治療前女性患者，50歲，因左側(cè)面部麻木3年于2023-11-24入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)面部麻木，為持續(xù)性，無規(guī)律，伴有面部肌肉萎縮，半年前出現(xiàn)肢體無力、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)障礙，伴吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳，半月前出現(xiàn)復(fù)視。體檢:神志清，精神可。左側(cè)面部感覺減退；左側(cè)顳肌、咬肌萎縮。右側(cè)肢體肌力4級(jí)。影像檢查：左側(cè)中后顱窩見不規(guī)則啞鈴狀長(zhǎng)短混雜T1信號(hào)影，強(qiáng)化不均，最大截面積約38mmx45mm×26mm,第三腦室下部受壓，幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯異常強(qiáng)化信號(hào)影。診斷：左側(cè)三叉神經(jīng)瘤手術(shù)經(jīng)過：病人平臥位，頭右旋60度。全麻成功，行腰椎置管引流。選左耳前直切口，長(zhǎng)約6公分。常規(guī)消毒鋪單，沿切口標(biāo)記切開頭皮并止血，顳肌向前翻轉(zhuǎn)，剝離骨膜，顯露顴弓根部。顱鉆鉆孔至硬膜，銑刀骨瓣成型。硬腦膜止血并懸吊，硬膜外剝離硬膜，暴露棘孔。切斷硬腦膜中動(dòng)脈，直至三叉神經(jīng)外側(cè)，顯露腫瘤后，瘤內(nèi)部分切除腫瘤減壓。磨除巖尖，切除巖尖下方腫瘤。剪開硬腦膜向顳底翻轉(zhuǎn)，抬起顳葉，滑車神經(jīng)后方切開小腦幕緣。切除幕下腫瘤，腫瘤質(zhì)韌，血供一般。術(shù)中見腫瘤與外展神經(jīng)粘連緊密，部分殘留，動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)保護(hù)完好，骨蠟封堵磨除的巖尖部后，用膠將部分肌肉和硬膜粘合于磨除的巖尖處，預(yù)防腦脊液漏，創(chuàng)面徹底止:血后清點(diǎn)物品無誤，縫合硬腦膜并人工硬腦膜修補(bǔ)，骨瓣復(fù)位并鈦釘鈦片固定，留置顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)，逐層縫合顳肌、帽狀腱膜和頭皮。治療后治療后7天病人術(shù)后無新增神經(jīng)功能缺失癥狀，恢復(fù)中。

三叉神經(jīng)鞘瘤（trigeminalneurinoma）的治療選擇-手術(shù)OR立體定向放療/SABRtrigeminalneurinoma聽神經(jīng)瘤的治療選擇/橋腦一小腦角（CPA）綜合征-手術(shù)or立體定向放療聽神經(jīng)瘤（acoustictumor）的治療選擇-手術(shù)OR立體東西放療OR隨訪觀察立體定向中央放射消融（SCART）-iSABR-SRS-SABR-SBRT-TOMO放療一、概述三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.2%~1%,在顱神經(jīng)腫瘤中僅次于聽神經(jīng)瘤而居第二位。為良性腫瘤,常見于35~60歲,女性多發(fā),男女比例為1:2。起源于三叉神經(jīng)髓鞘的神經(jīng)膜細(xì)胞,常見囊性變和出血壞死,有包膜,屬腦外腫瘤。瘤體常發(fā)生于中顱窩巖骨尖部的三叉神經(jīng)半月節(jié),可沿一個(gè)或多個(gè)分支蔓延，也可發(fā)生于后顱窩三叉神經(jīng)根上進(jìn)人橋小腦角區(qū)。三叉神經(jīng)鞘瘤中有50%源于三叉神經(jīng)半月節(jié),25%起于中顱窩三叉神經(jīng)根神經(jīng)節(jié),屬硬膜內(nèi)腫瘤;另25%常見中、后顱窩,系硬膜內(nèi)、外硬膜腫瘤。根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)分為跨顱窩型、顱中窩型和顱后窩型。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可歸納為三個(gè)主要方面,即三叉神經(jīng)癥狀、鄰近組織侵害癥狀及顱內(nèi)高壓癥。(一)三叉神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀,發(fā)生率最高,早期主要表現(xiàn)為患側(cè)顏面肉跳、面部及口腔麻木感、痛覺減退、及角膜反射遲鈍或消失;其次為癥狀性三叉神經(jīng)痛,咀嚼肌、顳肌萎縮。三叉神經(jīng)眼支損害可有頑固性角膜炎。(二)鄰近組織侵害癥狀取決于腫瘤的起始部位和發(fā)展方向。顱中窩型可因向內(nèi)侵及海綿竇,向前侵及眶上裂而引起患側(cè)突眼,外展及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、視力障礙等。壓迫顳葉產(chǎn)生癲病、幻嗅。顱中窩型易破壞顱底形成顱內(nèi)外溝通瘤。顱后窩型則多表現(xiàn)橋腦小腦角綜合癥,包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱顱神經(jīng)損害、錐體束征、小腦性共濟(jì)失調(diào)及眼震。腫瘤向下發(fā)展可損害后組顱神經(jīng)。啞鈴型腫瘤可兼有前二型癥狀,但多以腫瘤首發(fā)或主體部位的癥狀為主。(三)顱內(nèi)高壓癥腫瘤體積過大或壓迫導(dǎo)水管、四腦室產(chǎn)生腦積水時(shí)可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高.三、輔助檢查(一)顱腦CT表現(xiàn)顱中窩和顱后窩交界處卵圓形或啞鈴形腫物,呈等密度或低密度。瘤體周圍一般無腦水腫。相鄰腦池和腦室可受壓變形。題骨巖部尖端破壞。增強(qiáng)后實(shí)性者呈均一強(qiáng)化.囊性變者呈環(huán)狀強(qiáng)化。騎跨顱中窩、顱后窩者呈啞鈴狀,為三叉神經(jīng)鞘瘤特征性表現(xiàn)。CT典型圖像如圖1-6-9和圖1-6-10所示。(二)MRI檢查由于MRI具有多維成像和無顱骨偽影的特點(diǎn)，是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤重要的檢查方法。MR表現(xiàn);巖骨尖部或跨越中后顱窩的圓形、類圓形或啞鈴狀腫物、T1WI像為低或等信號(hào)。T2WI像為高或等信號(hào)，病灶周圍一般無水腫，相鄰腦池和腦室可受壓變形。增強(qiáng)后多數(shù)明顯均一強(qiáng)化,少數(shù)囊變者環(huán)形強(qiáng)化。MRI典型圖像如圖四、診斷與鑒別診斷(一)診斷本病根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查多數(shù)可明確診斷。(二)鑒別診斷主要與腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤相鑒別。1.橋小腦角區(qū)腦膜瘤:呈類形或半圓形,基底寬與巖骨相連,邊緣清楚,囊性變較少,局部骨質(zhì)為增生性改變,瘤體顯著強(qiáng)化,可見“鼠尾征”。內(nèi)聽道往往不擴(kuò)大。若腦膜瘤伴鈣化,腫瘤邊緣環(huán)繞不規(guī)則T2WI像高信號(hào)水腫區(qū)，結(jié)合局部骨質(zhì)增生及腦膜增厚等表現(xiàn)診斷不難。2.聽神經(jīng)瘤:為橋腦小腦角區(qū)圓形或類圓形腫塊,T1WI呈稍低或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào),以內(nèi)聽道口為中心改變,內(nèi)聽道擴(kuò)大,通常不跨越顱窩。五、治療(一)手術(shù)治療應(yīng)盡早手術(shù)治療,并應(yīng)爭(zhēng)取全切除。一期全切除困難者,亦應(yīng)爭(zhēng)取大部或次全切除，若情況允許,可行二期手術(shù),以期根治。1.手術(shù)人路①后窩型宜采用一側(cè)枕下橋小腦角入路。②顱中窩型及啞鈴型與顱底結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,可侵及海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、眶部、巖骨甚更廣泛的組織結(jié)構(gòu)、且可形成顱底溝通瘤,因此應(yīng)根據(jù)不同情況采取適宜的手術(shù)路徑。③對(duì)于體積較大的腫瘤除應(yīng)盡量采取顱底人路外,有時(shí)尚需采取聯(lián)合入路,如啞鈴型腫瘤在幕上、下部分均較大時(shí),幕上下聯(lián)合入路會(huì)提供更多的腫瘤全切除機(jī)會(huì)。④對(duì)于大的顱底溝通瘤,特別是顱內(nèi)、外瘤體均較大時(shí),單純顱底或領(lǐng)面入路均會(huì)感到困難,宜采取經(jīng)題下一耳前一題下窩人路,可提高全切除率,降低術(shù)后并發(fā)癥。2.術(shù)中注意要點(diǎn):可參照“巖斜區(qū)腦膜瘤”、“海綿竇腦膜瘤”等章節(jié)。3.手術(shù)前后典型圖像如圖1-6-15和圖1-6-16所示。(二)放射治療參見聽神經(jīng)瘤(三)藥物治療對(duì)腫瘤無效（×）。對(duì)癥治療可減輕三叉神經(jīng)痛的癥狀

世界上最小的三叉神經(jīng)鞘瘤長(zhǎng)得怎樣？一位來自貴州的68歲的女性，因面部劇烈疼痛5年余，多種方法治療都難以緩解，遂到中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科找到專門治療三叉神經(jīng)痛的楊治權(quán)教授，經(jīng)過仔細(xì)的問診和檢查，確診是三叉神經(jīng)痛，這種病被稱為“天下第一痛”。沒有其它疼痛比這種病更痛的了。由于疼痛劇烈，藥物治療無法緩解，患者最終決定接受這種微創(chuàng)治療。在手術(shù)中細(xì)心的楊治權(quán)教授發(fā)現(xiàn)在神經(jīng)的表面有一長(zhǎng)度約2.5mm的黃色腫物，顯然不是正常的神經(jīng)組織，但因?yàn)樘?，影像學(xué)檢查不能發(fā)現(xiàn)腫瘤，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，這是異常的病變，但經(jīng)驗(yàn)豐富的楊教授也難以確定這個(gè)異常的病變到底是什么，憑職業(yè)敏感，就將異常的病變切了下來，切除腫瘤后，再將三叉神經(jīng)做相應(yīng)的處理，術(shù)后面部的疼痛消失，恢復(fù)也很順利！手術(shù)后送檢組織經(jīng)病理檢查，證實(shí)是“三叉神經(jīng)鞘瘤”，是一種良性性神經(jīng)性腫瘤，它所引起的后果就是面部疼痛和麻木，如果腫瘤長(zhǎng)得很大，有可能會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓力高，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。查閱文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，目前尚沒發(fā)現(xiàn)比這更小的三叉神經(jīng)鞘瘤。從某種意義上說，楊治權(quán)教授創(chuàng)造了一個(gè)世界第一！

患者女性26歲，于2021年11月無明顯誘因出現(xiàn)視物重影，主要為遠(yuǎn)處重影，未重視，2022年6月逐漸出現(xiàn)視物重影加重，同時(shí)伴有右側(cè)肢體乏力，行走不利，間斷出現(xiàn)耳鳴，休息可緩解，8月出現(xiàn)飲水嗆咳，10月出現(xiàn)吞咽困難及頭部脹痛，偶有惡心嘔吐，就診于威海衛(wèi)醫(yī)院行頭顱核磁提示：右側(cè)顱底內(nèi)可見啞鈴狀團(tuán)塊影，邊緣清楚，周圍腦組織受壓，中腦導(dǎo)水管受壓，第三腦室稍擴(kuò)張，中線居中，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。患者及家屬為進(jìn)一步治療來就診。根據(jù)患者影像學(xué)檢查及現(xiàn)病史，考慮右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤可能性大，腫瘤體積大，周圍組織明顯受壓，為避免病情進(jìn)展腦疝形成，建議手術(shù)切除病變。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，擇期行右側(cè)慕上下開顱中、后顱窩占位性病變切除術(shù)?側(cè)腦室外引流術(shù)。術(shù)中分塊切除腫瘤組織，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后患者神志清楚，精神好，面部感覺正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常，四肢感覺運(yùn)動(dòng)正常。術(shù)后恢復(fù)好

大多數(shù)人初次聽說“伽瑪?shù)丁?，常常?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。

對(duì)于“海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術(shù)后大多遺有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。“神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠?qū)崿F(xiàn)“不用開顱而切除顱內(nèi)病變”，該術(shù)式利用頸內(nèi)動(dòng)脈與顱神經(jīng)之間的“神經(jīng)-血管間隙”操作，“不損傷神經(jīng)功能”，不影響腦組織而實(shí)現(xiàn)“閃電式出院”。最近，我們團(tuán)隊(duì)完成3例“經(jīng)鼻-翼突入路海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，3例，具體如下。手術(shù)治療后3月，可見術(shù)區(qū)填塞物基本吸收，手術(shù)通道區(qū)域愈合良好，局部未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)跡象。所有患者復(fù)查均未見明顯顱神經(jīng)損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經(jīng)完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)17例，均確定良好效果。相關(guān)結(jié)果，我們已經(jīng)形成科學(xué)論文，會(huì)近期發(fā)表。

交一顱底顱神經(jīng)疾病診療組:三叉神經(jīng)鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)僅次于聽神經(jīng)瘤，是第二位的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，三叉神經(jīng)鞘瘤可產(chǎn)生于半月神經(jīng)節(jié)（中顱窩）、神經(jīng)根（橋小腦角）和神經(jīng)的三個(gè)分支（中顱窩）?？梢韵胂螅恍┠[瘤可同時(shí)波及這些部位，以致外形上類似啞鈴型。罕見腫瘤通過位于眶內(nèi)和顳下窩的顱外神經(jīng)分支侵入顱外，這些腫瘤通過眶上裂進(jìn)入眼眶，通過圓孔或卵圓孔進(jìn)入顳下窩。腫瘤最常見的部位是中顱窩（50%），其次是后顱窩（30%）及啞鈴型（20%）。?？梢姷侥[瘤進(jìn)入海綿竇內(nèi)。三叉神經(jīng)鞘瘤對(duì)周邊的結(jié)構(gòu)僅是推移而不是浸潤(rùn)，因此在絕大多數(shù)病例中，可以進(jìn)入海綿竇的外側(cè)區(qū)安全切除腫瘤。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤應(yīng)不應(yīng)該手術(shù)？由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈跨過其根部上方，小腦前動(dòng)脈自其下方經(jīng)過。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進(jìn)入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個(gè)重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因?yàn)槿嫔窠?jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。其他癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽力和前庭功能減退。動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。西安交大一附院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：隨著腫瘤的增大，可能會(huì)進(jìn)一步向里面壓迫，海綿竇內(nèi)的神經(jīng)，導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)的問題，三叉神經(jīng)本身會(huì)引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎縮。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、缺乏明確扳機(jī)點(diǎn)的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對(duì)用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對(duì)于部分患者在腫瘤切除的同時(shí)進(jìn)行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達(dá)到徹底根除疼痛的目的。再往后面發(fā)展會(huì)向后顱窩發(fā)展，就會(huì)壓迫腦干，引起腦干的一些癥狀，這樣就會(huì)更加危險(xiǎn)，建議患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的良性腫瘤，由于神經(jīng)鞘膜沿著神經(jīng)纖維在身體內(nèi)分布廣泛，因此體內(nèi)絕大部分位置都可以發(fā)生神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)外科最常見的神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生部位包括顱內(nèi)和椎管內(nèi)，神經(jīng)鞘瘤因?yàn)槠鹪吹纳窠?jīng)不同，因此壓迫周圍的結(jié)構(gòu)不同而出現(xiàn)相應(yīng)不同的癥狀。即使是同一根神經(jīng)起源的神經(jīng)鞘瘤，也會(huì)因?yàn)槟[瘤起源的部位不同而出現(xiàn)不同的癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤是一種常見的起源于三叉神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的顱內(nèi)良性腫瘤，它可以向中顱窩、后顱窩生長(zhǎng)，也可以騎跨在中、后顱窩生長(zhǎng)形成啞鈴型結(jié)構(gòu)的腫瘤。三叉神經(jīng)鞘瘤常常影響其感覺根神經(jīng)出現(xiàn)面部感覺異常，也可以壓迫眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)障礙，還可能壓迫腦組織和小腦等出現(xiàn)偏袒、走路不穩(wěn)等局灶性癥狀，隨著腫瘤體積增大還可能出現(xiàn)頭痛等顱內(nèi)壓增高癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤一般需要手術(shù)治療，而且手術(shù)切除完全后，多數(shù)能夠取得比較好的治療效果。黃女士今年36歲，1年前開始左側(cè)面部感覺不舒服，特別是冷風(fēng)吹過后明顯的疼痛，這1年來面部疼痛的頻率越來越高，也越來越嚴(yán)重，即使吃了止痛藥物也沒有效果。而且，黃女士還出現(xiàn)了左側(cè)眼睛睜不開，看東西模糊的現(xiàn)象。黃女士在進(jìn)一步的檢查中發(fā)現(xiàn)腦部有個(gè)腫瘤，磁共振報(bào)告顯示神經(jīng)鞘瘤的可能性比較大。黃女士來到廣州中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科，柯超教授團(tuán)隊(duì)為其進(jìn)行了腫瘤的顯微切除。手術(shù)后黃女士的面部疼痛和眼睛睜不開的癥狀得到了明顯的緩解。三叉神經(jīng)鞘瘤是腦部第二常見的神經(jīng)鞘瘤，因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)的部位在深部的顱底，手術(shù)有一定的難度和風(fēng)險(xiǎn)。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授指出，顱內(nèi)的三叉神經(jīng)鞘瘤是常見的良性腫瘤，通過顯微手術(shù)或者神經(jīng)內(nèi)鏡切除腫瘤，一般在腫瘤切除后能夠獲得滿意的治療效果。

病例回顧家住咸陽的小敏從小天資聰穎，學(xué)習(xí)成績(jī)?cè)谌昙?jí)一直名列前茅， 備受身邊親朋好友的關(guān)注。然而，半年前，小敏突然發(fā)覺自己右側(cè)半邊舌頭沒有感覺，吃飯索然無味，接著右側(cè)半邊臉也出現(xiàn)莫名其妙的麻木疼痛，就連喝個(gè)水也會(huì)被嗆住，更糟糕的是逐漸出現(xiàn)聽力、視力下降，整天頭暈乎乎的，不想吃東西，有時(shí)還嘔吐，最后連路都走不穩(wěn)了，右眼無法完全閉合，根本無法正常上課學(xué)習(xí)。小敏的父母非常緊張，趕緊帶孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做頭部核磁共振檢查才發(fā)現(xiàn)孩子顱內(nèi)長(zhǎng)了一個(gè)大瘤子，入院查體見病人右側(cè)三叉神經(jīng)、滑車神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)及小腦均有不同程度的功能損害，初步診斷為三叉神經(jīng)鞘瘤，醫(yī)生直言風(fēng)險(xiǎn)較大。三叉神經(jīng)鞘瘤 顱內(nèi)第二大神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤是一種起源自神經(jīng)鞘的腫瘤，大多數(shù)為良性腫瘤。如果把神經(jīng)比作是一根電線的話，那么神經(jīng)鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層，當(dāng)塑料絕緣層長(zhǎng)了腫瘤，就是我們所說的“神經(jīng)鞘瘤”。在顱腦中共有12對(duì)顱神經(jīng)，其中第5對(duì)顱神經(jīng)具有眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)三個(gè)分支，因此，被稱為三叉神經(jīng)，主管淺表感覺、控制運(yùn)動(dòng)及部分咀嚼肌，負(fù)責(zé)咀嚼和咬合。三叉神經(jīng)鞘瘤多起源于三叉神經(jīng)根或三叉神經(jīng)節(jié)，一般生長(zhǎng)緩慢，發(fā)病率僅次于最常見的聽神經(jīng)鞘瘤。臨床上，三叉神經(jīng)鞘瘤患者早期多出現(xiàn)一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側(cè)三叉神經(jīng)痛。隨著病情的加重，患者可能表現(xiàn)出咀嚼肌無力及萎縮。除此之外，當(dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤位于后顱窩時(shí)，腫瘤可能累及面聽神經(jīng)，表現(xiàn)出聽力減退和同側(cè)面癱;當(dāng)腫瘤沒有及時(shí)處理、不斷生長(zhǎng)的時(shí)候，患者可能出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤嚴(yán)重嗎？如果三叉神經(jīng)鞘瘤體積比較小，病人癥狀則不是很嚴(yán)重，治療也不是很復(fù)雜。但是如果三叉神經(jīng)鞘瘤體積非常大，病人出現(xiàn)嚴(yán)重的咀嚼功能障礙，出現(xiàn)耳鳴、耳聾的情況，治療則非常復(fù)雜，手術(shù)難度相應(yīng)的提高，是非常嚴(yán)重的。腫瘤在產(chǎn)生的初期或多或少地都會(huì)暴露出一些“蛛絲馬跡”，抓住它，就能為接下來的治療搶占出時(shí)機(jī)。應(yīng)對(duì)三叉神經(jīng)鞘瘤有妙招三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇尤為重要。三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個(gè)顱底孔道，分布范圍深，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈及多條顱神經(jīng)，手術(shù)較為復(fù)雜，需要根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素選擇合適的術(shù)式，一般對(duì)就診醫(yī)院的手術(shù)設(shè)備及主刀醫(yī)生的技術(shù)要求較高。如果選擇了欠妥當(dāng)?shù)闹委熓侄?，不但不能解決患者的病痛，還會(huì)增加后續(xù)治療的難度，治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴(yán)重程度、以及腫瘤的大小所決定。早發(fā)現(xiàn)早治療也十分關(guān)鍵。因?yàn)楫?dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤長(zhǎng)大后，會(huì)增加手術(shù)難度，同時(shí)也會(huì)對(duì)周圍組織造成壓迫，從而進(jìn)一步產(chǎn)生相關(guān)癥狀，比如面癱、走路不穩(wěn)、聽力下降等。對(duì)于體積較小，以面部麻木，或是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮放療。對(duì)于腫瘤較大的患者，放療一般無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內(nèi)縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進(jìn)一步的增大，產(chǎn)生更加嚴(yán)重的壓迫癥狀。這時(shí)，手術(shù)切除才是更佳的治療方案。

三叉神經(jīng)鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)僅次于聽神經(jīng)瘤，是第二位的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，三叉神經(jīng)鞘瘤可產(chǎn)生于半月神經(jīng)節(jié)（中顱窩）、神經(jīng)根（橋小腦角）和神經(jīng)的三個(gè)分支（中顱窩）?？梢韵胂?，一些腫瘤可同時(shí)波及這些部位，以致外形上類似啞鈴型。罕見腫瘤通過位于眶內(nèi)和顳下窩的顱外神經(jīng)分支侵入顱外，這些腫瘤通過眶上裂進(jìn)入眼眶，通過圓孔或卵圓孔進(jìn)入顳下窩。腫瘤最常見的部位是中顱窩（50%），其次是后顱窩（30%）及啞鈴型（20%）。常可見到腫瘤進(jìn)入海綿竇內(nèi)。三叉神經(jīng)鞘瘤對(duì)周邊的結(jié)構(gòu)僅是推移而不是浸潤(rùn)，因此在絕大多數(shù)病例中，可以進(jìn)入海綿竇的外側(cè)區(qū)安全切除腫瘤。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤應(yīng)不應(yīng)該手術(shù)？由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈跨過其根部上方，小腦前動(dòng)脈自其下方經(jīng)過。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進(jìn)入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個(gè)重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因?yàn)槿嫔窠?jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、缺乏明確扳機(jī)點(diǎn)的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對(duì)用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對(duì)于部分患者在腫瘤切除的同時(shí)進(jìn)行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達(dá)到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽力和前庭功能減退。動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。全程貫徹微創(chuàng)理念，腫瘤切除解除壓迫西安交大一附院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：隨著腫瘤的增大，可能會(huì)進(jìn)一步向里面壓迫，海綿竇內(nèi)的神經(jīng)，導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)的問題，三叉神經(jīng)本身會(huì)引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎縮。再往后面發(fā)展會(huì)向后顱窩發(fā)展，就會(huì)壓迫腦干，引起腦干的一些癥狀，這樣就會(huì)更加危險(xiǎn)，建議患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)操作的難度主要在于腫瘤位置深，很靠顱底，位置比較深，在中央顱底的位置，此例手術(shù)選擇顳下入路切除，在顳底入路的時(shí)候要注意保護(hù)Labbe靜脈，此靜脈如果被碰斷，就會(huì)導(dǎo)致回流的問題，導(dǎo)致顳葉的水腫，出血等問題。因此，手術(shù)操作過程中，切口小腦幕緣時(shí)，注意保護(hù)滑車神經(jīng)，避免術(shù)后患者出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)、復(fù)視等問題。整個(gè)手術(shù)我們?nèi)特瀼亍拔?chuàng)”理念，在腫瘤切除的同時(shí)，保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)的完整性，降低并發(fā)癥的發(fā)生。