一、前言腎上腺腫瘤包括原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性腫瘤兩大類。原發(fā)性腎上腺腫瘤大多發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)細胞。同時腎上腺也是各種惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位之一。根據(jù)有無內(nèi)分泌功能又可分為非功能性腎上腺腫瘤和功能性腎上腺腫瘤。對于原發(fā)性腎上腺腫瘤的治療，目前臨床上多采用手術(shù)切除的方法，包括開放性手術(shù)及腹腔鏡手術(shù)切除。開放性手術(shù)是一種傳統(tǒng)的治療方法，可以達到治愈的目的，但是存在手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)時間長、并發(fā)癥多、費用高等問題，而且對年老體弱或合并有其他嚴重疾病的患者也不適宜。經(jīng)腹腔鏡腎上腺手術(shù)相對于開放性手術(shù)，具有創(chuàng)傷小、術(shù)后疼痛輕、并發(fā)癥少、康復(fù)快等優(yōu)點，甚至被認為是目前腎上腺腫瘤手術(shù)的金標準。但由于腎上腺解剖位置較復(fù)雜，而腹腔鏡下術(shù)野狹小，對于較大的腫瘤有一定的局限性。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤的外科切除仍然有一定的爭議。另外，對于不能耐受手術(shù)或不愿意接受手術(shù)的患者，如采用傳統(tǒng)的放化療，往往臨床受益有限。近年來，各種消融手段逐漸應(yīng)用于腎上腺腫瘤的治療。局部消融治療是借助影像技術(shù)的引導(dǎo)對某一臟器中特定的一個或多個腫瘤病灶，應(yīng)用物理或化學(xué)方法直接導(dǎo)致病灶組織中的腫瘤細胞發(fā)生不可逆損傷（irreversibleinjury）或凝固性壞死（coagulationnecrosis）或凋亡（apoptosis）的一種精準微創(chuàng)治療技術(shù)。影像引導(dǎo)下的腎上腺腫瘤的消融具有創(chuàng)傷小、安全性高及療效確切等優(yōu)點，在腎上腺腫瘤的局部治療中日趨增多。為了融合國內(nèi)外先進的"精準醫(yī)學(xué)"概念和適應(yīng)腫瘤消融技術(shù)突飛猛進的發(fā)展，為了推動我國臨床腫瘤微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展和提高腎上腺腫瘤多學(xué)科綜合治療的水平，為了加強國內(nèi)各醫(yī)院腎上腺腫瘤微創(chuàng)診療專業(yè)之間的交流和更好地規(guī)范消融治療腎上腺腫瘤技術(shù)，中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師分會腫瘤消融專業(yè)委員會和中國臨床腫瘤學(xué)會腫瘤消融治療專家委員會于2018年12月15日在蘇州組織了包括泌尿外科、內(nèi)分泌科、介入科、超聲科、腫瘤內(nèi)科、放療科、影像科、麻醉科等國內(nèi)多學(xué)科有關(guān)知名專家制定了《影像引導(dǎo)下腎上腺腫瘤消融治療專家共識（2019版）》，其目的是能更好地為臨床實踐和規(guī)范腎上腺腫瘤的消融治療提供參考。二、腎上腺腫瘤消融的適應(yīng)證與禁忌證（一）適應(yīng)證1．良性腫瘤：（1）影像學(xué)和實驗室檢查明確為原發(fā)性無功能性腎上腺良性腫瘤，有外科手術(shù)指征但不能耐受手術(shù)或拒絕手術(shù)者，可以考慮消融治療。（2）對于不適合外科切除、術(shù)后復(fù)發(fā)或拒絕外科手術(shù)的原發(fā)性功能性腎上腺腫瘤（醛固酮瘤、具有皮質(zhì)醇分泌功能的腎上腺瘤、嗜鉻細胞瘤）患者，在內(nèi)分泌科醫(yī)師的指導(dǎo)下及麻醉科醫(yī)師的嚴密監(jiān)護下，可以進行消融治療。但消融是以改善臨床癥狀為治療的主要目的，腫瘤的完全消融為次要目的。2．惡性腫瘤：（1）治愈性消融（curativeablation）：治愈性消融是指通過消融治療，使局部腫瘤組織完全滅活，有可能達到治愈效果。①原發(fā)性惡性腎上腺腫瘤：患者因心肺功能差或高齡不能耐受手術(shù)切除；拒絕行手術(shù)切除；手術(shù)切除后復(fù)發(fā)或其他局部治療復(fù)發(fā)者（如適形放療后）。腫瘤最大徑≤5cm，且無其他部位的轉(zhuǎn)移或其他部位的轉(zhuǎn)移可被控制。②腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：某些生物學(xué)特征顯示預(yù)后較好的腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，如果原發(fā)腫瘤能夠得到有效控制，可進行腎上腺轉(zhuǎn)移瘤的消融治療。轉(zhuǎn)移瘤的最大直徑≤5cm，且無其他部位的轉(zhuǎn)移或其他部位的轉(zhuǎn)移可被控制。（2）姑息性消融（palliativeablation）：治療的目的在于最大限度減輕腫瘤負荷、緩解腫瘤引起的癥狀和改善患者生活質(zhì)量。（二）禁忌證1．合并活動性感染且沒有有效控制者，穿刺部位皮膚感染、破潰。2．有高血壓危象風險伴有嚴重心腦血管疾病患者，且不能有效控制者。3．血小板<50×109/L和凝血功能障礙且不能糾正者。4．肝、腎、心、肺、腦功能嚴重不全者，嚴重貧血、脫水及營養(yǎng)代謝嚴重紊亂，無法在短期內(nèi)糾正或改善者，高熱（>38.5℃）者。5．有廣泛轉(zhuǎn)移，預(yù)期生存期<3個月者。6．美國東部腫瘤協(xié)作組（EasternCooperativeOncologyGroup，ECOG）評分≥3分。7．植入心臟起搏器的患者不建議使用射頻消融（雙極射頻消融除外），對酒精過敏者禁用乙醇化學(xué)消融。四、術(shù)前準備嚴格掌握局部消融治療的適應(yīng)證，消融治療之前應(yīng)對患者的一般狀況全面了解，綜合評價患者的全身情況。通過認真復(fù)習病史、體格檢查及近期的影像資料來評估患者的消融適應(yīng)證。適應(yīng)證的選擇建議多學(xué)科（泌尿外科、內(nèi)分泌科、介入科、超聲科、腫瘤內(nèi)科、放療科、影像科、麻醉科等）共同討論做出決定。1．治療方案的選擇：局部消融治療之前需要對患者的一般狀態(tài)進行全面評估，結(jié)合患者近期影像學(xué)檢查（CT、MR、超聲等檢查結(jié)果），根據(jù)病灶的大小、位置及數(shù)目等因素，制定合理的治療方案。2．引導(dǎo)方式的選擇：（1）CT引導(dǎo)：CT分辨率高，能清晰地顯示腎上腺病變及毗鄰的結(jié)構(gòu)或器官以及消融針本身，決定了CT在腎上腺消融引導(dǎo)中具有較大的優(yōu)勢，可作為首選的影像引導(dǎo)技術(shù)[1,46,48,54,55,56]。（2）超聲引導(dǎo)：當超聲能夠清楚顯示腎上腺病灶及周圍結(jié)構(gòu)時可作為首選引導(dǎo)方式之一，但腎上腺位置較深，受肋骨、肺底氣體影響，腎上腺在超聲下有時顯示不清；另外，對于腎上腺的臨近臟器如腸道等亦顯示不清，熱消融后汽化的產(chǎn)生影響消融邊界的觀察，冷凍后冰球所產(chǎn)生的聲影亦會影響到消融邊界的判斷[1,46,47,48,54,55,56,57]。（3）MRI引導(dǎo)：腎上腺及腎上腺毗鄰結(jié)構(gòu)均可顯示清楚，且MRI可實時引導(dǎo)并可監(jiān)測消融溫度，消融范圍比CT顯示清楚，其安全性和消融療效的精確評價較其他引導(dǎo)方式有較大優(yōu)勢[58]，但MRI引導(dǎo)消融時間長，各種器械均需要磁兼容，成本高，不易普及。3．治療前與患者的溝通：向患者及家屬詳細交代病情，介紹局部消融治療的原理以及治療的目的，告知局部消融治療可能會發(fā)生的風險，尤其是發(fā)生高血壓危象及其伴發(fā)的嚴重并發(fā)癥的風險較大，征得患者及家屬的理解和同意并簽署知情同意書。4．患者準備：（1）患者消融術(shù)前應(yīng)明確診斷，必要時行穿刺活檢明確病理診斷。但需要注意的是：穿刺活檢本身可能誘發(fā)高血壓危象（特別是嗜鉻細胞瘤），另外細針活檢有時很難鑒別腫瘤的性質(zhì)，存在一定的局限性。（2）患者術(shù)前需進行血、尿、大便常規(guī)，肝、腎功能，凝血功能，腫瘤標志物，血型檢查和感染篩查以及心電圖、肺功能等檢查。對于一些功能性的腎上腺腫瘤，術(shù)前應(yīng)檢測血、尿兒茶酚胺或腎上腺皮質(zhì)激素水平以及其他相關(guān)內(nèi)分泌檢查。（3）對于功能性腫瘤患者，根據(jù)內(nèi)分泌功能的不同，由內(nèi)分泌科及麻醉科會診給予相應(yīng)的術(shù)前準備。（4）術(shù)前禁食8h以上，禁飲4~6h。四、消融操作步驟、方法、注意事項及治療計劃（一）CT引導(dǎo)下操作步驟和方法1．術(shù)前治療計劃：術(shù)前治療計劃是保證消融是否成功完成的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。主要包括：（1）確定腫瘤病變區(qū)域（grosstumorregion，GTR）：指影像學(xué)能界定的病變區(qū)域，即確定病灶的位置、大小、形態(tài)、與鄰近器官的關(guān)系，初步確定GTR。（2）選擇合適體位及穿刺點的體表定位。（3）穿刺入徑：指從穿刺點到達病灶的穿刺通道，包括進針路線、角度及深度。（4）初步制定消融參數(shù)。2．體位選擇：絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤可以選擇俯臥位經(jīng)背部入路進行消融，患側(cè)側(cè)臥位經(jīng)背部入路也是常用的進針體位之一?；紓?cè)側(cè)臥位降低了同側(cè)肺組織的充氣，從而穿刺經(jīng)過肺的風險減少，入徑縮短，有利于減少氣胸等并發(fā)癥的發(fā)生[1,46,47,48,54,55,56,57,58]。仰臥位經(jīng)過肝臟穿刺右側(cè)腎上腺也是一個可以選擇的進針路線[40]。另外，腎上腺腫瘤的大小不同、雙側(cè)腎上腺毗鄰器官或結(jié)構(gòu)的不同，均有可能影響到體位和進針路線的選擇。右側(cè)腎上腺可能毗鄰的器官或結(jié)構(gòu)包括：下腔靜脈、右腎動靜脈、胰頭、十二指腸、膽總管、右膈動脈、肝臟、腰動脈、右側(cè)膈肌、右肺、胃等；左側(cè)腎上腺可能毗鄰器官或結(jié)構(gòu)：腹主動脈、胰腺體部或尾部、小腸、脾動脈、左腎動靜脈、左膈動脈、脾臟、腰動脈、左側(cè)膈肌、左肺、胃等。應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、毗鄰的器官或結(jié)構(gòu)，并考慮到消融可能對臨近器官或結(jié)構(gòu)造成的損傷，選擇最佳或者最合理的體位及進針路線。3．麻醉方式的選擇：根據(jù)患者的狀況、腫瘤的位置及特性（如有無內(nèi)分泌功能），采用不同的麻醉方式。建議采用全身麻醉比較安全。4．穿刺要點：穿刺進針層面盡量與術(shù)前計劃的層面一致，選擇合理的穿刺入徑。消融針盡量在消融層面內(nèi)顯示，保證消融范圍能夠徹底覆蓋病灶，并獲得一定的消融安全邊緣。5．消融策略：根據(jù)病灶大小、位置及與鄰近臟器的關(guān)系，設(shè)定消融時間、功率，對于較大腫瘤可采取多點疊加消融。所使用的消融參數(shù)（溫度、功率、時間、循環(huán)等）根據(jù)不同的設(shè)備進行不同選擇。消融過程中注意觀察患者的生命體征及臨床反應(yīng)，尤其是患者血壓、心率等的變化情況，術(shù)前約5min監(jiān)測一次血壓，當消融開始后應(yīng)縮短至1min一次或者直接動脈連續(xù)測壓。若消融時患者出現(xiàn)不可控的血壓驟升或高血壓危象，應(yīng)暫停消融，并對癥處理。對于功能性的腫瘤，可采取間斷消融的方式，消融短時間（1~2min）后應(yīng)中斷消融，觀察5~10min，注意患者血壓、心率等的變化情況，如無異常改變再繼續(xù)行消融治療。消融操作完畢，觀察消融區(qū)域是否完整覆蓋整個瘤體；必要時行增強掃描，以判斷是否消融完全。若有腫瘤殘留需要及時補充消融，對于功能性腫瘤，應(yīng)根據(jù)患者的情況（血壓、心率等）決定是否終止消融。消融完畢后拔出消融針時，行針道消融，觀察針道有無滲血，必要時行壓迫或針道消融止血。6．術(shù)后掃描：觀察有無腹腔出血、氣胸等并發(fā)癥的出現(xiàn)，并觀察消融范圍是否覆蓋了整個腫瘤組織。7．術(shù)后觀察：回病房后繼續(xù)監(jiān)測患者生命體征變化情況，尤其是血壓的監(jiān)測，必要時給予降壓、止血、止痛等對癥處理。（二）超聲引導(dǎo)下操作步驟和方法1．術(shù)前超聲檢查：術(shù)前對腎上腺腫瘤進行二維常規(guī)超聲、彩色多普勒血流顯像（CDFI），有條件加行超聲造影（CEUS）檢查，明確病灶的位置、大小、形態(tài)、血供情況及其與周圍組織的解剖關(guān)系。根據(jù)腫瘤上述特征及利用超聲立體多角度、多切面并且實時靈活的特點，制定治療計劃和消融模式、程序。超聲引導(dǎo)下合適的穿刺點及進針路徑應(yīng)遵循便捷、安全、短距離的選擇原則。設(shè)計的進針入徑需避開危險臟器和大血管。根據(jù)腫瘤位置、大小、形態(tài)及與毗鄰臟器的關(guān)系等因素確定單針單點、單針多點、雙針或多針多點等消融模式。2．麻醉方式的選擇：根據(jù)患者的狀況、腫瘤的位置及特性（如有無內(nèi)分泌功能），采用不同的麻醉方式。3．消融策略：對于鄰近重要臟器和大血管的病灶，可于消融前在實時超聲引導(dǎo)下，在腎上腺外包膜（或腫瘤周圍）與相鄰的臟器（如腸管等）、血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)間注射一定量的生理鹽水（或滅菌注射用水）使組織間隙分離，形成安全的隔離區(qū)域，以保護重要的相鄰臟器、結(jié)構(gòu)免受（或少受）消融導(dǎo)致的損傷。沿著術(shù)前制定的穿刺點、進針入徑在超聲實時引導(dǎo)下布針，布針時需實時顯示整個針道，特別是針尖的位置，每次布針完畢后可用超聲切面交叉立體定位。超聲引導(dǎo)下穿刺應(yīng)準確定位，避免不必要的反復(fù)穿刺布針，損傷鄰近組織或腫瘤破裂出血等；若進針過深，不應(yīng)直接將消融針退回，而是應(yīng)該在原位消融針道后，再退針重新定位，避免種植；一般情況下，超聲引導(dǎo)下消融應(yīng)先消融較深部位腫瘤，再消融較淺部位的腫瘤。4．消融監(jiān)測：消融過程中注意觀察患者的生命體征及臨床反應(yīng)，尤其是患者血壓、心率等的變化情況，術(shù)前約5min監(jiān)測一次血壓，當消融開始后應(yīng)縮短至1min一次或者直接動脈連續(xù)測壓。若消融時患者出現(xiàn)不可控的血壓驟升或高血壓危象，應(yīng)暫停消融，并對癥處理。對于功能性的腫瘤，可采取間斷消融的方式，消融短時間（1~2min）后應(yīng)中斷消融，觀察5~10min，注意患者血壓、心率等的變化情況，如無異常改變再繼續(xù)行消融治療。消融操作完畢，觀察超聲聲像圖上產(chǎn)生的強回聲是否完整覆蓋整個瘤體；有條件的建議消融后再次行超聲造影檢查評估消融情況，以判斷是否消融完全。若有腫瘤殘留需要及時補充消融，對于功能性腫瘤，應(yīng)根據(jù)患者的情況（血壓、心率等）決定是否終止消融。5．消融術(shù)后管理：消融結(jié)束后，在拔出消融針前，于實時超聲引導(dǎo)下行針道消融。觀察針道有無滲血，必要時行壓迫或消融止血。術(shù)畢，即刻超聲檢查腹、盆腔有無出現(xiàn)積液（或積液有無增多），若有出血，CDFI或CEUS尋找到出血點立刻進行消融止血。如無并發(fā)癥發(fā)生，留觀半小時后送回病房，繼續(xù)監(jiān)測患者生命體征變化情況，尤其是血壓的監(jiān)測，必要時給予降壓、止血及止痛等對癥處理。五、隨訪及療效評估（一）局部療效腎上腺腫瘤消融術(shù)后的療效一般按實體腫瘤消融術(shù)后的療效評價標準進行評價。治療結(jié)束后1、3個月行腎上腺CT/MRI檢查，第3個月復(fù)查若無殘余腫瘤，于治療后6、9、12個月分別行CT/MRI復(fù)查，在接下來的3年中可延長至6個月復(fù)查一次CT/MRI[34,59,60,61]。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤一般要結(jié)合原發(fā)腫瘤進行相關(guān)檢查。對于功能性腎上腺腫瘤要結(jié)合相關(guān)的激素水平監(jiān)測。1．完全消融（completeresponse，CR）：CT/MRI隨訪，腫瘤消融區(qū)無異常強化灶，或PET-CT隨訪示腫瘤消融區(qū)無異常放射性濃聚。2．不完全消融（incompleteresponse，ICR）：CT/MRI隨訪，腫瘤消融區(qū)可見異常強化灶，或PET-CT隨訪示腫瘤消融區(qū)可見異常放射性濃聚。3．局部腫瘤進展（localtumorprogression）：先前判定為腫瘤完全消融區(qū)內(nèi)或其相連部位出現(xiàn)新發(fā)異常強化灶或異常放射性濃聚。（二）臨床療效評估在判斷局部療效的基礎(chǔ)上，定期隨訪。技術(shù)成功和安全性評價至少隨訪6個月；初步臨床療效評價至少隨訪1年；中期臨床療效評價至少隨訪3年；長期臨床療效評價至少隨訪5年。生存時間是最重要的臨床療效指標，要記錄患者1、2、3、5年的生存情況。對于姑息消融的患者要觀察患者生存質(zhì)量及臨床癥狀的改善情況等。六、常見并發(fā)癥及處理腎上腺腫瘤消融并發(fā)癥的發(fā)生情況，依據(jù)美國介入放射學(xué)會（societyofinterventionalradiology，SIR）的標準[62]進行評估分級：（1）不良反應(yīng)：①疼痛，②消融后綜合征，③無癥狀胸腔積液，④影像學(xué)可見的無癥狀積液，⑤附隨的損傷。（2）輕微并發(fā)癥：①不需治療，無不良后果，②僅需簡單治療，無不良后果，包括不需要住院1d及以上的觀察。（3）嚴重并發(fā)癥：①需要治療，需要住院或住院時間延長≤48h，②需要重要的治療措施，需要住院或住院時間延長>48h，或該并發(fā)癥產(chǎn)生永久后遺癥，③死亡：需要說明與消融之間的關(guān)系。按照發(fā)生時間分為即刻并發(fā)癥（immediate，消融后<24h）、圍手術(shù)期并發(fā)癥（periprocedural，消融后24h~30d）及遲發(fā)并發(fā)癥（delayed，消融后>30d）。作者：中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師分會腫瘤消融專業(yè)委員會?中國臨床腫瘤學(xué)會腫瘤消融治療專家委員會來源：中華醫(yī)學(xué)雜志,2019,99(15):1123-1132.

腎上腺腫瘤：種類、癥狀與治療方法腎上腺腫瘤是一種發(fā)生在腎上腺的腫瘤，腎上腺是位于腎臟上方的小內(nèi)分泌腺。腎上腺腫瘤可能具有或沒有內(nèi)分泌功能，這意味著它們可能會或不會產(chǎn)生激素。根據(jù)其功能，腎上腺腫瘤通常被分為功能性和非功能性兩類。一.種類1.功能性腫瘤：1.1醛固酮瘤：分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致高血壓和低血鉀。1.2皮質(zhì)醇增多癥：分泌過多的皮質(zhì)醇，可能引起庫欣綜合征。1.3嗜鉻細胞瘤：分泌過多的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性高血壓和心悸。2.非功能性腫瘤：通常不產(chǎn)生激素，但可能因為體積增大而對周圍組織產(chǎn)生壓迫。二.癥狀腎上腺腫瘤的癥狀取決于腫瘤是否具有內(nèi)分泌功能。功能性腫瘤由于激素的過量分泌，可能導(dǎo)致以下癥狀：1.高血壓2.心悸3.體重增加4.肌肉無力5.情緒波動非功能性腫瘤可能沒有明顯癥狀，直到腫瘤體積增大到一定程度，可能引起：1.腰部或腹部疼痛2.可觸及的腹部腫塊三.診斷腎上腺腫瘤的診斷通常通過以下步驟進行：1.影像學(xué)檢查：如CT掃描或MRI，用于定位和評估腫瘤的大小和形態(tài)。2.內(nèi)分泌功能檢查：包括血液和尿液測試，以檢測激素水平是否異常。四.治療治療方案根據(jù)腫瘤的性質(zhì)和患者的具體癥狀而定：1.功能性腫瘤：通常建議手術(shù)切除。術(shù)前可能需要進行內(nèi)分泌治療來控制激素水平。2.非功能性腫瘤：如果腫瘤較小且無癥狀，可能選擇定期監(jiān)測。若腫瘤增大或出現(xiàn)癥狀，則考慮手術(shù)切除。3.藥物治療：某些情況下，如無法手術(shù)的患者，可能使用藥物來控制癥狀或腫瘤生長?？傊?，腎上腺腫瘤的治療需要多學(xué)科協(xié)作，包括泌尿外科、內(nèi)分泌科和腫瘤科等。通過早期診斷和適當?shù)闹委?，可以有效改善患者的癥狀和預(yù)后。

治療前患者左側(cè)腎上腺直徑接近8cm的巨大腫瘤，導(dǎo)致腎臟、脾臟移位。腫瘤血供豐富，而且與左側(cè)腎臟粘連，手術(shù)難度較大。治療中腎上腺位于體腔深部，“埋藏”于肝脾、腎臟、結(jié)腸等臟器之間，難于暴露。巨大的腎上腺腫瘤和周圍臟器“粘”在一起，如何在保護周圍臟器的同時，將其完整切除？我們?yōu)榛颊咴O(shè)計了經(jīng)過腹腔入路的微創(chuàng)手術(shù)方案，在腹腔鏡放大直視觀察下，將腫瘤一點一點地“剝離”下來治療后治療后1月腹腔鏡手術(shù)利用人體腔隙，充分暴露腫瘤及其周圍組織，手術(shù)創(chuàng)傷小。本例患者術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后5天出院。門診隨訪期間病情平穩(wěn)

腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocorticalcarcinoma，ACC）是一種起源于腎上腺皮質(zhì)的罕見惡性腫瘤，通常占所有腎上腺腫瘤的1-2%。發(fā)病率較為1-2/百萬，但一旦患病，往往病情進展迅速，預(yù)后不佳。該疾病不受年齡、性別等特定因素的限制，高發(fā)年齡段為小于5歲的幼兒和40-69歲年齡段的成年人。腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病機理尚未完全明確，但一些研究表明，可能與遺傳、基因突變、環(huán)境因素等有關(guān)。某些基因變異可能增加患腎上腺皮質(zhì)癌的風險，而環(huán)境因素如長期接觸有害物質(zhì)也可能對腎上腺皮質(zhì)細胞產(chǎn)生損傷，進而誘發(fā)腫瘤。腎上腺皮質(zhì)癌的癥狀和體征因個體差異而異，通常表現(xiàn)為以下幾個方面：腹部腫塊或疼痛：由于腫瘤在腎上腺皮質(zhì)內(nèi)生長，可能導(dǎo)致腹部出現(xiàn)腫塊或疼痛感。皮質(zhì)醇增多癥：如向心性肥胖、滿月臉、水牛背等，這是由于腫瘤分泌過多皮質(zhì)醇所致。電解質(zhì)紊亂：如低血鉀、高血壓等，這些癥狀可能威脅患者的生命安全。手術(shù)切除受影響的腎上腺通常是治療腎上腺皮質(zhì)癌首選方法，藥物治療方面目前僅有米托坦這一款藥物，獲得批準用于治療腎上腺皮質(zhì)癌。米托坦的作用機制米托坦主要是通過抑制腎上腺皮質(zhì)細胞中細胞色C氧化酶來改變線粒體呼吸鏈活性，從而損害腎上腺皮質(zhì)功能，抑制腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生皮質(zhì)類固醇激素，誘導(dǎo)腫瘤細胞死亡。研究發(fā)現(xiàn)，米托坦有兩個主要的生物學(xué)效應(yīng)：改變線粒體和抑制甾醇-O-?；D(zhuǎn)移酶1（SOAT）的活性，對腎上腺皮質(zhì)細胞產(chǎn)生直接的細胞毒性作用。改變皮質(zhì)醇的外周代謝，直接抑制腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)類固醇，抑制皮質(zhì)類固醇的合成。米托坦的前世今生米托坦（Mitotane）最初被發(fā)現(xiàn)是作為劇毒殺蟲劑使用，中文名字叫做“滴滴滴”，是大家家喻戶曉的農(nóng)藥滴滴涕（DDT）的同類化合物。80年代，DDT是殺死老鼠與其他害蟲的主流農(nóng)藥。1945年，科學(xué)家從DDT的配方中，發(fā)現(xiàn)并合成了DDD（滴滴滴），性質(zhì)與DDT類似，但毒性低于DDT。進一步研究發(fā)現(xiàn)，給狗口服使用DDD或Rothan這兩款混合殺蟲劑，會引起腎上腺皮質(zhì)的細胞毒性和萎縮，包括肝損害。1960年，科學(xué)家這種改良后的“農(nóng)藥”，也就是DDD，率先在轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)癌（ACC）患者中臨床應(yīng)用，并使腫瘤消退。1964年，首次以“Mitotane”（米托坦）的名字上市，適用于術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)及不可手術(shù)切除的患者。1970年，獲得FDA批準用于治療腎上腺皮質(zhì)癌，隨后，于1978年、1988年、1989年和2001年分別在加拿大、巴西、中國香港和韓國獲得批準上市。2002年被歐洲藥品管理局（EMA）列為罕見病藥物。2022年11月10日，米托坦片被國家藥品監(jiān)督管理局藥品審評中心（CDE）納入“擬優(yōu)先審評”公示。2023年9月8日，HRAPharmaRareDiseases公司的米托坦片（mitotane）在中國獲得批準上市，適應(yīng)癥為腎上腺皮質(zhì)癌（ACC）。米托坦簡要說明書【中文名稱】米托坦、密妥坦【英文名稱】Mitotane、Mytanne【商品名】LYSODREN【生產(chǎn)企業(yè)/銷售商】HRA/杰諦醫(yī)藥【規(guī)格劑量】500mg100片/瓶【醫(yī)保報銷】2023年9月8日，國內(nèi)已獲批，預(yù)計2024年6月-9月可以在國內(nèi)買到，是否納入醫(yī)保需待官方公布【HRA版本原研藥】1359美元（約人民幣9980元），香港藥房價格超過9000港元（約人民幣8430元）；【仿制藥】目前老撾東盟制藥生產(chǎn)的米托坦片，價格3000-4500元/盒（500mg100片），海外仿制藥價格占優(yōu)勢，可幫助患者緩解經(jīng)濟壓力，亟需的患者可通過專業(yè)海外醫(yī)療服務(wù)機構(gòu)購買?！境Ｒ姼弊饔谩课改c道反應(yīng)：主要有厭食，惡心，嘔吐，腹瀉（主要）????????????神經(jīng)肌肉毒性：包括中樞神經(jīng)抑制(嗜睡等)，頭暈，頭痛，精神錯亂，肌肉震顫，疲乏。????????????????????????????????????皮膚病變：包括皮疹。??????????????????????????????????眼毒性：包括視物模糊、復(fù)視、晶狀體混濁、視網(wǎng)膜病變等。???泌尿生殖系統(tǒng)毒性：包括血尿、蛋白尿、出血性膀胱炎等。???????心血管毒性：可有高血壓、直立性低血壓、面部潮紅等。??????????嚴重時腎上腺皮質(zhì)萎縮、壞死。?其他：包括高熱、全身疼痛等。轉(zhuǎn)自：癌聯(lián)說https://mp.weixin.qq.com/s/A92lLpW_kEnBrhoyAle13w

聊一個今天入院的病例：這是一個45歲的男性。8年前，因為肺炎做肺部CT的時候，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺增粗。這個人剛開始一年來醫(yī)院進行一次復(fù)診，連續(xù)3年，沒有什么變化。醫(yī)生建議他一年復(fù)診一次，由于沒有什么癥狀，病人覺得醫(yī)生在危言聳聽，就粗心大意了，有五年時間沒有來醫(yī)院檢查過…最近兩天前，由于左邊腰痛，在外院就診，B超檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)域一個大腫塊。進一步做PET-CT（一種鑒別惡性腫瘤特異性比較高的檢查），結(jié)果提示:左側(cè)腎上腺區(qū)域糖代謝異常增高軟組織腫塊(12.9cm9cm局部與脾臟，左側(cè)腎分界不清),MT不除夕外，請結(jié)合活檢病理;腹膜后糖代謝稍高淋巴結(jié)，前列腺左側(cè)外周帶局部攝取異常,雙肺少許慢性炎癥……入院病歷如下：腎上腺皮質(zhì)癌很少見，一般為有內(nèi)分泌功能。臨床表現(xiàn)與所分泌的激素有關(guān)。可表現(xiàn)為向心性肥胖，或者體重減輕、攝食減少、高血壓、浮腫、肌無力和骨質(zhì)疏松等癥狀，成年男性出現(xiàn)女性化或者女性明顯男性化應(yīng)懷疑腎上腺皮質(zhì)癌。腎上腺CT可顯示類圓形，分葉狀或不規(guī)則狀，病變中心可能有壞死和出血，CT增強檢查有助于明確診斷。非功能性腫瘤可無明顯臨床癥狀，也可因腎上腺癌壓迫正常腎上腺而表現(xiàn)為腎上腺功能低下表現(xiàn)。至于腎上腺癌的患者預(yù)后，很差！30%~85%的患者診斷時已有遠處轉(zhuǎn)移，通常大部分生存時間不足1年。手術(shù)切除的I~II期患者5年生存率約為30%，失去手術(shù)機會未手術(shù)或存在腫瘤遠處轉(zhuǎn)移患者5年生存率＜15%。所以說，該密切隨訪，還是要徹徹底底的堅持。

前言：前段時間，筆者介紹了“經(jīng)后腹腔入路機器人輔助右側(cè)腎上腺切除術(shù)體會”，今天趁五一假期，有空執(zhí)筆介紹“經(jīng)后腹腔入路機器人輔助左側(cè)腎上腺切除術(shù)體會”，供同道參考，以期起拋磚引玉作用。如下正文：一、病例資料何XX，30歲，女性，明確診斷左側(cè)腎上腺腺瘤（非ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥）后，由內(nèi)分泌科轉(zhuǎn)入我科。CT：左側(cè)腎上腺腺瘤，大小約413039mm。術(shù)前診斷：左側(cè)腎上腺腺瘤（非ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥）。治療方案：經(jīng)后腹腔機器人輔助腹腔鏡腎上腺切除術(shù)二、手術(shù)布局（1）手術(shù)體位選擇右側(cè)臥折刀位。（2）套管布局：機器人（DavinciXi）置于腹側(cè)，三臂，1個輔助孔(5mm)位于腹側(cè)。三、手術(shù)過程與康復(fù)：（一）本例手術(shù)過程順利，腔內(nèi)操作時間45分鐘，出血10ml。?（二）沿用4NERSA技術(shù)（無引流管、無尿管、無痛、免抗生素），術(shù)后6小時下床自主活動，3天激素替代轉(zhuǎn)為口服，平穩(wěn)出院。四、手術(shù)體會經(jīng)后腹腔入路機器人輔助與單純腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)都安全可靠，都可以達到4NERASA的良好效果，避免了經(jīng)腹腔手術(shù)的干擾腸道等缺點，具體如下：（一）由于機器人輔助后腹腔鏡需要考慮機器人的擺放和各機械臂的相對位置，建立通道要求較高，規(guī)劃比較復(fù)雜，花費時間比較多；（二）腔內(nèi)操作空間足夠闊綽，不會像想像的那樣狹小，操作手臂施展自如；（三）機器人輔助后腹腔鏡下，視野更加清晰，層面解剖更加精準，分離腎上腺及支配血管更加得心應(yīng)手；（四）避免了經(jīng)腹腔手術(shù)的腸道干擾和損傷腸道等內(nèi)臟的風險。（五）前一代達芬奇機器人Si及前期機器人，經(jīng)后腹腔入路需將底座置于患者頭側(cè)，對麻醉醫(yī)生術(shù)中監(jiān)護造成不便，第四代達芬奇機器人Xi，可通過旋轉(zhuǎn)機械臂，而無需將機主機底座置于頭側(cè)，便于手術(shù)團隊布局機器人，同時減少了對麻醉醫(yī)師工作區(qū)域的干擾；（六）由于經(jīng)后腹腔手術(shù)能夠安置Trocar的區(qū)域相對腹腔來說比較狹小，左右手操作通道，一個必須盡量靠近腋后線，一個必須盡量超越腋前線，讓兩個操作通道盡量足夠的距離，鏡頭孔的布置需遠離髂嵴頂點、必要時適當偏向腹側(cè)，以避免鏡頭臂壓迫髂嵴降低視野范圍及損傷患者皮膚。五、評價與討論DaVinci機器人為腹腔鏡手術(shù)提供了有力的武器，在外科微創(chuàng)技術(shù)發(fā)展的歷程中，具有劃時代的意義，它可以讓手術(shù)更精準、更微創(chuàng)。但由于其3個機械臂和鏡頭的多個關(guān)節(jié)均需要在體內(nèi)充分展開，因此對體腔內(nèi)空間的要求較高，通常選擇經(jīng)腹腔入路途徑完成手術(shù)。腎臟和腎上腺位于腹膜后，傳統(tǒng)的經(jīng)腹腹腔鏡手術(shù)存在容易損傷腹腔內(nèi)腸道等缺點，我國張旭教授創(chuàng)造性地建立了更符合泌尿系統(tǒng)解剖學(xué)特點的后腹腔鏡泌尿外科理論和技術(shù)體系，目前已在國內(nèi)外很多醫(yī)院推廣應(yīng)用，改變了泌尿外科手術(shù)的傳統(tǒng)入路。已有很多的數(shù)據(jù)證明，對于直徑小于6cm的腎上腺腹腔鏡切除術(shù)而言，經(jīng)后腹腔入路比經(jīng)腹腔入路有明顯的優(yōu)勢。與經(jīng)腹腔途徑相比，后腹腔的空間相對狹小，如何將達芬奇機器人與后腹腔技術(shù)結(jié)合，既是一項挑戰(zhàn)，同時又非常具有廣泛的應(yīng)用前景。經(jīng)過筆者團隊前期對于左側(cè)和右側(cè)腎上腺腫瘤病例，施行經(jīng)后腹腔入路的機器人輔助腹腔鏡切除術(shù)經(jīng)驗，均獲取圓滿成功，完全可以達到單純后腹腔鏡的4NERSA的效果，證明腎上腺腫瘤手術(shù)經(jīng)后腹腔鏡的機器人輔助手術(shù)是安全和可行的，可以在符合一定條件的患者中推廣使用。手術(shù)團隊：盧振權(quán)廖蘇才羅兵鋒袁淵朱逸飛?黃春艷王爽??????????????????????????2024年5月1日