嗜鉻細胞瘤的病因診斷可行實驗室檢查，定位診斷依靠影像學(xué)檢查。 嗜鉻細胞瘤的病因診斷：（1）血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定：持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）均升高，常高于正常兩倍以上，其中MN、NMN的敏感性和特異性最高。陣發(fā)性者平時兒茶酚胺可不明顯升高，而在發(fā)作后才升高，所以需測定發(fā)作后血、尿兒茶酚胺。（2）藥理試驗：持續(xù)性高血壓患者，尿兒茶酚胺及代謝物明顯增高，不必作藥理試驗。而對于陣發(fā)性患者，若一直未發(fā)作，可考慮行胰高血糖素激發(fā)試驗。 嗜鉻細胞瘤的定位診斷：主要依靠影像學(xué)檢查，應(yīng)在使用α受體拮抗劑控制高血壓后進行。（1）B超作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查；對直徑1cm以上的腎上腺腫瘤，陽性率較高。（2）CT：90%以上腫瘤科準確定位，由于瘤體出血、壞死，CT顯示常呈不均質(zhì)性。如事先未控制高血壓，靜注造影劑可能誘發(fā)高血壓。（3）MRI：有助于鑒別嗜鉻細胞瘤和腎上腺皮質(zhì)腫瘤。（4）放射性核素標記閃爍掃描。（5）上述方法無效時，可行靜脈導(dǎo)管術(shù)，采集不同部位血兒茶酚胺濃度，根據(jù)濃度差異，可大致確定腫瘤部位。

在臨床工作中，經(jīng)常會有患者會問我：醫(yī)生，我血壓有點高，為什么要檢查腎上腺呢？看起來和血壓的高低無關(guān)?。繉τ谝恍┎涣私饽I上腺作用的患者，確實會產(chǎn)生這樣的疑惑。那么今天我就來給您介紹一下腎上腺究竟對我們的人體起著哪些重要作用呢？一、腎上腺的位置與作用腎上腺是位于兩側(cè)腎臟的內(nèi)上方的小腺體，左右各一個，每個重約7克。別看它重量小，您可別小瞧了它，它可是人體重要的內(nèi)分泌器官。腎上腺由外層的皮質(zhì)和內(nèi)層的髓質(zhì)兩部分構(gòu)成。皮質(zhì)約占腺體的90%，呈淡黃色，分泌鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素和性激素。前兩種激素參與調(diào)節(jié)體內(nèi)的水鹽代謝和糖、蛋白質(zhì)的代謝。髓質(zhì)約占腺體的10%，呈棕色，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，能夠維持血壓穩(wěn)定、調(diào)節(jié)心血管系統(tǒng)及內(nèi)臟平滑肌的活動等。二、腎上腺哪些疾病可以導(dǎo)致血壓升高？腎上腺疾病根據(jù)組織來源的不同，分為腎上腺皮質(zhì)疾病和髓質(zhì)疾病兩類。又可根據(jù)有無內(nèi)分泌功能，分為功能性和無功能性兩種，前者可分泌某種激素引起繼發(fā)性高血壓。能夠繼發(fā)性引起血壓升高的疾病主要包括以下幾種：1、原發(fā)性醛固酮增多癥：主要是由腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤引起醛固酮分泌過多所致。醛固酮過多使大量的水和鈉潴留于體內(nèi)，導(dǎo)致血壓升高，并通過尿液排出鉀增多。本病主要以輕中度高血壓和低血鉀為特征，可有肌無力、周期性麻痹、煩渴、多尿、心悸氣短等癥狀。2、皮質(zhì)醇增多癥：又稱為庫欣綜合征，是由各種原因引起的腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素所致。糖皮質(zhì)激素能夠激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)，引起血壓升高。除此之外，常有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、痤瘡、毛發(fā)增多、血糖增高等表現(xiàn)。3、嗜鉻細胞瘤：起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部分嗜鉻組織，腫瘤組織間歇或持續(xù)過多的腎上腺素、去甲腎上腺素與多巴胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓伴心動過速、頭痛、心慌、出汗、面色蒼白。多數(shù)為陣發(fā)性發(fā)作，可因劇烈活動、體位改變、情緒波動等因素誘發(fā)。三、通過哪些方式可以檢查呢？ 超聲因檢查無創(chuàng)且靈活度高，是目前較常用的檢查方式之一，能夠觀察病變的部位、大小、血供情況及其與周圍臟器的關(guān)系等，對病變的性質(zhì)進行判斷。除超聲外，還可行腎上腺CT、MRI和放射性核素檢查，能夠為臨床醫(yī)生準確制定治療方案提供重要的依據(jù)。

男性，16歲，因發(fā)現(xiàn)血壓升高一個月進一步檢查CT發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺及腹膜后異常密度灶，較大者44*37mm，后腹膜者約57*45mm，考慮嗜鉻細胞瘤可能性大。腎上腺功能指標中，腎上腺素、ACTH、皮質(zhì)醇、腎素、醛固酮水平正常，去甲腎上腺素2500治療：經(jīng)過一個月的術(shù)前準備，最終我們予以行開放雙側(cè)腎上腺占位切除+后腹膜腫塊切除，手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好?？偨Y(jié)：1、對于青年高血壓人群，尤其是難治性高血壓人群，需要做嗜鉻細胞瘤的篩查；2、一般首選腹部CT作定位診斷，明確是否有嗜鉻細胞瘤或異位嗜鉻細胞瘤、或副神經(jīng)節(jié)瘤可能； 若有懷疑嗜鉻細胞瘤，則進一步性腎上腺功能學(xué)檢查作定性診斷。3、結(jié)合定位和定性檢查 診斷嗜鉻細胞瘤，對于年輕的嗜鉻細胞瘤人群，通常推薦進行基因檢測，明確是否有家族性疾病，比如VHL綜合征等。4、治療上而言，一般＜4cm的嗜鉻細胞瘤，建議腹腔鏡或機器人輔助微創(chuàng)手術(shù)切除，而對于較大瘤體的腫瘤，或是一次性需要行多個病灶同時切除的病例，開放手術(shù)具有較大優(yōu)勢。

1、什么是嗜鉻細胞瘤？腎上腺嗜鉻細胞瘤（PCC）起源于腎上腺髓質(zhì)，副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）是起源于腎上腺外的交感神經(jīng)鏈并具有激素分泌功能的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要合成、分泌和釋放大量兒茶酚胺（CA），如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺，引起患者血壓升高和代謝性改變等一系列臨床癥候群，并造成心、腦、腎、血管等嚴重并發(fā)癥甚至成為患者死亡的主要原因。PCC腫瘤位于腎上腺，PGL腫瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈，二者合稱為嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGL）。所有的PPGL都具有轉(zhuǎn)移潛能，故建議將PPGL分類改為轉(zhuǎn)移性和非轉(zhuǎn)移性，而不再用惡性和良性分類。如果在非嗜鉻組織如骨、肝、肺、淋巴結(jié)、腦或其他軟組織中出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移病灶則稱為轉(zhuǎn)移性PPGL。2、嗜鉻細胞瘤的流行病學(xué)特征？PPGL是一種引起內(nèi)分泌性高血壓的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，PPGL在各年齡段均可發(fā)病，但發(fā)病高峰為30～50歲，男女發(fā)病率基本相同。目前國內(nèi)尚無發(fā)病率或患病率的確切數(shù)據(jù)。國外報道PCC的發(fā)病率為2～8例/百萬人每年，10%～20%發(fā)生在兒童；PPGL在普通高血壓門診中患病率為0.2%～0.6%，在兒童高血壓患者中為1.7%，在腎上腺意外瘤中約占5%。在PPGL腫瘤中腎上腺嗜鉻細胞瘤的占80%～85%、副神經(jīng)節(jié)瘤（異位嗜鉻細胞瘤）占15%～20%；遺傳性PPGL占35%～40%；轉(zhuǎn)移性PPGL占10%～17%，轉(zhuǎn)移性腫瘤中PCC占5%～20%，交感神經(jīng)性PGL占15%～35%。43%～71%的成人和70%～82%的兒童其轉(zhuǎn)移性PPGL發(fā)病與編碼SDHB的基因突變有關(guān)。與散發(fā)性患者相比，遺傳性PPGL患者起病較年輕并呈多發(fā)性病灶。3、嗜鉻細胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)？ 嗜鉻細胞瘤患者主要臨床表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增多所致的高血壓及心、腦、腎血管并發(fā)癥和代謝性改變，由于腫瘤發(fā)生在不同部位及持續(xù)性或陣發(fā)性分泌釋放不同比例的腎上腺素和去甲腎上腺素，并與不同亞型的腎上腺素能受體結(jié)合起作用，臨床表現(xiàn)各有不同。高血壓是PPGL患者的主要臨床表現(xiàn)(90%～100%)，可為陣發(fā)性(40%～50%)、持續(xù)性(50%～60%)或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重(50%)；約70%的患者合并體位性低血壓；多數(shù)患者表現(xiàn)為難治性高血壓，另有少數(shù)患者血壓可正常。頭痛(59%～71%)、心悸(50%～65%)、多汗(50%～65%)是PPGL患者高血壓發(fā)作時最常見的三聯(lián)征(40%～48%)，對診斷具有重要意義。如患者同時有高血壓、體位性低血壓并伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征則診斷PPGL的特異度為95%。當(dāng)然臨床中，由于腎上腺素能受體α和β的不同亞型可廣泛分布于全身多種組織和細胞，故PPGL患者有多系統(tǒng)的癥狀和體征。比如：嗜鉻細胞瘤引起的心肌損傷，會導(dǎo)致心律失常； 可有消化系統(tǒng)癥狀：惡心/嘔吐、腹痛、便秘、腸梗阻、膽石癥等。有些膀胱異位嗜鉻細胞瘤的患者，排尿時有高血壓發(fā)作及CA增多的表現(xiàn)。PPGL可伴有糖、脂代謝紊亂，糖耐量受損或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、體重下降(23%～70%)、代謝率增高等表現(xiàn)。4、哪些人要進行 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的篩查 呢？臨床中推進以下人群需要進行 PPGL的篩查：1．有PPGL的癥狀和體征，特別是有陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征、體位性低血壓的患者。2．服用多巴胺受體拮抗劑、擬交感神經(jīng)類、阿片類、去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物而誘發(fā)PPGL癥狀發(fā)作。3．腎上腺意外瘤。4．有PPGL或PPGL相關(guān)上述遺傳綜合征家族史。5．有PPGL既往史。5、嗜鉻細胞瘤的該如何診斷？1）定性診斷：診斷PPGL的實驗室檢查首選血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲腎上腺素(normetanephrine, NMN)濃度測定。當(dāng)然也包括血漿兒茶酚胺水平及其其他代謝產(chǎn)物的測定進行輔助診斷。NMN及MN分別是NE和E的中間代謝產(chǎn)物(合稱MNs)，其僅在腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞或PPGL腫瘤體內(nèi)代謝生成，并且以高濃度水平持續(xù)存在；MNs的半衰期較CA長，也更加穩(wěn)定，其特異度和靈敏度高，能反映PPGL腫瘤的功能狀態(tài)，故成為PPGL診斷指南和共識首先被推薦的特異性標記物2）定位診斷：首選CT為無創(chuàng)性檢查，對胸、腹和盆腔組織有很好的空間分辨率，并可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶，目前已廣泛應(yīng)用于臨床。對于以下人群推薦核磁共振檢查MRI：1）．探查顱底和頸部PGL。2）．已有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者。3）．體內(nèi)存留金屬異物偽影。4）．對CT顯影劑過敏。5）．兒童、孕婦、已知種系突變和最近有過度輻射而需要減少放射性暴露的人群。MRI定位診斷PPGL的靈敏度為85%～100%，特異度為67%。對于部分患者，可進行功能影像學(xué)檢查：有轉(zhuǎn)移或不能手術(shù)的PPGL患者先進行131I-MIBG(國外用123I-MIBG)核素顯像，根據(jù)腫瘤的功能和解剖定位來評價131I-MIBG治療的可能性。部分PPGL腫瘤有生長抑素受體高表達，故標記的生長抑素類似物可用于高靈敏度的PPGL分子影像學(xué)診斷，所以推薦用生長抑素受體顯像篩查轉(zhuǎn)移性PGL病灶?；驒z測：所有PPGL患者均應(yīng)到有條件的正規(guī)實驗室進行基因檢測，對所有轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)檢測SDHB基因。根據(jù)腫瘤定位、性質(zhì)和CA生化表型選擇不同類型的基因檢測；對有PPGL陽性家族史和遺傳綜合征表現(xiàn)的患者可直接檢測相應(yīng)的致病基因突變。6、嗜鉻細胞瘤該如何治療呢？涉及到多學(xué)科的內(nèi)分泌復(fù)雜疑難性疾病，由內(nèi)分泌科或高血壓門診進行初始診治，組建多學(xué)科團隊分工協(xié)作，進行分階段協(xié)同診治非常重要。一是手術(shù)治療：PPGL的定性、定位診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤，非轉(zhuǎn)移性PPGL經(jīng)切除腫瘤可得到治愈；轉(zhuǎn)移性PPGL如能被早期發(fā)現(xiàn)，及時手術(shù)也可延緩生命。近年來經(jīng)腹腔鏡行腎上腺腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)取得了良好療效并已廣泛應(yīng)用，極大地減少了手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥，減輕患者痛苦，縮短住院天數(shù)及降低醫(yī)療費用。因PPGL是功能性腫瘤，術(shù)前應(yīng)做好充分的藥物治療準備，避免麻醉和術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)血壓大幅度波動或因致命的高血壓危象發(fā)作、腫瘤切除后出現(xiàn)頑固性低血壓而危及生命，做好充分的術(shù)前準備是降低手術(shù)死亡率的關(guān)鍵?；颊邞?yīng)攝入高鈉飲食和增加液體攝入，補充血容量，防止腫瘤切除后引起嚴重低血壓。除頭頸部副交感神經(jīng)性PGL和分泌DA的PPGL外，其余患者應(yīng)先用α-受體阻滯劑做術(shù)前準備。而且術(shù)后24～48 h要密切監(jiān)測患者的血壓和心率。術(shù)后注意以下患者發(fā)生繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能性：(1)雙側(cè)腎上腺部分切除；(2)孤立腎上腺的單側(cè)腎上腺部分切除。術(shù)后2～4周復(fù)查生化指標以明確是否成功切除腫瘤。對于轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細胞瘤的治療，目前是一個難點，也是研究熱點，有131I-MIBG治療（每次治療后至少半年內(nèi)應(yīng)行檢查評估，包括血壓、血象、肝腎功能、血/尿CA及MNs、影像學(xué)等。治療完全有效率3%～5%，部分有效率和病情穩(wěn)定率可達73%～79%，患者的5年生存率增加，達45%～68%）。腫瘤藥物的聯(lián)合化療、靶向藥物，以及免疫治療，但療效并不十分明確。對腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶的局部放療、伽馬刀、射頻消融和栓塞治療等，可減輕患者的部分臨床癥狀和腫瘤負荷，但對患者生存時間的改變卻不明顯。 7、嗜鉻細胞瘤治療效果和隨訪？大多數(shù)PPGL患者在手術(shù)成功切除腫瘤后，高血壓可以被治愈，一般術(shù)后1周內(nèi)兒茶酚胺水平恢復(fù)正常，75%的患者在1個月內(nèi)血壓恢復(fù)正常，25%的患者血壓仍持續(xù)增高，但較術(shù)前降低，用一般降壓藥物可獲得滿意療效。轉(zhuǎn)移性PPGL患者手術(shù)后5年存活率>95%，復(fù)發(fā)率<10%；轉(zhuǎn)移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需終身隨訪，推薦每年至少復(fù)查1次；有基因突變、轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)3～6個月隨訪1次，對其直系親屬應(yīng)檢測基因和定期檢查?？偟膩碚f，嗜鉻細胞瘤是涉及到多學(xué)科的復(fù)雜疑難性疾病，應(yīng)組織多學(xué)科團隊協(xié)同診治。實行PPGL患者個體化管理，每年至少復(fù)查1次；兒童、青少年、有PPGL家族史和有基因突變、轉(zhuǎn)移性患者則應(yīng)3～6個月隨訪1次，包括癥狀、體征、血壓、血/尿MNs、CA等檢測，定期復(fù)查影像學(xué)檢查；評估腫瘤有無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或發(fā)生MEN或其他遺傳性綜合征，對其直系親屬檢測基因和定期檢查。

泌尿外科周一大查房結(jié)束了，15床患者小馬心里十分糾結(jié)：北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院泌尿外科杜鵬小馬同樣是腎上腺瘤的16床王大哥，明明入院時間比我晚，為什么剛才查房主任安排明天做腹腔鏡手術(shù)，而我卻還得做術(shù)前準備，是不是醫(yī)生故意在拖延時間??？查房后，小馬特地來到病房把心里的疑問告訴了我。其實，小馬與16床王大哥所患疾病并不一樣，王大哥是腎上腺無功能腺瘤，術(shù)前不需要特殊準備，而小馬是腎上腺嗜鉻細胞瘤，會合并高血壓、心悸、頭痛等不適。腎上腺嗜絡(luò)細胞瘤如何影響血壓提到高血壓，這里就得給小馬解釋下血壓是怎么形成的。血壓形成有三個要素：1.心臟射血能力；2.有效循環(huán)血量；3.血管阻力。打個比方，就像農(nóng)田里水泵不斷泵出的水通過管道澆灌田地，再回流入水井。這個水泵就像心臟，管道就是血管，水流就是循環(huán)的血量。因為小馬是嗜鉻細胞瘤，這個腫瘤會不規(guī)律地分泌兒茶酚胺，它會強烈地將水管的口徑縮小，將水泵的功率開大，轉(zhuǎn)速增加，這樣水管內(nèi)的壓力，就是人體的血壓會升高，心率也會加快。所以，我們要術(shù)前通過藥物對抗兒茶酚胺的這些作用，把心臟收縮力、心率降下來，把血管擴張開，這樣一方面能使心臟得以休息，另一方面，血管擴張后，才能把容量補充進去。做好了這些準備工作，一旦手術(shù)去除了瘤體，不再分泌兒茶酚胺，小馬也可以有充足的循環(huán)血量來維持血壓。聽了我的解釋，小馬還有點疑惑。小馬哦，我懂一些了，怪不得這段時間老是給我量血壓、測心率呢，可是為什么要準備這么長時間呢？這個瘤子釋放兒茶酚胺不是一天兩天了，所以我們也要循序漸進地將它的副作用一一對抗。如何判斷術(shù)前準備是否充分？嗜鉻細胞瘤標準的術(shù)前準備時間是7－10天，而病情發(fā)作頻繁者需要4－6周。出現(xiàn)以下幾點，就基本說明術(shù)前準備已經(jīng)充分了：血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率小于80-90次/分；無陣發(fā)性血壓升高，心悸，多汗等現(xiàn)象；體重呈增加趨勢，紅細胞壓積小于45%；輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。這就相當(dāng)于我們平時把田地里的水補好，就是突然水泵泵水量少了，管道變粗了，田里莊稼也不會干旱。小馬，你自己感覺這幾天是不是血壓比原來穩(wěn)定了四肢也溫暖了呢？小馬是的，這下我明白了，我一定按時監(jiān)測血壓、心率，各種指標達標后再手術(shù)小馬的疑慮終于打消了。做好了這些術(shù)前準備工作，我們大夫也會與麻醉師充分溝通，圍手術(shù)期準備血管活性藥物，建立必要血管通路，術(shù)中操作輕柔，盡量減少觸碰瘤體，術(shù)后嚴密觀察?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)十分成熟，手術(shù)時間縮短，對瘤子的刺激也大幅度減少了。7天后，小馬安全實施了腹腔鏡下左腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，術(shù)中血壓穩(wěn)定，術(shù)后恢復(fù)順利，痊愈出院。

目前認為：嗜鉻細胞起源于腎上腺髓質(zhì)，腳桿神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織腎上腺內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤定義為嗜鉻細胞瘤，中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院泌尿科郭勝杰腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤為副神經(jīng)節(jié)瘤（以前為腎上腺外或者異位嗜鉻細胞瘤）嗜鉻細胞瘤占高血壓患者的0.1-0.6%，年發(fā)病人3-4/百萬人人群中的50-75%的嗜鉻細胞瘤未被診斷76-85%是嗜鉻細胞瘤， 16-15% 為副神經(jīng)節(jié)瘤男女無差別，40-50歲為高發(fā)期散發(fā)的嗜鉻細胞瘤占90-94%，只有6-10%的是遺傳性的多數(shù)腎上腺嗜鉻細胞瘤分化好，不會轉(zhuǎn)移但是5-26%的是惡行的，特備是大的腫瘤副神經(jīng)節(jié)瘤29-40%是惡性的轉(zhuǎn)移部位是：淋巴結(jié)，肝，肺和骨但是目前最新的研究顯示嗜鉻細胞瘤已經(jīng)定性為惡性腫瘤，因此不再單獨分出惡性還是良性的嗜鉻細胞瘤因此對于嗜鉻細胞瘤，一定要小心，術(shù)中腫瘤破裂，會出現(xiàn)腫瘤種植播散。

嗜鉻細胞瘤有一部分會遺傳，但是哪些會么/.1/MEN-2類型：包括甲狀腺髓樣癌，甲狀旁腺亢進，多發(fā)年末神經(jīng)瘤2/VHL綜合征：視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)狀細胞瘤，腎囊腫，腎細胞癌，胰腺囊腫，附睪囊腫3/NF-1 皮膚多發(fā)神經(jīng)纖維瘤，色斑，虹膜舍利子4/家族性PHEO/PGL, 腎細胞癌，全身多發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤有合并這些疾病的要小心，防止漏診

嗜鉻細胞瘤除了散發(fā)的，還有遺傳的，就是說會傳給子女。我們給大家簡單介紹下，這種病人有以下特點1/發(fā)病年齡比較小，比不遺傳的早，比如20歲左右的。2/雙側(cè)嗜鉻細胞瘤，多發(fā)嗜鉻細胞瘤，占47%，散發(fā)的只有6-9%3/家族發(fā)病成員發(fā)病年齡差不多4/多數(shù)是良性5/主要表現(xiàn)還是高血壓，早期沒有表現(xiàn)6/可以合并甲狀腺腫瘤，甲狀旁腺增生，神經(jīng)節(jié)瘤，C細胞增生等有這些表現(xiàn)就要小心，有沒有遺傳，特別是子女，爭取早診早治

常規(guī)嗜鉻細胞瘤是高血壓，但是有時會出現(xiàn)低血壓？為什么？1/腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，導(dǎo)致兒茶酚胺分泌減少；2/腫瘤大量分泌兒茶酚胺，特別是持續(xù)分泌，末梢血管強力收縮時間長，發(fā)生組織缺氧，血管通透性高，導(dǎo)致容量不夠，出現(xiàn)低血壓3/合并兒茶酚胺心臟病，出現(xiàn)心律失常，心肌梗死，出現(xiàn)血壓下降。因此一般來說低血壓比較少見，但是真的出現(xiàn)了還要更加小心。