2022年第19屆歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會(ENETS)年會于2022年3月10日至11日在西班牙巴塞羅那舉行，以線上和線下的方式召開。高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤方面內(nèi)容是本次會議的一個熱點話題。關(guān)注點一：基因測序可以指導高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌進一步分型，利用基因分型和特定的基因變異，可以進行個體化精準治療基于基因測序，可以用KRAS/TP53/RB1和CTNNB1/CDKN2A/TP53變異為標志，將胰腺NEC分為兩個亞群“Ductal-type”和“Acinar-Type”；結(jié)直腸NEC中,RB1突變率幾乎為零，而BRAF突變率則多于同部位腺癌，因此消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療也應根據(jù)不同部位、顯著突變基因進行相應靶向治療。肺大細胞癌（LCNEC）通過分子分型，可以分成“SCLC樣”和“NSCLC樣”，并可以預測化療效果，為EPNEC提供了研究思路。研究分析NEC（n=152）和NET(n=29)患者基因圖譜，發(fā)現(xiàn)NEC中TP53突變率達到64%，其次為APC，KRAS和BRAF突變。22%的NEC患者有對應藥物治療的靶向基因變異，包括BRAF、NTRK、RET突變以及MSI-H/TMB-H，在其他腫瘤中的經(jīng)驗可以指導NEC進行個體化精準治療。關(guān)注點二：EP方案仍然是一線的推薦方案，IP與其療效相當，但不良反應譜不同；免疫治療目前數(shù)據(jù)不足，現(xiàn)有數(shù)據(jù)效果欠佳2022ASCO-GI報道III期研究結(jié)果顯示EPvsIP在非肺來源晚期NEC一線治療療效，OS、PFS、ORR均無明顯差異，尤其是在胃食管和結(jié)直腸亞組中，印證了之前多項研究的觀點，EP和IP在一線治療中療效相近可互相取代，為肺外NEC一線治療增加了循證醫(yī)學證據(jù)。二線和三線治療目前無標準方案，可以考慮按原發(fā)部位相關(guān)的非NEC方案治療。免疫（阿特珠單抗）聯(lián)合依托泊苷/鉑類一線III期隨機對照試驗目前在進行中，將回答免疫治療在一線聯(lián)合和維持治療的作用。雙免疫聯(lián)合試驗，包括DUNE（Durvalumab+Tremelimumab）和NIPI-NEC試驗（納武利尤單抗+伊匹木單抗vs納武利尤單抗），后者185例NEC病例（含92例GEPNEC），ORR為12%vs7%，療效均不甚理想，但其中有少部分病人獲得了長期生存，這部分病人分子特征如何？針對這種情況，提出所有的免疫治療相關(guān)研究都需要報告MSI和TMB情況。關(guān)注點三：目前臨床研究開展情況和未來NEC相關(guān)研究的方向目前幾項化療的臨床試驗有一線FOLFIRINOX挑戰(zhàn)EP方案的FOLFIRINEC研究、CAPTEM與EP方案在非小細胞NEC中的比較，二線治療中脂質(zhì)體伊立替康+5-FU（+多西他賽）的研究。靶向治療主要創(chuàng)新點在HDAC抑制劑（Chidamide）的兩項2期試驗：Chidamide聯(lián)合EP一線治療和Chidamide聯(lián)合Sintilimab（PD-1抑制劑）二線及以上治療。另幾項重磅研究則聚焦于免疫療法：EP±阿替麗珠單抗在肺外小細胞癌、FOLFSIM+特瑞普利單抗治療轉(zhuǎn)移性NEC的研究也在進行；卡博替尼+納武利尤單抗+伊匹木單抗在NEC二線中的嘗試也已經(jīng)展開，值得期待。未來NEC臨床研究的方向，化療對預后的改善已到達瓶頸，純粹的化療相關(guān)臨床研究無法繼續(xù)推動預后的進一步改善；試驗設(shè)計應避免再將NET-G3和NEC、不同細胞類型、不同部位混在一起納入同一研究；探索基于分子分型指導的靶向藥物臨床研究；收集生物標本以探究生物標志物在其中的預測作用。尚待解決的問題還包括：神經(jīng)內(nèi)分泌分化的生物學發(fā)展進程；是否根據(jù)原發(fā)灶或分子特點指導治療，此外需要注意的是越來越多的精準醫(yī)學治療登上NEC后線治療的舞臺；免疫治療，以及免疫聯(lián)合治療扮演的角色。

上周一個老病人找我復查胃鏡，查出來神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。我跟學生說是“從水底下?lián)瞥鰜淼摹?。其實是告訴學生，這個病灶非常容易漏診，做胃鏡一定要仔細。我說的“水下”，其實是說胃底的粘液糊下面。人體的胃，會分泌胃液，在做胃鏡時，這些胃液都集中在胃底，如果做胃鏡時，不注意把粘液吸干凈，就會把藏在下面的腫瘤漏了。特別是一些早期腫瘤，病灶非常小，稍不留神就會漏診。而好發(fā)于胃底的一些腫瘤，往往惡性程度還較高，比如印戒細胞癌、胃底腺癌等等。像上面報告中描述的病灶，只有0.8cm，再加上在粘液糊下面，稍不留神就會漏診。病理報告確診了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。這個病人因為診斷及時，這種情況后面積極治療，預后還是比較好的。隨著科普宣傳，以及大家健康意識加強，主動要求胃鏡檢查的人越來越多。但如何提高胃鏡檢查的質(zhì)量，提高早癌的檢出率，盡量避免漏診，非常重要。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrineneoplasms,NENs），俗稱類癌，是一類起源于干細胞且具有神經(jīng)內(nèi)分泌標記物、能夠產(chǎn)生生物活性胺和/或多肽激素的腫瘤。消化道和胰腺是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的好發(fā)部位，而在消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（GI-NENs）中，直腸NENs最為常見。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的不斷進步和臨床證據(jù)的積累，內(nèi)鏡診療已成為直腸NENs診療中重要的一部分。01，直腸NENs特征是什么？NENs根據(jù)腫瘤分泌激素能否引起相應癥狀可分為功能性和非功能性，直腸NENs大多數(shù)屬于非功能性，極少數(shù)有與激素分泌相關(guān)的類癌綜合征癥狀。大部分NENs是在腸鏡檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的，診斷時并無癥狀。有癥狀者其臨床癥狀無特異性，包括大便習慣改變、里急后重等。常見的轉(zhuǎn)移部位包括骨、淋巴結(jié)和肝臟。重點來了：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)核分裂象數(shù)目、Ki-67標記率和分化程度可被分為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）、神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）和混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（MiNENs）。其中臨床最常見的是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。具體分級可見下圖。NENs的腫瘤大小與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和預后密切相關(guān)，AJCC將腫瘤大小作為T分期的重要依據(jù)，其中1cm作為T1a和T1b的分界，2cm作為T1和T2的分界。如何內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)？大多數(shù)NENs無特異性癥狀，通常都是在腸鏡檢查時發(fā)現(xiàn)，因此，內(nèi)鏡醫(yī)師要有一對能夠發(fā)現(xiàn)并判斷NENs的火眼金睛。直腸NENs大多數(shù)都是無蒂型或亞蒂型的黏膜下腫瘤形態(tài)，有蒂型病變則比較少見。典型形態(tài)是直腸中下段被正常黏膜覆蓋的、淡黃色的黏膜下腫瘤，呈半球狀或丘狀廣基隆起。不典型的病變則包括凹陷、表面充血、潰瘍等。超聲內(nèi)鏡下直腸NENs通常為低回聲或中低回聲，內(nèi)部回聲均勻。超聲內(nèi)鏡判斷深度的準確性可大于90%，另外還可協(xié)助判斷周圍有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如何內(nèi)鏡下治療？直腸NENs與腺癌的生物學行為、分級和分期均不同，二者內(nèi)鏡切除的適應證也不相同。根據(jù)我國的共識和歐洲指南，<2cm、高分化、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、未浸潤固有肌層的NENs可以考慮進行內(nèi)鏡下切除。多項研究表明，T分期≥2、表面凹陷或潰瘍、組織學分級以及淋巴脈管浸潤可能是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及較差預后的危險因素。因此，當腫瘤出現(xiàn)上述危險因素時，采用外科手術(shù)治療或在內(nèi)鏡治療后進行追加治療可能是必要的。在內(nèi)鏡切除發(fā)展早期，內(nèi)鏡醫(yī)師常采用EMR術(shù)治療直腸NENs，但是EMR的R0切除率較低。隨著ESD被逐漸普及，其被證實具有更高的R0切除率。尤其是對于1-2cm的較大病變，其優(yōu)勢更加明顯。因此，ESD已成為當前直腸NENs的主要內(nèi)鏡治療方法。有研究發(fā)現(xiàn)，利用EMR或息肉切除術(shù)切除不超過1cm的NENs，R0切除率僅為59.1%。Chen等人的研究則發(fā)現(xiàn)，ESD治療結(jié)直腸NENs的R0切除率可超過90%，且隨著技術(shù)的熟練，R0切除率顯著增加。對于未實現(xiàn)R0切除的NENs，可以再次行內(nèi)鏡下切除，必要時經(jīng)肛切除乃至外科手術(shù)。對于實現(xiàn)R0切除、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移危險因素的G1-G2的患者，建議術(shù)后3-6個月首次復查。復查時進行腸鏡檢查及腹盆腔MRI檢查，以明確有無直腸周圍淋巴結(jié)和肝臟轉(zhuǎn)移。

副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細胞瘤是一類特殊的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，醫(yī)學上稱為神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它來源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)嵴細胞。位于腎上腺髓質(zhì)者稱為嗜鉻細胞瘤，這類腫瘤常產(chǎn)生大量兒茶酚胺，引起患者血壓升高等一系列臨床癥狀。位于腎上腺外者稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，這類副神經(jīng)節(jié)瘤起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈以及頸部和顱底分布的舌咽、迷走神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)，一般不產(chǎn)生兒茶酚胺。副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細胞瘤的發(fā)病高峰年齡為30-50歲，約35-40%的副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細胞瘤與遺傳相關(guān)，表現(xiàn)為相應致病基因的胚系突變。因此對于明確診斷為副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細胞瘤的患者需進行致病基因檢測，明確是否為遺傳性。嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)主要為高兒茶酚胺分泌所致的高血壓，頭痛、心悸、多汗是高兒茶酚胺導致高血壓發(fā)作時最常見的三聯(lián)征。副神經(jīng)節(jié)瘤容易出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，常表現(xiàn)為破骨轉(zhuǎn)移。診斷方面，病理診斷是金標準。檢測血漿及尿24小時兒茶酚胺水平以及血漿及尿24小時甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素水平有助于診斷嗜鉻細胞瘤。全身增強CT和PET/CT以及MIBG掃描在副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細胞瘤的診治當中也是十分重要的檢查。治療方面若腫瘤局限可手術(shù)切除，則手術(shù)切除為首選，但對于分泌兒茶酚胺的嗜鉻細胞瘤建議術(shù)前給與α受體阻滯劑治療7-14天以穩(wěn)定患者血壓。對于無法根治性手術(shù)的患者，手術(shù)減瘤聯(lián)合骨轉(zhuǎn)移姑息性放療也是治療選擇之一。對于生長抑素受體表達陽性的患者可嘗試長效生長抑素類似物（奧曲肽或蘭瑞肽）或PRRT治療。MIBG掃描陽性的患者也可以嘗試I131MIBG核素治療。全身化療可嘗試替莫唑胺或環(huán)磷酰胺+長春新堿+達卡巴嗪。

泌尿生殖系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤非常罕見，占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的1%不到。原發(fā)性腎神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是發(fā)生在腎實質(zhì)內(nèi)的腫瘤，并在形態(tài)學和免疫組化上顯示神經(jīng)內(nèi)分泌分化特點。病理學上包括分化好的腫瘤（類癌和非典型類癌）和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（大細胞和小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）。原發(fā)性腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌很罕見，類癌是最常見的組織學類型，非典型類癌相對少見。類癌大致相當于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的G1級。非典型類癌大致相當于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的G2級。腎神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤缺乏特異性的臨床癥狀，患者常因為背部或腹部疼痛，并伴有血尿就診，類癌綜合征極少見。淋巴結(jié)、肝臟、骨骼轉(zhuǎn)移較常見。診斷方面，病理診斷是金標準。泌尿系統(tǒng)彩超、胸腹盆增強CT/MRI以及PET/CT有利于明確分期和定位。治療上，在存在手術(shù)根治可能的情況下，手術(shù)切除是首選治療方式。對于已轉(zhuǎn)移無法手術(shù)切除的患者，由于高級別臨床研究證據(jù)極少，治療可借鑒胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療指南。對于部分癥狀明顯的轉(zhuǎn)移性類癌，姑息性放療可幫助改善類癌綜合征或局部壓迫癥狀。腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的治療則可參考小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療模式。

支氣管和肺是除了胃腸胰之外第二個容易發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的部位，因此在臨床上支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者也非常常見，在這里給大家簡單介紹一下支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診治基本原則。支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常通過腫瘤相關(guān)的非特異性呼吸道癥狀如咳嗽而被發(fā)現(xiàn)或偶然體檢發(fā)現(xiàn)，少部分患者由于出現(xiàn)腫瘤分泌激素引起的相關(guān)癥狀而被發(fā)現(xiàn)。功能性支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最常見的是類癌綜合征，因為腫瘤分泌5-羥色胺等血管活性激素而導致皮膚潮紅、腹瀉等癥狀；還有少部分腫瘤分泌異位促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），導致皮質(zhì)醇過度分泌，臨床出現(xiàn)以高血壓、高血糖和低血鉀以及滿月臉水牛背為典型表現(xiàn)的庫欣綜合征。支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在病理學分類命名上和胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不同，它分為類癌、非典型類癌和大/小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌三大類。類癌和非典型類癌是分化好，惡性程度相對沒那么高的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，大致分別相當于胃腸胰的G1和G2/G3級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。大細胞和小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌癌類似，屬于分化差惡性度極高的類型，其中小細胞肺癌是惡性程度最高的肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌，容易在早期就產(chǎn)生血行或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在影像診斷方面，胸腹盆的增強CT、68Ga-SSA-PET/CT以及18F-FDG-PET/CT有助于明確病灶并評估腫瘤負荷、腫瘤的惡性度以及生長抑素受體表達狀況，而氣管鏡、胸腔鏡和支氣管超聲內(nèi)鏡能進行病灶活檢明確病理學診斷。此外，臨床上有5%左右的支氣管肺類癌是遺傳相關(guān)的，屬于MEN-1（多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型）的一部分，因此臨床如果懷疑是MEN-1相關(guān)支氣管肺類癌，需要進行MEN-1基因的胚系突變檢測。在治療方面，對于局部可切除的支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根治性手術(shù)是首選治療。對于進展期和轉(zhuǎn)移性的支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，藥物治療是最重要的手段。長效生長抑素類似物（奧曲肽或蘭瑞肽）可作為一線方案用于生長緩慢且生長抑素受體表達陽性的支氣管肺類癌患者。靶向藥物依維莫司和索凡替尼可用于長效生長抑素類似物治療后進展的支氣管肺類癌/非典型類癌患者。PRRT也可用于生長抑素受體表達陽性的支氣管肺類癌/非典型類癌。替莫唑胺聯(lián)合卡培他濱常用于支氣管肺非典型類癌的治療，而依托泊苷聯(lián)合順鉑則是肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的標準一線化療方案。對于類癌綜合征以及庫欣綜合征，相應的激素阻斷劑如特羅司他乙酯、美替拉酮等也需要使用。具體治療策略和方案需要全面的評估以及多學科討論基礎(chǔ)上的個體化決策。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顧名思義是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細胞是機體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型，可以產(chǎn)生多種激素的一大類細胞。 神經(jīng)內(nèi)分泌細胞遍布全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3左右。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預后總體優(yōu)于胰腺或腸道來源的惡性腫瘤，除傳統(tǒng)手術(shù)聯(lián)合化療的方法外，還有生物治療、肽受體放射性核素治療（PRRT）、免疫治療等手段，均對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有不錯的療效。 近期，市一胰腺疾病多學科（MDT）門診接診了一名原發(fā)于結(jié)腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，同時伴有肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。該患者輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院后均得到了“暫緩手術(shù)、先行化療”的建議。 接診該名患者后，胰腺外科龍江教授組織多學科各相關(guān)專家認真會診，經(jīng)放射科王慶國主任與胰腺外科董漢光主任共同閱片后發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤位于直腸與乙狀結(jié)腸交界處，腫瘤雖比較大，但僅有鄰站淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶融合成團后足有15cm大小，但局限于右半肝，術(shù)前腫瘤學分級cT4N1M1。 經(jīng)胰腺外科龍江、董漢光教授與腫瘤內(nèi)科李琦教授分析討論后，再結(jié)合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤獨特的生物學特性，一致覺得該患者可以從減瘤性的手術(shù)中獲益。 該患者遂于全麻下接受腹腔鏡解剖性右半肝切除術(shù)聯(lián)合腹腔鏡下乙結(jié)腸癌根治術(shù)，手術(shù)在胰腺外科主任龍江的指導下，由董漢光副主任醫(yī)師和顧海濤主治醫(yī)師共同完成?；颊哂谛g(shù)后第三日下床，術(shù)后第四日開始進食，術(shù)后第十日順利出院。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段包括外科切除、放射介入、放射性核素治療、化療、分子靶向藥物治療等。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如果能夠手術(shù)應該首選手術(shù)治療，手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法，并且早期手術(shù)效果比較好，即使病變發(fā)生了轉(zhuǎn)移，切除比較大的原發(fā)病灶也能夠減輕和消除病人的癥狀。 譬如本例患者腸道來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然發(fā)生了肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，但經(jīng)手術(shù)切除后再輔以后續(xù)靶向藥物治療或化療等手段依然能獲得不錯的治療效果。 戰(zhàn)癌王靠的是“勇氣、理智、科學、關(guān)愛” ——市一胰腺大家庭 胰腺疾病MDT門診的核心特色 ● 聚焦胰腺急慢性炎癥、胰腺炎后遺癥（假性囊腫）；胰腺良惡性腫瘤。 ● 包括胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤等 ● 消化科、腫瘤內(nèi)科、影像科和胰腺外科等專家的聯(lián)合會診。 專家團們抽絲剝繭精準診斷每一個病例，為每一位病友量體裁衣制訂最優(yōu)治療方案，使大家少走彎路，不花冤枉錢，獲得合理且規(guī)范的診治！【胰腺疾病MDT門診時間：每周四 下午1點 門診3樓40號診室】

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤間隔多長時間復查一次？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤要復查多少年才算治愈？胰腺和胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的檢查項目一樣嗎？Ga68-PET是什么檢查，為什么在其他腫瘤中不查這個？關(guān)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤檢查的重點知識都在這次講座。科普講座讓更多病人了解自己的疾病，只有知已知彼，才能樹立起治療腫瘤的信心，不要盲目悲觀。我們一起共同戰(zhàn)勝疾病，實現(xiàn)“活的好，活的久”。

胰腺雖然不大，卻是最得罪不起的器官，發(fā)生在胰腺的疾病往往都是比較嚴重的。特別是胰腺癌，以其總體5年平均生存率僅8%左右而被冠以“癌王”的稱號。實際上，除了胰腺癌，胰腺上還可以發(fā)生多種腫瘤，其中就包括神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。由于其總體發(fā)病率非常低，而且很多時候沒有明顯癥狀或合并一些比較罕見的癥狀，因此又被成為最“神秘”的腫瘤。 早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是腫瘤治療的關(guān)鍵。大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是非功能性的，因此早期無明顯癥狀，多由體檢發(fā)現(xiàn)。少部分胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是功能性的，可分泌激素，產(chǎn)生一些特異性的癥狀如反復低血糖癥狀, 每天空腹或勞動后發(fā)作，口服甜食后，低血糖癥狀可立即消失；腹痛，腹瀉，以及難治性胃潰瘍；糖尿病以及表皮壞死性游走性紅斑等。 當有這些癥狀時應當警惕胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的發(fā)生，可進一步做血清CgA和NSE的檢測； 其它影像學檢查如腹部增強CT、MRI或超聲胃鏡；以及功能性影像學檢查如Ga68-PETCT等。 那么如果確診胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，治療方式有哪些呢？ （1） 手術(shù)治療是首選。早期患者選擇手術(shù)切除病灶，可以達到治愈的效果。即使發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，及時通過手術(shù)切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶也有助于改善患者的生活質(zhì)量和改善化療效果。 （2） 生長抑素類似物。由于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細胞表達生長抑素受體，生長抑素類似物（奧曲肽、蘭瑞肽）與之結(jié)合，從而達到抑制腫瘤生長的效果。 （3） 靶向治療。主要針對神經(jīng)內(nèi)分泌瘤異常表達的酶及通路設(shè)計的靶向藥物，如舒尼替尼和依維莫司，可以延緩疾病的進展。 （4） 多肽受體靶向放療（PRRT）治療。PRRT治療是生長抑素類似物治療方法的延伸，也是基于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細胞表達生長抑素受體，采用放射性核素標記的生長抑素類似物進行治療，從而達到殺傷腫瘤細胞的效果。 （5） 化療藥物。對于晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，也可根據(jù)患者情況，基于化學藥物治療如替莫唑胺和卡培他濱等。 （6） 局部治療。鑒于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤易發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，也可行肝動脈栓塞治療，達到控制轉(zhuǎn)移灶的目的。 值得注意的是，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是有惡性潛能的一類腫瘤，術(shù)后應長期隨訪，對于發(fā)生轉(zhuǎn)移以及病理分級較高的患者，術(shù)后應再聯(lián)合靶向治療、生長抑素類似物治療等手段，以達到最佳的治療效果。 PS：更多胰腺腫瘤相關(guān)問題可在好大夫網(wǎng)上診室與我溝通！

每個神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病人特點都是不同的，如何選擇適合自己的藥物，真正做到個體化治療？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有很多，如何排兵布陣讓治療效果持久且無副作用？希望通過科普講座，讓更多病人了解自己的疾病，只有知已知彼，才能樹立起治療腫瘤的信心，不要盲目悲觀。我們一起共同戰(zhàn)勝疾病，實現(xiàn)“活的好，活的久”。