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王彬副主任醫(yī)師 龍馬潭區(qū)人民醫(yī)院 外科 腎錯(cuò)構(gòu)瘤作為一種較為常見的腎臟良性腫瘤，在臨床表現(xiàn)上類似于腎癌°，因此容易被誤診為腎癌。但它也有其特征性的特點(diǎn)可以鑒別，兩者在治療上也有諸多差異。什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤？腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱“腎血管平滑肌脂肪瘤“，是由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，其具有以下特點(diǎn)：雖是良性，但也可致命！腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，但如若放任不管，較大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能導(dǎo)致破裂出血，屬于急癥，同樣危及生命。而且近年來一些關(guān)于惡性上皮樣腎錯(cuò)構(gòu)瘤的報(bào)道逐漸增多，需要引起足夠的認(rèn)識。女性發(fā)病率明顯高于男性腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種良性遺傳性疾病°，發(fā)病原因可能與X染色體的失活以及突變或基因雜合性缺失有關(guān)，由此可解釋女性發(fā)病率明顯高于男性發(fā)病率。國內(nèi)一項(xiàng)單中心的研究報(bào)道顯示，腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的男女比例為1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就診腎錯(cuò)構(gòu)瘤為良性生長的腫瘤，生長緩慢，不具有破壞性，它的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、部位以及有無破裂出血等相關(guān)?；颊咧谐霈F(xiàn)腰腹部疼痛或不適的比例較高，發(fā)生血尿者較少，當(dāng)腫瘤體積較大壓迫胃、十二指腸等時(shí)，還可出現(xiàn)惡心、嘔吐等壓迫癥狀。如何診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤？由于CT和MRI的普及，絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤都是在體檢或接受其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，只有少數(shù)患者是因?yàn)檠虻劝Y狀就診而發(fā)現(xiàn)。因此，臨床表現(xiàn)對腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷價(jià)值有限。腎錯(cuò)構(gòu)瘤中一般均含有脂肪成分，所以絕大多數(shù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤可通過影像學(xué)檢查診斷，如B超、CT、MRI等。其中較常用的是B超和CT.典型的錯(cuò)構(gòu)瘤？內(nèi)由于有脂肪成分的存在，B超檢查常顯示腫塊內(nèi)有中強(qiáng)回聲區(qū)，而腎癌中很少出現(xiàn)脂肪，因此表現(xiàn)為中低回聲。但有時(shí)遇到不典型的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，脂肪成分很少，稱之為“脂肪缺乏型錯(cuò)構(gòu)瘤“，超聲檢查多表現(xiàn)為低回聲，易與腎癌相混淆，與小腎癌的鑒別則更加困難，需要進(jìn)行“超聲造影“。CT因其極佳的的靈敏度和特異度，以及高效、快速等優(yōu)勢，已是腎錯(cuò)構(gòu)瘤首選的檢查手段。即便是小于2cm的腫塊，也可以從圖像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)對于脂肪含量較少的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，有獨(dú)特的診斷價(jià)值。此外，相比于CT,MRI沒有電離輻射的風(fēng)險(xiǎn)，而且不需要增強(qiáng)掃描，尤其適合伴有腎功能不全的患者。如何治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤？根據(jù)患者的具體情況不同，可以采取保守治療°或外科手術(shù)治療：密切觀察一些腫塊較小、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的患者可以不進(jìn)行手術(shù)，而采取保守治療。由于保守治療并沒有從根本上去除病灶，破裂出血繼發(fā)感染等并發(fā)癥的發(fā)生率和后期手術(shù)率較高，需定期復(fù)查隨訪。隨訪計(jì)劃如下：●小于4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以觀察隨訪，建議每半年行B超彩超或CT復(fù)查一次；．大于4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)會明顯增加，尤其是對于備孕女性，更加應(yīng)該重視，因?yàn)閼言小蚱陂g，由于人體激素水平的變化，有可能引起腫瘤迅速增大而導(dǎo)致破裂出血，甚至危及生命。手術(shù)治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤外科治療的主要目的是消除癥狀、保護(hù)腎功能和防止自發(fā)破裂出血。治療方法需要根據(jù)腫瘤的大小、位置、臨床癥狀以及家屬意愿決定，目前常用的外科治療方法有動(dòng)脈栓塞、保留腎單位手術(shù)和腎切除術(shù)。等。哪些情況需要手術(shù)？一般認(rèn)為，對于腫瘤直徑＜4cm伴有臨床癥狀及有惡變傾向的患者，或腫瘤直徑腫瘤較小時(shí)，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時(shí)，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運(yùn)用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項(xiàng)技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時(shí)腎蒂阻斷時(shí)間、手術(shù)時(shí)間、出血量及術(shù)后住院時(shí)間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的受手術(shù)治療，而有的腫瘤是短時(shí)間增大較快，隨訪周期長者往往錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)；．腫瘤較小時(shí)，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時(shí)，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運(yùn)用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項(xiàng)技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時(shí)腎蒂阻斷時(shí)間、手術(shù)時(shí)間、出血量及術(shù)后住院時(shí)間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的安全、安全、有效、可靠的治療手段，但是費(fèi)用昂貴，同時(shí)對手術(shù)者的要求也比較高。目前國內(nèi)一些地方特大三甲醫(yī)院有開展，但對于直徑＞7cm、多發(fā)、復(fù)雜部位腎錯(cuò)構(gòu)瘤等，機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)優(yōu)勢明顯。若由于腫瘤位置不理想而無法行保留腎單位手術(shù)，可以考慮采取腎臟減瘤手術(shù)或栓塞治療。有時(shí)腫瘤周圍血管極為豐富，術(shù)中出血不易控制而需要切除整個(gè)腎臟。動(dòng)脈栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物進(jìn)行腎動(dòng)脈栓塞。是一種可行的安全有效的方法，對于已經(jīng)破裂出血的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，進(jìn)行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)可以起到立即止血、穩(wěn)定病情、避免腎切除，最大限度保護(hù)正常腎功能。缺點(diǎn)是栓塞后也有部分患者再次出現(xiàn)破裂出血，需二次栓塞及手術(shù)治療。針對準(zhǔn)備手術(shù)的直徑巨大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)前進(jìn)行栓塞能減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時(shí)間，術(shù)后恢復(fù)快，但會增加患者花銷，同樣也有動(dòng)脈栓塞？手術(shù)不成功的風(fēng)險(xiǎn)，從而需要進(jìn)行二次栓塞。什么情況下不適合動(dòng)脈栓塞呢？一一如果CT增強(qiáng)掃描提示腫瘤為乏血供病變，即腫瘤局部血流不豐富，則不優(yōu)先考慮介入栓塞治療。經(jīng)皮消融經(jīng)皮消融治療應(yīng)用尚不廣泛，通常只限于腫瘤較小的無癥狀患者。接受射頻消融的患者由兩部分組成：一部分是起初疑為腎細(xì)胞癌，之后腔鏡下取活檢后提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤；．另一類是影像學(xué)診斷明確后直接進(jìn)行射頻消融。射頻消融后接受二次消融、腫瘤復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生率都很低，這也表明消融治療還是有一定的應(yīng)用前景。藥物治療對于不能接受手術(shù)、栓塞和消融的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者，可以選擇口服哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）藥物治療，例如西羅莫司。和依維莫司，這類藥物能夠阻止腫瘤進(jìn)一步增大，甚至縮小腫瘤。2023年10月19日
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葉定偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 在一些朋友進(jìn)行健康體檢時(shí)，可能會在腎臟超聲報(bào)告中發(fā)現(xiàn)“腎錯(cuò)構(gòu)瘤”這個(gè)詞匯。對于大多數(shù)人來說，聽到“瘤”這個(gè)詞就會感到恐慌。那么，“腎錯(cuò)構(gòu)瘤”究竟是什么呢？是否需要治療？這些問題常常會引起人們的關(guān)注，讓我們一起來深入了解一下這種腫瘤。一、腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么？腎錯(cuò)構(gòu)瘤，也被稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由于機(jī)體發(fā)育過程中組織結(jié)構(gòu)排列出現(xiàn)混亂，由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組成的。過去，腎錯(cuò)構(gòu)瘤被認(rèn)為是一種罕見的疾病，但近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的進(jìn)步和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸提高，臨床上也越來越常見。大部分腎錯(cuò)構(gòu)瘤是良性的，只有極少數(shù)可能具有侵襲性，也就是惡性傾向。據(jù)研究，腎錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率約為0.31%，女性的發(fā)病率高于男性。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)展通常較慢，早期因?yàn)榱鲶w小，往往無癥狀，因此常在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)，或在檢查其他疾病時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。然而，這并不意味著腎錯(cuò)構(gòu)瘤不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)瘤體增大，可能會出現(xiàn)壓迫性疼痛，甚至血尿。如果腫瘤壓迫到胃、十二指腸，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。有些患者在早期就可能出現(xiàn)腹部包塊，腰腹疼痛及血尿等癥狀。腎錯(cuò)構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可能出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。此外，少數(shù)患者可能會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，這是一種被稱為結(jié)節(jié)性硬化癥的全身綜合征，由TSC基因突變引起，是一種常染色體遺傳性疾病，約占所有錯(cuò)構(gòu)瘤患者的五分之一。在少數(shù)情況下，早期的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能與小的腎惡性腫瘤難以區(qū)分，這就需要在隨后的隨訪中密切觀察，由專科醫(yī)生定期進(jìn)行評估。因此，定期體檢顯得尤為重要。二、怎么診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤？B超和CT是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。少數(shù)非典型表現(xiàn)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，可能需要MRI檢查。此外，當(dāng)雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤或者有合并相應(yīng)其他器官的異常時(shí)，就應(yīng)該警惕是否為結(jié)節(jié)性硬化癥。目前最佳的診斷檢測就是TSC基因檢測，對于臨床不典型的結(jié)節(jié)性硬化癥患者，只要TSC基因存在相應(yīng)突變，都可以確診為結(jié)節(jié)性硬化癥。三、怎么治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤？腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療主要取決于腫瘤的大小、位置以及患者的整體健康狀況。對于＜4cm且無癥狀的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，可以選擇觀察等待，每?6-12個(gè)月復(fù)查超聲或CT來監(jiān)控腫瘤變化的情況。對于＞4cm的、有癥狀的或者在觀察期間發(fā)現(xiàn)有增長趨勢的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法有多種，包括開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)、機(jī)器人輔助手術(shù)等，具體的選擇需要根據(jù)患者的具體情況來決定。在治療過程中，我們還需要注意患者的心理狀況，給予患者足夠的關(guān)心和支持，幫助他們積極面對疾病。同時(shí)，我們也需要關(guān)注患者的生活質(zhì)量，盡可能地減少治療對他們生活的影響?？偟膩碚f，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，雖然它的病因尚不清楚，但是通過定期體檢、及時(shí)的診斷和治療，我們可以有效地控制這種疾病，保障患者的生活質(zhì)量和健康。希望這篇文章能夠幫助大家了解腎錯(cuò)構(gòu)瘤，提高對這種疾病的認(rèn)識和警惕。2023年07月31日1308
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 泌尿外科 腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤（腎錯(cuò)構(gòu)瘤，腎AML）是腎臟中的良性腫瘤。這種類型的腫瘤通常不會引起任何癥狀。它可能在體檢或因其他疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。治療通常包括主動(dòng)監(jiān)測，以觀察腫瘤是否長大或出血，出血可能會危及生命。概述什么是腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）是腎臟的一種腫瘤。幾乎都是良性的（非癌性的），但它們可能會出血，出血可能會危及生命。當(dāng)細(xì)胞生長和分裂超過正常的程度時(shí)，就會發(fā)生腫瘤。腎血管平滑肌脂肪瘤由血管、肌肉細(xì)胞和脂肪組成。腎血管平滑肌脂肪瘤常見嗎？血管平滑肌脂肪瘤是最常見的良性腎腫瘤，發(fā)病率約0.2%至0.6%，常見于50歲以上的女性。腎血管平滑肌脂肪瘤與其他疾病相關(guān)嗎？腎AML通常與下列疾病有關(guān)：淋巴管肌瘤病神經(jīng)纖維瘤病1型結(jié)節(jié)性硬化癥VHL綜合征VHL知多少癥狀和病因什么原因?qū)е履I血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤是由TSC1或TSC2基因（腫瘤抑制基因）的基因突變引起的。它們負(fù)責(zé)產(chǎn)生?tuberin蛋白，這是一種有助于控制細(xì)胞生長和大小的蛋白質(zhì)。當(dāng)TSC基因突變或改變時(shí)，會影響?tuberin蛋白的產(chǎn)生，細(xì)胞可能生長失控。腎血管平滑肌脂肪瘤有哪些癥狀？大多數(shù)腎AML患者沒有任何癥狀。少數(shù)情況下，腎血管平滑肌脂肪瘤是由于腹膜后出血而發(fā)現(xiàn)的。當(dāng)部分腫瘤破裂并且血液進(jìn)入腹部腹膜后的空間時(shí)，就會發(fā)生這種情況。腹膜后出血是一個(gè)嚴(yán)重的、可能危及生命的問題。罕見癥狀包括：貧血腹部、背部不適或疼痛。血尿（小便中的血液或血細(xì)胞）。高血壓腎衰竭你能感覺到的腫塊。尿路感染診斷如何診斷腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤通常因其他原因在檢查腎臟時(shí)被意外發(fā)現(xiàn)。這些腫瘤通常在結(jié)節(jié)性硬化癥或其他與AML相關(guān)的疾病篩查過程中發(fā)現(xiàn)。醫(yī)生可以根據(jù)在腹部的影像學(xué)檢查來診斷腎臟AML：CT掃描。核磁共振成像。超聲波。?在大多數(shù)情況下，影像學(xué)檢查診斷腎AML就足夠。腎血管平滑肌脂肪瘤由于其包含脂肪而通常呈金黃色。腫瘤大小從1到20厘米不等（平均為9厘米）。有時(shí)，如果醫(yī)生無法判斷腫瘤是良性還是惡性，他們可能建議進(jìn)行腎穿刺活檢。取出腫瘤的一小部分，病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察細(xì)胞以確定它們是否癌變。治療如何治療腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤的治療差異很大，從主動(dòng)監(jiān)測到藥物治療再到手術(shù)切除。如果腎血管平滑肌脂肪瘤很小且未引起任何癥狀，醫(yī)生可能建議進(jìn)行主動(dòng)監(jiān)測。也稱為“觀察和等待”，沒有任何治療。定期進(jìn)行檢查以監(jiān)測腫瘤的變化。一種稱為mTOR抑制劑的藥物可能對腫瘤有效。這是一種針對基因突變的靶向治療。它們可以阻止腫瘤生長或縮小腫瘤。如果出現(xiàn)以下情況，醫(yī)生可能會建議手術(shù)：AML引起癥狀。腫塊長到4cm或更大。腫瘤可能是惡性的。育齡女性（以防止對生殖器官的潛在損害）。不能隨訪或一旦出血需要的急診診治條件有限。外科治療可能包括：介入栓塞，阻斷腫瘤的血液供應(yīng)，是腎AML出血急癥的有效治療措施。腎腫物核除術(shù)或腎部分切除術(shù)。射頻消融術(shù)，利用熱量破壞異常組織。腎切除術(shù)，包括切除部分或全部受損的腎臟。?預(yù)防如何降低患腎血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險(xiǎn)？目前沒有方法預(yù)防導(dǎo)致腎血管平滑肌脂肪瘤的基因突變。如果有以下情況，應(yīng)定期進(jìn)行影像學(xué)檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)AML：淋巴管肌瘤病。神經(jīng)纖維瘤病1型。結(jié)節(jié)性硬化癥。VHL綜合征。預(yù)后如果我有腎AML，會發(fā)生什么？腎血管平滑肌脂肪瘤通常很小，很少成為主要問題。但極少數(shù)人可能會變成惡性或?qū)е聡?yán)重出血。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測腎AML。即使在治療后，AML也可能復(fù)發(fā)。我應(yīng)該什么時(shí)候就醫(yī)？如果您被診斷出患有腎AML或與AML相關(guān)的疾病之一，需注意腹膜后出血的跡象。如果出現(xiàn)以下情況，請立即就醫(yī)：尿液中有血。腹部或大腿持續(xù)疼痛。休克的跡象，包括意識模糊、心率加快、頭暈、呼吸淺和皮膚蒼白。2023年04月10日803
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彭建珩主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 健康管理中心 ?去醫(yī)院做個(gè)泌尿外科檢查，報(bào)告單上四個(gè)字：腎錯(cuò)構(gòu)瘤。它看著你，你看著它，彼此都這么陌生。?周女士兩年前找到了彭建珩醫(yī)生，制定了個(gè)性化體檢方案，之后發(fā)現(xiàn)了左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步檢查后考慮為左腎錯(cuò)構(gòu)瘤。兩年以來并沒有對該腫物做進(jìn)一步治療。今年周女士復(fù)查，發(fā)現(xiàn)該腫物明顯變大，大小約2.5×2.2cm，“居然變大了！”難道是癌癥！周女士焦慮得飯都吃不好，于是再次找到彭建珩醫(yī)生咨詢，在經(jīng)過分析后，考慮該腫物雖然為良性的錯(cuò)構(gòu)瘤，但短期內(nèi)增大明顯，后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動(dòng)破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。于是最后選擇手術(shù)解決，術(shù)后周女士恢復(fù)良好，甚至因?yàn)樾那椴唤箲]氣色都有了提升。?醫(yī)生？腎錯(cuò)構(gòu)瘤到底是什么？腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，由大量異常增生的成熟脂肪組織、平滑肌組織和厚壁血管組成，是一種良性腫瘤。?醫(yī)生，既然是良性腫瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，隨著腫瘤不斷增大，腎錯(cuò)構(gòu)瘤會壓迫及破壞正常腎實(shí)質(zhì)，最終導(dǎo)致腎功能不全可能，而其最大的風(fēng)險(xiǎn)是容易破裂出血，出血量大時(shí)可導(dǎo)致失血性休克，危及生命。?那醫(yī)生，腎錯(cuò)構(gòu)瘤都有哪些癥狀呢？?1.大部分患者無明顯的癥狀。2.消化道的不適癥狀：因錯(cuò)構(gòu)瘤較大壓迫十二指腸、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等癥狀：因大體積錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂，嚴(yán)重大出血患者可在腹部觸及包塊，甚至休克。4.腎外表現(xiàn)：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。?關(guān)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤是否需要治療彭建珩醫(yī)生站在專業(yè)角度告訴你，請點(diǎn)贊收藏。?1.腫瘤<4cm密切隨訪，可暫不治療2.出血病例首先考慮動(dòng)脈栓塞，有可能體積并無縮小但出血可被制止3.腎臟邊緣的腫瘤如<5cm可行剜除術(shù)4.巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤可行腎切除；如雙側(cè)病變要考慮到腎功能保留5.僅雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者可行腎移植或血液透析。?2022年11月21日1289
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 陳善聞 王精兵 張杰 代金剛據(jù)路透社報(bào)道，2018年，美國總統(tǒng)特朗普夫人梅拉尼婭，因?yàn)橥话l(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復(fù)。據(jù)美國奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯(cuò)構(gòu)瘤。那么，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術(shù)呢？一、什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤腎錯(cuò)構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯(cuò)構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤既可以是一種單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤)，大約50%的結(jié)節(jié)性硬化綜合征患者會發(fā)生AML，伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化綜合征的AML多為雙側(cè)和多中心發(fā)病，具有生長迅速和較早出現(xiàn)臨床癥狀的特點(diǎn)。典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退，皮膚損害:特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，臀部鯊魚斑。1904年，國外有學(xué)者提出，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長。近期研究發(fā)現(xiàn)，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)人群及疾病癥狀好發(fā)人群：腎錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。腎錯(cuò)構(gòu)瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀，由于腫瘤生長緩慢，出血的機(jī)會并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀，腫瘤生長速度較快時(shí)發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。疾病癥狀:目前我們在臨床工作中見到的腎錯(cuò)構(gòu)瘤多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，后方是強(qiáng)韌的腰背肌群，所以絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有--些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí)，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時(shí)必須急診行動(dòng)脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤有什么危害腎錯(cuò)構(gòu)瘤的危害，主要在于它引起的癥狀、并發(fā)癥，以及對患者生活質(zhì)量和生命安全的影響。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會發(fā)生癌變，但少數(shù)為上皮樣的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能有惡性傾向。通常經(jīng)早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診治，本病危害不大，預(yù)后較好。1、腎錯(cuò)構(gòu)瘤體積較小時(shí)，患者通常不會有明顯癥狀。但隨著體積增大，壓迫周圍組織和器官，可造成腹部、腰部疼痛，給患者帶來不適感。有的患者還可出現(xiàn)腹部腫塊、血尿等?；颊咴谏眢w不適的同時(shí)，會產(chǎn)生巨大的恐懼、心理壓力。2、當(dāng)瘤體破壞或擠壓腎臟結(jié)構(gòu)時(shí)，可能影響腎功能。若腎功能嚴(yán)重下降，必然會影響患者的生活質(zhì)量。若是雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。3腎錯(cuò)構(gòu)瘤如果未能及時(shí)治療，可能會出現(xiàn)瘤體破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。四、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷沒有出血的腎錯(cuò)構(gòu)瘤幾乎無癥狀；若合并出血可導(dǎo)致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀；合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現(xiàn)典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。影像學(xué)檢查 超聲、CT或MRI都能夠確診。1. B超：大小不等的腎臟混回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征；可見異常動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈瘺或動(dòng)脈瘤等；合并出血者腎內(nèi)或腎周可見低回聲包塊。2. CT平掃與增強(qiáng)：可見密度不均勻的腎臟腫塊內(nèi)夾雜有低密度的脂肪成分。3. MRI 可明確病變內(nèi)的脂肪成分而確診。五、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療中青年人發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，建議盡早治療，將腎錯(cuò)構(gòu)瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時(shí)浸潤、破壞腎臟。腎錯(cuò)構(gòu)瘤具有大量動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)脈瘤者，存在大出血的風(fēng)險(xiǎn)，也應(yīng)該盡早治療。傳統(tǒng)的治療方法是開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，切除部分腎或摘除整個(gè)腎臟，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現(xiàn)逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介人治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤的方法有兩種，即栓塞術(shù)和消融術(shù)。DSA可視動(dòng)脈介入灌注栓塞術(shù):腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療應(yīng)最大程度保留正常的腎臟及預(yù)防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，宜選擇介入栓塞術(shù)(DSA可視動(dòng)脈介入灌注栓塞術(shù)為首選)。施術(shù)者在DSA (數(shù)字減影血管造影）影像設(shè)備引導(dǎo)下，經(jīng)股動(dòng)脈或者橈動(dòng)脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F導(dǎo)管至腎動(dòng)脈，注射對比劑，證實(shí)腎錯(cuò)構(gòu)瘤和異常的供養(yǎng)動(dòng)脈，顯示病理血管床的血管結(jié)構(gòu)，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動(dòng)脈。根據(jù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的異常血管結(jié)構(gòu)形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導(dǎo)管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動(dòng)脈進(jìn)行栓塞；對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯(cuò)構(gòu)瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。真實(shí)病例：1.患者，男，47歲，左側(cè)腰背部疼痛4小時(shí)入院2.急診CT平掃顯示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血3.行急診左腎動(dòng)脈栓塞，術(shù)中采用博萊霉素-碘化油乳劑+彈簧圈栓塞4.治療后腹痛消失，4天后康復(fù)出院術(shù)前急診CT平掃顯示左腎下份混雜密度巨大腫瘤伴瘤內(nèi)及腎周血腫，病灶內(nèi)可見脂肪成分j，提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血超選擇性造影見左腎下份富血供腫瘤，病變向腎外突出左腎動(dòng)脈造影腎腫瘤供血?jiǎng)用}小分支造影栓塞后造影復(fù)查見腫瘤染色消失，病變區(qū)見栓塞劑（碘化油）聚集栓塞后CT復(fù)查，見病變內(nèi)碘油聚集良好總結(jié)：因此介人栓塞治療既能達(dá)到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患者恢復(fù)快，術(shù)后3天～5天即可康復(fù)出院。2021年09月08日2306
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肖振衛(wèi)副主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 很多患者在做腹部檢查，如彩超或CT的時(shí)候，常常會在檢查報(bào)告中看到一個(gè)名詞，就是“腎錯(cuò)構(gòu)瘤”。這時(shí)候病人就會產(chǎn)生這樣的疑問——什么是錯(cuò)構(gòu)瘤？尤其是帶有一個(gè)“瘤”字，常常因?yàn)閾?dān)心是惡性腫瘤，而產(chǎn)生焦慮情緒。那么究竟什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤呢？錯(cuò)構(gòu)瘤就是某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形，并不是惡性腫瘤。錯(cuò)構(gòu)瘤的病因目前并不明確，可以發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨等多個(gè)部位。其中發(fā)生在腎臟的錯(cuò)構(gòu)瘤比較常見，稱為腎錯(cuò)構(gòu)瘤，又名腎血管平滑肌脂肪瘤，是由腎臟內(nèi)血管、平滑肌和脂肪組織組成的腎臟良性腫瘤，極少惡變。過去認(rèn)為比較少見，但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，尤其是B超、CT等檢查的普遍應(yīng)用，現(xiàn)在已經(jīng)很常見。發(fā)病率估計(jì)在1/5000~1/1500之間，約80%的患者為女性，發(fā)病年齡多為30~60歲，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。在B超檢查中，由于典型的腎錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)含有大量脂肪組織，B超下多表現(xiàn)為強(qiáng)回聲，而腎癌不含脂肪組織，B超下表現(xiàn)為低回聲，因此B超檢查可鑒別腎錯(cuò)構(gòu)瘤與腎癌。同樣的，在CT檢查中，由于脂肪組織在CT檢查時(shí)表現(xiàn)為低密度，CT值是負(fù)值，而腎癌CT值為正值，因此一般情況下錯(cuò)構(gòu)瘤與腎癌容易鑒別，一般不需要進(jìn)一步強(qiáng)化CT檢查。腎錯(cuò)構(gòu)瘤一般沒有任何癥狀，大部分病人常常是因?yàn)轶w檢或其他原因就診時(shí)行超聲或CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀并不明顯。這部分患者錯(cuò)構(gòu)瘤的直徑大都＜4cm，可以選擇繼續(xù)觀察，每6~12個(gè)月復(fù)查監(jiān)測腫瘤變化即可，如果發(fā)現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤增長較快或突然出現(xiàn)腹痛、摸到腹部有腫物等癥狀，應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院治療。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要危害是瘤體長大后，突然破裂出血后帶來的并發(fā)癥，因此對于直徑較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，建議盡早前往醫(yī)院進(jìn)行治療干預(yù)。未盡事宜，請門診咨詢醫(yī)生。2021年06月13日2182
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孫偉桂主任醫(yī)師 揚(yáng)州大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 健康科普—發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤怎么辦？腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，所以不用特別擔(dān)心。過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯(cuò)構(gòu)瘤已不少見。一、腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么？腎錯(cuò)構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯(cuò)構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細(xì)胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報(bào)道。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯(cuò)構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯(cuò)構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤大多沒有癥狀腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯(cuò)構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯(cuò)構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動(dòng)脈瘤時(shí)易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷B超和CT是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。四、何時(shí)才需要治療？如果確診了腎錯(cuò)構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時(shí)，可暫時(shí)不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯(cuò)構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時(shí)。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時(shí)，考慮手術(shù)治療。因錯(cuò)構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認(rèn)病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時(shí)，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯(cuò)構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。（本文為科普文章轉(zhuǎn)發(fā)）2021年03月14日3412
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趙磊主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 泌尿外科 發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤怎么辦？ 腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯(cuò)構(gòu)瘤已不少見。 一、腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么？ 腎錯(cuò)構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯(cuò)構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細(xì)胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報(bào)道。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯(cuò)構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯(cuò)構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。 二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤大多沒有癥狀 腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯(cuò)構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯(cuò)構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動(dòng)脈瘤時(shí)易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。 三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷 B超和CT是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。 四、何時(shí)才需要治療？ 如果確診了腎錯(cuò)構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時(shí)，可暫時(shí)不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯(cuò)構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時(shí)。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時(shí)，考慮手術(shù)治療。因錯(cuò)構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認(rèn)病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時(shí)，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯(cuò)構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。2021年03月13日3415
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 本文以2017版中國結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤診療與管理專家共識為藍(lán)本，希望通過通俗化的解讀幫助患者朋友及其親屬對單純的腎錯(cuò)構(gòu)瘤及結(jié)節(jié)硬化癥相關(guān)性腎錯(cuò)構(gòu)瘤在診療上的異同有一些初步的了解，從而更好地促進(jìn)醫(yī)患雙方的溝通。但相關(guān)疾病的具體診療措施仍需在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下根據(jù)患者的個(gè)體情況進(jìn)行抉擇。如若有患者朋友以之為依據(jù)對自身病情進(jìn)行機(jī)械的“自我診療”，則和筆者科普的目的南轅北轍了。2020年05月07日4984
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翟煒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 今天跟大家分享一例罕見的病例。臨床資料：患者，女性，34歲主訴：體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位2年。診斷：右腎錯(cuò)構(gòu)瘤，右腎靜脈瘤栓手術(shù)：LA-右腎切除術(shù)+腎靜脈瘤栓取出術(shù)手術(shù)指證：2020-3-24 腎CTA：右腎靜脈-部分分支內(nèi)及右側(cè)腎盞旁團(tuán)片灶，范圍約為4.8*2.3cm，考慮血管平滑肌脂肪瘤。左腎小結(jié)石；雙腎均有雙支動(dòng)脈供血，肝尾狀葉小鈣化灶。2020-4-13 腎動(dòng)脈MRA：右腎占位伴右腎靜脈及下腔靜脈瘤栓形成，結(jié)合CT結(jié)果考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前腸道準(zhǔn)備（灌腸+和爽）。手術(shù)經(jīng)過：術(shù)中見游離出右腎動(dòng)脈后離斷，暴露右腎靜脈，見腎靜脈內(nèi)充盈，考慮瘤栓位于靜脈內(nèi)，用hamlock離斷右腎靜脈。完整切除右腎及瘤栓。手術(shù)順利。術(shù)后觀察3天后出院。備注：紅色箭頭指向腎靜脈瘤栓位置。結(jié)合這例患者治療經(jīng)過，我查了一些文獻(xiàn)，現(xiàn)將腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴腎靜脈瘤栓相關(guān)資料整理出來供大家參考。流行病學(xué)：腎錯(cuò)構(gòu)瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一類良性腫瘤。然而，部分腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴有下腔靜脈瘤栓形成。伴瘤栓的錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病率較低，多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。目前統(tǒng)計(jì)的45項(xiàng)個(gè)案報(bào)道中，10例男性占22%，35例女性占78%，男：女=1:4，女性多發(fā)。發(fā)病年齡16-75歲，平均年齡45歲。其中78%好發(fā)于右側(cè)35例，15%好發(fā)于左側(cè)7例，約7%是雙側(cè)發(fā)病3例。左側(cè)：右側(cè)約為1:5。臨床表現(xiàn)和病理：早期錯(cuò)構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)不明顯。隨著腫瘤體積增大，患者會出現(xiàn)腹痛、腰酸腰脹、血尿等等。增強(qiáng)CT和MRI均可以診斷?？杀憩F(xiàn)為脂肪影像，同時(shí)腎靜脈或下腔靜脈可見充盈缺損。腎錯(cuò)構(gòu)瘤病理學(xué)上分為腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）和上皮樣腎血管平滑肌脂肪瘤(EAML)。EAML是血管周圍具有上皮樣細(xì)胞，具有專門的免疫組化標(biāo)志物，HMB-45和SMA。EAML在臨床上多表現(xiàn)為惡性生物學(xué)行為，容易侵犯腎靜脈、下腔靜脈和右心房。EAML術(shù)后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。治療和預(yù)后：在條件允許情況下盡量選擇腎切除術(shù)+靜脈瘤栓取出術(shù)。少數(shù)個(gè)案報(bào)道可以行腎切除術(shù)+靜脈瘤栓取出術(shù)后自體腎移植術(shù)。瘤栓主要以脂肪組織成分為主。和腎癌的癌栓不同，腎錯(cuò)構(gòu)瘤的瘤栓質(zhì)地相對疏松，易碎易滑脫，因此術(shù)中如果操作不當(dāng)可能導(dǎo)致瘤栓脫落導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。可以根據(jù)情況酌情考慮術(shù)前置入腔靜脈濾網(wǎng)防止瘤栓脫落。如果切除干凈，預(yù)后相對較好。介于單純性腎錯(cuò)構(gòu)瘤和腎癌伴癌栓之間。但需要定期復(fù)查隨訪排除復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能?？偨Y(jié)：腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一類良性疾病，小于4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以選擇臨床定期隨訪。大于4cm或者伴有上皮樣結(jié)構(gòu)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤需要手術(shù)干預(yù)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴瘤栓發(fā)病率低，但呈惡性生物學(xué)行為，需要早起干預(yù)。腹腔鏡或者開放手術(shù)切除是目前最有效的治療手段。參考文獻(xiàn)：Invasive Epithelioid Angiomyolipoma with Tumor Thrombus in the Inferior Vena Cava: A Case Report and Literature Review. Urol Int. 2017; 98 (1), 120-124.2020年04月26日5036
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