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周林主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 如需進(jìn)一步咨詢(xún)，可線上或線下咨詢(xún)周林醫(yī)生：1、線上問(wèn)診：微信上搜索“好大夫在線”，點(diǎn)擊進(jìn)入主頁(yè)面后搜索“周林”，點(diǎn)擊“申請(qǐng)服務(wù)”，點(diǎn)擊“在線問(wèn)診”，周醫(yī)生將在1小時(shí)左右回復(fù)您。2、線下問(wèn)診：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號(hào)），每周三下午“泌尿外科普通門(mén)診”。兒茶酚胺是一種激素，可以增加心率、血壓、呼吸頻率和身體可用的能量。腎上腺素是最常見(jiàn)和最廣為人知的兒茶酚胺。腎上腺髓質(zhì)會(huì)釋放額外的腎上腺素來(lái)應(yīng)對(duì)壓力。這種增加被稱(chēng)為“戰(zhàn)斗或逃跑反應(yīng)”——即身體準(zhǔn)備戰(zhàn)斗或逃跑。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤，會(huì)產(chǎn)生過(guò)多的腎上腺素。每年每百萬(wàn)人中就有2人患有嗜鉻細(xì)胞瘤，不到0.2%的高血壓患者會(huì)因此患上高血壓。然而，由于嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)不受控制地爆發(fā)性釋放腎上腺素，因此會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的健康問(wèn)題，如中風(fēng)、心臟病發(fā)作甚至死亡。因此，許多醫(yī)生稱(chēng)其為“藥物定時(shí)炸彈”。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何年齡，除了某些遺傳綜合征外，沒(méi)有已知的風(fēng)險(xiǎn)因素。它們通常被稱(chēng)為“10%腫瘤”，因?yàn)槿藗兤毡檎J(rèn)為10%的嗜鉻細(xì)胞瘤是：惡性–10%表現(xiàn)類(lèi)似癌癥并可擴(kuò)散雙側(cè)–10%存在于兩個(gè)腎上腺兒科–10%發(fā)生在兒童中腎上腺外–10%位于腎上腺之外家庭因素–10%是由遺傳因素引起的。然而，隨著我們對(duì)這種罕見(jiàn)疾病的了解越來(lái)越多，我們發(fā)現(xiàn)其中一些數(shù)字可能更高。事實(shí)上，研究表明，高達(dá)25%的嗜鉻細(xì)胞瘤是遺傳的。即使切除腫瘤后，在顯微鏡下也常常無(wú)法區(qū)分惡性嗜鉻細(xì)胞瘤和良性嗜鉻細(xì)胞瘤。唯一能確定是否為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的方法是，癌細(xì)胞是否擴(kuò)散到附近器官（即局部侵襲）、擴(kuò)散到肺部和骨骼等遠(yuǎn)處部位（即轉(zhuǎn)移）或癌癥復(fù)發(fā)（即復(fù)發(fā)）。當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺之外時(shí)，它們被稱(chēng)為副神經(jīng)節(jié)瘤。（見(jiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤）在腎上腺之外，這些腫瘤可出現(xiàn)在交感神經(jīng)鏈的任何部位。最常見(jiàn)的腎上腺外部位是腹主動(dòng)脈（腹部最大的動(dòng)脈）上的一個(gè)點(diǎn)，稱(chēng)為Zuckerkandl器。這是一個(gè)遺傳問(wèn)題嗎？大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤不是遺傳性的，但唯一已知的風(fēng)險(xiǎn)因素是家族史；其余的這些腫瘤沒(méi)有已知病因（即自發(fā)性）。約25%的嗜鉻細(xì)胞瘤是遺傳性或家族性的。雖然有許多與嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)的罕見(jiàn)綜合征，但最常見(jiàn)的是：MEN2A和MEN2B多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病2A型和2B型（MEN2A和2B）是由于RET基因問(wèn)題（即突變）引起的遺傳綜合征。MEN2A包括：髓樣甲狀腺癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)和嗜鉻細(xì)胞瘤（通常是雙側(cè)）。約50%的MEN2A患者患有嗜鉻細(xì)胞瘤MEN2B包括：髓樣甲狀腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤（通常是雙側(cè)）、粘膜神經(jīng)瘤（眼瞼、嘴唇和舌頭上的腫塊）、腸神經(jīng)節(jié)瘤和馬凡氏體型（即亞伯拉罕·林肯可能患有馬凡氏病——身材高大、瘦削，手掌很大）1型神經(jīng)纖維瘤病1型神經(jīng)纖維瘤病又稱(chēng)為NF1或馮雷克林豪森病，是由17號(hào)染色體突變引起的。該綜合征包括咖啡色皮膚斑點(diǎn)（牛奶咖啡病變）和皮膚神經(jīng)腫瘤。只有5%的患者患有嗜鉻細(xì)胞瘤（通常只發(fā)生在一個(gè)腎上腺）或副神經(jīng)節(jié)瘤。馮·希佩爾-林道綜合征希佩爾-林道綜合征（vHL）是由3號(hào)染色體上的vHL基因突變引起的。vHL包括腦腫瘤（血管母細(xì)胞瘤）、眼腫瘤（視網(wǎng)膜血管瘤）、腎癌（腎細(xì)胞癌）、腎和胰腺囊腫、胰腺腫瘤（神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）、附睪囊腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤（通常為雙側(cè)）和副神經(jīng)節(jié)瘤。只有10-20%的vHL患者會(huì)患上嗜鉻細(xì)胞瘤。家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征是由琥珀酸脫氫酶基因(SDH)突變引起的。有多種不同的突變，包括B、C和D突變，每種突變都會(huì)導(dǎo)致不同形式的疾病。這些綜合征很多都是常染色體顯性遺傳，因此患者的子女患上該病的幾率有50%。以下患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)：雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤家族史有上述綜合征的家族史上述綜合癥的體征或癥狀30歲以下時(shí)做出的診斷僅當(dāng)患者被發(fā)現(xiàn)有基因突變時(shí)，家庭成員才應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)。還應(yīng)提供遺傳咨詢(xún)，幫助患者和家人了解誰(shuí)應(yīng)該接受檢測(cè)、檢測(cè)涉及哪些內(nèi)容，并解決可能由此產(chǎn)生的任何問(wèn)題。腎上腺中心幫助患者和有風(fēng)險(xiǎn)的家庭成員接受我們項(xiàng)目中的遺傳專(zhuān)家的遺傳咨詢(xún)和檢測(cè)。體征和癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者通常表現(xiàn)為典型癥狀（40%）、偶然發(fā)現(xiàn)（40%）、嗜鉻危象（10%）或在評(píng)估家族性疾病時(shí)出現(xiàn)（10%）。嗜鉻細(xì)胞瘤的典型癥狀包括：高血壓、心跳加快（心悸）、頭痛、臉紅和出汗。此外，患者可能感覺(jué)自己正在焦慮或驚恐發(fā)作（呼吸困難、虛弱、感覺(jué)有“不好”的事情發(fā)生）。其他不太常見(jiàn)的癥狀可能包括皮膚蒼白、視力模糊、體重減輕、便秘、腹痛、高血糖、低血壓和精神障礙。如果這些癥狀發(fā)生在醫(yī)療程序、手術(shù)期間、食用某些食物后或服用某些藥物（如單胺氧化酶(MAO)抑制劑）后，患者應(yīng)立即接受嗜鉻細(xì)胞瘤檢測(cè)。然而，值得注意的是，40%的患者在出現(xiàn)任何明顯癥狀時(shí)，可能是在因其他原因進(jìn)行的影像學(xué)檢查或尸檢中發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。高血壓（即高血壓）是嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的癥狀，但有10%的患者血壓可能正常。血壓可能一直很高，也可能突然升高（即發(fā)作性高血壓）。需要注意的是，高血壓是一種常見(jiàn)問(wèn)題，即使患者有其他癥狀，也不一定意味著患有嗜鉻細(xì)胞瘤。如果高血壓在35歲之前或60歲之后開(kāi)始出現(xiàn)，難以控制，需要服用四種以上藥物，或伴有上述癥狀，則應(yīng)懷疑患有嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤危象患者腎上腺素大量釋放，導(dǎo)致中風(fēng)、心臟病發(fā)作、心力衰竭、多器官衰竭、昏迷甚至死亡等嚴(yán)重健康問(wèn)題。這些患者通常需要進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室。診斷懷疑患有嗜鉻細(xì)胞瘤的患者應(yīng)接受檢測(cè)，以確定其體內(nèi)兒茶酚胺是否過(guò)多。兒茶酚胺只能維持很短的時(shí)間，很快就會(huì)被身體分解成稱(chēng)為甲氧基腎上腺素的分子。甲氧基腎上腺素的持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，而且比兒茶酚胺更容易和更準(zhǔn)確地測(cè)量。兒茶酚胺和甲氧基腎上腺素可以在血液或24小時(shí)尿液中測(cè)量。根據(jù)患者的年齡、家族史和其他因素，將安排血漿（即血液）和/或尿液檢測(cè)。水平至少為正常上限的兩倍意味著患者幾乎肯定患有嗜鉻細(xì)胞瘤。對(duì)于患有腎上腺偶發(fā)瘤的患者，如果甲氧基腎上腺素水平在正常上限的1到2倍之間，則有30%的機(jī)會(huì)患有嗜鉻細(xì)胞瘤。需要注意的是，某些藥物可能會(huì)干擾這些測(cè)試，包括一些抗抑郁藥和其他治療精神疾病和高血壓的藥物。此外，酒精戒斷、睡眠呼吸暫停以及手術(shù)或重大疾病等重大壓力都會(huì)干擾測(cè)試結(jié)果。定位確診嗜鉻細(xì)胞瘤后，將進(jìn)行影像學(xué)檢查以確定腫瘤的位置。通常，首先進(jìn)行CT掃描或MRI。這些影像學(xué)檢查還可以幫助確定腎上腺外是否有腫瘤（即副神經(jīng)節(jié)瘤）。如果CT掃描或MRI未發(fā)現(xiàn)腫瘤，則可以進(jìn)行稱(chēng)為MIBG或DOTATATE掃描的特殊核醫(yī)學(xué)掃描。MIBG（間碘芐胍）和DOTATATE是弱放射性粒子，它們會(huì)“歸巢”到腫瘤中并使其在掃描中發(fā)光。MIBG和DOTATATE掃描專(zhuān)門(mén)用于產(chǎn)生腎上腺素的腫瘤，還可以幫助發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤和轉(zhuǎn)移性疾病（已擴(kuò)散到主要腫瘤之外的癌癥）。還可以進(jìn)行PET（正電子發(fā)射斷層掃描）掃描。這種掃描使用弱放射性粒子“歸巢”到代謝活躍的腫瘤（即消耗大量能量和糖的腫瘤）。該測(cè)試對(duì)于定位副神經(jīng)節(jié)瘤特別有用。一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤，就不能進(jìn)行活檢。對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤進(jìn)行活檢可能會(huì)導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞危機(jī)，甚至可能導(dǎo)致死亡。治療治療嗜鉻細(xì)胞瘤的最佳方法是手術(shù)切除。這一規(guī)則的少數(shù)例外之一是患有其他非常危險(xiǎn)的疾病而無(wú)法通過(guò)手術(shù)治療的患者。一般來(lái)說(shuō)，藥物治療只能暫時(shí)有效，患者可以“突破”藥物治療。準(zhǔn)備手術(shù)：在進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)之前，患者必須做好適當(dāng)?shù)臏?zhǔn)備，服用某些藥物來(lái)阻止手術(shù)期間釋放的腎上腺素的影響。這項(xiàng)準(zhǔn)備必須由有治療嗜鉻細(xì)胞瘤患者經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生（例如內(nèi)分泌科醫(yī)生、內(nèi)分泌外科醫(yī)生或高血壓專(zhuān)家）來(lái)完成。腎上腺素會(huì)導(dǎo)致血管收縮（即血管收縮）。當(dāng)血管收縮時(shí)，血壓就會(huì)升高。身體會(huì)試圖通過(guò)尿液排出多余的液體來(lái)維持正常血壓。這種情況會(huì)導(dǎo)致脫水。為了逆轉(zhuǎn)和阻止這種血管收縮，手術(shù)前至少10到14天會(huì)服用一種稱(chēng)為α受體阻滯劑的藥物。α受體阻滯劑會(huì)導(dǎo)致血管松弛，并防止在釋放更多腎上腺素時(shí)血管再次收縮。隨著血管松弛，患者的血壓可能會(huì)因脫水而變得非常低，尤其是在嗜鉻細(xì)胞瘤切除后。在手術(shù)前幾周開(kāi)始服用α受體阻滯劑時(shí)，通過(guò)多喝水和在飲食中多吃一點(diǎn)鹽來(lái)解決脫水問(wèn)題非常重要。α受體阻滯劑的劑量將逐漸增加，直到患者出現(xiàn)鼻塞、疲勞、輕度直立性低血壓（即起床時(shí)感覺(jué)有點(diǎn)頭暈）等癥狀。在手術(shù)前幾天，可以服用β受體阻滯劑來(lái)減慢心率。然而，心率過(guò)快也可能是患者需要多喝水的征兆。一些醫(yī)生會(huì)使用鈣通道阻滯劑代替α受體阻滯劑來(lái)為患者做準(zhǔn)備。在極少數(shù)情況下，當(dāng)血壓無(wú)法通過(guò)這些藥物控制時(shí)，可以在手術(shù)前4天使用一種名為甲酪氨酸的藥物來(lái)完全停止腎上腺素的產(chǎn)生。外科手術(shù)即使術(shù)前準(zhǔn)備充分，患者仍可能出現(xiàn)血壓波動(dòng)大、心律不齊和出血。因此，手術(shù)和麻醉團(tuán)隊(duì)保持持續(xù)溝通并在治療嗜鉻細(xì)胞瘤方面擁有豐富經(jīng)驗(yàn)至關(guān)重要。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可通過(guò)腹腔鏡切除，但非常大的腫瘤和明顯惡性的腫瘤除外。在腎上腺中心，我們使用微創(chuàng)技術(shù)（即做3或4個(gè)非常小的切口和帶有特殊儀器的小型攝像機(jī)）執(zhí)行98%的此類(lèi)手術(shù)。2024年10月31日
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 哪些人群應(yīng)該篩查嗜鉻細(xì)胞瘤？如何篩查？嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGLs）是罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌嗜鉻細(xì)胞腫瘤，主要合成兒茶酚胺并且源自腎上腺髓質(zhì)（80%~85%）或脊椎旁交感神經(jīng)節(jié)（15%~20%）。位于頸部和顱底的副神經(jīng)節(jié)瘤通常很少產(chǎn)生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有兩種生化表型：腎上腺素能和去甲腎性上腺素能腫瘤。腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)，常產(chǎn)生腎上腺素、甲氧基腎上腺素（腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物）和不同數(shù)量的去甲腎上腺素。去甲腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外，產(chǎn)生去甲腎上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲腎上腺素（去甲腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶這種去甲腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素的關(guān)鍵酶，腎上腺外的去甲腎上腺素能腫瘤無(wú)法分泌腎上腺素。腎上腺素能腫瘤患者的陣發(fā)性癥狀可能比去甲腎上腺素能腫瘤患者更明顯。▍?臨床癥狀典型的陣發(fā)性劇烈頭痛、大汗和心悸三聯(lián)征，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)，發(fā)作間隙癥狀可完全緩解。發(fā)作頻率可從每日數(shù)次到每月數(shù)次不等，并可自發(fā)或由各種理化因素如全身麻醉、排尿和藥物（如β-腎上腺素能抑制劑、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、糖皮質(zhì)激素）觸發(fā)▍?篩查人群▍?篩查方法血漿游離或尿分餾的甲氧基腎上腺素類(lèi)物質(zhì)（MNs），其他可行的生化檢查，如血漿或尿兒茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜鉻粒蛋白A，其診斷價(jià)值不如血漿游離或尿分餾的MNs。血漿游離MNs水平超過(guò)參考上限的3倍或24小時(shí)尿分餾的MNs水平超過(guò)參考上限的2倍則高度提示PPGL。來(lái)源??內(nèi)分泌時(shí)間2023年12月23日318
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賀春暉主治醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭中心 一、流行病學(xué)：大多數(shù)兒茶酚胺分泌瘤都是散發(fā)性，但大約40%的患者為家族性疾??；這部分腫瘤更可能為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤或多發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤。二、臨床表現(xiàn)：約50%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者有癥狀，且癥狀通常是陣發(fā)性的。1.經(jīng)典三聯(lián)征：嗜鉻細(xì)胞瘤患者的經(jīng)典癥狀三聯(lián)征包括：陣發(fā)性頭痛、發(fā)汗、心動(dòng)過(guò)速。2.不太常見(jiàn)的癥狀與體征：①直立性低血壓(可能反映低血容量)、視物模糊、視乳頭水腫、體重減輕、多尿、煩渴、便秘、紅細(xì)胞沉降率升高、胰島素抵抗、高血糖、白細(xì)胞增多、精神障礙，偶爾還可能因促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生過(guò)多而出現(xiàn)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。②心肌病：嗜鉻細(xì)胞瘤偶爾可因兒茶酚胺過(guò)量引起心肌病，類(lèi)似于應(yīng)激性(章魚(yú)壺)心肌病。③陣發(fā)性血壓升高：如患者在行結(jié)腸鏡檢查、麻醉誘導(dǎo)、手術(shù)中，或攝入某些含酪胺的食物或飲料后，使用β-腎上腺素能受體阻滯劑、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、皮質(zhì)類(lèi)固醇、甲氧氯普胺或單胺氧化酶抑制劑等藥物后，出現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高相關(guān)癥狀，包括高血壓、心動(dòng)過(guò)速或心律失常，則需評(píng)估嗜鉻細(xì)胞瘤。3.無(wú)癥狀患者：對(duì)于大約60%的患者，是在因不相關(guān)的癥狀行腹部CT或MRI時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤的。4.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤患者：在MEN2相關(guān)嗜鉻細(xì)胞瘤中，僅約1/2的患者有癥狀，僅1/3的患者有高血壓。5.瘤特征：部位：大約95%兒茶酚胺分泌瘤位于腹部，其中85%-90%位于腎上腺內(nèi)(嗜鉻細(xì)胞瘤)，5%-10%是多發(fā)性的。10%-15%的兒茶酚胺分泌瘤在腎上腺外，稱(chēng)為分泌兒茶酚胺的副神經(jīng)節(jié)瘤。三、診斷性檢查：嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷依據(jù)是生化檢查證實(shí)兒茶酚胺過(guò)度分泌，然后在影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)腫瘤。因疑似散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤而接受檢查的患者很多，但最終診斷為該病的患者很少(約1/300)。1.生化評(píng)估：建議根據(jù)對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的懷疑程度來(lái)選擇初始生化檢查。若懷疑程度低，建議測(cè)量24小時(shí)尿分餾兒茶酚胺類(lèi)和甲氧腎上腺素類(lèi)物質(zhì)；如果懷疑程度高，則建議測(cè)量血漿分餾甲氧腎上腺素類(lèi)物質(zhì)。對(duì)于經(jīng)生化檢查確診的患者，下一步應(yīng)行影像學(xué)檢查定位腫瘤。2.影像學(xué)檢查：①應(yīng)在生化檢查確認(rèn)診斷之后行影像學(xué)評(píng)估以定位腫瘤，而不是先行影像學(xué)檢查、再行生化檢查。在散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤中，通常首先行腹腔和盆腔CT或MRI。兩者幾乎都能識(shí)別所有散發(fā)性腫瘤，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤直徑都≥3cm。②如果存在嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床和生化檢查證據(jù)，但CT或MRI檢查結(jié)果為陰性，首先應(yīng)重新考慮診斷。如仍認(rèn)為該診斷可能性較高，可能需行全身放射性核素顯像，包括68-GaDOTATATEPET、FDG-PET或碘芐胍I-123[也稱(chēng)間碘芐胍(MIBG)]閃爍成像，可借此發(fā)現(xiàn)CT、MRI未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。3.基因檢測(cè)：所有嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者均應(yīng)考慮進(jìn)行基因檢測(cè)。四、妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤是妊娠期高血壓的罕見(jiàn)原因，臨床特征與一般人群相似。診斷方法同非妊娠女性。妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤的母親和胎兒死亡率高，尤其是分娩前未得到診斷的患者。α-腎上腺素受體阻滯劑可減少不良結(jié)局。2022年10月17日1317
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吳夢(mèng)華主治醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤。它生長(zhǎng)在腎上腺的中間部分。你的身體有兩個(gè)腎上腺。它們被發(fā)現(xiàn)在每個(gè)腎臟的頂部。這些腺體的每一層都產(chǎn)生不同的激素。腎上腺的中部產(chǎn)生腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素有助于保持你的心率和血壓正常。嗜鉻細(xì)胞瘤導(dǎo)致腎上腺產(chǎn)生過(guò)多的這些激素。什么人群面臨嗜鉻細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)？嗜鉻細(xì)胞瘤在男性和女性中發(fā)病率相同。它們通常出現(xiàn)在你30、40或50歲的時(shí)候。如果你的家人有這種類(lèi)型的腫瘤，你更有可能得它。這種腫瘤似乎不受環(huán)境、飲食或生活方式的影響。如果你有這種腫瘤，你應(yīng)該考慮做基因檢測(cè)。在這些類(lèi)型的腫瘤中，大約四分之一被認(rèn)為是家族遺傳的。嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀是什么?嗜鉻細(xì)胞瘤的最常見(jiàn)跡象是高血壓。它可以始終高或有時(shí)高。有時(shí)腫瘤會(huì)導(dǎo)致高血壓，這可能是危及生命的。這是一種非常罕見(jiàn)的高血壓原因。但是當(dāng)藥物不足以控制高血壓時(shí)必須考慮它。其他癥狀不太常見(jiàn)。當(dāng)你受到壓力或改變職位時(shí)，它們可以帶來(lái)它們。每個(gè)人的癥狀可能會(huì)有所不同。癥狀可能包括：-非?？斓拿}搏-感覺(jué)你的心臟跳動(dòng)快或飄飄（心悸）-沖擊心跳-頭痛-惡心-嘔吐-粘性皮膚和出汗-搖晃（震顫）-焦慮嗜鉻細(xì)胞瘤是如何診斷的?你的醫(yī)生會(huì)記錄你的健康史并給你做體檢。您可能還需要進(jìn)行以下測(cè)試：-血液和尿液檢測(cè)。這些測(cè)試測(cè)量激素水平。也可以進(jìn)行基因測(cè)試，以檢查是否存在可能增加風(fēng)險(xiǎn)的基因狀況。-CT掃描。這項(xiàng)測(cè)試使用X光和計(jì)算機(jī)技術(shù)對(duì)你的身體進(jìn)行詳細(xì)的三維成像。-核磁共振成像。這項(xiàng)測(cè)試使用大型磁鐵、無(wú)線電波和計(jì)算機(jī)來(lái)制作人體器官和結(jié)構(gòu)的三維圖像。-放射性同位素掃描。這個(gè)測(cè)試將放射性物質(zhì)放入你的體內(nèi)，以獲得腫瘤的圖像。放射性物質(zhì)被吸收到組織中，這些組織分泌過(guò)多的腎上腺素激素。在掃描過(guò)程中，可以看到任何吸收放射性物質(zhì)的區(qū)域。如何治療嗜鉻細(xì)胞瘤？治療取決于您的癥狀，年齡和一般健康。它還取決于條件的嚴(yán)重程度。治療可能包括：-手術(shù)。這是最常見(jiàn)的治療方法。外科醫(yī)生可以去除腺體或一個(gè)或兩個(gè)腎上腺的部分。手術(shù)前。您可以開(kāi)始藥物阻止腎上腺激素的效果。-藥物。如果你不能手術(shù)，你可能會(huì)吃藥。但這很少完成。腫瘤主要用手術(shù)治療。引用來(lái)自公眾號(hào)泌尿外科鄭鑫醫(yī)生2022年03月12日1421
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韓毓暉副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 內(nèi)科 病房里收治了一個(gè)蹊蹺的高血壓患者，為什么說(shuō)她蹊蹺呢？因?yàn)榛颊哳^暈不舒服的時(shí)候，測(cè)血壓非常的高，可以達(dá)到200/120mmhg，但加上降壓藥口服以后，患者的血壓又可以低到90/60mmhg。真是讓管床醫(yī)生撓頭了，這樣的情況你見(jiàn)過(guò)嗎？患者最后經(jīng)過(guò)檢查，是一個(gè)嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，好好地一個(gè)高血壓，怎么又和腫瘤扯上了關(guān)系了呢？咱們一起去看看吧一、什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，大多數(shù)腫瘤位于腎上腺，占比約為80%以上。嗜鉻細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞是一種主要可以分泌兒茶酚胺的細(xì)胞，而由于兒茶酚胺具有升高血壓的作用，所以很多嗜鉻細(xì)胞瘤都是因?yàn)楦哐獕旱南嚓P(guān)癥狀而來(lái)就診的。二、為什么血壓會(huì)忽高忽低？這還是因?yàn)槭茹t細(xì)胞會(huì)陣發(fā)性的分泌過(guò)量的兒茶酚胺及其他激素，而這些激素都以收縮血管、增加興奮、升高血壓為主要表現(xiàn)。因?yàn)榛颊叩氖茹t細(xì)胞瘤并不是持續(xù)穩(wěn)定的釋放和分泌激素，所以當(dāng)激素分泌較多時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)高血壓及相關(guān)癥狀，而當(dāng)分泌較少的時(shí)候，患者的血壓又會(huì)降低至正常，甚至因?yàn)槭褂媒祲核幓颊叩难獕哼€會(huì)過(guò)低，這就出現(xiàn)了血壓忽高忽低的情況發(fā)生。三、血壓波動(dòng)大一定是嗜鉻細(xì)胞瘤？這可不一定！有的血壓波動(dòng)大是因?yàn)闆](méi)有規(guī)律服藥引起的，有的波動(dòng)大是因?yàn)榉庡e(cuò)誤引起的，有的波動(dòng)大是因?yàn)楦哐獕罕旧硪鸬?。所以血壓波?dòng)大并不一定都是嗜鉻細(xì)胞瘤引起的，畢竟嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)現(xiàn)概率并沒(méi)有那么高！四、怎樣檢查是不是這種病？血尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定，藥物的繼發(fā)和抑制試驗(yàn)，是初步判斷患者是否有可能為嗜鉻細(xì)胞瘤的初步篩查。剛才已經(jīng)講到，嗜鉻細(xì)胞瘤80%以上都在腎上腺，所以腎上腺CT掃描 、磁共振顯像、超聲腎上腺檢查等，是發(fā)現(xiàn)腎上腺等有無(wú)結(jié)構(gòu)異常的一些手段和方法。五、怎樣治療這種疾病？嗜鉻細(xì)胞瘤一旦發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行手術(shù)切除是目前較為有效和優(yōu)選的方法。一般情況下，良性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率在95%以上，復(fù)發(fā)率低于10%，而惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率低于50%。如果能夠完全切除腫瘤的患者，那么患者的高血壓能夠治愈的比例高達(dá)約70%，剩余的30%可能仍有原發(fā)性高血壓存在而需要繼續(xù)服用降壓藥物。這個(gè)高血壓，是不是很蹊蹺？如果你的血壓也是忽高忽低，而且高低離譜，那么一定去醫(yī)院找醫(yī)生了解一下，是不是需要排除一下繼發(fā)性高血壓！文章轉(zhuǎn)自：陳大夫講故事2021年05月27日1124
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溫星橋主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 泌尿外科 近日，溫教授醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)開(kāi)展了機(jī)器人輔助腹腔鏡局部高危前列腺癌根治術(shù)，較大體積腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，膀胱巨大憩室切除術(shù)等。 達(dá)芬奇機(jī)器人融入先進(jìn)科技，輔助實(shí)現(xiàn)更精準(zhǔn)的微創(chuàng)外科，可為患者提供更優(yōu)質(zhì)、更精準(zhǔn)的微創(chuàng)手術(shù)服務(wù)。祝愿患者早日康復(fù)，感謝朋友們的信賴(lài)。達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人系統(tǒng)（da Vinci Surgical System）是一種智能化機(jī)器人手術(shù)平臺(tái)，其設(shè)計(jì)的理念是由手術(shù)醫(yī)生通過(guò)精密控制的機(jī)械手臂，實(shí)施復(fù)雜的外科手術(shù)。它集成了三維高清視野、可轉(zhuǎn)腕手術(shù)器械和直覺(jué)式動(dòng)作控制三大特性，使醫(yī)生能將微創(chuàng)技術(shù)更廣泛應(yīng)用于復(fù)雜的外科手術(shù)。 與傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，“達(dá)芬奇”機(jī)器人手術(shù)具有明顯優(yōu)勢(shì)，其突破了人手的局限，在原來(lái)手伸不進(jìn)的區(qū)域，機(jī)械手臂可以進(jìn)行靈活的操作，不會(huì)出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象，并且可以過(guò)濾掉人手的顫動(dòng)，精細(xì)完成分離、切開(kāi)、縫合、打結(jié)等手術(shù)動(dòng)作，比人手更靈活。 機(jī)器人手術(shù)具有多方面的優(yōu)勢(shì)：對(duì)操作的醫(yī)生來(lái)說(shuō)——手術(shù)機(jī)器人在臨床領(lǐng)域的應(yīng)用將外科手術(shù)提高到了一個(gè)新的高度。在精確性方面——手術(shù)視野放大倍數(shù)可以達(dá)到10倍以上，能為主刀醫(yī)生呈現(xiàn)患者體腔內(nèi)三維立體高清影像，極細(xì)小的血管也能一目了然，同時(shí)手術(shù)器械可以模擬人手腕的靈活操作，濾除不必要的顫動(dòng)，超越了人手的精確度。 達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人獨(dú)特的深部操作和精細(xì)操作的技術(shù)優(yōu)勢(shì)，可廣泛應(yīng)用于多種泌尿外科手術(shù)，包括前列腺癌根治術(shù)、腎癌根治術(shù)、保留腎臟的腫瘤切除術(shù)、各類(lèi)腎上腺腫物切除，腎盂成形術(shù)、輸尿管重建成形術(shù)等。 前列腺癌根治術(shù)是達(dá)芬奇機(jī)器展現(xiàn)其價(jià)值的優(yōu)勢(shì)術(shù)式。 由于前列腺位于男性盆腔深處，達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)超越了傳統(tǒng)外科手術(shù)的技術(shù)限制，視野更寬廣、清晰，手術(shù)解剖更細(xì)致、出血少，手術(shù)縫合更精細(xì)、準(zhǔn)確。 本例瘤期較高，周邊器官，粘連嚴(yán)重，容易出血，小心分離，最終得以切除，高齡患者，安然度險(xiǎn)。怎樣才能早期發(fā)現(xiàn)前列腺癌？ 做好前列腺癌的普查、篩查工作至關(guān)重要。 前列腺癌普查是目前早期發(fā)現(xiàn)前列腺癌的有效的手段。 普查的項(xiàng)目主要包括：肛門(mén)指檢（前列腺直腸指檢）、血清PSA（前列腺特異性抗原）檢查，必要時(shí)可進(jìn)一步行經(jīng)直腸前列腺B超檢查，或磁共振檢查，或PSMA-PET-CT檢查。 如果發(fā)現(xiàn)異常，結(jié)合上述PSA及相關(guān)指標(biāo)，結(jié)合影像學(xué)檢查，綜合分析后，進(jìn)行前列腺穿刺活檢術(shù)，明確病理診斷，以便指導(dǎo)下一步治療。 得了前列腺癌可怕嗎？ 醫(yī)生要根據(jù)前列腺癌的分期、惡性度、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等多種因素進(jìn)行綜合考慮，早期的前列腺癌，可行前列腺癌根治性切除術(shù)，預(yù)后良好。達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人的應(yīng)用，為精準(zhǔn)外科治療提供了更好的幫助。 近年涌現(xiàn)出很多新的前列腺癌治療藥物，新型抗雄激素藥物，阿帕他胺，恩雜魯胺，阿比特龍，鐳223, 免疫治療藥物，還有多學(xué)科聯(lián)合治療（放療、化療、影像、病理、核醫(yī)學(xué)科醫(yī)師聯(lián)合會(huì)診），有助于提高前列腺癌的整體療效，不必太擔(dān)心?！? 早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是腫瘤治療的關(guān)鍵所在，發(fā)現(xiàn)得越早，治療效果越好，治愈的可能性越大。 由于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)類(lèi)型、多少及分泌方式（陣發(fā)性或持續(xù)性）有關(guān)，該病癥狀多為突發(fā)性，發(fā)作難預(yù)料。嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀表現(xiàn)差異很大，輕者可無(wú)任何癥狀和體征，嚴(yán)重者可突然發(fā)生急性心衰、惡性高血壓、低血壓或休克，甚至腦出血等。 高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤的主要表現(xiàn)，臨床上分為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓兩型，約50%患者為持續(xù)性高血壓，45%患者為陣發(fā)性高血壓，5%患者血壓大致正常。陣發(fā)性高血壓是該病特征性表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)血壓會(huì)突然升高，可達(dá)200~300/130~180 mmHg，并且伴有劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動(dòng)過(guò)速、心前區(qū)及上腹部緊迫感等癥狀。發(fā)作特別嚴(yán)重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。患者同時(shí)可有焦慮、恐懼。 膀胱憩室（diverticulum of bladder）是膀胱黏膜經(jīng)膀胱壁肌層向外膨出的囊袋，分先天性和繼發(fā)性（獲得性），先天性膀胱憩室壁含有肌纖維，后天性多繼發(fā)于下尿路梗阻。 如有梗阻、尿潴留、感染、結(jié)石、破裂及憩室癌，可出現(xiàn)排尿困難、下腹部脹痛、血尿、尿頻、尿急、尿路感染癥狀。治療主要是解除下尿路梗阻，切除憩室，防止癌變，控制感染。 手術(shù)醫(yī)師介紹： 溫星橋教授，中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院泌尿外科主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師，泌尿外科黨支部書(shū)記，泌尿外科一區(qū)主任。 入選教育部新世紀(jì)優(yōu)秀人才，廣東省千百十人才工程培養(yǎng)對(duì)象，廣東省杰出青年醫(yī)學(xué)人才，中山大學(xué)優(yōu)秀青年培養(yǎng)計(jì)劃。曾在美國(guó)哈佛大學(xué)、羅徹斯特大學(xué)研究學(xué)習(xí)。 擅長(zhǎng)泌尿外科疾病如前列腺腫瘤、前列腺增生、泌尿系結(jié)石、腎腫瘤、腎上腺腫瘤、膀胱腫瘤、各種尿路結(jié)石癥等的微創(chuàng)手術(shù)與綜合治療。 開(kāi)展達(dá)芬奇機(jī)器人腹腔鏡前列腺癌根治術(shù)，及機(jī)器人其他泌尿器官手術(shù)，單孔腹腔鏡手術(shù)，及無(wú)氣腹腹腔鏡手術(shù)，以及其他微創(chuàng)手術(shù)。 主持多項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金及省級(jí)重點(diǎn)項(xiàng)目研究，主編《日常泌尿外科腔鏡手術(shù)步驟與圖譜》、《新泌尿外科腔鏡手術(shù)步驟與圖譜》（中山大學(xué)出版社主編）。多次受邀參加國(guó)際學(xué)術(shù)會(huì)議，進(jìn)行論文或報(bào)告交流。 熱心參與醫(yī)療義診與公益手術(shù)活動(dòng)，先后赴新疆哈密、廣西百色、隆林，廣東大埔、連州、連南瑤族自治縣、廣東雷州等地進(jìn)行義診和公益手術(shù)。面向大眾開(kāi)展泌尿外科疾病的科普工作，主編《泌尿外科健康知識(shí)》科普書(shū)冊(cè)，多次受邀在廣州日?qǐng)?bào)、深圳電臺(tái)、《家庭醫(yī)生》及多種新媒體進(jìn)行科普知識(shí)宣傳。微信預(yù)約掛號(hào)溫教授： 微信關(guān)注“中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院”公眾號(hào)--“醫(yī)院服務(wù)”--”我要掛號(hào)“--“天河院區(qū)”--“外科“--“泌尿外科門(mén)診“，星期三上午、周五上午，溫星橋教授。（特殊情況，如沒(méi)號(hào)源，請(qǐng)直接見(jiàn)面，請(qǐng)教授加號(hào)）專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間、地點(diǎn)： 廣州市天河區(qū)，天河路600號(hào) 中山三院，門(mén)診大樓，二樓，4號(hào)或5號(hào)診室，逢星期三上午、星期五上午8:00-12:00溫教授特診門(mén)診： 門(mén)診大樓四樓特診中心，逢星期一下午14:30-17:00 咨詢(xún)、預(yù)約特診電話：020-85253231, 852532512021年03月28日1529
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 1、什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（PCC）起源于腎上腺髓質(zhì)，副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）是起源于腎上腺外的交感神經(jīng)鏈并具有激素分泌功能的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要合成、分泌和釋放大量?jī)翰璺影罚–A），如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺，引起患者血壓升高和代謝性改變等一系列臨床癥候群，并造成心、腦、腎、血管等嚴(yán)重并發(fā)癥甚至成為患者死亡的主要原因。PCC腫瘤位于腎上腺，PGL腫瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈，二者合稱(chēng)為嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGL）。所有的PPGL都具有轉(zhuǎn)移潛能，故建議將PPGL分類(lèi)改為轉(zhuǎn)移性和非轉(zhuǎn)移性，而不再用惡性和良性分類(lèi)。如果在非嗜鉻組織如骨、肝、肺、淋巴結(jié)、腦或其他軟組織中出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移病灶則稱(chēng)為轉(zhuǎn)移性PPGL。2、嗜鉻細(xì)胞瘤的流行病學(xué)特征？PPGL是一種引起內(nèi)分泌性高血壓的少見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，PPGL在各年齡段均可發(fā)病，但發(fā)病高峰為30～50歲，男女發(fā)病率基本相同。目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)發(fā)病率或患病率的確切數(shù)據(jù)。國(guó)外報(bào)道PCC的發(fā)病率為2～8例/百萬(wàn)人每年，10%～20%發(fā)生在兒童；PPGL在普通高血壓門(mén)診中患病率為0.2%～0.6%，在兒童高血壓患者中為1.7%，在腎上腺意外瘤中約占5%。在PPGL腫瘤中腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的占80%～85%、副神經(jīng)節(jié)瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）占15%～20%；遺傳性PPGL占35%～40%；轉(zhuǎn)移性PPGL占10%～17%，轉(zhuǎn)移性腫瘤中PCC占5%～20%，交感神經(jīng)性PGL占15%～35%。43%～71%的成人和70%～82%的兒童其轉(zhuǎn)移性PPGL發(fā)病與編碼SDHB的基因突變有關(guān)。與散發(fā)性患者相比，遺傳性PPGL患者起病較年輕并呈多發(fā)性病灶。3、嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)？ 嗜鉻細(xì)胞瘤患者主要臨床表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增多所致的高血壓及心、腦、腎血管并發(fā)癥和代謝性改變，由于腫瘤發(fā)生在不同部位及持續(xù)性或陣發(fā)性分泌釋放不同比例的腎上腺素和去甲腎上腺素，并與不同亞型的腎上腺素能受體結(jié)合起作用，臨床表現(xiàn)各有不同。高血壓是PPGL患者的主要臨床表現(xiàn)(90%～100%)，可為陣發(fā)性(40%～50%)、持續(xù)性(50%～60%)或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重(50%)；約70%的患者合并體位性低血壓；多數(shù)患者表現(xiàn)為難治性高血壓，另有少數(shù)患者血壓可正常。頭痛(59%～71%)、心悸(50%～65%)、多汗(50%～65%)是PPGL患者高血壓發(fā)作時(shí)最常見(jiàn)的三聯(lián)征(40%～48%)，對(duì)診斷具有重要意義。如患者同時(shí)有高血壓、體位性低血壓并伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征則診斷PPGL的特異度為95%。當(dāng)然臨床中，由于腎上腺素能受體α和β的不同亞型可廣泛分布于全身多種組織和細(xì)胞，故PPGL患者有多系統(tǒng)的癥狀和體征。比如：嗜鉻細(xì)胞瘤引起的心肌損傷，會(huì)導(dǎo)致心律失常； 可有消化系統(tǒng)癥狀：惡心/嘔吐、腹痛、便秘、腸梗阻、膽石癥等。有些膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，排尿時(shí)有高血壓發(fā)作及CA增多的表現(xiàn)。PPGL可伴有糖、脂代謝紊亂，糖耐量受損或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、體重下降(23%～70%)、代謝率增高等表現(xiàn)。4、哪些人要進(jìn)行 嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的篩查 呢？臨床中推進(jìn)以下人群需要進(jìn)行 PPGL的篩查：1．有PPGL的癥狀和體征，特別是有陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征、體位性低血壓的患者。2．服用多巴胺受體拮抗劑、擬交感神經(jīng)類(lèi)、阿片類(lèi)、去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物而誘發(fā)PPGL癥狀發(fā)作。3．腎上腺意外瘤。4．有PPGL或PPGL相關(guān)上述遺傳綜合征家族史。5．有PPGL既往史。5、嗜鉻細(xì)胞瘤的該如何診斷？1）定性診斷：診斷PPGL的實(shí)驗(yàn)室檢查首選血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲腎上腺素(normetanephrine, NMN)濃度測(cè)定。當(dāng)然也包括血漿兒茶酚胺水平及其其他代謝產(chǎn)物的測(cè)定進(jìn)行輔助診斷。NMN及MN分別是NE和E的中間代謝產(chǎn)物(合稱(chēng)MNs)，其僅在腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞或PPGL腫瘤體內(nèi)代謝生成，并且以高濃度水平持續(xù)存在；MNs的半衰期較CA長(zhǎng)，也更加穩(wěn)定，其特異度和靈敏度高，能反映PPGL腫瘤的功能狀態(tài)，故成為PPGL診斷指南和共識(shí)首先被推薦的特異性標(biāo)記物2）定位診斷：首選CT為無(wú)創(chuàng)性檢查，對(duì)胸、腹和盆腔組織有很好的空間分辨率，并可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶，目前已廣泛應(yīng)用于臨床。對(duì)于以下人群推薦核磁共振檢查MRI：1）．探查顱底和頸部PGL。2）．已有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者。3）．體內(nèi)存留金屬異物偽影。4）．對(duì)CT顯影劑過(guò)敏。5）．兒童、孕婦、已知種系突變和最近有過(guò)度輻射而需要減少放射性暴露的人群。MRI定位診斷PPGL的靈敏度為85%～100%，特異度為67%。對(duì)于部分患者，可進(jìn)行功能影像學(xué)檢查：有轉(zhuǎn)移或不能手術(shù)的PPGL患者先進(jìn)行131I-MIBG(國(guó)外用123I-MIBG)核素顯像，根據(jù)腫瘤的功能和解剖定位來(lái)評(píng)價(jià)131I-MIBG治療的可能性。部分PPGL腫瘤有生長(zhǎng)抑素受體高表達(dá)，故標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物可用于高靈敏度的PPGL分子影像學(xué)診斷，所以推薦用生長(zhǎng)抑素受體顯像篩查轉(zhuǎn)移性PGL病灶?；驒z測(cè)：所有PPGL患者均應(yīng)到有條件的正規(guī)實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行基因檢測(cè)，對(duì)所有轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)檢測(cè)SDHB基因。根據(jù)腫瘤定位、性質(zhì)和CA生化表型選擇不同類(lèi)型的基因檢測(cè)；對(duì)有PPGL陽(yáng)性家族史和遺傳綜合征表現(xiàn)的患者可直接檢測(cè)相應(yīng)的致病基因突變。6、嗜鉻細(xì)胞瘤該如何治療呢？涉及到多學(xué)科的內(nèi)分泌復(fù)雜疑難性疾病，由內(nèi)分泌科或高血壓門(mén)診進(jìn)行初始診治，組建多學(xué)科團(tuán)隊(duì)分工協(xié)作，進(jìn)行分階段協(xié)同診治非常重要。一是手術(shù)治療：PPGL的定性、定位診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤，非轉(zhuǎn)移性PPGL經(jīng)切除腫瘤可得到治愈；轉(zhuǎn)移性PPGL如能被早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)手術(shù)也可延緩生命。近年來(lái)經(jīng)腹腔鏡行腎上腺腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)取得了良好療效并已廣泛應(yīng)用，極大地減少了手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥，減輕患者痛苦，縮短住院天數(shù)及降低醫(yī)療費(fèi)用。因PPGL是功能性腫瘤，術(shù)前應(yīng)做好充分的藥物治療準(zhǔn)備，避免麻醉和術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)血壓大幅度波動(dòng)或因致命的高血壓危象發(fā)作、腫瘤切除后出現(xiàn)頑固性低血壓而危及生命，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備是降低手術(shù)死亡率的關(guān)鍵?；颊邞?yīng)攝入高鈉飲食和增加液體攝入，補(bǔ)充血容量，防止腫瘤切除后引起嚴(yán)重低血壓。除頭頸部副交感神經(jīng)性PGL和分泌DA的PPGL外，其余患者應(yīng)先用α-受體阻滯劑做術(shù)前準(zhǔn)備。而且術(shù)后24～48 h要密切監(jiān)測(cè)患者的血壓和心率。術(shù)后注意以下患者發(fā)生繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能性：(1)雙側(cè)腎上腺部分切除；(2)孤立腎上腺的單側(cè)腎上腺部分切除。術(shù)后2～4周復(fù)查生化指標(biāo)以明確是否成功切除腫瘤。對(duì)于轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細(xì)胞瘤的治療，目前是一個(gè)難點(diǎn)，也是研究熱點(diǎn)，有131I-MIBG治療（每次治療后至少半年內(nèi)應(yīng)行檢查評(píng)估，包括血壓、血象、肝腎功能、血/尿CA及MNs、影像學(xué)等。治療完全有效率3%～5%，部分有效率和病情穩(wěn)定率可達(dá)73%～79%，患者的5年生存率增加，達(dá)45%～68%）。腫瘤藥物的聯(lián)合化療、靶向藥物，以及免疫治療，但療效并不十分明確。對(duì)腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶的局部放療、伽馬刀、射頻消融和栓塞治療等，可減輕患者的部分臨床癥狀和腫瘤負(fù)荷，但對(duì)患者生存時(shí)間的改變卻不明顯。 7、嗜鉻細(xì)胞瘤治療效果和隨訪？大多數(shù)PPGL患者在手術(shù)成功切除腫瘤后，高血壓可以被治愈，一般術(shù)后1周內(nèi)兒茶酚胺水平恢復(fù)正常，75%的患者在1個(gè)月內(nèi)血壓恢復(fù)正常，25%的患者血壓仍持續(xù)增高，但較術(shù)前降低，用一般降壓藥物可獲得滿意療效。轉(zhuǎn)移性PPGL患者手術(shù)后5年存活率>95%，復(fù)發(fā)率<10%；轉(zhuǎn)移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需終身隨訪，推薦每年至少?gòu)?fù)查1次；有基因突變、轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)3～6個(gè)月隨訪1次，對(duì)其直系親屬應(yīng)檢測(cè)基因和定期檢查?？偟膩?lái)說(shuō)，嗜鉻細(xì)胞瘤是涉及到多學(xué)科的復(fù)雜疑難性疾病，應(yīng)組織多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)同診治。實(shí)行PPGL患者個(gè)體化管理，每年至少?gòu)?fù)查1次；兒童、青少年、有PPGL家族史和有基因突變、轉(zhuǎn)移性患者則應(yīng)3～6個(gè)月隨訪1次，包括癥狀、體征、血壓、血/尿MNs、CA等檢測(cè)，定期復(fù)查影像學(xué)檢查；評(píng)估腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或發(fā)生MEN或其他遺傳性綜合征，對(duì)其直系親屬檢測(cè)基因和定期檢查。2021年12月28日10123
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郭勝杰副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 常規(guī)嗜鉻細(xì)胞瘤是高血壓，但是有時(shí)會(huì)出現(xiàn)低血壓？為什么？1/腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，導(dǎo)致兒茶酚胺分泌減少；2/腫瘤大量分泌兒茶酚胺，特別是持續(xù)分泌，末梢血管強(qiáng)力收縮時(shí)間長(zhǎng)，發(fā)生組織缺氧，血管通透性高，導(dǎo)致容量不夠，出現(xiàn)低血壓3/合并兒茶酚胺心臟病，出現(xiàn)心律失常，心肌梗死，出現(xiàn)血壓下降。因此一般來(lái)說(shuō)低血壓比較少見(jiàn)，但是真的出現(xiàn)了還要更加小心。2020年11月01日2858
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方天富主任醫(yī)師 杭州市西溪醫(yī)院 心內(nèi)科 在門(mén)診和住院患者中有一種突發(fā)高血壓的綜合癥，呈現(xiàn) 3 種不同特點(diǎn)：（1）突發(fā)性血壓升高，（2）突然發(fā)生身體重壓感，（3）驚恐發(fā)作。因非常類(lèi)似嗜鉻細(xì)胞瘤引起陣發(fā)性高血壓，而經(jīng)過(guò)正規(guī)檢查排除嗜鉻細(xì)胞瘤的一種高血壓的綜合癥，典型癥狀驚恐發(fā)作 加突發(fā)性血壓升高 。 驚恐發(fā)作是焦慮癥的一種表現(xiàn)形式，亦稱(chēng)為急性焦慮發(fā)作?；颊咄蝗话l(fā)生強(qiáng)烈不適，可有胸悶、氣透不過(guò)來(lái)的感覺(jué)、心悸、出汗、胃不適、顫抖、手足發(fā)麻、瀕死感、要發(fā)瘋感或失去控制感，每次發(fā)作約一刻鐘左右。發(fā)作可無(wú)明顯原因或無(wú)特殊情境。還有一些人在某些特殊情境如擁擠人群、商店、公共車(chē)輛中發(fā)作。它是以反復(fù)出現(xiàn)強(qiáng)烈的驚恐發(fā)作，伴頻死感或驚慌感，以及嚴(yán)重的植物神經(jīng)癥狀為特點(diǎn)。 許多假性嗜鉻細(xì)胞瘤患者有一個(gè)相同的問(wèn)題就是睡眠質(zhì)量差。長(zhǎng)期的睡眠質(zhì)量差，就會(huì)產(chǎn)生發(fā)作性高血壓和血壓升高相關(guān)癥狀，特別是在下午和傍晚時(shí)間。睡眠質(zhì)量差導(dǎo)致血壓升高以及血壓突升至極高值，其機(jī)制與交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的活動(dòng)有關(guān)。 假性嗜鉻細(xì)胞瘤常有一段情感創(chuàng)傷史、或長(zhǎng)期工作壓力、加班等的累積的結(jié)果，如果不經(jīng)過(guò)正規(guī)治療，發(fā)作會(huì)越來(lái)越頻繁，病人會(huì)時(shí)刻擔(dān)心自己會(huì)不會(huì)猝死，嚴(yán)重影響工作和生活質(zhì)量，門(mén)診和住院患者在排除嗜鉻細(xì)胞瘤后采用抗焦慮治療、β-受體阻滯劑以及心理咨詢(xún)來(lái)改善癥狀。2020年05月29日1395
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