62歲女性患者，因高血壓查因，慕名來到湘雅醫(yī)院就診，確診為異位嗜鉻細胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）。入院后，湘雅醫(yī)院泌尿外科腎上腺及腹膜后腫瘤團隊為患者制定了科學(xué)的手術(shù)計劃。由于腫瘤位于下腔靜脈正后方，且下方臨近右腎動靜脈，如果損傷這些血管，將引發(fā)大出血，因此手術(shù)風(fēng)險極大。面對這些難題，主刀劉龍飛大夫采取微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)，經(jīng)后腹腔手術(shù)入路，術(shù)中將右腎供養(yǎng)血管及下腔靜脈充分游離，采取精細化操作，把腫瘤從大血管后方“撬出”完整切除，避免了對大血管和重要器官的損傷，出血僅50毫升，用時僅1小時，手術(shù)獲得成功！劉龍飛大夫提醒大家，如果有難以控制的高血壓，一定要篩查是否存在腎上腺疾病。嗜鉻細胞瘤可發(fā)生在腎上腺，也可以異位發(fā)生在腹部與盆腔，往往與大血管關(guān)系密切，術(shù)中血壓急劇變化，手術(shù)難度和風(fēng)險大。如果發(fā)現(xiàn)這種疾病，建議尋求有經(jīng)驗的醫(yī)生進行手術(shù)。據(jù)悉，湘雅醫(yī)院劉龍飛大夫團隊在復(fù)雜腎上腺與腹膜后腫瘤，特別是巨大腫瘤的手術(shù)治療積累了大量經(jīng)驗。劉龍飛大夫門診為每周二下午。

惡性嗜鉻細胞瘤的診斷標準是在非嗜鉻組織當(dāng)中找到嗜鉻細胞,嗜鉻組織包括腎上腺、神經(jīng)節(jié)、主動脈體,如果在上述組織之外的部位發(fā)現(xiàn)有嗜鉻細胞,則可以診斷是惡性嗜鉻細胞瘤。即有轉(zhuǎn)移才能診斷是惡性嗜鉻細胞瘤,沒有轉(zhuǎn)移則不能診斷惡性嗜鉻細胞瘤。通常無法通過病理檢查診斷嗜鉻細胞瘤。在手術(shù)當(dāng)中,雖然較多患者的嗜鉻細胞瘤均存在明顯的核分裂,但如果在其他腫瘤中出現(xiàn)此類現(xiàn)象,也可能考慮是惡性腫瘤,所以診斷嗜鉻細胞瘤需要進行其他檢查。惡性嗜鉻細胞瘤很少見，尸檢所見僅0.005％～0.1％，腫瘤80%發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，腎上腺以外占15％；10％～50％為惡性，生長緩慢且少見，MayoClinic一組研究報道其5年生存率為36％，多在發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移后3年內(nèi)死亡，預(yù)后不佳（一）手術(shù)切除是治療惡性嗜鉻細胞瘤的主要手段，有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶，均應(yīng)盡可能予以切除以減少腫瘤負荷，減輕癥狀，但術(shù)前、中、后應(yīng)注意血壓、盡量避免發(fā)生突然死亡等意外。（二）放射治療惡性嗜鉻細胞瘤對放療稍敏感，可酌情采用。（三）放射性同位素治療該腫瘤對131I-MIBG顯像高度敏感（85％）和特異（100％），因之用較大劑量（5mg中200mCi）治療復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移的惡性嗜鉻細胞瘤，但療效不理想，如Feldman等（1984）報道12例中僅5例治療后兒茶酚胺水平下降和僅2例腫瘤縮小。（四）化學(xué)治療轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤用CTX＋VCR＋DTIC有效率為80％，該方案用于轉(zhuǎn)移性嗜鉻細胞瘤亦有效。手術(shù)切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。嗜鉻細胞瘤患者，由于這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處于收縮狀態(tài)，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術(shù)前應(yīng)予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用（phenoybenzamine），劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術(shù)前服1周左右，可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動過速和心律紊亂。麻醉方法與麻醉藥物的選擇應(yīng)能滿足以下條件：①對心泵效能應(yīng)無明顯的抑制作用；②不增加交感興奮性；③術(shù)中有利控制血壓；④腫瘤切除后，有利于恢復(fù)血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術(shù)切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。目前開展的術(shù)前預(yù)置漂浮導(dǎo)管（Swan-Ganz心導(dǎo)管），監(jiān)測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術(shù)的順利完成，提供有利條件。α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術(shù)的病人可配合苯芐胺應(yīng)用，但長期使用易出現(xiàn)耐藥。蔣某某（ZH）,女，68歲

嗜鉻細胞瘤是一種內(nèi)分泌腫瘤，由于兒茶酚胺的分泌會引起血壓的陣發(fā)性升高，多數(shù)表現(xiàn)為良性，部分人會出現(xiàn)惡性行為，危害著身體健康。多發(fā)生于腎上腺，手術(shù)是主要的治療方式，由于術(shù)中可能會引起兒茶酚胺釋放，手術(shù)難度大，風(fēng)險大，對外科醫(yī)生和麻醉師要求很高，特別是較大的腫瘤。近日連續(xù)完成幾例嗜鉻細胞瘤手術(shù)，對于6cm左右采用腔鏡治療，10cm以上的位于大血管后方，與血管壁粘連極其緊密，術(shù)中隨時都有可能出現(xiàn)大出血可能，累及雙側(cè)腎靜脈和下腔靜脈壁，我們采用開放手術(shù)成功完整切除，盡管術(shù)中困難和風(fēng)險重重，但經(jīng)過努力結(jié)果令人滿意。術(shù)后患者的血壓完全恢復(fù)至正常水平。穩(wěn)定在120-130/80-90mmHg。

?最近有個章姓35歲的年輕小伙，來到復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院葉定偉教授門診，體檢發(fā)現(xiàn)是左側(cè)腎上腺腫瘤，建議進一步CT檢查，增強CT報告提示左腎上腺腫瘤3.53.0cm（腺瘤或嗜鉻細胞瘤可能），葉教授在詢問小章疾病史的時候了解到，小章雖然年紀不大但高血壓病好多年了，偶爾還有頭暈頭痛表現(xiàn)，長期吃藥1-2種高血壓要，自述社區(qū)醫(yī)生說是工作太辛苦長期熬夜生活不規(guī)律導(dǎo)致的，他自己也是這么認為。他說出身貧寒，自己創(chuàng)業(yè)剛起步，膝下兒女雙全，沒辦法只能奮斗，事業(yè)剛起步現(xiàn)在查出來得了腫瘤，自己手賤百度了下新版指南把嗜鉻細胞瘤歸為惡性，還有可能復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，瞞著家里人過來看病，心情真是差到了極點。葉教授邊閱片邊耐心安撫病人：“CT看上去呢這個腫瘤邊緣還是很清楚，增強后強化非常明顯，證明血供很豐富，還有部分囊性變，還是很典型的嗜鉻細胞的表現(xiàn)。結(jié)合血檢：腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺明顯升高，腎上腺嗜鉻細胞瘤可能性大，確實依據(jù)WHO新的分類標準腎上腺嗜鉻細胞瘤都被視為具有某種惡性潛能，但總體來說治愈率還是很高的，你這個腫瘤不大、微創(chuàng)手術(shù)就可以搞定。但是手術(shù)前需要吃點藥，至于為什么先耐心聽我解釋下?！笔裁词悄I上腺嗜鉻細胞瘤？通常所說的嗜鉻細胞瘤一般指的是來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤，即腎上腺嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma，PCC），占了嗜鉻細胞瘤80%以上，除此以外來自腎上腺以外部位的嗜鉻細胞瘤顧名思義叫異位嗜鉻細胞瘤，因為源自腎上腺外交感神經(jīng)鏈故又稱副神經(jīng)節(jié)瘤（(paraganglioma，PGL），兩者統(tǒng)稱嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（pheochromocytomaandparaganglioma，PPGL）。一般高血壓病人中查出來PPGL的病人有0.2%左右，發(fā)病高峰期在30-50歲，那么它跟高血壓有什么關(guān)系，吶，這種腫瘤能夠主要合成和分泌大量兒茶酚胺，如去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺，這些都是激素主要功能是引起患者血壓升高和代謝異常，血壓高了全身血管就像家里電路電壓高了一樣，所有對電壓敏感的電器就都會出毛病，人體對電壓敏感的“電器”就是心、腦、腎。有時候情緒激動突發(fā)的惡性高血壓，一下子血壓飆升發(fā)生心腦血管意外，來不及搶救就會危及生命，所以被稱為年輕人的“隱形殺手”，有時候血壓驟升驟降會有暈厥的表現(xiàn)，我們常說PPGL的患者高血壓發(fā)作時會有頭痛、心悸、多汗三個典型的表現(xiàn)。此外，目前世界衛(wèi)生組織(WHO)認為所有PPGLs都應(yīng)被視為具有某種惡性潛能會發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，正常情況下嗜鉻細胞組織不存在的部位出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤(例如肝、骨、肺或淋巴結(jié))被稱為轉(zhuǎn)移性PPGL。腎上腺嗜鉻細胞瘤怎么治療？1.除外轉(zhuǎn)移首選手術(shù)切除首先需要明確有沒有全身檢查明確有無轉(zhuǎn)移性病灶，一般推薦比較簡便的胸部、腹部和盆腔CT檢查，有條件的患者可以做全身PET-CT。明確沒有轉(zhuǎn)移后，手術(shù)切除是腎上腺嗜鉻細胞瘤一線治療方法，可以首選技術(shù)是通過腹腔鏡/機器人等途徑微創(chuàng)手術(shù)切除，如果存在微創(chuàng)手術(shù)無法實現(xiàn)才選擇開放入路。2.術(shù)前準備工作腎上腺嗜鉻細胞瘤就像一塊吸滿水的海綿，只不過里面不是水是升高血壓的激素，手術(shù)期間微創(chuàng)的氣體壓力或者碰觸腫瘤都有可能將這些激素擠壓釋放入血管中，大量兒茶酚胺類激素入血會導(dǎo)致高血壓危象和心律失常，危及生命。所以在腎上腺嗜鉻細胞瘤手術(shù)前后需要進行充足準備：1.為避免麻醉或術(shù)中出現(xiàn)較大的血壓波動和惡性高血壓，首先就是葉教授門診提到的需要吃藥：甲磺酸多沙唑嗪(可多華)是目前臨床常用的腎上腺素能阻斷劑，用藥時間術(shù)前至少7-14天，同時需做充分的心肺功能檢查；2.為避免術(shù)后激素水平下降導(dǎo)致的頑固性低血壓，術(shù)前1-2天需掛鹽水?dāng)U容（將體內(nèi)循環(huán)血容量提前補充）；3.考慮到術(shù)中血流動力學(xué)迅速變化的可能性，在整個手術(shù)過程中，持續(xù)監(jiān)測動脈和中心靜脈壓至關(guān)重要，同時術(shù)后需要密切監(jiān)測生命體征（主要是心率和血壓）和血糖變化；4.術(shù)后預(yù)防腎上腺切除導(dǎo)致的皮質(zhì)功能不全，需要主動復(fù)查腎上腺激素水平，有必要的話補充激素治療。影像學(xué)除外轉(zhuǎn)移并完成上述準備工作后，葉教授為小章進行腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中迅速阻斷了釋放激素的血管，血壓非常平穩(wěn)，手術(shù)切除完整，幾乎零出血，術(shù)后血壓心率穩(wěn)定。腎上腺嗜鉻細胞瘤術(shù)后需要注意點什么？一般來講，大部分患者腎上腺嗜鉻細胞瘤切除后，高血壓病就好了，也有一部分患者合并原發(fā)性高血壓就需要繼續(xù)心內(nèi)科隨訪復(fù)查。由于腎上腺嗜鉻細胞瘤存在惡性潛能會發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，一般建議對術(shù)后患者定期隨訪至少10年(如果基因檢測提示存在腫瘤易感基因的種系突變的患者需進行終身隨訪復(fù)查)。復(fù)查內(nèi)容包括腎上腺激素水平和CT、MRI等影像學(xué)檢查。據(jù)悉，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院葉定偉教授團隊數(shù)十年來專注于腎臟、腎上腺及腹膜后腫瘤領(lǐng)域以手術(shù)為主的綜合治療，擁有近萬例手術(shù)治療經(jīng)驗，每年泌尿男生殖系腫瘤治療量位列上海市前茅。

嗜鉻細胞瘤是一種罕見的腫瘤。它生長在腎上腺的中間部分。你的身體有兩個腎上腺。它們被發(fā)現(xiàn)在每個腎臟的頂部。這些腺體的每一層都產(chǎn)生不同的激素。腎上腺的中部產(chǎn)生腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素有助于保持你的心率和血壓正常。嗜鉻細胞瘤導(dǎo)致腎上腺產(chǎn)生過多的這些激素。什么人群面臨嗜鉻細胞瘤的風(fēng)險？嗜鉻細胞瘤在男性和女性中發(fā)病率相同。它們通常出現(xiàn)在你30、40或50歲的時候。如果你的家人有這種類型的腫瘤，你更有可能得它。這種腫瘤似乎不受環(huán)境、飲食或生活方式的影響。如果你有這種腫瘤，你應(yīng)該考慮做基因檢測。在這些類型的腫瘤中，大約四分之一被認為是家族遺傳的。嗜鉻細胞瘤的癥狀是什么?嗜鉻細胞瘤的最常見跡象是高血壓。它可以始終高或有時高。有時腫瘤會導(dǎo)致高血壓，這可能是危及生命的。這是一種非常罕見的高血壓原因。但是當(dāng)藥物不足以控制高血壓時必須考慮它。其他癥狀不太常見。當(dāng)你受到壓力或改變職位時，它們可以帶來它們。每個人的癥狀可能會有所不同。癥狀可能包括：-非常快的脈搏-感覺你的心臟跳動快或飄飄（心悸）-沖擊心跳-頭痛-惡心-嘔吐-粘性皮膚和出汗-搖晃（震顫）-焦慮嗜鉻細胞瘤是如何診斷的?你的醫(yī)生會記錄你的健康史并給你做體檢。您可能還需要進行以下測試：-血液和尿液檢測。這些測試測量激素水平。也可以進行基因測試，以檢查是否存在可能增加風(fēng)險的基因狀況。-CT掃描。這項測試使用X光和計算機技術(shù)對你的身體進行詳細的三維成像。-核磁共振成像。這項測試使用大型磁鐵、無線電波和計算機來制作人體器官和結(jié)構(gòu)的三維圖像。-放射性同位素掃描。這個測試將放射性物質(zhì)放入你的體內(nèi)，以獲得腫瘤的圖像。放射性物質(zhì)被吸收到組織中，這些組織分泌過多的腎上腺素激素。在掃描過程中，可以看到任何吸收放射性物質(zhì)的區(qū)域。如何治療嗜鉻細胞瘤？治療取決于您的癥狀，年齡和一般健康。它還取決于條件的嚴重程度。治療可能包括：-手術(shù)。這是最常見的治療方法。外科醫(yī)生可以去除腺體或一個或兩個腎上腺的部分。手術(shù)前。您可以開始藥物阻止腎上腺激素的效果。-藥物。如果你不能手術(shù)，你可能會吃藥。但這很少完成。腫瘤主要用手術(shù)治療。引用來自公眾號泌尿外科鄭鑫醫(yī)生

1.什么是嗜鉻細胞瘤？嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織，是一種少見腫瘤，一般預(yù)后良好。2.嗜鉻細胞瘤發(fā)作有什么典型特點？嗜鉻細胞瘤間斷或持續(xù)的釋放大量兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和多器官功能及代謝紊亂。臨床上以陣發(fā)性高血壓伴心悸、多汗、頭痛三聯(lián)征為主要特征，輕型可以治愈，重者導(dǎo)致心腦損害，甚至危及生命。3.為什么嗜鉻細胞瘤能引起類似急性心梗表現(xiàn)？嗜鉻細胞瘤釋放大量的去甲腎上腺素，引起冠脈痙攣及心肌耗氧量增加，一般可以恢復(fù)。若持續(xù)時間長，亦可以出現(xiàn)ST-T波動態(tài)演變，但一般冠脈造影無明顯狹窄，屬繼發(fā)性心肌梗死。4.嗜鉻細胞瘤該如何治療？常用的藥物治療有α-受體阻滯劑（比如酚妥拉明），可阻斷兒茶酚胺對心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。當(dāng)心臟受累合并快速心律失常時，推薦使用β-受體阻滯劑(比如艾司洛爾），可降低心肌興奮性，防止心律失常，但必須和α-受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用，單獨使用效果差！5.最佳治療手段是什么？及時發(fā)現(xiàn)，并手術(shù)治療。6.臨床工作及生活中該如何警惕嗜鉻細胞瘤？如果平時急性冠脈綜合征頻繁發(fā)作，而且血壓不易控制，一定要考慮下是否有嗜鉻細胞瘤的可能，建議查兒茶酚胺，做腎上腺超聲或腹部CT排除下病變。

患者20年前（2000年）因心悸、頭暈于外院就診，查腹部CT示：雙側(cè)腎上腺占位，胰頭占位。外院行剖腹探查，術(shù)中活檢示惡 性嗜鉻細胞瘤，未予手術(shù)切除（因手術(shù)方式有困難）。術(shù)后患者間斷性感頭暈，血壓波動最高190-200/80-90mmHg，予服用降壓藥后上述癥狀有所緩解，血壓恢復(fù)正常。2015年2月因膽囊腫大，膽管擴張，外院行擬行胰膽管造影+膽管支架植入術(shù)+鼻膽管引流術(shù)。術(shù)后患者一直感右中腹疼痛。2016-03-03患者于當(dāng)?shù)啬[瘤醫(yī)院復(fù)查PET-CT示：胰頭區(qū)、兩側(cè)腎上腺腫塊，環(huán)形FDG代謝異常增高，考慮惡性腫瘤；膽囊腫大，肝內(nèi)外膽管擴張；盆腔小腸炎；子宮肌瘤可能。2018-1于我院內(nèi)分泌科完善相關(guān)檢查，嗜鉻細胞瘤診斷明確，上腹部CTA示雙側(cè)腎上腺、胰頭及右腎富血供占位，考慮惡性腫瘤。 為行手術(shù)治療于01-12轉(zhuǎn)胰腺外科。多學(xué)科討論認為，腫瘤巨大壓迫臟器，膽管梗阻，合并右腎癌，手術(shù)指征明確。 患者于01-19行手術(shù)治療，術(shù)中見 胰頭一直徑約10 cm腫塊，右肝后見橢圓形腫塊15*10*8cm，腎上腺來源，右腎上極直徑2cm腫塊，質(zhì)硬與周圍組織有粘連，術(shù)中診斷為“馮.希佩爾-林道綜合征（雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤，右腎癌，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）”，遂行“胰十二指腸切除術(shù)+腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)+腎癌切除術(shù)”，2020年患者再次行腹腔鏡下左側(cè)嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，術(shù)后存活至今未復(fù)發(fā)。 VHL中文叫馮.希佩爾-林道綜合征，是已知的7000多種罕見遺傳性疾病的一種，是由VHL基因突變導(dǎo)致的與多器官腫瘤相關(guān)的常染色體顯性遺傳性疾病。對于VHL綜合征患者來說，腫瘤可能發(fā)生在身體的多個不同部位，但出現(xiàn)的時間順序不定，在60歲時，約87%的VHL基因突變患者至少表現(xiàn)出一種癥狀，本例則是右腎，右腎上腺及胰腺。瑞金醫(yī)院已經(jīng)開展VHL基因檢測及該病癥治療長達數(shù)年，積累了豐富的經(jīng)驗。

腎上腺腫瘤，一般是良性的，但也有少數(shù)是惡性的，比如 腎上腺皮質(zhì)癌，腎上腺嗜鉻細胞瘤 特別是適嗜鉻細胞瘤，除了腫瘤本身的大小，血供豐富，會造成手術(shù)稍困難 其實最重要的術(shù)前如何鑒別診斷嗜鉻細胞瘤； 術(shù)前陣發(fā)性高血壓，兒茶酚胺檢查異常，等似乎是很重要的指標 其實還有比這個更加明顯的指標就是增強CT 其實我們發(fā)現(xiàn)很多腎上腺嗜鉻細胞瘤都是有很重要的影像學(xué)特點 CT表現(xiàn)，增強掃描絕大多數(shù)中腫瘤有明顯強化病，常見囊變區(qū)，囊變區(qū)邊緣清楚，惡性腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光整，壞死區(qū)形態(tài)亦不規(guī)則； 這和普通腺瘤和皮質(zhì)癌很不同，因此術(shù)前看片子可以判斷。 因此，特別是外科醫(yī)生，一定要充分看片子，總結(jié)經(jīng)驗，爭取做到術(shù)前診斷，術(shù)中平穩(wěn)，術(shù)后快速康復(fù)的目的。