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是節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)型又混雜型是不是輕微化療更保險(xiǎn)點(diǎn)，復(fù)發(fā)率呢？您之前也說(shuō)大了了也會(huì)有轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)？
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 那么這個(gè)問(wèn)題是？ 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)型。 又混雜型，是不是輕微化療更保險(xiǎn)？ 復(fù)方粒。 復(fù)發(fā)力呢，您之前也說(shuō)太大了，也會(huì)有轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。 混雜型，它首先從病理類型上來(lái)說(shuō)，它是預(yù)后良好行為。 那么化不化療呢，跟這個(gè)分期呀有關(guān)系。 如果沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這個(gè)疾病是不需要化療的。 但如果出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，那么是需要按照它的分期和危險(xiǎn)分層系統(tǒng)來(lái)確定是屬于哪一個(gè)危險(xiǎn)級(jí)別啊。 你不能說(shuō)是為了保險(xiǎn)一點(diǎn)就直接給啊，分期更低，或者是手術(shù)完全切除的孩子上化療啊，這樣可能不能夠。 呃，有多大的獲益了，因?yàn)楝F(xiàn)在的臨床的證據(jù)已經(jīng)出來(lái)，就是。 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤混雜型，如果沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移手術(shù)切干凈了是不需要化療的，就可以把它看為是一種良性的腫瘤啊，那么在這個(gè)方面呢，其實(shí)我們也發(fā)表了我們的研究數(shù)據(jù)啊，啊，也是發(fā)表在這個(gè)兒童領(lǐng)域的專業(yè)雜志上，那么國(guó)外呢？ 早在2000年啊，那是2000年，2008年，他們也得出了這個(gè)結(jié)論啊，那么可能就是大家對(duì)這個(gè)病的認(rèn)識(shí)啊，才慢慢的開(kāi)始重視起來(lái)，就沒(méi)有很多的關(guān)注這個(gè)。 樣型的治療，那么如果后續(xù)有問(wèn)題，可以繼續(xù)在好大夫咨詢。2023年04月19日
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黃蓉主治醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒外科 1、概述：神經(jīng)母細(xì)胞瘤（NB）占兒童惡性腫瘤的8%~10%，病死率卻達(dá)15%。NB是一組臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異很大的疾病，從腫瘤播散、轉(zhuǎn)移、患兒死亡，到腫瘤發(fā)展成熟為良性的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤或自發(fā)消退等不同臨床轉(zhuǎn)歸。NB來(lái)源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，故凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的部位，都可發(fā)生腫瘤。腎上腺是最常見(jiàn)的原發(fā)部位，其次是腹部交感神經(jīng)節(jié)、胸部交感神經(jīng)節(jié)、頸部交感神經(jīng)節(jié)和盆腔交感神經(jīng)節(jié)，約1%的病人未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。NB可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨髓、骨骼、硬腦膜、眼眶、肝臟和皮膚，少數(shù)情況下也會(huì)轉(zhuǎn)移至肺部和顱內(nèi)。2、治療前的檢查內(nèi)容：（基于下述檢查可獲得的信息包括：①明確的組織學(xué)或細(xì)胞學(xué)診斷；②IDRFs；③分期及危險(xiǎn)度分層。）①實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查項(xiàng)目包括血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)檢測(cè)、乳酸脫氫酶（LDH，腫瘤負(fù)荷大的患者可出現(xiàn)血尿酸及LDH水平增高）和鐵蛋白檢測(cè)（晚期神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒常有血清鐵蛋白（SF）增高，經(jīng)治療達(dá)臨床緩解時(shí)SF可下降至正常。），聽(tīng)力檢測(cè)（鉑類化療藥物對(duì)兒童聽(tīng)力有一定影響）、腦電圖（EEG）和腫瘤組織學(xué)檢查。②腫瘤標(biāo)志物，包括尿香草基扁桃酸（VMA；最常見(jiàn)的是VMA增高，少數(shù)病例HVA增高，或兩者均增高。尿VMA可協(xié)助診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤，并用以檢測(cè)對(duì)治療的反應(yīng)）、高香草酸（HVA）、血神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE，血清NSE也是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的重要標(biāo)志物之一，但并不特異）。③影像學(xué)檢查項(xiàng)目包括增強(qiáng)CT掃描、磁共振成像（MRI為椎旁原發(fā)必查項(xiàng)）、B超和超聲心動(dòng)圖。④功能影像檢查項(xiàng)目包括MIBG掃描或18F?氟脫氧葡萄糖(18F?FDG)正電子發(fā)射體層成像（PET）。⑤腫瘤切除或活檢（影像學(xué)引導(dǎo)下的帶芯針穿刺活檢或開(kāi)放活檢）。⑥骨髓活檢和（或）穿刺，要求至少取兩個(gè)不同部位的骨髓樣本，一般是雙側(cè)髂骨。推薦的骨髓活檢包括：組織形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)檢測(cè)，其中免疫組織化學(xué)檢測(cè)至少需包括突觸素、酪氨酸羥化酶、嗜鉻粒蛋白A、PHOX2B、CD56、PGP9.5和S?100中的兩項(xiàng)。骨髓穿刺或骨髓微量殘留病（minimalresidualdisease，MRD）檢測(cè)包括骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫細(xì)胞學(xué)神經(jīng)節(jié)苷脂D2（gangliosideD2，GD2）檢測(cè)或?qū)崟r(shí)定量聚合酶鏈反應(yīng)（quantificationalreal?timepolymerasechainreaction，qRT?PCR）檢測(cè)酪氨酸羥化酶和PHOX2B。⑦基因檢測(cè)包括MYCN基因擴(kuò)增、DNA倍性、11q畸變等。MYCN基因擴(kuò)增：目標(biāo)基因拷貝數(shù)等于2號(hào)染色體拷貝數(shù)，即≤2為陰性；拷貝數(shù)為3～9為獲得；拷貝數(shù)為2號(hào)染色體的5倍或以上，即≥10為擴(kuò)增。其中MYCN基因擴(kuò)增的傳統(tǒng)檢測(cè)方法為熒光原位雜交（FISH），其他方法包括聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）、基于陣列的比較基因組雜交（aCGH）、單核苷酸多態(tài)性（SNParrays）、全基因組測(cè)序（WGS）等；染色體倍性的傳統(tǒng)檢測(cè)方法為流式細(xì)胞染色，其他方法包括aCGH、SNParrays、WGS；11q節(jié)段染色體缺失的檢測(cè)為必做項(xiàng)目，其他染色體變異，如1p、2p、3p、4p、14q和17q等為選做項(xiàng)目，檢測(cè)方法推薦FISH、多重連接探針擴(kuò)增技術(shù)（multiplexligation?dependentprobeamplification，MLPA）、aCGH、SNParrays、WGS等；基因突變的檢測(cè)為選做項(xiàng)目，如ALK、RAS/MARK等基因的突變，檢測(cè)方法為Sanger測(cè)序、PCR、Panel二代測(cè)序、WGS等。3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：為以下兩項(xiàng)之一：①腫瘤組織在光學(xué)顯微鏡下獲得肯定的病理診斷。②骨髓活檢或穿刺發(fā)現(xiàn)特征性NB細(xì)胞，為小圓細(xì)胞，呈巢狀或菊花團(tuán)狀排列或抗GD2抗體染色陽(yáng)性，并且伴有尿VMA升高，血NSE升高。（建議僅限于少數(shù)病情重，不能承受活檢手術(shù)者）注意：在病人情況容許的條件下，最好做腫瘤組織病理活檢，并進(jìn)行病理分型。單純骨髓活檢診斷是不能進(jìn)行病理分型。4、INRG治療前分期和危險(xiǎn)度分層分期包括L1、L2、M和MS期，危險(xiǎn)度分層包括極低危、低危、中危和高危（如下表）。L1期，局限性腫瘤，限于1個(gè)間室內(nèi)，不具有IDRFs；L2期，局限區(qū)域性病變，具有一項(xiàng)或多項(xiàng)IDRFs；M期，任何原發(fā)腫瘤伴有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、骨髓、肝、皮膚和（或）其他器官播散（除MS期）；MS期，轉(zhuǎn)移僅限于年齡＜18個(gè)月患兒發(fā)生的皮膚、肝和（或）骨髓轉(zhuǎn)移，原發(fā)腫瘤可以是1、2或3期。危險(xiǎn)度分層詳見(jiàn)表，分為極低危組和（或）低危組、中危組和高危組。備注：影像學(xué)定義的危險(xiǎn)因素（IDRFs）1.單側(cè)腫瘤延伸到兩個(gè)體腔：頸部到胸腔，胸腔到腹腔，腹腔到盆腔；2.頸部：腫瘤包繞頸動(dòng)脈、和（或）椎動(dòng)脈、和（或）頸內(nèi)靜脈；腫瘤蔓延到顱底；腫瘤壓迫氣管；3.頸胸連接處：腫瘤包繞臂叢神經(jīng)根；腫瘤包繞鎖骨下血管、和（或）椎動(dòng)脈、和（或）頸動(dòng)脈；腫瘤壓迫氣管；4.胸部：腫瘤包繞主動(dòng)脈和（或）主支；腫瘤壓迫氣管和（或）主支氣管；低位后縱膈腫瘤，侵犯T9和T12肋椎連接處；明顯的胸膜浸潤(rùn)，有或無(wú)腫瘤細(xì)胞；5.胸腹連接處：腫瘤包繞主動(dòng)脈和（或）腔靜脈；6.腹部和盆腔：腫瘤浸潤(rùn)肝門和（或）肝十二指腸韌帶；腫瘤在腸系膜根部包繞腸系膜上動(dòng)脈；腫瘤包繞腹腔干和（或）腸系膜上動(dòng)脈起始部；腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂；腫瘤包繞腹主動(dòng)脈和（或）下腔靜脈；腫瘤包繞髂血管；盆腔腫瘤越過(guò)坐骨切跡;腹水，有或無(wú)腫瘤細(xì)胞；7.啞鈴狀腫瘤伴有脊髓壓迫癥狀，椎管內(nèi)腫瘤擴(kuò)展導(dǎo)致超過(guò)三分之一的椎管被侵犯，軟腦膜間隙被閉塞，或脊髓MRI信號(hào)異常；8.臨近器官/組織受累：包括心包、膈肌、腎臟、肝、十二指腸、胰腺阻塞、腸系膜和其他內(nèi)臟侵犯。5、極低危、低危NB的治療方案推薦意見(jiàn)三（證據(jù)級(jí)別“高”，推薦級(jí)別“強(qiáng)”）：對(duì)極低危NB，大部分可選擇密切觀察，治療方案最終由臨床醫(yī)生決定。對(duì)于極低危、低危NB的治療主要包括4個(gè)方面：①手術(shù)+觀察。②化療聯(lián)合或不聯(lián)合手術(shù)治療，化療指征為存在脊髓壓迫所致的神經(jīng)功能障礙，呼吸困難伴或不伴肝腫大，下腔靜脈壓迫致腎缺血，泌尿系統(tǒng)及消化道梗阻、嚴(yán)重凝血異常癥狀，手術(shù)未能完全切除病灶且存在腫瘤進(jìn)展。在術(shù)前或術(shù)后進(jìn)行2~4個(gè)療程的化療，21d作為一個(gè)療程，化療方案見(jiàn)表2。③可以采取觀察的情況（不進(jìn)行活檢），即對(duì)于圍生期發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫塊，直徑＜3.1cm的實(shí)性腫塊或直徑＜5.0cm的囊性腫塊可觀察，如過(guò)程中疾病進(jìn)展，則采取干預(yù)措施。④緊急情況下可給予放射治療，在對(duì)化療反應(yīng)不夠迅速，癥狀嚴(yán)重且危及生命的情況下可給予放射治療以減輕癥狀。6、中危NB的治療方案在化療前或化療中（約4個(gè)療程）行擇期手術(shù)，術(shù)后化療至部分緩解（partialresponse，PR）繼續(xù)行4個(gè)療程化療，總療程≤8個(gè)，必要時(shí)行二次手術(shù)。期間每隔2個(gè)療程均需要進(jìn)行評(píng)估，內(nèi)容包括對(duì)原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶、腫瘤標(biāo)志物的檢查及聽(tīng)力評(píng)估，對(duì)存在骨髓浸潤(rùn)的患兒每2個(gè)療程行骨髓涂片及MRD檢測(cè)直至轉(zhuǎn)陰。維持治療為13?順式維甲酸（13?cisretinoidacid，13?CRA）160mg/m2，14d/月，共6個(gè)月。具體化療方案見(jiàn)表3。7、高危NB的治療方案治療計(jì)劃包括3個(gè)階段，即誘導(dǎo)期（化療和手術(shù)）、鞏固期（序貫移植及針對(duì)原發(fā)腫瘤以及殘余轉(zhuǎn)移部位的放射治療）和鞏固期后的維持治療（免疫治療和13?CRA治療）?！秲和窠?jīng)母細(xì)胞瘤診療專家共識(shí)CCCG?NB?2021方案》《兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤診療規(guī)范（2019版）》2023年03月01日1198
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2022年11月29日528
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 這是一篇醞釀了許久的文章，在此期間，這個(gè)患兒的病理結(jié)果經(jīng)過(guò)進(jìn)一步會(huì)診討論修正為了骨外尤文氏肉瘤，查詢資料并請(qǐng)教了病理專家了解到這兩種病理類型在鏡下形態(tài)上都表現(xiàn)為高度近似的“小圓細(xì)胞”，主要通過(guò)分子特征加以鑒別，沒(méi)有神經(jīng)內(nèi)胚層分化證據(jù)的則診斷為尤文氏瘤，在骨外發(fā)生極為罕見(jiàn)。簡(jiǎn)而言之，就是這兩種腫瘤是由高度同源的原始細(xì)胞向不同方向分化而來(lái)，但都具有分化程度低，預(yù)后差的特點(diǎn)，除后者需要更大的放療劑量，其綜合治療手段也近似，因此，我也繼續(xù)借著這個(gè)特殊的病例完成對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞的介紹。2021年初寫完腎母細(xì)胞瘤后，一直琢磨著寫一寫另一個(gè)小兒最為常見(jiàn)的腹部腫瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤。一則是惰性，再則也是自覺(jué)對(duì)這個(gè)疾病的經(jīng)驗(yàn)有限，寫作計(jì)劃一拖再拖。但不曾想，就在當(dāng)年的6月與首診為巨大神經(jīng)母細(xì)胞瘤的一個(gè)小兒病例有了一次意外的短兵相接。應(yīng)該說(shuō)這臺(tái)極高風(fēng)險(xiǎn)的急診手術(shù)幾乎是我職業(yè)生涯中迄今面臨的最大一次挑戰(zhàn)?；颊呤且粋€(gè)9歲女童，因父母發(fā)現(xiàn)體重在3個(gè)月內(nèi)激增15斤就醫(yī)。檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)巨大腫物（最大徑約13cm），考慮為“神經(jīng)母細(xì)胞瘤”入院?；純喝朐簳r(shí)增強(qiáng)CT提示左側(cè)腎上腺區(qū)可見(jiàn)一大小約13x11x12cm巨大腫物，呈混雜密度，左腎被明顯推擠移位。其后于手術(shù)當(dāng)日復(fù)查CT提示腫物后下部破裂出血，血腫包裹左腎，導(dǎo)致腫物與腎臟邊界模糊。患兒血壓110-150/70-100mmHg，相對(duì)于這個(gè)年齡100/70mmHg左右的正常血壓值，有明顯高血壓癥狀。入院時(shí)小姑娘身高145cm，體重44kg，呈“滿月臉”征，血、尿皮質(zhì)醇分泌相關(guān)檢查異常，提示合并皮質(zhì)醇增多癥（庫(kù)欣綜合征）。生化檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀，立臥位醛固酮/腎素活性比值均顯著升高，又提示合并原發(fā)性醛固酮增多癥?？紤]神經(jīng)母細(xì)胞瘤有較大的合并兒茶酚胺癥的可能，原擬口服苯芐胺進(jìn)行充分術(shù)前準(zhǔn)備后再行手術(shù)，但意外的腫瘤自發(fā)破裂出血卻徹底打亂了我們的計(jì)劃?；純簝H來(lái)得及送檢了一次血尿兒茶酚胺的檢查且結(jié)果未回，但出現(xiàn)了突發(fā)腹痛后血紅蛋白在1天的時(shí)間由134g/L驟降至75g/L，CT復(fù)查提示腫瘤破裂大量出血，擬行介入治療又發(fā)現(xiàn)腫瘤血供分支豐富且纖細(xì)難以栓塞止血，此時(shí)患兒的血壓已經(jīng)需要大劑量血管活性藥物才能維持。文獻(xiàn)記載，沒(méi)有經(jīng)過(guò)充分準(zhǔn)備的嗜鉻細(xì)胞瘤/兒茶酚氨癥術(shù)中死亡率過(guò)半，而為了挽救生命，一場(chǎng)迫在眉睫的急診手術(shù)避無(wú)可避。術(shù)中采用了一個(gè)幾乎縱貫全腹的巨大探查切口，保證了清晰的術(shù)野，有驚無(wú)險(xiǎn)地迅速切除了腫瘤并控制出血。從這張圖片也可以看到患兒由于皮質(zhì)醇分泌增多導(dǎo)致的典型“滿月臉“”和向心性肥胖體征。雖然術(shù)后才回報(bào)的單次血尿兒茶酚胺未見(jiàn)顯著異常，但患兒在腫瘤切除前后的血壓心率波動(dòng)情況卻反證了兒茶酚胺增多癥的診斷。幸運(yùn)的是，這個(gè)生命力頑強(qiáng)的小姑娘挺了過(guò)來(lái)，術(shù)后在外科重癥病房監(jiān)護(hù)了3天后轉(zhuǎn)危為安，很快下地進(jìn)食，在術(shù)后第2周至第8個(gè)月，由兒科進(jìn)行了6周期12程的CAV/IE交替化療。規(guī)律的復(fù)查顯示迄今沒(méi)有腫瘤復(fù)發(fā)征象，期間小姑娘還長(zhǎng)高了5cm，減重了8kg，性格也開(kāi)朗了許多。由于患者手術(shù)前腫瘤已自發(fā)破裂，術(shù)區(qū)腫瘤細(xì)胞外溢播散在所難免，盡管術(shù)中盡可能切除了鄰近組織并清洗了術(shù)野，但術(shù)后短期內(nèi)腫瘤迅速?gòu)?fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)極大。在多學(xué)科的充分協(xié)作下，患兒迄今已平安度過(guò)了術(shù)后的第17個(gè)月。上圖為術(shù)后11月復(fù)查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)征象，其后影像學(xué)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，目前術(shù)區(qū)炎性肉芽腫已基本吸收。從急診手術(shù)到術(shù)后近1年半的時(shí)間里，在逐一放下了術(shù)中死亡和術(shù)后迅速?gòu)?fù)發(fā)這兩塊心頭懸石之后，今天且靜下心來(lái)給大家談?wù)勆窠?jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤極少發(fā)生于10歲以上人群，但卻是嬰幼兒患者中最常見(jiàn)的腹部實(shí)體瘤，80%的患者首診年齡小于5歲。近半的患者小于2歲。它占所有兒童腫瘤的約6%至10%，占兒童惡性腫瘤死亡總數(shù)的約15%。神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，從原始神經(jīng)嵴細(xì)胞演化而來(lái)，可以起源于存在交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意部位，其最常見(jiàn)的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使臨床表現(xiàn)和預(yù)后情況差異巨大。一方面，有部分病例是目前已知的少數(shù)幾種可能自發(fā)從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹缘娜祟惸[瘤。另一方面，相當(dāng)部分患者尤其是大年齡患兒治療困難、預(yù)后極差。神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀多不典型，因此早期診斷不易，近半病例在出現(xiàn)臨床癥狀前已出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀往往與腫瘤部位、大小以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移相關(guān)。例如：發(fā)生于腹腔者一般表現(xiàn)為腹部膨隆、腹痛、便秘等；發(fā)生于胸腔者可表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難等；壓迫脊髓者可出現(xiàn)肢體無(wú)力、行走困難等。近90%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高，因此不少患者可出現(xiàn)高血壓癥狀，術(shù)前應(yīng)按兒茶酚胺癥/嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行準(zhǔn)備為妥。顱外神經(jīng)母細(xì)胞瘤大多體積較大，超聲、CT等常規(guī)影像檢查手段一般不難發(fā)現(xiàn)。間位腆芐胍（MIBG）與放射性物質(zhì)碘-131或碘-123耦聯(lián)后，對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷有很高的的特異性，在大劑量使用時(shí)，還可用于治療復(fù)發(fā)以及頑固性神經(jīng)母細(xì)胞瘤。年齡和分期是神經(jīng)母細(xì)胞瘤最重要的兩個(gè)預(yù)后影響因素。一般來(lái)說(shuō)，年齡越大的患兒預(yù)后越差。而目前用于分期的主要有兩個(gè)系統(tǒng)。一是國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤研究協(xié)作組分期系統(tǒng)（INRG），主要根據(jù)術(shù)前影像學(xué)特征進(jìn)行分期；二是國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)（INSS），主要根據(jù)對(duì)腫瘤的手術(shù)切除情況進(jìn)行分期。臨床醫(yī)生常常會(huì)在術(shù)前根據(jù)INRG進(jìn)行分期指導(dǎo)診療，而在術(shù)后根據(jù)INSS標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行進(jìn)一步分期指導(dǎo)綜合治療方案的選擇。目前最新的風(fēng)險(xiǎn)分層體系基于INRG為主的分期體系、發(fā)病年齡、腫瘤級(jí)別、分子分型特點(diǎn)等因素，將神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者分為：極低危組、低危組、中危組以及高危組。臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)不同的風(fēng)險(xiǎn)組別采取對(duì)應(yīng)的治療策略：低危組：可積極隨訪觀察，如疾病進(jìn)展則進(jìn)行干預(yù)；也可早期手術(shù)切除，且多可達(dá)到治愈效果。中危組:手術(shù)切除并輔以化療。高危組：綜合治療，包括大劑量化療，手術(shù)切除，放療，骨髓/造血干細(xì)胞移植，基于13-順維甲酸的生物治療，以及基于粒細(xì)胞集落刺激生物因子與白介素2的免疫治療。經(jīng)規(guī)范治療，低危組患者治愈率可超過(guò)90%，中危組患者治愈率介于70-90%之間。而高危組患者的治愈率僅為30%左右。近年來(lái)，隨著免疫治療以及新藥物的出現(xiàn)，高危組患者的預(yù)后有了進(jìn)一步的提高。（杜躍軍）2022年11月24日238
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 患者輾轉(zhuǎn)：武漢同濟(jì)醫(yī)院，武漢兒童醫(yī)院，北京同仁醫(yī)院，北京友誼醫(yī)院，北京京都兒童醫(yī)院，北京右安門醫(yī)院，香港養(yǎng)和醫(yī)院，廣州孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院，武漢市第六醫(yī)院等王某某（ZJ），男，7歲（出生時(shí)間：2015-09-30），武漢人2022-11-15入住武漢市第六醫(yī)院放療前PET(2022-11-16):放療計(jì)劃展示：2周期卡瑞麗珠單抗（艾瑞卡）后：放療靶區(qū)勾畫：治療方案：放療和免疫治療可能是理想搭檔反應(yīng)性皮膚毛細(xì)血管增生癥（RCCEP）---艾瑞卡（Camrelizumab，Cam卡瑞利珠單抗）恩度(ENDOSTAR)-泵注配置方法挽救性放療+抗血管生成治療（恩度泵注6支3天，Q2WK）+深部熱療+免疫治療（卡瑞麗珠單抗-PD-1，在外院已經(jīng)用了2次，Q2WK;考慮藥物經(jīng)濟(jì)性，在我院擬采用Q3WK）1.胰頭轉(zhuǎn)移灶（SBRT）:DT24Gy/3F（BED=43.2Gy）（目前在原發(fā)性肺癌放療聯(lián)合免疫治療最新研究成果，這種劑量分割模式為最佳激活免疫，為后續(xù)免疫治療有更好的療效做鋪墊）2.右側(cè)髂外血管及腹股溝：DT45Gy/25F3.雙下肢骨：DT8Gy/1F2022年11月16日537
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成海燕主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤外科手術(shù)的目標(biāo)是將腫瘤完全或接近完全切除。對(duì)于局限性腫瘤，爭(zhēng)取一期完整切除原發(fā)病灶，同時(shí)徹底清除腫瘤周圍脂肪組織及可疑淋巴結(jié)。對(duì)于存在明顯IDRF危險(xiǎn)因子的腫瘤，既要在保證安全前提下最大可能地切除腫瘤，又要盡力保護(hù)重要臟器和結(jié)構(gòu)不受損傷。大部分情況下，由于術(shù)前化療的應(yīng)用，手術(shù)時(shí)腫瘤血供減少、組織變韌，分離解剖過(guò)程中出血一般不會(huì)太多，可以容許仔細(xì)的分離和切割。但由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于腎上腺或椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng)，其生長(zhǎng)特點(diǎn)不同于成人器官腫瘤，往往侵犯包埋重要血管，手術(shù)極其困難之處在于腫瘤范圍內(nèi)血管的解剖和保護(hù)。因此，神經(jīng)母細(xì)胞瘤手術(shù)對(duì)于外科醫(yī)生的手術(shù)技巧及經(jīng)驗(yàn)等要求極高。腹膜后“血管骨骼化”是目前業(yè)界公認(rèn)的一種方法，可以提高神經(jīng)母細(xì)胞瘤手術(shù)切除率。2022年11月14日273
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邵國(guó)強(qiáng)主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 MIBG核素顯像在兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤診治中的應(yīng)用神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，是兒童顱外最常見(jiàn)的惡性腫瘤，占兒童惡性腫瘤的8%～10%，好發(fā)于4歲兒童；65%原發(fā)于腎上腺。兒童NB腫瘤異質(zhì)性大，40%～50%患者初診時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移，無(wú)法完全切除，預(yù)后差，患者5年生存率為30%～40%。放射性碘（123/131I）標(biāo)記MIBG顯像診斷兒童NB及其復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移灶的特異性為100%，靈敏度為90%～95%，是NB分期和療效評(píng)價(jià)的標(biāo)準(zhǔn)方法。131I-MIBG也可用于難治性兒童NB及其復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移灶的治療，有效率為20%～37%。筆者主要綜述了123/131I-MIBG診治兒童NB的臨床應(yīng)用及目前存在的問(wèn)題。?一、123/131I-MIBG顯像診斷NBMIBG是去甲腎上腺素的功能性類似物，能被交感神經(jīng)元攝取，93%貯存于神經(jīng)元胞質(zhì)或線粒體中，7%儲(chǔ)存于神經(jīng)內(nèi)分泌顆?；蚰遗葜小B起源于神經(jīng)嵴，此處的細(xì)胞通常具有去甲腎上腺素轉(zhuǎn)運(yùn)體的表達(dá)，其表達(dá)量是NB細(xì)胞是否分化成熟的標(biāo)志，分化差者表達(dá)量少或無(wú)表達(dá)。90%兒童NB患者131I-MIBG顯影陽(yáng)性。因此，123/131I-MIBG可用于兒童NB診斷、分期和療效預(yù)測(cè)，其在惡性嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤診治中也有重要價(jià)值。1.123/131I-MIBG顯像適應(yīng)證。進(jìn)一步證實(shí)神經(jīng)外胚層來(lái)源的腫瘤包括NB、嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等；NB分期；NB化療療效評(píng)估和長(zhǎng)期隨訪；原發(fā)病灶術(shù)前、術(shù)后評(píng)估；早期診斷亞臨床復(fù)發(fā)，特別是對(duì)于骨髓轉(zhuǎn)移或臨床骨痛患者；了解是否可行131I-MIBG治療。2.123/131I-MIBG顯像前注意事項(xiàng)。（1）封閉甲狀腺：常用藥物為碘化鉀、碘酸鉀、復(fù)方碘溶液和高氯酸鉀，以碘化鉀最常用。131I-MIBG顯像前24～48h服用碘化鉀，治療或顯像后繼續(xù)服用7～15d。碘化鉀可按體質(zhì)量給予，體質(zhì)量16～50、5～15和<5kg分別給予65、32和16mg/d；也可根據(jù)年齡估算碘化鉀用量，即新生兒16mg/d；1月齡<年齡≤3歲兒童32mg/d；3歲<年齡≤13歲65mg/d；>13歲130mg/d。另外還可采取甲狀腺激素抑制治療，按體表面積24hL-T4劑量為100mg/m2。（2）避免使用影響MIBG攝取和貯存的藥物。主要包括支氣管擴(kuò)張劑和心臟藥物（如鈣離子通道拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、腎上腺素能受體阻斷劑和鈉泵抑制劑）和抗精神病藥物等。（3）緩慢靜脈滴注MIBG（≥5min）；（4）對(duì)1～3歲嬰幼兒必要時(shí)予以鎮(zhèn)靜藥物。3.123/131I-MIBG檢查輻射吸收劑量與圖像分析。123/131I-MIBG檢查輻射吸收劑量與注射劑量相關(guān)。如5歲兒童，按體質(zhì)量給予5.18MBq/kg123I-MIBG和0.74MBq/kg131I-MIBG，一次檢查的有效劑量分別為3.7和5.5mSv。123/131I-MIBG在體內(nèi)主要分布于肝、脾、心肌、唾液腺和正常的腎上腺、鼻咽部、腸道或甲狀腺等處。圖像分析時(shí)應(yīng)注意上述部位的正常分布，也要注意區(qū)別假陰性。MIBG顯像假陰性的原因包括：（1）受儀器分辨率的影響，難以顯示較小的病灶；（2）解剖因素，即病灶在原發(fā)病灶或生理性（心肌、甲狀腺、唾液腺、肝、腎或結(jié)腸）攝取部位附近；（3）放化療后機(jī)體的頓抑狀態(tài)和由于腫瘤本身異質(zhì)性、發(fā)生缺血性壞死或失分化致不攝取或低攝取顯像劑。4.123/131I-MIBG顯像在兒童NB診斷、分期、隨訪中的臨床應(yīng)用。123/131I-MIBG顯像主要用于高危NB患者的分期、療效監(jiān)測(cè)及早期復(fù)發(fā)病灶探查、療效和無(wú)復(fù)發(fā)生存率預(yù)測(cè)等。131I-MIBG（劑量74MBq）顯像診斷28例Ⅲ、Ⅳ期兒童NB（年齡40d～12歲，男16例、女12例）局部或轉(zhuǎn)移病灶的靈敏度為82.2%，診斷原發(fā)灶和隨訪診斷的準(zhǔn)確性為87.5%。對(duì)16例4個(gè)月～6歲NB兒童進(jìn)行的131I-MIBG顯像（初分期7例、評(píng)估化療和手術(shù)療效12例、了解有無(wú)復(fù)發(fā)3例）研究結(jié)果顯示，其探查原發(fā)病灶、肝臟轉(zhuǎn)移灶和骨髓浸潤(rùn)的靈敏度分別為57%、100%和67%。SSTR顯像劑也可用于兒童NB的分期和定位。Pashankar等發(fā)現(xiàn)111In-奧曲肽顯像診斷兒童NB的靈敏度（55%～70%）低于123/131I-MIBG（83%～94%）。由于靈敏度較低，不能提供額外信息和改變患者治療計(jì)劃，故NB患兒在治療過(guò)程中不常規(guī)行奧曲肽顯像。近期研究發(fā)現(xiàn)SSTR5在低分化NB中表達(dá)顯著，可嘗試研制與其親和性高、穩(wěn)定性好、選擇性強(qiáng)的藥物用于低分化NB的治療。二、131I-MIBG治療兒童NB兒童NB惡性程度高，大多數(shù)患兒病情進(jìn)展較迅速，病死率較高，綜合治療是其主要治療方法。對(duì)于診斷明確、符合手術(shù)適應(yīng)證的患兒，手術(shù)治療是首選治療方法；也可根據(jù)病情需聯(lián)合化療、放射治療、造血干細(xì)胞移植、131I-MIBG、免疫治療及靶向治療等。131I-MIBG是治療高危、術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性兒童NB的有效方法。末次化療和局部放療后至少2周、自體干細(xì)胞移植和大范圍放療后3個(gè)月方可行131I-MIBG治療。1.131I-MIBG治療難治性和復(fù)發(fā)性兒童NB。131I-MIBG主要用于兒童NB復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移灶的治療，也用于NB初治、誘導(dǎo)治療、鞏固治療和聯(lián)合治療。晚期兒童NB術(shù)前接受131I-MIBG治療的目的是使無(wú)法手術(shù)切除病灶縮小，為手術(shù)治療作準(zhǔn)備。有研究顯示，33例手術(shù)無(wú)法切除的兒童NB，術(shù)前接受131I-MIBG治療后22例可行手術(shù)治療，其中17例95%原發(fā)灶得以完整切除。131I-MIBG治療難治性兒童NB及復(fù)發(fā)的有效率為20%～37%。有學(xué)者分析了多項(xiàng)131I-MIBG治療NB的臨床研究，其中131I-MIBG單獨(dú)治療研究21項(xiàng)，131I-MIBG聯(lián)合治療7項(xiàng)；131I-MIBG治療753例兒童難治性和復(fù)發(fā)性NB的總治療有效率為33%（247/753），131I-MIBG單獨(dú)治療有效率為32%（199/629）；復(fù)發(fā)高危NB（Ⅳ期）5年無(wú)事件生存率30%，難治性NB有效率為37%（61/164），131I-MIBG治療復(fù)發(fā)性NB有效率為38%（43/113）。但131I-MIBG治療難治性NB及復(fù)發(fā)存在的問(wèn)題是，131I-MIBG劑量或活度、有效劑量、中毒劑量和累積最大治療劑量尚不明確；131I-MIBG治療總次數(shù)和治療間隔時(shí)間也不明確。2.131I-MIBG治療兒童NB劑量。131I-MIBG治療兒童NB劑量計(jì)算法有固定劑量法和體質(zhì)量計(jì)算法2種。體質(zhì)量計(jì)算法131I-MIBG劑量為按體質(zhì)量0.111～0.666GBq/kg，但有效劑量尚無(wú)定論。WeylBen-Arush等采用小劑量0.185GBq/kg（最大量5.55GBq）治療10例兒童難治性NB（Ⅲ期1例，Ⅳ期9例），平均隨訪4.7年，9例獲得PR，不良反應(yīng)輕，3例血小板可逆性減少。采用（0.325±0.246）GBq/kg131I-MIBG治療47例NB患者的有效率為47%。另有研究顯示，131I-MIBG≥0.444GBq/kg治療30例NB患者的有效率為37%，但80%患者發(fā)生4級(jí)血小板減少或粒細(xì)胞缺乏，1例繼發(fā)性白血病、3例甲狀腺功能減退；該結(jié)果提示131I-MIBG血液毒性劑量限值為0.555GBq/kg，最小有效劑量為0.444GBq/kg。大劑量131I-MIBG治療不良反應(yīng)大，可能存在致癌效應(yīng)。DuBois等采用0.666GBq/kg131I-MIBG治療53例難治性和復(fù)發(fā)性NB，70%發(fā)生粒細(xì)胞缺乏，91%和96%患者需輸注紅細(xì)胞和血小板治療，19例患者需自體干細(xì)胞移植。也有患兒在131I-MIBG治療后發(fā)生骨髓異常增生和白血病。因此，兒童NB131I-MIBG治療劑量應(yīng)綜合患者腫瘤負(fù)荷、體質(zhì)量、不良反應(yīng)等，一般不宜超過(guò)0.444GBq/kg；大劑量治療前需準(zhǔn)備自體干細(xì)胞。3.131I-MIBG聯(lián)合治療兒童NB應(yīng)用進(jìn)展。為提高高危兒童NB治療緩解率及復(fù)發(fā)后的生存率，臨床常將131I-MIBG與其他治療手段（如化療、自體造血干細(xì)胞移植等）聯(lián)用。匯總分析9項(xiàng)研究（124例兒童NB）發(fā)現(xiàn)，131I-MIBG聯(lián)合化療、干細(xì)胞移植等治療有效率為39%（48/124）。131I-MIBG分別聯(lián)合順鉑和依托泊苷（VP-16）治療2l例NB患兒的有效率分別為12/16和3/5。131I-MIBG聯(lián)合大劑量化療和全身放療治療5例NB，1例在治療后32個(gè)月仍存活，4例在治療緩解后的第9、10、14和21個(gè)月復(fù)發(fā)。骨髓抑制是131I-MIBG治療中最顯著的劑量限制性不良反應(yīng)，干細(xì)胞移植可提高131I-MIBG的使用劑量，進(jìn)而提高療效和耐受性，但療效并不令人滿意。近期Ⅱ期臨床多中心研究采用131I-MIBG聯(lián)合化療和干細(xì)胞移植治療及放療治療41例疾病進(jìn)展和難治性兒童NB患者，僅4例CR和PR。DuBois等報(bào)道131I-MIBG聯(lián)合卡鉑、VP-16、左旋苯丙氨酸氮芥和肝細(xì)胞移植治療24例原位復(fù)發(fā)NB患兒，僅6例獲得CR或PR。綜上，聯(lián)合治療存在的問(wèn)題是療效不確定，化療藥物聯(lián)用最佳方案尚不確定，缺少多中心的Ⅲ期臨床試驗(yàn)報(bào)道。?除與化療、放療、干細(xì)胞移植聯(lián)合治療外，研究者也對(duì)131I-MIBG是否可與SSTR介導(dǎo)核素靶向治療聯(lián)合進(jìn)行了探索。90Y-DOTA-TOC和177Lu-DOTA-TOC聯(lián)合治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤比單用患者的生存期長(zhǎng)。提高兒童NB腎上腺素能受體表達(dá)也是提高131I-MIBG療效的方向。研究發(fā)現(xiàn)，NB復(fù)發(fā)或藥物耐受者聯(lián)合化療或自體干細(xì)胞移植可增加腎上腺素能受體表達(dá)和提高131I-MIBG療效。γ-干擾素和Vorinostat可提高腎上腺素能受體表達(dá)，但是否可用作131I-MIBG治療增敏劑仍需進(jìn)一步研究。?4.131I-MIBG治療兒童NB存在的問(wèn)題。由于兒童NB的生物異質(zhì)性，其治療方案較為復(fù)雜，不同個(gè)體尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案。目前131I-MIBG治療兒童NB主要存在以下問(wèn)題：（1）131I-MIBG劑量或活度、有效劑量、中毒劑量和累積最大治療劑量不明確；固定劑量與根據(jù)體質(zhì)量（0.111～0.666GBq/kg）計(jì)算劑量何者療效更好尚不確定。（2）131I-MIBG治療總次數(shù)和治療間隔時(shí)間不明確。目前報(bào)道治療間隔4～16周不等，是否可借鑒格雷夫斯甲狀腺功能亢進(jìn)癥、DTC治療時(shí)間間隔尚不確定，病情穩(wěn)定后治療間隔可否延長(zhǎng)也有待明確。（3）缺乏測(cè)量131I-MIBG治療后全身和腫瘤吸收劑量的方法。（4）131I-MIBG可否作為NB一線治療藥物尚不確定。目前綜合治療仍是NB的主要治療方法，與手術(shù)、化療、放射治療、造血干細(xì)胞移植、免疫治療及靶向治療等的聯(lián)合臨床研究還不成熟，患者例數(shù)少，缺乏隨機(jī)對(duì)照研究。（5）多次大劑量131I-MIBG治療可能會(huì)引發(fā)繼發(fā)性惡性腫瘤，需長(zhǎng)時(shí)間隨訪結(jié)果證實(shí)。2022年10月16日917
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鄧運(yùn)宗副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 腫瘤科 電場(chǎng)療法利用癌細(xì)胞特殊的電學(xué)性質(zhì)，來(lái)使用電場(chǎng)干擾其分裂，最終導(dǎo)致癌細(xì)胞死亡，它可以在保證健康細(xì)胞基本不受傷害的同時(shí)殺死癌細(xì)胞。這個(gè)原理說(shuō)來(lái)簡(jiǎn)單，但實(shí)際上卻極其復(fù)雜。電場(chǎng)是低強(qiáng)度的波狀電場(chǎng),這些看不見(jiàn)的電場(chǎng)不會(huì)傷害健康細(xì)胞，但強(qiáng)度足以減緩或阻止癌細(xì)胞分裂（分裂）。在癌細(xì)胞分裂的中期，電場(chǎng)影響微管蛋白聚集成簇，阻止紡錘體形成，導(dǎo)致染色體無(wú)法正常分離；在癌細(xì)胞分裂的末期，電場(chǎng)將電荷推向分裂細(xì)胞的頸部，破壞癌細(xì)胞結(jié)構(gòu)。這兩種作用機(jī)制導(dǎo)致的最終結(jié)果都是抑制癌細(xì)胞正常分裂，最終出現(xiàn)表面膜起泡，癌細(xì)胞死亡。目前，這款創(chuàng)新性療法已被美國(guó)藥品監(jiān)督管理局（FDA），中國(guó)國(guó)家藥品監(jiān)督管理局(NMPA)以及日本厚生勞動(dòng)省批準(zhǔn)上市！美國(guó)批準(zhǔn)的適應(yīng)癥有：1.2011年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)電場(chǎng)療法用于復(fù)發(fā)的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；2.2016年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)電場(chǎng)療法用于新診斷的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；3.2019年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)電場(chǎng)療法用于間皮瘤。中國(guó)香港批準(zhǔn)的適應(yīng)癥有：2019年2月28日，美國(guó)電場(chǎng)療法正式在中國(guó)香港上市，被批準(zhǔn)用于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。中國(guó)批準(zhǔn)的適應(yīng)癥有：2020年5月，用于治療組織學(xué)證實(shí)的復(fù)發(fā)性多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）的成年患者（22歲或以上），以及與替莫唑胺聯(lián)合治療新診斷膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。日本批準(zhǔn)的適應(yīng)癥有：被診斷為惡性膠質(zhì)瘤（GBM）的患者，在手術(shù)后完成放化療治療，之后聯(lián)合化療使用。除此之外，電場(chǎng)療法正在積極的對(duì)常見(jiàn)的實(shí)體瘤開(kāi)展臨床試驗(yàn)，其中包括非小細(xì)胞肺癌，非小細(xì)胞肺癌腦轉(zhuǎn)移，胰腺癌、肝癌、卵巢癌、胃癌、乳腺癌等等，期待更多的適應(yīng)癥能盡快獲批。目前國(guó)內(nèi)的患者可通過(guò)以下三種方式接受電場(chǎng)治療：1.在醫(yī)院接受正規(guī)治療。電場(chǎng)療法目前已經(jīng)在美國(guó)，日本等多個(gè)國(guó)家獲批上市，國(guó)內(nèi)也已經(jīng)獲批上市，國(guó)內(nèi)患者可前往指定醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療。2.參加臨床試驗(yàn)。目前電場(chǎng)療法在全球仍屬于前瞻性研究，國(guó)內(nèi)和國(guó)際都開(kāi)展了大量的臨床試驗(yàn)。3.日本ECCT療法。日本作為醫(yī)療技術(shù)發(fā)達(dá)的國(guó)家之一，依據(jù)電場(chǎng)原理引進(jìn)另一種設(shè)備，稱為ECCT，經(jīng)濟(jì)條件有限的患者可以考慮。需要特別提醒大家的是，美國(guó)的電場(chǎng)療法稱為TTF，是被FDA批準(zhǔn)的以及獲得眾多臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)的權(quán)威腫瘤治療方式。而日本的電場(chǎng)療法稱為ECCT，依據(jù)電場(chǎng)的原理研發(fā)的，目前暫時(shí)沒(méi)有大型的臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)，在日本被再生醫(yī)療法批準(zhǔn)，作為癌癥的輔助治療設(shè)備，預(yù)防癌癥復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存期。此外TTF的費(fèi)用相對(duì)較貴，日本的ECCT設(shè)備一套9萬(wàn)人民幣左右，可購(gòu)買回國(guó)內(nèi)長(zhǎng)期使用。患者可結(jié)合自身的經(jīng)濟(jì)條件等綜合因素合理選擇。希望電場(chǎng)療法的最新數(shù)據(jù)能給患者帶來(lái)新的希望。此外，對(duì)于腦瘤患者，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)界更提倡通過(guò)多種治療手段進(jìn)行綜合治療，包括局部放化療、靶向和免疫等，需要針對(duì)患者的具體情況綜合考慮，量身定制。因此，在如何選擇最佳治療方案和用藥上應(yīng)該求助于國(guó)內(nèi)外權(quán)威專家，這樣才能讓廣大癌友們少走彎路，得到最大的臨床獲益腦瘤并不可怕，希望大家堅(jiān)定信心，通過(guò)規(guī)范合理的治療，獲得更長(zhǎng)的生存期！2022年09月11日762
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吳亮副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 今天跟大家分享一例小兒巨大胸腔腫瘤的診治故事。 這是一位三歲的小女孩。 一個(gè)月前出現(xiàn)發(fā)熱，憋喘的癥狀。 在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔巨大腫瘤，考慮為肺母細(xì)胞瘤。 醫(yī)生建議做化療，然而巨大的胸腔腫瘤嚴(yán)重的壓迫他的雙肺和心臟，使得他呼吸、飲食和睡眠都十分困難。他的父母心急如焚，多方打聽(tīng)得知，上海市第一人民醫(yī)院胸外科團(tuán)隊(duì)對(duì)巨大的胸腔和縱膈腫瘤的診治有豐富的經(jīng)驗(yàn)。患者父母通過(guò)朋友獲取了我的聯(lián)系方式，很快給患者安排了床位，他們坐著救護(hù)車來(lái)到了上海市第一人民醫(yī)院。來(lái)到我院時(shí)，小朋友處于嚴(yán)重呼吸塞竭的狀態(tài)。 嘴唇青紫，神志淡漠，這種情況下做化療無(wú)疑是災(zāi)難性的。 眼下只有一條路可走，那就是手術(shù)，盡快的解除腫瘤的壓迫。 完善了一系列的檢查后，我們開(kāi)展了全院大會(huì)診，充分討論并制定了詳盡的手術(shù)方案、備選方案和意外情況下的應(yīng)急預(yù)案，盡最大努力降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)前和家屬進(jìn)行了充分的溝通。 告知麻醉和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)是巨大的，甚至可能付出生命的代價(jià)。家屬表示充分的理解和信任，我們決定放手一搏。這臺(tái)手術(shù)持續(xù)了三四個(gè)小時(shí)，當(dāng)然，這不是我一個(gè)人的戰(zhàn)斗，而是整個(gè)團(tuán)隊(duì)的戰(zhàn)斗。 包括胸外科醫(yī)師、麻2022年08月31日250
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