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李傳坤副主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過(guò)顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈跨過(guò)其根部上方，小腦前動(dòng)脈自其下方經(jīng)過(guò)。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進(jìn)入三叉神經(jīng)孔?；?chē)神經(jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺(jué)減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個(gè)重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因?yàn)槿嫔窠?jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見(jiàn)這些肌肉癱瘓。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、缺乏明確扳機(jī)點(diǎn)的類(lèi)似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對(duì)用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對(duì)于部分患者在腫瘤切除的同時(shí)進(jìn)行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達(dá)到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周?chē)窠?jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽(tīng)力和前庭功能減退。動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。三叉神經(jīng)鞘瘤的治療1、由于腫瘤為良性，生長(zhǎng)較為緩慢，可以選擇多種治療方案。最為保守的方式是用影像學(xué)隨訪。建議每6-12月復(fù)查一次，主要用于小型腫瘤或者老年患者，其手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)要大于腫瘤生長(zhǎng)所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。2、放射治療適用于規(guī)律性影像學(xué)隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤有生長(zhǎng)傾向的患者。3、手術(shù)切除是三叉神經(jīng)鞘瘤的終極治療手段，如果能夠全切除腫瘤，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)小，如果為了保護(hù)功能采取了次全切除，必須輔以放療。4、雙側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤較為特殊，建議僅對(duì)產(chǎn)生癥狀的一側(cè)采取手術(shù)治療。對(duì)側(cè)無(wú)癥狀的腫瘤可以先采取觀察。2019年12月17日
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2019年06月17日3335
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賽克主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 典型案例：45歲的李女士近1年來(lái)出現(xiàn)面部麻痛，以嘴角明顯，近半年出現(xiàn)牙痛，嚴(yán)重時(shí)影響睡眠，多次就診于口腔科，按“牙髓炎”治療效果欠佳，后行頭顱MRI檢查，見(jiàn)“顳下窩、海綿竇區(qū)占位”，考慮三叉神經(jīng)鞘瘤（見(jiàn)下圖，白色箭頭），收入我科，行手術(shù)治療，腫瘤徹底切除（見(jiàn)下圖，紅色箭頭），術(shù)后患者牙痛及面痛癥狀消失。在最近的臨床工作中，連續(xù)碰到幾位類(lèi)似李女士病情的三叉神經(jīng)鞘瘤患者。這些患者入院后，都進(jìn)行了手術(shù)治療，順利康復(fù)出院，但在入院之前都存在發(fā)現(xiàn)不及時(shí)及外院誤診的情況。因此，我認(rèn)為很有必要為廣大患友進(jìn)行一些關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤的科普介紹。1、何為三叉神經(jīng)首先，讓我們先來(lái)認(rèn)識(shí)一下“三叉神經(jīng)”。人腦共有12對(duì)顱神經(jīng)，三叉神經(jīng)被編號(hào)為第5對(duì)顱神經(jīng)，由于具有三個(gè)分支（眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)）而得名。三叉神經(jīng)自腦干發(fā)出以后，在顳骨巖部的三叉神經(jīng)節(jié)分為三支，通過(guò)顱底的孔道分別進(jìn)入眼眶、翼腭窩及顳下窩，再不斷分支后分布于顏面部皮膚、鼻腔及口腔黏膜。三叉神經(jīng)主要管理所到達(dá)區(qū)域的淺表感覺(jué)（如下圖所示，三個(gè)分支管理三個(gè)不同顏色區(qū)域的淺表感覺(jué)）。另外，三叉神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)支控制部分咀嚼肌，負(fù)責(zé)咀嚼和咬合。2、三叉神經(jīng)鞘瘤是怎樣的腫瘤三叉神經(jīng)鞘瘤顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤。那何為神經(jīng)鞘瘤呢？如果將我們的神經(jīng)比作一條電線，那么中間的神經(jīng)纖維就相當(dāng)于電線的銅絲，而外層的神經(jīng)鞘就相當(dāng)于電線的膠皮（如下圖所示，中間黃色的為神經(jīng)纖維，外面多層排列的藍(lán)色結(jié)構(gòu)即為神經(jīng)鞘）。神經(jīng)鞘瘤就是發(fā)生自包裹神經(jīng)纖維外周的神經(jīng)鞘。三叉神經(jīng)鞘瘤屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的8%。本病好發(fā)于40歲左右的中年人，而女性較為常見(jiàn)。由于三叉神經(jīng)主管感覺(jué)，因此，三叉神經(jīng)鞘瘤患者最長(zhǎng)見(jiàn)的癥狀是顏面部感覺(jué)麻木與疼痛，很多患者是以長(zhǎng)期的牙痛為主要癥狀，反復(fù)就診于口腔科，按蛀牙治療，甚至將牙齒拔除，但仍不能緩解，進(jìn)行進(jìn)一步的檢查后才確診。而另外一部分患者以陣發(fā)性面部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，就診于神經(jīng)內(nèi)科，按三叉神經(jīng)痛長(zhǎng)期口服卡馬西平治療，效果欠佳，行影像學(xué)檢查后才發(fā)現(xiàn)。由此可見(jiàn)，三叉神經(jīng)鞘瘤常以“牙痛”及“臉痛”為主要表現(xiàn)，再加上癥狀發(fā)展緩慢，因此常常被忽視或誤診，待到確診時(shí)，腫瘤體積已相當(dāng)巨大，治療難度及風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。3、三叉神經(jīng)鞘瘤的診斷由于我們的腦與神經(jīng)被顱骨包被與保護(hù)，因此必須通過(guò)影像學(xué)手段才能發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤的蹤影。目前，顱腦CT與磁共振（MRI）是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤最主要的影像學(xué)工具。CT常用于初步篩查及反映腫瘤破壞顱骨骨質(zhì)的情況，而增強(qiáng)的MRI則能夠更好的反映腫瘤的大小、質(zhì)地及其腫瘤與周?chē)＝Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，因此是三叉神經(jīng)鞘瘤治療前所必須的檢查。4、三叉神經(jīng)鞘瘤的治療三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇顯得尤為重要，因?yàn)槿绻x擇了欠妥當(dāng)?shù)闹委熓侄危坏荒芙鉀Q患者的病痛，還會(huì)增加后續(xù)治療的難度。治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類(lèi)型與嚴(yán)重程度、以及腫瘤的大小所決定。對(duì)于體積較?。ㄒ话銥樾∮?cm），以面部麻木，或者是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮行伽馬刀治療（注：伽馬刀治療是利用伽馬射線進(jìn)行的放療，不是開(kāi)刀做手術(shù)）。雖然伽馬刀治療不用開(kāi)刀，風(fēng)險(xiǎn)與花費(fèi)較小，但并不適合所有的三叉神經(jīng)鞘瘤，特別是那些以劇烈疼痛為癥狀，或者腫瘤較大（>2.5cm）的患者，伽馬刀無(wú)法即刻緩解疼痛癥狀，也無(wú)法在短期內(nèi)縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進(jìn)一步的增大，產(chǎn)生更加嚴(yán)重的壓迫癥狀。因此，對(duì)于此類(lèi)患者，手術(shù)切除才是首選的治療方案。對(duì)于體積較大的三叉神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)還是很具有挑戰(zhàn)性，這是用于三叉神經(jīng)的解剖特點(diǎn)所決定的。正如前所述，三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個(gè)顱底孔道，分布范圍深在，周?chē)從X干、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈及多條顱神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)方式包括前方入路、側(cè)方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜間入路，術(shù)式較為復(fù)雜，須根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素決定，對(duì)就診醫(yī)院的手術(shù)設(shè)備及主刀醫(yī)生的技術(shù)要求較高。5、三叉神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)后康復(fù)康復(fù)對(duì)于三叉神經(jīng)鞘瘤術(shù)后患者也顯得尤為重要。對(duì)于術(shù)后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮膚，也可行針灸治療，促進(jìn)感覺(jué)恢復(fù)。術(shù)后出現(xiàn)咀嚼無(wú)力的患者，須每日進(jìn)行多次張口閉口及咬合訓(xùn)練，避免顳下頜關(guān)節(jié)僵硬。以上就對(duì)三叉神經(jīng)鞘瘤的相關(guān)科普知識(shí)進(jìn)行簡(jiǎn)要介紹，如果仍有疑問(wèn)，可聯(lián)系我進(jìn)行進(jìn)一步的咨詢。賽克 副主任醫(yī)師中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科（廣州東風(fēng)東路651號(hào)）門(mén)診時(shí)間：每周四上午網(wǎng)上咨詢：saike.haodf.com微信公眾號(hào)：Dr_Sai_Neurosurgery2018年07月11日2944
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