開篇，我們先從兩個病例說起。2019年，有幸作為援疆醫(yī)生奔赴南疆3月。初抵喀什不久接診了一位19歲維族姑娘，從十五六歲開始因為視力進行性下降在多地輾轉(zhuǎn)就診，見到我時視力已是僅有光感近乎失明。小姑娘稍早前在烏魯木齊就醫(yī)時發(fā)現(xiàn)血壓最高達260/135mmHg，眼底檢查顯示高血壓相關(guān)視網(wǎng)膜病變，CT檢查發(fā)現(xiàn)了右側(cè)腎上腺有一個最大徑逾7厘米的腫瘤。經(jīng)過進一步明確診斷及充分術(shù)前準備后，患者接受了后腹腔鏡右側(cè)腎上腺腫瘤切除，術(shù)后血壓迅速恢復(fù)到了正常水平，但很遺憾的是，由于長期惡性高血壓對視網(wǎng)膜造成了不可逆轉(zhuǎn)的損害，這位美麗的維族姑娘再也恢復(fù)不了正常視力了。2022年初，我們的腎上腺疾病MDT團隊接診了一位45歲男性。這位患者以“頭痛半個月”為初始癥狀就診，檢查發(fā)現(xiàn)血壓高達190/134mmHg，在強效降壓藥物的控制下也仍有較大波動，CT檢查發(fā)現(xiàn)了左側(cè)腎上腺有一個最大徑超過了6厘米的腫瘤。在內(nèi)分泌科進行了前期的診療準備后，患者轉(zhuǎn)到了我所在的泌尿外科并很快接受了機器人輔助腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除，盡管進行了充分的術(shù)前準備，但患者在術(shù)中的血壓一度仍然飆升到了318/158mmHg，所幸在麻醉團隊的精確控制下我們有驚無險地順利切除了腫瘤。患者的術(shù)后血壓恢復(fù)理想，目前已術(shù)后1個月，患者回歸到了正常的生活和工作狀態(tài)，不需要任何藥物，血壓已基本正常。上面兩個典型病例的元兇正是我們今天要談及的主角，嗜鉻細胞瘤。這是一種起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，近90%的病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)，而腎上腺外的嗜鉻細胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，可以發(fā)生于頭頸胸腹等包含有嗜鉻組織的任何部位。筆者甚至遇到過兩例非常罕見的膀胱內(nèi)嗜鉻細胞瘤，這兩位患者都在排尿時出現(xiàn)明顯的血壓升高。嗜鉻細胞瘤的人群發(fā)病率在0.2%-0.6%，可以發(fā)生在任何年齡，但以20-50歲多見，其發(fā)生幾率無性別差異。多數(shù)嗜鉻細胞瘤為散發(fā)性，部分家族性嗜鉻細胞瘤則與遺傳相關(guān)，臨床上常為雙側(cè)或多發(fā)病變。傳統(tǒng)的認識是約有10%的嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤，且治療效果欠佳。近年來在病理學(xué)上所有的嗜鉻細胞瘤都列入了惡性腫瘤的范疇，但對于大多數(shù)嗜鉻細胞瘤之惡并非我們所一般理解的癌瘤之惡，而是未加控制的惡性高血壓帶來的繼發(fā)損害之惡。?導(dǎo)致嗜鉻細胞瘤高血壓的原因為陣發(fā)或持續(xù)過量分泌的兒茶酚胺（如腎上腺素、去甲腎上腺素等），其血壓波動往往相當(dāng)劇烈，?？筛哌_200mmHg以上，發(fā)作時可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛，甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和腦血管意外的可能。必須立即就診控制，否則可能有生命危險！尤其是部分患者平時可以表現(xiàn)正常，僅在如情緒激動、劇烈運動等因素誘發(fā)下出現(xiàn)劇烈血壓波動而導(dǎo)致嚴重后果。除了急性發(fā)作帶來的生命危險，長期難以平穩(wěn)控制的高血壓還可以帶來心衰、腎衰及視網(wǎng)膜病變等靶器官不可逆轉(zhuǎn)的損害。嗜鉻細胞瘤是一種存在高度致命致殘風(fēng)險的疾病，因此我們可以毫不夸張地把它稱為“體內(nèi)炸彈”，而一個好消息是，如果得到了及時的發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過充分的準備，這一枚炸彈是可以通過精確的手術(shù)拆除的。近10年來隨著微創(chuàng)手術(shù)的不斷進步，絕大多數(shù)的嗜鉻細胞瘤都可以通過腹腔鏡進行微創(chuàng)手術(shù)切除，特別是機器人輔助腹腔鏡的出現(xiàn)進一步提高了對一些復(fù)雜腫瘤處理的精細度和安全性。少數(shù)特別巨大，尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開放手術(shù)切除。嗜鉻細胞瘤多位于體腔深部，傳統(tǒng)的開放手術(shù)需斜貫腰腹的巨大切口才能充分暴露，患者損傷大、恢復(fù)慢；隨著腹腔鏡手術(shù)的廣泛應(yīng)用，目前一般僅需3-4個小切口就能完成手術(shù)，患者在術(shù)后數(shù)小時即可下地、進食。?在臨床中，下面幾種情況往往會引起筆者對嗜鉻細胞瘤的警覺性：一是小于50歲的年輕的高血壓患者，尤其是合并有高血糖、電解質(zhì)異常等代謝異常者；二是內(nèi)科藥物難以控制的頑固性高血壓；三是波動范圍較大的高血壓；四是比較年輕或比較迅速地出現(xiàn)可能與高血壓相關(guān)的心腦腎眼等靶器官功能損害的患者。對于可疑的嗜鉻細胞瘤患者，增強CT等影像學(xué)檢查、24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測定是必要的定位及定性診斷手段。碘131-MIBG或奧曲肽-PET全身顯像有助于進一步確診，特別對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷有很大的價值。??需要反復(fù)提請患者重視的一點是，嗜鉻細胞瘤圍手術(shù)處理，尤其是術(shù)前準備的重要性絕不亞于手術(shù)本身。既往報道顯示，未經(jīng)充分準備的嗜鉻細胞瘤患者，由于血壓劇烈波動，術(shù)中死亡率可超過50%。嗜鉻細胞瘤術(shù)前準備的關(guān)鍵是口服以苯芐胺為代表的中長效a?阻滯劑充分擴張血管直至控制血壓平穩(wěn)，術(shù)前3-5日往往還需酌情使用膠體溶液擴容。術(shù)前準備時間視病人的不同情況差異較大，其全程均應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的密切監(jiān)測下有序進行，而對于患者和家屬來說，很重要的一點恐怕就是充分的理解和耐心?；氐介_篇列舉的兩個病例，第二個病例可謂早診早治的典范，術(shù)后患者無需用藥，血壓和相關(guān)癥狀均獲得了理想改善。而部分長期高血壓導(dǎo)致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者，即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而第一例患者則比較遺憾，雖然術(shù)后血壓得到了很好的控制，但由于診療的延誤而永久地失去了正常視力。因此，對于高血壓患者保持嗜鉻細胞瘤的警惕性，早發(fā)現(xiàn)，早治療，是嗜鉻細胞瘤患者避免致命致殘和獲得良好療效的重中之重。而對于術(shù)后患者的血壓評估，筆者個人經(jīng)驗應(yīng)以術(shù)后3-4周，患者恢復(fù)正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準，酌情考慮是否可停用或調(diào)整術(shù)前降壓藥。（杜躍軍）

嗜鉻細胞瘤能否保留正常腎上腺？1.腫瘤大小，較小的一般問題不大。因為嗜鉻細胞瘤是惡性腫瘤，會不會復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移，因此需要術(shù)中保證完整切除腫瘤，不要破裂，否則會復(fù)發(fā)。2.較大的腫瘤，建議開放手術(shù)我們也嘗試過，微創(chuàng)手術(shù)保留較大的嗜鉻細胞瘤的正常腎上腺比較困難3.雙側(cè)的腎上腺嗜鉻細胞瘤，建議保留腎上腺。4.一般不建議同期保留，因此建議分側(cè)，安全。5.嗜鉻細胞瘤還是要做好術(shù)前準備，術(shù)中血壓高，心率快，而且血供豐富，難度大。嗜鉻細胞瘤可以保留腎上腺組織，但難度較大，需要兼顧腫瘤控制和腎上腺的組織保留。

??每年的10-08是國家高血壓日。1998年，當(dāng)時的衛(wèi)生部為提高廣大群眾對高血壓危害的認識、動員全社會都來參與高血壓預(yù)防和控制工作、普及高血壓防治知識而設(shè)立。今年是第24個家國高血壓日，今年宣傳主題是：“血壓要知曉，降壓要達標”。我國高血壓患者人數(shù)已突破3億，高血壓是最常見的慢性病，也是引發(fā)心腦血管意外最主要的危險因素。那么高血壓與外科醫(yī)生有什么關(guān)系呢？高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓，顧名思義，原發(fā)性高血壓是沒有明確病因的高血壓，繼發(fā)性高血壓是有明確病因?qū)е碌母哐獕骸Ｆ渲袃?nèi)分泌性高血壓占繼發(fā)性高血壓50%以上！???繼發(fā)性高血壓病因包括：內(nèi)分泌疾病、腎實質(zhì)及腎血管疾病、心血管疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等等。隨著內(nèi)分泌性高血壓的認識加深以及篩查方法的不斷改進，腎上腺高血壓已成為內(nèi)分泌性高血壓的“主力軍”。腎上腺高血壓是指各種原因?qū)е履I上腺相關(guān)激素過度分泌，從而引起血壓升高。腎上腺是腎臟上方的腺體，跟腎臟是鄰居，小小的身體不足腎臟1/10，但是分泌的激素蘊藏著大大的能量。???這類高血壓往往比原發(fā)性高血壓發(fā)病年齡更早、更容易出現(xiàn)并發(fā)癥，如中風(fēng)心梗腎衰等，部分患者可通過泌尿外科醫(yī)生的微創(chuàng)手術(shù)達到根治高血壓，所以準確診斷非常重要。今天咱們再次聊聊，腎上腺高血壓是怎么一回事兒。???腎上腺分泌的激素中主要影響血壓的激素分別叫做醛固酮、皮質(zhì)醇、兒茶酚胺。???咱們姑且稱它們?yōu)椤澳I上腺三兄弟”，這三兄弟無論哪個增多，均可導(dǎo)致高血壓。???如果老大醛固酮分泌增多，簡稱“原醛癥”，在腎上腺三兄弟中最為常見，近年發(fā)現(xiàn)新診斷高血壓中有超過4%的就是“原醛癥”。???典型表現(xiàn)是高血壓并低血鉀，輕度低血鉀往往沒有癥狀，嚴重低血鉀可以有四肢乏力、心慌、夜尿增加等。部分患者可以手術(shù)根治，無法手術(shù)的患者亦應(yīng)該采取更精準的用藥進行控制。再來說老二皮質(zhì)醇分泌增多，叫做“庫欣綜合征”，皮質(zhì)醇增多對我們身體方方面面都可以造成影響。如果您有難治性高血壓、難治性糖尿病、青中年骨質(zhì)疏松（骨痛或骨折）以及下圖情況，建議積極篩查評估，多數(shù)可以手術(shù)根治。還有老三，也就是兒茶酚胺分泌過多，叫做“嗜鉻細胞瘤”，比較罕見，但也最危險，多見于青中年。典型的表現(xiàn)陣發(fā)性高血壓（部分也可以是持續(xù)性高血壓）、嗜鉻三聯(lián)征（頭痛、心慌、大汗），嚴重的可直接以“中風(fēng)、心肌梗死、心衰”首診，也常誤診為“冠心病、擴張性心肌病”。???嗜鉻細胞瘤相當(dāng)于身體埋了一個炸彈，或許平日風(fēng)平浪靜，然而一旦發(fā)作可危及到生命。???經(jīng)過內(nèi)分泌科?？漆t(yī)生確診，要非常謹慎地拆彈（手術(shù)切除病灶），術(shù)前準備不充分很可能在術(shù)中引爆這枚炸彈，所以一定要在?？浦笇?dǎo)下進行術(shù)前準備，多數(shù)患者可以通過手術(shù)根治。???由于這個疾病發(fā)病率并不高，“頭痛心慌出汗”這些癥狀在更年期女性中也較為常見，普通人休息不好或者情緒焦慮也會出現(xiàn)上述輕微不適。如果您雖有上述不適，但當(dāng)時血壓并無波動，嗜鉻細胞瘤的可能性不高，不必過于緊張，如有需要可咨詢?？漆t(yī)生。?鐘山醫(yī)生專家門診時間：周一上午：華山醫(yī)院寶山院區(qū)特需門診周一下午：華山醫(yī)院虹橋院區(qū)專家門診???周三上午：華山醫(yī)院寶山院區(qū)專家門診周五上午：華山醫(yī)院總院區(qū)??專家門診周六上午：華山醫(yī)院總院區(qū)??特需門診?

一、流行病學(xué)：大多數(shù)兒茶酚胺分泌瘤都是散發(fā)性，但大約40%的患者為家族性疾病；這部分腫瘤更可能為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤或多發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤。二、臨床表現(xiàn)：約50%的嗜鉻細胞瘤患者有癥狀，且癥狀通常是陣發(fā)性的。1.經(jīng)典三聯(lián)征：嗜鉻細胞瘤患者的經(jīng)典癥狀三聯(lián)征包括：陣發(fā)性頭痛、發(fā)汗、心動過速。2.不太常見的癥狀與體征：①直立性低血壓(可能反映低血容量)、視物模糊、視乳頭水腫、體重減輕、多尿、煩渴、便秘、紅細胞沉降率升高、胰島素抵抗、高血糖、白細胞增多、精神障礙，偶爾還可能因促紅細胞生成素產(chǎn)生過多而出現(xiàn)繼發(fā)性紅細胞增多癥。②心肌?。菏茹t細胞瘤偶爾可因兒茶酚胺過量引起心肌病，類似于應(yīng)激性(章魚壺)心肌病。③陣發(fā)性血壓升高：如患者在行結(jié)腸鏡檢查、麻醉誘導(dǎo)、手術(shù)中，或攝入某些含酪胺的食物或飲料后，使用β-腎上腺素能受體阻滯劑、三環(huán)類抗抑郁藥、皮質(zhì)類固醇、甲氧氯普胺或單胺氧化酶抑制劑等藥物后，出現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高相關(guān)癥狀，包括高血壓、心動過速或心律失常，則需評估嗜鉻細胞瘤。3.無癥狀患者：對于大約60%的患者，是在因不相關(guān)的癥狀行腹部CT或MRI時偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤的。4.家族性嗜鉻細胞瘤患者：在MEN2相關(guān)嗜鉻細胞瘤中，僅約1/2的患者有癥狀，僅1/3的患者有高血壓。5.瘤特征：部位：大約95%兒茶酚胺分泌瘤位于腹部，其中85%-90%位于腎上腺內(nèi)(嗜鉻細胞瘤)，5%-10%是多發(fā)性的。10%-15%的兒茶酚胺分泌瘤在腎上腺外，稱為分泌兒茶酚胺的副神經(jīng)節(jié)瘤。三、診斷性檢查：嗜鉻細胞瘤的診斷依據(jù)是生化檢查證實兒茶酚胺過度分泌，然后在影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)腫瘤。因疑似散發(fā)性嗜鉻細胞瘤而接受檢查的患者很多，但最終診斷為該病的患者很少(約1/300)。1.生化評估：建議根據(jù)對嗜鉻細胞瘤的懷疑程度來選擇初始生化檢查。若懷疑程度低，建議測量24小時尿分餾兒茶酚胺類和甲氧腎上腺素類物質(zhì)；如果懷疑程度高，則建議測量血漿分餾甲氧腎上腺素類物質(zhì)。對于經(jīng)生化檢查確診的患者，下一步應(yīng)行影像學(xué)檢查定位腫瘤。2.影像學(xué)檢查：①應(yīng)在生化檢查確認診斷之后行影像學(xué)評估以定位腫瘤，而不是先行影像學(xué)檢查、再行生化檢查。在散發(fā)性嗜鉻細胞瘤中，通常首先行腹腔和盆腔CT或MRI。兩者幾乎都能識別所有散發(fā)性腫瘤，因為大多數(shù)腫瘤直徑都≥3cm。②如果存在嗜鉻細胞瘤的臨床和生化檢查證據(jù)，但CT或MRI檢查結(jié)果為陰性，首先應(yīng)重新考慮診斷。如仍認為該診斷可能性較高，可能需行全身放射性核素顯像，包括68-GaDOTATATEPET、FDG-PET或碘芐胍I-123[也稱間碘芐胍(MIBG)]閃爍成像，可借此發(fā)現(xiàn)CT、MRI未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。3.基因檢測：所有嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者均應(yīng)考慮進行基因檢測。四、妊娠期嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤是妊娠期高血壓的罕見原因，臨床特征與一般人群相似。診斷方法同非妊娠女性。妊娠期嗜鉻細胞瘤的母親和胎兒死亡率高，尤其是分娩前未得到診斷的患者。α-腎上腺素受體阻滯劑可減少不良結(jié)局。

嗜鉻細胞瘤病友飲食需要注意什么？大家都知道，對于一般人群，我國有一個膳食指南，對飲食指導(dǎo)起到比較重要的作用。最新的《中國居民膳食指南2020》已經(jīng)頒布，該指南建議普通人群應(yīng)遵循平衡膳食，有八點準則：一、食物多樣、合理搭配；二、吃動平衡、健康體重；三、多吃蔬菜、奶類、全谷、大豆；四、適量吃魚、禽、蛋、瘦肉；五：少鹽、少油、控糖限酒；六、規(guī)律進餐、足量飲水。七、會烹會選，會看標簽；八、公筷分餐、杜絕浪費；這是一般的要求，但對于嗜鉻細胞瘤患者有些特殊的要求，一些飲食會加重患者病情，需要注意避免；嗜鉻細胞瘤通常需要手術(shù)治療，在手術(shù)前需要進行充分的術(shù)前準備，除了藥物準備外，由于患者常存在血容量不足，會出現(xiàn)體位性低血壓，術(shù)前擴充循環(huán)血容量，減少體位性低血壓非常重要。嗜鉻細胞瘤??在術(shù)前準備，飲食方面會有一些特殊的要求一、?適當(dāng)增加鈉鹽的攝入：在血壓控制和心臟功能改善之后，腎功能正?；颊?，可給予高鈉飲食，有助于減輕體位性低血壓，更好的恢復(fù)血管內(nèi)血容量。推薦在使用α-腎上腺素能受體阻滯劑，控制血壓后開始高鈉飲食，進食較咸的食物，保證每日飲水量在2500ml以上。二、避免進食含有大量酪胺的食物，因酪胺促進去甲腎上腺素釋放。這些食物有：1、奶酪：成熟和陳年奶酪都包含酪胺，注意任何包含奶酪的食品。2、肉類和魚：新鮮肉類和魚酪胺較少，但長時間存放（包括冷藏）會因為蛋白質(zhì)分解而增加其中的酪胺量。煙熏、陳年或發(fā)酵肉類和魚都包含大量酪胺，熱狗、加工肉、熏肉和火腿的酪胺含量也非常高。3、酵母：大多數(shù)面包可以安全食用，但酵母面包含大量酪胺。很多罐裝、加工和冷凍食品也包含酵母。4、豆類：豆類食品都會因為蛋白質(zhì)分解而含有酪胺，如豆?jié){、豆腐、醬油等。5、蔬菜和水果、堅果：新鮮水果包含少量酪胺，但在陳放過程中增加酪胺量。應(yīng)該避免過熟的水果，熟透的香蕉，菠菜、泡菜，西紅柿、椰子等盡量少食用。6、剩飯、剩菜：食物在放置過程中形成酪胺，建議吃剛烹飪好的新鮮食物。7、飲料：啤酒、葡萄酒、威士忌等酒類含有酪胺，必須避免。8、添加劑：應(yīng)該仔細閱讀加工、罐裝和冷凍食品的成分標簽。它們可能包含一些蛋白粉，這會增加酪胺含量。此外，嫩肉劑或罐裝肉汁含有大量酪胺。9、巧克力和咖啡也包含少量酪胺?？傊鲜龊野愤^多的食物我們應(yīng)盡量避免。三、患者因消化能力下降及腸蠕動減弱可能出現(xiàn)大便不通暢，應(yīng)進食含水量多、清淡、易消化飲食，不食用粘性較強食物，不吃辛辣刺激和油炸食品及生硬食物。避免過量膳食纖維和容易脹氣食物，以避免誘發(fā)和加重腸梗阻。如出現(xiàn)大便不暢情況下，可適當(dāng)使用潤滑腸道、軟化大便的通便藥物如乳果糖、聚乙二醇、麻仁軟膠囊、開塞露等。禁止使用作用強烈的導(dǎo)瀉劑?？傊煌娜巳?，有不同的基礎(chǔ)疾病及不同的身體狀況，應(yīng)在基礎(chǔ)治療前提下遵循個體化原則，如對自己疾病及身體狀況不了解，需多向內(nèi)分泌科及營養(yǎng)科醫(yī)生咨詢，在身體條件允許的情況下，制定和調(diào)整自己的飲食計劃。

治療前因高血壓于外院就診發(fā)現(xiàn)腹膜后巨大占位，并行腹腔鏡手術(shù)治療，術(shù)中血壓波動較大，發(fā)現(xiàn)腫瘤與較多重要解剖結(jié)構(gòu)分界不清，遂暫停手術(shù)。后轉(zhuǎn)至我院治療，入院后完善相關(guān)激素檢查，綜合各項檢查結(jié)果診斷為腹膜后異位嗜鉻細胞瘤，并予長時間擴容+降壓治療，多次調(diào)整降壓藥物和藥物劑量，最終將血壓控制在110/60mmHg。術(shù)前一天完善腸道準備。治療中手術(shù)存在較大難度，主要原因包括：1）腫瘤體積過大，空間較小，暴露相對困難；2）腫瘤周圍毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)較多，尤其是血管的分離及處理，如腹主動脈、腸系膜上動脈、腹腔干、左腎動靜脈、脾靜脈等；3）既往手術(shù)導(dǎo)致的腸粘連。面對如此復(fù)雜的開放手術(shù)，仍舊按照平時的解剖思維開始從左側(cè)結(jié)腸旁溝分離，充分使脾臟后墜落，脂肪囊外充分游離腫瘤背外側(cè)至下極，術(shù)中查左腎動脈及靜脈與腫瘤分界不清，無法充分游離腎動脈及腎靜脈，且分支較多，遂先行予腎蒂鉗阻斷，快速切除左腎后，再行血管充分結(jié)扎。左腎切除后，腫瘤下極暴露較前清晰，遂近腹主動脈旁仔細游離結(jié)扎腰動靜脈、腎動脈近端。腫瘤上極沿脾靜脈旁仔細分離。腫瘤上極內(nèi)側(cè)有一凸起，周圍無明顯血管，遂嘗試手指探尋輕柔地鈍性分離。取出腫瘤后，創(chuàng)面仔細止血。減張縫合左側(cè)肋下“L“型傷口。并留置引流管。治療后治療后7天患者術(shù)后恢復(fù)良好，飲食正常，自主下床活動，導(dǎo)尿管及引流管均拔除。傷口愈合可，未見明顯紅腫及滲出。病理結(jié)果證實為嗜鉻細胞瘤。

——自體腎移植技術(shù)保駕護航，成功實現(xiàn)“除瘤、保腎、治愈高血壓”近日，我們團隊成功采用以自體腎移植技術(shù)為主的一系列外科技術(shù)為一位”復(fù)雜左側(cè)腹膜后異位嗜鉻細胞瘤合并右腎結(jié)石“患者實現(xiàn)了“取石、除瘤、保腎、治愈高血壓”。中年男士，因“右側(cè)腰痛疑腎結(jié)石”體檢發(fā)現(xiàn)‘左側(cè)腎門區(qū)域占位（最大徑5.5cm）’就診，既往于院外診斷為“高血壓病”合并“癲癇”3+年，以降壓藥及抗癲癇藥物控制癥狀?；谘寮に睾Y查（兒茶酚胺類激素異常升高）及CT等影像學(xué)檢查，提示“左側(cè)腹膜后腫瘤（異位嗜鉻細胞瘤）、繼發(fā)性高血壓、繼發(fā)性癲癇、右腎結(jié)石“。術(shù)前三維重建提示：此異位嗜鉻細胞瘤包繞于腹主動脈、腸系膜動脈、脾動脈及腎動靜脈五支重要血管之間，尤其與腎門處動靜脈密切。異位嗜鉻細胞瘤手術(shù)本身相對復(fù)雜，且該腫瘤解剖位置特殊，可能在腫瘤切除過程中損傷鄰近重要血管而丟失左側(cè)腎臟，如何實現(xiàn)安全“取石、除瘤、保腎”成為一個臨床難題。我們手術(shù)團隊在反復(fù)討論預(yù)演下形成預(yù)案后，在充分術(shù)前準備下，我們和麻醉護理團隊一起歷時十余小時，一期完成了“右腎結(jié)石軟鏡碎石、腹膜后腫瘤聯(lián)合左腎整塊切取、體外腫瘤切除、左腎修復(fù)和左側(cè)髂窩自體腎移植術(shù)”，術(shù)中克服了復(fù)雜血管微創(chuàng)處置、腎動脈硬化等技術(shù)難題，一次手術(shù)同時治療了復(fù)雜腫瘤和腎結(jié)石。術(shù)后在醫(yī)患團隊密切監(jiān)護及精心治療下，患者于術(shù)后18天康復(fù)出院，實現(xiàn)了取盡結(jié)石，腎功能恢復(fù)正常（腎功能與術(shù)前一致，提示保腎成功）且血壓完全恢復(fù)正常、不再需要藥物治療（提示治愈高血壓），同時達到了一期“取石、除瘤、保腎、治愈高血壓”之多重治療目標，體現(xiàn)了我們團隊從經(jīng)自然腔道手術(shù)、腹腔鏡微創(chuàng)腫瘤外科技術(shù)到自體腎移植技術(shù)等復(fù)雜技術(shù)的嫻熟綜合運用，一氣呵成解決臨床難題的技術(shù)能力。

兒童嗜鉻細胞瘤是一種少見疾病，發(fā)病率約2%，主要發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，主要以高血壓、多汗及心悸等癥狀為主。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤更是極為罕見，近日我們對一例12歲男孩的雙側(cè)嗜鉻細胞瘤成功的完成了雙側(cè)分期后腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，兩次手術(shù)均取得了成功。該患兒術(shù)前出現(xiàn)血壓升高，達200/100mmHg左右，檢查增強CT發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫瘤，經(jīng)過精心的術(shù)前降血壓準備后，收縮壓穩(wěn)定于130-140mmHg，按計劃進行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤緊緊貼于下腔靜脈外側(cè)，與肝臟緊鄰，周圍血管密布，操作空間狹小。術(shù)中需要仔細沿著解剖層面分離，稍有不慎就會出現(xiàn)嚴重出血，并且術(shù)中觸碰腫瘤時血壓急劇升高至300mmHg，麻醉師及時調(diào)整血壓，切除腫瘤后血壓又開始下降，需要麻醉師的密切配合。經(jīng)過不懈努力，最后成功切除，腫瘤達4厘米。術(shù)后收縮壓一直穩(wěn)定于120-130mmHg，患兒恢復(fù)順利，第一日下床，第四日出院。手術(shù)達到了預(yù)期結(jié)果，作為醫(yī)者也由衷的為患兒及其家長感到高興，也住院孩子健康成長。