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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 什么是頭頸先天性疾病先天性畸形呢？是由遺傳因素、環(huán)境因素和兩者相互作用導致的胚胎發(fā)育紊亂而出現(xiàn)的形態(tài)結構異常。頭頸先天疾病呢？多為先天性的結構畸形，疾病的范疇是及多個部位的組織器官，主要以發(fā)病部位進行分類，那么今天我們跟大家聊一聊僅次區(qū)域常見的這個鰓裂畸形。什么是鰓裂畸形？鰓裂畸形呢？也稱篩源性的畸形，是胚胎早期第三到八周受多因素的影響，鰓器演變異常，發(fā)生了緊，竇的閉合性不全，鰓溝的不完全性退化，鰓膜破裂，陰囊殘留等等導致的一系列的病態(tài)結構畸形，包裹囊腫、瘺管、竇道，還有一個皮贅。鰓裂畸形有哪些危害？第一呢，首先是外觀的異常，常表現(xiàn)為頸、面部刺緊可視區(qū)域的腫塊、瘺口、皮。 和繼發(fā)性的疤痕影響美觀。第二個方面呢，是繼發(fā)性的感染，大部分的鰓裂畸形呢，以繼發(fā)性的炎癥感染為主要的表現(xiàn)，常常引起頭頸部的軟組織的化膿性的炎癥，輕紫可以引起局部的紅腫日痛，嚴重者可以發(fā)展為膿毒血癥、中毒性休克，或者由于局部的腫脹壓迫氣道危及性命。那么第三方面呢，它涉及到心理和性格的影響，由于鰓裂畸形好懷疑未成年期這個階段呢，是心理和性格塑造的關鍵時段，頻繁的炎癥感染，外觀形象異常，甚至繼發(fā)于不規(guī)范手術的局部疤痕和2023年03月02日328
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室俗話說“十病九痛”，疼痛作為一種感官體驗，不僅是人類僅次于呼吸、脈搏、體溫和血壓的第五大生命體征，也是眾多疾病可感知的主要癥狀之一。在第十八個“世界鎮(zhèn)痛日”（每年10月份的第三個周一）——2022年10月17日，來臨之際，我們一起來關注鰓裂畸形診治過程中，易被忽視的炎癥感染期急性疼痛?！景咐慷宋缜昂?，小滿至夏至期間，華南地區(qū)的強降水現(xiàn)象，稱為“龍舟水”。2022年的5月中下旬至6月中旬，廣東經(jīng)歷了近10年來最猛烈的“龍舟水”，廣州上空的天幕仿佛被巨大的銳器戳破，覆盆之水從千瘡百孔間傾瀉澆注，不分白天黑夜。連日紅色暴雨預警疊加常態(tài)疫情管控，似乎沒有影響就醫(yī)的剛需，周二的門診人頭攢動?！皨寢?，我脖子好痛啊......”11點剛過，伴隨斷續(xù)的呻吟，一位歪著脖子的小女孩，在媽媽的牽拉下，極不情愿地步入診間。就在媽媽騰出手放下挎包之際，女孩身子墜后，掙脫剛剛松弛的掌心，如出籠飛鳥沖出診室。一番呵斥，怒氣未消的媽媽連哄帶扯，把淚如雨下的女娃拖回診間。來自湖南寧鄉(xiāng)的熙熙，雖然只有7歲3個月，但小小年紀飽受梨狀窩瘺頻頻感染導致的疼痛折磨，卻已有4年。問詢間，當我俯身靠近時，熙熙竟掙扎著從座椅上猛然彈起，整個身子蜷縮到媽媽的背后，面露驚慌。媽媽解釋，三番四次的頸部膿腫、切開引流和傷口換藥不僅給熙熙帶刻骨銘心的切膚之痛，更帶來就醫(yī)的心理恐懼，但凡看到穿白大褂的醫(yī)護都會情不自禁地躲避。媽媽的恩威并用和我的苦口婆心之后，臉龐間鼻涕和眼淚已分不清的熙熙才不甘心地仰起下巴、松開緊護脖子的雙手。掀開浸透了血跡、污漬和淚水的紗布，深面是腫脹、泛紅的頸部，橫亙著兩道記錄著切膚之痛的粗大瘢痕和一個微吐著血水的引流口......【鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的機制】疼痛是由組織損傷或潛在組織損傷引起的不愉快感覺及情感體驗，也是機體對有害刺激的一種保護性防御反應。痛覺是人類最原始、最普遍、最早體驗到的主觀感受，可涉及全身各部位、各系統(tǒng)器官和組織，引起疼痛的病因包括創(chuàng)傷、炎癥、內(nèi)臟牽張、神經(jīng)病變等。鰓裂畸形，常繼發(fā)感染引起頭頸部軟組織化膿性炎癥。其疼痛產(chǎn)生機制包括：第一、感染后局部組織炎性滲出、水腫、張力增高，刺激末梢感覺神經(jīng)，導致疼痛。第二、炎性感染致使組織細胞受損，釋放炎癥介質(zhì)，經(jīng)感覺神經(jīng)傳入痛覺中樞產(chǎn)生急性疼痛。【鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的特點】部位：疼痛范圍與病灶分布區(qū)域密切相關。第一鰓裂畸形：見于耳周腮腺乳突區(qū)。第二鰓裂畸形：囊腫型腫痛多位于側頸上方；瘺管型多位于中下頸瘺口周圍。梨狀窩瘺：腫痛多位于中下頸（頸前甲狀腺區(qū)域），可伴咽喉部疼痛。胸鎖關節(jié)竇：腫痛位于下頸胸鎖關節(jié)區(qū)或上胸壁。性質(zhì)：疼痛部位多呈紅腫發(fā)熱，痛感持續(xù)、明顯。體征：鰓裂畸形感染所致的側頸面部腫痛常波及胸鎖乳突肌，患者常表現(xiàn)出被動保護體位——痛性斜頸：頭偏患側，頸部歪斜僵直，不敢做扭頭旋頸動作。查體時，病灶所在區(qū)域觸痛明顯，患者（尤其是兒童）因恐懼呈遮擋和抵觸等防御姿勢?！决w裂畸形感染痛感劇烈的解剖因素（以第一鰓裂畸形和梨狀窩瘺為例）】第一鰓裂畸形：病灶與腮腺、外耳道、耳廓等臟器關系密切，疼痛可波及面頰、上頸、耳周、外耳道、顳部等。繼發(fā)化膿性腮腺炎或腮腺膿腫時，腺體外層被裹厚韌、致密的腮腺鞘（源自頸深筋膜淺層——封套層），限制了腫脹腺體的延伸擴展，加劇刺激腺體張力感受器。繼發(fā)耳周膿腫（耳后多見）或外耳道炎時，由于耳廓及耳道皮下缺少緩沖作用的疏松結締組織，可導致炎癥引起的局部壓力增高；其次，耳廓的感覺神經(jīng)密集豐富，包括三叉神經(jīng)下頜支的耳顳神經(jīng)、迷走神經(jīng)耳支、頸叢的耳大神經(jīng)和枕小神經(jīng)、面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的感覺分支等，可加劇痛覺感知和傳遞。梨狀窩瘺：瘺管行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。疼痛可波及喉部、下咽部、頸胸前皮膚。甲狀腺本身具有纖維結締組織膜，既甲狀腺真被膜，又稱纖維囊，囊的纖維束伸入腺實質(zhì)內(nèi)，與腺實質(zhì)內(nèi)的結締組織相延續(xù)。一旦繼發(fā)化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，腺體腫脹，受外在被覆真被膜的限制，加劇疼痛。瘺管走行區(qū)域感覺神經(jīng)密集，包括司理喉的喉上神經(jīng)內(nèi)側支、司理梨狀窩的咽叢（來源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)干）、司理下頸胸前皮膚的頸叢鎖骨上神經(jīng)等，可加劇痛覺?！决w裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的程度及評估】鰓裂畸形炎癥感染期的疼痛，可被客觀衡量、記錄。第一、數(shù)字評價量表法（NRS）：用0～10數(shù)字刻度代表不同疼痛等級，0為無痛，1~3為輕度疼痛（尚不影響睡眠），4~6為中度疼痛，7~9為重度疼痛（不能入睡或睡眠中痛醒），10為劇烈疼痛。第二、面部表情疼痛量表法（FPS）：疼痛分級對應快樂到悲傷及哭泣的6個不同面容，簡單、易懂、客觀，適用面相對較廣，即使不能完全用言語清晰表述的幼兒也可看圖識別。就我們的臨床觀察，鰓裂畸形急性炎癥感染期，或伴有膿腫形成時，疼痛多呈中重度，評分可達5-9分；抗感染后切開引流后疼痛呈輕中度，評分2-4分。并且第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇產(chǎn)生的疼痛多呈中重度疼痛?！决w裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的應對】鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的應對，不能局限于“頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳”，而應對因?qū)ΠY多管齊下。第一、抗感染。疼痛的根源還是在于感染（幾乎都是細菌性），因此抗感染是首選。具體參見【（天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對））】第二、引流。合并膿腫時，應及時穿刺或切開引流。一方面，可極大地緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，也即“通則不痛”；另一方面可增強抗感染的療效。第三、糖皮質(zhì)激素。具有消炎作用，可改善局部水腫、炎性滲出。感染和疼痛明顯者，可短期使用。第四、止痛藥使用（此處討論僅限于未成年人）。非鴉片類止痛藥，如：對乙酰氨基酚（泰諾），具有解熱、消炎、鎮(zhèn)痛作用，通過抑制前列腺素等的合成和釋放，提高痛閾而起到鎮(zhèn)痛作用，屬于外周性鎮(zhèn)痛藥，單獨應用對輕中度疼痛有效。非甾體類藥物（NSAIDs）：具有解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎等作用，其作用機制是抑制環(huán)氧合酶（COX）和前列腺素（PGs）的合成。口服劑型可緩解輕中度疼痛，常用的有布洛芬混懸液（美林）。嗎啡是WTO基本藥物目錄中唯一用于成人和兒童疼痛控制的阿片類鎮(zhèn)痛藥，對中重度疼痛有效?！窘Y語】頸面部疼痛是鰓裂畸形炎癥感染期的重要癥狀和不良體驗，及時、有效地舒緩和管理急性疼痛，有助于減少疾病對精神心理的負面影響?！靖较嚓P科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識，可參考以往部分相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年10月8日（壬寅寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2022年10月08日468
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