1、概述：神經(jīng)母細胞瘤（NB）占兒童惡性腫瘤的8%~10%，病死率卻達15%。NB是一組臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異很大的疾病，從腫瘤播散、轉(zhuǎn)移、患兒死亡，到腫瘤發(fā)展成熟為良性的節(jié)細胞神經(jīng)瘤或自發(fā)消退等不同臨床轉(zhuǎn)歸。NB來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞，故凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細胞的部位，都可發(fā)生腫瘤。腎上腺是最常見的原發(fā)部位，其次是腹部交感神經(jīng)節(jié)、胸部交感神經(jīng)節(jié)、頸部交感神經(jīng)節(jié)和盆腔交感神經(jīng)節(jié)，約1%的病人未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。NB可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨髓、骨骼、硬腦膜、眼眶、肝臟和皮膚，少數(shù)情況下也會轉(zhuǎn)移至肺部和顱內(nèi)。2、治療前的檢查內(nèi)容：（基于下述檢查可獲得的信息包括：①明確的組織學(xué)或細胞學(xué)診斷；②IDRFs；③分期及危險度分層。）①實驗室及輔助檢查項目包括血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)檢測、乳酸脫氫酶（LDH，腫瘤負荷大的患者可出現(xiàn)血尿酸及LDH水平增高）和鐵蛋白檢測（晚期神經(jīng)母細胞瘤患兒常有血清鐵蛋白（SF）增高，經(jīng)治療達臨床緩解時SF可下降至正常。），聽力檢測（鉑類化療藥物對兒童聽力有一定影響）、腦電圖（EEG）和腫瘤組織學(xué)檢查。②腫瘤標志物，包括尿香草基扁桃酸（VMA；最常見的是VMA增高，少數(shù)病例HVA增高，或兩者均增高。尿VMA可協(xié)助診斷神經(jīng)母細胞瘤，并用以檢測對治療的反應(yīng)）、高香草酸（HVA）、血神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE，血清NSE也是神經(jīng)母細胞瘤的重要標志物之一，但并不特異）。③影像學(xué)檢查項目包括增強CT掃描、磁共振成像（MRI為椎旁原發(fā)必查項）、B超和超聲心動圖。④功能影像檢查項目包括MIBG掃描或18F?氟脫氧葡萄糖(18F?FDG)正電子發(fā)射體層成像（PET）。⑤腫瘤切除或活檢（影像學(xué)引導(dǎo)下的帶芯針穿刺活檢或開放活檢）。⑥骨髓活檢和（或）穿刺，要求至少取兩個不同部位的骨髓樣本，一般是雙側(cè)髂骨。推薦的骨髓活檢包括：組織形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)檢測，其中免疫組織化學(xué)檢測至少需包括突觸素、酪氨酸羥化酶、嗜鉻粒蛋白A、PHOX2B、CD56、PGP9.5和S?100中的兩項。骨髓穿刺或骨髓微量殘留病（minimalresidualdisease，MRD）檢測包括骨髓涂片細胞形態(tài)學(xué)、免疫細胞學(xué)神經(jīng)節(jié)苷脂D2（gangliosideD2，GD2）檢測或?qū)崟r定量聚合酶鏈反應(yīng)（quantificationalreal?timepolymerasechainreaction，qRT?PCR）檢測酪氨酸羥化酶和PHOX2B。⑦基因檢測包括MYCN基因擴增、DNA倍性、11q畸變等。MYCN基因擴增：目標基因拷貝數(shù)等于2號染色體拷貝數(shù)，即≤2為陰性；拷貝數(shù)為3～9為獲得；拷貝數(shù)為2號染色體的5倍或以上，即≥10為擴增。其中MYCN基因擴增的傳統(tǒng)檢測方法為熒光原位雜交（FISH），其他方法包括聚合酶鏈式反應(yīng)（PCR）、基于陣列的比較基因組雜交（aCGH）、單核苷酸多態(tài)性（SNParrays）、全基因組測序（WGS）等；染色體倍性的傳統(tǒng)檢測方法為流式細胞染色，其他方法包括aCGH、SNParrays、WGS；11q節(jié)段染色體缺失的檢測為必做項目，其他染色體變異，如1p、2p、3p、4p、14q和17q等為選做項目，檢測方法推薦FISH、多重連接探針擴增技術(shù)（multiplexligation?dependentprobeamplification，MLPA）、aCGH、SNParrays、WGS等；基因突變的檢測為選做項目，如ALK、RAS/MARK等基因的突變，檢測方法為Sanger測序、PCR、Panel二代測序、WGS等。3、診斷標準：為以下兩項之一：①腫瘤組織在光學(xué)顯微鏡下獲得肯定的病理診斷。②骨髓活檢或穿刺發(fā)現(xiàn)特征性NB細胞，為小圓細胞，呈巢狀或菊花團狀排列或抗GD2抗體染色陽性，并且伴有尿VMA升高，血NSE升高。（建議僅限于少數(shù)病情重，不能承受活檢手術(shù)者）注意：在病人情況容許的條件下，最好做腫瘤組織病理活檢，并進行病理分型。單純骨髓活檢診斷是不能進行病理分型。4、INRG治療前分期和危險度分層分期包括L1、L2、M和MS期，危險度分層包括極低危、低危、中危和高危（如下表）。L1期，局限性腫瘤，限于1個間室內(nèi)，不具有IDRFs；L2期，局限區(qū)域性病變，具有一項或多項IDRFs；M期，任何原發(fā)腫瘤伴有遠處淋巴結(jié)、骨髓、肝、皮膚和（或）其他器官播散（除MS期）；MS期，轉(zhuǎn)移僅限于年齡＜18個月患兒發(fā)生的皮膚、肝和（或）骨髓轉(zhuǎn)移，原發(fā)腫瘤可以是1、2或3期。危險度分層詳見表，分為極低危組和（或）低危組、中危組和高危組。備注：影像學(xué)定義的危險因素（IDRFs）1.單側(cè)腫瘤延伸到兩個體腔：頸部到胸腔，胸腔到腹腔，腹腔到盆腔；2.頸部：腫瘤包繞頸動脈、和（或）椎動脈、和（或）頸內(nèi)靜脈；腫瘤蔓延到顱底；腫瘤壓迫氣管；3.頸胸連接處：腫瘤包繞臂叢神經(jīng)根；腫瘤包繞鎖骨下血管、和（或）椎動脈、和（或）頸動脈；腫瘤壓迫氣管；4.胸部：腫瘤包繞主動脈和（或）主支；腫瘤壓迫氣管和（或）主支氣管；低位后縱膈腫瘤，侵犯T9和T12肋椎連接處；明顯的胸膜浸潤，有或無腫瘤細胞；5.胸腹連接處：腫瘤包繞主動脈和（或）腔靜脈；6.腹部和盆腔：腫瘤浸潤肝門和（或）肝十二指腸韌帶；腫瘤在腸系膜根部包繞腸系膜上動脈；腫瘤包繞腹腔干和（或）腸系膜上動脈起始部；腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂；腫瘤包繞腹主動脈和（或）下腔靜脈；腫瘤包繞髂血管；盆腔腫瘤越過坐骨切跡;腹水，有或無腫瘤細胞；7.啞鈴狀腫瘤伴有脊髓壓迫癥狀，椎管內(nèi)腫瘤擴展導(dǎo)致超過三分之一的椎管被侵犯，軟腦膜間隙被閉塞，或脊髓MRI信號異常；8.臨近器官/組織受累：包括心包、膈肌、腎臟、肝、十二指腸、胰腺阻塞、腸系膜和其他內(nèi)臟侵犯。5、極低危、低危NB的治療方案推薦意見三（證據(jù)級別“高”，推薦級別“強”）：對極低危NB，大部分可選擇密切觀察，治療方案最終由臨床醫(yī)生決定。對于極低危、低危NB的治療主要包括4個方面：①手術(shù)+觀察。②化療聯(lián)合或不聯(lián)合手術(shù)治療，化療指征為存在脊髓壓迫所致的神經(jīng)功能障礙，呼吸困難伴或不伴肝腫大，下腔靜脈壓迫致腎缺血，泌尿系統(tǒng)及消化道梗阻、嚴重凝血異常癥狀，手術(shù)未能完全切除病灶且存在腫瘤進展。在術(shù)前或術(shù)后進行2~4個療程的化療，21d作為一個療程，化療方案見表2。③可以采取觀察的情況（不進行活檢），即對于圍生期發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫塊，直徑＜3.1cm的實性腫塊或直徑＜5.0cm的囊性腫塊可觀察，如過程中疾病進展，則采取干預(yù)措施。④緊急情況下可給予放射治療，在對化療反應(yīng)不夠迅速，癥狀嚴重且危及生命的情況下可給予放射治療以減輕癥狀。6、中危NB的治療方案在化療前或化療中（約4個療程）行擇期手術(shù)，術(shù)后化療至部分緩解（partialresponse，PR）繼續(xù)行4個療程化療，總療程≤8個，必要時行二次手術(shù)。期間每隔2個療程均需要進行評估，內(nèi)容包括對原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶、腫瘤標志物的檢查及聽力評估，對存在骨髓浸潤的患兒每2個療程行骨髓涂片及MRD檢測直至轉(zhuǎn)陰。維持治療為13?順式維甲酸（13?cisretinoidacid，13?CRA）160mg/m2，14d/月，共6個月。具體化療方案見表3。7、高危NB的治療方案治療計劃包括3個階段，即誘導(dǎo)期（化療和手術(shù)）、鞏固期（序貫移植及針對原發(fā)腫瘤以及殘余轉(zhuǎn)移部位的放射治療）和鞏固期后的維持治療（免疫治療和13?CRA治療）。《兒童神經(jīng)母細胞瘤診療專家共識CCCG?NB?2021方案》《兒童神經(jīng)母細胞瘤診療規(guī)范（2019版）》

患兒輾轉(zhuǎn)武漢同濟醫(yī)院，武漢兒童醫(yī)院，浙江兒童醫(yī)院，北京京都兒童醫(yī)院，北京右安門醫(yī)院，武漢市第六醫(yī)院1例(男/7歲)IV期(原發(fā)右腎上腺/多發(fā)骨轉(zhuǎn)移)神經(jīng)母細胞瘤（NB）-TOMO放療程某某（JX），男，7歲（出生時間：2015-09-28），武漢6院住院號:726446二次新輔助化療后:術(shù)前MR2022-05-10手術(shù)2022-11-29入院武漢市第六醫(yī)院放療方案展示：

這是一篇醞釀了許久的文章，在此期間，這個患兒的病理結(jié)果經(jīng)過進一步會診討論修正為了骨外尤文氏肉瘤，查詢資料并請教了病理專家了解到這兩種病理類型在鏡下形態(tài)上都表現(xiàn)為高度近似的“小圓細胞”，主要通過分子特征加以鑒別，沒有神經(jīng)內(nèi)胚層分化證據(jù)的則診斷為尤文氏瘤，在骨外發(fā)生極為罕見。簡而言之，就是這兩種腫瘤是由高度同源的原始細胞向不同方向分化而來，但都具有分化程度低，預(yù)后差的特點，除后者需要更大的放療劑量，其綜合治療手段也近似，因此，我也繼續(xù)借著這個特殊的病例完成對神經(jīng)母細胞的介紹。2021年初寫完腎母細胞瘤后，一直琢磨著寫一寫另一個小兒最為常見的腹部腫瘤：神經(jīng)母細胞瘤。一則是惰性，再則也是自覺對這個疾病的經(jīng)驗有限，寫作計劃一拖再拖。但不曾想，就在當年的6月與首診為巨大神經(jīng)母細胞瘤的一個小兒病例有了一次意外的短兵相接。應(yīng)該說這臺極高風險的急診手術(shù)幾乎是我職業(yè)生涯中迄今面臨的最大一次挑戰(zhàn)?；颊呤且粋€9歲女童，因父母發(fā)現(xiàn)體重在3個月內(nèi)激增15斤就醫(yī)。檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)巨大腫物（最大徑約13cm），考慮為“神經(jīng)母細胞瘤”入院?；純喝朐簳r增強CT提示左側(cè)腎上腺區(qū)可見一大小約13x11x12cm巨大腫物，呈混雜密度，左腎被明顯推擠移位。其后于手術(shù)當日復(fù)查CT提示腫物后下部破裂出血，血腫包裹左腎，導(dǎo)致腫物與腎臟邊界模糊?；純貉獕?10-150/70-100mmHg，相對于這個年齡100/70mmHg左右的正常血壓值，有明顯高血壓癥狀。入院時小姑娘身高145cm，體重44kg，呈“滿月臉”征，血、尿皮質(zhì)醇分泌相關(guān)檢查異常，提示合并皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）。生化檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀，立臥位醛固酮/腎素活性比值均顯著升高，又提示合并原發(fā)性醛固酮增多癥。考慮神經(jīng)母細胞瘤有較大的合并兒茶酚胺癥的可能，原擬口服苯芐胺進行充分術(shù)前準備后再行手術(shù)，但意外的腫瘤自發(fā)破裂出血卻徹底打亂了我們的計劃?；純簝H來得及送檢了一次血尿兒茶酚胺的檢查且結(jié)果未回，但出現(xiàn)了突發(fā)腹痛后血紅蛋白在1天的時間由134g/L驟降至75g/L，CT復(fù)查提示腫瘤破裂大量出血，擬行介入治療又發(fā)現(xiàn)腫瘤血供分支豐富且纖細難以栓塞止血，此時患兒的血壓已經(jīng)需要大劑量血管活性藥物才能維持。文獻記載，沒有經(jīng)過充分準備的嗜鉻細胞瘤/兒茶酚氨癥術(shù)中死亡率過半，而為了挽救生命，一場迫在眉睫的急診手術(shù)避無可避。術(shù)中采用了一個幾乎縱貫全腹的巨大探查切口，保證了清晰的術(shù)野，有驚無險地迅速切除了腫瘤并控制出血。從這張圖片也可以看到患兒由于皮質(zhì)醇分泌增多導(dǎo)致的典型“滿月臉“”和向心性肥胖體征。雖然術(shù)后才回報的單次血尿兒茶酚胺未見顯著異常，但患兒在腫瘤切除前后的血壓心率波動情況卻反證了兒茶酚胺增多癥的診斷。幸運的是，這個生命力頑強的小姑娘挺了過來，術(shù)后在外科重癥病房監(jiān)護了3天后轉(zhuǎn)危為安，很快下地進食，在術(shù)后第2周至第8個月，由兒科進行了6周期12程的CAV/IE交替化療。規(guī)律的復(fù)查顯示迄今沒有腫瘤復(fù)發(fā)征象，期間小姑娘還長高了5cm，減重了8kg，性格也開朗了許多。由于患者手術(shù)前腫瘤已自發(fā)破裂，術(shù)區(qū)腫瘤細胞外溢播散在所難免，盡管術(shù)中盡可能切除了鄰近組織并清洗了術(shù)野，但術(shù)后短期內(nèi)腫瘤迅速復(fù)發(fā)的風險極大。在多學(xué)科的充分協(xié)作下，患兒迄今已平安度過了術(shù)后的第17個月。上圖為術(shù)后11月復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)征象，其后影像學(xué)動態(tài)監(jiān)測，目前術(shù)區(qū)炎性肉芽腫已基本吸收。從急診手術(shù)到術(shù)后近1年半的時間里，在逐一放下了術(shù)中死亡和術(shù)后迅速復(fù)發(fā)這兩塊心頭懸石之后，今天且靜下心來給大家談?wù)勆窠?jīng)母細胞瘤。神經(jīng)母細胞瘤極少發(fā)生于10歲以上人群，但卻是嬰幼兒患者中最常見的腹部實體瘤，80%的患者首診年齡小于5歲。近半的患者小于2歲。它占所有兒童腫瘤的約6%至10%，占兒童惡性腫瘤死亡總數(shù)的約15%。神經(jīng)母細胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，從原始神經(jīng)嵴細胞演化而來，可以起源于存在交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意部位，其最常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使臨床表現(xiàn)和預(yù)后情況差異巨大。一方面，有部分病例是目前已知的少數(shù)幾種可能自發(fā)從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹缘娜祟惸[瘤。另一方面，相當部分患者尤其是大年齡患兒治療困難、預(yù)后極差。神經(jīng)母細胞瘤的初發(fā)癥狀多不典型，因此早期診斷不易，近半病例在出現(xiàn)臨床癥狀前已出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀往往與腫瘤部位、大小以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移相關(guān)。例如：發(fā)生于腹腔者一般表現(xiàn)為腹部膨隆、腹痛、便秘等；發(fā)生于胸腔者可表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難等；壓迫脊髓者可出現(xiàn)肢體無力、行走困難等。近90%的神經(jīng)母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高，因此不少患者可出現(xiàn)高血壓癥狀，術(shù)前應(yīng)按兒茶酚胺癥/嗜鉻細胞瘤進行準備為妥。顱外神經(jīng)母細胞瘤大多體積較大，超聲、CT等常規(guī)影像檢查手段一般不難發(fā)現(xiàn)。間位腆芐胍（MIBG）與放射性物質(zhì)碘-131或碘-123耦聯(lián)后，對于神經(jīng)母細胞瘤的診斷有很高的的特異性，在大劑量使用時，還可用于治療復(fù)發(fā)以及頑固性神經(jīng)母細胞瘤。年齡和分期是神經(jīng)母細胞瘤最重要的兩個預(yù)后影響因素。一般來說，年齡越大的患兒預(yù)后越差。而目前用于分期的主要有兩個系統(tǒng)。一是國際神經(jīng)母細胞瘤研究協(xié)作組分期系統(tǒng)（INRG），主要根據(jù)術(shù)前影像學(xué)特征進行分期；二是國際神經(jīng)母細胞瘤分期系統(tǒng)（INSS），主要根據(jù)對腫瘤的手術(shù)切除情況進行分期。臨床醫(yī)生常常會在術(shù)前根據(jù)INRG進行分期指導(dǎo)診療，而在術(shù)后根據(jù)INSS標準進行進一步分期指導(dǎo)綜合治療方案的選擇。目前最新的風險分層體系基于INRG為主的分期體系、發(fā)病年齡、腫瘤級別、分子分型特點等因素，將神經(jīng)母細胞瘤患者分為：極低危組、低危組、中危組以及高危組。臨床醫(yī)生會根據(jù)不同的風險組別采取對應(yīng)的治療策略：低危組：可積極隨訪觀察，如疾病進展則進行干預(yù)；也可早期手術(shù)切除，且多可達到治愈效果。中危組:手術(shù)切除并輔以化療。高危組：綜合治療，包括大劑量化療，手術(shù)切除，放療，骨髓/造血干細胞移植，基于13-順維甲酸的生物治療，以及基于粒細胞集落刺激生物因子與白介素2的免疫治療。經(jīng)規(guī)范治療，低危組患者治愈率可超過90%，中危組患者治愈率介于70-90%之間。而高危組患者的治愈率僅為30%左右。近年來，隨著免疫治療以及新藥物的出現(xiàn)，高危組患者的預(yù)后有了進一步的提高。（杜躍軍）

患者輾轉(zhuǎn)：武漢同濟醫(yī)院，武漢兒童醫(yī)院，北京同仁醫(yī)院，北京友誼醫(yī)院，北京京都兒童醫(yī)院，北京右安門醫(yī)院，香港養(yǎng)和醫(yī)院，廣州孫逸仙紀念醫(yī)院，武漢市第六醫(yī)院等王某某（ZJ），男，7歲（出生時間：2015-09-30），武漢人2022-11-15入住武漢市第六醫(yī)院放療前PET(2022-11-16):放療計劃展示：2周期卡瑞麗珠單抗（艾瑞卡）后：放療靶區(qū)勾畫：治療方案：放療和免疫治療可能是理想搭檔反應(yīng)性皮膚毛細血管增生癥（RCCEP）---艾瑞卡（Camrelizumab，Cam卡瑞利珠單抗）恩度(ENDOSTAR)-泵注配置方法挽救性放療+抗血管生成治療（恩度泵注6支3天，Q2WK）+深部熱療+免疫治療（卡瑞麗珠單抗-PD-1，在外院已經(jīng)用了2次，Q2WK;考慮藥物經(jīng)濟性，在我院擬采用Q3WK）1.胰頭轉(zhuǎn)移灶（SBRT）:DT24Gy/3F（BED=43.2Gy）（目前在原發(fā)性肺癌放療聯(lián)合免疫治療最新研究成果，這種劑量分割模式為最佳激活免疫，為后續(xù)免疫治療有更好的療效做鋪墊）2.右側(cè)髂外血管及腹股溝：DT45Gy/25F3.雙下肢骨：DT8Gy/1F

PET/CT在神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma,NB）中的應(yīng)用鄭州市腫瘤醫(yī)院/鄭州三院放療科主任王剛教授和血液科主任王羽教授來我科參觀交流兒童腫瘤及白血病放療1例（女/3歲9月）高危神母術(shù)后化療后異體骨髓移植前放療-TOMO放療（海馬＆卵巢保護）-來自-南昌PET／CT在放射治療計劃（RTP）中的應(yīng)用曾輝醫(yī)生按：隨著PET/CT的普及及價格下探的情況下完全可以取代MIBG顯像,再者MIBG顯像應(yīng)用場景有限，也決定了可及性很差。概述神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma,NB)起源于胚胎發(fā)育期交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)嵴細胞，是5歲以下小兒常見的實體性腫瘤，占腹部腫瘤的第二位。原發(fā)于腹部者占60%-75%，其中2/3方發(fā)生在腎上腺髓質(zhì):其余起自脊柱旁交感鏈或嗜鉻體:胸部主要發(fā)生在后縱隔(占15%)，盆腔和頸部交感神經(jīng)叢約占5%.大腦占0.2%。國際上神經(jīng)母細胞瘤根據(jù)病理上神經(jīng)型細胞(原始神經(jīng)母細胞、成熟神經(jīng)母細胞和神經(jīng)節(jié)細胞)與施萬細胞(施萬母細胞和成熟施萬細胞)的構(gòu)成比例，將神經(jīng)母細胞起源的腫瘤病理學(xué)分類分為:①神經(jīng)母細胞瘤:②節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤;③節(jié)細胞神經(jīng)瘤。其中,神經(jīng)母細胞瘤幾乎全部由神經(jīng)母細胞構(gòu)成，是這一腫瘤家族中分化程度最低、侵襲性最強的腫瘤。節(jié)細胞神經(jīng)瘤主要由施萬細胞組成，主要發(fā)生于較大兒童(5~7歲)，預(yù)后好。節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤是含有神經(jīng)母細胞和施萬細胞兩種成分的過度性腫瘤，處于神經(jīng)母細胞瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤之間，呈中度惡性潛能。腫瘤的組織學(xué)亞型、分化程度及分子生物學(xué)改變?nèi)?號染色體短臂的缺失及MYCN擴增與患兒預(yù)后密切相關(guān)，已用于患兒危險分層并指導(dǎo)治療。1.X線表現(xiàn)為脊柱旁橢圓形軟組織腫塊，部分見鈣化，常推壓與侵犯鄰近結(jié)構(gòu)、跨越中線生長及伴發(fā)廣泛骨質(zhì)破壞。2.CT表現(xiàn)為圓形或形態(tài)不規(guī)則的分葉狀腫塊，無包膜結(jié)構(gòu)，常因出血、壞死、囊變而密度不均勻。腫瘤可侵入椎管、浸潤?quán)徑Y(jié)構(gòu)和包繞大血管等。鈣化常見，但報道的概率不一(25%~90%)，可有各種類型的鈣化，呈云霧狀、斑點狀、環(huán)狀或團塊狀。3.MR多呈不均勻信號。T1WI呈相對低信號.T2WI呈高信號。出血區(qū)T1WI可呈高信號，囊變區(qū)T2WI呈亮白高信號。增強掃描呈不同程度強化。4.NB和GNB的比較NB多位于腎上腺區(qū)，可見包埋血管、局部浸潤、臟器及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并顯示瘤周及瘤體內(nèi)族狀或線狀排列的擴張血管影；GNB以形態(tài)規(guī)則邊緣清楚推移周圍大血管多見。常規(guī)影像學(xué)在NB診斷中發(fā)揮了重要作用，其不足主要在于掃描范圍的局限性和形態(tài)學(xué)檢查難以顯示病灶的功能信息。PET/CT影像特點PET/CT在神經(jīng)母細胞瘤中的應(yīng)用主要包括:①對于原發(fā)灶不明的瘤外綜合征，尋找原發(fā)灶②診斷和分期③評價腫瘤治療效果;通過治療前后SUV的變化，可以對神經(jīng)母細胞瘤的治療效果進行評價④協(xié)助制訂放療計劃⑤探測腫瘤的殘留、復(fù)發(fā)。病例1左側(cè)頸部節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤患兒男性,5歲,發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫塊3年余。外院CT示左側(cè)頸部血管瘤可能，骨穿提示增生活躍髓象,見幼稚淋巴細胞。18F-FDGPET/CT示左側(cè)頸部軟組織密度團塊影,邊界不清,密度不均勻,內(nèi)見斑片狀鈣化FDG攝取輕度不均勻增高(圖1)。左頸部腫塊活檢，術(shù)后病理:節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤。圖1左側(cè)頸部節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤PET/CT圖像:左側(cè)頸部見軟組織密度團塊影，大小約36mmx20mm，邊界不清，內(nèi)見斑片狀鈣化(AC),FDG攝取稍增高(SUVmax為3.6)(B、D)。病例2腦節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤患兒女性,3歲,發(fā)熱、嘔吐嗜睡1周,肢體無力5日。于當?shù)蒯t(yī)院行頭顱MR側(cè)大腦額顳部及基底節(jié)區(qū)占位,考慮惡性腫瘤，腫塊包繞右側(cè)大腦中動脈及分支,分支參與供血,腫瘤表面粗大靜脈走行。為排除轉(zhuǎn)移行18F-FDGPET/CT.檢查示右側(cè)大腦額顳部及基底節(jié)區(qū)稍高密度軟組織占位，密度不均,局部見液化壞死及線樣鈣化灶18F-FDG攝取欠均勻,部分層面18F-FDG攝取增高(圖2)。術(shù)后病理:節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤。圖2腦節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤PET/CT圖像:右側(cè)大腦額顳部及基底節(jié)區(qū)稍高密度軟組織占位，范圍大小約84mmx86mmx72mm,右側(cè)側(cè)腦室受壓，中線左偏，左側(cè)側(cè)腦室增寬(A、C)，F(xiàn)DG攝取欠均勻，部分層面FDG攝取增高(SUVmax為49)(B、C)(白色箭頭);MR增強圖像顯示病灶不均勻強化(E、F)。病例3縱隔神經(jīng)母細胞瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患兒女性,1歲,行走困難1個月。MR檢查左上后縱隔。為了解全身情況行18F-FDGPET/CT,檢查示左上后縱隔不規(guī)則軟組織腫塊伴斑點狀鈣化灶，F(xiàn)DG攝取增高(圖3)。術(shù)后病理:神經(jīng)母細胞瘤，見淋巴結(jié)侵犯或轉(zhuǎn)移。病例4腹膜后神經(jīng)母細胞瘤患兒男性1歲,無明顯誘因下出現(xiàn)左上肢活動不利1周,被動活動時伴啼哭,后又出現(xiàn)右下肢活動不利,于外院做X線、MR等檢查,發(fā)現(xiàn)左近右骨遠端病灶。活檢病理示左腹后神經(jīng)母細胞瘤。為治療前分期行18F-FDGPET/CT，檢查示左側(cè)腎上腺區(qū)混雜密度腫塊，F(xiàn)DG攝取不均勻增高;左側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,FDG攝取增高;腹膜后、右側(cè)盆壁、右側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶;全身多處骨及骨髓FDG高攝取轉(zhuǎn)移灶(圖4)。圖4腹膜后神經(jīng)母細胞瘤PET/CT圖像:左側(cè)腎上腺區(qū)混雜密度腫塊，范圍約69mmx50mmx53mm，其內(nèi)密度不均，可見斑片狀鈣化影，腫塊與左腎上極分界欠清,左腎受壓向下移位，左腎上腺未見顯示(A、C).FDG攝取不均勻增高(SUVmax為7.6)(B、D);左側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，F(xiàn)DG攝取增高(E、F);腹膜后(G、H)、右側(cè)盆壁(I)、右側(cè)腹股溝區(qū)(J)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶;全身多處骨及骨髓FDG高攝取轉(zhuǎn)移灶(D、E、K、L)。小結(jié)目前用于NB的功能性顯像主要是18F-FDGPET和123I/131I間位碘代芐胍顯像（meta-iodobezylguanidine,MIBG），18F-FDGPET/CT對NB原發(fā)灶的檢出率高，而且多數(shù)病灶表現(xiàn)為中高度的FDG攝取，這使得原發(fā)灶容易發(fā)現(xiàn),并且遠處淋巴結(jié)和全多發(fā)骨髓轉(zhuǎn)移檢出率明顯高于CT。但對于部分腦轉(zhuǎn)移和小的肺轉(zhuǎn)移,PET仍存在假陰性。同時，由于NB和GNB兩者的組織學(xué)差異和分化程度不同，F(xiàn)DG攝取存異,PET可以通過糖代謝的差異幫助兩者鑒別;此外在NB的療效評估方面，通過反應(yīng)代謝變化和CT形態(tài)的改變，PET/CT發(fā)揮了明顯優(yōu)勢。MIBG顯像的診斷效能較高,可以達到90%敏感性和100%特異性,診斷價值十分明確，并對于NB的分期具有重要意義，同時可用于指導(dǎo)131I-MIBG的治療。目前該顯像劑國內(nèi)僅用于臨床試驗，希望以后可以在國內(nèi)推廣。