舌咽神經(jīng)痛的治療方式，可分為藥物治療和手術(shù)治療·藥物治療與治療三叉神經(jīng)痛類似，舌咽神經(jīng)痛的早期可以選擇口服藥物，使疼痛得到暫時(shí)緩解。通過增減藥物的用量，達(dá)到患者疼痛的目的。但是藥物治療只能暫時(shí)緩解，不能根治，另外藥物治療部分患者會(huì)出現(xiàn)藥物毒副作用不能耐受。手術(shù)治療對(duì)于舌咽神經(jīng)痛患者，微血管減壓術(shù)手術(shù)治療是最佳的外科治療方案。

治療前左側(cè)咽喉部吞咽痛5年，逐漸加重，吞咽言語加重。有扳機(jī)點(diǎn)在左側(cè)舌骨角。突發(fā)突止治療中CT引導(dǎo)下左側(cè)舌咽神經(jīng)射頻熱凝治療聯(lián)合酒精毀損術(shù)，治療后治療后1天左側(cè)咽喉部吞咽時(shí)疼痛感消失，疼痛NRS評(píng)分由8分降低到1分。穿刺點(diǎn)處無血腫無淤血

???8年前，病人右臉出現(xiàn)針刺樣疼痛，一陣一陣的像觸電一樣?疼痛，進(jìn)食及冷熱刺激時(shí)可以引起疼痛發(fā)作。疼痛范圍從嘴角到顏面部，痛幾分鐘后可以自行緩解。當(dāng)時(shí)醫(yī)師診斷為“三叉神經(jīng)痛”，予以“三叉神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，但是術(shù)后患者仍有疼痛。后來再考慮為“右側(cè)舌咽神經(jīng)痛”，再做了“舌咽神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，術(shù)后疼痛消失，但是留有面部麻木。術(shù)后4年面部疼痛再次出現(xiàn)，再次行“舌咽神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，但是兩年后再次復(fù)查，后患者長(zhǎng)期吃藥治療，疼痛有緩解。8個(gè)月前疼痛加重，吃藥無法緩解。于是，患者來到了我們醫(yī)院，尋求更進(jìn)一步的診療。通過MRI檢查，醫(yī)師認(rèn)為患者為“右側(cè)舌咽神經(jīng)痛”，排除了“三叉神經(jīng)痛”的可能。為了解決這一長(zhǎng)期困擾患者的痛苦，醫(yī)師進(jìn)行了舌咽神經(jīng)的微血管減壓手術(shù)。手術(shù)過程順利，患者術(shù)后疼痛消失，恢復(fù)良好。???舌咽神經(jīng)痛是一種罕見而又令人痛苦的神經(jīng)疾病，但通過精準(zhǔn)的診斷和合適的治療方法，患者的痛苦可以得到有效緩解。及時(shí)尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，積極配合治療，是戰(zhàn)勝這類疾病的關(guān)鍵。?三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛鑒別診斷???三叉神經(jīng)痛（TN）為局限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一種反復(fù)發(fā)作性、短暫性、陣發(fā)性劇烈疼痛。舌咽神經(jīng)痛（GPN）是舌咽神經(jīng)軀體感覺分區(qū)突然的、嚴(yán)重的、短暫的復(fù)發(fā)性疼痛，相對(duì)少見。兩者疼痛性質(zhì)相似，部位相近，誘發(fā)因素交叉，還存在泛化痛現(xiàn)象，導(dǎo)致GPN不易與TN區(qū)別。雖然二者的內(nèi)科治療相似，但是外科手術(shù)治療完全不同，正確診斷是有必要的。TN和GPN的鑒別診斷主要依靠不同的臨床表現(xiàn)，輔以MRI檢查。為此，我總結(jié)了以下幾點(diǎn)鑒別診斷的方法：①詢問病史時(shí)重視疼痛的部位和扳機(jī)點(diǎn)部位[1,2]。GPN疼痛主要發(fā)生于耳、咽、舌根、腭扁桃體和下頜角[3]，TN疼痛主要涉及面部、舌頭和頜骨[4]。GPN和TN可能具有相同的觸發(fā)行為，包括咀嚼、交談或刷牙，但前者的分布必須包括喉嚨、耳朵深部和頸部深部，后者通常不涉及這些[2]。②刺激和麻醉試驗(yàn)協(xié)助定位[1]。舌咽神經(jīng)痛的診斷測(cè)試包括用棉簽觸摸喉嚨后部，引起劇烈疼痛，然后使用利多卡因或布比卡因等局部麻醉劑緩解[3]。非典型病例可行可卡因試驗(yàn)：用10%可卡因溶液噴涂在扁桃體及咽部，疼痛停止并維持1-2小時(shí)，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛發(fā)作，稱為可卡因試驗(yàn)陽性。舌咽神經(jīng)痛的患者試驗(yàn)陽性率高達(dá)90%。③關(guān)注伴隨癥狀。據(jù)報(bào)道，大約10%的GPN患者會(huì)出現(xiàn)迷走神經(jīng)癥狀，如心動(dòng)過緩、暈厥、低血壓或心臟驟停[2]。GPN患者還可能伴有吞咽困難、聲音嘶啞、耳鳴等癥狀。而TN伴隨癥狀表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，主要影響淚腺和血管功能，表現(xiàn)為疼痛發(fā)作時(shí)伴有出汗、流眼淚、流涎、面部潮紅。當(dāng)患者的主要癥狀位于舌根時(shí)，必須詢問其他伴隨癥狀；伴發(fā)喉部疼痛可能是GPN，而面部疼痛可能與TN相一致。④輔助檢查[1,5]。頭顱MRI檢查是評(píng)價(jià)血管與神經(jīng)接觸情況的首選方法。GPN的責(zé)任血管主要是小腦后下動(dòng)脈，其次是椎動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈；而TN主要是小腦上動(dòng)脈，其次是小腦前下動(dòng)脈和基底動(dòng)脈。除此之外，CT、X線檢查、腦血管造影和電生理學(xué)檢查都對(duì)正確診斷有一定幫助。⑤GPN和TN可能共存[2,3]。當(dāng)患者診斷為GPN或TN時(shí)，并不能排除另一種疾病的存在，應(yīng)進(jìn)一步檢查，以防漏診誤診。臨床醫(yī)生還應(yīng)仔細(xì)認(rèn)真地問清病史，要搞清楚疼痛突出的具體部位、誘發(fā)緩解因素、扳機(jī)點(diǎn)、疼痛的性質(zhì)等病史。在遇到疑難病例時(shí)，不勉強(qiáng)下結(jié)論，可以會(huì)診或查閱文獻(xiàn)，這樣不僅可減少誤診，還有利于提高自身業(yè)務(wù)水平。?討論GPN的治療可以是內(nèi)科的、微創(chuàng)的或外科的。治療藥物通常包括卡馬西平或奧卡西平。如果卡馬西平或奧卡西平不能充分緩解疼痛，也可以給予其他神經(jīng)性止痛藥。GPN也可以用神經(jīng)阻滯術(shù)，最常見的形式是脈沖射頻消融、神經(jīng)阻滯或經(jīng)皮射頻熱凝。治療GPN有兩種主要的手術(shù)方法：微血管減壓術(shù)和神經(jīng)根切斷術(shù)。舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)是一種有效而徹底的治療方式，但是術(shù)后出現(xiàn)患側(cè)舌根及咽部麻木等并發(fā)癥多，且神經(jīng)毀損是不可逆的；微血管減壓術(shù)是將壓迫舌咽神經(jīng)的血管和神經(jīng)分開，療效確切，有效率在90%以上，既解除了疼痛，又保留了神經(jīng)功能，且術(shù)后并發(fā)癥較少[6]。目前，MVD是GPN的主要治療方式，當(dāng)患者不適用MVD或不能徹底減壓時(shí)，神經(jīng)根切斷術(shù)可以作為一種替代選擇[2,6]。此患者于八年前后行“三叉神經(jīng)和舌咽神經(jīng)毀損術(shù)”，但病情反復(fù)間斷發(fā)作，未有效緩解，且藥物治療效果欠佳，因此考慮行“舌咽神經(jīng)微血管減壓術(shù)”。術(shù)后患者疼痛消失，患者恢復(fù)情況好。??參考文獻(xiàn)：[1]???????徐曉玉,曹心慧.舌咽神經(jīng)痛誤診分析[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2017,20(06):80-2.[2]???????PARKJS,AHNYH.GlossopharyngealNeuralgia[J].JKoreanNeurosurgSoc,2023,66(1):12-23.[3]???????AH,CM,AZ,etal.GlossopharyngealNeuralgia:Epidemiology,Riskfactors,Pathophysiology,Differentialdiagnosis,andTreatmentOptions[J].Healthpsychologyresearch,2022,10(3):36042.[4]???????BENDTSENL,ZAKRZEWSKAJM,HEINSKOUTB,etal.Advancesindiagnosis,classification,pathophysiology,andmanagementoftrigeminalneuralgia[J].LancetNeurol,2020,19(9):784-96.[5]???????劉清軍.《三叉神經(jīng)痛診療中國(guó)專家共識(shí)》解讀[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2018,18(09):643-6.[6]???????王煥明,胡飛,熊玉波,etal.顯微血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛(2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2023,36(01):55-8.?

生活中，頭疼、牙疼、喉嚨疼是常有的事，如果持續(xù)反復(fù)發(fā)生就要警惕了。在門診中，經(jīng)常有患者描述喉嚨像刀割般疼痛，吃飯、喝水、吞咽口水都成問題，甚至整夜整夜睡不著，這種極度疼痛一度讓患者陷入抑郁、焦慮的狀態(tài)中。殊不知，這是一種罕見的神經(jīng)疾病——舌咽神經(jīng)痛！西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科顱底顱神經(jīng)疾病專家組姜海濤教授介紹，舌咽神經(jīng)痛主要是異常血管的壓迫導(dǎo)致舌咽及迷走神經(jīng)根絲受壓處發(fā)生脫髓鞘變性，使神經(jīng)纖維之間形成“短路”造成的。因此，血管每波動(dòng)一下，就會(huì)刺激到神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)異常放電，嚴(yán)重時(shí)一天可以疼痛幾次、幾十次、幾百次。如何判斷和鑒別舌咽神經(jīng)痛？1、根據(jù)疼痛癥狀鑒別舌咽神經(jīng)痛多發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部、頸部，有時(shí)以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。其疼痛通常驟發(fā)、突然停止，呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛，常有自然間歇期，但發(fā)作頻率和疼痛程度會(huì)逐漸增加。2、“扳機(jī)點(diǎn)”疼痛常因吃飯、喝水、吞咽等動(dòng)作而發(fā)生，其他頭頸部活動(dòng)時(shí)也可誘發(fā)疼痛。患者經(jīng)常為了避免疼痛發(fā)作而拒食，甚至不敢咽口水。其“扳機(jī)點(diǎn)”多在扁桃體、軟腭、咽后壁或外耳道等處，一經(jīng)觸碰即可誘發(fā)疼痛的發(fā)作。3、可卡因?qū)嶒?yàn)鑒別舌咽神經(jīng)痛可用可卡因噴涂咽部，疼痛停止并維持1-2小時(shí)再正常飲食、吞咽，稱為可卡因試驗(yàn)陽性。4、檢查檢查中可見患側(cè)有某種舌咽神經(jīng)功能障礙（如舌咽部感覺和舌后部味覺減退、咽反射遲鈍、軟鄂運(yùn)動(dòng)無力等）或其他陽性神經(jīng)體征，以及有局部病變發(fā)現(xiàn)（如鼻咽部腫瘤），必要時(shí)可作特殊輔助檢查，如CT腦掃描、MRI、DSA、攝顱底或顱骨片等。舌咽神經(jīng)痛如何治療？舌咽神經(jīng)痛發(fā)病初期，一般采用藥物治療，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用卡馬西平、甲鈷胺、加巴噴丁、維生素B12等藥物，通過抑制疼痛來緩解癥狀。需要注意的是，藥物會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)，比如走路不穩(wěn)、嗜睡、眩暈以及肝功能損害等等。若服用藥物效果不佳，這時(shí)就要手術(shù)干預(yù)了。顯微血管減壓術(shù)是在顯微鏡的引導(dǎo)下將壓迫舌咽神經(jīng)的血管推離開，并用醫(yī)用隔離墊棉隔開，保護(hù)神經(jīng)不再受到壓迫，從而使舌咽神經(jīng)痛消失。目前，顯微血管減壓術(shù)作為有效率最高、復(fù)發(fā)率最低的治療手段，是舌咽神經(jīng)痛患者的優(yōu)先選擇方案。不僅可以解除患者的舌咽神經(jīng)痛癥狀，也可以最大限度地保護(hù)正常的神經(jīng)功能。

舌咽神經(jīng)痛是一種疑難神經(jīng)性疼痛。1921年,Harris等首次提出了舌咽神經(jīng)痛的概念?，F(xiàn)在認(rèn)為在舌咽神經(jīng)解剖分布范圍內(nèi)(舌根部、咽喉部、扁桃體窩、下頜角、耳深部及乳突)出現(xiàn)的突發(fā)、劇烈、短暫且復(fù)發(fā)的神經(jīng)性疼痛,由刺激區(qū)域內(nèi)的“扳機(jī)點(diǎn)”引起,每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘,可能會(huì)伴有心動(dòng)過緩、低血壓、暈厥、抽搐或心臟驟停等癥狀,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量甚至危及生命?，F(xiàn)在國(guó)內(nèi)舌咽神經(jīng)痛患者并不少見,但由于診斷困難、對(duì)舌咽神經(jīng)痛的認(rèn)識(shí)不足且臨床癥狀與三叉神經(jīng)痛相似,以及對(duì)治療方案欠缺了解,從而導(dǎo)致在診斷和治療上的困境。診斷主要依靠臨床癥狀,如扳機(jī)點(diǎn)的觸發(fā)、疼痛的部位及性質(zhì)等,臨床治療可有效緩解癥狀治療1藥物治療1）神經(jīng)病理性疼痛藥物適用于原發(fā)性和繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。臨床上多傾向選擇的藥物是卡馬西平或奧卡西平,其他常見的藥物還有苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林、氯胺酮等。2）低劑量的選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)和維生素B12。一般來講,這些藥物應(yīng)從低劑量開始,并根據(jù)其有效性、耐受性和副作用逐漸進(jìn)行調(diào)整,但舌咽神經(jīng)痛通常表現(xiàn)為快速緩解-復(fù)發(fā)過程,這些藥物必須盡快達(dá)到有效劑量才可有效緩解疼痛。亦可將兩種或多種具有不同作用機(jī)制的藥物結(jié)合使用或輔助物理、心理治療,有助于在避免副作用的同時(shí)更好地緩解疼痛。藥物治療舌咽神經(jīng)痛安全性高,但其復(fù)發(fā)率亦高,且部分患者在長(zhǎng)期使用后療效下降及難以忍受藥物副作用不得不終止藥物治療。2舌咽神經(jīng)阻滯可用于診斷和治療,應(yīng)首先嘗試使用局部麻醉劑進(jìn)行診斷阻滯,以確認(rèn)疼痛的來源。如果診斷成功,可以對(duì)受累神經(jīng)進(jìn)行阻滯術(shù)或經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)。3經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)在1974年被用于治療舌咽神經(jīng)痛,其主要方法是在顱腦CT中確定莖突尖位置及穿刺通路,將射頻針插入到莖突后方進(jìn)行局部電刺激,明確舌咽神經(jīng)位置后實(shí)施射頻熱凝術(shù),其在疼痛控制方面取得了良好的結(jié)果,短期內(nèi)疼痛緩解率可達(dá)73.2%。但經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)中對(duì)神經(jīng)纖維進(jìn)行選擇性破壞,同時(shí)亦可導(dǎo)致非選擇性的神經(jīng)元損害,呈現(xiàn)出聲帶麻痹、吞咽困難及相鄰神經(jīng)、血管損傷的高風(fēng)險(xiǎn),長(zhǎng)期疼痛緩解率約為50%。SongL,HeL,PeiQ,etal.CT-guidedpercutaneousradiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:Aretrospectiveclinicalstudyof117cases[J].ClinNeurolNeurosurg,2019,178:42-45.

病例:女性,65歲,以“右側(cè)面部疼痛6月余”為主訴就診,既往體健。6月前不明原因出現(xiàn)右側(cè)面部疼痛,居于面后部和右耳內(nèi),呈發(fā)作性、閃電樣,多見于吞咽時(shí),始時(shí)發(fā)作較少,約每周1次,后來發(fā)作漸頻至每日數(shù)次,在外就診,按三叉神經(jīng)痛手術(shù)治療,無明顯效果。為進(jìn)一步治療來診。檢查:意識(shí)清,心肺肝脾未見明顯異常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯異常。右咽部丁卡因麻醉試驗(yàn)陽性,給予卡馬西平片0.1g,3次/d,口服,癥狀消失出院。1怎樣鑒別三叉神經(jīng)痛與舌咽神經(jīng)痛？疼痛特點(diǎn)：舌咽神經(jīng)痛最常被誤診為三叉神經(jīng)痛,因?yàn)閮烧呔哂邢嗨频奶弁刺卣?但兩者在疼痛部位方面不同。1）三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)為單側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇烈痛,主要為眼支、上頜支及下頜支所支配相應(yīng)區(qū)域的疼痛,如舌前2/3、面頰部、嘴角部等部位。2）舌咽神經(jīng)痛出現(xiàn)在咽部和舌后1/3部位。相對(duì)于舌咽神經(jīng)痛,三叉神經(jīng)疼痛部位較為表淺,且半數(shù)患者會(huì)有觸覺減退或過敏表現(xiàn)。2舌咽神經(jīng)痛與Jacobson神經(jīng)痛鑒別Jacobson神經(jīng)痛其特征為突發(fā)性外耳道疼痛,伴有面部和耳后區(qū)的疼痛,但其咽部和舌部運(yùn)動(dòng)不會(huì)誘發(fā)疼痛,無誘發(fā)因素存在。3中間神經(jīng)痛鑒別中間神經(jīng)痛分為耳痛為主的耳型及邊界不清的面部疼痛。耳型主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛,發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng),常伴有外耳道或耳廓的皰疹,亦可出現(xiàn)面癱,而舌咽神經(jīng)痛為突發(fā)疼痛,成間歇性發(fā)作,持續(xù)時(shí)間較短,可因吞咽、講話、咳嗽等因素誘發(fā)。

三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛是困擾患者的3種神經(jīng)血管壓迫癥，目前臨床中，顯微血管減壓術(shù)（MVD）是唯一針對(duì)病因進(jìn)行治療的方法，術(shù)中在神經(jīng)與血管之間放入神經(jīng)墊片，達(dá)到治療的目的。這就像給磨破的電線包上了一層絕緣膠布，解除了壓迫，解除生物電的聚集，使神經(jīng)功能得以恢復(fù)正常。顯微血管減壓術(shù)中為什么要在血管與神經(jīng)之間放入神經(jīng)墊片？原因在于：第一：血管的彈性非常好，即使把血管、神經(jīng)分開了，還是會(huì)彈回來，彈回來手術(shù)就白做了，因此，一定要在血管、神經(jīng)之間放入神經(jīng)墊片，把二者間隔開。第二：放入的墊片一定要是軟的，因?yàn)檐浀膲|片才會(huì)卸力。第三：給神經(jīng)穿上“衣服”。

該患者是一位77歲的舌咽神經(jīng)痛患者，起初尚未影響正常生活，又了解到手術(shù)有關(guān)風(fēng)險(xiǎn)如吞咽功能障礙、聲音嘶啞、面聽神經(jīng)功能障礙等，且年齡較大，手術(shù)相關(guān)腦血管病風(fēng)險(xiǎn)如腦梗死等也較高，便較為抵觸手術(shù)治療。隨著病情的進(jìn)展已嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，于是入住葉偉主任的病房。葉偉主任在詳細(xì)評(píng)估患者的身體條件后，在完善的術(shù)前檢查以及心內(nèi)科、呼吸科、麻醉科等相關(guān)科室的會(huì)診意見下，決定行手術(shù)治療。如視頻所見，手術(shù)是成功的，患者及家屬如釋重負(fù)的笑容是對(duì)術(shù)者最大的肯定。