20240519：看圖識(shí)病——雙側(cè)第二鰓裂瘺管、耳前瘺管并感音神經(jīng)性聾廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年5月19日（甲辰四月十二）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

20240414：看圖識(shí)病——右側(cè)第一鰓裂畸形（竇道型）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年4月14日（甲辰三月初六）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

第一鰓裂異常(FBCA)很罕見。據(jù)估計(jì)，其發(fā)病率為十萬分之一。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生結(jié)合自己手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)和最近的報(bào)道，談一談。最近的報(bào)道是一名3歲女孩，因復(fù)發(fā)性右側(cè)頸椎感染而到耳鼻喉科(ENT)咨詢。臨床檢查發(fā)現(xiàn)右下頜角附近的流膿孔上有難看的疤痕，提示II型第一鰓裂異常。手術(shù)切除是在全身麻醉下通過腮腺淺切除入路進(jìn)行，識(shí)別并保留面神經(jīng)。解剖瘺管，然后將其穿過面神經(jīng)和腮腺下方，終止于將其綁扎的二腹肌下方。術(shù)后檢查未發(fā)現(xiàn)任何并發(fā)癥。隨訪期為12個(gè)月；臨床檢查未發(fā)現(xiàn)任何復(fù)發(fā)跡象。第一鰓裂瘺很少見，可以是囊腫或瘺管。其治療方法是手術(shù)切除，保持瘺管囊腫完整，并保留面神經(jīng)。關(guān)于第一鰓裂瘺管，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

鰓裂囊腫是由第一至第四咽裂引起的先天性異常。最常見的鰓裂囊腫類型由第二裂引起，第一、第三和第四裂引起的異常較少見。由于這是一種先天性異常，因此在出生時(shí)就存在，盡管直到后來才變得明顯或沒有癥狀。大多數(shù)病變?cè)趦和瘯r(shí)期表現(xiàn)為皮膚上可見的淚點(diǎn)，盡管它們可能表現(xiàn)為囊腫或頸部腫塊，有時(shí)被誤認(rèn)為是頸部膿腫。鰓裂異常以三種形式之一出現(xiàn)：囊腫、竇或瘺管。囊腫有上皮襯里，沒有外部開口，因此可能無癥狀，只是偶然發(fā)現(xiàn)。這種囊腫可能要到成年才會(huì)出現(xiàn)。竇道可以在外部與皮膚相連（作為可見的點(diǎn)），也可以在內(nèi)部與咽或喉相連，其中點(diǎn)狀開口僅在內(nèi)窺鏡檢查中可見。鰓裂瘺管是連接咽或喉與外皮膚的真正交通。鰓裂瘺的治療以手術(shù)為主，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生目前主要通過耳內(nèi)鏡輔助微創(chuàng)技術(shù)來切除鰓裂瘺管。關(guān)于鰓裂瘺管，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

醫(yī)學(xué)哲思——搭上開往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室始建于東漢初年的河南洛陽白馬寺，素有中國(guó)第一古剎之稱，其后殿門上有一副蘊(yùn)含因緣哲理的對(duì)聯(lián)：“天雨雖寬，不潤(rùn)無根之草；佛法雖廣，不度無緣之人”。后世，在傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的著作里，此對(duì)聯(lián)的下句亦被改為“醫(yī)術(shù)雖高，難度無緣之人”?？此撇唤?jīng)意的變更，實(shí)則說明，在信仰佛教的中土民間，百姓自古便篤信醫(yī)者和患者之間存在冥冥緣分。不是嗎？您來找我看病，表明您對(duì)我的信賴，對(duì)我醫(yī)術(shù)的認(rèn)可，也說明您我之間多少有些醫(yī)緣。鰓裂畸形是一類臨床相對(duì)少見和罕見的先天性疾病，醫(yī)者多認(rèn)知有限，診治經(jīng)驗(yàn)嚴(yán)重不足；患者常懵懂無知、無所適從、曲折輾轉(zhuǎn)、四處求醫(yī)，甚至求醫(yī)無門，長(zhǎng)年頻遭疾病復(fù)發(fā)的煎熬。得益于始終如一的專注和研精極慮的耕耘，我們?cè)陬^頸先天疾病領(lǐng)域，尤其是在鰓裂畸形專病診治方面的工作和積累得到了業(yè)界與患者的認(rèn)可，最終，焦慮與渴望從四面八方，潮水般涌來，緣聚于此……截止2023年12月，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”已經(jīng)幫助1500余例各類鰓源性畸形患者解除病痛。相比常見病和多發(fā)病年均動(dòng)輒成百上千的壓倒性數(shù)據(jù)，幾近20年間1500例的累積微不足道，但是，作為一類小眾疾病，并且由單一團(tuán)隊(duì)獨(dú)立完成，這在國(guó)內(nèi)乃至國(guó)際上就非同尋常了。然而，從初涉探索的跌打滾爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫長(zhǎng)艱辛的歷程，不僅揮灑我們的心血和汗水，更凝聚著我與鰓裂畸形患者的因緣際會(huì)。故事一：2歲幼兒患病，父親三天粒米未進(jìn)2019年3月，湖北荊州顏先生年僅2歲的幼女出現(xiàn)反復(fù)高燒、頸部腫痛，看著女兒受疾病困擾痛苦不堪的呻吟，初為人父的他急得五內(nèi)俱焚，期間更有整整三天粒米未進(jìn)，短短兩周體重徒降15斤。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院明確頸部膿腫的病因——梨狀窩瘺后，獲悉我們團(tuán)隊(duì)在鰓裂畸形診治頗有建樹，便千方百計(jì)聯(lián)系，協(xié)同家人乘高鐵南下求醫(yī)。接受一番精準(zhǔn)的因病施治后，孩子快速康復(fù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，梨狀窩瘺已治愈。顏先生自述“小兒現(xiàn)在健康活潑，在家總?cè)氯轮L(zhǎng)大要當(dāng)醫(yī)生，給小朋友看?。　?。在顏先生寫給我的感謝信里感嘆“孩子患病時(shí)，痛在娃身上，疼在我心里，家人食無味、夜不寐、寢難安；孩子轉(zhuǎn)危為安，生龍活虎了，家庭里洋溢著歡聲笑語，我們?nèi)叶祭卫斡涀￡惤淌诘亩髑楹兔钍秩市?！”發(fā)自內(nèi)心樸實(shí)無華的感激之言，其實(shí)也是我經(jīng)治的許多鰓裂瘺管患者的心聲。故事二：多年誤診，飽受疾病折磨，曾一度想結(jié)束生命唐先生罹患梨狀窩瘺20余年，但一直以來被誤診，經(jīng)歷多次復(fù)發(fā)，飽受疾病帶來的痛苦，手術(shù)也均以失敗告終。就像魯豫在她的《偶遇》中說的“無論是誰，我們都曾經(jīng)或正在經(jīng)歷各自的人生至暗時(shí)刻，那是一條漫長(zhǎng)、黝黑、陰冷、令人絕望的隧道。”2013年8月至2014年底，是唐先生人生暗無天日的夢(mèng)魘，那時(shí)病情反復(fù)，短短一年入院將近10次，時(shí)間不是耗費(fèi)在住院，就是在尋醫(yī)問藥的路上。因?yàn)榧膊?，十年奮斗一貧如洗，工作沒有了，戀人不辭而別，看著60有余老父親尚在為自己病情奔波，唐先生感到無以復(fù)加、近乎窒息的絕望，曾一度想結(jié)束生命。然而，正如莎士比亞所說“無論黑夜怎樣悠長(zhǎng)，白晝總會(huì)到來”。有幸，唐先生多方查詢打聽了解到我們團(tuán)隊(duì)深耕此領(lǐng)域并已治愈無數(shù)患者，毅然從貴州南下。2015年年初，已根除瘺管的唐先生，再拾行囊，臨別之際，發(fā)自肺腑動(dòng)容地說：陳主任是您重啟我的人生！故事三：搭上開往春天的火車，跨越大半個(gè)中國(guó)，追尋最后的希望“陳大夫，終于見到您了，真是太開心了！我們坐了兩天汽車和三天火車，由北到南穿越大半個(gè)中國(guó)......”2017年2月，來自內(nèi)蒙古的媽媽，眼角噙著淚水，泣不成聲。當(dāng)時(shí)聽到這話，感覺那是20多年的執(zhí)醫(yī)生涯里，最讓人震撼和直擊心靈的信任和渴望，跟當(dāng)天10度左右的氣溫相比，好比一股暖流直灌心田，驅(qū)散了所有的冰冷。時(shí)光追溯，2016年的隆冬，呼倫貝爾大草原像一個(gè)天寒地凍的巨大冰窟，市區(qū)一棟普通民宅里，橘黃色LED燈印照下，王女士愁腸百轉(zhuǎn)、茫然四顧……孩子已經(jīng)16歲了，過往整整14年里，為了兒子脖子上的無名腫痛，王女士幾乎跑遍沈陽、北京和上海的知名醫(yī)院，然而，一次又一次的手術(shù)失敗和復(fù)發(fā)，困擾著孩子的身心，侵蝕著媽媽的希望，消怠了全家的信心。還有兩年，就要高考了，再不把病治好，不僅影響成績(jī)，還可能耽誤一生。上網(wǎng)搜尋已成她每天的必修課，終于，在愁云慘淡的午夜時(shí)分，她抓住了一道稍縱即逝的光。2017年2月，呼倫貝爾已經(jīng)寒冬蕭瑟，做足網(wǎng)課的媽媽帶著孩子毫不猶豫地踏上開往春天的列車！數(shù)十個(gè)小時(shí)的旅程，穿過山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蘊(yùn)含著孩子17年來最后的希望。在我們經(jīng)治的鰓裂畸形病例里，超過65%來自廣東省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，來自粵港澳大灣區(qū)；有的遠(yuǎn)到天涯，來自云南紅河哈尼族自治州、四川涼山彝族自治州、黑龍江黑河、吉林長(zhǎng)春、新疆烏魯木齊、寧夏銀川等，甚至遠(yuǎn)到中美洲洪都拉斯、印度尼西亞巴哩島、德國(guó)法蘭克福。對(duì)于諸多患兒和家屬而言，距離的遙遠(yuǎn)已經(jīng)不足以抵擋不遠(yuǎn)千里求醫(yī)的心切；奔波的辛勞已經(jīng)不足以消彌對(duì)疾病治愈的渴望；額外的支付已經(jīng)不足以填平對(duì)親人和孩子遭受疾病折磨的真愛！在這些來自天南地北的求醫(yī)者真切尋覓和千里穿越的背后，是人生無助的暗夜里對(duì)治愈疾病提燈人的極度期盼；是對(duì)業(yè)有所精、術(shù)有所攻、獨(dú)樹一幟專業(yè)團(tuán)隊(duì)的無比信任；是冥冥中注定的千里醫(yī)緣一線牽。明代短篇小說《醒世恒言》中有言“藥醫(yī)不死病，佛度有緣人”，中醫(yī)亦將此名言的后半句修改為“醫(yī)治有緣人”。兩句話結(jié)合起來理解：藥只能醫(yī)治可挽救的病人，佛祖雖是法力無邊，也只能超度有緣分的人。佛教宣揚(yáng)渡人渡己，可身為凡夫俗子的醫(yī)者醫(yī)術(shù)再好，看病的時(shí)候也要與佛祖渡人一般講緣分。這不，茫茫人海里，有人邂逅醫(yī)緣，也有人痛失醫(yī)緣！故事四：有緣無分，遭受并發(fā)癥馨然，12歲，來自湖北某地，是一個(gè)長(zhǎng)得著圓溜溜的大眼睛，還有一對(duì)小酒窩的女孩。2017年某月，因?yàn)檫h(yuǎn)道而來，我給她們臨時(shí)加了號(hào)。面診時(shí)，憑著豐富的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于診斷，我心中已經(jīng)有了八九不離十的判斷，這又是第一鰓裂畸形。然而，在我和盤托出之后，或許是媽媽的猜疑，或許是加號(hào)來得太容易，或許是沒有天注定的醫(yī)緣，20多分鐘的問診結(jié)束，媽媽的臉上依然掛滿了疑慮和不信任……出于責(zé)任和好心，我依然告知了各種可能，并建議她完善檢查后，擇期手術(shù)。三個(gè)月后，馨然再次來就診，正當(dāng)詫異為何不按時(shí)入院手術(shù)之際，媽媽的回復(fù)讓我一時(shí)語塞——原來，家人合計(jì)找了另外一家醫(yī)院手術(shù)了，手術(shù)損傷了面神經(jīng)，繼發(fā)了面癱，更為糟糕的是鰓裂囊腫沒有徹底根除，很快又復(fù)發(fā)，所以旋而又回……故事五：錯(cuò)失醫(yī)緣，再度復(fù)發(fā)5歲的淼淼來自浙江某地，2020年11月，曾在上海某醫(yī)院確診鰓裂瘺管，并接受手術(shù)。不到一年，頸部膿腫復(fù)發(fā)。2021年8月，患兒父母攜孩子來診。在充分評(píng)估之后，我考慮這是一個(gè)復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形，治療比較棘手，并且建議患兒父母務(wù)必回去復(fù)印原來的資料，以便分析評(píng)估。也許是嫌復(fù)印資料麻煩，也許是受新冠疫情影響，也許是其他不為所知的原因，患兒及家人一去不返。2022年7月，我從同事獲悉，患兒竟然又回到原來的醫(yī)院再次手術(shù)。然而，不幸的是，瘺管再度復(fù)發(fā)。在行醫(yī)過程中，因?yàn)椴恍湃味韺にt(yī)的情形不勝枚舉。2000多年前的名醫(yī)扁鵲便有“六不治”。扁鵲告訴徒弟：信者醫(yī)之，不信者不醫(yī)！徒弟不解：醫(yī)生不就是救人么？扁鵲解釋：信者，患者本人意愿強(qiáng)烈，配合治療，身體機(jī)能恢復(fù)快；不信者，內(nèi)心潛意識(shí)就暗示這肯定不行，他又怎么能積極配合治療？這樣的患者注定是與醫(yī)緣擦肩而過。至于那些在就醫(yī)過程中，惡言相向、暴力相加，甚至肆意橫行、行兇撒潑者，與魑魅魍魎（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽惡緣了，醫(yī)者唯恐避之不及?！窘Y(jié)語】電影《阿甘正傳》中有一句經(jīng)典的臺(tái)詞：人生就像一盒巧克力，你永遠(yuǎn)不知道下一塊會(huì)是什么味道。”也許，醫(yī)緣可以簡(jiǎn)單地理解為奇幻的運(yùn)氣，但醫(yī)緣又不止于捉摸不定的“開盲盒”，所謂的醫(yī)緣，其實(shí)就是醫(yī)患之間，在時(shí)空層面的際遇結(jié)緣、在能量信息層面的共振合緣，真正的醫(yī)緣應(yīng)該是醫(yī)患彼此信任、坦誠(chéng)相待、相互尊重，共同創(chuàng)造的最有利于患者康復(fù)的友好氛圍?！度嗣袢?qǐng)?bào)》白劍峰記者說過：醫(yī)學(xué)是一門不確定的科學(xué)，生與死只有概率，沒有定數(shù)。一般來說，風(fēng)險(xiǎn)和收益成正比。如果患者愿意和醫(yī)生共擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)“賭一把”，醫(yī)生就會(huì)迎著“風(fēng)險(xiǎn)”為患者贏得一線生機(jī)。但愿，“山窮水盡疑無路”的鰓裂畸形患友們，與具備豐富臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚專業(yè)知識(shí)和精湛外科技藝的外科團(tuán)隊(duì)，彼此都有緣分，緣到則“柳暗花明又一村”?！靖较嚓P(guān)科普文章】如需了解既往相關(guān)科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)：鰓裂畸形外科手術(shù)時(shí)機(jī)的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長(zhǎng)如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對(duì)）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對(duì)有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長(zhǎng)，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎(jiǎng)）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細(xì)琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會(huì)（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月4日（癸卯臘月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)生手札——細(xì)節(jié)決定成?。喝庠旱谝祸w裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)的思考（寫在254例第一鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室第一鰓裂畸形是一類罕見的頸部鰓源性疾病，通常表現(xiàn)為耳周腮腺區(qū)反復(fù)腫痛潰破、外瘺口流膿或耳道溢液等。炎癥感染控制后，在保護(hù)面神經(jīng)功能的前提下，根除病灶，必要時(shí)重建中外耳結(jié)構(gòu)。這是眾所周知的基本原則。此類先天畸形手術(shù)難度較大、并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此要求術(shù)者具備一定的手術(shù)資質(zhì)、實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)和應(yīng)變能力。臨床中，常有術(shù)者高估了自己的能力，低估了疾病的復(fù)雜性，結(jié)果人仰馬翻、鎩羽而歸。2013年上半年，連續(xù)接診多例來自國(guó)內(nèi)不同區(qū)域醫(yī)療中心的復(fù)發(fā)患者，復(fù)盤診治經(jīng)過，深究其失敗原因，并非大原則的違背，而是診治過程中對(duì)細(xì)節(jié)的根本性忽略。接下來，一起沉浸式回顧其中三個(gè)案例?！景咐弧繀悄常?，3歲，來自香港特別行政區(qū)，2023年4月4日就診。病史：2022年2月，突發(fā)左側(cè)耳后腫痛，在香港某醫(yī)院疑為第一鰓裂畸形。2022年3月，在北京某醫(yī)科大學(xué)某附屬醫(yī)院就醫(yī)，確診為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”，并接受“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”。2023年3月，患兒再度出現(xiàn)左耳后腫痛，并迅速發(fā)展為耳后膿腫。香港浸信會(huì)醫(yī)院CT示：左側(cè)耳后及腮腺區(qū)深部膿腫。2023年4月，患兒在深圳兒童醫(yī)院接受耳后膿腫切開引流。體查：左耳后弧形切口疤痕，耳后溝中下段腫脹，切開引流口處留置膠片，見淡黃色滲液。耳前及頸部未見切口疤痕，耳道通暢，鼓膜完整，聽力正常。輔助資料：既往外院病歷示，左側(cè)耳垂周圍未見明顯皮膚瘺口。既往手術(shù)記錄示，手術(shù)切口設(shè)計(jì)于左耳后，呈弧形，約5cm；術(shù)中采用神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀定位面神經(jīng)總干，但未解剖面神經(jīng)；手術(shù)切除位于乳突尖及外耳道后壁軟骨之間囊性腫物，囊腫內(nèi)含大量豆腐渣樣物。術(shù)后病理報(bào)告示，“符合（左耳后）鰓裂瘺管，繼發(fā)感染”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）。【案例二】吳某，男，29歲，來自安徽合肥，2023年3月14日就診。病史：2000年，患者6歲時(shí)，出現(xiàn)左下頜角處腫痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受頸面部膿腫切開引流術(shù)。2021年10月，再次出現(xiàn)左側(cè)腮腺區(qū)腫痛，伴外耳道溢液。在安徽某醫(yī)科大學(xué)某附屬醫(yī)院就診，診斷為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”并接受手術(shù)，具體為：左側(cè)第一鰓裂瘺管切除術(shù)+面神經(jīng)解剖術(shù)+外耳道成型術(shù)”。2022年4月，耳道再次腫痛流膿。體查：左側(cè)頸面部“S”型切口疤痕，長(zhǎng)約15cm。左側(cè)外耳道口及耳甲腔交匯處底壁及前壁潰破（直徑約0.8cm），伴肉芽、血痂，擠壓周邊見豆腐渣樣物溢出。鼓膜完整，無鼓膜蹼。聽力正常。無面癱征。輔助資料：2021年10月外院術(shù)后病理報(bào)告示，“左側(cè)腮腺淺葉及腫物”考慮為涎腺慢性炎癥，間質(zhì)纖維化伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；“第一鰓裂瘺管送檢組織”：“符合鰓裂瘺管，內(nèi)見炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，周圍肉芽組織增生”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）。我院修正手術(shù)：設(shè)計(jì)“Y”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，手術(shù)方式“第一鰓裂囊腫切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)+外耳道成型術(shù)”，術(shù)后無面癱?！景咐織钅常?，45歲，來自湖北武漢，2023年4月11日就診。病史：右耳垂前下腫痛、破潰、流膿42年。40余年間發(fā)作100余次，切開引流2次，針穿引流無數(shù)次。2014年11月在湖北某大學(xué)某附屬醫(yī)院口腔頜面外科，診斷為“先天性鰓裂囊腫”并接受“鰓裂囊腫切除術(shù)”。術(shù)后繼發(fā)面癱。2014年12月，右耳周腫痛再發(fā)，原主診醫(yī)生建議聯(lián)合耳鼻咽喉頭頸外科再次手術(shù)，患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄。此后，右耳周腫痛、破潰頻發(fā)。體查：右上頸部胸鎖乳突肌中上1/4前緣弧形切口疤痕8cm，右側(cè)耳垂下方及下頜后凹處稍膨隆，淺面皮膚見不規(guī)則疤痕，伴色素沉著。右側(cè)耳道通暢、耳道底壁未見明顯瘺口存在。右側(cè)耳道內(nèi)段底壁及鼓膜臍部可見鼓膜蹼存在。右側(cè)眼瞼輕度閉合不全，露齒時(shí)右側(cè)口角歪斜，鼓腮時(shí)右側(cè)口角漏氣，右側(cè)面癱征（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級(jí)）輔助資料：既往外院病歷未描述是否存在原發(fā)頸面部皮膚瘺口；未描述耳道及鼓膜情況；手術(shù)記錄提及緊貼囊腫表面剝離，未提及解剖面神經(jīng)。術(shù)后病理未做具體描述，僅提及“符合鰓裂囊腫”。我院最終診斷：右側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkII型、竇道型）；周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級(jí)）；左側(cè)面部瘢痕。我院修正手術(shù)：設(shè)計(jì)“S”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，術(shù)式“第一鰓裂竇道切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)”，術(shù)后面癱未加劇。以下為三個(gè)復(fù)發(fā)案例背后的共性?！拘g(shù)前診斷粗放籠統(tǒng)，無法指引切口設(shè)計(jì)和病灶顯露】鰓裂畸形，根據(jù)鰓弓來源的不同，可分為五類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。每一類鰓裂畸形，根據(jù)瘺口有無，可細(xì)分為三型（Oslen分型）：瘺管型（兼有內(nèi)外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道型（僅有內(nèi)或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫型（囊腔結(jié)構(gòu)，無內(nèi)外瘺口）。第一鰓裂畸形可出現(xiàn)以上三種分型。此外，根據(jù)胚層起源不同，第一鰓裂畸形還可分為兩型（Work分型）。WorkI型：外胚層來源，較常見，多為囊腫型，亦稱重復(fù)性膜性外耳道，病灶多位于面神經(jīng)淺面。WorkII型：為外、中胚層來源，多為竇道或瘺管型，亦稱膜性和軟骨性外耳道重復(fù)畸形，病灶與面神經(jīng)關(guān)系錯(cuò)綜復(fù)雜。臨床中，第一鰓裂畸形的精準(zhǔn)診斷經(jīng)常被遺忘或忽略。部分醫(yī)者或認(rèn)知不足，或欠缺認(rèn)真嚴(yán)謹(jǐn)，表述粗放、邏輯混亂，不僅將疾病大小范疇頂替互換（如：把第一鰓裂畸形等同于第一鰓裂瘺管），而且將疾病概念彼此混淆（如：把囊腫、瘺管和竇道互為等同）。梳理上述案例，病例一、術(shù)前診斷為“第一鰓裂瘺管”，手術(shù)名稱為“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”，術(shù)中卻描述為“囊腫”，前后矛盾。假設(shè)為瘺管，但病歷書寫的體查部分，根本未見耳周瘺口或耳道瘺口的描述。病例二、術(shù)前診斷和手術(shù)名稱均診斷為“第一鰓裂瘺管”，但病歷書寫不僅未見耳周或耳道瘺口的描述，而且手術(shù)記錄及術(shù)后病理也未見管狀瘺管組織描述。病例三、術(shù)前診斷為“先天性鰓裂囊腫”。此例的問題在于術(shù)者根本沒有弄清畸形的具體分類歸屬，又將竇道型誤判為囊腫型，直接導(dǎo)致與病灶密切相關(guān)的面神經(jīng)的忽視。第一鰓裂畸形術(shù)前診斷的精準(zhǔn)分型和細(xì)化，不僅有助于指引切口設(shè)計(jì)，而且有助于預(yù)判病灶與面神經(jīng)的關(guān)系，還可以預(yù)估手術(shù)切除范圍。相反，診斷的籠統(tǒng)模糊和錯(cuò)誤表述表像上是精準(zhǔn)不足、含糊不定，客觀上反映了術(shù)者的粗枝大葉、心中無數(shù)，從而必然導(dǎo)致精準(zhǔn)外科理念的淡化、忽略和偏差，結(jié)局難免遺憾?！厩锌谠O(shè)計(jì)不當(dāng)，術(shù)野顯露不足，易導(dǎo)致復(fù)發(fā)及面神經(jīng)損傷。】第一鰓裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而論，而是因型而異，各具特點(diǎn)。瘺管或竇道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)或咬肌筋膜淺面，向前下穿行、止于同側(cè)舌骨上區(qū)。病灶的內(nèi)瘺口多位于耳道內(nèi)，偶見于鼓室或耳咽管；外瘺口多分布于耳垂下方或下頜角附近。囊腫型，內(nèi)側(cè)可至中耳，外側(cè)可達(dá)耳周或耳甲腔，與耳道關(guān)系密切。常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝多見），可因感染增大、破潰或切開引流后形成耳后經(jīng)久不愈的繼發(fā)性竇道。基于充分暴露和徹底切除的需要，瘺管或竇道型病例，通常采用腮腺外科手術(shù)的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊腫型病例，通常在改良Blair’s切口基礎(chǔ)上，增加耳后溝輔助切口，也即“Y”切口。實(shí)踐中，有些術(shù)者或是不理解切口選擇的合理性和必要性，或是嘗試采用縮短切口甚至隱蔽切口實(shí)施手術(shù)。切口的選擇不當(dāng)，必然帶來視野顯露的不足，直接影響手術(shù)的成敗。這樣的案例在我接診的外院復(fù)發(fā)案例中數(shù)見不鮮！病例一，外院僅采用單一的耳后切口。對(duì)于絕大多數(shù)沒有太多經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者來說，單一耳后切口在處理囊腫型病灶時(shí)就是妥妥的“陷井”，存在明顯的局限性。首先、受耳后切口視野顯露的掣肘，耳大神經(jīng)總干及其分支往往難以清晰顯露。如果不解剖，則損傷概率遞增；其次、難以徹底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近莖乳孔處的病灶；再者、難以充分顯露面神經(jīng)總干及鄰近病灶，如盲目處理，徒增損傷風(fēng)險(xiǎn)。病例二，外院僅采用“S”切口。前者在處理囊腫型病灶時(shí)，難以顯露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。殘留復(fù)發(fā)在所難免。病例三，外院僅采用上頸弧形切口。針對(duì)瘺管或竇道型病灶，前者根本不足以顯露腮腺、解剖面神經(jīng)和徹底切除病灶。言而總之，第一鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計(jì)的初心，不應(yīng)被盲目追求“短、小、隱”而蒙蔽。不分青紅皂白的“既要，又要，還要”，代價(jià)往往是慘痛的復(fù)發(fā)和并發(fā)癥。【忽略瘺口辯識(shí)和耳內(nèi)鏡檢查，誤判分型】第一鰓裂畸形與耳道關(guān)系密切，術(shù)前電耳鏡或耳內(nèi)鏡的評(píng)估極為重要。如為囊腫型，膨大的囊腫可能壓迫前壁、底壁、或后壁等，表現(xiàn)為耳道的局部膨隆及狹窄。如為瘺管型或竇道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘺口或竇口，擠壓耳周或耳垂根部，可有干酪樣分泌物溢出，合并感染者，耳道內(nèi)瘺口通常有膿性或血性分泌物，伴有肉芽或結(jié)痂。在部分瘺管型或竇道型病例，耳道底壁及鼓膜之間還存留有鼓膜蹼，這一特異性征象極具意義，往往提示瘺管或竇道可能位于面神經(jīng)淺面或分支之間。病例三，術(shù)前診斷為鰓裂囊腫，但是我們通過病史追問及耳內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了患者年幼時(shí)存在耳垂皮膚瘺口，皮膚瘺口因多次切開引流導(dǎo)致閉合。耳內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜蹼存在，因此斷定這是一例瘺管型，并且面神經(jīng)位于瘺管淺面。后續(xù)修正手術(shù)證實(shí)我們的判斷?！拘g(shù)后病理描述簡(jiǎn)單欠缺，無助臨床評(píng)估】第一鰓裂畸形的Work分型涉及胚層來源和病理，因此術(shù)后病理也有助于反推診斷和評(píng)估手術(shù)的完整性。理論上，第一鰓裂畸形的術(shù)后病理報(bào)告應(yīng)該充分體現(xiàn)上述信息細(xì)節(jié)。具體應(yīng)涵蓋病灶肉眼及鏡下所見：囊性或管狀結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小、長(zhǎng)短、被覆上皮、是否存在環(huán)型的軟骨結(jié)構(gòu)、內(nèi)容物性狀、炎癥狀態(tài)等。WorkI型：多為囊腫型，囊壁內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，無皮膚附件及軟骨，伴淋巴組織及淋巴濾泡形成。內(nèi)容物多呈米黃色粘稠豆腐渣樣物。WorkII型：多為竇道或瘺管型，囊壁可見皮膚、皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺）及軟骨。內(nèi)容物多呈米黃色油性豆腐渣樣物。除外上述，送檢病灶旁還經(jīng)常可見涎腺組織，這與第一鰓裂畸形病灶通常緊鄰或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺組織有關(guān)。美國(guó)約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說過：“病理乃醫(yī)學(xué)之本”。病理科醫(yī)生，也向來被稱為“醫(yī)生中的福爾摩斯”或者“醫(yī)生中的醫(yī)生”。然而，上述案例的術(shù)后病理描述頗為簡(jiǎn)單，病例一和病例三的報(bào)告更是惜墨如金、言之無物，僅報(bào)告為：送檢組織標(biāo)本符合（鰓裂）瘺管。本應(yīng)該詳細(xì)、精準(zhǔn)的病理報(bào)告，卻反其道行之，簡(jiǎn)單化、模糊化。貌似客觀的結(jié)果根本無助于臨床判斷，著實(shí)令人遺憾?！窘Y(jié)語】教員說：世界上怕就怕“認(rèn)真”二字。老子有言：天下大事，必做于細(xì)。此處的“細(xì)”不是“細(xì)枝末節(jié)”，而是用心，是一種認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膽B(tài)度和科學(xué)、較真的精神。“魔鬼在細(xì)節(jié)”，是20世紀(jì)最偉大的建筑師密斯?凡得?羅，用以描述自身成功的原因。第一鰓裂畸形診治過程中，易于疏忽的、看似無足輕重的細(xì)節(jié)，恰恰決定成敗?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點(diǎn)分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等.基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.【附錄】：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》、《第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？》、《一次本來充滿希望，卻沒有終點(diǎn)的求醫(yī)之旅》、《200例第一鰓裂畸形診治完成時(shí)的點(diǎn)滴思考：雖克如始戰(zhàn)！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)生手札——一次跨越南北半球的求證（記一位澳洲華裔胸鎖關(guān)節(jié)竇患兒的問診）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室人食五谷雜糧孰能無??？患病自然涉及尋醫(yī)問藥，只是疾病也分輕重與緩急、簡(jiǎn)單與復(fù)雜、多發(fā)與罕見。有些小毛病可按常識(shí)處理無需就醫(yī)，或者家門口的社區(qū)醫(yī)院就可搞定；也有些常見或稍微復(fù)雜的疾患要到縣市一級(jí)醫(yī)院診治，但也足不出城；還有一些急危疑難重癥要長(zhǎng)途跋涉到國(guó)家或區(qū)域醫(yī)療中心，勞心勞力。可有些病，居然要跨越南北半球，你相信嗎？2023年3月28日上午，11點(diǎn)20分，一對(duì)東北口音的中年夫婦陪著一位8歲男童，從澳大利亞慕名而來。據(jù)了解，夫婦已移居澳洲多年，患兒是家中老二，出生后，左側(cè)下頸部便有一個(gè)點(diǎn)狀的皮膚瘺口。由于缺乏醫(yī)學(xué)常識(shí)，家長(zhǎng)當(dāng)時(shí)也沒太在意。孩子4歲左右，左下頸皮瘺突然腫痛一次，經(jīng)皮穿刺引流和抗感染治療后緩解。2021年10月，孩子6歲時(shí)，左下頸皮瘺處再度腫痛，并波及同側(cè)胸壁，數(shù)天內(nèi)鼓起一個(gè)巨大的膿包，當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)的全科醫(yī)生給出了“鰓裂瘺管合并感染”的診斷，并推薦到上級(jí)醫(yī)院診治。2021年11月，孩子在澳洲昆士蘭某醫(yī)院接受全麻頸胸壁膿腫切開排膿。術(shù)后半年，原來切開引流的頸胸壁處長(zhǎng)出了一個(gè)巨大的橫形暗紅色腫塊（4cm×2.5cm、邊緣不規(guī)則），時(shí)不時(shí)出現(xiàn)瘙癢和疼痛。鰓裂瘺管的問題還沒根治，又長(zhǎng)出了新的腫塊，還影響美觀，家長(zhǎng)既擔(dān)憂又無奈。雖然也曾多次咨詢，但此類疾患實(shí)屬罕見，當(dāng)?shù)啬＠鈨煽傻慕獯鸩⑽茨茏屌俑鶈柕椎募议L(zhǎng)心安。彷徨糾結(jié)的父母借助網(wǎng)絡(luò)查詢，瀏覽了我撰寫的大量鰓裂畸形科普，也獲悉了我的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”。于是一次“蓄謀已久”的跨國(guó)求醫(yī)醞釀而生。2023年1月底，在新冠疫情管控解除后，一度中斷的中國(guó)大陸與澳洲直飛航班大量重啟。家長(zhǎng)早早預(yù)定機(jī)票，從南半球澳洲的秋日寒涼飛抵北半球廣州的陽春三月，不遠(yuǎn)萬里專程求證。本篇將當(dāng)日咨詢涉及胸鎖關(guān)節(jié)竇的代表性問答，歸納匯集如下，以饗讀者。第一、患兒到底患了哪一種類型的鰓裂畸形？常見嗎？回復(fù)：結(jié)合病史、癥狀、體征，此患兒最終診斷為：左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)竇、頸胸部皮膚增殖性瘢痕。胸鎖關(guān)節(jié)竇的診斷要點(diǎn)為：出生后左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)淺面或鄰近皮膚瘺口+/-炎癥感染病史。胸鎖關(guān)節(jié)竇是一類臨床比較罕見的鰓裂畸形，截止2022年12月，陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室已經(jīng)收治128例胸鎖關(guān)節(jié)竇，占同期所有鰓裂畸形病例（1247例）的10.26%。第二、沒有支撐喉鏡檢查，能否排除梨狀窩瘺？回復(fù)：胸鎖關(guān)節(jié)竇和梨狀窩瘺均好發(fā)于左側(cè)，兩者最根本的鑒別在于，前者出生后存在皮膚瘺口（皮膚竇），瘺口為原發(fā)性，繼發(fā)炎癥感染時(shí)，常波及下頸部及胸壁皮膚；后者存在梨狀窩底部粘膜內(nèi)瘺口（粘膜竇），繼發(fā)炎癥感染時(shí)，多波及同側(cè)甲狀腺、頸鞘和咽后間隙，表現(xiàn)為頸深間隙感染（急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、蜂窩織炎等）。梨狀窩瘺的頸部瘺口為繼發(fā)性（膿腫自行潰破或醫(yī)源性切開所致）。支撐喉鏡檢查梨狀窩底部是否存在內(nèi)瘺口，有助于進(jìn)一步鑒別上述兩者，但有經(jīng)驗(yàn)者，多可憑借各自臨床特點(diǎn)鑒別，而無需進(jìn)一步支撐喉鏡排查。第三、僅行切開引流，是否還會(huì)復(fù)發(fā)？回復(fù)：絕大部分鰓裂畸形均可繼發(fā)炎癥感染，引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，導(dǎo)致局部紅腫熱痛。切開引流不但可緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，還可增加抗感染的療效。該患兒在澳洲僅接受切開引流，但未根除竇道，理論上存在再次感染可能。第四、既往切開引流多次，是否影響后續(xù)手術(shù)？回復(fù)：鰓裂畸形繼發(fā)炎癥感染合并膿腫，偶爾1-2次的切開引流，對(duì)后續(xù)手術(shù)影響不大，但如多次頻繁切開，局部繼發(fā)疤痕和肉芽，則可能增加后續(xù)手術(shù)的難度及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。第五、胸鎖關(guān)節(jié)竇的竇道走行復(fù)雜嗎，能否一次徹底根除？回復(fù)：對(duì)比其他鰓裂畸形，胸鎖關(guān)節(jié)竇的竇道走行路徑較短、走行方向相對(duì)恒定、毗鄰解剖結(jié)構(gòu)相對(duì)簡(jiǎn)單，如熟悉且勝任，多可一次性根除。第六、胸鎖關(guān)節(jié)竇和胸壁瘺是一回事嗎？回復(fù)：胸鎖關(guān)節(jié)竇的皮膚竇口（外瘺口）常位于胸鎖關(guān)節(jié)淺面或鄰近皮膚，偶有竇口可以下移至上胸壁皮膚，此時(shí)，可稱為低位胸鎖關(guān)節(jié)竇或胸壁瘺。第七、為什么就一次簡(jiǎn)單的切開排膿，就導(dǎo)致會(huì)有如此巨大的腫塊？回復(fù)：上述新長(zhǎng)出的腫塊，實(shí)質(zhì)是瘢痕。各型鰓裂畸形中，實(shí)施開放性手術(shù)，均有可能繼發(fā)瘢痕，但是產(chǎn)生增殖性瘢痕（明顯高于正常皮膚平面的凸起狀疤痕），多見于第一鰓裂畸形和胸鎖關(guān)節(jié)竇。胸鎖關(guān)節(jié)竇術(shù)后易于繼發(fā)瘢痕的原因主要有兩個(gè)：第一、胸鎖關(guān)節(jié)竇一方面位于骨性結(jié)構(gòu)——胸鎖關(guān)節(jié)或胸骨柄的淺面，一方面此部位恰位于頸胸交匯處，頸部扭轉(zhuǎn)、頸部后仰拉伸、胸部擴(kuò)展等日常功能活動(dòng)，均容易造成局部牽拉，直接或間接增加了手術(shù)切口張力，誘發(fā)和加劇疤痕。第二，切開排膿前后的局部炎癥感染，造成不斷的刺激纖維蛋白的修復(fù)作用。第八、如何預(yù)防和減少繼發(fā)性瘢痕？回復(fù)：炎癥靜止期手術(shù)，沿頸部皮膚紋理設(shè)計(jì)切口，皮下減張縫合，術(shù)后及早使用祛疤藥物和減張貼等，均有助于預(yù)防和減少繼發(fā)瘢痕。第九、針對(duì)已經(jīng)形成的瘢痕如何處理？回復(fù)：術(shù)后繼發(fā)的疤痕可以使用除疤藥物涂抹，以期緩解，或皮膚美容?？漆槍?duì)性激光理療。一般來說，術(shù)后6個(gè)月以后，皮膚增殖性反應(yīng)開始消退，增生的疤痕組織逐漸變得平坦而柔軟，痛癢腫脹的癥狀也開始消失。對(duì)于明顯的增殖性疤痕可以通過手術(shù)治療來改善?！編c(diǎn)思考】第一、醫(yī)者或不以為然，患者卻如臨大敵于我們而言，胸鎖關(guān)節(jié)竇已是千帆閱盡、習(xí)以為常的“常見病”，也是不以為然、微不足道的“l(fā)ittlecase”。但是，對(duì)于初次直面這類罕見先天畸形的患兒父母，感覺它就是洪水猛獸，難免緊張迷茫，特別是在澳洲治療不理想，多次咨詢無果，沒有得到明確答復(fù)時(shí)，更是如臨大敵、不知所措。最終，一次面對(duì)面的、充分的、專業(yè)的、母語的沉浸式咨詢問答，讓患兒父母釋懷和安然。第二、有備而來，惠己利醫(yī)患兒父母的文化程度較高，全程滴水不漏地回顧患兒在澳洲的診治過程，包括一些重要的細(xì)節(jié)，同時(shí)主動(dòng)呈遞澳洲的診治病歷及影像資料。毫無疑問，這樣的就醫(yī)流程極為順暢和高效，既惠己，也利醫(yī)。本次問詢過程，還有一個(gè)令人驚嘆和值得回味的花絮，患兒家長(zhǎng)竟然復(fù)印了我們此前發(fā)表在2016年中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志的學(xué)術(shù)論文《開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形10例分析》，而且就文獻(xiàn)提及的問題劃重點(diǎn)咨詢。不可否認(rèn)，檢索有臨床指導(dǎo)意義的高質(zhì)量專業(yè)文獻(xiàn)，也是高知人群尋醫(yī)問藥的重要途徑。第三、持之以恒、言之有物的科普，既是導(dǎo)航，也是品牌就個(gè)人而言，我既不做與臨床背道而馳的貌似高大上的純基礎(chǔ)科研，也不發(fā)表華而不實(shí)且無人問津的SCI文章，只是潛心、專注、深耕于頭頸先天疾病領(lǐng)域的外科醫(yī)生?；颊叩闹獣院驼J(rèn)可，一方面是借助口口相傳的良好口碑，一方面是科普導(dǎo)航。去年，曾經(jīng)有一位來自澳門的鰓裂畸形患兒家長(zhǎng)，開誠(chéng)布公的告知：“陳主任，您寫的科普我全都看過了，應(yīng)該是整個(gè)中文互聯(lián)網(wǎng)中，涉及鰓裂畸形最全面、最詳盡、最專業(yè)的”。這樣的贊譽(yù)難免有抬高和恭維的成份，但也從側(cè)面反映了幾個(gè)問題。第一、這是患者及家屬視角，從疾病信息獲取對(duì)我的肯定。俄國(guó)首位諾貝爾獎(jiǎng)獲得者巴甫洛夫說過“科學(xué)沒有國(guó)界”，醫(yī)學(xué)科普也是如此。互聯(lián)網(wǎng)時(shí)代，患者尋醫(yī)問藥和獲取醫(yī)療資訊的首要渠道便是通俗易懂、言之有物的醫(yī)學(xué)科普。第二、從互聯(lián)網(wǎng)資訊數(shù)量分析，英文信息是當(dāng)之無愧的巨無霸，占比高達(dá)50%以上。但是，即便再好的英文水準(zhǔn)，一旦涉及專業(yè)、晦澀難懂的醫(yī)學(xué)術(shù)語，許多母語為漢語的華人、華裔仍然需要借助中文網(wǎng)絡(luò)獲取重要資訊。第三、雪泥鴻爪，互聯(lián)網(wǎng)是有記憶的。10余年持之以恒的優(yōu)質(zhì)惠民科普輸出，無意間成為小眾疾病及罕見病患者及家屬人群的必讀和傳閱的資訊，培育了享譽(yù)國(guó)內(nèi)的專病診治品牌，也成為國(guó)內(nèi)外患者的導(dǎo)航燈?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】黃舒玲，張貝，陳良嗣，等.開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形10例分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,51(10):776-779.陳玉微，黃舒玲，陳良嗣，等．32例先天性胸鎖關(guān)節(jié)竇病人的圍術(shù)期護(hù)理[J]．循證護(hù)理，2018，4(10):930-932．【附相關(guān)文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《胸鎖關(guān)節(jié)竇：鰓裂畸形家族中的“新手足”》、《開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形十例分析》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年11月8日（癸卯立冬）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

經(jīng)常有家長(zhǎng)帶著孩子來我門診面診，詢問耳朵附近、或者腮腺區(qū)域長(zhǎng)包，要不要處理？答案是：要處理的！家長(zhǎng)們因?yàn)樘珦?dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，以及留下疤痕，希望通過保守治療，比如藥物，或者觀察。但往往延誤病情，造成孩子更大的傷害。這些包塊有可能是先天性的，比如鰓裂瘺、多形性腺瘤、脈管畸形、各種全身疾病（淋巴瘤、木村病、I型神經(jīng)纖維瘤，等）首發(fā)在腮腺的表現(xiàn)；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴結(jié)炎、甚至是結(jié)核以及少見菌群的感染。這些包塊，有些沒有任何癥狀，有些會(huì)破潰，有些會(huì)伴有疼痛，嚴(yán)重的還有面癱表現(xiàn)（眼睛閉不合、口角歪斜、喝水漏水等）。兒童不是“小大人”，其腫瘤特征并非成人的簡(jiǎn)單縮小版兒童惡性腫瘤中頭頸部占比卻高達(dá)12%，其惡性程度較高，治療效果相對(duì)較差，嚴(yán)重威脅兒童的生活質(zhì)量以及生命健康。兒童病例的治療較成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以頭頸部腫物的形式表現(xiàn)，早診斷早治療就尤為重要，不應(yīng)因?yàn)閾?dān)心疤痕或者全麻風(fēng)險(xiǎn)而忌醫(yī)，耽誤了治療時(shí)機(jī)。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當(dāng)然也不用過于擔(dān)心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術(shù)是不賴的哦！【常見型】腮腺炎/腮腺腫大，請(qǐng)關(guān)注：兒童腮腺炎/腮腺腫大之【常見型】

先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時(shí)期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會(huì)引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實(shí)是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管。現(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長(zhǎng)最關(guān)心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術(shù)難度最大的，因?yàn)榀浌芘c外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會(huì)導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動(dòng)脈鞘上行，穿過頸內(nèi)，頸外動(dòng)脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達(dá)扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內(nèi)動(dòng)脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實(shí)際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內(nèi)瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴(yán)重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育原理推導(dǎo)，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動(dòng)脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，這個(gè)位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡(jiǎn)單的。（也有學(xué)者認(rèn)為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡(jiǎn)單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會(huì)引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長(zhǎng)比較擔(dān)心的一個(gè)問題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時(shí)機(jī)選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護(hù)理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個(gè)月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。