患者： 患者男，2個月前發(fā)現(xiàn)腎上腺嗜鉻細胞瘤，無任何癥狀。 腹腔鏡切除，手術(shù)情況良好，瘤體輪廓光整，境界清，無粘連浸潤。最大徑約5CM。術(shù)后病理為右腎上腺嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤手術(shù)切除后能不能完全治愈呢？以后會不會復(fù)發(fā)了，很擔心。謝謝北京大學人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。阂话闶中g(shù)切除效果好，手術(shù)后需要定期復(fù)查，包括B超，血壓監(jiān)測，生化指標監(jiān)測（如血和24小時尿兒茶酚胺）等，這樣就能監(jiān)測到是否有復(fù)發(fā)。臨床上復(fù)發(fā)的一般是嗜鉻細胞癌?；颊撸喝~大夫您好，感謝您的回答，還想請問，腎上腺嗜鉻細胞瘤在你們臨床上的復(fù)發(fā)率大致是多少？如果復(fù)查的話需要堅持多長時間？盼回復(fù)，謝謝您北京大學人民醫(yī)院泌尿外科葉雄俊：復(fù)發(fā)率各家報道不一，一般認為在6-10%，復(fù)發(fā)的患者中有一半是惡性腫瘤，有家族史患者容易復(fù)發(fā)。復(fù)查一般每年一次，至少持續(xù)10年。祝好！

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：我58歲，女性，江西?；疾∫?至5個年頭了 ，發(fā)病規(guī)律基本上是晚上發(fā)作，往往是醒來或惡夢醒后突然惡寒或寒戰(zhàn)（無感冒），心悸、心慌、焦慮、特口干，胃腸道自覺蠕動增強，即時大小便，手足冰涼，出冷汗，心動過速、110—150次/分鐘，血壓驟升、高達260/140，當?shù)蒯t(yī)生給用倍他樂克半片，有時可緩解，但用其它降壓藥就不行，甚至服降壓藥后病情更加重或休克現(xiàn)象，基本上就不用降壓藥，大部分時候發(fā)作時含服幾片中藥里的紅參，保暖，覺得明顯改善，持續(xù)時間幾分鐘至半小時不等，尤其是寒冷季節(jié)易發(fā)作，其次胃有不適也會誘發(fā)，發(fā)病基本是在晚間1至4點之間，白天血壓幾乎正常。1、因不能服用降壓藥，一般采取含服紅參或點滴能量合劑待緩解。2、經(jīng)當?shù)厥嗅t(yī)院cT檢查示：左腎上腺內(nèi)側(cè)肢局限性增粗，考慮為結(jié)節(jié)樣增生；3、尿香草苦杏仁酸為9.53；4、血常規(guī)正常；5、血脂、肝功能、腎功能、電解質(zhì)（血鉀3.3）、血糖、尿常規(guī)、T3、T4、TSH化驗結(jié)果都正常。市醫(yī)院初診為繼發(fā)性高血壓，“嗜鉻細胞瘤？“建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院診治。1、我這種病嚴重嗎？2、特請專家?guī)臀医獬_我多年的病患，能否給予一些診療建議。感謝為盼！ 江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科孟小鑫：你的這種癥狀象嗜鉻細胞瘤，也可能是腎上腺髓質(zhì)增生，要看片子決定。建議做腎上腺全套激素檢查，以明確診斷，一次的尿樣不說明問題。如果確實腎上腺功能有問題，片子上單側(cè)腎上腺有增生，可以做一側(cè)腎上腺全切，會有效果。 患者：感謝孟主任百忙之中及時回復(fù)!腎上腺全套激素檢查可能當?shù)蒯t(yī)院不一定能做，尿香草苦杏仁酸這項檢查是在省醫(yī)院做的，可以先把當?shù)蒯t(yī)院已做的一些化念和腹部CT平掃+增強的結(jié)果上傳來行嗎?如果是嗜鉻細胞瘤可以不做手術(shù)嗎？ 患者：有新資料上傳 江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科孟小鑫：看了你的片子和報告，左側(cè)腎上腺確實結(jié)節(jié)樣增生明顯，但血壓心率監(jiān)測未見特殊，其他報告都算正常，建議你觀察為主，如果確實癥狀確實在加重，而且有腎上腺功能異常，可以做腹腔鏡下左側(cè)腎上腺全切，手術(shù)不困難，會有效果，但不象典型的嗜鉻細胞瘤效果那么確切。 患者：衷心感謝孟主任高尚的醫(yī)德，對我這素不相識的患者給予會心的診療建議。在此順祝您及家人幸?？到?！我害怕手術(shù)，如果不切除，這種性質(zhì)的腎上腺病變會加重或惡變嗎？盼望主任的回復(fù)，謝謝！ 江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科孟小鑫：因為去國外交流，未能及時回答，抱歉。腎上腺增生，不算什么嚴重的病變，惡變概率極低，目前情況沒有明確手術(shù)指證，建議定期觀察血壓就可。

腎上腺腫瘤位置深在、解剖特殊，傳統(tǒng)開放手術(shù)創(chuàng)傷大。腹腔鏡腎上腺切除術(shù)現(xiàn)已成為腎上腺手術(shù)的金標準[1]。腎上腺嗜鉻細胞瘤能分泌兒茶酚胺，外科手術(shù)切除過程中擠壓腫瘤、切斷血供等操作易引起血壓急劇波動，手術(shù)風險極高。近些年隨著術(shù)前充分擴容措施、手術(shù)操作技巧和圍手術(shù)期麻醉管理等綜合因素的提高，腎上腺嗜鉻細胞瘤手術(shù)的安全性有了較大的保障[2]。然而國內(nèi)對于最大直徑5 cm-10 cm腎上腺嗜鉻細胞瘤開展腹腔鏡切除病例數(shù)不多，本文對腹腔鏡或開放手術(shù)切除此類腫瘤的安全性和有效性進行對比分析。資料與方法一、研究對象 回顧性分析2001年1月-2007年6月在北京大學第一醫(yī)院泌尿外科行腎上腺嗜鉻細胞瘤切除的連續(xù)79例患者。腫瘤最大徑5 cm-10 cm者共41例，其中腹腔鏡組(Laparoscopic Adrenalectomy, LA)9例(男5例，女4例，另外2例因與周圍粘連嚴重中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，未計算在LA組之內(nèi))，開放手術(shù)組(Open Adrenalectomy, OA)30例(男14例，女16例)。術(shù)后病理均為腎上腺嗜鉻細胞瘤。二、手術(shù)方法 術(shù)前服用α受體阻斷劑酚芐明2周，心率快者加用β受體阻斷劑倍他樂克或鈣離子通道阻斷劑，血壓、心率控制正常后手術(shù)。2例患者因特殊原因術(shù)前未服藥，均行開放手術(shù)，其中1例術(shù)中血壓升高基礎(chǔ)血壓30%的次數(shù)達4次之多。 根據(jù)術(shù)者經(jīng)驗結(jié)合患者意愿選擇手術(shù)方式。LA組均經(jīng)腹膜后途徑，左側(cè)3例(1例2周后開放切除右側(cè)腎上腺腫瘤，病理結(jié)果不是嗜鉻細胞瘤)，右側(cè)5例，雙側(cè)1例(左側(cè)最大徑3.8 cm，右側(cè)最大徑7.0 cm，選取右側(cè)的數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計)?；颊卟捎媒?cè)臥位，墊高腰部。IUPU法[3]建立腹膜后腔隙：先取髂嵴上緣2 cm與近腋前線交點處切一約1 cm切口，置入氣腹針入腹膜后間隙。充氣壓力至14 mmHg后，置入第1個12 mm套管針入腹膜后間隙。隨后引入腹腔鏡，以腹腔鏡鏡身直接做左右往復(fù)運動，行簡單擴張即可產(chǎn)生足以開始操作的腹膜后腔隙。隨后分別取肋緣下線與腋前線及腋后線的交點，于腹腔鏡監(jiān)視下行第2及第3套管針穿刺，進入已建立的腹膜后腔。從腎周脂肪囊外游離背側(cè)，向上達膈肌角，翻向下游離腎周脂肪囊腹側(cè)，暴露腎上腺，超聲刀分離，較大血管以鈦夾鉗夾后切斷。注意避免擠壓腫瘤。切除腫瘤后將其裝入標本袋取出，常規(guī)留置引流，縫合切口。 OA組經(jīng)腹腔途徑11例(左側(cè)4例，右側(cè)7例)，經(jīng)腹膜后途經(jīng)19例(左側(cè)8例，右側(cè)11例)。手術(shù)方法即傳統(tǒng)手術(shù)方式[4](在此不詳述)。15例術(shù)后留置引流。三、統(tǒng)計學方法 采用SPSS10.0 軟件，應(yīng)用t檢驗、Mann-Whitney U檢驗對2組患者臨床資料及圍手術(shù)期數(shù)據(jù)進行分析。P< 0.05認為差異有統(tǒng)計學意義。結(jié) 果1. 患者臨床資料及術(shù)前數(shù)據(jù)比較(表1，略)： LA組患者年齡從23歲～68歲，OA組患者年齡從9歲～66歲；腫瘤最大直徑LA組從5 cm~8 cm，OA組從5 cm~10 cm。2組患者年齡、腫瘤最大徑、術(shù)前最高收縮壓/舒張壓、術(shù)前心率、術(shù)前血去甲腎上腺素水平、血腎上腺素水平的差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。2. 手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)中輸血量、血壓、心率變化情況比較(表2，略)： 2組患者手術(shù)時間、術(shù)中出血量差異均有統(tǒng)計學意義(P< 0.05)。LA組術(shù)中均未輸血，OA組術(shù)中輸血量的中位值為225 mL(0 mL-3800 mL)(部分患者術(shù)后入ICU繼續(xù)輸血，此部分輸血量未計算在內(nèi))。2組患者術(shù)中最高血壓、最低血壓、最快心率、最慢心率、收縮壓增加基礎(chǔ)血壓30%次數(shù)、收縮壓≥ 200 mmHg次數(shù)、收縮壓≤ 90 mmHg次數(shù)、心率≥ 110 bpm次數(shù)、心率≤ 50 bpm次數(shù)的差異均無統(tǒng)計學意義(P> 0.05)。3. 并發(fā)癥及術(shù)后數(shù)據(jù)比較(表3，略) LA組2例中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。1例為右腎上腺腫瘤，直徑7 cm，與肝臟、下腔靜脈粘連，與腎上極無明顯分界線，腹腔鏡下難以分離。遂改平臥位，肋緣下切口進腹，將右腎上腺腫瘤與右腎一并切除。術(shù)后病理報“惡性嗜鉻細胞瘤，浸潤腎臟被膜”。另1例為左腎上腺腫瘤，直徑8 cm，位置較固定，與腹主動脈、腹腔干、腰大肌筋膜粘連，遂改開放切除左腎上腺腫瘤。2例患者術(shù)后恢復(fù)均較好。開放手術(shù)2例出現(xiàn)并發(fā)癥。1例右腎上腺腫瘤，最大直徑9.1 cm，合并雙腎癌、胰頭腫瘤，腫瘤侵犯下腔靜脈，術(shù)中損傷下腔靜脈后建立體外循環(huán)進行縫合。1例腫瘤最大直徑為10 cm，術(shù)后出血、切口感染、胸腔積液，住ICU 30天后自動出院。 LA組和OA組術(shù)后住院日差異有統(tǒng)計學意義(P< 0.05)。2組患者術(shù)后引流量、拔管時間、住ICU時間、術(shù)后開始進食時間、住院費用的差異均無統(tǒng)計學意義(P> 0.05)。討 論 病理舊分類中嗜鉻細胞瘤分為腎上腺嗜鉻細胞瘤和腎上腺外嗜鉻細胞瘤。2000 年WHO內(nèi)分泌腫瘤分類中將來自嗜鉻組織的腫瘤總稱為交感腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤，其中包括嗜鉻細胞瘤(亦稱腎上腺髓質(zhì)副神經(jīng)節(jié)瘤) 、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤和組合性副神經(jīng)節(jié)瘤。本文繼續(xù)沿用舊稱，為具有可比性，僅限于討論腎上腺嗜鉻細胞瘤。 腎上腺因其特殊的解剖位置，傳統(tǒng)開放手術(shù)時需要較高、較大的切口，顯露較為困難，因此易發(fā)生出血、胸膜損傷等并發(fā)癥。現(xiàn)代腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科的興起，其中較為突出的貢獻即腹腔鏡腎上腺切除術(shù)成為腎上腺切除術(shù)的金標準[1]。腹腔鏡手術(shù)具有入路微小、顯露清晰、層次分明、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等特點，是治療腎上腺疾病的首選手術(shù)方式。 腹腔鏡腎上腺切除術(shù)的適應(yīng)征同開放手術(shù)，包括所有有功能的腎上腺腫瘤，>2 cm無功能的腎上腺腫瘤。絕對禁忌征包括侵犯臨近結(jié)構(gòu)的大的腎上腺皮質(zhì)癌、有主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的嗜鉻細胞瘤、妊娠期嗜鉻細胞瘤、嚴重心肺疾患及出血傾向等。目前尚無腹腔鏡切除腎上腺腫瘤直徑上限的一致意見。多數(shù)學者的觀點僅限于在直徑<6 cm、無局部重要臟器及大血管浸潤的患者應(yīng)用腹腔鏡進行腎上腺切除，對于疑有惡性的腎上腺腫瘤不宜行腹腔鏡手術(shù)。腎上腺腫瘤較大時(直徑>6 cm)，瘤體血供豐富、與周圍易有粘連，分離、切除難度較大，應(yīng)謹慎選用腹腔鏡。不過有學者提出，腹腔鏡手術(shù)對大的腎上腺腫瘤同樣安全和有效[5] (部分學者將直徑界值取為5 cm[6-8]，另外的學者則取為6 cm[9, 10])。 對于嗜鉻細胞瘤，以往觀念認為瘤體血運豐富，受擠壓后兒茶酚胺入血引起血壓升高，造成高血壓危象。此外，腹腔鏡建立氣腹的過程中，也可刺激兒茶酚胺釋放，導致血壓波動[11]。故對行腹腔鏡切除存在顧慮。但Sprung等認為腹腔鏡術(shù)中血壓波動與傳統(tǒng)開放手術(shù)相當且術(shù)后恢復(fù)較快[12]。張旭等、邢金春等、潘進洪等的經(jīng)驗也表明腹腔鏡切除腎上腺嗜鉻細胞瘤有較大優(yōu)勢[13-15]。還有學者報道腹腔鏡可以安全切除異位嗜鉻細胞瘤[16]，對于直徑>5 cm無局部浸潤的腎上腺嗜鉻細胞瘤亦能成功切除(8例)[8]，10 cm以上的也有成功切除的報道[17]。 北京大學泌尿外科研究所1992年在中國大陸率先開展腹腔鏡手術(shù)治療泌尿外科疾病[18]。隨著經(jīng)驗的積累，腹腔鏡已能安全地切除腎上腺嗜鉻細胞瘤，腫瘤的大小也逐漸放寬，直徑不再是選擇腹腔鏡的最重要考慮因素。國內(nèi)腹腔鏡切除5 cm-10 cm嗜鉻細胞瘤的經(jīng)驗較少，我們對此進行了有益的嘗試。本研究表明腹腔鏡切除5 cm-10 cm嗜鉻細胞瘤(因病例數(shù)所限，故將直徑下限定為5 cm而不是6 cm)的手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)中輸血量、術(shù)后住院日較開放手術(shù)有明顯優(yōu)勢。建立氣腹的過程中無明顯血壓波動，LA組術(shù)中血壓、心率波動等指標不高于開放手術(shù)(參照Sprung等對嗜鉻細胞瘤術(shù)中血流動力學的評價標準[12])，與虞雪融等的結(jié)果基本一致[19]，但本研究中腫瘤直徑較大(后者LA組腫瘤直徑2.5 cm-5.1 cm，OA組3.7 cm-7.3 cm)。LA組住院費用與OA組持平。2例患者中轉(zhuǎn)開放，均因腫瘤與周圍組織嚴重粘連、腹腔鏡無法分離而及時改變手術(shù)方式，并非血壓、心率劇烈波動或出血而被動中轉(zhuǎn)開放，且OA組亦有嚴重的并發(fā)癥(下腔靜脈損傷、出血、感染等)，故符合操作原則的LA不會造成重大并發(fā)癥。 我們的經(jīng)驗表明，腹腔鏡的放大作用有助于細致分離組織。進入腹膜后間隙后，在腎周脂肪囊背側(cè)以電鉤進行分離，此為相對無血管區(qū)域，電鉤分離安全可靠、出血較少，分離速度亦較快。達膈肌角后翻向下游離腎周脂肪囊腹側(cè)，即可較容易暴露腎上腺。以超聲刀游離腎上腺腫瘤，左手輔助鉗鉗夾牽拉周圍組織保持張力以利切除，亦可適當提拉腫瘤表面脂肪，注意避免擠壓腫瘤。較粗血管以鈦夾鉗夾后切斷，切斷腎上腺中央靜脈時應(yīng)有麻醉科醫(yī)師密切配合，及時給予升壓藥、補充血容量。LA組9例患者手術(shù)均順利完成。 不過，隨著腫瘤直徑的增大，腎上腺嗜鉻細胞瘤為惡性的機會明顯增加[20]，易有周圍浸潤(有2例患者即因為與周圍粘連而中轉(zhuǎn)開放)，瘤體血供豐富，手術(shù)切除難度較大，術(shù)后遠期效果尚待研究。我們的經(jīng)驗亦證實，腫瘤越大其表面血管越豐富，與周圍的粘連越緊密，手術(shù)難度成倍加大。目前，我們切除的最大嗜鉻細胞瘤最大直徑限于8 cm。為安全和效果計，建議最大徑10 cm以上腎上腺嗜鉻細胞瘤仍行開放手術(shù)。下一步我們擬對LA組和OA組患者進行長期密切隨訪，為腹腔鏡的開展提供更多的參考依據(jù)。 總之，腎上腺嗜鉻細胞瘤的直徑不是腹腔鏡手術(shù)的絕對限制因素，對于5 cm-10 cm腎上腺嗜鉻細胞瘤，經(jīng)過充分的術(shù)前擴容準備，術(shù)中嚴密麻醉管理、經(jīng)驗豐富的術(shù)者可以考慮選擇腹腔鏡進行切除。（作者：宋剛、周利群、蔡林等）參考文獻（略）圖1 游離腎臟背側(cè)、膈頂，為手術(shù)構(gòu)建良好空間圖2 嗜鉻細胞瘤周圍血管異常豐富圖3 用超聲刀小心、輕柔操作（“血管上的舞蹈”）圖4 切除腫瘤圖5 腫瘤剖面

嗜鉻細胞瘤221例診治經(jīng)驗摘要目的 系統(tǒng)探討和比較嗜鉻細胞瘤包括不典型和復(fù)雜嗜鉻細胞瘤的臨床特點，結(jié)合文獻，總結(jié)診斷，鑒別診斷和治療經(jīng)驗。方法 回顧分析了1982-2002年221例嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)，體征，實驗室檢查，影像學檢查和病理檢查資料。結(jié)果 176例診斷為癥狀功能性嗜鉻細胞瘤，21例診斷為靜止型嗜鉻細胞瘤，15例診斷為腎上腺外嗜鉻細胞瘤（其中8例為多發(fā)性嗜鉻細胞瘤），17例診斷為多發(fā)性嗜鉻細胞瘤。221例嗜鉻細胞瘤中，13例為惡性嗜鉻細胞瘤。結(jié)論 實驗室檢查對癥狀功能性嗜鉻細胞瘤作用較大。影像學檢查有助于從腎上腺偶發(fā)瘤中發(fā)現(xiàn)靜止型嗜鉻細胞瘤。腎上腺外嗜鉻細胞瘤常常多發(fā)。腎上腺外，多發(fā)，復(fù)發(fā)嗜鉻細胞瘤有較高的惡變傾向。手術(shù)是治療各種嗜鉻細胞瘤的首選方法。關(guān)鍵詞：嗜鉻細胞瘤，靜止，腎上腺外，多發(fā)，惡性近年來隨著影像學技術(shù)和實驗診斷技術(shù)的發(fā)展，嗜鉻細胞瘤的檢出率呈增加的趨勢。對不典型和復(fù)雜嗜鉻細胞瘤，診斷上較為困難，治療上有一定的難度。結(jié)合我院20年221例嗜鉻細胞的診斷和治療經(jīng)驗，介紹如下。 方法和資料方法回顧分析從1982年至2002年經(jīng)手術(shù)和病理證實為嗜鉻細胞瘤病人臨床資料，共221例。結(jié)合病人的癥狀，體征，實驗室檢查，影像學檢查和病理結(jié)果，將嗜鉻細胞瘤分為癥狀功能性嗜鉻細胞瘤，靜止型嗜鉻細胞瘤，腎上腺外嗜鉻細胞瘤，多發(fā)性嗜鉻細胞瘤和惡性嗜鉻細胞瘤。臨床資料221例嗜鉻細胞瘤基本資料類型例數(shù)男女比例（M/F）年齡(歲)部位大?。ɡ迕祝┌Y狀功能性嗜鉻細胞瘤176M/F=80/96平均:49.5(18-77)左/右=82/944.6（1.8-13.2）靜止型嗜鉻細胞瘤21M/F=5/16平均:45.2(25-62)左/右=6/15>5cm, 17例<2cm, 2例腎上腺外嗜鉻細胞瘤15(8例多發(fā))M/F=9/6平均:38.1(20-66)膀胱5例，腹主動脈旁 5例，腎門3例，腹主動脈與腔靜脈之間2例4.5（0.8-14.1）多發(fā)嗜鉻細胞瘤17M/F=9/8平均:41.8(19-65)腎上腺多發(fā)嗜鉻細胞瘤6例,腎上腺外多發(fā)嗜鉻細胞瘤5例,復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤6例4.1(0.7-15.2)注：腎上腺多發(fā)嗜鉻細胞瘤6例，其中雙側(cè)3例，左側(cè)多發(fā)2例，右側(cè)多發(fā)1例。復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤6例。腎上腺單發(fā)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)3例。腎上腺外單發(fā)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)3例。3例于健康體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤，15例因腹痛，肝區(qū)疼痛等消化道癥狀而發(fā)現(xiàn)，3例于其他疾病隨訪中發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。其他因為血壓增高，發(fā)現(xiàn)腫瘤。主要癥狀：表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓90例，陣發(fā)性高血壓105例，無高血壓癥狀26例。5例排尿時心慌。輔助檢查：24小時尿CA測定，202例異常，陽性率91.4%；24小時尿VMA測定，201 例異常，陽性率為91.0%。B超檢查215例，陽性率98.2%；CT檢查211 例，陽性率99%；MRI檢查150例，陽性率100%。5例膀胱嗜鉻細胞瘤膀胱鏡檢查均發(fā)現(xiàn)腫瘤。221例嗜鉻細胞瘤中，確診為惡性嗜鉻細胞瘤13例。惡性嗜鉻細胞瘤的分布情況見表2。表2 13例惡性嗜鉻細胞瘤的分布情況類別癥狀功能性嗜鉻細胞瘤靜止型嗜鉻細胞瘤腎上腺外嗜鉻細胞瘤多發(fā)性嗜鉻細胞瘤例數(shù)2155結(jié)果癥狀功能性嗜鉻細胞瘤所有癥狀功能性嗜鉻細胞瘤患者在充分降壓擴容的基礎(chǔ)上,進行手術(shù)治療。術(shù)中開辟三條通路，其一通過鎖骨下靜脈穿刺監(jiān)測中心靜脈壓和擴容， 另二條通路則為升壓和降壓藥物，以迅速控制血壓變化。171例病人均順利完成手術(shù)，4例術(shù)中發(fā)生危象（2例高血壓危象，2例嚴重心律失常），1例術(shù)后發(fā)生危象（低血壓合并心律失常），3搶救成功，2例死亡。靜止型嗜鉻細胞瘤21例靜止型嗜鉻細胞瘤90年以前7例術(shù)中未按嗜鉻細胞瘤準備，3例術(shù)中發(fā)生高血壓危象，一例被迫中斷手術(shù)，后按嗜鉻細胞瘤準備完成手術(shù),1例死亡；90年以后14例均按嗜鉻細胞瘤準備，順利完成手術(shù)。腎上腺外嗜鉻細胞瘤15例腎上腺外嗜鉻細胞瘤均行手術(shù)治療，l例因術(shù)中大血管損傷出血死亡，l例因腫瘤與周圍重要血管和臟器粘連嚴重未能切除而僅取病理，l例行被膜下剜出術(shù)，其余12例行腫瘤切除術(shù)，5例為多發(fā)腫瘤。多發(fā)腫瘤 5例，腫瘤數(shù)目3-6枚。良性10例，惡性 5例。復(fù)發(fā)6例，均再次手術(shù)治療。多發(fā)嗜鉻細胞瘤 3例雙側(cè)腎上腺腫瘤采用經(jīng)腹保留腎上腺皮質(zhì)的腫瘤切除術(shù)，單側(cè)多發(fā)腫瘤行腎上腺切除術(shù)。腎上腺多發(fā)腫瘤治療情況前文已訴。腫瘤復(fù)發(fā)后，行復(fù)發(fā)腫瘤切除術(shù)。惡性嗜鉻細胞瘤13例均行手術(shù)治療。首次手術(shù)根據(jù)腫瘤浸潤情況及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況確診惡性嗜鉻細胞瘤6例。7 例首次手術(shù)切除腫瘤病理診斷為嗜鉻細胞瘤者,術(shù)后8個月～7年腫瘤復(fù)發(fā),經(jīng)病理證實為惡性嗜鉻細胞瘤。病程中發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至肝臟4例, 肺轉(zhuǎn)移5例，骨轉(zhuǎn)移均有2 例。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2 例。4例不能手術(shù)完全切除者術(shù)后輔以化療。討 論由于影像學檢查、實驗室檢測的進步，根據(jù)典型的高血壓癥狀和24小時尿CA，VMA的升高，可以作出嗜鉻細胞瘤的定性診斷。對不典型嗜鉻細胞瘤認識的不足和特殊類型嗜鉻細胞瘤處理不當，部分病例沒被及時診治，部分病例被誤診，預(yù)后不良。結(jié)合本院經(jīng)驗和文獻資料，把不典型和特殊類型的嗜鉻細胞瘤的診療介紹如下。癥狀功能性嗜鉻細胞瘤癥狀功能性嗜鉻細胞瘤好發(fā)于30到50歲人群，女性略多于男性。癥狀功能性嗜鉻細胞瘤約占全部嗜鉻細胞瘤的90%左右。嗜鉻細胞瘤的主要臨床特點是高血壓。嚴重頭痛、多汗、心悸伴有心動過速是發(fā)作的主要特征。結(jié)合高血壓表現(xiàn)，上述三聯(lián)征常常提示嗜鉻細胞瘤的可能。實驗室檢查證實血或者尿里兒茶酚胺水平及其代謝產(chǎn)物的增高，可以作出嗜鉻細胞瘤的定性診斷。尿腎上腺素和去甲腎上腺素的敏感性可達97%，特異性可達100%。24小時尿VMA的敏感性只有65%。對某些病人，酚妥拉明試驗有較大的診斷意義。先用超聲檢查，然后配合CT或者MRI檢查，有條件的話可使用核素掃描，是目前嗜鉻細胞瘤定位診斷的方法[1]。超聲是無創(chuàng)傷的篩選工具，對于分辨腎上腺實性和囊性病變有較高的準確率。定位嗜鉻細胞瘤最好的方法是CT檢查。在使用增強劑的情況下，嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)出明顯的增強效應(yīng)。MRI可以提供T1和 T2加權(quán)影像，有利于鑒別嗜鉻細胞瘤和其他腎上腺腫物。131I－MIBG核素閃爍掃描敏感性達90%-100%。生長抑素受體成像（奧曲肽掃描）對嗜鉻細胞瘤也有診斷意義[2]。手術(shù)切除腫瘤是首選的治療方法。手術(shù)前應(yīng)該使用α腎上腺能受體阻滯劑或者鈣通道阻滯劑，目前已被廣泛接受。常用藥物為苯卞明，常常需要服用7到14天。鈣通道阻滯劑也有良好的效果。術(shù)中應(yīng)用硝普納或者酚妥拉明來控制高血壓發(fā)作。如果術(shù)中發(fā)生心動過速或心律失常，可應(yīng)用β阻滯劑。手術(shù)的方法有開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。腹部切口術(shù)野暴露較好，避免過多的觸摸腫瘤。有經(jīng)驗的醫(yī)師，通過仔細分離和準備，后腹膜入路也可以達到同樣的效果。關(guān)于腹腔鏡手術(shù)目前還是有爭議的,贊同者認為它微創(chuàng)。反對者認為手術(shù)時間長，對于較大的腫瘤處理較為困難[3]。選擇好適應(yīng)癥，對于有經(jīng)驗的醫(yī)師，腹腔鏡還是有較大的優(yōu)勢。靜止型嗜鉻細胞瘤腎上腺偶發(fā)瘤的發(fā)病率呈逐年增加的趨勢,在CT及B超檢查中約占0.35%-4.4%,嗜鉻細胞瘤約占其中1.5%-23%[4]。在嗜鉻細胞瘤中靜止型嗜鉻細胞瘤占17.65%。靜止型嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)不典型,根據(jù)癥狀、內(nèi)分泌檢查和影像學檢查，不足以作出診斷。只有經(jīng)過手術(shù)的腎上腺偶發(fā)瘤的病例才有機會被確診。因而,靜止型嗜鉻細胞瘤的實際患病率要高于現(xiàn)有的報道。本組靜止型嗜鉻細胞瘤的發(fā)病率為同期嗜鉻細胞瘤的10.3%。以女性患者（16／21），右側(cè)居多(15/21)，可能與女性患者腹部疼痛，肝膽疾病的發(fā)生率較高有關(guān)，導致了檢出率的增高。靜止型嗜鉻細胞瘤由于缺乏典型的癥狀和激素的異常，診斷上較為困難。靜止型嗜鉻細胞瘤常見于腎上腺偶發(fā)瘤中，所以我們認為有意義的是從腎上腺偶發(fā)瘤中作出嗜鉻細胞瘤的鑒別診斷。腎上腺偶發(fā)瘤中靜止型嗜鉻細胞瘤有典型的影像學特征，表現(xiàn)為單側(cè)腎上腺圓形或橢圓形腫塊，偶為雙側(cè)性。直徑多小于2厘米（2／21）或大于5厘米（17／21）。而癥狀功能性嗜鉻細胞瘤多為3～5厘米，雖然也有液化、壞死以及囊性變，但相對不常見并且面積不大，而靜止型嗜鉻細胞瘤（9／12）液化壞死面積超過50％。靜止型嗜鉻細胞瘤不產(chǎn)生臨床癥狀，可能與以下影像學特征有關(guān):（1）靜止型嗜鉻細胞瘤相對較大，腫瘤內(nèi)部更容易出血、壞死，功能受到影響。（2）較小的靜止型嗜鉻細胞瘤在疾病的早期被偶然發(fā)現(xiàn)，分泌功能還不強[5]。實驗室檢查對癥狀功能性嗜鉻細胞瘤的定性診斷十分重要，而對靜止型嗜鉻細胞瘤的作用有限。靜止型嗜鉻細胞瘤的圍手術(shù)期死亡率偏高，可能是術(shù)前認識不夠，術(shù)中準備不充分，容易產(chǎn)生高血壓危象所致，但預(yù)后較好。本組3例術(shù)中發(fā)生高血壓危象，和術(shù)前術(shù)中準備不足有關(guān)。近年來對懷疑嗜鉻細胞瘤的病人，無論有無高血壓表現(xiàn)，均主張術(shù)中按嗜鉻細胞瘤準備。腎上腺外嗜鉻細胞瘤腎上腺外嗜鉻細胞瘤占全部嗜鉻細胞瘤發(fā)病的18－24％[6]。腎上腺外嗜鉻細胞瘤29-40％為惡性[6]，本組惡性占33.3%。腎上腺外嗜鉻細胞瘤常常是多發(fā)性的，發(fā)病率為15－24％[6]，本組多發(fā)33.3%。腎上腺外嗜鉻細胞瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率相對較高。該病的高發(fā)年齡為20～30歲左右,沒有性別差異。腎上腺外嗜鉻細胞瘤患者通常伴有典型三聯(lián)征癥狀，即頭痛、心悸和出汗。多見腎臟區(qū)域或腹中部實質(zhì)性腫塊。Zuckerkandl體內(nèi)的嗜鉻細胞瘤還有一個特點，即大量攝入飲食，用力排便或觸診腹部時可使上述臨床表現(xiàn)更為明顯。腹膜后嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)通常為腹部或背部疼痛，且?？稍诟共坑|及實質(zhì)性腫塊。發(fā)生在腎門區(qū)域內(nèi)的腎上腺外嗜鉻細胞瘤還可引起腎動脈狹窄。膀胱嗜鉻細胞瘤大多數(shù)膀胱腫瘤為單發(fā)性的，主要發(fā)生在膀胱穹窿、膀胱三角區(qū)及膀胱右側(cè)壁。無痛性肉眼血尿及排尿時頭痛、頭暈、血壓升高等“腫瘤激惹征”是本病的常見癥狀。其癥狀可由膀胱充盈、按壓腹部、排便或性交而誘發(fā)。有的病人還可以通過肛診發(fā)現(xiàn)腫塊。腎上腺外嗜鉻細胞瘤的定位診斷是十分必要的，在術(shù)前要了解腎上腺外是否有腫塊，是否多發(fā)性以及有否轉(zhuǎn)移灶等。高度懷疑腎上腺外嗜鉻細胞瘤患者，同位素碘代芐胍(131I-MIBG)是首選的檢查方法。MRI能良好地顯示腫瘤與周圍組織及臟器的關(guān)系。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤和多發(fā)嗜鉻細胞瘤，MRI較CT的價值較大。B超和CT聯(lián)合檢查可以提高定位診斷率[7]。腔靜脈分段采血測血中兒茶酚胺濃度的檢查方法對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的定位也有一定的幫助。懷疑膀胱嗜鉻細胞瘤病人可行膀胱鏡檢查。本組病人全部經(jīng)膀胱鏡確診。膀胱鏡活檢是危險和不明智的，因為大多數(shù)膀胱嗜鉻細胞瘤是粘膜下或者壁內(nèi)腫瘤，并且血管豐富。在檢查時，要應(yīng)用 α受體阻滯劑后進行，以免發(fā)生高血壓危象。腎上腺外嗜鉻細胞瘤的處理原則和其他嗜鉻細胞瘤一樣，手術(shù)治療為首選。腎上腺外嗜鉻細胞瘤缺少完整的包膜，和周圍組織、血管常有粘連，切除較為困難。大多數(shù)膀胱嗜鉻細胞瘤為壁內(nèi)腫瘤，單純經(jīng)尿道手術(shù)不能完全切除腫瘤。膀胱嗜鉻細胞瘤的預(yù)后較其他嗜鉻細胞瘤好。多發(fā)性嗜鉻細胞瘤多發(fā)在部位上有三種形式[8]（1）腎上腺多發(fā)嗜鉻細胞瘤，可以表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺腫瘤和一側(cè)腎上腺多個腫瘤。（2）腎上腺外多發(fā)嗜鉻細胞瘤，腫瘤位于腎上腺外的嗜鉻組織中。（3）嗜鉻細胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)嗜鉻細胞瘤。在時間上，多發(fā)有兩種形式（1）同時性多發(fā)：表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤，單側(cè)腎上腺多發(fā)腫瘤，腹膜后多發(fā)腫瘤，未見有腎上腺和腎上腺外同時發(fā)生的嗜鉻細胞瘤。（2）異時性多發(fā)，又稱為復(fù)發(fā)：嗜鉻細胞瘤術(shù)后在首發(fā)腫瘤之外其它部位嗜鉻組織再次發(fā)生腫瘤。兒童和腎上腺外嗜鉻細胞瘤多發(fā)常見 [9]。家族性嗜鉻細胞瘤，多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤，Von Hippel-Lindau病好雙側(cè)多發(fā)。多發(fā)性嗜鉻細胞瘤的診斷與一般嗜鉻細胞瘤的診斷相同，但是腎上腺外腹膜后多發(fā)嗜鉻細胞瘤由于發(fā)生范圍廣泛，腫瘤大小不一，B超，CT，MRI檢查難以確定腫瘤的具體數(shù)目，131I－MIBG做全身掃描，可以早期發(fā)現(xiàn)多發(fā)的微小嗜鉻細胞瘤，尤其是發(fā)現(xiàn)腎上腺外多發(fā)嗜鉻細胞瘤的功能優(yōu)于CT。術(shù)中切除腫瘤之后，血壓下降不明顯的情況下，應(yīng)考慮到多發(fā)性嗜鉻細胞瘤的可能，應(yīng)該進行探查。探查腹膜后交感神經(jīng)節(jié)、嗜鉻體這些腫瘤好發(fā)部位。雙側(cè)腎上腺腫瘤的切除最好選擇腹部切口。首先切除體積較小、安全容易的腫瘤，術(shù)中應(yīng)該注意保存正常腎上腺組織，以防止術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能低下。對于出現(xiàn)雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤，需切除雙側(cè)腎上腺者，應(yīng)充分做好腎上腺功能不全的防治。腹膜后多發(fā)嗜鉻細胞瘤也應(yīng)采取腹部切口，有利于術(shù)中探查。多發(fā)性嗜鉻細胞瘤術(shù)后易于其它部位嗜鉻組織中再發(fā)腫瘤，尤其是在腹膜后的嗜鉻體中有微腺瘤存在的可能性，即使術(shù)中認真探查，也未必能發(fā)現(xiàn)。因此術(shù)后嚴密隨訪十分重要。嗜鉻細胞瘤的復(fù)發(fā)率為6.5%～10%[10，11]。腎上腺外、兒童、多發(fā)嗜鉻細胞瘤復(fù)發(fā)率較高。復(fù)發(fā)原因一是良性腫瘤多發(fā)，表現(xiàn)為原發(fā)腫瘤不同時發(fā)生，如一側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤術(shù)后對側(cè)復(fù)發(fā)；二是原位復(fù)發(fā)或惡變及轉(zhuǎn)移[10]。復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤不都是惡性腫瘤，復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤容易惡變。對于局部復(fù)發(fā)性嗜鉻細胞瘤，仍可手術(shù)切除包括切除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，可獲得長期生物化學和臨床癥狀的緩解。如果有手術(shù)禁忌征，可采用藥物治療。惡性嗜鉻細胞瘤惡性嗜鉻細胞瘤大約占嗜鉻細胞瘤的13％～26%[12]。腎上腺外嗜鉻細胞瘤的惡性發(fā)生率高于腎上腺內(nèi)的嗜鉻細胞瘤，但兩者的預(yù)后沒有差別。男性多于女性。有報道表明惡性嗜鉻細胞瘤中PCNA[13]、P53[14]等的陽性表達率較高，但在腎上腺良性和惡性嗜鉻細胞瘤中表達率無顯著性差異，說明這些基因在腫瘤的發(fā)生發(fā)展過程中有一定的作用，但用這些基因進行腎上腺嗜鉻細胞瘤的良、惡性鑒別是不合適的。核異型性、細胞分裂相增多以及包膜或者血管浸潤，并不一定提示是惡性。只有在非嗜鉻組織中出現(xiàn)了腫瘤，如淋巴結(jié)，骨骼，肝臟或者肺部出現(xiàn)了腫瘤細胞才能確診為惡性[15]。腎上腺外、多發(fā)、復(fù)發(fā)嗜鉻細胞瘤的惡性傾向較高。本組惡性嗜鉻細胞瘤，腎上腺外和多發(fā)所占的比例為76.9%。手術(shù)切除原發(fā)病灶是首選的治療方法。對于I－MIBG陽性，不能切除的腫瘤可行131I－MIBG治療。參考文獻1. 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Malignant pheochromocytoma.Exp Clin Endocrinol Diabetes,1998,106:373-376Clinical experiences of pheochromocytomas within 20 yr (report of 221 cases)GONG Daxin，YANG Shaobo, KONG Chuize, JIAN Yuanjun, BI Jianbin, LIU Yili, WANG Ping, SUN ZhixiDepartment of urology, the first affiliated hospital of China Medical University, Shenyang, 110001, China Keywords: pheochromocytoma, static, extra-adrenal, multiple, malignantAbstractObjective To investigate clinical characteristics of pheochromocytomas including atypical and complicated pheochromocytomas and summarize experiences of diagnosis, differential diagnosis and treatment. Methods Clinical features of manifestation, sign, laboratory test and imaging examinations were retrospectively analyzed in 221 patients with the diagnosis of pheochromocytoma from 1982 to 2002.Results 176 patients were identified as symptomatic pheochromocytomas, 21 as static pheochromocytomas, 15 as extra-adrenal pheochromocytomas ( 8 of them were multiple pheochromocytomas), 17 as multiple pheochromocytomas. 13 cases were confirmed as malignancies in 221 patients. Conclusions Laboratory test is essential for symptomatic pheochromocytomas. Imaging examination is important and practical to distinguish static pheochromocytoma from incidentalomas. Extra-adrenal pheochromocytomas are often multicentric and have greater malignant potential. Recurrence rate is high in extra-adrenal and multicentric pheochromocytomas. Extra-adrenal, multicentric and recurrent pheochromocytomas have high potential malignancy. Surgical removal of tumor is the treatment of choice for all types of pheochromocytomas.

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2009年4月在湘潭市中心醫(yī)院因腹部腫瘤行腹部腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病檢：嗜鉻細胞瘤。2011年5月26日因復(fù)發(fā)入住中心醫(yī)院，5月27日出院，出院診斷：惡性嗜鉻細胞瘤，腹腔嗜鉻細胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)并肝臟及腹膜轉(zhuǎn)移 如何治療，是否可以繼續(xù)手續(xù)治療貴陽醫(yī)學院附屬醫(yī)院泌尿外科孫發(fā)： 目前，惡性嗜鉻細胞瘤（有轉(zhuǎn)移）的治療方法，主要有1.MIBJ；2.化療；3.靶向治療；4.對癥治療。 幾種方法中，治療效果肯定的是BIBJ，化療效果不理想，可以試試，其他目前國內(nèi)外興起的是靶向治療，用索坦和多吉美中其中一種藥物，稱為嗜鉻細胞瘤的靶向治療，國外報道索坦較多吉美效果好一些，國內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院已開始，做了一部分病例，有一定效果。你可到就近的醫(yī)院去咨詢，但是該藥是自費藥，價格貴。但目前是治療嗜鉻細胞瘤的最后一種有效的方法。 你可在網(wǎng)上應(yīng)用中文和英文搜索國內(nèi)外相關(guān)文獻進一步了解。藥名索坦（舒尼替尼，Sunitinib，Sutent）和多吉美（甲苯磺酸索拉非尼片，Nexavar 或者sorafenib ），其說明書上還沒有寫該藥治療嗜鉻細胞瘤，但國外有進10篇文獻報道，你可查詢后決定。

嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞（chromaffin cell）主要分布在腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)等嗜鉻組織中，合成、貯存和釋放兒茶酚胺(CA，包括去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺)。嗜鉻細胞腫瘤（pheochromocytoma）起源于嗜鉻細胞，由于腫瘤組織釋放大量的去甲腎上腺素和腎上腺素，作用于腎上腺素能受體，而出現(xiàn)高血壓及代謝紊亂等臨床癥狀。胚胎期，嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)，隨著發(fā)育成熟，絕大部分嗜鉻細胞發(fā)生退化，殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此，臨床上 80%～90%嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，且多為一側(cè)性。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見于腹膜外、腹主動脈旁的交感神經(jīng)節(jié)，少數(shù)位于腎門、肝門、膀胱直腸后等特殊部位。嗜鉻細胞瘤可以是家族性、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MENA-Ⅱ型，Sipple綜合征）的一部分，其中50%為雙側(cè)腫瘤，而散發(fā)病例中雙側(cè)者僅占10%。嗜鉻細胞瘤發(fā)病率各家報道不同，占高血壓患者的0.05% ~1.9%不等，可發(fā)生在任何年齡，男女無明顯差異。絕大多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性，手術(shù)療效較好，僅約10%為惡性。由于嗜鉻細胞瘤是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓，因此，早期及正確的診斷非常重要，如診治不及時，可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如高血壓危象、高血壓腦病 低血壓危象、心律失常、心力衰竭及其他急性心腦血管事件、高鈣血癥、肺部感染等，威脅生命。如有嗜鉻細胞瘤危象發(fā)生 應(yīng)立即抽血測定尿素氮 肌酐 血糖等，同時應(yīng)避免叩壓腫瘤部位。本病也可并發(fā)糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥及其他神經(jīng)細胞腫瘤，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)性神經(jīng)血管網(wǎng)狀細胞瘤等，而出現(xiàn)各自相應(yīng)的臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)將常見并發(fā)癥分述如下。一、概述由于腫瘤釋放大量兒茶酚胺，導致劇烈的臨床癥群，如高血壓危象、低血壓休克及嚴重心律失常等，稱為嗜鉻細胞瘤危象（pheochromocytoma crisis）。嗜鉻細胞瘤危象無論發(fā)生在術(shù)前和術(shù)后，來勢兇猛，易誤診，死亡率高。二、病因未經(jīng)治療或治療不當?shù)氖茹t細胞瘤，腫瘤組織釋放大量的兒茶酚胺，可以導致危象的發(fā)生。誘發(fā)因素包括用力排便、排尿、擠壓腹部、術(shù)中擠壓腫瘤及手術(shù)時間過長、睡眠不足、體位改變、過度勞累以及一些藥物（如多潘立酮等）的影響。危象依發(fā)作癥群特點可分下列幾型：1. 高血壓危象型 是發(fā)生率較高癥群。由于腫瘤持續(xù)或陣發(fā)性釋放大量兒茶酚胺入血，使血壓呈急進性或陣發(fā)性劇烈升高。2. 低血壓休克型 可能有以下因素：（1）高血壓發(fā)作時注射了利血平(耗竭兒茶酚胺作用)等降壓藥，或使用了大量α受體阻滯劑而未充分補足血容量，兒茶酚胺釋放驟停后，突然血壓降低休克。（2）手術(shù)前缺乏充分內(nèi)科治療準備，術(shù)中失血失液未充分補償，結(jié)扎腫瘤血管或腫瘤切除后，血壓突然下降休克。若術(shù)前用了過量的長效α受體阻滯劑，α受體被完全阻斷，使升壓藥難以發(fā)揮作用鶒，造成難治性休克。（3）腫瘤內(nèi)急性出血壞死，造成兒茶酚胺衰竭(腎上腺髓質(zhì)衰竭)，以突然血壓下降健康搜索，嚴重休克為突出表現(xiàn)。3. 高血壓與低血壓休克交替出現(xiàn)型 此型病情發(fā)展急劇，危險性大。由于腫瘤突然釋放大量兒茶酚胺，導致高血壓發(fā)作。兒茶酚胺釋放停止后，血管擴張，血容量嚴重不足，加之心肌損害，造成休克。血壓降低后又刺激腫瘤釋放兒茶酚胺，血壓再度驟升。血壓在短時間內(nèi)有大幅度波動，嚴重的血液動力學的改變易引起腦血管意外、急性心衰、休克、心肌梗死等。大量兒茶酚胺引起血管強烈收縮，微血管管壁缺氧，通透性增高，血漿滲出，有效血容量下降，也致血壓降低。血壓極度升高后反射性興奮迷走中樞、或釋放多巴胺消除去甲腎上腺素的升壓作用，也是血壓的原因之一。4. 嚴重心律失常型：出現(xiàn)多種心律失常。三、臨床表現(xiàn)頭痛、多汗、心悸是典型的嗜鉻細胞瘤三聯(lián)征。血壓驟升達到或超過警戒水平，或高血壓、低血壓交替出現(xiàn)時，患者出現(xiàn)劇烈頭痛、視物模糊、心悸、胸悶、惡心、嘔吐，全身大汗、四肢厥冷、機體抽搐等，甚至意識障礙或喪失，有人會出現(xiàn)腦出血或急性心梗。1. 高血壓危象型 健康搜索收縮壓可高達40kPa(300mmHg)以上，舒張壓可達17.3kPa(130mmHg)以上。伴有劇烈頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視盤水腫、眼底出血等。可以迅速出現(xiàn)心腎功能損害，容易并發(fā)腦出血；或急性左心衰竭、肺水腫；或由于冠狀動脈強烈收縮、閉塞，導致急性心肌梗死。2. 低血壓休克型 突然血壓下降，出現(xiàn)發(fā)紺、肢冷、大汗等，嚴重者可以以休克為主要表現(xiàn)。3. 嚴重心律失常型 早搏、快速性室上性心律失常在嗜鉻細胞瘤病人中比較常見。頻發(fā)性、多源性室早是嚴重心律失常的先兆。出現(xiàn)陣發(fā)性室性心動過速、心室撲動、室顫、阿-斯綜合征等嚴重的心律失常，不及時搶救可致猝死。也可出現(xiàn)各種傳導阻滯，甚至房室分離。4. 其他表現(xiàn) 高熱，體溫可達40℃以上，極少數(shù)病人由于大量去甲腎上腺素使胃腸道血管損害甚至閉塞，引起腸梗死、潰瘍、出血或穿孔等急腹癥。以腎上腺素分泌為主的病人可并發(fā)糖尿病酮癥酸中毒。惡性嗜鉻細胞瘤偶可發(fā)生低血糖，甚至昏迷。四、輔助檢查1. 24h動態(tài)血壓監(jiān)測。2. 常規(guī)生化檢查： 肝功能、腎功能、電解質(zhì)測定、血糖等。3. 激素水平測定 （1）血兒茶酚胺測定：包括腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）、多巴胺。正常血NE為100 pg/ml～500pg/ml，E為10 pg/ml～100pg/ml，嗜鉻細胞瘤可高出5～10倍。（2）尿兒茶酚胺測定：約2%～5%的兒茶酚胺以原型隨尿排出，正常人尿NE小于80g /d，E小于20g/d。本病可超過正常的2～3倍。（3）尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸（VMA）測定： VMA是兒茶酚胺代謝終產(chǎn)物，正常值2mg/d～6.8mg/d或0.5g/mg～4.0g/mg肌酐，本病一般在9mg/d以上。以上檢查均缺乏足夠的敏感性和特異性。（4）尿去甲腎上腺素類物質(zhì)(MNs)：包括尿甲氧基腎上腺素(UMN)、甲氧基去甲腎上腺素(UNMN)，為兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物，其半衰期較長、不易產(chǎn)生波動、受藥物影響較小，且不受兒茶酚胺分泌短期變化的影響，所以，其診斷價值較高，尤其對無癥狀、血壓正常、腫瘤體積較小、分泌兒茶酚胺量少的腎上腺意外瘤, 血MNs升高是提供嗜鉻細胞瘤診斷的早期、唯一的生化結(jié)果。正常人MN及NMA排出總量低于1.3mg/d或0.35g/mg～0.36g/mg肌酐，本病常在正常高限的2～3倍以上。4. 影像學檢查 （1）CT： CT對腎上腺的嗜鉻細胞瘤診斷的敏感性為93%～100%，而對腎上腺外的診斷敏感性降低到90%。（2）MRI：可以發(fā)現(xiàn)腎上腺或腹主動脈旁交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤，對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢測有一定優(yōu)勢，對腎上腺的嗜鉻細胞瘤檢出敏感性略低于CT。（3）間碘芐胍(MIBG) 掃描：通過嗜鉻細胞膜表面的去甲腎上腺素轉(zhuǎn)運體,131I標記的MIBG可被嗜鉻細胞選擇性吸收, 并貯存在腫瘤嗜鉻細胞顆粒中。MIBG掃描彌補了CT、MRI的缺點,其診斷特異性可達95%～100%,敏感性在85%-88%。該項檢查可同時對嗜鉻細胞瘤進行形態(tài)和功能的定位,尤其是對于腎上腺外腫瘤的定位診斷具有一定優(yōu)勢。嗜鉻細胞瘤可有生長抑素受體表達, 應(yīng)用放射性核素標記生長抑素類似物奧曲肽，對MIBG顯示陰性的嗜鉻細胞瘤進行互補檢查可幫助確診。5. 藥物試驗 若通過以上檢查仍不能明確診斷，做相關(guān)功能試驗，包括激發(fā)試驗（冷加壓、組胺、胰高血糖素、胃復(fù)安、酪胺）和抑制試驗（酚妥拉明、可樂定、其他）。（1）胰高血糖素試驗：對于血壓不高或無臨床發(fā)作的可疑患者可用胰高血糖素誘發(fā)試驗。血壓超過170/110mmHg不宜采用。（2）酚妥拉明試驗：此試驗適于血壓持續(xù)在170/110mmHg或以上者。（3）可樂寧抑制試驗：口服0.3mg可樂寧，3小時后嗜鉻細胞瘤患者血尿兒茶酚胺無改變，正常人或原發(fā)性高血壓患者血NE下降至500pg/ml以下。五、早期發(fā)現(xiàn)線索有下列情況者應(yīng)考慮到本病危象：1. 有發(fā)作性高血壓或持續(xù)高血壓伴陣發(fā)加劇者；2. 血壓波動極大，有體位性低血壓，或高血壓低、血壓休克交替出現(xiàn)者；3. 高血壓伴有畏熱、多汗、體重下降、情緒激動、焦慮不安、心動過速、心律失常、四肢震顫等兒茶酚胺分泌過多癥狀者；4. 高血壓伴有糖耐量減低、糖尿病、甚至酮癥酸中毒者；5. 有因外傷、小手術(shù)(如拔牙)、按壓腹部、排尿及吸煙等因素誘發(fā)高血壓發(fā)作史者；6. 腹部觸及包塊或B超、CT等發(fā)現(xiàn)腎上腺或腹主動脈旁等部位有實質(zhì)性腫物者；7. 一般降血壓藥物治療無效，用利血平、胍乙啶等促進兒茶酚胺釋放的降壓藥后血壓反而升高者；8. 高血壓伴不好解釋的血白細胞增高者。六、早期診斷標準1. 反復(fù)發(fā)作性高血壓、血壓波動極大或高血壓低血壓休克交替出現(xiàn)，或出現(xiàn)嚴重心律失常。2. 尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物尿間甲腎上腺素類物質(zhì)(MNs)增高。3. CT、MRI及間碘芐胍等定位檢查，嗜鉻細胞瘤診斷一般并不困難，但對危象發(fā)作急診就診病人診斷并不容易。通過仔細詢問病史，密切觀察病情可以提供重要診斷依據(jù)。七、早期鑒別診斷1. 顱內(nèi)病變：顱后窩腫瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血時可有高血壓及兒茶酚胺分泌增多，出現(xiàn)類似嗜鉻細胞瘤陣發(fā)性高血壓的癥狀，較難鑒別。但從病史、兒茶酚胺測定、藥理試驗等有助于二者的鑒別。2.高血壓腦病：突然的血壓升高將引起腦部循環(huán)障礙、腦水腫、腦功能不全，出現(xiàn)頭痛、心悸、惡心、嘔吐、視物不清，甚至偏癱、昏迷等。不論何種類型的高血壓，血壓升高到一定程度皆會有上述表現(xiàn)，但嗜鉻細胞瘤引起者血壓波動大，兒茶酚胺測定、定位診斷、藥理試驗等有助于鑒別。八、早期治療方案嗜鉻細胞瘤危象病情變化迅速復(fù)雜，可從高血壓危象突然轉(zhuǎn)為低血壓休克，也可幾種危象伴發(fā)。因此必須準確分析病情，靈活采用治療措施。危象急救關(guān)鍵在于及早、恰當使用α和β-受體阻滯藥及其他相應(yīng)急救治療。同時急診作B超探測腎上腺區(qū)及腹主動脈兩側(cè)火罐網(wǎng)，以發(fā)現(xiàn)腫瘤。必要時在病情允許條件下做CT或MRI檢查，盡可能明確診斷。在危象控制后，再留尿或血測定UCA及VMA或其他有關(guān)檢查，最后確診。急救時應(yīng)立即建立至少兩條靜脈通道，一條給藥，另一條補充液體。同時必須進行心電監(jiān)護、血壓監(jiān)護及中心靜脈壓監(jiān)測。1. 高血壓危象的處理 （1）半臥位，讓病人保持安靜，吸氧，維持靜脈通道。（2）酚妥拉明：首劑1mg，然后每5分鐘靜推2～5mg，直到血壓控制再靜滴。必要時加用硝普鈉。（3）如酚妥拉明使用后心率增快，靜脈1～2mg普萘洛爾。（4）用腎上腺素能阻滯劑同時應(yīng)注意補充血容量，以免低血壓。（5）控制后，改用口服a受體阻滯劑，直至手術(shù)。2. 低血壓及低血容量性休克的處理 直立性低血壓可能與循環(huán)血容量減少、腎上腺素能受體降調(diào)節(jié)、自主神經(jīng)功能受損等導致反射性外周血管收縮障礙有關(guān)，極少數(shù)腫瘤可能主要分泌多巴胺，導致血管擴張。由于嗜鉻細胞瘤患者血管床長期處于收縮狀態(tài)，故血容量不足，血壓波動大，極易出現(xiàn)低血壓，尤其是手術(shù)后長期收縮的血管床突然擴張，有效循環(huán)血量不足，更易出現(xiàn)低血壓及休克。所以充分擴容是穩(wěn)定和調(diào)整血壓的前提。（1）吸氧。（2）監(jiān)測中心靜脈壓（CVP）、生命體征、出入量。（3）常選用林格液、中分子右旋糖酐、全血或血漿擴容。（4）除了補充血容量外，靜滴多巴胺、阿拉明或腎上腺素，使收縮壓維持在正常水平。危象治療效果取決于病情兇險程度及急救措施是否及時、恰當，發(fā)生急性心肌梗死、腦出血、頑固性難治性休克者死亡率高。病情平穩(wěn)后，可行手術(shù)治療。手術(shù)切除腫瘤是治療嗜鉻細胞瘤的首選方法，能取得較為滿意的療效，極少數(shù)病人術(shù)后1～2 年腫瘤復(fù)發(fā)，或因多個散發(fā)腫瘤手術(shù)時未完全切除，術(shù)后癥狀依舊或僅部分緩解，而需要再次手術(shù)治療。對于某些無法手術(shù)的惡性嗜鉻細胞瘤患者，其治療仍存在一定難度。131I-MIBG治療是手術(shù)切除腫瘤以外最有價值的治療方法，但其療效有賴于腫瘤組織對MIBG的攝取，因此，MIBG單獨治療惡性嗜鉻細胞瘤存在局限性。惡性嗜鉻細胞瘤亦可采取化療。九、最新治療進展1. 生長抑素 嗜鉻細胞瘤具有表達某些生長抑素受體亞型的特點。但奧曲肽對惡性或復(fù)發(fā)嗜鉻細胞瘤的長期療效有限。2. 治療 研究發(fā)現(xiàn)，端粒末端轉(zhuǎn)移酶(hTERT)與腫瘤惡性生物學行為密切相關(guān)。所有惡性嗜鉻細胞瘤中熱休克蛋白(HSP)90、hTERT的表達均為陽性,由此推測，過抑制這一蛋白就能夠起到一定的抗腫瘤作用。17-烯丙胺基-17-脫甲基格爾德霉素(17-AAG)是HSP90蛋白抑制劑,亦是第一個進入臨床試驗的HSP90抑制劑,初步研究結(jié)果顯示其對惡性腫瘤的治療具有很高的價值。它具有抑制腫瘤血管生成活性的作用,可對內(nèi)皮細胞產(chǎn)生直接作用。但在惡性嗜鉻細胞瘤的治療中尚未得到研究結(jié)果。3. 動脈栓塞術(shù) 經(jīng)導管動脈栓塞術(shù)(TAE)已廣泛應(yīng)用于肝癌的介入治療，對于無法手術(shù)的肝臟轉(zhuǎn)移的惡性嗜鉻細胞瘤患者，或131I-MIBG攝取率低或化療無效的患者,TAE是唯一有效的治療方法。但由于肝臟轉(zhuǎn)移的惡性嗜鉻細胞瘤發(fā)生率低，目前尚缺乏大量病例報告。引致愛維醫(yī)學網(wǎng)劉超

兒茶酚胺癥包括嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma) 和腎上腺髓質(zhì)增生(adrenal medulla hyperplasia)。兩者臨床特征相似，并與兒茶酚胺(catecholamine) 分泌過多有關(guān)，但治療方法不同。嚴重病例發(fā)作時可導致死亡，而及時治療效果較好。1一．病因1嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹腔神經(jīng)叢，縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)及膀脫等處。腎上腺嗜鉻細胞瘤約占85% ，其中10%為雙側(cè)性。10%以上為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤。腫瘤有完整的包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，其旁可見被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織。腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅實，還可見出血灶，以及壞死和囊性變。瘤組織由纖維條索分隔，瘤細胞大小形態(tài)不一，胞漿豐富并含有較多顆粒。鉻鹽染色后，胞漿內(nèi)可見棕色或黃色顆粒。不能根據(jù)瘤細胞的形態(tài)判斷腫瘤的良、惡性。惡性嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率不足10% ，瘤體常很大。惡性變的征象為有轉(zhuǎn)移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成。腎上腺髓質(zhì)增生病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺體積增大，可不對稱，有時可見結(jié)節(jié)樣改變。此病較少見。二．流行病學 1嗜鉻細胞瘤多見于青壯年。三．嗜鉻細胞瘤的診斷11.高血壓表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。陣發(fā)性高血壓發(fā)作可由突然的體位變化、取重物、咳嗽、情緒波動等因素誘發(fā)，表現(xiàn)為劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發(fā)冷、惡心、嘔吐、大量出汗、心悸、氣急、視覺模糊等。嚴重者可因心力衰竭、肺水腫、腦出血而死亡。持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作時，由于血管高度收縮，血壓極度升高，甚至用一般血壓計不能測得。平時不表現(xiàn)出高血壓的兒茶酚胺癥，在外傷、妊娠、分娩、麻醉、手術(shù)等時血壓突然升高，若處理不當，嚴重的可引起死亡。2. 代謝紊亂大量兒茶酚胺分泌可引起多種代謝紊亂。由于基礎(chǔ)代謝增高，肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制，可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常;由于脂肪代謝加速，血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高;少數(shù)病人還可能有低血鉀表現(xiàn)。3. 特殊類型的表現(xiàn)①兒童嗜鉻細胞瘤:以持續(xù)性高血壓多見，腫瘤多為雙側(cè)多發(fā)性，易并發(fā)高血壓腦病和心血管系統(tǒng)損害。②腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如膀脫嗜鉻細胞瘤，常在排尿時和排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，有心悸、頭暈、頭痛等癥狀。其他腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，可能出現(xiàn)受累器官的相應(yīng)癥狀。實驗室檢查1.腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定①兒茶酚胺，包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，24 小時尿內(nèi)兒茶酚胺含量升高2 倍以上即有意義。癥狀發(fā)作時應(yīng)收集3 小時尿送檢。②24 小時尿VMA (香草扁桃酸)測定: VMA 是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物，由尿液排出體外。通常需送檢24 小時尿標本三次。正常值范圍依采用的實驗方法而定。③血兒茶酚胺測定:在高血壓發(fā)作時測定有重要意義。某些食物和藥物(如咖啡、香蕉、柑桔類水果、阿司匹林等)可干擾其測定值，故作上述檢查前必須停用。2. 藥物試驗有一定危險性，且有假陽性和假陰性，僅適用于診斷困難的病人。①組胺激發(fā)試驗，適用于懷疑無癥狀嗜鉻細胞瘤。②酚妥拉明抑制試驗，適用于高血壓患者。定位診斷1. B 超腫瘤檢出率高，操作簡便、費用低，可反復(fù)檢查，B 超掃描范圍廣，可用于普查篩檢。2. CT 對嗜鉻細胞瘤檢出率可達90% 以上，對腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤檢出率近100% ，而對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出率近70%0 CT 能同時了解腫瘤與周圍血管、臟器關(guān)系。髓質(zhì)增生者CT 可顯示腎上腺體積增大但無腫瘤影像。3. MRI 優(yōu)點是可作不同方向的掃描如矢狀和冠狀切面，提供腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系;無射線危害，不需注射造影劑。腫瘤檢出率與CT 相似。4. 放射性核素131I-間位腆芐胍(131I-MIBG) 腎上腺髓質(zhì)顯像MIBG 的結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似，是一種腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑，可被嗜鉻細胞攝人，由標記的放射性核素示蹤，故能顯示嗜鉻細胞瘤的部位。其診斷敏感性和特異性較高，適用于有典型臨床癥狀而B 超和CT 均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤，特別對多發(fā)的、異位的或轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細胞瘤，及腎上腺髓質(zhì)增生，診斷效果優(yōu)于B 超和CT 。除用于診斷外，131I-MIBG還可用于治療惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。惡性嗜鉻細胞瘤，只有發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯血管、周圍組織以及轉(zhuǎn)移時才確診為惡性。影像學檢查惡性嗜鉻細胞瘤，直徑>6cm ，且不規(guī)則，有鈣化區(qū)。三. 嗜鉻細胞瘤的治療11.手術(shù)治療開放手術(shù)或腹腔鏡下切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好療效。由于治療過程中血壓波動及血容量減少所引起的血流動力學改變復(fù)雜而兇險，應(yīng)加強圍手術(shù)期處理，包括充分的術(shù)前準備、細致的術(shù)中操作和嚴密的術(shù)后監(jiān)護。(1)術(shù)前準備:①藥物治療:應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑，有效控制血壓;通過擴容使縮小的血容量得到糾正，減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴重的并發(fā)癥。常用藥物:酚芐明20~60 mg/d ，分3 次口服。術(shù)前準備一般應(yīng)在2 周以上。若降血壓不滿意時，可加用鈣離子通道阻滯劑硝苯地平(nifedipine) 30~60 mg/d ，分3 次口服，能取得較好效果，這可能由于鈣離子參與兒茶酚胺的代謝之故。心率快的病人可加用β-腎上腺受體阻滯劑，如心得安、普萘洛爾、美托洛爾等。如擬行雙側(cè)腎上腺切除，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療。②擴充血容量:兒茶酚胺癥病人的周圍血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量低，切除腫瘤或增生腺體后可引起血壓急劇下降，圍手術(shù)期不穩(wěn)定，術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)難以糾正的低血容量體克，升血壓藥物的應(yīng)用時間將明顯延長，甚至危及生命。為此，在使用腎上腺素能受體阻滯劑的同時，應(yīng)考慮擴容如輸血、補液。③完善的三大指標:血壓控制在正常范圍，心率等并發(fā)癥。2. 藥物治療對不能忍受手術(shù)，或未能切除的惡性嗜鉻細胞瘤，或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG 內(nèi)放射治療。