子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見的特殊類型腫瘤，在子宮頸癌中所占比例為0.9%~2%。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括四種類型，分別為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、類癌和非典型類癌。其中，小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌最常見，約占子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的80%，其次是大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（12%）。2018年的世界衛(wèi)生組織將子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為：高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌（包括小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）和低級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（包括類癌和非典型類癌）兩大類。子宮頸高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率和血行轉(zhuǎn)移率都很高，常累及淋巴管間隙，患者的生存預(yù)后很差，總體5年生存率僅31%~34%，中位生存時(shí)間約40個(gè)月。目前針對子宮頸高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌標(biāo)準(zhǔn)診療方案存在爭議。研究發(fā)現(xiàn)子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌癌與HPV18感染關(guān)系密切。子宮頸小細(xì)胞癌神經(jīng)內(nèi)分泌癌中HPV18、16陽性比例明顯高于大細(xì)胞癌。診斷子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌癌最常用的免疫組化標(biāo)記物是：嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)細(xì)胞黏附分子1（CD56）和神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）。CD56敏感高，但是特異性差。CgA是特異性最高的標(biāo)記物，但它具有較低的敏感性，僅表現(xiàn)為局灶陽性。薈萃分析提示，Syn和CD56聯(lián)合組合陽性表達(dá)率最高，有待成為病理診斷的聯(lián)合指標(biāo)。另外，新進(jìn)研究發(fā)現(xiàn)，胰島素瘤相關(guān)蛋白1（insulinomaassociatedprotein1,INSM1）在子宮頸高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌中表達(dá)陽性率達(dá)95%（35/37），顯著高于其他神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物（Syn:86%,CgA:86%）。并且INSM1與神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的發(fā)育過程相關(guān)，期待能有更多研究證實(shí)其診斷的敏感性和特異性。由于子宮頸高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌的罕見性，缺乏前瞻性、多中心隨機(jī)對照研究，標(biāo)準(zhǔn)治療方法存有爭議。1.根治性子宮切除術(shù)和根治性放化療：婦科腫瘤學(xué)會(huì)（SGO）和婦科癌癥組（GCIG）都建議對子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌癌進(jìn)行多模式治療?；诙囗?xiàng)回顧性研究的不同結(jié)果，根治性子宮切除術(shù)對早期神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療療效似乎并不優(yōu)于根治性放化療。2.根治性子宮切除術(shù)后輔助放療：對神經(jīng)內(nèi)分泌癌的益處是有爭議的。早期研究認(rèn)為，輔助放療可以減少局部復(fù)發(fā)率。后續(xù)更多研究發(fā)現(xiàn)，輔助放療并不能提高生存率。最新研究顯示，對于子宮頸小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者，根治性手術(shù)后是否行輔助放療對生存率沒有顯著影響。3.近距離放療：包括腔內(nèi)后裝治療、組織間插植放療等?；仡櫺匝芯堪l(fā)現(xiàn)近距離放療聯(lián)合盆腔外照射放療顯著改善了Ⅲ期患者的總生存時(shí)間。4.手術(shù)方式：子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷中位年齡為37歲（24~77歲），卵巢功能（激素水平和生殖功能）和子宮保存是患者保留生育能力相關(guān)的兩個(gè)主要問題。NCCN指南不推薦小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者行生育保留治療。5.化療：對于早期子宮頸高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌，多項(xiàng)研究顯示根治性子宮切除術(shù)后接受輔助化療能顯著提高生存率。6.抗血管內(nèi)皮生長因子單克隆抗體貝伐珠單抗在GOG240臨床試驗(yàn)中證實(shí)了其在子宮頸癌中的有效性和安全性。7.免疫治療：程序性死亡受體1（programmeddeathreceptor-1,PD-1）/程序性死亡配體1（programmeddeathligand-1,PD-L1）抑制劑能夠激活自身抗腫瘤免疫功能，是近年來抗腫瘤治療的研究熱點(diǎn)。當(dāng)患者出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)時(shí)，常規(guī)治療選擇有限，免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療是一種可嘗試方式。綜上所述，子宮頸高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌罕見且惡性度高，大多數(shù)研究都是小樣本回顧性研究。治療方面采取手術(shù)、放療、化療相結(jié)合的綜合治療。識(shí)別靶向治療基因改變?yōu)閭€(gè)體化治療提供了機(jī)會(huì)，特別是在治療范圍有限的復(fù)發(fā)患者中。

蘋果手機(jī)之父喬布斯是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，腸鏡下多表現(xiàn)為局限于黏膜或黏膜下層的單發(fā)、淡黃色、無蒂的丘狀或半球狀隆起，直腸超聲內(nèi)鏡、直腸超聲、直腸ct或者直腸CMI明確腫瘤浸潤深度及有無合并轉(zhuǎn)移，根據(jù)評(píng)估情況選擇內(nèi)鏡/經(jīng)肛/外科手術(shù)切除。直徑在1CM內(nèi)的腫瘤，G1期，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，可行內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)（ESD）。1-2CM需評(píng)估后視具體情況選擇內(nèi)鏡下治療或外科手術(shù)

普通民眾對于癌癥的稱謂往往基于它所在的身體部位。比如長在肺部的癌癥統(tǒng)稱為肺癌，長在腸子上統(tǒng)稱為腸癌，縱使臨床上有直腸癌和結(jié)腸癌兩種，而在老百姓的眼里似乎只有一個(gè)名字。正是這種慣性思維，當(dāng)年“蘋果”教父喬布斯離開我們之時(shí)，鋪天蓋地的科普宣傳都將發(fā)生在胰腺上的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，錯(cuò)誤地解讀為胰腺癌。事實(shí)上，不是所有長在胰腺上的腫瘤都叫胰腺癌。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺癌，雖然都是“生長”在胰腺位置，但它們在發(fā)病情況、致病機(jī)理、治療方式、預(yù)后生存等方面存在著天壤之別。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度遠(yuǎn)沒有胰腺癌“兇險(xiǎn)”，這也就解釋了喬布斯當(dāng)年為何能夠“帶瘤生存”8年的真正原因，并非人們口中所傳的“喬布斯用重金接受了一流的診療技術(shù)方能長久生存”的類似謠言。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤作為一種罕見病，因喬布斯的離世走入大眾視野。今天我們也走進(jìn)這種胰腺腫瘤?；颊咝g(shù)后可以長期生存胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺，分為外分泌腺和內(nèi)分泌腺兩部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶，對消化食物起著重要作用。而內(nèi)分泌腺的功能是分泌內(nèi)分泌激素，主要是產(chǎn)生胰島素。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤隸屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見病，發(fā)病率約為0.3/10萬，僅占胰腺腫瘤不到10%。無怪乎當(dāng)年喬布斯病情剛曝光時(shí)，很多人錯(cuò)將胰腺癌當(dāng)做了“劊子手”。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，它易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局限于胰腺的僅占14％。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。值得慶幸的是，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種惰性腫瘤，生長、發(fā)展速度較為緩慢。胰腺癌是名符其實(shí)的癌中之王，5年生存率僅為5％，晚期胰腺癌的中位生存時(shí)間僅有3~6個(gè)月。但胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后生存率則沒有胰腺癌“兇險(xiǎn)”，早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者手術(shù)后的長期生存率可達(dá)到100％，即使晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的5年生存率也能達(dá)到25%-40%。所以面對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí)，不要過于絕望，如能早期發(fā)現(xiàn)，它在臨床上還是一種可治愈的腫瘤。警惕身上發(fā)出的不典型“信號(hào)”和胰腺癌相比，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤脾氣性格較為“溫順”。作為身處腹膜后且位置較深的腫瘤同樣具有早期癥狀不典型及沒有任何早期信號(hào)等特點(diǎn)。部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)產(chǎn)生一些激素，出現(xiàn)一些慢性病癥狀。如胰島素瘤會(huì)分泌大量的胰島素，表現(xiàn)為低血糖癥狀；胰高糖素瘤會(huì)分泌大量的胰高血糖素，表現(xiàn)為高血糖、腹瀉等癥狀；胃泌素瘤會(huì)分泌大量的胃泌素，表現(xiàn)為腹痛、胃潰瘍等癥狀。臨床上將這些產(chǎn)生特殊激素的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤統(tǒng)稱為：有功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)出了早期“信號(hào)”，但由于其不典型性癥狀常被患者自己所忽視。他們經(jīng)常在兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)了慢病治療無果后再到胰腺外科就診，往往已經(jīng)錯(cuò)過了疾病的早期根治機(jī)會(huì)，甚為可惜。我們也想借此機(jī)會(huì)提醒大眾，出現(xiàn)類似癥狀時(shí)，腦袋中多一根弦，先去胰腺外科排除腫瘤可能，再去進(jìn)行慢病治療，為自己贏得生機(jī)。但臨床上大部分患者是沒有癥狀的，多數(shù)是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)胰腺上長了個(gè)腫瘤，這些不會(huì)產(chǎn)生功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就稱為無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占患者總數(shù)的70%-80%。所以我們反復(fù)強(qiáng)調(diào)，一年一次的體檢對于中老年人尤為重要，一旦發(fā)生胰腺部有占位跡象，必須到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行診斷和治療，切勿“懶癌”貽誤病情。超聲內(nèi)鏡下完成“金標(biāo)準(zhǔn)”診精確診斷對腫瘤的治療至關(guān)重要。如果在診斷之初便走錯(cuò)方向，那么結(jié)果也將南轅北轍。被譽(yù)為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”的病理診斷，是精確診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的重要診斷方法。它所依托的載體就是超聲內(nèi)鏡。超聲內(nèi)鏡在胰腺腫瘤的診斷中有著其獨(dú)有的優(yōu)勢。由于超聲內(nèi)鏡的探頭離胰腺距離近、探頭頻率高，并且避免了胃腸道氣體、骨骼和脂肪的干擾，能形成高清晰度胰腺圖像，甚至可探測到直徑為毫米級(jí)的腫塊，最有希望獲取胰腺腫瘤組織，通過病理診斷進(jìn)而明確組織良惡，通常情況下這是CT、MRI、超聲都無法做到的。此外，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一個(gè)大家族，其分型較為復(fù)雜。診斷性質(zhì)的同時(shí)，更要明確其分型和分期，這是治療前的最重要的“前沿哨”。NET細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌分化標(biāo)志物。診斷功能性NET還需參考臨床癥狀。此外，在NET病理診斷中還需包括分級(jí)（Gl、G2或G3）。影像學(xué)檢查也是診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的重要手段之一?？偠灾?，在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷中，我們強(qiáng)調(diào)胰腺外科、放射診斷科、病理科、內(nèi)鏡科的協(xié)同和合力。獲得長期生存的基礎(chǔ)喬布斯的親身經(jīng)歷告訴我們，就目前的研究與臨床實(shí)踐而言，手術(shù)根治、藥物治療等多種方法的綜合治療是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的主要治療手段。目前，外科手術(shù)目前仍是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選治療方法，早期患者經(jīng)過手術(shù)根治是獲得長期生存的基礎(chǔ)。外科醫(yī)師會(huì)根據(jù)腫瘤大小和位于胰腺的部位不同，而采取不同的手術(shù)方式。隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，在廣東省人民醫(yī)院胰腺中心，我們可以采取最先進(jìn)的達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)，對于腫瘤較小的病人可以做到局部切除，最大程度保留胰腺的正常結(jié)構(gòu)和功能。達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)恢復(fù)更快，出院時(shí)間更快。不可否認(rèn)的是，由于其癥狀的不典型性，早期發(fā)現(xiàn)患者的比例并不高。諸多中晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，需要胰腺外科、腫瘤內(nèi)科、介入治療科、放療科等多學(xué)科的綜合治療。有的患者可以用手術(shù)、介入解決局部病灶，再通過一些輔助治療降低其復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移幾率。同時(shí)近年來隨著基礎(chǔ)研究的深入，針對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特殊藥物也廣泛應(yīng)用于臨床，如生長抑素類似物、靶向藥物和化療等都能獲得較好地療效。需要指出的是，用藥物控制全身轉(zhuǎn)移性的疾病，仍需要根據(jù)患者的病情和身體狀況，由醫(yī)師打出治療方案的“組合拳”。轉(zhuǎn)自網(wǎng)絡(luò)

自身免疫性胃炎是由自身免疫機(jī)制所致慢性萎縮性胃炎，表現(xiàn)為胃底及胃體黏膜萎縮，又稱為“A型胃炎”。本病患者體內(nèi)產(chǎn)生針對胃組織不同組分的自身抗體，比如壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子抗體；前者導(dǎo)致胃壁細(xì)胞（主要位于胃底及胃體）總數(shù)減少、泌酸腺萎縮、胃酸分泌降低；后者導(dǎo)致維生素B12吸收不良，而出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血（又稱為“惡性貧血”）。我對“自身免疫性胃炎/A型胃炎“的深刻認(rèn)識(shí)源于2021年初遇到的一個(gè)病例：女，35歲，因“上腹不適”門診無痛胃鏡檢查結(jié)果如下：當(dāng)時(shí)，我被那個(gè)“巨大”的息肉震驚到了，好在活檢病理提示為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（又稱“類癌”），遂收入院完善相關(guān)檢查，并做了內(nèi)鏡下治療。近期見到一位比較嚴(yán)重的A型胃炎合并多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，在2015年即發(fā)現(xiàn)了胃多發(fā)息肉，病理提示神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。此后，該患者至少接受過2次內(nèi)鏡下ESD及EMR治療20枚以上息肉樣隆起，近期再次復(fù)查胃鏡仍可見彌漫分布數(shù)十枚息肉樣隆起，其中神經(jīng)內(nèi)分泌瘤性息肉在10枚以上……對這位患者而言，單純行內(nèi)鏡下局部切除是很難完全清除干凈病灶的，應(yīng)考慮更積極的治療（事實(shí)上，患者已經(jīng)在接受“善龍”治療）。A型胃炎在胃鏡下典型表現(xiàn)為胃底體黏膜出現(xiàn)萎縮表現(xiàn)：胃體大彎皺襞減少低平，黏膜發(fā)白，血管網(wǎng)透見，常伴假幽門腺化生，因此貼近觀察胃體黏膜呈現(xiàn)比較均勻細(xì)顆粒樣/砂紙樣不平，與常見的萎縮腸化黏膜表現(xiàn)不同。A型胃炎以胃底及胃體上部為著，多數(shù)分布較均勻，少數(shù)分布不均勻時(shí)，會(huì)在胃體出現(xiàn)散在分布的紅色黏膜島，如下面這個(gè)病例。下面是另一個(gè)病例，男性，2012年47歲時(shí)胃鏡檢查即提示“胃體息肉樣隆起”，病理為“輕度慢性炎”。在2016年51歲復(fù)查胃鏡時(shí)發(fā)現(xiàn)“胃體不規(guī)則扁平隆起約2x1.5cm”，病理提示“胃底腺息肉”，也提示存在A型胃炎可能，但可能并未引起臨床醫(yī)生的重視。2022年，我首次給該患者檢查胃鏡，發(fā)現(xiàn)“胃體扁平隆起”與2016年相比并無明顯增大，考慮為良性病變，近觀隆起表面可見少量樹枝狀毛細(xì)血管，擔(dān)心有血管畸形可能，未取活檢（現(xiàn)在回顧考慮應(yīng)該是正常胃體黏膜呈現(xiàn)的RAC征）；胃體黏膜發(fā)白，考慮存在萎縮可能，活檢病理確認(rèn)存在萎縮，但因?yàn)槲匆娢阁w腺，可見幽門腺，因此病理懷疑活檢部位為胃竇或移行部——當(dāng)時(shí)標(biāo)本送至北醫(yī)病理，可能對A型胃炎的診斷經(jīng)驗(yàn)不足。該患者在2023年復(fù)查胃鏡碰巧又是我給他做，發(fā)現(xiàn)之前的胃體前壁隆起較1年前縮小，而其他部位又出現(xiàn)小片類似病灶，胃體黏膜呈現(xiàn)明顯發(fā)白萎縮表現(xiàn)——我突然意識(shí)到該患者可能是A型胃炎，紅色的扁平隆起實(shí)際是殘存的正常胃體黏膜，于是在胃體發(fā)白及紅色扁平隆起處均做了活檢——這次病理證實(shí)了我的判斷。該患者在門診復(fù)診時(shí)完善了相關(guān)血液檢查：血清壁細(xì)胞抗體陽性，內(nèi)因子抗體陰性，胃泌素1768.1明顯升高。A型胃炎患者除了多發(fā)胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，還容易引起多發(fā)“炎性增生性息肉”。這類息肉在內(nèi)鏡下也有比較鮮明的特點(diǎn)：常多發(fā)，以胃體多見，但胃竇也可出現(xiàn)；息肉大小不一，形態(tài)不規(guī)則，較大息肉可呈樹枝狀，有分葉，充血色紅，表面常有糜爛。文獻(xiàn)報(bào)道這類息肉有惡變潛能，屬于癌前狀態(tài)，建議積極內(nèi)鏡下切除。A型胃炎容易合并多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤及增生性息肉的主要原因是：壁細(xì)胞抗體的存在導(dǎo)致胃壁細(xì)胞減少、胃酸分泌降低，反饋性刺激胃泌素分泌增多所致；胃泌素的重要生理作用之一是刺激胃黏膜細(xì)胞增殖。臨床上A型胃炎缺乏典型癥狀，診斷依賴胃鏡（胃底體黏膜變薄發(fā)白，血管網(wǎng)透見，近觀表面砂紙樣不平；大彎側(cè)皺襞減少低平；黏液池內(nèi)無明顯液體，多為少量白色黏液）+活檢病理（最好在胃體小彎及大彎黏膜發(fā)白處各取活檢一塊；典型病理表現(xiàn)為黏膜萎縮，胃體腺不明顯，常伴假幽門腺化生）+血液相關(guān)自身抗體檢測等。對“巨幼細(xì)胞性貧血”患者或者體檢發(fā)現(xiàn)“血清胃泌素17升高”時(shí)應(yīng)建議積極完善胃鏡檢查。針對A型胃炎目前尚缺乏針對性治療，主要還是對癥處理：定期復(fù)查胃鏡及相關(guān)血液指標(biāo)（血常規(guī)、胃壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子抗體、胃泌素、維生素B12）；對于胃多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤嚴(yán)重者建議腫瘤相關(guān)專家咨詢是否需要給與生長抑素治療；出現(xiàn)維生素B12缺乏者，需要肌肉注射維生素B12進(jìn)行補(bǔ)充。但需要注意的是，A型胃炎患者出現(xiàn)貧血并不完全是由于維生素B12缺乏所致，也可以同時(shí)合并缺鐵性貧血（比如本文的第一例患者），除了攝入鐵不足（如素食、由于巨幼細(xì)胞性貧血導(dǎo)致的納差消瘦等），還可能是因?yàn)槲杆崛狈τ绊懥髓F吸收、較大息肉出現(xiàn)糜爛而引起的慢性失血所致。提高對A型胃炎的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)內(nèi)鏡及相關(guān)血液指標(biāo)隨訪，對改善患者生存質(zhì)量、避免進(jìn)展期惡性病變的發(fā)生非常有意義。

這是一篇從上術(shù)消化上看到的文摘，感覺很有實(shí)用性，解答了臨床中的一些問題，所以，轉(zhuǎn)載過來，共同學(xué)習(xí)。1、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見么？答：直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病是排在第三位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，由于并無腸鏡普查，患病率應(yīng)該超過2/10萬，韓國的一項(xiàng)研究中在近6萬人腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)101例直腸NET，檢出率0.17%。??2、結(jié)腸和直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一樣的么？答：盡管直腸和結(jié)腸統(tǒng)一稱為大腸，但兩個(gè)部位發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很大區(qū)別，結(jié)腸來源的主要是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC），直腸來源的90%都是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）。?3、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷？答：目前診斷還是按分化分為分化好的NET和分化差的NEC，NET按Ki67指數(shù)和核分裂像分為G1、G2和G3。?4、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報(bào)告需要關(guān)注哪些內(nèi)容？答：一般是粘膜切除的標(biāo)本，需要有病變分化程度，分級(jí)，大小，侵及深度，脈管神經(jīng)侵犯情況，切緣（包括基底切緣和側(cè)切緣）情況，以及免疫組化。?5、直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤內(nèi)鏡下是什么樣的？答：多表現(xiàn)為息肉樣隆起或粘膜下隆起，經(jīng)常容易與普通息肉混淆而按息肉切除。6、診斷直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，需要做超聲內(nèi)鏡么？?答：直徑超過1cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要超聲內(nèi)鏡檢查明確侵犯深度和排除腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1cm以內(nèi)的可以不做。7、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做CT/MRI么？答：由于直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤仍是低度惡性的腫瘤，即使不足1cm的腫瘤，也有2-3%的可能性發(fā)生轉(zhuǎn)移，主要是腸周、盆腔淋巴結(jié)和肝臟，因此原則上建議做腹部CT和盆腔MRI或CT，排除轉(zhuǎn)移。8、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做68鎵-PET-CT或奧曲肽掃描么？答：直徑小于1cm，CT或MRI檢查無可疑轉(zhuǎn)移病灶的，可以不做；直徑超過1cm，CT/MRI等影像檢查有可疑結(jié)節(jié)或病灶的需要做。9、腸周發(fā)現(xiàn)幾毫米的淋巴結(jié)有可能是轉(zhuǎn)移么？答：目前研究認(rèn)為，直腸NET出現(xiàn)腸周淋巴結(jié)超過5mm，80%的可能性是轉(zhuǎn)移的，因此出現(xiàn)這種淋巴結(jié)建議做生長抑素受體顯像進(jìn)一步明確。?10、直腸長這么大的腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性大么？答：直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的大小與轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)是密切相關(guān)的，直徑≤10mm/11-19mm/≥20mm，周邊淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率:2.4%/8.2%/11.7%；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率:2%/2.4%/12%。11、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤內(nèi)鏡能切除干凈么？答：90%的直腸NET診斷時(shí)不足1cm，分級(jí)是G1的，首選是內(nèi)鏡下切除，完整切除率在85%以上。12、內(nèi)鏡切除的方式有區(qū)別么？答：常用的切除方式有ESD，EMR和息肉切除，目前推薦的方式是ESD或EMR，二者完整切除率相當(dāng)，EMR操作時(shí)間短，臨床操作方便，尤其是改良后的EMR術(shù)式，完整切除率不差于ESD，傳統(tǒng)的息肉切除術(shù)不作為推薦。13、內(nèi)鏡切除后病理切緣陽性怎么辦？答：補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)（TEM），三者主要用于無可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群；如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或病灶超過2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。14、切緣陽性如果不補(bǔ)做手術(shù)，是不是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高？答：切緣陽性目前在國際上大部分是不進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)的，這類病人整體復(fù)發(fā)率不足3%，與切緣陰性的人群無差異。15、內(nèi)鏡切除后病理有脈管癌栓怎么辦？答：研究認(rèn)為脈管癌栓對直腸NET病人預(yù)后并無影響。16、如果需要補(bǔ)做手術(shù)，該選擇什么方式做？答：補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)（TEM），三者主要用于無可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群；如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或病灶超過2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。17、手術(shù)后需要做治療么？答：術(shù)后不需要做任何藥物治療以及放療。18、切除后如何隨訪呢？答：術(shù)后每1-2年訪視一次至術(shù)后10年；腹盆CT每年復(fù)查至術(shù)后3年，3年后每1-2年檢查至術(shù)后10年；胸CT不作為推薦；腹盆MRI或B超可備選；奧曲肽掃描或68鎵-PET-CT基線和每2年檢查一次（非必須）；血/尿標(biāo)志物監(jiān)測不作為推薦；高危人群：Ki67指數(shù)>10%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽性率高，需要增加訪視頻率。19、都必須按時(shí)隨訪么？答：因?yàn)橹蹦cNET預(yù)后好，部分人群是可以不進(jìn)行系統(tǒng)隨訪的：R0切除，G1，T1，無可疑淋巴結(jié)或N0，不需要訪視監(jiān)測復(fù)發(fā)；切緣無法判斷，術(shù)后12個(gè)月復(fù)查腸鏡，無復(fù)發(fā)或殘留，不需要訪視監(jiān)測復(fù)發(fā)；如果盆腔結(jié)節(jié)性質(zhì)不詳或懷疑局部復(fù)發(fā)，術(shù)后12個(gè)月復(fù)查超聲腸鏡或盆腔MRI，排除復(fù)發(fā)則不需要再繼續(xù)監(jiān)測；具有高危因素(T2或T2以上，G2或G3，淋巴結(jié)陽性，或直徑>2cm)，需要考慮增加訪視頻率；切緣陽性，沒有進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)，需要每12個(gè)月復(fù)查腸鏡。20、復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移了有藥用么？答：目前直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以用的有生長抑素類似物（善龍或蘭瑞肽）、依維莫司、索凡替尼（III期試驗(yàn)剛結(jié)束）、侖伐替尼（II期試驗(yàn)結(jié)束）、化療（氟尿嘧啶類、達(dá)卡巴嗪、替莫唑胺、奧沙利鉑等）；神經(jīng)內(nèi)分泌癌選擇依托泊苷聯(lián)合順鉑或伊立替康聯(lián)合順鉑。?

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是在“蘋果創(chuàng)始人”喬布斯因患胰島細(xì)胞腫瘤離世后，才開始引起更多人的關(guān)注。在此之前，可能很多人都沒聽說過神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，就連一些年輕醫(yī)師也只是略有耳聞，并沒有見過真實(shí)的患者。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布在人體的諸多器官和組織中，所以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在全身各部位，如胃腸道、胰腺、肝、支氣管和肺、腎上腺、甲狀腺、泌尿生殖系統(tǒng)等等。其中55％～70％發(fā)生于胃腸道和胰腺，相應(yīng)的，被稱為胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤初期表現(xiàn)大多是非特異性的：比如拉肚子，惡心，腹痛，血糖波動(dòng)，支氣管痙攣，甚至心臟病等癥狀。但是由于病灶的影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，發(fā)現(xiàn)病情時(shí)，往往已經(jīng)是晚期，甚至出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移，從而延誤治療的最佳時(shí)機(jī)，患者生存時(shí)間大大降低?，F(xiàn)在有了基于生長抑素受體的影像學(xué)檢查68Ga-DOTATATEPET/CT或PET/MRI檢查，早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷率有了明顯的提高。作為一種“小眾”腫瘤，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床認(rèn)識(shí)還處于起步階段，臨床的規(guī)范化診療也逐步在探索和修正，而且這類腫瘤的臨床診治一定需要多學(xué)科的力量。2018年9月西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科在西南地區(qū)首家開展68GaPET/CT新技術(shù)，68Ga-DOTATATEPET/CT是檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)顯像方法。臨床患者出現(xiàn)激素分泌亢進(jìn)的典型癥狀如低血糖、胃出血等的病人，常規(guī)檢查如果不能明確病因的。以及出現(xiàn)腫瘤壓迫、梗阻表現(xiàn)且臨床醫(yī)生懷疑是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的，可行68Ga-DOTATATE及18F-FDGPET-CT雙顯像劑檢查。具體情況可參照如下指南：Tips：有如下癥狀，要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?莫名其妙地有低血糖、拉肚子、胃出血、身上長皮疹、臉上潮紅等典型表現(xiàn)的；體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤占位，尤其是胃、腸、胰、肝上的占位，CT或超聲檢查表現(xiàn)出血供豐富的，要懷疑是否神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；有很大的腫瘤到處轉(zhuǎn)移，被醫(yī)生認(rèn)為命不久矣，但過了幾年還活得好好的，要懷疑是否神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。綜上，希望所有患者早日明確診斷，找到適合自己的治療方案，提高生活質(zhì)量。

一提到放射性，大家都會(huì)想到輻射，都會(huì)不禁想問，這個(gè)檢查輻射大不大，對于人有沒有影響，檢查尚且如此，放射性治療豈不是讓人更擔(dān)心。談到核醫(yī)學(xué)，更多人想到是核輻射，核醫(yī)學(xué)的檢查與治療真的讓人如此擔(dān)心？???核醫(yī)學(xué)科是利用放射性核素診斷和治療疾病的學(xué)科，簡單的說就是核醫(yī)學(xué)科醫(yī)生用不同的核素合成的各種藥物，對于疾病進(jìn)行可視性的診斷和治療，為人們的健康保駕護(hù)航。醫(yī)生正是利用了核醫(yī)學(xué)藥物獨(dú)有的靶向性，根據(jù)精確計(jì)算的藥物量，將放射性藥物引入人體，精確到達(dá)病灶，利用射線的電離作用，對腫瘤組織進(jìn)行內(nèi)照射同時(shí)對周圍正常器官傷害小的功能進(jìn)行治療，同時(shí)通過顯像判斷藥物分布以至于療效評(píng)估。所以核醫(yī)學(xué)的診療手段是高端的，精確地，安全的。

男，67歲。2010年確診神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤伴多發(fā)肝轉(zhuǎn)移，行射頻消融術(shù)及肝動(dòng)脈栓塞術(shù)后，予善龍治療，經(jīng)過多種治療。新加坡行4次PRRT治療。病情進(jìn)展，全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，疼痛加劇，行動(dòng)困難。西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院進(jìn)行225Ac-DOTATATE治療。225Ac-DOTATATE首次治療3天后疼痛減輕，行動(dòng)自如，生活自理。225Ac-DOTATATE治療5次后，骨轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移病灶明顯縮小。

將靶向分子成像與核素治療相結(jié)合，先“精確診斷”，后“靶向治療”。藥物靶向不同靶點(diǎn)，最大限度地殺死腫瘤，同時(shí)最大限度地減少副作用，在治療各種癌癥方面具有巨大的潛力。已經(jīng)成為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、前列腺癌、骨轉(zhuǎn)移等的常規(guī)治療方法。在全球呈指數(shù)級(jí)增長。西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院開展國際領(lǐng)先的診療一體化(镥177-PSMA、镥177-DOTATATE、镥177-FAP2286、镥177-TBM)PRRT:肽受體放射性核素治療(Peptidereceptorradionuclidetherapy,PRRT)是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NETs)患者有效且耐受性良好的治療選擇，可延長無進(jìn)展生存期(PFS)。RLT：177Lu-PSMA放射配體治療(Radioligandtherapy,RLT)在轉(zhuǎn)移性去勢抵抗性前列腺癌(mCRPC)患者中顯示出非常令人鼓舞的結(jié)果，不良事件可接受?？裳娱L晚期PSMA陽性轉(zhuǎn)移性去勢抵抗性前列腺癌患者的影像學(xué)無進(jìn)展生存期(PFS)和總生存期(OS)。