廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天性疾病診治工作室醫(yī)患矛盾，原因無疑是多方面的，溝通不足和溝通不暢應該是其中之一。解決之道千千萬萬，既要居廟堂者，對醫(yī)療頂層設計的不斷變革；也要醫(yī)者，春雨一般地科普潤澤。希望源于臨床的經(jīng)驗凝練，能夠讓有需要的患者在尋醫(yī)問藥之前對自身的病痛有粗略而淺顯的了解，減少對疾病的困惑和醫(yī)患專業(yè)信息上的不對稱，讓就醫(yī)前最后一公里變成坦途，讓社會更和諧。 這一次，我們科普的對象是所有鰓裂畸形中發(fā)病率最高的，也是?？漆t(yī)生相對熟悉的一類疾病——先天性第二鰓裂畸形，此類疾病起源于胚胎早期第二鰓器（包括鰓囊、鰓弓和鰓裂）的異常發(fā)育，臨床包括囊腫型、瘺管型和竇道型。 這里所講的第二，并非評比語境的“排名”，而是“起源”。 【年輕姑娘無意間發(fā)現(xiàn)上頸部包塊，誤為腫瘤，虛驚一場。】“陳醫(yī)生，呢一次我細妹嘅手術咁順利，真系唔該您！我哋一家人都松咗一啖氣！”廣東臺山小周的姐姐感激之情溢于言表。原來，今年春節(jié)假期與朋友聚餐時，小周被發(fā)現(xiàn)左脖子上方長了一個腫塊。由于小周爸爸有鼻咽癌病史，整個長假，家人憂心忡忡。節(jié)后，經(jīng)朋友推薦來診，小周確診為第二鰓裂囊腫，接受手術痊愈出院，虛驚一場的家庭又恢復了往日的平靜。專家點評：先天性第二鰓裂畸形的發(fā)病占所有鰓裂畸形的80-90%。其中，以囊腫型最為常見，比例可高達80%以上。囊腫型病例的臨床表現(xiàn)是頸側部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無痛性囊性包塊，囊腫大小不一（在我們的病例中，最大者長徑達到16cm），多呈橢圓，質軟、界清、活動、無壓痛、可有波動感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后，突然間發(fā)現(xiàn)痛性腫塊，并且迅速增大，引起痛性斜頸，嚴重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難。繼發(fā)膿腫者，囊腫可自行破潰或需要切開排膿。解剖學上，囊腫型病灶多數(shù)位于頸動脈三角區(qū)（該區(qū)域位下頜角下方的上頸部），與頭頸部重要的解剖結構如面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、副神經(jīng)、迷走神經(jīng)和頸鞘結構關系密切。如果不熟悉解剖，或者在疾病炎癥感染階段冒然手術，結局經(jīng)常是不理想。傳統(tǒng)頸部開放術式采用上頸部皮紋橫切口，只要不是瘢痕體質，術后疤痕均不明顯。新近的頸部隱蔽切口內鏡術式（對術者的手術技巧要求更高）具有切口隱蔽，術后頸部不留疤的特點，可以滿足一部分瘢痕體質、或者期待頸部無疤患者的需求，僅適用于既往未曾接受過頸部開放性手術，并且長徑小于6cm，分型為BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。我們的研究團隊在國內最早開展耳后發(fā)際入路內鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術。2015年2月，該技術榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”?！綞ndoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012.】【寶寶頸部瘺口溢液，家人護理不當，變成頸部膿腫。】“陳醫(yī)生，我們是慕名從甘肅蘭州專程過來的，請幫幫我的孩子吧......”兩歲的苗苗，剛出生時，媽媽便發(fā)現(xiàn)寶寶右側下頸部的皮膚上，有一個針眼大小的瘺口，時不時有液體滲出。由于缺乏醫(yī)學常識和良好的衛(wèi)生習慣，家人不但不注意局部皮膚衛(wèi)生，而且也經(jīng)常用手擠壓瘺口。一個月前，寶寶的脖子腫了起來，整天啼哭......專家點評：在第二鰓裂畸形中，瘺管型或竇道型的比例較少，僅占10%-15%，好發(fā)于嬰幼兒和兒童時期，約90%位于右側頸部。記住了！這一明顯的側別傾向在各類鰓裂畸形的比例最高，非常有助于識別。第二鰓裂瘺管或竇道的典型體征是：右側胸鎖乳突肌中下段前緣針尖大小瘺口，擠壓后有少量透明的、粘稠的、絲狀的分泌物。如果合并感染，瘺口周圍皮膚可有紅腫和壓痛，伴有膿性滲出。由于年齡段的不同，外瘺口的位置有所不同。嬰幼兒的外瘺口比較靠近胸鎖乳突肌的中點（上下頸交匯處）；青少年和成人的外瘺口比較接近胸鎖乳突肌的鎖骨頭（下頸部）。第二鰓裂瘺管的內瘺口位于扁桃腺隱窩，成年患者瘺管的走行路徑可達10cm以上。在各類鰓裂畸形的瘺管型病例中，若以長短論英雄，非第二鰓裂瘺管莫屬。由于病灶較長，幾乎縱向走行全頸，因此此類型病例的手術通常需要使用頸部階梯切口，才能充分暴露病灶。針對第二鰓裂瘺管溢液的處理是寶媽寶爸們最關心的問題。由于疾病本身不影響功能，加之全麻可能的潛在影響，患兒適宜的手術年齡是2-3歲以后。觀察等待期間，如果瘺口不滲液，注意局部干潔就可；如果有滲液，可用消毒棉枝擦拭，并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊蟲叮咬后，為了避免患兒不經(jīng)意的抓撓，可用消毒紗布覆蓋。 【頸部反復腫痛20余年，反復切開和多次手術未果，遺留瘢痕?！棵磕甑钠?、八月份是省醫(yī)院看病的旺季，也是專科最為忙碌的月份。去年的酷暑，我接診了一個特殊的病例。江西吉安的青年阿浩，自幼右上頸長有腫塊，家里經(jīng)濟不好，鄉(xiāng)里醫(yī)療水平也不高，每次頸部腫痛都是讓他刻骨銘心，膿腫的處理不是自行貼敷草藥，就是自行用針頭挑開。年紀大些之后，到廣東東莞打工有些積蓄，在鎮(zhèn)醫(yī)院兩次手術卻以失敗而告終。后來經(jīng)醫(yī)生推薦，阿浩來到我院就診......病雖不致命，可20余年的漫長病程，還有繼發(fā)的頸部巨大瘢痕，一樣地折磨身心！專家點評：不恰當?shù)耐饪铺幚?，幾乎都是所有復發(fā)性鰓裂畸形的共性。反復感染、自行破潰是鰓裂囊腫最常見癥狀。第二鰓裂囊腫唯一根治手段只有徹底手術，其復發(fā)率約為5-20%。復發(fā)的因素與炎癥期手術、術前反復切開引流、術者經(jīng)驗不足、瘺管走行復雜等因素有關。在上述例子中，因為多次不恰當?shù)奶幚?，導致頸部繼發(fā)了巨大的瘢痕，這不僅給患者帶來外觀的影響，更給手術帶來難度。針對復發(fā)性鰓裂畸形的處理，一直都是極具挑戰(zhàn)性的。具體到第二鰓裂囊腫，由于胚胎發(fā)育異常，與上頸部重要血管神經(jīng)關系密切，復發(fā)之后，正常解剖間隙模糊，手術難以循規(guī)蹈矩。在專業(yè)的頭頸外科基礎上，我們在國內最早將頭頸癌擇區(qū)性頸清掃的理念應用于復發(fā)性鰓例畸形的治療，采用區(qū)域整塊切除原則根除病變，這種另辟蹊徑的理念轉變和意識創(chuàng)新，讓復發(fā)病例的治療峰回路轉，也讓外科干預立于不敗之地。【擇區(qū)性頸清掃術治療復發(fā)性鰓裂畸形. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011.】患者朋友們記住了，復發(fā)病例再次手術，炎癥靜止期（炎癥感染控制后1-2個月）依然是前提?！敖箲]、著急、路途遙遠、家人需要照顧等等”均不是借口，請謹記“欲速則不達”，這個時候保持最大的耐心，配合專業(yè)的建議，等待最佳的手術時機，讓你信賴的醫(yī)生給疾病最后地、致命地一擊。To be continued......文：陳良嗣廣東.廣州2018年5月15日 如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學哲思——先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室本文轉載自2017年9月18日廣東省人民醫(yī)院官網(wǎng)（http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx） 【不積跬步，無以至千里！】對于普羅大眾而言，“200”只是一個普通的數(shù)值，但是對于由零開始，一步一個腳印積累的先天性鰓裂畸形疾病診治團隊而言，這是一個里程碑式的數(shù)字。截止2017年9月9日，我們已收治204例罕見疾病——先天性梨狀窩瘺患者，他們來自全國29個省份及直轄市。第200例患者，是一位來自廣西的3歲小女孩，與每一位輾轉求醫(yī)的患者一樣，小朋友求醫(yī)之路亦是一波三折、頗為不易。女孩的父親告訴我，孩子因一次頸部外傷后莫名高熱和頸部腫痛，隨后出現(xiàn)了頸深部膿腫和縱隔膿腫，繼而合并全身膿毒血癥和感染性休克，幾乎命懸一線，在當?shù)囟嗉裔t(yī)院的全力救治下，死里逃生，最終明確了致命元兇——先天性梨狀窩瘺。后來，家人經(jīng)多方查詢、千里求醫(yī)，在孩子滿3歲生日之際，得到我們的規(guī)范診治，已康復出院?！臼裁词窍忍煨增w裂畸形？】先天性鰓裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鰓器（鰓弓、鰓囊和鰓溝）異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括常見的第二鰓裂囊腫和少見的第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、第二鰓裂瘺管、胸鎖關節(jié)竇、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等等。此類疾病的共性是出生即存在，可表現(xiàn)為囊腫、瘺管、竇道或皮膚軟骨遺跡等形式，或明顯或隱蔽。通常在繼發(fā)感染后，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和休克?！驹\治困境不變】在兒童和青少年的先天性頸部腫塊中，鰓裂畸形約占20%。除了第二鰓裂囊腫較為多見之外，絕大多數(shù)類型少見，或者罕見。相關的知識即便是專業(yè)書籍也甚少篇幅介紹，或者是寥寥數(shù)語、一筆帶過；國內的醫(yī)學文獻也僅是依樣畫葫蘆，重復前人的陳年舊賬。正是因為醫(yī)者認知的有限和診治經(jīng)驗的嚴重不足，臨床誤診幾乎成為此類疾病的主旋律。更令人尷尬的是，由于歸屬不明和傳統(tǒng)醫(yī)學的劃地為界，此類疾病被納入許多學科的診治范疇（比如：耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、小兒外科、整形外科、腫瘤外科等等）。然而，?？频木窒扌院蛯I(yè)側重不同，絕大多數(shù)醫(yī)生僅是對鰓裂畸形的某一類型有所了解，缺乏系統(tǒng)的、全面的掌握。并且九龍治海，各自為政，資源分散，更不利數(shù)據(jù)積累和學習?！揪歪t(yī)困境不變】在醫(yī)學科普嚴重匱乏、在就醫(yī)指引不完善、在轉診體系不順暢的現(xiàn)實困境下，許多患者和家屬往往盲目就醫(yī)、無所適從，尋醫(yī)問藥的本能常常驅使他們在不同醫(yī)生和醫(yī)院之間輾轉、顛簸數(shù)月到數(shù)年，迷惑不解、身心俱憊......疾病表象的變幻莫測、病灶的復雜解剖毗鄰、炎癥感染等因素的影響，在一定程度上使眾多醫(yī)者有心無力、怯而止步！也決定了先天性鰓裂畸形的外科處理，與頭頸腫瘤比較，難度有過之而無不及。我們收治的許多的患者均有屢次被拒診和推諉、多次復發(fā)的就醫(yī)辛酸史?！疽圆蛔儜f變】客觀世界的“變”與“不變”是同時存在的，疾病也如此。先天性鰓裂畸形疾病所展現(xiàn)出來的各種“變”就是紛呈繁雜的亂象，以先天性梨狀窩瘺為例，若僅局限于外在的表征，只知其然不知其所以然，極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結核性冷膿瘍等等。然而，萬變不離其宗，即便是異常的事物亦有章可循。依然以先天性梨狀窩瘺為例，“80%的好發(fā)于兒童青少年時期、90%好發(fā)于左側、繼發(fā)于上呼吸道感染后的反復頸深部感染”便是其內在規(guī)律。具體到梨狀窩瘺的手術治療，異常的瘺管走行、復雜的解剖毗鄰，手術稍有不慎，便有神經(jīng)損傷之虞。但是，只要熟悉瘺管的走行規(guī)律，掌握傳統(tǒng)甲狀腺外科和下咽癌外科的扎實解剖知識和精湛的外科技藝，便可兵來將擋水來土掩，以不變之策應萬變，克敵制勝！【求新思變】在先天性鰓裂畸形的診治現(xiàn)況中，傳統(tǒng)的固定思維和墨守成規(guī)已無法順應時代和患者對治愈疾病、降低并發(fā)癥、改善生活質量的要求，根植于臨床的革新求變，才是一種最為樸實和自然的順變。1、診斷創(chuàng)新探索歸納總結先天性梨狀窩瘺的各種影像特征，并提出臨床診斷的初篩手段和最佳影像組合。（《中華放射學雜志》2016.3）2014年起，在國內，率先將改良Killian法電子喉鏡檢查應用于先天性梨狀窩瘺的術前診斷及術后隨訪，極大地豐富和完善了先天性梨狀窩瘺的診斷手段。在國內，首次總結Work II型先天性第一鰓裂畸形病灶與面神經(jīng)的解剖關系及外科策略，為術前預判和術中避免面神經(jīng)損傷提供借鑒和指引。（上述兩個研究均即將發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2017.10）2、治療創(chuàng)新外科手術是根治鰓裂畸形的唯一手段，但是傳統(tǒng)術式不可避免帶來較多的并發(fā)癥和復發(fā)率。如何在不妥協(xié)根治的前提下，又兼顧美容、降低并發(fā)癥和避免復發(fā)？答案唯有探索和求變。將功能性外科理念引入先天性第一鰓裂畸形的手術治療，注重面神經(jīng)和耳大神經(jīng)保護、腮腺功能保留、頸面部外觀美容。將美容理念應用于第二鰓裂囊腫的治療，在國內，首先開展耳后發(fā)際入路內鏡輔助上頸面部良性腫物（腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫）切除術。2015年2月，該技術榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。(《Surg Endosc》,2012.5；《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2013.22）將微創(chuàng)、美容理念應用于先天性梨狀窩瘺的手術治療，在國內，首先開展內鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺。2017年2月，該技術榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。（《中華耳鼻咽喉頭頸外科》2014.7；《中華小兒外科雜志2015.12）基于瘺管走行規(guī)律和解剖特點的術式創(chuàng)新“陳氏改良梨狀窩瘺瘺管切除術”，把先天性梨狀窩瘺復發(fā)率降低到2%以下。3、首次給予特殊類型鰓裂畸形命名隨著大量的病例積累和臨床研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)了教科書和專業(yè)書籍未曾報道的特殊類型——開口于胸鎖關節(jié)處皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形，并首次將其中文命名為“胸鎖關節(jié)竇”。這種有位置特征性的疾病命名不僅能直觀反映病變特點，避免疾病分類的模棱兩可和同一化，更有利于醫(yī)務人員認知、規(guī)范診斷和交流學習。（《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》2016.10）【結語】醫(yī)路艱辛，如履薄冰。身為醫(yī)者，治病救人的初心、信念和目標不變，“CHANGE WE NEED”的是方法、途徑和理念。籍此變與不變，我們希冀，我們豐富的臨床經(jīng)驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝能夠幫助每一位遭受先天性鰓裂畸形困擾的患者，終結疾患所帶來的苦痛！End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年9月18日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

腮瘺（竇或囊腫）是個先天性的疾病，表現(xiàn)于脖子下部有個小孔。其癥狀各有不同，有的什么癥狀都沒有，有的會滲出一點分泌物或口水，有的局部紅腫，有的滲膿，更嚴重的是膿腫壓迫咽喉，血管或神經(jīng)。腮瘺應做手術處理。什么年齡做手術呢？沒有硬性規(guī)定。應平衡各種風險，我個人的做法如下，僅供參考：1.如果沒有任何癥狀，或只是流一些口水（腮瘺是和咽喉相同的），可等到孩子六個月之后或更大再考慮手術。2.如果有感染，膿腫，滲膿的話，首先要排膿，用抗生素控制感染，然后盡快手術。不必受年齡限制，因為粘連會使手術游離時傷害周圍組織的機率增加，有可能傷害的頸動脈或顱神經(jīng)（9，12）。反復感染后再手術，復發(fā)率也相對的增加。3.如果有腮膿腫壓迫咽喉，神經(jīng)或血管的癥狀，手術則需要更加及時。本文系鄭偉醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

生一個健康的寶寶是所有家長的心愿。但是往往老天并不公平，讓新生寶寶帶著先天疾病來到這世上。感嘆之余，是要給病患寶寶尋找好的治療方式，給寶寶一個快樂健康的未來。讓先天疾病的陰影盡快消失在孩子的記憶中。在這里我想詳細解釋一下第一鰓裂瘺的癥狀與治療。 第一鰓裂瘺(firstbranchialcleftfistula)是第一鰓裂發(fā)育異常所致，與外耳道關系密切，亦稱先天性外耳道瘺。胚胎第四周第一鰓裂溝逐漸深陷，其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側端消失。若胚胎第2～4個月期間，第一鰓溝腹側消失不全，即可形成與外耳道關系密切的外胚層組織殘留。出現(xiàn)發(fā)育障礙的胎齡不同變異可表現(xiàn)為囊腫、瘺管或竇道等多種形式，可能單獨存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征與先天性耳道瘺管相同。此病由胎生而來，與外耳道關系密切，是第一鰓裂瘺的共同特征，按其表現(xiàn)形式不同，可分為下列幾個類型：1．囊腫型表現(xiàn)為耳垂下方進行性增大之囊性包塊，與表面皮膚無粘連，常在腮腺淺葉深面，部分包在腮腺內，與面神經(jīng)顳骨外主干段相鄰。有炎癥時，可明顯增大并有疼痛，炎癥消退后包塊可以縮小，但不消失。若炎癥加重，形成膿腫，在耳下區(qū)皮膚潰破排膿形成久治不愈耳后瘺管。本病應與腮腺囊腫或耳下淋巴結炎、耳部結核鑒別。2．竇道型表現(xiàn)為耳后或耳垂下方包塊與囊腫型相同，區(qū)別在于有竇道與外耳道相連，在外耳道軟骨段與骨段之間有瘺口殘存，形成由外耳道峽部伸向耳廓后方或下方之竇道。因竇道狹小，外胚層組織排出物積存遠端膨大而成囊狀，若感染排膿，在耳后或耳下區(qū)潰破，可成為瘺管。3．瘺管型此種畸形，有內、外兩個開口。外口在耳垂下方或胸鎖乳突肌前與下頜角后方一線的某一部位，內口可因發(fā)育障礙胎齡不同而有區(qū)別。因開口位置不同，可分階段兩種類型：(1)單純瘺管型：由第一鰓裂發(fā)育異常形成，其內口在外耳道峽部(骨部與軟骨部交界處)。(2)復合瘺管型：發(fā)育障礙出現(xiàn)在閉鎖膜形成之前，第一咽囊與第一鰓裂之間溝通，此型由外胚層組成之瘺管內口可追溯至由咽囊發(fā)育而成之鼓室腔或咽鼓管。囊性包塊的性質和瘺口位置，是臨床確診與鑒別的依據(jù)，有瘺口者可以通過著色法和注入X-射線顯影劑檢查，了解其位置、走向及內口是否存在。應注意與腮腺囊腫、耳廓淋巴結腫大及耳部結核相鑒別。宜擇期行手術切除，若有感染，需先行抗感染治療，有膿腫形成者先切開引流，經(jīng)局部換藥，在急性炎癥消退后行切除術。1．麻醉局部麻醉下進行，個別不能配合者可用全身麻醉，注射麻醉藥后，可能出現(xiàn)術側面癱，如術中無損傷，術后即可恢復。2．切口在耳后溝下部至下頜角上方一線，根據(jù)囊腫大小及瘺孔位置確定。手術可在注射染料的指示或在探針的引導下進行。此瘺管或囊腫可在面神經(jīng)周圍，若有反復感染史者，常有粘連，在進行耳下區(qū)解剖時，必須注意保護面神經(jīng)干段及其分支。術中，應將上皮組織全部清除，切口可以一期縫合，有感染者宜放引流，24h后拔除。不經(jīng)治療者，難免反復感染，嚴重者可損傷面神經(jīng)，出現(xiàn)周圍性面癱。手術后切口不愈或復發(fā)，為囊壁或管壁上皮組織殘留所致。術后面癱可因術中麻醉或手術牽拉引起，為暫時性，若誤將面神經(jīng)干或其分支(最常見為下頜緣支)損傷，可能出現(xiàn)永久性癱瘓，應及時探查及修復之。

孩子出生是家長歡天喜地的時刻，但是細心地家長卻無意中發(fā)現(xiàn)寶寶頸部的異常。媽媽喂奶時偶然發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個小洞，或有一個摸起來像橡皮或時大時小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時還伴有前驅上呼吸道感染病史。 當出現(xiàn)上述情況時，希望您及時帶孩子來就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有的寶寶還會伴有頸部局部一按就痛，有時有腫脹感，吃飯咽東西時有牽拉感。甚至再嚴重時，您看到孩子的面部不對稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。 鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會惡變。 治療時我會詳細詢問病史、進行專業(yè)查體。同時做一個頸部及甲狀腺B超，來判斷腫物性質、范圍；喉鏡是必須的，用來探查有無與下咽部相通的內瘺口；頸部正側位片可以用于對于頸部皮膚可見外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強核磁用來觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項來判斷甲狀腺有無功能下降。然后我們醫(yī)生會依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結合術后病理結果最終確診。 目前治療的方法有徹底手術切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術，具體時間需要咨詢手術醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個月左右。 治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但需要您理解的是：術后有一定復發(fā)率，復發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結果決定進一步治療方案。 所以一旦家長發(fā)現(xiàn)寶寶的異常，應該盡早進行檢查及治療，以免耽誤治療時機，影響寶寶正常生長。

梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無開口，僅為殘留于組織內的上皮腔隙，因其內有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過頸內動脈，穿過舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側。常急性起病，表現(xiàn)為一側頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結腫大，可因上呼吸道感染或口腔內感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復感染，診治不當容易復發(fā)，二次或多次手術引起瘢痕粘連，增加手術難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導致焦慮等心理不適。臨床上當出現(xiàn)左側頸部炎性腫塊特別是反復發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時應考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽性率不高。在內鏡下找到梨狀窩開口時診斷這個疾病的最主要的方法。但是一般術前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個方面：一是急性感染期：應給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內的廣譜抗生素或根據(jù)細菌培養(yǎng)結果選用敏感抗生素。膿腫形成時, 部分病例可自然破潰或應及時切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復發(fā)的關鍵。而臨床上很多時候尋找瘺管并不容易, 因為梨狀窩瘺瘺管位置深、細小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復發(fā)性或反復感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術中瘺管更難以辨認, 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準確找到瘺管給予徹底切除是保證不復發(fā)的關鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運用顯微直接喉鏡技術在梨狀窩尋找瘺管內口, 直視下于梨狀窩內瘺口處注入亞甲藍示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達甲狀軟骨下角，翻轉整個喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍染的瘺管管壁進行分離，于內瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復內瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術后復發(fā)。術中對周圍組織損傷小，能很好的避免對喉返神經(jīng)的損傷，避免術后患兒聲音嘶啞進食嗆咳等并發(fā)癥。手術一般在40分鐘左右完成，時間較傳統(tǒng)手術明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

如果您的孩子患有鰓裂（含梨狀窩瘺），而且已經(jīng)順利完成第一次手術治療，目前病情平穩(wěn)，我們醫(yī)生真心的為您的孩子高興。但回家后還有一些注意事項，希望您一定要牢牢記住，嚴格按照注意事項執(zhí)行。咱們醫(yī)生和家長共同努力，才能使孩子盡快康復。首先是口腔護理，小孩每日用生理鹽水漱口，大孩子用洗必泰漱口液漱口，每隔3小時1次。其次，醫(yī)生給孩子開的抗生素要堅持用到手術7以后，按照醫(yī)囑服用。另外，術后2周時到門診復查，拔出胃管，由半流食逐漸過渡至普食，拔出胃管前要堅持口服奧美拉唑腸溶片（1mg/kg 每天1次）。最后，請您在術后1個月帶孩子到門診復診，并預約再次住院行全麻支撐喉鏡下梨狀窩探查手術。梨狀窩瘺的治療可能需要多次全麻下支撐喉鏡探查及燒灼，這就更需要患兒、醫(yī)生和家長的長期配合努力，希望您一定要牢牢記住上述注意事項。按時到醫(yī)院復查。最后，衷心希望我們的共同努力，能讓孩子以最快的速度恢復健康。本文為原創(chuàng)文章，轉載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載

如果您無意中發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個小洞，或有一個摸起來像橡皮或時大時小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時還伴有前驅上呼吸道感染病史。當出現(xiàn)上述情況時，希望您及時帶孩子來就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有時還會伴有頸部局部一按就痛，有時有腫脹感，吃飯咽東西時有牽拉感。甚至再嚴重時，您看到孩子的面部不對稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會惡變。您帶孩子來醫(yī)院后，我們醫(yī)生會詳細詢問病史、進行專業(yè)查體。同時做一個頸部及甲狀腺B超，來判斷腫物性質、范圍；喉鏡是必須的，用來探查有無與下咽部相通的內瘺口；頸部正側位片可以用于對于頸部皮膚可見外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強核磁用來觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項來判斷甲狀腺有無功能下降。然后我們醫(yī)生會依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結合術后病理結果最終確診。目前治療的方法有徹底手術切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術，具體時間需要咨詢手術醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個月左右。治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但需要您理解的是：術后有一定復發(fā)率，復發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結果決定進一步治療方案。最后，希望以上信息對您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章，轉載請注明作者和出處，謝謝合作！

您的孩子突然頸部紅腫、疼痛，還常伴有發(fā)熱和咽痛？在喉結旁邊摸到了一個腫塊，或者頸部彌漫性腫脹起來了，再嚴重時膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰？甚至因為腫塊較大，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸費力，呼吸時伴有“絲絲”的聲音？不要著急，您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種，是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成， 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現(xiàn)孩子有以上問題，請您及時帶孩子來到醫(yī)院。醫(yī)生會在詢問病史、專業(yè)查體的基礎上，按照患兒需要進行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強核磁等檢查，協(xié)助醫(yī)生診斷。同時，用以明確病灶部位、范圍、走行特點、界限、血供等情況。醫(yī)生結合病史、查體及相關輔助檢查，可作出初步診斷；但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術，探查梨狀窩有無內瘺口，以明確手術適應癥并最終確定手術方式。膿腫引流后癥狀緩解，但易復發(fā)。所以，梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時，必須引流膿腫，控制感染后，擇期手術。傳統(tǒng)手術需做頸部外切口，分離神經(jīng)、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結，手術創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復發(fā)可能性大、術后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺，手術技術成熟，經(jīng)驗豐富。該手術術式簡單，手術用時短，術后美觀(頸部不留瘢痕)，降低了損傷重要解剖結構的風險，療效還優(yōu)于傳統(tǒng)手術方法(傳統(tǒng)方法復發(fā)率為35％左右)?；純盒g后1-3個月再次行全麻支撐喉鏡檢查，大部分患兒顯示內瘺口閉合，局部瘢痕形成；所有病例術后無明顯吞咽困難，無聲嘶，無嗆咳，無環(huán)杓關節(jié)脫位或牙齒脫落，患者及家屬對頸部外觀滿意。手術成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但術后仍有一些事情需要您注意，才能更好的幫助孩子康復。一些孩子在術后需遵醫(yī)囑進行經(jīng)胃管飲食（至少10天），不可經(jīng)口飲食，可有利于傷口愈合，減少感染幾率；另需進行口腔護理、特殊體位及相關用藥治療。術后1-3個月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術來探查傷口愈合情況，判斷患兒預后。希望以上信息對您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章，轉載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

兒童頸部反復的感染，形成膿腫，特別是在左側的甲狀腺區(qū)，需要警惕一種疾病——梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性頸部鰓瘺的一種特殊類型，其內口位于食道的梨狀窩處。該病好發(fā)于兒童期，年齡在2-6歲較多，主要發(fā)生在左側的甲狀腺區(qū)，占發(fā)病率的90%以上。該病發(fā)生時局部甲狀腺區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，可伴有發(fā)熱，3-5天內迅速成膿腫，CT檢查可以發(fā)現(xiàn)一側的甲狀腺后旁區(qū)域出現(xiàn)膿腫征象，?？梢砸姷侥撉粌汝嫌袣怏w，細菌培養(yǎng)多為革蘭氏陰性菌；該病膿腫引流后常常在數(shù)月內反復發(fā)作。診斷方法需要在感染控制后吞鋇檢查，可以在第五頸椎水平看到鳥嘴樣鋇劑殘留影。部分病人多次感染后瘺管可以粘連閉合，后期不在發(fā)生感染，不能自愈的病人則需要手術根治，切除頸部甲狀腺后緣的瘺管。該病在臨床上極易誤診為一般的頸部膿腫感染。 梨狀窩瘺如果反復感染超過3次，建議盡早行根治手術，從頸部做切口，于甲狀腺上極背側找到可疑瘺口，在食道入口處找到梨狀窩瘺開口端，插入探針指引至頸部瘺口，進行結扎縫合，關閉瘺口。另一種治療方法是從食道入口處找到梨狀窩開口，用激光進行燒灼，有一定復發(fā)率，治療后需要鼻飼一周。 梨狀窩瘺伴發(fā)感染是個極易誤診的疾病，當反復出現(xiàn)甲狀腺區(qū)感染是需要警惕此病。本文系周啟星醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。