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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述食管良性腫瘤少見，約占所有食管腫瘤的0.5～0.8。因癥狀較輕或無癥狀，患者常不求醫(yī)，或為臨床醫(yī)師所忽視。近年由于X線及其他檢查技術(shù)進步，發(fā)現(xiàn)的病例才逐漸增多，其中90%為食管平滑肌瘤。1.病因：尚不清楚，發(fā)生于食管固有肌層，也可來自食管壁內(nèi)的血管肌層和迷走的胚胎肌組織。對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源于內(nèi)環(huán)行肌，18%起源于黏膜下肌層，8%起源于外縱行肌。腫瘤呈膨脹性向腔內(nèi)、外生長，97%腫瘤為壁內(nèi)生長，2%向縱隔生長，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉。起源于內(nèi)環(huán)行肌的平滑肌瘤多沿食管長徑在肌肉內(nèi)生長，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內(nèi)突出。起源于黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內(nèi)，甚至呈息肉狀。起源于外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長，有時被誤認為縱隔腫物。2.發(fā)病機制：食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即黏膜外壁在型。個別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤發(fā)病部位國外文獻報告以食管下段多見，中段次之，上段少見。國內(nèi)報告以食管中段多見，下段次之，上段少見。腫瘤數(shù)目絕大多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，多發(fā)的數(shù)目不定，二至十幾個不等。由于病程長短不同，大小差別很大，有人報告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑＜4cm。重量最小0.25g，文獻報告最重者達5000g。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征：發(fā)病年齡多見于20～60歲，男性多于女性2～3倍。在嬰幼兒中未見有報道，但任何年齡均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤體積較小，生長緩慢，約半數(shù)以上的病人無任何臨床癥狀，多因其他原因做胸部X線檢查或上消化道鋇餐造影檢查時發(fā)現(xiàn)有食管平滑肌瘤。如果病人有癥狀，其持續(xù)時間都比較長。病人若有臨床癥狀，主要表現(xiàn)為咽下困難，與食管癌不同的是進展緩慢或間歇發(fā)生，程度較輕。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不嚴重，約1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有脹滿感，大多數(shù)患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、噯氣、食欲不振及其他非特異性消化道功能紊亂。少數(shù)病例的腫瘤可增大，甚至壓迫氣道而發(fā)生呼吸道癥狀，呼吸困難、聲音嘶啞、胸骨后疼痛等。全身癥狀少，營養(yǎng)狀況無影響。癥狀一般與腫瘤大小、部位及外形有一定關(guān)系。但是也有報告腫瘤已有6cm甚至15cm長的病例，并無癥狀；反之，1.5cm長的腫瘤卻有吞咽困難。⑴1.吞咽困難：是最常見的臨床癥狀，其發(fā)展緩慢，呈間歇性，多不嚴重，完全有別于食管惡性腫瘤引起的進行性吞咽困難。病人從無吞咽困難至出現(xiàn)吞咽困難的間隔時間一般都很長。吞咽困難的嚴重程度與腫瘤大小和部位無必然聯(lián)系，主要取決于腫瘤環(huán)繞食管腔的程度。⑵疼痛或不適：表現(xiàn)為各種各樣的胸骨后、劍突下或上腹部的疼痛或不適，包括上腹部隱痛和飽脹感，疼痛可向后背部或肩部放散，與飲食無關(guān)。病人常有的主訴為上腹部飽脹、壓迫感或者上腹部疼痛。⑶其他消化道癥狀：包括食欲不振、反胃、噯氣、惡心及嘔吐等。這些癥狀均屬非特異性的消化道癥狀，也是食管平滑肌瘤病人的第二種常見癥狀。有的病人有胃灼熱感，可能與合并食管裂孔疝有關(guān)。極個別的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成潰瘍并引起出血，病人主要表現(xiàn)為反復嘔血。⑷呼吸道癥狀：有的病人偶有咳嗽、呼吸困難或哮喘等呼吸道癥狀，可能因誤吸、腫瘤壓迫氣管或支氣管，或巨大平滑肌瘤壓迫肺組織所致。由于食管平滑肌瘤生長緩慢，上述各種癥狀可以長達數(shù)年。⑸其他罕見的癥狀：病人伴有肥大性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)(即：Marie-Bamberger綜合征)。手術(shù)切除腫瘤之后，肥大性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)很快消退。2.并發(fā)癥⑴食管癌(二者并無直接關(guān)系，因食管癌是多發(fā)病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。⑵食管平滑肌瘤并發(fā)術(shù)后食管瘺、肺部感染、吻合口狹窄的病例也有報導，但一般情況容易控制。⑶腫瘤可導致其表面黏膜潰瘍壞死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有腫瘤引起窒息猝死的報告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并發(fā)癥可掩蓋平滑肌瘤的臨床癥狀，造成漏診。三、醫(yī)技檢查1.胸部X線平片：8%～18%報告可見腫瘤陰影，約1.8%的病例肌瘤影中可見鈣化斑。腫瘤巨大者可被誤診為后縱隔腫瘤，國內(nèi)報告60%可見軟組織陰影。向食管生長較大的平滑肌瘤頂出縱隔胸膜至肺野中，可以從胞部平片上見到軟組織陰影，其可見率文獻報道8%～18%，在縱隔腫瘤的鑒別診斷上要考慮到本病。個別平滑肌瘤平片上可見有鈣化灶，有的報告達1.8%。2.食管鋇餐造影：食管鋇餐檢查是診斷本病的主要方法之一。其X線表現(xiàn)取決于腫瘤大小、形態(tài)和生長方式。腔內(nèi)充盈缺損是常見的X線表現(xiàn)，缺損多呈半月形且邊界清晰。充盈缺損的上下端與正常食管交角隨腫瘤凸入食管腔多少呈銳角或輕度鈍角，其表面黏膜完整，病變處黏膜皺襞消失呈“涂抹征”或僅余少數(shù)粗紋，食管腔可高度擴張，但鋇劑通過順利。病變旁食管柔軟，蠕動正常。3.內(nèi)鏡診斷：食管鏡檢查也是診斷本病的主要手段，可以明確腫瘤的部位、大小、形狀和數(shù)目。纖維光學內(nèi)鏡可見凸入腔內(nèi)的圓形、橢圓形或不整形腫物，表面黏膜光滑完整，色澤正常，在吞咽動作時可見腫物有輕微的上下移動。腫物周圍的食管柔軟，運動正常。腫瘤大時食管腔呈偏心性狹窄，但管壁不僵硬，內(nèi)鏡仍可通過無阻力。因為平滑肌瘤質(zhì)地堅硬，疑為平滑肌瘤時，不應該取活檢，以免引起局部黏膜下組織炎癥或感染，還可發(fā)生腫瘤與腫物組織粘連，使腫瘤摘除術(shù)剝離黏膜時導致黏膜破損，增加并發(fā)癥的機會。除非伴有局部黏膜糜爛、炎癥而難確診外，一般不主張在瘤體表面正常黏膜上活檢。4.CT或MRI檢查：經(jīng)X線食管造影及食管鏡檢查多可明確診斷，但有少數(shù)病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易與主動脈瘤、血管壓跡或畸形混淆。CT檢查有助于鑒別診斷及明確病變性質(zhì)。應以CT檢查可通過測定衰變系數(shù)證實其組織類型，顯示腫瘤與主動脈的關(guān)系，明確腫瘤的大小和范圍，有助于鑒別平滑肌瘤與以黏膜下生長為主的食管癌，還可顯示腫瘤與主動脈的關(guān)系，避免不必要的動脈造影。CT掃描、磁共振影像檢查。CT及磁共振(MRI)檢查：食管鋇餐及纖維食管鏡檢查后大部分診斷可以明確，少數(shù)病例，特別是中段平滑肌瘤，有時與主動脈瘤、血管壓迫或畸形相混，行CT及MRI檢查有助于鑒別診斷。CT還可以了解腫物向管外擴展的情況及準確部位，有助于手術(shù)方案及切口的設計，B超也能發(fā)現(xiàn)某些腫瘤。5.食管鏡內(nèi)超聲探測：超聲內(nèi)鏡檢查特征有邊界明確的均質(zhì)低回聲或弱回聲，偶呈無回聲病變，少數(shù)患者有不均質(zhì)回聲和不規(guī)則的邊緣。表面為超聲掃描正常表現(xiàn)的黏膜。其通常發(fā)生在中層，偶也可在第2層見到。少數(shù)患者有固有肌層增厚。平滑肌瘤可壓迫，但不侵犯到周圍組織。伴有不均質(zhì)回聲，邊緣不清晰或不規(guī)則的黏膜下腫瘤多考慮為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。可發(fā)現(xiàn)壁間異常及附近淋巴結(jié)的影像。有助于鑒別食管惡性腫瘤、食管靜脈曲張食管黏膜下腫瘤和后縱隔腫瘤。四、診斷依據(jù)1.偶有下咽不暢或無癥狀。2.食管造影可見典型的食管平滑肌瘤X線征象。3.食管鏡檢查見食管黏膜正常，瘤體過大時其黏膜可有破潰、炎癥。五、治療原則雖然平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢，但以后可以發(fā)生癥狀，故除極小的腫瘤，直徑在1～2cm以下者，無任何癥狀，或病人又老弱，心肺功能低下等身體條件不適手術(shù)者外，一經(jīng)診斷均宜手術(shù)治療。手術(shù)效果滿意，術(shù)后復發(fā)罕見。手術(shù)方法與難易程度可根據(jù)腫瘤部位、大小、形狀、黏膜固定、胃的累及程度及少數(shù)病例中與周圍組織粘連情況而定。手術(shù)主要為黏膜外腫瘤摘除術(shù)。1.手術(shù)治療：食管平滑肌瘤雖為良性，但有惡變傾向，且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器而帶來一系列并發(fā)癥。因此一旦確診，特別是瘤體較大、癥狀明顯者均應手術(shù)切除。手術(shù)切口選擇取決于腫瘤部位，食管中上段腫瘤多取右胸切口，食管下段及多發(fā)病變則應左胸切口。如息肉狀平滑肌瘤蒂部在頸部，可經(jīng)頸部切口摘除；上胸段平滑肌瘤應用右側(cè)后外或前外開胸切口；中、下段病變應視病變所在的壁而決定右或左側(cè)開胸切口。切開食管肌層后，由于腫瘤有包膜，故剝離很容易，但是應小心避免破損食管黏膜，尤其在剝離陷入肌瘤的結(jié)節(jié)與結(jié)節(jié)相鄰部形成的“溝”或“谷”底的黏膜褶時。腫瘤摘除后應仔細檢查有無黏膜破損，可通過經(jīng)胃管注氣后將食管浸泡在水中檢測。如有破損應妥善修補，若肌肉缺損面在3～4cm以下者，可用附近縱隔胸膜縫合加固，超過此范圍者可根據(jù)情況用大網(wǎng)膜、帶蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。當腫瘤體積大，擠壓相鄰的縱隔臟器及胸膜腔時，剝除有困難，或包繞食管全周(通常發(fā)生于食管賁門交界部)，且有表淺潰瘍時，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超過賁門入胃時，或在剝除術(shù)中黏膜破損過多，無法滿意修復時，或合并食管癌時，均可行食管部分切除和食管胃吻合術(shù)。摘除術(shù)比較安全，手術(shù)死亡率1%～2%。術(shù)后尚未見復發(fā)的報道，切除術(shù)死亡率2.6%～10%。2.非手術(shù)觀察：該疾病發(fā)展緩慢，雖有潛在惡性傾向，但惡變率低，因此對年齡大、腫瘤較小、無明顯癥狀者，可以不手術(shù)治療，而行追蹤觀察。六、預后食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并發(fā)癥很少，術(shù)后隨訪無復發(fā)報道。有大組病例的報道平滑肌瘤摘除術(shù)的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有術(shù)中黏膜破損未發(fā)覺或修復不妥者，術(shù)后可發(fā)生食管胸膜瘺瘺口不大者可保守治療，瘺口大者需再次開胸手術(shù)修補。摘除術(shù)后，由于食管壁受到損傷及食管周圍瘢痕攣縮，后期可發(fā)生食管瘢痕狹窄或食管憩室。影響進食的食管狹窄可予擴張治療。2019年05月05日
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莊聰文副主任醫(yī)師 中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院 心胸外科 食管良性腫瘤：根據(jù)組織發(fā)生及病變部位分三類：（1）管腔內(nèi)粘膜型：發(fā)生于粘膜層向腔內(nèi)生長，如息肉和乳頭狀瘤（2）粘膜下型：發(fā)生于粘膜下層，如血管瘤（3）粘膜外壁內(nèi)型：發(fā)生于食管壁內(nèi)肌層，如食管平滑肌瘤 食管平滑肌瘤為最常見的食管良性腫瘤，男性多見，均位于食管壁肌層內(nèi)，不侵犯粘膜及粘膜下層，多為單發(fā)，80%以上腫瘤位于主動脈可弓水平以下的胸段食管，極少數(shù)可發(fā)生惡變。 臨床表現(xiàn)：半數(shù)以上病人無顯著癥狀，部分患者有輕度吞咽梗噎感，進展緩慢或間歇出現(xiàn)，可伴有胸骨后或上腹部疼痛或脹滿感，少數(shù)巨大腫瘤可引起氣道壓迫而有呼吸道癥狀。診斷：診斷主要依據(jù)食管鋇餐造影及食管鏡檢查。 造影：食管有局恨光滑的半月狀壓跡或充盈缺損，輪廓清楚，局部粘膜完整，腫物陰影與正常食管長軸呈銳角，對側(cè)粘膜可見"瀑布征"，上下緣可見"環(huán)狀征"，近側(cè)食管不擴張。鑒別診斷：先天性迷走右鎖骨下動脈，后天性囊狀動脈瘤，縱隔腫物及炎癥，腫大的淋巴結(jié)引起的食管外壓性改變。治療： 食管平滑肌瘤雖為食管良性腫瘤，但以往對于此類疾病總是進行大開胸手術(shù)（胸壁標準后外側(cè)切口，長約20-30cm），行傳統(tǒng)剖胸手術(shù)摘除，創(chuàng)傷大，恢復慢。我科自引入胸腔鏡以來，吸取國外先進經(jīng)驗，早期在國內(nèi)開展胸部微創(chuàng)手術(shù)（即通過胸壁3-4個1.5cm左右小切口，借助胸腔鏡及特殊操作器械治療胸部疾病，達到同開胸手術(shù)同等的治療效果）。目的在于減少手術(shù)創(chuàng)傷和術(shù)后并發(fā)癥，減短術(shù)后恢復時間及減輕患者經(jīng)濟負擔。利用現(xiàn)代胸腔鏡手術(shù)技術(shù)進行食管肌層切開摘除粘膜外良性腫瘤，現(xiàn)已進行該類手術(shù)近百例，患者術(shù)后一致反應良好，術(shù)后很快即可進食，創(chuàng)傷小，無嚴重并發(fā)癥發(fā)生，在國內(nèi)居領先地位。本文系莊聰文醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2010年12月13日6379
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