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朱照偉副主任醫(yī)師 鄭大一附院 泌尿外科 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，合成、儲存和分解代謝兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺），并引起相應(yīng)的癥狀。典型的癥狀是頭痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”，發(fā)生率在50%以上。而高血壓是最常見的臨床癥狀，發(fā)生率在80-90%，可表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、持續(xù)性高血壓，另外有10-20%的患者血壓正常。嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前需要擴(kuò)容降壓，使血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率在80次/分左右。該患者中年男性，術(shù)前血壓升高。術(shù)前腎上腺內(nèi)分泌激素化驗(yàn)結(jié)果，24小時(shí)尿皮質(zhì)醇和尿香草苦杏仁酸升高。術(shù)前CT檢查提示：左側(cè)腎上腺占位，嗜鉻細(xì)胞瘤？雖然術(shù)前按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行了充分的擴(kuò)容降壓，患者術(shù)中血壓仍然一度升高至250mmHg。在麻醉科醫(yī)生的密切配合和妥善處理下，血壓控制良好，有條不紊的完成了手術(shù)，術(shù)中出血很少，術(shù)后恢復(fù)也很順利。對于嗜鉻細(xì)胞瘤，為了保證患者圍手術(shù)期的安全，需要注意以下事項(xiàng)：1. 患者腎上腺腫物是否為嗜鉻細(xì)胞瘤，要綜合檢驗(yàn)和檢查結(jié)果來判斷。像這位患者，腎上腺內(nèi)分泌激素化驗(yàn)結(jié)果并不是很典型，但CT上強(qiáng)化明顯，而且中間液化，非常符合嗜鉻細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)。2. 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前要充分的擴(kuò)容降壓，推薦10-14天，高血壓發(fā)作頻繁者甚至需要4-6周。特拉唑嗪、硝苯地平、倍他樂克都是常用的藥物。3. 術(shù)前一定要中心靜脈置管和動脈置管，方便術(shù)中給藥及監(jiān)測血壓。4. 術(shù)中一旦血壓升高，要及時(shí)靜脈給予酚妥拉明，降低血壓；術(shù)中首先離斷腎上腺中央靜脈，避免血壓劇烈波動。嗜鉻細(xì)胞瘤一旦切除后，血壓可能會下降，此時(shí)需要給予升壓藥物。與腎上腺皮質(zhì)醇瘤和醛固酮瘤等相比較，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)難度增加，圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)大。所以，很多醫(yī)院不太敢開展這個(gè)手術(shù)。通過外科醫(yī)生和麻醉科醫(yī)生的相互配合，可以讓患者化險(xiǎn)為夷，安全順利的重返健康生活。2021年06月27日
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高洪波主任醫(yī)師 北京核工業(yè)醫(yī)院（四〇一院區(qū)） 核素診療中心 各位朋友，大家好。 今天給大家分享一下點(diǎn)131MI BG治療四個(gè)細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤。 點(diǎn)131MI BG又成為經(jīng)典邊瓜。 是治療四個(gè)細(xì)胞瘤和腹神經(jīng)節(jié)瘤除了手術(shù)以外的首選方法。 他的治療適應(yīng)癥呢，是MMG核素顯向陽性。 無法手術(shù)切除的患者。 那么在做mi BG治療之前呢，先要做一個(gè)mi BG的診斷選項(xiàng)，也將腎上腺髓質(zhì)選項(xiàng)或者稱為攝取實(shí)驗(yàn)。 用一個(gè)小劑量的mi bg3毫。 打到體內(nèi)，通過儀器設(shè)備的選項(xiàng)看對這個(gè)藥物是否攝取吸收，如果這個(gè)藥物選項(xiàng)是陽性的話。 那么才能夠用mi BG大劑量的治療。 Mi BG治療有效率還是比較高的。 70%-80%的患者可以通過這項(xiàng)治療。 使病情緩解或穩(wěn)定，控制住疾病的進(jìn)展。 那么也能夠?qū)⑽迥甑纳媛侍岣叩?5%-68%之間。 這項(xiàng)治療副作用相對比較小，是一種安全有效的治療方式。2021年06月14日1774
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韓毓暉副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 內(nèi)科 病房里收治了一個(gè)蹊蹺的高血壓患者，為什么說她蹊蹺呢？因?yàn)榛颊哳^暈不舒服的時(shí)候，測血壓非常的高，可以達(dá)到200/120mmhg，但加上降壓藥口服以后，患者的血壓又可以低到90/60mmhg。真是讓管床醫(yī)生撓頭了，這樣的情況你見過嗎？患者最后經(jīng)過檢查，是一個(gè)嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，好好地一個(gè)高血壓，怎么又和腫瘤扯上了關(guān)系了呢？咱們一起去看看吧一、什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，大多數(shù)腫瘤位于腎上腺，占比約為80%以上。嗜鉻細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞是一種主要可以分泌兒茶酚胺的細(xì)胞，而由于兒茶酚胺具有升高血壓的作用，所以很多嗜鉻細(xì)胞瘤都是因?yàn)楦哐獕旱南嚓P(guān)癥狀而來就診的。二、為什么血壓會忽高忽低？這還是因?yàn)槭茹t細(xì)胞會陣發(fā)性的分泌過量的兒茶酚胺及其他激素，而這些激素都以收縮血管、增加興奮、升高血壓為主要表現(xiàn)。因?yàn)榛颊叩氖茹t細(xì)胞瘤并不是持續(xù)穩(wěn)定的釋放和分泌激素，所以當(dāng)激素分泌較多時(shí)，就會出現(xiàn)高血壓及相關(guān)癥狀，而當(dāng)分泌較少的時(shí)候，患者的血壓又會降低至正常，甚至因?yàn)槭褂媒祲核幓颊叩难獕哼€會過低，這就出現(xiàn)了血壓忽高忽低的情況發(fā)生。三、血壓波動大一定是嗜鉻細(xì)胞瘤？這可不一定！有的血壓波動大是因?yàn)闆]有規(guī)律服藥引起的，有的波動大是因?yàn)榉庡e(cuò)誤引起的，有的波動大是因?yàn)楦哐獕罕旧硪鸬?。所以血壓波動大并不一定都是嗜鉻細(xì)胞瘤引起的，畢竟嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)現(xiàn)概率并沒有那么高！四、怎樣檢查是不是這種??？血尿兒茶酚胺及其代謝物測定，藥物的繼發(fā)和抑制試驗(yàn)，是初步判斷患者是否有可能為嗜鉻細(xì)胞瘤的初步篩查。剛才已經(jīng)講到，嗜鉻細(xì)胞瘤80%以上都在腎上腺，所以腎上腺CT掃描 、磁共振顯像、超聲腎上腺檢查等，是發(fā)現(xiàn)腎上腺等有無結(jié)構(gòu)異常的一些手段和方法。五、怎樣治療這種疾病？嗜鉻細(xì)胞瘤一旦發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行手術(shù)切除是目前較為有效和優(yōu)選的方法。一般情況下，良性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率在95%以上，復(fù)發(fā)率低于10%，而惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率低于50%。如果能夠完全切除腫瘤的患者，那么患者的高血壓能夠治愈的比例高達(dá)約70%，剩余的30%可能仍有原發(fā)性高血壓存在而需要繼續(xù)服用降壓藥物。這個(gè)高血壓，是不是很蹊蹺？如果你的血壓也是忽高忽低，而且高低離譜，那么一定去醫(yī)院找醫(yī)生了解一下，是不是需要排除一下繼發(fā)性高血壓！文章轉(zhuǎn)自：陳大夫講故事2021年05月27日1124
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 男性，16歲，因發(fā)現(xiàn)血壓升高一個(gè)月進(jìn)一步檢查CT發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺及腹膜后異常密度灶，較大者44*37mm，后腹膜者約57*45mm，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大。腎上腺功能指標(biāo)中，腎上腺素、ACTH、皮質(zhì)醇、腎素、醛固酮水平正常，去甲腎上腺素2500治療：經(jīng)過一個(gè)月的術(shù)前準(zhǔn)備，最終我們予以行開放雙側(cè)腎上腺占位切除+后腹膜腫塊切除，手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好?？偨Y(jié)：1、對于青年高血壓人群，尤其是難治性高血壓人群，需要做嗜鉻細(xì)胞瘤的篩查；2、一般首選腹部CT作定位診斷，明確是否有嗜鉻細(xì)胞瘤或異位嗜鉻細(xì)胞瘤、或副神經(jīng)節(jié)瘤可能； 若有懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，則進(jìn)一步性腎上腺功能學(xué)檢查作定性診斷。3、結(jié)合定位和定性檢查 診斷嗜鉻細(xì)胞瘤，對于年輕的嗜鉻細(xì)胞瘤人群，通常推薦進(jìn)行基因檢測，明確是否有家族性疾病，比如VHL綜合征等。4、治療上而言，一般＜4cm的嗜鉻細(xì)胞瘤，建議腹腔鏡或機(jī)器人輔助微創(chuàng)手術(shù)切除，而對于較大瘤體的腫瘤，或是一次性需要行多個(gè)病灶同時(shí)切除的病例，開放手術(shù)具有較大優(yōu)勢。2021年12月30日2985
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 1、什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（PCC）起源于腎上腺髓質(zhì)，副神經(jīng)節(jié)瘤（PGL）是起源于腎上腺外的交感神經(jīng)鏈并具有激素分泌功能的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要合成、分泌和釋放大量兒茶酚胺（CA），如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺，引起患者血壓升高和代謝性改變等一系列臨床癥候群，并造成心、腦、腎、血管等嚴(yán)重并發(fā)癥甚至成為患者死亡的主要原因。PCC腫瘤位于腎上腺，PGL腫瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈，二者合稱為嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGL）。所有的PPGL都具有轉(zhuǎn)移潛能，故建議將PPGL分類改為轉(zhuǎn)移性和非轉(zhuǎn)移性，而不再用惡性和良性分類。如果在非嗜鉻組織如骨、肝、肺、淋巴結(jié)、腦或其他軟組織中出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移病灶則稱為轉(zhuǎn)移性PPGL。2、嗜鉻細(xì)胞瘤的流行病學(xué)特征？PPGL是一種引起內(nèi)分泌性高血壓的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，PPGL在各年齡段均可發(fā)病，但發(fā)病高峰為30～50歲，男女發(fā)病率基本相同。目前國內(nèi)尚無發(fā)病率或患病率的確切數(shù)據(jù)。國外報(bào)道PCC的發(fā)病率為2～8例/百萬人每年，10%～20%發(fā)生在兒童；PPGL在普通高血壓門診中患病率為0.2%～0.6%，在兒童高血壓患者中為1.7%，在腎上腺意外瘤中約占5%。在PPGL腫瘤中腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的占80%～85%、副神經(jīng)節(jié)瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）占15%～20%；遺傳性PPGL占35%～40%；轉(zhuǎn)移性PPGL占10%～17%，轉(zhuǎn)移性腫瘤中PCC占5%～20%，交感神經(jīng)性PGL占15%～35%。43%～71%的成人和70%～82%的兒童其轉(zhuǎn)移性PPGL發(fā)病與編碼SDHB的基因突變有關(guān)。與散發(fā)性患者相比，遺傳性PPGL患者起病較年輕并呈多發(fā)性病灶。3、嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)？ 嗜鉻細(xì)胞瘤患者主要臨床表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增多所致的高血壓及心、腦、腎血管并發(fā)癥和代謝性改變，由于腫瘤發(fā)生在不同部位及持續(xù)性或陣發(fā)性分泌釋放不同比例的腎上腺素和去甲腎上腺素，并與不同亞型的腎上腺素能受體結(jié)合起作用，臨床表現(xiàn)各有不同。高血壓是PPGL患者的主要臨床表現(xiàn)(90%～100%)，可為陣發(fā)性(40%～50%)、持續(xù)性(50%～60%)或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重(50%)；約70%的患者合并體位性低血壓；多數(shù)患者表現(xiàn)為難治性高血壓，另有少數(shù)患者血壓可正常。頭痛(59%～71%)、心悸(50%～65%)、多汗(50%～65%)是PPGL患者高血壓發(fā)作時(shí)最常見的三聯(lián)征(40%～48%)，對診斷具有重要意義。如患者同時(shí)有高血壓、體位性低血壓并伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征則診斷PPGL的特異度為95%。當(dāng)然臨床中，由于腎上腺素能受體α和β的不同亞型可廣泛分布于全身多種組織和細(xì)胞，故PPGL患者有多系統(tǒng)的癥狀和體征。比如：嗜鉻細(xì)胞瘤引起的心肌損傷，會導(dǎo)致心律失常； 可有消化系統(tǒng)癥狀：惡心/嘔吐、腹痛、便秘、腸梗阻、膽石癥等。有些膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，排尿時(shí)有高血壓發(fā)作及CA增多的表現(xiàn)。PPGL可伴有糖、脂代謝紊亂，糖耐量受損或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、體重下降(23%～70%)、代謝率增高等表現(xiàn)。4、哪些人要進(jìn)行 嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的篩查 呢？臨床中推進(jìn)以下人群需要進(jìn)行 PPGL的篩查：1．有PPGL的癥狀和體征，特別是有陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征、體位性低血壓的患者。2．服用多巴胺受體拮抗劑、擬交感神經(jīng)類、阿片類、去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物而誘發(fā)PPGL癥狀發(fā)作。3．腎上腺意外瘤。4．有PPGL或PPGL相關(guān)上述遺傳綜合征家族史。5．有PPGL既往史。5、嗜鉻細(xì)胞瘤的該如何診斷？1）定性診斷：診斷PPGL的實(shí)驗(yàn)室檢查首選血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲腎上腺素(normetanephrine, NMN)濃度測定。當(dāng)然也包括血漿兒茶酚胺水平及其其他代謝產(chǎn)物的測定進(jìn)行輔助診斷。NMN及MN分別是NE和E的中間代謝產(chǎn)物(合稱MNs)，其僅在腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞或PPGL腫瘤體內(nèi)代謝生成，并且以高濃度水平持續(xù)存在；MNs的半衰期較CA長，也更加穩(wěn)定，其特異度和靈敏度高，能反映PPGL腫瘤的功能狀態(tài)，故成為PPGL診斷指南和共識首先被推薦的特異性標(biāo)記物2）定位診斷：首選CT為無創(chuàng)性檢查，對胸、腹和盆腔組織有很好的空間分辨率，并可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶，目前已廣泛應(yīng)用于臨床。對于以下人群推薦核磁共振檢查MRI：1）．探查顱底和頸部PGL。2）．已有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者。3）．體內(nèi)存留金屬異物偽影。4）．對CT顯影劑過敏。5）．兒童、孕婦、已知種系突變和最近有過度輻射而需要減少放射性暴露的人群。MRI定位診斷PPGL的靈敏度為85%～100%，特異度為67%。對于部分患者，可進(jìn)行功能影像學(xué)檢查：有轉(zhuǎn)移或不能手術(shù)的PPGL患者先進(jìn)行131I-MIBG(國外用123I-MIBG)核素顯像，根據(jù)腫瘤的功能和解剖定位來評價(jià)131I-MIBG治療的可能性。部分PPGL腫瘤有生長抑素受體高表達(dá)，故標(biāo)記的生長抑素類似物可用于高靈敏度的PPGL分子影像學(xué)診斷，所以推薦用生長抑素受體顯像篩查轉(zhuǎn)移性PGL病灶?；驒z測：所有PPGL患者均應(yīng)到有條件的正規(guī)實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行基因檢測，對所有轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)檢測SDHB基因。根據(jù)腫瘤定位、性質(zhì)和CA生化表型選擇不同類型的基因檢測；對有PPGL陽性家族史和遺傳綜合征表現(xiàn)的患者可直接檢測相應(yīng)的致病基因突變。6、嗜鉻細(xì)胞瘤該如何治療呢？涉及到多學(xué)科的內(nèi)分泌復(fù)雜疑難性疾病，由內(nèi)分泌科或高血壓門診進(jìn)行初始診治，組建多學(xué)科團(tuán)隊(duì)分工協(xié)作，進(jìn)行分階段協(xié)同診治非常重要。一是手術(shù)治療：PPGL的定性、定位診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤，非轉(zhuǎn)移性PPGL經(jīng)切除腫瘤可得到治愈；轉(zhuǎn)移性PPGL如能被早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)手術(shù)也可延緩生命。近年來經(jīng)腹腔鏡行腎上腺腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)取得了良好療效并已廣泛應(yīng)用，極大地減少了手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥，減輕患者痛苦，縮短住院天數(shù)及降低醫(yī)療費(fèi)用。因PPGL是功能性腫瘤，術(shù)前應(yīng)做好充分的藥物治療準(zhǔn)備，避免麻醉和術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)血壓大幅度波動或因致命的高血壓危象發(fā)作、腫瘤切除后出現(xiàn)頑固性低血壓而危及生命，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備是降低手術(shù)死亡率的關(guān)鍵?；颊邞?yīng)攝入高鈉飲食和增加液體攝入，補(bǔ)充血容量，防止腫瘤切除后引起嚴(yán)重低血壓。除頭頸部副交感神經(jīng)性PGL和分泌DA的PPGL外，其余患者應(yīng)先用α-受體阻滯劑做術(shù)前準(zhǔn)備。而且術(shù)后24～48 h要密切監(jiān)測患者的血壓和心率。術(shù)后注意以下患者發(fā)生繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能性：(1)雙側(cè)腎上腺部分切除；(2)孤立腎上腺的單側(cè)腎上腺部分切除。術(shù)后2～4周復(fù)查生化指標(biāo)以明確是否成功切除腫瘤。對于轉(zhuǎn)移性的嗜鉻細(xì)胞瘤的治療，目前是一個(gè)難點(diǎn)，也是研究熱點(diǎn)，有131I-MIBG治療（每次治療后至少半年內(nèi)應(yīng)行檢查評估，包括血壓、血象、肝腎功能、血/尿CA及MNs、影像學(xué)等。治療完全有效率3%～5%，部分有效率和病情穩(wěn)定率可達(dá)73%～79%，患者的5年生存率增加，達(dá)45%～68%）。腫瘤藥物的聯(lián)合化療、靶向藥物，以及免疫治療，但療效并不十分明確。對腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶的局部放療、伽馬刀、射頻消融和栓塞治療等，可減輕患者的部分臨床癥狀和腫瘤負(fù)荷，但對患者生存時(shí)間的改變卻不明顯。 7、嗜鉻細(xì)胞瘤治療效果和隨訪？大多數(shù)PPGL患者在手術(shù)成功切除腫瘤后，高血壓可以被治愈，一般術(shù)后1周內(nèi)兒茶酚胺水平恢復(fù)正常，75%的患者在1個(gè)月內(nèi)血壓恢復(fù)正常，25%的患者血壓仍持續(xù)增高，但較術(shù)前降低，用一般降壓藥物可獲得滿意療效。轉(zhuǎn)移性PPGL患者手術(shù)后5年存活率>95%，復(fù)發(fā)率<10%；轉(zhuǎn)移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需終身隨訪，推薦每年至少復(fù)查1次；有基因突變、轉(zhuǎn)移性PPGL患者應(yīng)3～6個(gè)月隨訪1次，對其直系親屬應(yīng)檢測基因和定期檢查。總的來說，嗜鉻細(xì)胞瘤是涉及到多學(xué)科的復(fù)雜疑難性疾病，應(yīng)組織多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)同診治。實(shí)行PPGL患者個(gè)體化管理，每年至少復(fù)查1次；兒童、青少年、有PPGL家族史和有基因突變、轉(zhuǎn)移性患者則應(yīng)3～6個(gè)月隨訪1次，包括癥狀、體征、血壓、血/尿MNs、CA等檢測，定期復(fù)查影像學(xué)檢查；評估腫瘤有無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或發(fā)生MEN或其他遺傳性綜合征，對其直系親屬檢測基因和定期檢查。2021年12月28日10123
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杜鵬主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 泌尿外科周一大查房結(jié)束了，15床患者小馬心里十分糾結(jié)：北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院泌尿外科杜鵬小馬同樣是腎上腺瘤的16床王大哥，明明入院時(shí)間比我晚，為什么剛才查房主任安排明天做腹腔鏡手術(shù)，而我卻還得做術(shù)前準(zhǔn)備，是不是醫(yī)生故意在拖延時(shí)間??？查房后，小馬特地來到病房把心里的疑問告訴了我。其實(shí)，小馬與16床王大哥所患疾病并不一樣，王大哥是腎上腺無功能腺瘤，術(shù)前不需要特殊準(zhǔn)備，而小馬是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，會合并高血壓、心悸、頭痛等不適。腎上腺嗜絡(luò)細(xì)胞瘤如何影響血壓提到高血壓，這里就得給小馬解釋下血壓是怎么形成的。血壓形成有三個(gè)要素：1.心臟射血能力；2.有效循環(huán)血量；3.血管阻力。打個(gè)比方，就像農(nóng)田里水泵不斷泵出的水通過管道澆灌田地，再回流入水井。這個(gè)水泵就像心臟，管道就是血管，水流就是循環(huán)的血量。因?yàn)樾●R是嗜鉻細(xì)胞瘤，這個(gè)腫瘤會不規(guī)律地分泌兒茶酚胺，它會強(qiáng)烈地將水管的口徑縮小，將水泵的功率開大，轉(zhuǎn)速增加，這樣水管內(nèi)的壓力，就是人體的血壓會升高，心率也會加快。所以，我們要術(shù)前通過藥物對抗兒茶酚胺的這些作用，把心臟收縮力、心率降下來，把血管擴(kuò)張開，這樣一方面能使心臟得以休息，另一方面，血管擴(kuò)張后，才能把容量補(bǔ)充進(jìn)去。做好了這些準(zhǔn)備工作，一旦手術(shù)去除了瘤體，不再分泌兒茶酚胺，小馬也可以有充足的循環(huán)血量來維持血壓。聽了我的解釋，小馬還有點(diǎn)疑惑。小馬哦，我懂一些了，怪不得這段時(shí)間老是給我量血壓、測心率呢，可是為什么要準(zhǔn)備這么長時(shí)間呢？這個(gè)瘤子釋放兒茶酚胺不是一天兩天了，所以我們也要循序漸進(jìn)地將它的副作用一一對抗。如何判斷術(shù)前準(zhǔn)備是否充分？嗜鉻細(xì)胞瘤標(biāo)準(zhǔn)的術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間是7－10天，而病情發(fā)作頻繁者需要4－6周。出現(xiàn)以下幾點(diǎn)，就基本說明術(shù)前準(zhǔn)備已經(jīng)充分了：血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率小于80-90次/分；無陣發(fā)性血壓升高，心悸，多汗等現(xiàn)象；體重呈增加趨勢，紅細(xì)胞壓積小于45%；輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。這就相當(dāng)于我們平時(shí)把田地里的水補(bǔ)好，就是突然水泵泵水量少了，管道變粗了，田里莊稼也不會干旱。小馬，你自己感覺這幾天是不是血壓比原來穩(wěn)定了四肢也溫暖了呢？小馬是的，這下我明白了，我一定按時(shí)監(jiān)測血壓、心率，各種指標(biāo)達(dá)標(biāo)后再手術(shù)小馬的疑慮終于打消了。做好了這些術(shù)前準(zhǔn)備工作，我們大夫也會與麻醉師充分溝通，圍手術(shù)期準(zhǔn)備血管活性藥物，建立必要血管通路，術(shù)中操作輕柔，盡量減少觸碰瘤體，術(shù)后嚴(yán)密觀察?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)十分成熟，手術(shù)時(shí)間縮短，對瘤子的刺激也大幅度減少了。7天后，小馬安全實(shí)施了腹腔鏡下左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)中血壓穩(wěn)定，術(shù)后恢復(fù)順利，痊愈出院。2020年11月18日2284
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黃小七副主任醫(yī)師 宣城市人民醫(yī)院 泌尿外科 隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)已經(jīng)成為腎上腺腫瘤切除術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)又可分為腹膜后入路（后腹腔入路）和經(jīng)腹入路。兩種入路各有利弊，經(jīng)后腹腔入路解剖層次相對簡單，對腹腔騷擾小，術(shù)后并發(fā)癥相對較少。但對于較大的腎上腺腫瘤，受限于空間狹小，操作相對困難。特別對于較大的功能性腫瘤，如4公分以上的嗜鉻細(xì)胞瘤，因瘤體血供豐富，瘤體表面血管怒張，術(shù)中分離瘤體時(shí)易引起出血，并可因?yàn)閿D壓瘤體引起血壓驟升。對于這類腫瘤，經(jīng)腹腔入路往往優(yōu)勢明顯，術(shù)中操作空間大，分離瘤體及結(jié)扎中央靜脈相對簡單。以下是近期做的一例嗜鉻細(xì)胞瘤經(jīng)腹腔入路腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，手術(shù)時(shí)間約一個(gè)多小時(shí)，術(shù)中幾乎零出血。 經(jīng)腹膜后入路有單層面法和三層面法，經(jīng)腹腔入路也可按層面法來處理，如處理右側(cè)腎上腺腫瘤，可按瘤體與腎上極之間層面，瘤體與腔靜脈之間層面以及瘤體與腰大肌間三個(gè)層面解剖分離。總之，一臺完美的手術(shù)，選擇正確且擅長的手術(shù)入路，術(shù)中清晰的手術(shù)思路以及精細(xì)的解剖密不可分。2020年09月04日2014
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凡杰主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤一般有嚴(yán)重的高血壓，對患者有極大危害。如果能夠積極的手術(shù)前準(zhǔn)備，微創(chuàng)手術(shù)還是比較安全的。但是，也有一些無癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤，如果這類腎上腺腫瘤不按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行手術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)中將出現(xiàn)血壓劇烈波動，對患者生命造成威脅。我們治療的3000多例腎上腺腫瘤中，也有部分這樣的患者。最近一名女性患者，59歲，發(fā)現(xiàn)腎上腺巨大腫瘤3月，但是沒有高血壓，兒茶酚胺檢查也正常。盡管如此，我在手術(shù)前還是按照嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行了手術(shù)前嚴(yán)格的準(zhǔn)備。我們在進(jìn)行3D腹腔鏡腎上腺腫瘤切除過程中，患者出現(xiàn)來了201/170mmHg的高血壓，由于我們手術(shù)前進(jìn)行了精心準(zhǔn)備再加上麻醉師的高超技術(shù)，手術(shù)仍然有驚無險(xiǎn)的切除了這個(gè)巨大的腫瘤。當(dāng)然，如果這次手術(shù)沒有手術(shù)前的充分準(zhǔn)備，手術(shù)切除腫瘤后，就會導(dǎo)致血壓的急劇下降，將直接威脅患者生命。因此，對于巨大的腎上腺腫瘤，一定充分要考慮到有嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，并且按嗜鉻細(xì)胞瘤來進(jìn)行手術(shù)前的準(zhǔn)備，這樣才能保證患者安全。 左側(cè)腎上腺嗜巨大鉻細(xì)胞瘤，大小85mm。 微創(chuàng)3D腹腔鏡手術(shù)完整切除腎上腺腫瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤）2020年05月09日3631
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位?？蓪?dǎo)致血壓異常(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群，某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時(shí)、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性。腎上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主動脈旁(占10%～15%)，少數(shù)位于腎門，肝門，膀胱，直腸后等特殊部位，多良性，惡性者占10%，與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。(一)發(fā)病機(jī)制：1.病理學(xué)嗜鉻細(xì)胞瘤來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分為散發(fā)型和家族型兩大類，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤常為單個(gè)，80%～85%的腫瘤位于腎上腺內(nèi)，右側(cè)略多于左側(cè)，少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織，家族型嗜鉻細(xì)胞瘤常為多發(fā)性，也多位于腎上腺內(nèi)，可累及雙側(cè)腎上腺，腎上腺外少見。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤(或稱副神經(jīng)節(jié)瘤)占散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小于5cm，重量在20～40g之間，腫瘤可在交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)或節(jié)外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致，大部分在腹部，可位于腹膜后腹主動脈前，左右腰椎旁間隙，腸系膜下動脈開口處，主動脈旁的嗜鉻體(Zuckerkandl器)，還可見于頸動脈體，頸靜脈竇，腎上極，腎門，肝門，肝及下腔靜脈之間，腹腔神經(jīng)叢，近胰頭處，髂窩或近髂窩血管處，卵巢內(nèi)，膀胱內(nèi)，直腸后等處;胸部的腫瘤常位于縱隔后交感神經(jīng)干上，也可位于心包或心臟、馬尾及其他部位的腫瘤罕見，約20%腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤是多發(fā)的，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤惡性的發(fā)生率較大，表現(xiàn)為腫瘤切除后的復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤有多發(fā)，多病灶特點(diǎn)。和其他內(nèi)分泌腺腫瘤一樣，腎上腺髓質(zhì)腫瘤的病理診斷不能單靠形態(tài)表現(xiàn)，除激素測定和臨床表現(xiàn)外，必須重視腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為(激素合成，分泌和浸潤能力)的評價(jià)。2.生化改變(1)兒茶酚胺的合成，儲存和釋放：腫瘤細(xì)胞合成兒茶酚胺的水平較高。(2)兒茶酚胺的排泄：不同于正常腎上腺髓質(zhì)中的嗜鉻顆粒(約85%為腎上腺素)，大部分嗜鉻細(xì)胞瘤中的嗜鉻顆粒所含的NE較腎上腺素多，因此大部分病人尿中以去甲腎上腺素占優(yōu)勢，偶可全部是腎上腺素。(3)腫瘤大小與兒茶酚胺水平：腫瘤的大小與游離的兒茶酚胺轉(zhuǎn)化為兒茶酚胺代謝產(chǎn)物的比例正有關(guān)。(4)腫瘤產(chǎn)生的其他物質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞瘤除能合成腎上腺素和NE外，也能合成或分泌一些肽類物質(zhì)，并且這些肽類在循環(huán)中的水平也可增高，其中包括促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)，生長激素釋放激素(GHRH)，降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，甲狀旁腺素相關(guān)肽(PTHrP)，心鈉素(ANP)，舒血管腸肽(VIP)，神經(jīng)肽Y物質(zhì)(NPY)，生長抑素，紅細(xì)胞生成素及腎上腺髓質(zhì)素(AM)，α-MSH等。3.家族型嗜鉻細(xì)胞瘤及其相關(guān)疾病(1)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征：在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型(MEN-1，Wermer綜合征)中，嗜鉻細(xì)胞瘤不常見，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型(MEN-2A，Sipple綜合征)則包括嗜鉻細(xì)胞瘤，甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺瘤;約40%～50%的MEN-2A個(gè)體可發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤，其來源于腎上腺髓質(zhì)增生，常為多發(fā)性，雙側(cè)性的，腫瘤周圍可有增生改變[彌漫性和(或)結(jié)節(jié)性增生]，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤罕見;腫瘤分泌的激素主要是腎上腺素，故早期臨床癥狀可不典型，僅有血液或尿生化的改變，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅲ型(MEN-2B)由神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤表現(xiàn)型(類馬凡體型，多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤)，甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤組成，嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率為40%～50%。(2)von Hippel-Lindau綜合征(VHL綜合征)：von Hippel-Lindau綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，由視網(wǎng)膜血管瘤，中樞神經(jīng)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，腎癌，腎臟和胰腺囊腫及多發(fā)囊腺瘤組成，嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率占10%～20%，常為多發(fā)性的，在不同家族中嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率不同，在某些家族中可高達(dá)90%，且其發(fā)生往往較早。(3)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和其他相關(guān)疾?。憾喟l(fā)性神經(jīng)纖維瘤有兩種亞型(Ⅰ型和Ⅱ型)，嗜鉻細(xì)胞瘤只與Ⅰ型有關(guān)，其發(fā)病率在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的人群中高低不一，1%～50%，在Carney復(fù)合征中.常表現(xiàn)為有功能性的腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤，另外在Sturge-Weber綜合征中也常伴有嗜鉻細(xì)胞瘤。（二）臨床表現(xiàn)：患者年齡多為20～50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)間及頻率不等。平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經(jīng)興奮癥狀。如站立時(shí)低血壓或血壓波動大應(yīng)疑為本病。個(gè)別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運(yùn)動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。2.代謝紊亂兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。3.其他表現(xiàn)兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。（三）診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血，尿兒茶酚胺及其代謝物測定2.藥理試驗(yàn) 分為激發(fā)和抑制試驗(yàn)影像學(xué)檢查：1.腎上腺CT掃描為首選，做CT檢查時(shí)，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時(shí)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。2.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征，有較高的診斷價(jià)值。3.B超 方便，易行，價(jià)低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤，可用作初步篩查，定位的手段。4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描 對腎上腺外，多發(fā)或惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤病灶的定位有較高診斷價(jià)值，同時(shí)具有定性和定位意義，但對低功能腫瘤的顯像較差。5.腎上腺靜脈插管采血測血漿CA 當(dāng)臨床表現(xiàn)和生化檢查均支持本病，但上述無創(chuàng)傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時(shí)，可考慮采用，操作過程中有可能誘發(fā)高血壓危象，應(yīng)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急用。（四）治療：手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動;腫瘤血運(yùn)豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負(fù)荷，并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大，以保證手術(shù)的成功。1.藥物治療(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。(2)合并高血壓急癥時(shí)可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。(3)如合并竇性心動過速和(或)室上性心動過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應(yīng)用該藥時(shí)，必須與α受體阻滯藥合用。(4)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時(shí)是否應(yīng)用尚有爭論。2.術(shù)前準(zhǔn)備和藥物治療(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗(yàn))，治療高血壓危險(xiǎn)發(fā)作或手術(shù)中控制血壓，而不適于長期治療。②酚芐明(phenoxybenzamine)：常用于術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg/d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數(shù)患者約需40～80mg/d。服藥過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時(shí)易致嚴(yán)重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋?zhàn)饔?，故在降壓的同時(shí)不增加心率。(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強(qiáng)而致心動過速、心收縮力增強(qiáng)、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應(yīng)在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨(dú)使用β受體阻斷劑，否則可能導(dǎo)致嚴(yán)重的肺水腫、心衰或誘發(fā)高血壓危象等。①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達(dá)到控制心率的目的。②阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負(fù)性心肌收縮作用。③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。④艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進(jìn)行長期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。(4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。(5)血管擴(kuò)張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強(qiáng)有力的血管擴(kuò)張劑，主要用于嗜鉻細(xì)胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強(qiáng)至50～200μg/min。嚴(yán)密監(jiān)測血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷CA合成?？诜跏紕┝繛?50mg，6～8小時(shí)1次，根據(jù)血壓及血、尿CA水平調(diào)整劑量，可逐漸增加?？倓┝繛?.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。3.131I-MIBG治療主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤，常用劑量為100～250mCi。4.術(shù)后處理 在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時(shí)要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴(kuò)散的患者，可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。5.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達(dá)卡巴嗪(甲氮咪胺)化療，但成功的報(bào)道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報(bào)道。6.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的處理家族性嗜鉻細(xì)胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高。其治療還是一個(gè)難題?？晒┻x擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進(jìn)行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長期皮質(zhì)激素替代治療。2020年05月04日7106
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