-
李玲玉副主任醫(yī)師 吉林大學第一醫(yī)院 腫瘤中心腫瘤科 嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤是惡性腫瘤？嗜鉻細胞瘤和副神經節(jié)瘤（PPGLs）是一類起源于神經外胚層嗜鉻母細胞的神經型神經內分泌腫瘤，臨床上習慣將定位于腎上腺髓質的PPGLs稱為嗜鉻細胞瘤，而將腎上腺外的PPGLs統(tǒng)稱為副神經節(jié)瘤。既往研究認為由于目前尚無組織學、分子學證據區(qū)分PPGLs的良惡性，僅當PPGLs出現(xiàn)遠處轉移時才被診斷為“惡性PPGL”。然而，近年來隨著臨床對該類疾病生物學行為認識的深入，病理學家認為所有PPGLs均具有惡性潛能，因此，2017年WHO的國際癌癥編碼將PPGLs統(tǒng)一界定為惡性，并建議將已經發(fā)生轉移的PPGLs命名為“轉移性PPGLs”。臨床懷疑嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤需完善哪些檢查？臨床上當患者高度懷疑PPGLs時，建議在手術切除前，按照神經內分泌腫瘤的診療思路，給予完善全身常規(guī)影像學評估（增強CT或MRI）以及功能影像學（如18F-FDG-PET/CT、68Ga-SSA-PET/CT、18F-DOPA-PET/CT、123I-MIBG掃描等），以充分評估腫瘤負荷及全身轉移情況。此外，交感神經起源的PPGLs多伴有兒茶酚胺等激素的分泌，臨床上多表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心悸、多汗等癥狀。因此，PPGLs治療前均需完善血液/尿液兒茶酚胺及其代謝產物的檢測?；驒z測對于PPGLs患者至關重要，超過40%的PPGLs患者攜帶遺傳相關基因突變，包括RET（MEN2A、MEN2B綜合征）、SDHx、VHL、NF1等多種基因的胚系突變。因此，PPGLs患者，尤其是年輕發(fā)病并伴有其他類型神經內分泌腫瘤的患者，均需進行胚系基因檢測及家系篩查。嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤的治療手段有哪些？1.手術治療在治療上，對于非轉移性的PPGLs，手術切除仍是首選治療方案。由于該類腫瘤易分泌兒茶酚胺，術中出現(xiàn)高血壓危象的風險極高，因此無論術前檢測兒茶酚胺的分泌情況如何，均應給予α受體阻滯劑（必要時加用β受體阻滯劑）進行圍手術期處理。2.放療臨床上對于顱底或頸部無激素分泌的PPGLs，由于部分手術難度較大，可考慮行局部放療，然而放療的整體縮瘤率較低，大部分患者僅可達到腫瘤的局部控制。此外，對于術后切緣不凈或局部殘留的PPGLs，放療可延長局部復發(fā)的時間，但整體放療在PPGLs中的應用仍缺乏有利的循證醫(yī)學證據。3.藥物治療對于晚期的轉移性PPGLs，臨床上專病醫(yī)生會通過全身腫瘤學評估以及功能影像學評估的結果，選用個體化的全身治療方案：1）生長抑素類似物（SSA）：對于生長抑素受體表達陽性且增殖指數(shù)較低的患者，可選用善龍、蘭瑞肽等SSA類藥物。2）靶向治療：目前有小樣本研究顯示PPGLs患者可從舒尼替尼治療中獲益，但抗血管生成的TKI類藥物易出現(xiàn)高血壓等不良反應，對于伴有激素分泌的PPGLs應慎用。3）化療：對于無法切除、快速進展且高腫瘤負荷的PPGLs，以替莫唑胺或CVD（環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪、長春新堿）為基礎的化療也應被考慮。4.放射性核素治療對于MIBG攝取陽性的晚期、疾病進展且無局部治療指征的患者可嘗試131I-MIBG的核素治療；此外，針對生長抑素受體（SSTR2）陽性表達的轉移性PPGLs患者也可采用肽受體介導的放射性核素治療（PRRT），具體核素包括90Y-Dotatoc以及177Lu-DOTATATE。2023年02月21日
664
1
0
-
賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內科 1.什么是嗜鉻細胞瘤？嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節(jié)、旁交感神經節(jié)或其他嗜鉻組織，是一種少見腫瘤，一般預后良好。2.嗜鉻細胞瘤發(fā)作有什么典型特點？嗜鉻細胞瘤間斷或持續(xù)的釋放大量兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和多器官功能及代謝紊亂。臨床上以陣發(fā)性高血壓伴心悸、多汗、頭痛三聯(lián)征為主要特征，輕型可以治愈，重者導致心腦損害，甚至危及生命。3.為什么嗜鉻細胞瘤能引起類似急性心梗表現(xiàn)？嗜鉻細胞瘤釋放大量的去甲腎上腺素，引起冠脈痙攣及心肌耗氧量增加，一般可以恢復。若持續(xù)時間長，亦可以出現(xiàn)ST-T波動態(tài)演變，但一般冠脈造影無明顯狹窄，屬繼發(fā)性心肌梗死。4.嗜鉻細胞瘤該如何治療？常用的藥物治療有α-受體阻滯劑（比如酚妥拉明），可阻斷兒茶酚胺對心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。當心臟受累合并快速心律失常時，推薦使用β-受體阻滯劑(比如艾司洛爾），可降低心肌興奮性，防止心律失常，但必須和α-受體阻滯劑聯(lián)合應用，單獨使用效果差！5.最佳治療手段是什么？及時發(fā)現(xiàn)，并手術治療。6.臨床工作及生活中該如何警惕嗜鉻細胞瘤？如果平時急性冠脈綜合征頻繁發(fā)作，而且血壓不易控制，一定要考慮下是否有嗜鉻細胞瘤的可能，建議查兒茶酚胺，做腎上腺超聲或腹部CT排除下病變。2022年02月07日1440
0
36
-
2018年12月24日2600
0
1
嗜鉻細胞瘤相關科普號
李彬彬醫(yī)生的科普號
李彬彬 主任醫(yī)師
佛山市第一人民醫(yī)院
泌尿外科
2731粉絲25.1萬閱讀
滿曉軍醫(yī)生的科普號
滿曉軍 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
泌尿外科
2799粉絲5.5萬閱讀
李文智副主任醫(yī)生的科普號
李文智 副主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院（北部）
泌尿外科
1995粉絲14.4萬閱讀