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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 孩子現(xiàn)在吃西羅莫斯，治療神經(jīng)纖維瘤。 上海R1。 那邊的醫(yī)生說這個藥三分之一會有效，是這樣，西牛莫斯呢，是也是NF1突變下游的一個通路蛋白的抑制劑，怎么說呢，就相當(dāng)于，嗯，相于N活了上個，它針對的是其中一條通路，這通路呢叫MK，那么另外兩條通路呢，一條叫C，目前還沒有靶型藥物，另外一條呢，就是這個M，就是希羅莫斯所。 針對的這條藥，這個西羅莫斯呢，實際上是一個比較老的藥了，那么在神經(jīng)纖維瘤呢，在國際上也做過這個臨床實驗，它的有效率大概是16%，所以呢，就是確實有人有效，但是你是不是那些有效的人，可能你確實要吃一段時間才能知道，好吧，如果你在上海兒童醫(yī)院看了這個問題呢，就在那個醫(yī)生那兒進行規(guī)范的隨訪，然后希望你是那幸運的16%。2022年12月10日
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，孩子目前三歲出生到現(xiàn)在只有班做了一次核磁，沒有發(fā)現(xiàn)流體，呃，后期體檢是否需要每年做一次核磁？第一呢，就是你做了一次核磁，這個核磁做的部位是不是，是全身的核磁，還是只做了身體的某一個部位，如果只做了某一個部位，那建議你要做一次全身的核磁，如果全身的核磁做完之后還是沒有流體的話，那么你到六歲再做一次全身的核磁，如果還沒有，那么體內(nèi)長大流體的概率基本上就很低了。但是孩子三歲到六歲到12歲到18歲，到12歲到18歲之后，青春期之后呢，一般90%以上的孩子都會長出皮膚型的神經(jīng)纖維瘤，但是這個皮膚型的神經(jīng)纖維瘤的多少，大小，具體長的部位因人而異，一旦發(fā)現(xiàn)了皮下的神經(jīng)纖維瘤，皮，特別是皮膚型的神經(jīng)纖維瘤呢，就要早期來門診進行評估，然后呢，我們根據(jù)這個它處于的階段，與電灼呀，二氧化碳激光呀，手術(shù)切除治療啊，達到一。 的最好的綜合治療的效果。 呃，孩子三周歲，身上有。2022年12月10日63
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 我們孩子的胳膊像葡萄。 是上肢的像葡萄一樣的大串的神經(jīng)纖維瘤呢，就是典型的從狀神經(jīng)纖維瘤，這個呢，確實非常容易伴發(fā)這個壓迫性的疼痛，因為它這個神經(jīng)相對比較比較淺，而且呢，有我們的上肢的骨骼，中間可以緩沖的軟組織也比較少。 而且手呢，我們經(jīng)常在動，這種情況下呢，去運動確實容易出現(xiàn)這這樣的問題，那我覺得呢，第一個呢，去做一個上肢的，呃，核磁共振，做一個上肢的CT3維重建，同時做一個上肢的電圖，我們可以通過這個肌電圖和核磁共振的，來明確，核磁共振上顯示流體壓迫的部位，和我們肌電圖上顯示有神經(jīng)損傷的部位是不是一致，那么一致的話，在這條神經(jīng)走形的通路上，到底是哪一個流體引起了最嚴(yán)重的疼痛癥狀，那我們在神經(jīng)監(jiān)測下，把這個瘤體進行切除，就可以最大限度的呢，解決這個疼痛的問題。 阻礙方式。2022年12月03日43
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，一型神經(jīng)纖維瘤病的小朋友呢，是這樣，如果出生的時候就。 有這個明顯的面部的不對稱，或者雙側(cè)軀體的不對稱，或者雙側(cè)上肢下肢的這種肥大，那可能早期的就要去做核磁共振，那如果一歲半的時候，如果體表還沒有非常明確的一些靶靶向的腫瘤去檢查，但是呢，又非常明確自己確實是有異性神經(jīng)纖維瘤病這個突變的，那我覺得呢，就建議這個患者的媽媽呢，呃，家長帶著這個孩子呢，去做一個全身的核磁共振，如果當(dāng)?shù)夭荒茏鋈淼暮舜殴舱衲兀医ㄗh你去做頭部，頸部，胸部，腹部，還有盆腔這些有大神經(jīng)走形區(qū)域的核磁共振，第一開始呢，可以去做平掃，然后做了平掃之后呢，就可以知道體內(nèi)到底有沒有這些潛在的流體的存在，如果沒有的話，那么六歲的時候，我們再做，或者過幾年之后我們再做，如果有的話，每年我們要對這個流體的部位進行一個規(guī)范，定期的隨訪，防止什么呢？防止有一些部位的流體進行快速的長大，對于神經(jīng)呢產(chǎn)生壓迫。 導(dǎo)致這種疼痛，運動功能障礙，然后周圍的畸形，骨骼擠壓導(dǎo)致的畸形等一系列的問題，然后把這個損傷呢，降到最低，因為你早期的檢查，實際上是幫你早期的識別可能造成的損害，然后早期的進行針對性的隨訪，并且治療，這樣呢，就不至于有2022年12月03日163
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，這個問題實際上我剛才已經(jīng)回答了，就是腳踝外的這個神經(jīng)纖維瘤能做手術(shù)嗎？能做手術(shù)的，但是要看一下累積的層次和骨頭有沒有受到累計，所以要做核磁共振，要做CT和三維重建，明確之后呢，我們來出一個治療的策略，但是治療呢，我們在術(shù)中呢，可以采用這個神經(jīng)監(jiān)測，將治療的風(fēng)險降到最低，那么這樣的方式呢，就可以幫助你在切除腫瘤的同時，將手術(shù)的風(fēng)險降到最低，但并不是沒有風(fēng)險，所以還是需要個體化的評估，贈給他一張門診的加號吧，謝謝。2022年11月26日44
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 這個問題是腳踝外側(cè)的同道神經(jīng)纖維瘤能做手術(shù)嗎？可以的，呃，腳踝外側(cè)腳部的神經(jīng)纖維瘤呢，是我，我們常見的肢端神經(jīng)纖維瘤的一大類。 這一大類呢，通常會引起什么問題呢？就是行走的問題，另外一個呢，就是穿鞋不行的問題，另外一個就是行走疼痛，疼痛的問題。 這個時候呢，我們一般要先做一個核磁共振，同時呢，要做一個CT，明確流體累積的層次和血管神經(jīng)的關(guān)系，但最重要的還要明確這個流體有沒有侵犯骨骼。 然后我們在做這個手術(shù)的時候呢，同樣是跟大家說的，我們要做一個術(shù)中的神經(jīng)監(jiān)測，盡可能在切除這個瘤體的同時，保住正常的神經(jīng)功能，幫助孩子保留這個行走的功能，這樣能把行走功能和感覺功能的影響降到最低，然后來做這個手術(shù)。 所以具體能不能做手術(shù)，我只能說能做手術(shù)，但具體它的風(fēng)險有多大，確實要根據(jù)這個流體的大小，累積神經(jīng)的范圍和功能才能確定，好吧。2022年11月26日40
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 這個問題其實也挺好的啊，就是頭部巨大神經(jīng)纖維瘤在皮下骨頭外，目前有什么很好的治療方式？這個呢，一般我們是評估一下整個流流體累積的范圍，因為頭皮有一個特點啊，就是長頭發(fā)，那我們通常是在正常的頭皮底下的買一個擴張器，像媽媽懷孕一樣呢，通過擴張器里的注水，讓正常頭皮呢長出來，然后用長出來的多余的正常頭皮，把這個流體覆蓋的頭皮區(qū)域呢進行去除。 這樣幫助你去除流體的同時，用這種長頭發(fā)的正常頭皮去覆蓋，可以達到一個最完美的修復(fù)作用，這樣的患者我們做了很多例，取得了很好的效果，患者覺得就是重新煥發(fā)了新生，原來覺得頭上一個大腫瘤頂在那里，現(xiàn)在呢，切除之后，不但腫瘤切除了，而且腫瘤的整個區(qū)域呢，還有新的頭皮，長頭發(fā)的覆蓋的那個創(chuàng)面區(qū)域，這樣呢就能取得一個比較好的治療效果，呃，這個患者可以贈給他一個門診的治療卷，讓他來門診進行評估，我們可以盡快的安排手術(shù)，好吧？ 啊，好的，這個問題是越來越多。2022年11月26日57
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，這個問題是神經(jīng)纖維瘤轉(zhuǎn)到腹腔和胸腔，心臟也不好，已經(jīng)做了七八次手術(shù)，還能手術(shù)嘛？因為對于個性化的問題呢，這個能不能手術(shù)，確實是一個全身評估，第一呢是流體的情況，第二呢是全身情況，那么我們對于流體的情況，從他的描述來看呢，實際上是比較嚴(yán)重的，那么對于這種情況，如果已經(jīng)做了七八次手術(shù)了，我不知道有沒有解決問題，或者有沒有好轉(zhuǎn)，那這種情況下呢，如果來評估一下我們多學(xué)科的治療，包括胸腔里的胸外科呀，腹腔里的普外科呀，還有我們。 包括化療，放療，你整個的這個流體的狀態(tài)進行評估，然后才能確定，呃，是否能夠更好的選擇一個更理想的治療方式，無論是手術(shù)治療，化療還是靶向治療。 呃，總歸你要是知道你這個疾病究竟是有哪些問題影響的，那么我們才進行針對性的治療，才能更好的進行解答。2022年11月26日61
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