嗜鉻細(xì)胞瘤是一種腎上腺髓質(zhì)的腫瘤，特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓。由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。此時(shí)去醫(yī)院門(mén)診咨詢時(shí)，醫(yī)生都會(huì)給予一些必要的檢查。相關(guān)檢查包括血電解質(zhì)、尿常規(guī)、血肌酐、血醛固酮、血皮質(zhì)醇、血兒茶酚胺、腎素、腎素血管緊張素、腎臟B超和腎上腺B超或腎上腺CT。 患者發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引起；發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。外科腫瘤切除是患者的首選治療方案。

腎上腺疾病有哪些？腎上腺相關(guān)的常見(jiàn)疾病有哪些？腎上腺意外瘤 隨著計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多的腎上腺意外瘤被發(fā)現(xiàn)。有研究統(tǒng)計(jì)，腎上腺意外瘤的患病率為4.4%，且隨年齡增長(zhǎng)，其患病率增加，對(duì)于老年人，患病率可達(dá)10%。對(duì)于腎上腺意外瘤，首先需評(píng)估有無(wú)功能，即是否產(chǎn)生了過(guò)多的激素引起機(jī)體紊亂?？赏ㄟ^(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估有無(wú)過(guò)多鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、兒茶酚胺等激素分泌。其次需區(qū)分腫瘤的良惡性。多數(shù)腎上腺占位無(wú)功能，且為良性腫瘤。有研究統(tǒng)計(jì)，腎上腺意外瘤中，功能性腫瘤約占10%，惡性腫瘤約占2%。治療方面，若腫瘤無(wú)功能，可觀察。若腫瘤體積較大（最大直徑超過(guò)4cm），則惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高，可考慮行手術(shù)切除。原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)的球狀帶增生或占位，自主分泌過(guò)多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血壓、降低血鉀。因此典型原發(fā)性醛固酮患者的臨床表現(xiàn)為高血壓及低鉀血癥引起的肌無(wú)力、軟癱等，需指出的是，部分患者可無(wú)低鉀血癥。建議以下患者需篩查該疾病：聯(lián)合使用3-4種降壓藥后血壓仍不能滿意控制；高血壓合并低鉀血癥；高血壓合并腎上腺意外瘤；有早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者等。治療方面，多數(shù)患者需終生服用拮抗醛固酮的藥物，如螺內(nèi)酯，從而控制血壓及拮抗過(guò)多醛固酮對(duì)機(jī)體的副作用，部分患者可通過(guò)手術(shù)治愈。圖3.庫(kù)欣綜合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤 分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤是庫(kù)欣綜合征的一種病因，指腎上腺皮質(zhì)瘤自主分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素引起機(jī)體一系列臨床表現(xiàn)（見(jiàn)圖3），如滿月臉（臉圓）、面紅、鎖骨上及頸背部脂肪堆積、體重增加、腰圍增加、四肢變細(xì)、皮膚出現(xiàn)寬大紫紋、皮膚變薄及磕碰后易起瘀斑、骨質(zhì)疏松、高血壓等。建議以下患者需篩查是否存在庫(kù)欣綜合征：年輕患者出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松；具有庫(kù)欣綜合征的典型表現(xiàn)；體重增加而生長(zhǎng)發(fā)育停滯的肥胖兒童；及腎上腺意外瘤患者。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤可通過(guò)手術(shù)治愈。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤。生長(zhǎng)在腎上腺的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)在腎上腺外的稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，兩者有明顯共同特點(diǎn)。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可持續(xù)或間斷分泌釋放大量?jī)翰璺影芬鹧獕荷叩纫幌盗信R床癥候群，表現(xiàn)為陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)加重，此外患者還可有陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗等臨床表現(xiàn)。對(duì)于以下人群，建議篩查嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的可能：有典型癥狀，尤其是陣發(fā)性高血壓的患者；腎上腺意外瘤患者；有嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤家族史的患者等。約40%的嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者存在遺傳，建議有條件的患者行基因檢測(cè)。治療方面，多數(shù)患者通過(guò)手術(shù)可得到治愈，手術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物準(zhǔn)備，以免圍手術(shù)期出現(xiàn)血壓大幅度波動(dòng)而危及生命。術(shù)后患者需終身隨訪，因?yàn)榧s10%-17%的患者為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于不同程度的糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）及鹽皮質(zhì)激素（以醛固酮為主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫損傷腎上腺、腎上腺結(jié)核感染后腎上腺遭到破壞及遺傳性疾病引起激素合成障礙等。臨床表現(xiàn)主要包括虛弱、乏力、厭食、惡心、血壓偏低、低血糖、低鈉血癥等。此外，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎上腺危象而危及生命，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、血壓下降、反應(yīng)淡漠、甚至昏迷等。治療方面包括糖皮質(zhì)激素伴或不伴鹽皮質(zhì)激素的替代治療，一般需終身補(bǔ)充。需注意的是，如感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需適當(dāng)增加激素補(bǔ)充劑量。此外，還需針對(duì)病因治療，如腎上腺結(jié)核感染患者需抗結(jié)核治療。

13歲，男孩，因繼發(fā)性高血壓入院。CT提示腹膜后脊柱前方（約平腰3-4椎體水平）可見(jiàn)一類圓形異常信號(hào)影，呈淺分葉狀，大小約5.2cm×3.1cm×4.8cm，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)迂曲增粗血管影，靜脈期強(qiáng)化較前進(jìn)一步填充，結(jié)合CTA示相應(yīng)層面腹主動(dòng)脈包繞（超過(guò)2/3），第4/5雙側(cè)腰動(dòng)脈近端包繞于腫塊內(nèi)，下腔靜脈受推壓向前移位?？紤]嗜鉻細(xì)胞瘤?？刂坪醚獕汉?，行手術(shù)切除。手術(shù)完整切除腫瘤。術(shù)后恢復(fù)良好。手術(shù)病理為（腹膜后）轉(zhuǎn)移性副神經(jīng)節(jié)瘤。局部包膜浸潤(rùn)?？梢?jiàn)脈管內(nèi)瘤栓。腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)未見(jiàn)腫瘤。術(shù)后血壓逐漸恢復(fù)至正常。門(mén)診復(fù)查未見(jiàn)異常。嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤在兒童罕見(jiàn)。來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)的為嗜鉻細(xì)胞瘤，通常分泌兒茶酚胺。來(lái)源于腎上腺以外的組織則稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，可以分泌兒茶酚胺或者無(wú)功能。

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，合成、儲(chǔ)存和分解代謝兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺），并引起相應(yīng)的癥狀。典型的癥狀是頭痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”，發(fā)生率在50%以上。而高血壓是最常見(jiàn)的臨床癥狀，發(fā)生率在80-90%，可表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、持續(xù)性高血壓，另外有10-20%的患者血壓正常。嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前需要擴(kuò)容降壓，使血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率在80次/分左右。該患者中年男性，術(shù)前血壓升高。術(shù)前腎上腺內(nèi)分泌激素化驗(yàn)結(jié)果，24小時(shí)尿皮質(zhì)醇和尿香草苦杏仁酸升高。術(shù)前CT檢查提示：左側(cè)腎上腺占位，嗜鉻細(xì)胞瘤？雖然術(shù)前按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行了充分的擴(kuò)容降壓，患者術(shù)中血壓仍然一度升高至250mmHg。在麻醉科醫(yī)生的密切配合和妥善處理下，血壓控制良好，有條不紊的完成了手術(shù)，術(shù)中出血很少，術(shù)后恢復(fù)也很順利。對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤，為了保證患者圍手術(shù)期的安全，需要注意以下事項(xiàng)：1. 患者腎上腺腫物是否為嗜鉻細(xì)胞瘤，要綜合檢驗(yàn)和檢查結(jié)果來(lái)判斷。像這位患者，腎上腺內(nèi)分泌激素化驗(yàn)結(jié)果并不是很典型，但CT上強(qiáng)化明顯，而且中間液化，非常符合嗜鉻細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)。2. 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前要充分的擴(kuò)容降壓，推薦10-14天，高血壓發(fā)作頻繁者甚至需要4-6周。特拉唑嗪、硝苯地平、倍他樂(lè)克都是常用的藥物。3. 術(shù)前一定要中心靜脈置管和動(dòng)脈置管，方便術(shù)中給藥及監(jiān)測(cè)血壓。4. 術(shù)中一旦血壓升高，要及時(shí)靜脈給予酚妥拉明，降低血壓；術(shù)中首先離斷腎上腺中央靜脈，避免血壓劇烈波動(dòng)。嗜鉻細(xì)胞瘤一旦切除后，血壓可能會(huì)下降，此時(shí)需要給予升壓藥物。與腎上腺皮質(zhì)醇瘤和醛固酮瘤等相比較，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)難度增加，圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)大。所以，很多醫(yī)院不太敢開(kāi)展這個(gè)手術(shù)。通過(guò)外科醫(yī)生和麻醉科醫(yī)生的相互配合，可以讓患者化險(xiǎn)為夷，安全順利的重返健康生活。

由于嗜鉻細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，因此分期就很重要了呢么怎么分期么/1.2017年美國(guó)癌癥聯(lián)合會(huì) AJCC 公布嗜鉻細(xì)胞瘤分期T 原發(fā)腫瘤：T1,<5CM,無(wú)腎上腺外侵犯T2》5cm,無(wú)腎上腺外侵犯，或者無(wú)論大小，但有交感神經(jīng)功能的腫瘤；T3，不論腫瘤大小，浸潤(rùn)至周圍組織，包括肝，胰腺，脾臟和腎N區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N0 沒(méi)有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M0無(wú)遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移M1有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，MIa僅轉(zhuǎn)移至骨，M1b 轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)處的淋巴結(jié)，肝，肺，M1c轉(zhuǎn)移至骨及其他多個(gè)部位1期，T1/N0/M02期，T2/N0/M0,,3期，T1/N1/M0, T2/N1/M0 , T3/N0/M0,T3/N1/M04期，T1-3N0-N1/M1因?yàn)椴煌制冢瑥?fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)不同，因此需要特別重視。而術(shù)后病例明確后，也需要進(jìn)行病理分期，才能更好的知道后續(xù)治療。

以往都是說(shuō)腎上腺腫瘤3個(gè)10%，10 %雙側(cè)，10%惡性，10%轉(zhuǎn)移因此很多泌尿外科醫(yī)生總是把腎上腺腫瘤認(rèn)為是良性的病變，特別是嗜鉻細(xì)胞瘤；但是2017年WHO世界衛(wèi)生組織，把神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫用轉(zhuǎn)移性PPGL替換了2004年的惡性PPGL分類意味著，所有的嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤都有可能是惡性的，因此區(qū)分為轉(zhuǎn)移性和非轉(zhuǎn)移性。因此目前認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤或者副神經(jīng)結(jié)瘤是惡性腫瘤，如果手術(shù)不注意，腫瘤破裂，還是容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。而且本身腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤也會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移因此無(wú)論是醫(yī)生還是病人，都應(yīng)該注意這個(gè)理念，不然會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的后果。

嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤既有相同的地方，也有不同的地方嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)，是腎上腺腫瘤疾病副神經(jīng)節(jié)瘤來(lái)源于腎上腺外的腳桿神經(jīng)鏈，并具有激素分泌功能分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分布于胸部，腹部和頸部的神經(jīng)結(jié)鏈但相同的是：他們都分泌兒茶酚胺，而嗜鉻細(xì)胞瘤分泌腎上腺素為主，副神經(jīng)節(jié)瘤分泌去甲腎上腺素為主。也有來(lái)源于頸部的副交感神經(jīng)節(jié)，不產(chǎn)生兒茶酚胺，因此不會(huì)出現(xiàn)血壓高等表現(xiàn)。因此同是分泌兒茶酚胺的腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤還是有不同的地方。

嗜鉻細(xì)胞瘤少見(jiàn)，但也不能忽視哪些人群需要篩查可疑嗜鉻細(xì)胞瘤么？陣發(fā)性高血壓發(fā)作，伴頭痛，心悸，多汗三聯(lián)征，體位性低血壓；2.服用多巴胺受體拮抗劑，阿片類，等拮抗劑誘發(fā)以上癥狀的；3.腎上腺偶然發(fā)現(xiàn)的腫瘤；4.有家族史的人群5.有病史的人群因此具有這些因素和癥狀體征的患者需要進(jìn)一步檢查，排除有么有嗜鉻細(xì)胞瘤或者副神經(jīng)節(jié)瘤的可能。

病房里收治了一個(gè)蹊蹺的高血壓患者，為什么說(shuō)她蹊蹺呢？因?yàn)榛颊哳^暈不舒服的時(shí)候，測(cè)血壓非常的高，可以達(dá)到200/120mmhg，但加上降壓藥口服以后，患者的血壓又可以低到90/60mmhg。真是讓管床醫(yī)生撓頭了，這樣的情況你見(jiàn)過(guò)嗎？患者最后經(jīng)過(guò)檢查，是一個(gè)嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，好好地一個(gè)高血壓，怎么又和腫瘤扯上了關(guān)系了呢？咱們一起去看看吧一、什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，大多數(shù)腫瘤位于腎上腺，占比約為80%以上。嗜鉻細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞是一種主要可以分泌兒茶酚胺的細(xì)胞，而由于兒茶酚胺具有升高血壓的作用，所以很多嗜鉻細(xì)胞瘤都是因?yàn)楦哐獕旱南嚓P(guān)癥狀而來(lái)就診的。二、為什么血壓會(huì)忽高忽低？這還是因?yàn)槭茹t細(xì)胞會(huì)陣發(fā)性的分泌過(guò)量的兒茶酚胺及其他激素，而這些激素都以收縮血管、增加興奮、升高血壓為主要表現(xiàn)。因?yàn)榛颊叩氖茹t細(xì)胞瘤并不是持續(xù)穩(wěn)定的釋放和分泌激素，所以當(dāng)激素分泌較多時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)高血壓及相關(guān)癥狀，而當(dāng)分泌較少的時(shí)候，患者的血壓又會(huì)降低至正常，甚至因?yàn)槭褂媒祲核幓颊叩难獕哼€會(huì)過(guò)低，這就出現(xiàn)了血壓忽高忽低的情況發(fā)生。三、血壓波動(dòng)大一定是嗜鉻細(xì)胞瘤？這可不一定！有的血壓波動(dòng)大是因?yàn)闆](méi)有規(guī)律服藥引起的，有的波動(dòng)大是因?yàn)榉庡e(cuò)誤引起的，有的波動(dòng)大是因?yàn)楦哐獕罕旧硪鸬?。所以血壓波?dòng)大并不一定都是嗜鉻細(xì)胞瘤引起的，畢竟嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)現(xiàn)概率并沒(méi)有那么高！四、怎樣檢查是不是這種??？血尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定，藥物的繼發(fā)和抑制試驗(yàn)，是初步判斷患者是否有可能為嗜鉻細(xì)胞瘤的初步篩查。剛才已經(jīng)講到，嗜鉻細(xì)胞瘤80%以上都在腎上腺，所以腎上腺CT掃描 、磁共振顯像、超聲腎上腺檢查等，是發(fā)現(xiàn)腎上腺等有無(wú)結(jié)構(gòu)異常的一些手段和方法。五、怎樣治療這種疾病？嗜鉻細(xì)胞瘤一旦發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行手術(shù)切除是目前較為有效和優(yōu)選的方法。一般情況下，良性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率在95%以上，復(fù)發(fā)率低于10%，而惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率低于50%。如果能夠完全切除腫瘤的患者，那么患者的高血壓能夠治愈的比例高達(dá)約70%，剩余的30%可能仍有原發(fā)性高血壓存在而需要繼續(xù)服用降壓藥物。這個(gè)高血壓，是不是很蹊蹺？如果你的血壓也是忽高忽低，而且高低離譜，那么一定去醫(yī)院找醫(yī)生了解一下，是不是需要排除一下繼發(fā)性高血壓！文章轉(zhuǎn)自：陳大夫講故事