神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較少見的腫瘤，跟癌不是一回事。在談癌色變的今天，不那么起眼。本著蹭熱度的一貫做法，介紹一下相關(guān)的名人。喬布斯得的就是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，跟胰腺癌不是一個概念，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占胰腺腫瘤比例不到5%，這種腫瘤生長緩慢，手術(shù)切除后預(yù)后一般較好，因此，喬布斯能存活八年不足為奇。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的具有顯著異質(zhì)性的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是其最常見的類型，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%左右。其發(fā)病率低，癥狀多樣且復(fù)雜。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性程度差異較大，有生長緩慢、表現(xiàn)惰性的良性治療，有低度惡性的治療，也有惡性明顯、轉(zhuǎn)移傾向明顯的腫瘤。因此也根據(jù)腫瘤性質(zhì)進行了相應(yīng)命名，NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）截然不同，神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度較高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要病理診斷，不光需要考慮分化程度（G分級），還需要考慮Ki67。一般而言，G1和G2的惡性程度較低，而G3的惡性程度較高。根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起典型的臨床癥狀，可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類:有功能性和無功能性。所謂‘有功能’是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞會分泌各種激素，引起與激素相關(guān)的臨床癥狀。例如能分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可使患者反復(fù)發(fā)作不明原因的低血糖；分泌血管活性腸肽的腫瘤，在可使患者總是莫名其妙地腹瀉。另一類分泌胃泌素的腫瘤，能使患者出現(xiàn)難以愈合的胃或者十二指腸潰瘍；導(dǎo)致病人反復(fù)出現(xiàn)面色潮紅的腫瘤，則能分泌一種叫做5－羥色胺的血管活性物質(zhì)。但總體而言，這種“有功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%。”至于“無功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在臨床上大約占了80%。這些腫瘤雖然也起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，但沒有分泌激素的功能，因而也不引起前面所講的與激素有關(guān)的典型臨床癥狀。“這些患者早期幾乎沒有任何明顯表現(xiàn)，腫瘤在體內(nèi)悄無聲息的生長，很多人都是在體檢中發(fā)現(xiàn)體內(nèi)某個地方長出了一個腫塊，最后才證實為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?！?直腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占第三位，上升快，亞非發(fā)病率1.25-1.8/10萬，顯著高于歐美2-3倍，確診中位年齡56歲，92%確診時屬于局限期（腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)息肉或粘膜下隆起）。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分期檢查手段主要包括：常規(guī)影像檢查胸腹盆增強CT/MRI，肝轉(zhuǎn)移患者肝臟增強MRI，另外68Ga-PET-CT和18F-FDG-PET-CT相互補充合理并應(yīng)用，此外建議Ki67>10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行雙顯像檢查。68Ga-PET-CT和99mTc-奧曲肽顯像，是一種有別于常用的18F-FDG-PET-CT特殊檢查。其原理是多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過度表達生長抑素受體（SSTR2）。因此，應(yīng)用放射性核素標記奧曲肽，利用受體-配體特異性結(jié)合原理進行顯像，可以查找原發(fā)灶和準確分期 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)鏡下切除、根治性手術(shù)切除。晚期患者以全身治療為主，其中生長抑素類似物可以作為基礎(chǔ)治療，尤其是對于有明顯癥狀的患者（如腹瀉，潮紅)。不能手術(shù)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可選擇化療、放療等治療手段。神經(jīng)內(nèi)分泌的預(yù)后需要結(jié)合腫瘤的惡性程度以及是否轉(zhuǎn)移來確定。其10年生存率在局限期是 80%，出現(xiàn)區(qū)域轉(zhuǎn)移約為40-50%，出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移不足5%。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類具有神經(jīng)內(nèi)分泌標志物、能產(chǎn)生生物活性肽和（或）多肽激素的惡性腫瘤。 放射性核素標記的生長抑素類似物能夠與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞表面過表達的生長抑素受體結(jié)合，向腫瘤細胞內(nèi)化傳送具有殺傷性的放射性核素，通過放射性核素產(chǎn)生的貝塔粒子的輻射作用，殺傷腫瘤。 這種治療方法稱為放射性核素肽受體介導(dǎo)治療（PRRT），屬于分子靶向的定向放療，可以治療不可切除或轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

腸鏡體檢時發(fā)現(xiàn)的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤/直腸類癌越來越多，有的患者在腸鏡檢查時因直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤小于1.0cm，與息肉鑒別有些困難，就被誤認為是息肉鉗除掉了，最后病理結(jié)果報的是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1，病理又沒辦法評估是否已完整處理掉，這種情況該怎么辦呢？這種情況患者也不用太擔(dān)心，可再次行腸鏡檢查觀察病變部位情況，如疑未完整處理掉可再次內(nèi)鏡下活檢，根據(jù)病理結(jié)果來決定下一步的治療方案。如確有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞殘留，可選擇補做內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)，也就是ESD治療，再次完整切除病變即可，不會影響預(yù)后。當(dāng)然，如患者很擔(dān)心，決定不再次活檢，如病變可疑殘留就直接選擇行ESD完整切除，也是可以的。 邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，擅長消化內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網(wǎng)站https://xxbken.haodf.com免費預(yù)約。

隨著醫(yī)療水平的提高，在以前影響國人健康的傳染病得到很大程度的控制；隨著體檢的日?；?，高血壓糖尿病等常見病也成為慢性病。目前癌癥成為嚴重影響人類健康的重要問題，現(xiàn)在國人仍是“談癌色變”，認為得了癌癥就被判了死刑。但也會有一少部分腫瘤雖冠以“癌”字，但沒有那么嚴重。類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的曾用名，因為醫(yī)學(xué)對這類腫瘤的認識很早，但真正深入研究較晚，所以在歷史中多次改名，導(dǎo)致現(xiàn)在很多病人和醫(yī)生對這個腫瘤的命名有很多困惑。上圖總結(jié)了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的命名的演變。為什么叫做類癌，就是因為醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)這種腫瘤類似癌癥，會無限生長，但生存時間長不像癌癥一樣惡性程度高預(yù)后差。因為叫做類癌。在后續(xù)一個世紀的研究，找到它的起源細胞，所以目前稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。目前對來源于胃腸胰腺的都以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤命名，而來源于肺的還在沿用“類癌”這個名字，但它們從本質(zhì)上講都屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。肺類癌又分為典型類癌，不典型類癌。其中典型類癌等同于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G1級，屬于低度惡性，手術(shù)切除后無需治療，定期復(fù)查既可，預(yù)后非常好。不典型類癌基本等同于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤G2級，有轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)的風(fēng)險，術(shù)后根據(jù)高危因素可能需要一定的藥物治療。希望通過我的文章的科普，讓更多病人了解自己的疾病，只有知已知彼，才能樹立起治療腫瘤的決心，不要盲目悲觀。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞、能夠產(chǎn)生生物活性胺和（或）多肽激素的異質(zhì)性腫瘤?？砂l(fā)生于全身多種器官和組織，既有表現(xiàn)為惰性、緩慢生長的良性腫瘤，也有低度惡性的腫瘤，也有高轉(zhuǎn)移性、顯著惡性的腫瘤，是一大類腫瘤的統(tǒng)稱。 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一類以神經(jīng)內(nèi)分泌細胞構(gòu)成的惡性腫瘤，也稱直腸類癌，是發(fā)生于直腸黏膜上皮內(nèi)嗜銀細胞的腫瘤。直腸類癌臨床較少見，其發(fā)展緩慢，惡性程度較低，病情隱匿，早期常無明顯癥狀，臨床診斷較困難。起初在黏膜下有一個或數(shù)個結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、活動，表面光滑，長到一定程度可穿破黏膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移。瘤體直徑小于1厘米、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行局部切除比較安全。 直腸類癌的病因目前仍不十分明確，其發(fā)病與社會環(huán)境、飲食習(xí)慣、遺傳因素等有關(guān)。直腸息肉也是本病的高危因素。目前基本公認的是動物脂肪和蛋白質(zhì)攝入過多，食物纖維攝入不足是本病發(fā)生的高危因素。 直腸類癌是一種潛在的惡性腫瘤，多發(fā)生于30～40歲，男性多于女性。其生長緩慢，病程長，而且早期常無臨床癥狀，無面色潮紅、水腫、喘息或痙攣腹痛等類癌綜合征。一半以上的患者確診時無癥狀，少部分患者可以有肛門和直腸部不適、便秘、排便習(xí)慣改變、便血等癥狀。直腸類癌多位于距肛緣4～7厘米處，以直腸前壁及側(cè)壁多見。腫瘤直徑多在0.5～1厘米，大于2厘米者少見。肛門指檢?？捎|及圓形、光滑、可移動、質(zhì)硬的結(jié)節(jié)。 直腸指診如果發(fā)現(xiàn)圓形、光滑的黏膜下硬結(jié)，應(yīng)警惕本病。結(jié)腸鏡及其活檢病理檢查是確診的主要方法。結(jié)腸鏡下典型表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多小于1厘米，質(zhì)硬，推之?？梢苿?，表面黏膜光滑，顏色較蒼白發(fā)黃。病理活檢可確定腫瘤是惡性還是良性。直腸類癌的預(yù)后一般較好。手術(shù)后即使局部復(fù)發(fā)，再次切除亦可能治愈。

有一種罕見的癌癥，叫神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）；我國發(fā)病率約為每10萬人4.1例；近30年來，它的全球發(fā)病率已增長了5倍！由于我國人口基數(shù)大，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的高增長態(tài)勢正引起腫瘤專家的憂慮。專家呼吁應(yīng)加快基于醫(yī)院的全國病例診斷數(shù)據(jù)搜集，只有“摸清家底”才能準確開展防治。據(jù)中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院肝膽外科副主任、主任醫(yī)師趙宏介紹，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種可以發(fā)生于全身多組織和器官的、生長緩慢的腫瘤。它被認為是一種罕見的“疑難雜癥”。隨著醫(yī)學(xué)界對疾病認識的深化，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤目前已有控制其發(fā)展以及癥狀發(fā)生的有效手段。發(fā)病率在近30年飛速增長，有人歸因于胃腸內(nèi)鏡及其他臨床技術(shù)的發(fā)展，讓檢測手段日漸豐富，使得確診率逐年提升。在我國，2018年約有6.76萬例NEN新診斷病例。據(jù)估算，中國NEN患者可能高達30萬，且這一數(shù)值還在持續(xù)上升。全國腫瘤登記辦公室主任魏文強教授主導(dǎo)的一項最新研究表明，基于中國人群的癌癥監(jiān)測點數(shù)據(jù)，NEN在中國人群的發(fā)病率已達到每10萬人4.1例，5年生存率穩(wěn)定在50%左右。這也是中國第一次有了關(guān)于NEN的比較全面、可信的全國性數(shù)據(jù)。趙宏等腫瘤專家表示，目前我國癌癥數(shù)據(jù)大多是通過癌癥監(jiān)測和登記點收集的數(shù)據(jù)，再去統(tǒng)計推測全國的數(shù)據(jù)，因此并不能做到精準和完全真實。其實更為精確的，應(yīng)該是基于醫(yī)院的癌癥病例診斷登記系統(tǒng)。了解到，國家癌癥中心正在推進相關(guān)數(shù)據(jù)平臺建設(shè)工作，包括癌癥診療、用藥等質(zhì)量控制系統(tǒng)，用更加翔實的真實數(shù)據(jù)，幫助臨床醫(yī)生、公共衛(wèi)生政策制定部門等開展工作?！捌鋵嵒卺t(yī)院的癌癥病例診斷登記系統(tǒng)，無論是針對罕見腫瘤還是常見腫瘤，這都是非常重要的?！壁w宏說，目前中國癌癥數(shù)據(jù)的整體數(shù)據(jù)量很大，但還不是真正意義上的大數(shù)據(jù)，要實現(xiàn)用數(shù)據(jù)指導(dǎo)癌癥精準防治，還有很長的路要走。

腸鏡體檢時發(fā)現(xiàn)的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤/直腸類癌越來越多，在腸鏡檢查時常發(fā)現(xiàn)小于1.0cm的直腸腫物，病理結(jié)果報的是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1。許多患者會問，這種情況該怎么辦，好治嗎？可以不用開刀，直接選擇內(nèi)鏡下切除嗎?這種情況患者不用太擔(dān)心，因小于1.0cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤大多侵犯層次位于黏膜深層或黏膜下層，遠處轉(zhuǎn)移率很低，絕大分情況下完整切除后可以得到理想預(yù)后。而內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療近幾年進展快速，應(yīng)用內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)（ESD）可以完整切除腫物，避免外科手術(shù)，但可獲得和外科手術(shù)相當(dāng)?shù)念A(yù)后結(jié)果。邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，擅長消化內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網(wǎng)站https://xxbken.haodf.com免費預(yù)約或預(yù)先問診咨詢。

很多單位已將腸鏡納入體檢項目，腸鏡下發(fā)現(xiàn)的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤/直腸類癌越來越多，但大部分患者直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)現(xiàn)時<1.0cm。經(jīng)常有患者拿著腸鏡體檢報告到門診咨詢，問這個直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是否嚴重，是否已經(jīng)轉(zhuǎn)移了。小于1.0cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常位于黏膜層或黏膜下層，大部分病理屬于G1期，遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生率低于3%，腸鏡下可微創(chuàng)手術(shù)完整切除，遠期預(yù)后理想。當(dāng)然，術(shù)前的超聲腸鏡評估侵犯層次也很重要，必要時需要術(shù)前活檢以進行初步評估病理分期。此外，也需要行CT或MR檢查以排除遠處轉(zhuǎn)移情況。邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，擅長消化內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網(wǎng)站https://xxbken.haodf.com免費預(yù)約或預(yù)先問診咨詢。

隨著腸鏡檢查不斷普及，越來越多的直腸“小息肉”或者“粘膜下腫物”被檢出并切除，而在這些“小息肉”或者“粘膜下腫物”中，有不少就是直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。出門診時，經(jīng)常有直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者帶著腸鏡報告、病理報告和一堆疑問來就診。那么，腸鏡發(fā)現(xiàn)“小息肉”或者“粘膜下腫物”、病理證實是直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，該怎么辦？ 對于這種情況，首先應(yīng)該根據(jù)腸鏡結(jié)果以及病理報告全面評估腫瘤的大小、浸潤深度和病理學(xué)分級，然后再決定是否進行進一步檢查和治療。1、腫瘤小于1厘米，浸潤深度不超過肌層，病理分級為G1或者G2級，這是在臨床上最常見的類型。這種類型腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移相對少見，建議可完善CT或MRI，基本上在內(nèi)鏡下將腫瘤完整切除就可以達到臨床治愈；如果腫瘤雖小于1厘米，但病理分級為G2和G3，且腫瘤侵犯到肌層，則需要采取經(jīng)肛門的手術(shù)完整切除腫瘤。2、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤大小在1-2厘米者，轉(zhuǎn)移風(fēng)險較大，則應(yīng)該進一步進行CT或者MRI檢查了解是否有淋巴結(jié)侵犯和遠處轉(zhuǎn)移。沒有肌層侵犯和沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的G1或者G2級的腫瘤可行經(jīng)肛門手術(shù)進行完整切除（G1級的腫瘤甚至也可以采用內(nèi)鏡下切除）；而如果已經(jīng)侵犯肌層或者淋巴結(jié)，或者分級達到G3，則需要根治性手術(shù)，G3級神經(jīng)內(nèi)分泌癌需要考慮術(shù)后化療。3、對于腫瘤大于2厘米者，需要綜合使用MRI、CT、生長抑素受體顯像、PET/CT等評價腫瘤是否出現(xiàn)局部或者遠處轉(zhuǎn)移。如果沒有遠處轉(zhuǎn)移，可行根治性手術(shù)，G3級神經(jīng)內(nèi)分泌癌需要考慮術(shù)后化療；如果已經(jīng)發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，G1和G2級采取生物或者靶向治療為主的綜合治療；而G3級神經(jīng)內(nèi)分泌癌，則采取化療為主的綜合療。