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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤（下稱神母）是兒童最常見(jiàn)的顱外惡性腫瘤，目前低、中危預(yù)后很好，超過(guò)80%以上的病人獲得治愈。?然而，大多數(shù)病人屬于高危，預(yù)后不佳。經(jīng)過(guò)手術(shù)、化療、放療、維甲酸維持等治療，治愈率只有30~40%；加上移植，治愈率提高到40~50%；再加上抗GD2免疫治療，治愈率提高到65%左右。最近資料顯示，傳統(tǒng)治療加上免疫治療和雙移植，治愈率達(dá)73.3.%；而DFMO的加入，治愈率超過(guò)90%。?盡管神母的治療已進(jìn)步很大，但由于各個(gè)國(guó)家和地區(qū)醫(yī)療資源不平衡，有些治療手段例如免疫治療的可及性仍不高，目前神母的復(fù)發(fā)率仍高達(dá)25~50%。?神母復(fù)發(fā)后經(jīng)過(guò)挽救治療，再次緩解率高，但80%~90%的患兒在2年內(nèi)會(huì)再次復(fù)發(fā)，因此急需開(kāi)發(fā)新方法以提高療效。其中節(jié)拍治療是減少?gòu)?fù)發(fā)的有效方法之一。?節(jié)拍化療?節(jié)拍化療即用小劑量化療藥物頻繁給藥。要滿足兩個(gè)原則：一是劑量要小，通常為常規(guī)劑量的1/10~1/3；二是化療間歇期要短，甚至無(wú)間歇。?其作用機(jī)制不同于一般的化療。節(jié)拍化療通過(guò)誘導(dǎo)內(nèi)源性血管生成抑制因子生成以及刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，從而促進(jìn)腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞凋亡，對(duì)已經(jīng)耐藥的腫瘤細(xì)胞也有作用。由于使用了化療藥物，當(dāng)然仍有少許直接的細(xì)胞毒作用。?節(jié)拍化療的特點(diǎn)是對(duì)腫瘤及其間質(zhì)細(xì)胞均有作用，很少產(chǎn)生獲得性耐藥。而且副作用少，可長(zhǎng)期給藥，費(fèi)用低，患者依從性好。?節(jié)拍化療在兒童腫瘤的應(yīng)用?節(jié)拍化療在兒童腫瘤的應(yīng)用由來(lái)已久。例如兒童常見(jiàn)的急性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，需要口服巰嘌呤和甲氨蝶呤維持治療，長(zhǎng)達(dá)一年半或兩年，就是節(jié)拍治療。作用很大，假如少吃幾個(gè)月的藥都會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)率升高。?在橫紋肌肉瘤中，晚期患者口服環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春瑞濱確定能提高療效。最近研究顯示在無(wú)轉(zhuǎn)移但腫塊較大、切除不干凈或局部淋巴結(jié)有侵犯或病理是腺泡型的病人，都需要節(jié)拍維持治療，5年總生存率可以由73.7%提高到86.5%，差異顯著（LancetOncol.2019）?在無(wú)法切除或術(shù)后進(jìn)展的低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤中，使用長(zhǎng)春花堿單藥化療每周1次，共70周，5年總生存率達(dá)94.4%（JClinOncol.2016）。?在緩解1年后才復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤中，采用沙利度胺、塞來(lái)昔布、非諾貝特、環(huán)磷酰胺、依托泊苷、貝伐珠單抗進(jìn)行節(jié)拍化療，5年無(wú)進(jìn)展生存率達(dá)66.7%，遠(yuǎn)高于其他挽救方法（JAMAOncol.2023）。?節(jié)拍化療在神母的應(yīng)用??研究歷史：?節(jié)拍化療在神母的應(yīng)用已有三十余年歷史。?在歐洲的NB90研究中，高危病人口服美法蘭/依托泊苷和長(zhǎng)春新堿/環(huán)磷酰胺交替共1年，希望能替代造血干細(xì)胞移植。但5年無(wú)事件生存率只有27%。原因是每個(gè)月節(jié)拍用藥只有5~7天，間隔過(guò)長(zhǎng)，并非真正意義上的節(jié)拍化療。?在NB97研究中，將口服環(huán)磷酰胺（每月7天，共3個(gè)月）與移植相比，3年無(wú)事件生存率分別為31%和47%，節(jié)拍化療不如移植。但3年總生存分別為53%和62%，兩組無(wú)顯著差異，而且節(jié)拍化療的副作用明顯低于移植。但這個(gè)研究的節(jié)拍化療仍然存在間隔過(guò)長(zhǎng)問(wèn)題，而且用藥單一。?后來(lái)，有研究將NB90和N97研究的所有病人進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，將334例病人分為GD2單抗維持、節(jié)拍維持和無(wú)維持三個(gè)組。9年無(wú)事件生存率分別為41%、31%、32%，沒(méi)達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；9年總生存率分別為46%、34%、35%，兩兩比較之下也沒(méi)有顯著差異，認(rèn)為節(jié)拍化療可能可以跟免疫治療媲美。但研究有一定缺陷，一方面GD2單抗是單藥使用的，沒(méi)有加維甲酸和GM-CSF等等，沒(méi)達(dá)到最大協(xié)同作用。另一方面，節(jié)拍化療也存在用藥單一、間隔過(guò)長(zhǎng)等問(wèn)題。兩組都沒(méi)達(dá)到最大的效果，因此兩組比較的研究結(jié)果的可信度有限（BMCCancer,2011）。?近年來(lái)，神母的移植和免疫治療都得到了很大的進(jìn)步，高危神母生存率已大大提高。但仍然有不少患者因各種原因不能接受移植和免疫治療，這種情況在發(fā)展中國(guó)家尤為嚴(yán)峻。在這個(gè)背景之下，節(jié)拍治療仍然是一個(gè)很有價(jià)值的選擇。?在初治病人的應(yīng)用：?印度最近一項(xiàng)研究中，納入初治高危神母89例，5年總生存率僅為18.4%，可見(jiàn)其醫(yī)療資源或水平仍又很大不足。其中部分病人在維持治療階段采用口服環(huán)磷酰胺和依托泊苷，每月20天，持續(xù)6~8個(gè)月，長(zhǎng)期生存率達(dá)41%，遠(yuǎn)高于無(wú)節(jié)拍治療病人的14%（CancerLetters,2024）。?我國(guó)醫(yī)療狀況明顯優(yōu)于印度，但在神母病人中，因各種主客觀原因，移植和免疫治療的廣泛應(yīng)用同樣受到很大限制。因此，中山大學(xué)腫瘤防治中心對(duì)未能接受移植和免疫治療的病人也采用節(jié)拍維持化療，以此作為補(bǔ)救方法。藥物包括環(huán)磷酰胺和依托泊苷、長(zhǎng)春瑞濱、塞萊西布、拓?fù)涮婵档鹊?，口服一年?共217例患者納入分析，有無(wú)節(jié)拍化療的3年無(wú)事件生存率分別為42.4%和29.6%，總生存率分別為71.1%和59.4%，差異顯著（Cancers,2021）。而國(guó)內(nèi)有研究報(bào)道接受移植的196例高危神母，3年無(wú)事件生存率43.7%，與我們的病人相似。而3年總生存率57.6%，遠(yuǎn)低于我們的病人（中華兒科雜志.2020）。?究其原因可能患者移植后生活質(zhì)量較差，一旦復(fù)發(fā)，難以耐受各種挽救治療。而節(jié)拍化療副作用輕，復(fù)發(fā)后的挽救治療耐受性好，因此總生存率較高。當(dāng)然，在無(wú)免疫治療的情況下，節(jié)拍化療能否代替移植仍需更嚴(yán)格的研究加以驗(yàn)證。?在復(fù)發(fā)病人的應(yīng)用：?歐洲的COMBAT（CombinedOralMetronomicBiodifferentiatingAntiangiogenicTreatment）方案具有一定代表性，包括COMBATI、COMBATII、COMBATIII等，納入的藥物除了環(huán)磷酰胺、依托泊苷、替莫唑胺等化療藥以外，還包括維甲酸、塞來(lái)昔布、非諾貝特、膽鈣化醇和貝伐單抗等非化療藥物。?研究針對(duì)所有兒童復(fù)發(fā)難治的實(shí)體瘤。其中有11例為正在進(jìn)展的神母病人，經(jīng)節(jié)拍治療，中位生存期達(dá)21.7個(gè)月。有2例獲得持久反應(yīng)達(dá)12~63個(gè)月。?歐洲的另一項(xiàng)前瞻性研究用節(jié)拍化療+放療治療64例復(fù)發(fā)難治兒童實(shí)體瘤。藥物包括環(huán)磷酰胺/長(zhǎng)春花堿/塞萊西布/甲氨蝶呤，每7周一輪，至少3輪。全組疾病控制率76.6%，1年總生存率為62%。其中有13例神母，1年總生存為53.8%，與大多數(shù)挽救治療的效果相當(dāng)，但副作用輕很多。?有研究在復(fù)發(fā)難治神母中，將節(jié)拍治療（23例）跟傳統(tǒng)挽救治療（274例）效果進(jìn)行直接比較。節(jié)拍用藥包括環(huán)磷酰胺/長(zhǎng)春花堿/塞萊西布/依托泊苷，共2年。節(jié)拍治療組的進(jìn)展至死亡中位時(shí)間更長(zhǎng)（17個(gè)月vs.14個(gè)月），1年總生存率更高（64.7%vs.56.8%）。同樣，接受節(jié)拍治療的病人副作用更輕。?在姑息病人的應(yīng)用：?Metro-SMHOP01是關(guān)于節(jié)拍化療的首個(gè)以生活質(zhì)量為主要終點(diǎn)的研究。藥物包括環(huán)磷酰胺、依托泊苷和丙戊酸。共有98例復(fù)發(fā)/難治兒童實(shí)體瘤患者納入研究，其中疾病控制達(dá)6個(gè)月以上的患者有42例（42.9%），中位生活質(zhì)量評(píng)分從50%提高到70%。節(jié)拍化療確定能提高生活質(zhì)量。?一項(xiàng)在兒童腫瘤醫(yī)生中開(kāi)展的調(diào)查問(wèn)卷顯示，52%的醫(yī)生認(rèn)為節(jié)拍化療是姑息治療病人的很好的選擇之一。?節(jié)拍化療的藥物組成：?環(huán)磷酰胺是節(jié)拍化療的重要組份，幾乎所有研究中都會(huì)使用。環(huán)磷酰胺常與依托泊苷、長(zhǎng)春堿類、甲氨蝶呤等化療藥物聯(lián)合。?2012年的COMBAT研究以來(lái)，更多的非化療藥物被納入，包括塞來(lái)昔布、非諾貝特、丙戊酸、沙利度胺等等。?2020年以后加入更多的新型藥物。比如抗血管口服藥帕唑帕尼。一項(xiàng)I期臨床試驗(yàn)中，每天口服拓?fù)涮婵岛团吝蚺聊嶂委?0例復(fù)發(fā)難治實(shí)體瘤，其中有7例神母。7例神母中入組時(shí)有3例是疾病進(jìn)展的，有4例是疾病穩(wěn)定的。4例入組時(shí)疾病穩(wěn)定的神母中有1例持續(xù)反應(yīng)達(dá)45個(gè)月。研究向II期臨床試驗(yàn)推薦的劑量是拓?fù)涮婵?.22mg/m2，d1-28；帕唑帕尼160mg/m2，d2-28（Cancers，2022）。?有研究用口服拓?fù)涮婵岛涂诉蛱婺岬墓?jié)拍化療治療ALK突變的神母，可以有效逆轉(zhuǎn)克唑替尼對(duì)ALK突變神母的耐藥性（TranslOncol,2017）。?有研究用PD1抑制劑聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療復(fù)發(fā)難治兒童實(shí)體瘤。PD1抑制劑每2周一次，環(huán)磷酰胺每天2次，一直用到疾病進(jìn)展，最長(zhǎng)時(shí)間為2年。其中根據(jù)病情加或不加放療。入組的病人中有3例是神母，結(jié)果顯示這種聯(lián)合用藥的安全性很好，但暫未觀察到對(duì)神母免疫微環(huán)境的有意義的調(diào)節(jié)作用（EurJCancer,2021）?目前，針對(duì)神母節(jié)拍化療的主流的藥物組合包括環(huán)磷酰胺、依托泊苷、長(zhǎng)春堿類藥物（包括長(zhǎng)春新堿、長(zhǎng)春花堿、長(zhǎng)春瑞濱等）和塞來(lái)昔布。但最佳的節(jié)拍化療方案尚未確定?節(jié)拍化療新理念：?前述的COMBAT研究提示，與快速生長(zhǎng)的神母相比，生長(zhǎng)緩慢的神母更適合節(jié)拍化療，尤其是難以消除的骨髓腫瘤細(xì)胞。?然而，大多數(shù)復(fù)發(fā)/難治性神母進(jìn)展迅速，適宜將節(jié)拍化療與減少劑量的傳統(tǒng)化療相結(jié)合，既能提高療效，又避免難以耐受的挽救治療的毒性。?節(jié)拍化療生物預(yù)后因子：?目前在神母的節(jié)拍治療中，未觀察到跟腫瘤血管生成有關(guān)的生物標(biāo)記物例如VEGF和THBS1等等與節(jié)拍治療療效的相關(guān)性。?但是，在其他的兒童腫瘤的節(jié)拍化療中，有研究顯示HIF-1α、bFGF、內(nèi)皮抑素等細(xì)胞因子與療效相關(guān)，可用于評(píng)估療效、預(yù)測(cè)預(yù)后。?總之，在神母治療中，節(jié)拍治療在成本效益、可及性、副作用等方面有優(yōu)勢(shì)。適用于未能接受ASCT或免疫治療的初治病人，或不能耐受強(qiáng)化治療的復(fù)發(fā)/難治病人，或姑息治療病人。?目前，節(jié)拍化療的最佳方案及預(yù)后預(yù)測(cè)因子等等尚待進(jìn)一步的研究。2024年05月08日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)細(xì)胞瘤沒(méi)有骨轉(zhuǎn)移，骨髓有必要做體干細(xì)胞嗎？ 這個(gè)我剛才回答過(guò)。 沒(méi)有轉(zhuǎn)移，沒(méi)有骨髓轉(zhuǎn)移也有可能是高危的，比如說(shuō)有有肝轉(zhuǎn)移，有肺轉(zhuǎn)移，腦轉(zhuǎn)移，這些也是高危的。 或者完全沒(méi)有轉(zhuǎn)移，但是M或者這個(gè)也是高危的，所有高危的都有必要做自體干這移植。 所以你要看有沒(méi)有其他轉(zhuǎn)移啊，這兩個(gè)地方轉(zhuǎn)移并不能排除血細(xì)胞。 水母。2024年04月30日64
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤（下稱神母）仍然是最具挑戰(zhàn)性的兒童惡性腫瘤之一，在兒童腫瘤相關(guān)死亡人數(shù)中，神母病因占15%。?高危神母患者經(jīng)化療、手術(shù)、放療、移植等傳統(tǒng)治療，僅40%左右獲得治愈。加入GD2單抗Dinutuximab進(jìn)行免疫治療，2年無(wú)事件生存率提高到66%，但隨訪至5年時(shí)無(wú)事件生存率又下降到56.6%。說(shuō)明盡管做了免疫治療，仍然存在較高的遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。?最近，多個(gè)研究顯示，高危神母免疫治療后再口服DFMO維持治療兩年，能有效減少遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)，并已被美國(guó)FDA正式批準(zhǔn)用于高危神母的治療。?DFMO是什么？?DFMO，即二氟甲基鳥(niǎo)氨酸，是一種抗腫瘤“老藥”，最早于1978年由MerrellDow研究中心的科學(xué)家合成。DFMO是多胺代謝中首個(gè)限速酶——鳥(niǎo)氨酸脫羧酶的不可逆抑制劑，最初被研發(fā)的目的就是用于腫瘤治療。?然而，上世紀(jì)七八十年代的一些臨床試驗(yàn)顯示，DFMO對(duì)部分腫瘤的療效似乎并不顯著，使其在腫瘤治療方面的研究一度陷入停滯。?近年來(lái)，DFMO以其毒副作用小，對(duì)某些腫瘤尤其是上皮來(lái)源的實(shí)體腫瘤效果顯著等優(yōu)勢(shì)重新受到關(guān)注，被納入多項(xiàng)惡性腫瘤預(yù)防和治療的動(dòng)物研究及臨床試驗(yàn)。?抗癌機(jī)制?抑制多胺：?多胺是廣泛存在于各種組織的一類小分子有機(jī)化合物，在細(xì)胞生長(zhǎng)、發(fā)育、組織修復(fù)中有重要作用。?在許多惡性腫瘤中，多胺水平明顯升高，與腫瘤細(xì)胞增殖、凋亡減少、血管生成、侵襲和轉(zhuǎn)移等等有關(guān)。?DFMO能直接抑制鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性，降低多胺水平，抑制上述腫瘤發(fā)生、發(fā)展相關(guān)的途徑。?改善免疫微環(huán)境：?DFMO可以抑制腫瘤免疫微環(huán)境中的骨髓抑制細(xì)胞，增加CD3+和CD8+T細(xì)胞的數(shù)量和功能。減少基質(zhì)金屬蛋白酶活性，抑制腫瘤血管生成。?抑制MYCN活性：?鳥(niǎo)氨酸脫羧酶基因位于MYCN基因的上游，在MYCN基因擴(kuò)增的神母患者中，鳥(niǎo)氨酸脫羧酶普遍過(guò)度表達(dá)，與預(yù)后不良相關(guān)。DFMO能抑制糖酵解，減少M(fèi)YCN蛋白的表達(dá)。?其他機(jī)制：?DFMO還可以競(jìng)爭(zhēng)性減少胸腺嘧啶代謝，干擾腫瘤細(xì)胞DNA的合成。下調(diào)LIN28和上調(diào)Let7，抑制腫瘤干細(xì)胞。?DFMO獲批用于神母?最近，多個(gè)研究將DFMO用于高危神母的治療，療效很好。?美國(guó)密斯根大學(xué)的GiselleL等人將DFMO用于101例初治的高危神母病人，完成所有標(biāo)準(zhǔn)治療（包括免疫治療）后再口服DFMO(每天750±250mg/m2)，共2年。兩年無(wú)事件生存率84%，總生存率97%。39例復(fù)發(fā)/難治患者兩年無(wú)事件生存率54%，總生存率84%，療效優(yōu)于以往研究（Scientificreport,2018）。?后來(lái)，他們將81例用DFMO的初治高危神母與76例沒(méi)用DFMO的初治高危神母病人相比，兩組病人在用DFMO前也已完成所有標(biāo)準(zhǔn)治療（包括免疫治療）。結(jié)果顯示兩組的2年無(wú)事件生存率分別為86.4%和78.3%，5年無(wú)事件生存率分別為85.2%和65.6%。兩組的2年總生存率分別為98.8%和94.4%，兩組的5年總生存率分別為95.1%和81.6%，差異顯著（IntJCancer,2020）。?再后來(lái)，美國(guó)PennStateHealth兒童醫(yī)院牽頭做的多中心研究，將141例完成所有標(biāo)準(zhǔn)治療（包括免疫治療）后再使用DFMO（用量、用法同上）的初治高危神母，與1328例沒(méi)用DFMO的初治高危神母患者相比。并且盡量去除其他混雜因素，盡量保證兩組病人除DFMO以外的其他治療方法甚至治療年度都一致。研究發(fā)現(xiàn)，用和不用DFMO的患者的4年無(wú)事件生存率分別為84%和72%，4年總生存率分別為96%和84%，差異顯著，證實(shí)了DFMO確定能提高高危神母的療效（JClinOncol,2024）。?基于上述研究，美國(guó)FDA已于2023年12月13日批準(zhǔn)將DFMO應(yīng)用于經(jīng)多模式治療（包括抗GD2免疫療法）后至少有部分反應(yīng)的成人和兒童高危神母的治療。?總之，目前資料顯示DFMO能進(jìn)一步提高高危神母的療效，在多個(gè)研究中DFMO的加入已使高?；颊唛L(zhǎng)期生存率超過(guò)90%。?期待更多研究進(jìn)一步鞏固DFMO在神母治療中的地位，并且在療效優(yōu)異的前提下能減少部分毒性大的治療，例如移植。2024年03月12日746
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例(男/4歲)右腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤（骨轉(zhuǎn)移）兩次自體干細(xì)胞移植間穿插放療-TOMO超分割放療（TOMOHFRT）曾輝醫(yī)生按：一般放療的作用在放療結(jié)束后一月達(dá)到高峰，3月之后放療的作用基本消失。故通常是放療后一月復(fù)查及做后續(xù)化療、免疫、靶向等后續(xù)?？瓶鼓[瘤治療。放療時(shí)機(jī)：一般是第一次干細(xì)胞回輸后血像穩(wěn)定（因人及干細(xì)胞數(shù)量及質(zhì)量而異2-4周不等）開(kāi)始放療，放療后休息一月左右進(jìn)行第二次干細(xì)胞回輸（兩次干細(xì)胞移植間隔3月左右，放療在3月內(nèi)合理安排）。基于2014-2018年腫瘤登記辦公室的數(shù)據(jù)，所涵蓋的209種兒童腫瘤發(fā)病率均低于2.5/100,000-這是國(guó)家癌癥中心提出的基于中國(guó)人群數(shù)據(jù)對(duì)罕見(jiàn)腫瘤的定義。其中血液腫瘤是最常見(jiàn)的兒科腫瘤，約占43.6%，其次是神經(jīng)系統(tǒng)(13.3%)、內(nèi)分泌系統(tǒng)(8.9%)和消化系統(tǒng)(5.6%)。進(jìn)一步細(xì)化到癌癥類型，前體B/T淋巴細(xì)胞白血病是目前最主要的腫瘤，而在實(shí)體惡性腫瘤中，中樞神經(jīng)的星形細(xì)胞腫瘤最為常見(jiàn)。與美國(guó)相比，中國(guó)在生殖系統(tǒng)腫瘤、骨腫瘤和上皮腫瘤(包括甲狀腺癌和鼻咽癌)的發(fā)病率較高。值得注意的是，骨腫瘤患者的死亡率最高，其次是神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女孩的總體5年相對(duì)存活率略高于男孩(60.4%對(duì)55.7%)。1例（男/6歲）右腎上腺神母（中危）輔助放療-TOMO放療-來(lái)自-宜春李某某（JY），女，4歲（2020年1月21日）曾輝博士在301醫(yī)院參加TOMO臨床培訓(xùn)熱療與放射生物學(xué)/熱療與放療兒童腫瘤放療知多少？?jī)和[瘤的放療適應(yīng)癥有哪些？?jī)和[瘤)放射治療的基本原則-英國(guó)皇家放射科醫(yī)師學(xué)院（2019年3月）放療劑量分割（英國(guó)第三版/2019年3月）-常見(jiàn)兒童腫瘤放療劑量與分割方案兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（NB）診療專家共識(shí)CCCG-NB-2021方案。1例（男/4歲）縱膈神母（stageIV）術(shù)后化療后兩次移植間放療-TOMO超分割放療-南京返回1例（女/3歲9月）高危神母術(shù)后化療后異體骨髓移植前放療-TOMO放療（海馬＆卵巢保護(hù)）-來(lái)自-南昌1例（男/3歲）左腎上腺神母（stageⅣ）移植后（只做1次自體移植/回輸）-腹膜后TOMO放療4歲男孩右側(cè)縱膈神母（多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，stageIV）自體干細(xì)胞移植后-TOMO放療-返回自-濟(jì)南鄭州市腫瘤醫(yī)院/鄭州三院放療科主任王剛教授和血液科主任王羽教授來(lái)我科參觀交流兒童腫瘤及白血病放療兒童腫瘤PET/CT顯像概述1例（男/6歲）縱膈神經(jīng)母細(xì)胞瘤（骨M）兩次自體干細(xì)胞移植間放療-TOMO超分割放療（HFRT）1.2019年英國(guó)指南：2021年中國(guó)專家共識(shí)：1、18FFDG是PET放射代謝標(biāo)記的葡萄糖類似物，是常見(jiàn)的顯像劑，原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤的18FFDG攝取活性（SUVmax值）更顯著者，與生存率下降顯著相關(guān)，有助于識(shí)別預(yù)后不良的患者，尤其以下兩種情況推薦：mIBG評(píng)估陰性或mIBG弱陽(yáng)性神經(jīng)母細(xì)胞瘤時(shí)作為123ImIBG的替代品；其次，當(dāng)常規(guī)影像或臨床結(jié)果提示為或懷疑疾病轉(zhuǎn)移時(shí)，作為補(bǔ)充方式。需要注意的是18FFDG已經(jīng)取代了99mTc骨掃描的作用。0218F-mFBG是一種新的實(shí)驗(yàn)示蹤劑，已證實(shí)其生物安全性好，18F-mFBG其生物分布與123ImIBG相似，更親水的18F-mFBG具有更快的組織攝取和腎臟清除的優(yōu)點(diǎn)。給藥后1小時(shí)，45%的給藥活性已被排出，3-4小時(shí)后，高達(dá)95%的排出，體內(nèi)腫瘤對(duì)18FmFBG的攝取比123ImIBG高三倍，且由于不存在放射性碘，因此不需要藥物甲狀腺保護(hù)，輻射暴露與123ImIBG相當(dāng)，多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為其骨髓評(píng)估和軟組織評(píng)估優(yōu)于123ImIBG。MFBG比MIBG圖像更清晰更敏感；放療定位：PET/CT與CTsim融合下勾畫(huà)（參考術(shù)前增強(qiáng)CT-2023-07-26）靶區(qū)：瘤床95%PCTVDt21.6Gy/14F（HFRT）2024年02月23日259
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2023年12月03日161
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 啊，像這個(gè)神母，那我這就知道你是神經(jīng)母細(xì)胞瘤，一期手術(shù)加化療兩次，節(jié)療兩年，是不是相對(duì)來(lái)說(shuō)比較安全呢。 一期預(yù)后非常好。 呃，基本上接近100%的治愈率，所以它要復(fù)發(fā)的話，確實(shí)是前面一兩年會(huì)相對(duì)多一點(diǎn)，隨著時(shí)間的推移，它后面會(huì)越來(lái)越少啊，基本上呃，復(fù)發(fā)是非潮見(jiàn)的，這個(gè)是挺好的，這個(gè)。 應(yīng)該能過(guò)關(guān)啊。2023年11月16日46
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戴波主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 呃，這個(gè)問(wèn)題剛剛已經(jīng)回答過(guò)了，小細(xì)胞癌化療后該如何處理？如果是，呃，沒(méi)有轉(zhuǎn)移化療到一定階段就結(jié)束了，如果是有轉(zhuǎn)移化療后的話，那就比較復(fù)雜了，這個(gè)有的時(shí)候呢，還要再調(diào)整化療方案，如果疾病進(jìn)展要調(diào)整化療方案，這個(gè)可能要到我們醫(yī)院多學(xué)科啊來(lái)作為疑難病例來(lái)討論了，要根據(jù)他的轉(zhuǎn)移的啊數(shù)目，轉(zhuǎn)移灶的分布，患者的年齡，以往治療的情況，基因檢測(cè)的結(jié)果來(lái)來(lái)來(lái)決定后續(xù)怎么治療。2023年06月18日63
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤三期中為腫瘤五公分。 入侵。 椎管椎管內(nèi)腫瘤能有辦法處理嗎？ 呃，椎管內(nèi)腫瘤的處理呢，主要是包括了兩個(gè)方面。如果。 腫瘤已經(jīng)壓迫了脊髓的呢，那么有兩個(gè)方法，第一個(gè)就是手術(shù)切除，第二個(gè)呢就是化療啊，如果他沒(méi)有出現(xiàn)明顯的壓迫癥狀，我覺(jué)得可能先做化療啊，可能是最好的辦法，等化療以后再來(lái)評(píng)估椎管內(nèi)的腫瘤呢，它有沒(méi)有縮小啊，如果完全縮小了，那么椎內(nèi)這一塊呢，可能就不用再處理了。 啊，如果它還有少許的殘留啊。 到時(shí)候再可以考慮做手術(shù)的切除。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率高嗎？2023年05月31日67
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