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張炯副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 各位患者，大家好！近來新冠疫情反復，而且國內已經(jīng)出現(xiàn)delta新發(fā)變異株的傳播。在此，就我所診療的專病，結合COVID-19大家咨詢較多的熱點、難點內容做一個闡述。 1、COVID-19感染可以導致急性腎損傷，其發(fā)病率10-50%不等，根據(jù)患者基礎疾病狀態(tài)和病程長短不同，至少10%。導致急性腎損傷的原因有兩個主要方面。一是，引起全身的病毒血癥炎癥反應，多器官功能衰竭，嚴重影響肺功能、心功能，進而損傷腎功能。二是，病毒與腎臟固有細胞的直接結合，起到腎臟細胞直接損傷作用，從而損傷腎組織……2021年08月08日
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徐志泉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學中心 兒童腎病風濕免疫科 《腎病綜合征能打新冠疫苗嗎？指南及補充》——徐志泉打新冠疫苗：前期要求接種年齡為 18-59歲，補充——2021.6已經(jīng)開始擴展接種3-17歲兒童（國際兒童分期18歲以下的未成年人為兒科，兒童只用滅活疫苗）及60歲以上。國內是滅火疫苗，一般情況下共接種2劑，兩劑間隔28天，緊急時至少14天。疫苗打還是不打？打了會不會出現(xiàn)不良反應？哪些人可以接種疫苗？針對不同的人群，《新冠病毒疫苗接種技術指南（第一版）》接種建議：可以接種的人群：健康人群以下這些人群也可以接種疫苗：1、 對塵螨、食物、花粉、酒精、青霉素、頭孢、其他藥物過敏。2、 心臟病，冠心病，不處于急性期。3、 高血壓藥物控制穩(wěn)定，血壓低于160/100mmHg。4、 糖尿病藥物控制穩(wěn)定，血糖≤13.9mmol/L。5、 甲減服用穩(wěn)定劑量左甲狀腺素片（優(yōu)甲樂），甲功正常。6、 慢性濕疹沒有明顯發(fā)作。7、 慢性蕁麻疹當前癥狀不明顯。8、 慢性肝炎不用藥物治療，肝功正常。9、肺結核不處于活動期。10、銀屑病非膿皰型等急性類型。11、慢阻肺非急性發(fā)作期，無明顯咳嗽。12、強直性脊柱炎無急性疼痛表現(xiàn)。13、抑郁癥藥物控制良好，生活工作正常。14、健康狀況穩(wěn)定、藥物控制良好的慢性病人群，不作為新冠疫苗接種禁忌人群，建議接種。不能接種的人群：■1、既往接種疫苗出現(xiàn)嚴重過敏反應者（如急性過敏反應、血管神經(jīng)性水腫、呼吸困難等）；■2、對疫苗成分及輔料過敏者不能接種。滅活新冠疫苗輔料主要包括：磷酸氫二鈉、氯化鈉、磷酸二氫鈉、氫氧化鋁；■3、患有未控制的癲癇和其他嚴重神經(jīng)系統(tǒng)疾病者（如橫貫性脊髓炎、格林巴利綜合癥、脫髓鞘疾病等）；■4、正在發(fā)熱者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性發(fā)作期，或未控制的嚴重慢性病患者；■5、妊娠期婦女。補充——另有相關資料提示7種人不能接種：有七種人不適合接種新冠病毒疫苗：1.以前接種本疫苗出現(xiàn)過敏者。2.嚴重慢性病、過敏體質者。3.發(fā)熱或急性疾病期患者。4.患有血小板減少癥者或出血性疾病患者。5.正在接受免疫抑制劑治療或免疫功能缺陷患者。6.未控制的癲癇和患其他進行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病者。7.孕婦。暫緩接種的人群：■任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起的發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）；■任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起的發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）；■惡性腫瘤患者手術前后，正在進行化療、放療期間。腎病綜合征人群來說，如果也想打新冠疫苗，究竟能不能打呢？會不會導致復發(fā)？腎病綜合征能打疫苗但有要求！在“無孔不入”的新冠病毒面前，腎病綜合征免疫力的，一旦感染，癥狀會比一般人群要嚴重。因此，目前包括美國疾控中心、美國風濕病學院以及我國公共衛(wèi)生機構和許多醫(yī)生都在鼓勵自身免疫疾病患者接種新冠疫苗。通俗地說：可以打疫苗?！斎涣?！具體能不能接種還是有一定的限制條件的。根據(jù)2019年歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）關于自身免疫病患者接種疫苗的建議，以及中華醫(yī)學會風濕病學分會和感染病學分會聯(lián)合撰寫的《免疫受損成人新型冠狀病毒疫苗接種專家建議》的要求來看，存有以下情況應接種疫苗或暫停接種疫苗：免疫病、腎病綜合征患者處于病情穩(wěn)定期，如無其他禁忌，建議接種新冠滅活疫苗；若病情處于活動期，則不建議接種疫苗。自身免疫病、腎病綜合征患者全身應用糖皮質激素和改善病情抗風濕藥物如甲氨蝶呤、來氟米特、硫酸羥氯喹等治療時，不能接種減毒活疫苗，但是可以接種滅活疫苗，不過與健康人群相比，自身免疫病患者接種疫苗的預期有效性可能會有所下降。正在使用生物靶向藥治療的患者，由于這類藥物可以清除或部分清除B細胞，抑制機體產(chǎn)生抗體的能力，很可能導致接種疫苗后無法達到預期的保護效果，也不建議接種疫苗。妊娠后半程接受過生物制劑治療的母親分娩的新生兒，6個月內應避免接種減毒活疫苗。有過敏史的患者，需要在接種前告知醫(yī)生，如果曾經(jīng)發(fā)生嚴重過敏，或者有疫苗相關成分過敏史，不建議接種。正處于發(fā)熱期、患有其他急性疾病及孕婦群體不建議進行接種。新冠疫苗和HPV疫苗，包括其他疫苗，都不建議同時接種，但可以分開接種，具體需要咨詢風濕免疫科醫(yī)生和執(zhí)行接種的醫(yī)生后再進行接種。接種疫苗會不會導致過腎病綜合征復發(fā)？接種新冠疫苗，是否有可能會誘發(fā)患者的疾病活動或者復發(fā)呢？理論上確實有這種風險存在。但總的來說，接種的獲益始終遠超過了風險。選擇合適的接種時機，密切監(jiān)測病情，便可以最大程度降低風險。也不必過于擔心。目前還沒有證據(jù)表明狼瘡或其他自身免疫性疾病患者接種疫苗會導致炎癥反應／復發(fā)。除非患者對疫苗有嚴重過敏反應史或者有其他不適合打疫苗的情況，否則通常情況下狼瘡患者可以接種疫苗。除此之外，對于接種后出現(xiàn)的發(fā)熱、疲倦、關節(jié)痛等癥狀，也不用太過擔心、焦慮。這些癥狀說明了機體的免疫系統(tǒng)正在工作，一般休息片刻后可自行消退，無需特別處理。但如果癥狀比較嚴重，或者癥狀沒有自行改善也需要及時就醫(yī)。接種疫苗就不會被感染了？既然接種了新冠疫苗，那么是不是意味著就不會感染新冠病毒了？這種觀點其實是不正確的。到目前為止，任何疫苗的保護效果都不能達到100%，少數(shù)人接種后仍可能不會產(chǎn)生保護力或者發(fā)病。只能說，接種疫苗后只能降低感染病毒的風險，而不是說不會再感染新冠病毒。補充——新冠疫苗說明書中的禁忌要求孕婦、哺乳期婦女不得接種。因此備孕婦女須在疫苗接種后適當推遲懷孕時間，參考其他滅活疫苗，建議在接種3個月以后懷孕。提示：在抗擊新冠肺炎疫情的路上，我們一直都在賽跑。我們接種的每一劑新冠疫苗都是在為自己撐起一把“免疫保護傘”，只有我們更多人“撐傘”才能建立起牢固的免疫屏障，才能更好地保護我們自身和家人的健康。2021年07月25日9430
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鄭振峰主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 腎臟內科 一直想和大家聊聊腎臟內科醫(yī)生最喜歡治療的腎臟?。何⑿〔∽儯╩inimal change disease, MCD）。醫(yī)學院上學時我對這個病還沒太多感性認識，直到成為腎臟專科醫(yī)生后真正治療過微小病變的病人后才有了深刻體會。用一位曾給我們講過課老師的話說：當你見到一位微小病變患者時，難道你沒有給他治療的沖動嗎？的確，這種病人你只要按照臨床指南去治療大概率會收到奇效。病人看到蛋白尿迅速消失后很可能會對主治醫(yī)生產(chǎn)生迷之崇拜。我就曾經(jīng)遇到一位16歲患微小病變的小女生，她住院時尿蛋白已經(jīng)超過6000mg/天，但用上足量激素后8天她的尿蛋白驟降到300mg/天以下，治療效果出奇的好，以至于完全顛覆了我對內科學課本中微小病變腎病那一章中關于療效的認知?，F(xiàn)今，我也明白那位老師講話的本意：相較于其它眾多腎臟病都是那種治起來困難重重，遷延難愈和毫無成就感，微小病變幾乎就是上天的恩賜。要是放著一例確診微小病變患者不去治療，那就等同于買彩票中獎了，但最后卻將彩票拱手送人一樣。圖1：遇到一位微小病變的小姑娘難道沒有治療的沖動嗎？后來隨著治療的病患越來越多，漸漸發(fā)現(xiàn)微小病變腎病也不是想像中那么簡單。其中我遇到最多的就是已經(jīng)在外院治療數(shù)輪，但又多次復發(fā)的病例。用我們專業(yè)的醫(yī)學術語，這類病人稱為：頻繁復發(fā)/激素依賴型微小病變。這種病患者可是實打實的難治性病例。問我有多難？我想如果沒有強大信念和有效的方法，足以將大多數(shù)患者和腎臟科醫(yī)生知難而退了。如果有一天你遇到的是一位頻繁復發(fā)/激素依賴型微小病變的患者，我相信你和你的患者都會被這種疾病折磨的苦不堪言。我也曾遇到過這樣的病友，那時的我還只是一位小小住院醫(yī)生，跟在上級醫(yī)生的指導下治療病人。印象中有兩位病人讓我記憶深刻。一位是做小買賣的青年個體商戶，她在我們科經(jīng)腎活檢確診為微小病變。初始治療時我的老師是按照指南用的足量激素，效果不錯。但后來激素減量至3片時她的病就復發(fā)了。她只好從頭開始再用激素治療，但還是開始有效，減量至3片時就復發(fā)。如此五次之后。她也呈現(xiàn)出激素特有的外貌，那時候她還是一位25歲的豆蔻年華的少女，看著病情反復發(fā)作，而且容貌不堪入目，情緒底落，精神抑郁，好在她的男友對她是百般呵護。之后，我的老師也沒辦法，嘗試用他克莫司來替代激素，曾一度控制了病情，但病人和老師都發(fā)現(xiàn)，他克莫司減量后也會使病情復發(fā)。就這樣，她從激素依賴型變成了他克莫司依賴型。不過因為減少了激素用量，她的容貌漸漸恢復。所以后來她也接受了長期應用他克莫司治療了。還有另一位患者，就沒有前面這位幸運了。她曾經(jīng)是天津天津歌舞劇院演員，也是在我們科診斷的微小病變。據(jù)我所知她的病情也復發(fā)了至少5次以上，而且更為不幸的是她因長期使用激素出現(xiàn)白內障和股骨頭壞死，為此均作了手術。不過那時候治療方法很有限，面對這樣的病人，我們腎臟專科醫(yī)生有時也是很無奈。圖2：歌舞劇的演員不能上臺就太遺憾了。不過現(xiàn)如今，新的治療方法已不斷出現(xiàn)。當我們再次與這樣的病人相遇時，我們總算有了一戰(zhàn)之力了。先說結論，接下來我再細說原因。結論：對于頻繁復發(fā)/激素依賴型微小病變患者，推薦使用利妥昔單抗治療。原因：要想說明原因，恐怕不是三言兩語能說明白的。對于感興趣的患友可以進一步閱讀我們的推送文章《重頭再來的煩惱之頻繁復發(fā)/激素依賴型微小病變》仔細閱讀。2021年04月21日996
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內科 腎病綜合征是在臨床中最常見到的腎病之一，說腎病綜合征常見，是因為它占所有腎活檢病例的40%左右，在我國這一比例約為20%。膜性腎病、微小病變及局灶節(jié)段性腎小球硬化等都可以表現(xiàn)為腎病綜合征；當IgA腎病患者出現(xiàn)大量蛋白尿及低血漿蛋白時也可表現(xiàn)為腎病綜合征；某些繼發(fā)性腎臟病，如狼瘡性腎炎與糖尿病腎病等也可以表現(xiàn)為腎病綜合征。 那到底什么是腎病綜合征？所謂“腎病綜合征（NS）”，它是一組癥狀類似及病因不同的臨床綜合征，腎病綜合征還可以出現(xiàn)不同的病理類型。臨床上常表現(xiàn)為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等典型癥狀，也可引起腎功能損害及其它表現(xiàn)。 腎病綜合征，再簡單一點說，只要同時滿足這兩個條件：24小時尿蛋白定量≥3.5g（成人）及血漿白蛋白≤30g/L，就可以診斷為腎病綜合征，而高度水腫與高脂血癥等其它表現(xiàn)并非必備條件。所以說，腎病綜合征就是一組“綜合征”，即很多疾病都可以表現(xiàn)為腎病綜合征（NS）。可有時只作出腎病綜合征的診斷，并未提到其它疾病，則通常指的是“原發(fā)性腎病綜合征”，在不準備進行腎穿刺活檢的情況下，這也可作為腎病的最后診斷。 原發(fā)性腎病綜合征或特發(fā)性腎病綜合征（INS），如若對其進行腎穿刺活檢，其病理類型多為這幾種，即微小病變（MCD）、膜性腎?。∕N）、系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）及膜增殖性腎小球腎炎（或系膜毛細血管性腎炎）（MPGN）等。2020年09月07日4474
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 一：什么叫腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS） 首先，大家要理解一個概念，所謂綜合征，不是一種簡單的疾病，而是一種由患者的主官感受（癥狀）、體格檢查異常（體征）、輔助檢查（化驗、心電圖、X-線片等）所組成的病理癥候群。腎病綜合癥是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。 腎病綜合征是指因腎臟病理損害所致的一組具有一定內在聯(lián)系的臨床癥候群。因此，它的定義是由臨床表現(xiàn)所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血癥(血清白蛋白＜30g/L，兒童＜25g/L)；③高脂血癥(血清膽固醇＞6.5mmol/L)；④水腫。其中① 、 ②兩項為診斷的必備條件。另外，應指出的是由于腎病綜合征是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷。需要后續(xù)的腎臟活檢等相關檢查進行明確診斷。 二：腎病綜合癥怎么發(fā)病的？ 腎臟是血液的凈化器，人體血液中的代謝物質等雜質需要通過腎小球濾過膜予以清除，最終通過尿液排除體外。此濾過膜對蛋白質過濾起屏障作用。腎病綜合征時，此屏障作用受損，蛋白質濾出增加，因而出現(xiàn)蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質使血漿蛋白降低，血液膠體滲透壓下降，改變了毛細血管內與組織間液體交換的平衡，水潴留在組織間隙內形成水腫。由于有效血容量減少，促進腎素、血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)分泌增加，引起水鈉潴留，另外因腎血流量減少使腎小球濾過率下降也促使水腫發(fā)生。 持久大量蛋白尿，使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低，可出現(xiàn)白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營養(yǎng)不良，一般呈負氮平衡。 腎病綜合征中脂質代謝紊亂的機理還不很清楚，大都認為與腎臟長期丟失蛋白質在促進肝內白蛋白的合成的同時亦刺激脂蛋白的生成有關。 三：怎么判定小孩是否得了腎病綜合征 患兒的臨床表現(xiàn)： A.全身浮腫：幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質血癥。 B.消化道癥狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質血癥時，上述癥狀加重。 C.高血壓：非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現(xiàn)一時性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。 D.蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。 E.低蛋白血癥：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關系。 F.高脂血癥：血中甘油三脂明顯增高。 腎病綜合征檢查 A.尿常規(guī)：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。 B.選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。 C.血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 D.腎活體組織檢查：運用腎臟穿刺技術，取出極少量腎組織，通過超微結構及免疫病理學觀察，以提供組織形態(tài)學依據(jù)。 根據(jù)患兒的情況，可能醫(yī)生會做血沉、蛋白電泳、腎功能檢查等，以指導診療。 在臨床工作中，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫伴或不伴有高脂血癥等進行診斷。 由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此，認為診斷的標準應以大量蛋白尿為主。 四：醫(yī)生一般怎么治療？ 采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質平衡、供給適量的營養(yǎng)、預防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質激素。反復發(fā)作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補腎、配合控制西藥副作用為主要治則。 1.一般治療 (1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。 (2)飲食：低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。 2.對癥治療 一般應用激素后7～14天內多數(shù)患兒開始利尿消腫。 3.腎上腺皮質激素（下稱激素）治療 應用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復發(fā)問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。 用藥原則為： ①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導緩解外，也適用于緩解時的隔日療法。 ②開始治療時應足量，分次服用，心快誘導尿蛋白陰轉。 ③尿蛋白陰轉后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。 ④維持治療不宜過短，應待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復時也易使之緩解。 (1)初治方案：有兩類：①中長程療法：國內較多采用。沷尼松每日2mg/dk（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個月（中程療法）。若治療4周內尿蛋白未陰轉，可繼服至轉陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月（長程療法）。②短程治療：歐美等國多采用此法，國內較少采用。 (2)復發(fā)病例：延長隔日服藥的時間，即給予中長程治療。復發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。 (3)對激素依賴病例：須參考用藥及反復的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以后再試減量。一般認為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。 (4)對激素耐藥者：處長隔日用藥時間和/或加用免疫抑制劑，可使部分病例達到緩解或部分緩解，并可能延緩腎功能減退的過程。此類多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查，以明確其病理類型，決定治療方案 (5)甲基強的松龍靜脈沖擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強有力的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導尿蛋白陰轉。本法雖可用于初治者，但我國多用于難治性腎病，即用于激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15～30mg/kg(總量不多于1000mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋后靜滴1～2時。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時1周后重復。沖擊后48時，繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、惡心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。 4.免疫抑制劑治療 適應證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑制劑。 (1)環(huán)磷酰胺：可減少復發(fā)延長緩解期；激素部分敏感者加用后可誘導至完全緩解；激素耐藥者應用后有時能改善患兒對激素的效應。 (2)苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復發(fā)。 (3)此外還有環(huán)孢毒素A、雷公藤多甙等，療效肯定。 5.其他治療 (1)抗凝劑的應用：腎病綜合征時常呈高凝狀態(tài)，故近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。 (2)左旋咪唑：是免疫調節(jié)劑。一般用于激素的輔助治療，特別是常伴感染的勤復發(fā)或激素依賴病例。 (3)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑制劑，近年有人認為可改善腎小球血液動力學狀態(tài)而使尿蛋白排出減少，可用于激素輔助治療，尤伴高血壓者。 6.中醫(yī)藥治療 中西醫(yī)結合治療腎病綜合征具有療效好，副作用少，費用低廉等明顯的優(yōu)勢。我們在后面進一步詳細論述。 五：本病有哪些并發(fā)癥？ 1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。感染也常是病情反復和/或加重的誘因和先導，并可影響激素的療效。細菌性感染常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調；但一旦發(fā)生感染應及時積極治療?；純簩Σ《靖腥疽噍^敏感，尤其在接受皮質激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重。 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時體內凝血和纖溶系統(tǒng)功能紊亂可導致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解需密切注意，如有類似的表現(xiàn)，及時至醫(yī)院復診。 3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時血中維生素D結合蛋白由尿中丟失，體內維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。 4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應用、大量放腹水等）時即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質血癥、甚至出現(xiàn)休克。 5.急性腎功能減退 本征急起時暫時性輕度氮質血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。 6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。 7.動脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。 8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。 六：如何看待腎病綜合征的復發(fā)問題？ 反復發(fā)作是腎病綜合征患兒遇到的最大的問題。如何保證疾病不復發(fā)呢？對于腎病綜合征來說，如果能長期保持疾病不復發(fā)，從一定意義上講，就是疾病痊愈了?；颊咭欢ㄒM量避免受涼，不要感冒。另外，情緒對腎病病人也特別重要，如果一個病人疾病復發(fā)了，毫無疑問，不是著涼了就是情緒不好，出現(xiàn)了緊張、生氣、工作壓力大等情況。高血壓是腎病綜合征一個主要的并發(fā)癥，所以監(jiān)測血壓、低鹽飲食是很重要的。身體在于運動，腎臟也在于運動，只有堅持運動，才真正有利于疾病的恢復。 只要身體允許，就要做一些力所能及的事情，生活應有規(guī)律，不能熬夜。相對于成人，兒童腎病綜合征更容易復發(fā)。這可能就是因為孩子不注意保健，不能很好地約束自己。但不必過于擔心，許多孩子的預后是不錯的，隨著年齡的增長，青春期的到來，身體免疫力逐漸增強，疾病復發(fā)的機會越來越少，身體就會好起來的。在兒童預防接種時，家長一定要與接種醫(yī)生說明孩子的身體情況，因為臨床上有的孩子在接種疫苗后會出現(xiàn)疾病復發(fā)的現(xiàn)象。 七：日常護理應該注意什么？ 腎病綜合征時應以臥床休息為主。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，并減少對外界接觸以防交叉感染。但應保持適度床上及床旁活動，以防止肢體血管血栓形成。當腎病綜合征緩解后可逐步增加活動，這有利于減少合并癥，降低血脂，但應盡量到空氣清新之處，避免到空氣污濁的公共場合，同時在活動時要避免皮膚損傷，以免引起感染而加重病情或發(fā)生變證。如活動后尿蛋白增加則應酌情減少活動。 緩解期需要注意以下幾點 第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時間，盡量得到充分的休息。 第二，不宜吃多鹽食物。飲食要注意少鹽，對血壓還沒有降到正常的孩子，這點十分重要。但飯菜無鹽又會影響食欲，宜用低鹽飲食。在浮腫和高血壓消失后，才可改進普通飲食，但也要清淡，不可過咸。饅頭和蘇打餅干中也含有鈉，最好不要給孩子吃。可以讓孩子吃一些新鮮蔬菜和水果，以補充體內維生素。 第三，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。 第四，患兒不宜去公共場所。要保持室內空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預防感冒。 第五，不宜隨便減量或停藥。治療腎病，大都需要服用激素類藥物。服用激素的病孩，一定要在醫(yī)生的指導下，隨病情好轉，逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復。 八：患兒飲食方面應注意什么？ 腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點。 （1）好多人都認為，既然有蛋白尿，身體肯定丟失了一定量的蛋白，所以一定要補充蛋白，多吃些蛋白食物。其實，這是一個誤區(qū)。如果把出現(xiàn)蛋白尿的腎比作一個漏水的水壺，越往里倒水，水壺漏得越厲害。腎也是一樣，吃的蛋白越多，腎臟負擔越重，如果限制蛋白的攝入，則會減輕腎臟負擔，逐漸恢復腎臟的功能。當然也可以請教醫(yī)生，按照小孩的具體情況決定蛋白攝入量。 （2）不同程度的水腫患者，應給予少鹽、無鹽或少鈉飲食。在服用大劑量激素（強的松）治療時，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應適當限制食鹽的進食量。 ①少鹽飲食:每日飲食中攝入鹽量不超過2～3g(1g食鹽的含鈉量為400mg)，不再另食其它含鹽食物。 ②無鹽飲食:每日飲食中在烹調時不再加鹽或用其他含鹽食物，一般常加糖醋以增進口味，但食物內的含鈉量應不超過1000mg。 ③少鈉飲食:一天飲食中除在烹調進時不再加食鹽或其它含鹽食物外，還要計算食物內的含鈉量不超過250～500mg。 患者長期食用少鹽飲食后，往往喜食紅燒食物，可按當?shù)蒯u油含鹽濃度，用醬油代鹽，適量調節(jié)。一般醬油4～5ml中約有1g的鹽量。 （3）嚴重浮腫者應限制水分并嚴格記錄出入液量。 （4）嚴重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應采用少油低膽固醇飲食，但高脂血癥由低蛋白血癥引起進食高蛋白質飲食補足時，脂類攝入量亦增加，因此對于脂類食物的限制可適當掌握，不必過嚴。 （5）按照食欲，每日應供給足夠的熱量，以保證蛋白質的充分利用（210～252kJ·kg-1，按我國人民的飲食習慣，一般食欲難以達到此熱量）。 九：腎病綜合癥能治好嗎？ 腎病綜合癥的預后因病因、病理類型的不同，以及是否得到合理治療等因素而存在著很大的差異。在估計腎綜的預后時，下列因素可作為參考 (1)年齡：兒童原發(fā)性腎病綜合癥中，微小病變病占80％，2—6歲年齡組中微小病變腎病達85％，隨著年齡的增長而逐漸減少。在大于30歲成人中只占20％。因該型腎病綜合癥預后良好，因而有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解，成人僅21％可完全緩解。但在小兒，發(fā)病年齡越小，病死率越高。 (2)血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預后較好。明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預后不佳。 (3)蛋白尿：選擇性蛋白尿表明病變輕，預后較好，非選擇性蛋白尿預后差。如果早期有嚴重蛋白尿者，腎功能衰竭出現(xiàn)較早，預后差。 (4)高血壓及氮質血癥：常見于腎病綜合癥Ⅱ型，對激素治療不敏感，預后不良。 (5)血清膽固醇：血清膽固醇升高多見于微小病變病，其他疾病升高的幅度較低，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的繼發(fā)性腎病綜合癥，血清膽固醇正常，故可認為血清膽固醇升高者，預后較好。但兒童血清膽固醇高于20．8mmol／L者，病死率高。 (6)開始治療的時間：早確診，早治療，預后相對較好。成人腎病綜合癥起病后6個月以上才開始用皮質激素治療者預后差。 (7)浮腫出現(xiàn)的時間：有統(tǒng)計表明，成人腎病綜合癥在首次出現(xiàn)浮腫后的第3—4年發(fā)生終末期腎功能衰竭的人數(shù)最多。 (8)對激素的反應：腎病綜合癥病人如果一開始就對皮質激素治療反應不良者，預示治療困難，預后不良。 總之，腎病綜合征是指因腎臟病理損害所致的一組具有一定內在聯(lián)系的臨床癥候群，在進行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎上，規(guī)范運用激素和免疫抑制劑等藥物，加之家長對日常生活飲食方面的護理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當部分患兒可以達到完全的緩解，孩子的健康快樂是我們大家共同的心愿！2020年04月28日3066
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高玉玖主治醫(yī)師 十堰市太和醫(yī)院 腎病內科 很多腎病朋友認為：腎病綜合征比腎炎更嚴重。是真的嗎？并不是。 腎炎和腎綜，是慢性腎病最主要的兩種臨床表現(xiàn)。兩者區(qū)別有很多，最明顯的一個區(qū)別是尿蛋白的多少。 1963年一位腎病學者首次提出“腎病范圍蛋白尿”概念。他研究了186名腎病癥狀明顯的病人，這些患者的尿蛋白高到了一定程度，引起了各種腎病癥狀：水腫、低蛋白血癥、高脂血癥、高凝狀態(tài)。 而且發(fā)現(xiàn)，這些患者的24小時尿蛋白全部都在3.5g及以上，最低的兩位患者正好是3.5g。 于是，超過3.5g的蛋白尿被稱為大量蛋白尿，作為腎病綜合征的診斷標準之一，并沿用至今。 而腎炎呢？尿蛋白通常并沒那么高。腎炎有潛血和輕中度蛋白尿，常伴有高血壓。 腎病綜合征比腎炎更嚴重。是真的嗎？ 這個想法，大錯而小對，總體而言是錯的。 持有這個想法的人，一般認為尿蛋白越高，腎衰竭風險就越大，既然腎綜比腎炎的尿蛋白更高，難道不是更加嚴重？ 并非如此。 尿蛋白是衡量腎病病情的一項重要指標，但并不是最重要的，更不能決定腎病的嚴重程度。 尿蛋白不太高，水腫不太明顯的腎病，也可以很嚴重，比如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎病、新月體腎炎等等，可能在沒有癥狀的情況下較快進展，發(fā)生尿毒癥的風險很大。腎病被稱為“啞巴病”，患者經(jīng)常在不知不覺、毫無癥狀的過程中，進展為尿毒癥。 而癥狀看起來很重，不一定是嚴重的腎病。微小病變、膜性腎病患者的尿蛋白很高，膜性腎病患者的24小時尿蛋白定量常達到十幾克，甚至二十克以上，但用藥后大部分患者的病情得到了緩解。 腎綜患者進展為尿毒癥的百分比，是比腎炎要高那么一點，所以說，腎綜比腎炎更嚴重的說法是“小對”。但是，進展為尿毒癥的患者僅占慢性腎病患者的1-2%，小部分人并不能代表大部分人，所以是“大錯”。 對比大部分的腎炎和腎綜患者，都是有輕也有重。所以沒有輕重之分，無論說誰更嚴重都與實際不符。 他們二者，既不像薄基底膜腎病那樣容易治療或是無需治療，也不像糖尿病腎病那樣無法治愈只能延緩，腎炎和腎綜都是經(jīng)積極治療后才能控制住的腎病。2020年04月23日3073
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袁毅副主任醫(yī)師 洛陽市中心醫(yī)院 腎病風濕科 王阿姨一個月前出現(xiàn)了眼瞼水腫，因為沒有什么不舒服，就沒有去醫(yī)院就診，沒想到，水腫越來越厲害了，雙下肢也開始出現(xiàn)了水腫，腳面腫的像個饅頭似的，一按一個坑，并且開始覺得食欲減退，這可把王阿姨嚇壞了，趕緊到醫(yī)院就診。腎病科的醫(yī)生檢查后告訴她這是得了“腎病綜合征”。那么腎病綜合征是個什么疾病呢 ，又為什么會水腫呢。腎病綜合征其實是一組臨床及實驗室檢查的綜合，主要表現(xiàn)為“三高一低”的特點：1.大量蛋白尿（>3.5g/天）、2.低蛋白血癥（血白蛋白<20g/l）、3.高度水腫（可出現(xiàn)眼瞼、雙下肢水腫、胸水、腹水）、4.高脂血癥。其中必須具備前兩條才能診斷此病。哪些疾病會導致腎病綜合征呢？腎病綜合征常由腎小球疾病引起，根據(jù)病因的不同，可以分為三類：1.繼發(fā)性腎病綜合征：由其他疾病累及腎臟所造成的的腎小球疾病，比如過敏性紫癜、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。2.先天性腎病綜合征：與遺傳因素相關的腎小球疾病。3.原發(fā)性腎病綜合征：由腎小球自身病變引起，臨床上只有排除了先天性因素和繼發(fā)性因素才能診斷為原發(fā)性。腎病綜合征患者都有哪些癥狀呢？最常見最突出的癥狀就是像王阿姨那樣出現(xiàn)的水腫，開始多見于顏面部，逐漸波及到雙下肢及全身，嚴重時患者會出現(xiàn)眼瞼高度腫脹，以致無法睜開眼睛；四肢皮膚緊繃，薄而透亮，扎針或皮膚破損的地方滲水；男性患者可見陰囊腫的像球一樣；患者甚至出現(xiàn)胸水、腹水、胃口差，胸悶氣喘等癥狀。水腫的程度一般和血清蛋白降低的程度一致，多數(shù)會伴有尿量的減少。繼發(fā)性腎病綜合征的患者，還有原發(fā)病本身的表現(xiàn)，讓我們簡單了解一下吧。1、過敏性紫癜性腎炎 顧名思義就是過敏性紫癜引起的腎病綜合征了 ，那什么是紫癜什么是過敏性紫癜呢？紫癜就是出血性皮疹，皮疹大小不等，呈針尖和黃豆大小，數(shù)量多的時候可以融合成片。主要分布于四肢，小腿伸側面最常見。剛開始皮疹呈紅色，此后逐漸變暗，壓制不褪色，偶有瘙癢感，常呈批出現(xiàn)。過敏性紫癜則是人體對某種物質過敏引起的一種疾病，此病常可出現(xiàn)關節(jié)、胃腸、腎臟等受損。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可引起多系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)最多的就皮膚損害（面部皮疹、蝶形紅斑）、發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、關節(jié)疼痛及內臟損害（腎、血液系統(tǒng)、心臟等受累）。本病多發(fā)于青中年女性，男女比例1:9.3、糖尿病腎病：糖尿病大家都很熟悉了，是一種慢性全身代謝性疾病，發(fā)病率極高，以血糖升高為主，分為1型和2型。如果血糖長期控制不好，就會引起腎臟的并發(fā)癥即糖尿病腎病。約1/4的糖尿病患者中并發(fā)腎損害，中老年人多見，從輕到重表現(xiàn)為微量蛋白尿。大量蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能異常，最終進展為尿毒癥。腎病綜合征的四大特點是怎么形成的呢？看完腎病綜合征的癥狀后，我們在簡單了解一下“四大特點”的形成機制。1、大量蛋白尿 人體的兩個腎臟是個不斷進行排泄工作的臟器，擁有約200萬個腎小球在24小時不間斷的工作，來形成尿液排除體內的代謝廢物。如果把腎臟比作一個工廠，每一個腎小球就像是工人。每個腎小球都有腎小球濾過膜，就像篩子一樣起個屏障作用，過濾掉一些需要排出的物質而攔下白蛋白等人體需要的營養(yǎng)物質，可一旦這個篩子發(fā)生了病變，對白蛋白的通透性增加了，導致過多的蛋白從尿中漏出，超過了腎小球的重吸收量時，便形成了大量蛋白尿。2、低蛋白血癥 人體的白蛋白主要在肝臟合成，大量白蛋白從腎臟漏出時，肝臟對白蛋白的合成相應增加，當其合成增加仍滿足不了從尿中漏出的量時，便出現(xiàn)了低蛋白血癥。另外，患者由于胃腸道黏膜水腫常伴有食欲減退，蛋白攝入減少、吸收不良等情況，也會加重低蛋白血癥的形成。3、水腫 血漿白蛋白在人體內就像一塊吸水海綿，將水分牢牢的吸附在血管內。當大量蛋白尿漏出導致低蛋白血癥時，水分便從血管內進入組織間隙，尤其是疏松及低垂的部位，因此我們經(jīng)?？吹降氖腔颊哐鄄€和雙下肢出現(xiàn)水腫。4、高脂血癥 腎病綜合征患者常出現(xiàn)高脂血癥，包括高膽固醇血癥和/或高脂血癥，其發(fā)生機制和低蛋白血癥時肝臟代償性合成脂蛋白增加及脂蛋白分解減弱有關。除了臨床表現(xiàn)的“四大特點”之外，腎病綜合征患者常常有“四大并發(fā)癥”，包括感染、血栓栓塞并發(fā)癥、急性腎衰竭、蛋白質脂肪及內分泌代謝紊亂，因此，得了腎病綜合征一定要重視，不能大意哦。2020年03月10日2083
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2020年01月22日2334
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院 腎內一科 11.腎綜時，血脂特別高，會一直用降脂藥嗎？腎病綜合征可以導致膽固醇和甘油三酯升高。醫(yī)生可能會給你使用他汀類的降脂藥，高血脂可以隨著腎病的緩解而逆轉，因此，不會一直吃。12.腎病綜合征治好了，會復發(fā)嗎？復發(fā)是很常見的，這個需要有長期戰(zhàn)斗的心理準備。比如微小病變，治好了，一半以上的人會經(jīng)歷再次復發(fā)，不必心灰意冷，用原來的藥物通常還是能取得良好效果，反復復發(fā)也有辦法?；颊卟灰孕衼y停藥，減少感染，避免過度勞累，都可能幫助減少疾病復發(fā)。腎綜完全緩解定義為：24小時尿蛋白小于0.3g，血壓正常，血肌酐穩(wěn)定。即便是緩解狀態(tài)，也要定期隨訪監(jiān)測。復發(fā)發(fā)現(xiàn)得越早，對治療越有利。13.腎病綜合征影響壽命嗎？一般來說，不影響。但腎綜患者可以引起一些致命的情況，需要非常警惕。1.血栓栓塞一側腰痛；單側腿部疼痛，一側腿粗一側腿細；胸痛，咳血，出現(xiàn)這些癥狀高度重視。2.感染發(fā)燒咳嗽不要輕視，腎綜感染有時是致命的。14.腎病綜合征需要檢查什么項目呢？剛診斷時，需要做的檢查比較多：血常規(guī)、尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、尿紅細胞位相（如果有紅細胞）、肝腎功能電解質、血糖血脂、感染篩查、抗核抗體譜、PLA2R抗體、腫瘤標志物、腎臟B超等。日后復查，需要做的項目會少得多。15.PLA2R抗體是不是可以診斷膜性腎病？陰性可以排除膜性腎病嗎？PLA2R抗體為陽性可以考慮診斷為膜性腎病，它是膜性腎病特異性抗體。其他腎病、系統(tǒng)性疾病、健康人偶爾有PLA2R抗體陽性，但極少。陰性不能排除膜性腎病，部分原發(fā)性膜性腎病，尤其是病情輕微的患者，PLA2R抗體可能為陰性。除了診斷意義，PLA2R抗體對膜性腎病預后同樣有重要提示意義。通常PLA2R抗體滴度下降在前，蛋白尿緩解在后。PLA2R持續(xù)陰性的患者，預示著保持緩解的可能性比較大。而如果PLA2R滴度上升，即便膜性腎病的臨床指標已經(jīng)緩解，預示著這個患者很可能會復發(fā)，需要引起臨床醫(yī)生的高度重視。16.有哪些藥物可以降低腎綜患者的尿蛋白？ACEI和ARB類藥物，即俗稱“沙坦”和“普利”類糖皮質激素免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯、來氟米特生物制劑利妥昔單抗中藥類雷公藤不同病情的患者，選擇的用藥方案并不相同。17.免疫抑制劑方案療程多長？一般是先撤激素還是先撤免疫抑制劑呢？有沒有可能完全停藥呢？有可能完全停藥。通常是先逐漸減停激素；然后逐漸撤減免疫抑制劑，總療程可能需要2年及以上。撤減方法不得當，容易引起病情復發(fā)。18.停了激素以后乏力、關節(jié)腫痛，是怎么回事呢？這可能是由于激素撤退引起腎上腺皮質功能不全。應對這種情況，一個是慢減，減藥速度不能太快；二是可以重新補充生理量的糖皮質激素（5mg）。19.國產(chǎn)潑尼松和進口美卓樂效果有區(qū)別嗎？效果區(qū)別不大。潑尼松需要經(jīng)過肝臟代謝，而美卓樂不經(jīng)過肝臟代謝，因此，對于嚴重肝損害的患者，美卓樂更適合。20.臉變圓、變丑、有紅血絲，水牛背、身上長紫紋.....這些容貌的變化，停藥還能恢復嗎？大部分人到激素2-3顆時，外貌上的變化會逐漸恢復，也有一些人是完全停藥后恢復。紫紋可以變淡，但比較難完全消失。2020年01月21日2725
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