1. 什么叫室管膜瘤 室管膜瘤是來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤和惡性室管膜瘤總發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的2%~9%，男多于女，兒童及青少年多見(jiàn)。約75%的腫瘤位于幕下，25%位于幕上。腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。2. 室管膜瘤是良性的還是惡性的 室管膜瘤根據(jù)術(shù)后的病理結(jié)果，病理分級(jí)分1到4級(jí)。一般來(lái)說(shuō)，1級(jí)的腫瘤是良性的，隨著級(jí)別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，癥狀逐漸出現(xiàn)。而3到4級(jí)的間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長(zhǎng)較為迅速，患者病程較短。腫瘤的復(fù)發(fā)速度與轉(zhuǎn)移情況也與腫瘤的級(jí)別密切相關(guān)。3. 室管膜瘤好發(fā)于哪些部位室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。約3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好發(fā)于第四腦室、脊髓，偶可見(jiàn)腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。第四腦室室管膜瘤大多起源于腦室底延髓的部分，少部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部。幕上腫瘤多見(jiàn)于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)。發(fā)生于第三腦室者比較少見(jiàn)。4. 室管膜瘤有什么癥狀由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的臨床癥狀有很大差別。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動(dòng)度，所以，頭痛、嘔吐的癥狀可隨體位變化時(shí)輕時(shí)重，病人常將頭部保持在一定位置，即強(qiáng)迫頭位。此外，幕上腫瘤可有局部運(yùn)動(dòng)功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見(jiàn)的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見(jiàn)到。5. 診斷室管膜瘤需要做什么檢查頭顱CT與MRI對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，瘤內(nèi)可見(jiàn)高密度的鈣化灶及低密度的囊變區(qū)。在磁共振上，T1加權(quán)為低、等信號(hào)影， T2加權(quán)呈高信號(hào)，腫瘤具有明顯的異常對(duì)比增強(qiáng)，瘤周水腫亦顯著。此外，病人做腰椎穿刺常見(jiàn)壓力增高，約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，部分病人合并有腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。6. 室管膜瘤應(yīng)同哪些疾病相鑒別不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鑒別。發(fā)生在第四腦室的室管膜瘤主要需同髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤等相鑒別。側(cè)腦室的室管膜瘤主要需同脈絡(luò)從乳頭狀瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠樣囊腫等相鑒別。而脊髓內(nèi)的室管膜瘤主要同星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤相鑒別。7. 室管膜瘤如何治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界相對(duì)清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。如果室管膜瘤與腦干等重要結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，可在腦干上留一薄層做到次全切除，也可取得較好的效果。室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，一般來(lái)說(shuō)，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療。對(duì)于有腦脊液播散種植的病人還需要進(jìn)行全脊髓放療?；熓鞘夜苣ち龅妮o助治療手段，目的在于延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。8. 室管膜瘤的預(yù)后影響室管膜瘤預(yù)后的主要因素包括腫瘤的部位、大小、組織學(xué)類型、病人的年齡和體質(zhì)，以及腫瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一種良性腫瘤，術(shù)后患者一般預(yù)后良好，極少見(jiàn)復(fù)發(fā)或腦脊液播散。間變型室管膜瘤復(fù)發(fā)率高，易沿腦脊液播散，預(yù)后較差，5年生存率為25%－40%。而室管膜母細(xì)胞瘤是高度惡性，5年生存率僅為15%。手術(shù)切除程度對(duì)病人的預(yù)后也有重大影響，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者術(shù)后5年內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅為21%。9. 室管膜瘤需要放化療嗎 放化療是室管膜瘤手術(shù)治療后的輔助治療。室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤。一般認(rèn)為，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行放療，術(shù)后放療有助于改善病人的預(yù)后。由于室管膜瘤絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此一般不必行腦脊髓預(yù)防性照射，但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移者則需要行全腦脊髓放療?；煂?duì)大部分成人患者無(wú)顯著效果，但對(duì)復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。10. 室管膜瘤可以不做手術(shù)嗎室管膜瘤一般生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，但不處理的話，腫瘤會(huì)持續(xù)性生長(zhǎng)，導(dǎo)致病情的逐漸加重。迄今為止，手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好。而放化療只是手術(shù)治療的輔助手段，室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，而對(duì)化療的敏感性較差。如果手術(shù)切除的比較干凈，術(shù)后又做了放化療，一般患者的生存時(shí)間比較長(zhǎng)，能夠達(dá)到比較好的預(yù)后。11. 室管膜瘤手術(shù)有什么并發(fā)癥 室管膜瘤手術(shù)并發(fā)癥與腫瘤的生長(zhǎng)部位、腫瘤大小、手術(shù)方式的選擇密切相關(guān)。與手術(shù)相關(guān)的如腦出血、腦水腫、腦積水以及重要功能區(qū)或神經(jīng)損傷所導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。脊髓室管膜瘤的并發(fā)癥則可能有疼痛、肢體的運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙、大小便功能障礙等。

室管膜瘤Ependymoma是脊髓髓內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤，約占脊髓髓內(nèi)腫瘤Intramedullary spinal cord tumors的60%。腫瘤來(lái)源于脊髓正中央的中央管室管膜細(xì)胞。具體發(fā)病原因及機(jī)制尚不清楚，可能與基因突變、表觀遺傳改變、某些特殊感染等因素有一定的關(guān)系。腫瘤在脊髓內(nèi)不斷長(zhǎng)大，壓迫脊髓使得脊髓變薄變形，長(zhǎng)到一定程度時(shí)會(huì)引起脊髓功能損傷。有些腫瘤在生長(zhǎng)過(guò)程中會(huì)發(fā)生腫瘤卒中，腫瘤壞死、出血，引起肢體功能突然下降甚至癱瘓。脊髓室管膜瘤的主要臨床表現(xiàn)有：疼痛：是脊髓室管膜瘤Spinal cord Ependymoma最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀，頸椎室管膜瘤引起頸部疼痛或上肢疼痛，胸椎室管膜瘤引起胸背部疼痛，腰肢室管膜瘤引起腰背和下肢疼痛。這種疼痛常被視為椎間盤突出而忽視從而延誤診斷和治療。肢體麻木：是除疼痛之外次常見(jiàn)的感覺(jué)障礙，腫瘤壓迫脊髓灰質(zhì)感覺(jué)神經(jīng)元和上行傳導(dǎo)術(shù)導(dǎo)致相應(yīng)部位的麻木。例如，胸腰段脊髓圓錐室管膜瘤會(huì)引起會(huì)陰部麻木、性功能減退。步態(tài)不穩(wěn)：約60%的患者走路時(shí)出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒或走偏。肢體無(wú)力：頸椎室管膜瘤常引起單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力，也可引起下肢無(wú)力。胸椎及腰椎室管膜瘤引起下肢無(wú)力。體積較大的腫瘤伴發(fā)卒中時(shí)會(huì)引起急性癱瘓。大小便異常：常見(jiàn)于脊髓圓錐室管膜瘤，表現(xiàn)為大小便無(wú)力、大小便失禁等。出現(xiàn)何種癥狀因人而異，因腫瘤部位、病史長(zhǎng)短而異。因體檢或其他檢查無(wú)意間發(fā)現(xiàn)的室管膜瘤可能沒(méi)有任何臨床表現(xiàn)。但是大部分患者是因?yàn)橛辛松鲜鲆环N或幾種癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)室管膜瘤。MRI增強(qiáng)掃描是最佳診療手段。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大多數(shù)能獲得良好的效果。發(fā)現(xiàn)時(shí)間晚、耽誤時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)前已經(jīng)有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙、伴發(fā)卒中是造成手術(shù)難度增加、治愈率降低的危險(xiǎn)因素。

適應(yīng)癥：有腦脊液播散的中樞神經(jīng)腫瘤，包括以髓母細(xì)胞瘤為代表的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤、部分室管膜瘤、部分生殖細(xì)胞瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，以及各種沿腦脊液播散的腫瘤。照射范圍和劑量：包括全腦+全脊髓，劑量范圍根據(jù)病種和分級(jí)的不同在23.4GY～36GY左右（13～20次，全腦全脊髓照射完成后再對(duì)腦部的可見(jiàn)病灶或者手術(shù)區(qū)域補(bǔ)量，局部追加的劑量也因?yàn)椴》N的不同而不同，例如髓母細(xì)胞瘤需要追加至總劑量54GY（共計(jì)29次，生殖細(xì)胞瘤約需40~54GY（22～27次，淋巴瘤約50GY。全腦全脊髓放療一是要照全所有有腦脊液的地方，直回、球后、篩板、顱神經(jīng)出顱的地方以及肋間神經(jīng)和骶神經(jīng)出髓腔的地方特別容易遺漏；二是能不照射的地方盡量避免照射或少照射，以減少對(duì)血象、生長(zhǎng)發(fā)育以及生育能力的影響。需要注意的問(wèn)題：1.放療期間的反應(yīng)。開始幾次時(shí)患者可能會(huì)有頭部悶脹不適、頭暈等，乏力和疲勞感，胃口差，腹部隱隱不適等，全中樞放療后期有咽部不適、咽喉痛和刺激性咳嗽等。但放療期間醫(yī)生更關(guān)心的是血象問(wèn)題。2.脊髓損傷的預(yù)防。低位的脊髓損傷會(huì)導(dǎo)致癱瘓和大小便困難，高位的損傷甚至?xí)?dǎo)致死亡。脊髓是串聯(lián)器官，正常脊髓對(duì)放射線的耐受劑量有限，總的來(lái)說(shuō)年齡越小耐受性越差、越是上段耐受性越差、照射長(zhǎng)度越長(zhǎng)耐受性越差，一般是一個(gè)椎體長(zhǎng)度的脊髓是50GY，10公分長(zhǎng)度為45GY，全脊髓放療一般都控制在36GY以內(nèi)。另外，加速器的射野最大為4040cm大小，全中樞照射是需要2～3個(gè)照射野銜接的。因?yàn)樯渚€有5度左右的發(fā)射，盡量避免用普通放療，而是用三維適型或調(diào)強(qiáng)適形放療來(lái)做劑量銜接，避免銜接部位照射遺漏導(dǎo)致的疾病控制不佳，或者照射野重疊導(dǎo)致的脊髓損傷，就算是這樣，每周還得更換一次銜接位置。做過(guò)全中樞放療的患者要慎用MTX鞘內(nèi)注射，會(huì)增加脫髓鞘的風(fēng)險(xiǎn)。3.血象問(wèn)題.椎骨是重要的造血組織，全中樞大范圍的造血骨受到照射，一定會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板的降低，甚至有血小板重度減少導(dǎo)致死亡的報(bào)道，全中樞放療也會(huì)導(dǎo)致放療后再做化療時(shí)的耐受性降低，所以在整個(gè)放療期間需要每周檢測(cè)血象，并謹(jǐn)慎加用化療藥物（在血象允許的情況下，髓母細(xì)胞瘤患者要求每周靜脈用一次長(zhǎng)春新堿，1.4mg/m2）。4.生長(zhǎng)發(fā)育問(wèn)題：需要全中樞照射的患者多為兒童，生長(zhǎng)發(fā)育問(wèn)題、智力問(wèn)題和生育問(wèn)題都必須引起足夠的重視。理論上來(lái)說(shuō)，椎體骨受到10GY以上劑量的照射都可能出現(xiàn)骨發(fā)育停止，長(zhǎng)大成人后可能會(huì)出現(xiàn)上身略短、下身略長(zhǎng)的比例失調(diào)；另外，做放療計(jì)劃時(shí)需要照射整個(gè)椎體，防止在今后的生長(zhǎng)過(guò)程中椎體畸形。5.智力問(wèn)題。智力問(wèn)題主要是全腦放療帶來(lái)的影響。理論上來(lái)講做過(guò)全腦放療后的智力多多少少會(huì)受到影響，包括學(xué)習(xí)理解能力下降、情感甚至認(rèn)知力下降等，但人常生活沒(méi)有影響，我們10年前全腦放療的小孩這幾年都陸續(xù)考上大學(xué)甚至是重點(diǎn)大學(xué)。盡管如此，對(duì)年齡很小大腦發(fā)育還沒(méi)有完成的兒童、對(duì)老年人尤其是已經(jīng)有認(rèn)知功能障礙的老年人做全腦放療仍需權(quán)衡利弊。6.生育問(wèn)題。包括兩個(gè)方面的影響，一是內(nèi)分泌功能的影響，更重要的是不能讓女孩的卵巢受到照射（男孩的睪丸是受不到照射的），所以在設(shè)計(jì)照射野時(shí)最下面一個(gè)照射野需要用側(cè)野而不是前后野照射。

脊髓室管膜瘤起源于中央管室管膜細(xì)胞，分為WHO II級(jí)的室管膜瘤和惡性程度更高的WHO III級(jí)的間變室管膜瘤，常引起肢體無(wú)力、感覺(jué)功能障礙、排尿困難以及背痛及根性疼痛等癥狀。因此需要手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對(duì)脊髓的壓迫，同時(shí)明確腫瘤的病理級(jí)別，確定后續(xù)的治療方案。脊髓的室管膜瘤除了在手術(shù)切除后有局部復(fù)發(fā)可能外，也可能沿著蛛網(wǎng)膜下腔播散和轉(zhuǎn)移。因此，在脊髓室管膜瘤手術(shù)后早期的72小時(shí)內(nèi)干擾比較小時(shí)應(yīng)該做脊髓的MRI評(píng)估是否有影像學(xué)可見(jiàn)的播散轉(zhuǎn)移證據(jù)；在脊髓手術(shù)至少2周后做腰穿檢查腦脊液中是否有腫瘤細(xì)胞。然后需要根據(jù)腫瘤切除的程度、病理級(jí)別以及腫瘤是否已經(jīng)發(fā)生播散轉(zhuǎn)移確定手術(shù)后是否放療以及放療的方式。脊髓WHO II級(jí)的室管膜瘤，腫瘤完全切除，頭顱和脊髓MRI以及腦脊液檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤播散轉(zhuǎn)移的，選擇密切觀察，但是位于脊髓圓錐或馬尾的粘液型室管膜瘤，也可以考慮局部放療減少腫瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)；腫瘤部分切除，頭顱和脊髓MRI以及腦脊液檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤播散轉(zhuǎn)移的，殘留腫瘤通過(guò)局部放療來(lái)殺滅；無(wú)論腫瘤是否切除干凈，只要頭顱、脊髓MRI以及腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的證據(jù)，需要腦和脊髓放療，消滅已經(jīng)播散的腫瘤細(xì)胞。脊髓WHO III級(jí)的惡性程度高的間變室管膜瘤，即使腫瘤切除比較徹底，也需要輔助放療減少和延緩復(fù)發(fā)。WHO III級(jí)的脊髓間變室管膜瘤，手術(shù)后腦、脊髓MRI和腦脊液檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象的，腫瘤切除部位局部放療；如果有轉(zhuǎn)移征象，需要腦和脊髓放療，盡可能殺死腫瘤切除部位以及轉(zhuǎn)移的腫瘤細(xì)胞。脊髓室管膜瘤手術(shù)及放療后如果有新出現(xiàn)的肢體無(wú)力、感覺(jué)功能障礙、排尿困難以及疼痛等，隨時(shí)復(fù)查脊髓MRI排除是否腫瘤復(fù)發(fā)。即使沒(méi)有相應(yīng)的癥狀，也需要定期復(fù)查，以便早期發(fā)現(xiàn)沒(méi)有癥狀的腫瘤復(fù)發(fā)，即使處理。在手術(shù)后第一年，每3-4月復(fù)查一次脊髓MRI；第二年每4-6個(gè)月復(fù)查一次脊髓MRI；以后每半年到1年復(fù)查一次脊髓MRI。本文系柯超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

室管膜瘤占兒童腦腫瘤的8-10％,可以生長(zhǎng)在所有有室管膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，其中在第四腦室與幕上相比較為常見(jiàn)。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐與頭痛，隨著腫瘤增大壓迫鄰近腦干及小腦，可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語(yǔ)障礙、步態(tài)異常及吞咽、飲水嗆咳等后組腦神經(jīng)癥狀。 第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時(shí)，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。 頭顱CT與MRI對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)。在MRI上，T1加權(quán)為低、等信號(hào)影，質(zhì)子加權(quán)與T2加權(quán)呈高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化影，部分為不規(guī)則強(qiáng)化。間變性室管膜瘤在CT與MRI上強(qiáng)化明顯。 手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，對(duì)于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對(duì)室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50－55Gy放射治療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早。 筆者最近切除一例四腦室及橋小腦角區(qū)巨大間變性室管膜瘤，患兒6歲，以頭痛、嘔吐及步態(tài)不穩(wěn)起病，行CT及MRI示四腦室及CPA區(qū)巨大腫瘤，成功全切，術(shù)后神經(jīng)功能完好，無(wú)后組顱神經(jīng)及運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能障礙，現(xiàn)患兒接受放射治療。 預(yù)后：影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類型、復(fù)發(fā)的速度和年齡等，其中前二者起決定作用。另外一個(gè)潛在的重要預(yù)后因素是手術(shù)切除程度，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。間變性室管膜瘤預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高，并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低，為25%－40%。

門診有很多家長(zhǎng)帶新生兒寶寶來(lái)看室管膜下囊腫或出血，很多是從產(chǎn)科醫(yī)院出院后來(lái)復(fù)查。那么，什么是室管膜下囊腫和出血？對(duì)寶寶有什么危害？應(yīng)該怎么治療？室管膜下囊腫是一種少見(jiàn)的腦子里的良性囊腫，它是由胚胎期生發(fā)層基質(zhì)萎縮殘留的血管網(wǎng)引起的缺血、出血、感染所導(dǎo)致，部分足月胎兒腦子里沒(méi)有完全吸收掉，出生后仍可殘留。胎兒室管膜下囊腫分為先天性生殖細(xì)胞疾病有關(guān)的囊腫和后天的出血后囊腫，一般認(rèn)為是由胎兒在母體宮內(nèi)感染或顱內(nèi)出血引起。單純室管膜下囊腫短期內(nèi)不會(huì)自行消失，但也不會(huì)表現(xiàn)出臨床癥狀，所以家長(zhǎng)朋友們不用擔(dān)心。新生兒顱腦超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫并不少見(jiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為0．5%～5%，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道正常新生兒為8．19％，疾病新生兒為20．54％。目前醫(yī)學(xué)界多認(rèn)為室管膜下囊腫為自限性疾病，其本身不表現(xiàn)臨床癥狀，且大部分室管膜下囊腫在出生后一段時(shí)間內(nèi)囊腫會(huì)自然消失或縮小。有研究表明，小于10mm的囊腫多數(shù)在1～2個(gè)月消失，較大囊腫多在3～4個(gè)月消失，在6個(gè)月消失的占98．4％，超過(guò)6個(gè)月未消失的單囊可能是病理性小囊腫，需要做進(jìn)一步臨床檢查，如：頭顱核磁共振。所以室管膜下出血可能是囊腫形成過(guò)程中的一種早期的階段，出血的原因很難明確，感染、缺氧或者局部的腦發(fā)育異常，但一般出血量都很少，不用治療也會(huì)自行停止，然后液化，最后吸收或者形成一個(gè)穩(wěn)定的囊腫，基本上都是不需要處理的。室管膜下囊腫有時(shí)是產(chǎn)檢做B超發(fā)現(xiàn)的，如果B超提示囊腫比較大，最好做個(gè)胎兒磁共振檢查，主要是看有沒(méi)有合并其他結(jié)構(gòu)異常，如果是單純的室管膜下囊腫，一般沒(méi)有關(guān)系?？偠灾?，室管膜下囊腫是一種良性疾病，一般沒(méi)有臨床癥狀，對(duì)寶寶生長(zhǎng)發(fā)育也沒(méi)有大的影響，大部分會(huì)自己慢慢吸收，定期頭顱B超動(dòng)態(tài)觀察是最安全的措施。文章筆記：1、室管膜囊腫最終吸不吸收并不重要，甚少引起神經(jīng)功能異常。2、室管膜囊腫不影響生長(zhǎng)發(fā)育和智力，不影響免疫功能，可以正常預(yù)防接種。3、室管膜下出血、液化、形成囊腫、吸收，是一個(gè)自然過(guò)程，定期頭顱B超觀察就可以。4、如果出生六個(gè)月大還提示囊腫比較大，那么最好做頭顱磁共振檢查，全面評(píng)估腦發(fā)育情況。5、孕期如果產(chǎn)檢B超檢查發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫，最好在28周左右做個(gè)胎兒磁共振檢查，觀察腦形態(tài)結(jié)構(gòu)有無(wú)發(fā)育異常，以免漏診、誤診。歡迎點(diǎn)擊瀏覽我寫的科普系列文章：寶寶屁股上有個(gè)洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？?jī)和X內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)？胎兒側(cè)腦室增寬需要做羊水穿刺嗎？胎兒腦室擴(kuò)張、腦積水，要還是不要？（產(chǎn)前系列一）寶寶頭上摸到一個(gè)腫塊怎么辦？（第三次修訂）兒童做顱骨修補(bǔ)手術(shù)用鈦板還是Peek材料？?jī)和蝾l、尿床的神經(jīng)外科治療兒童腦積水一定要手術(shù)嗎？寶寶頭部撞傷了怎么辦？新生兒頭皮血腫怎么處理？新生兒頭上有個(gè)包塊、腦膜膨出怎么處理？磁共振膠片怎么拍照上傳？磁共振報(bào)告終絲脂肪浸潤(rùn)是怎么回事？懷孕幾周做磁共振最合適？脊髓栓系手術(shù)出院后注意事項(xiàng)兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療寶寶頭長(zhǎng)歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉磁共振提示脊髓圓錐低位或圓錐位置偏低是什么意思？小腦扁桃體下疝的治療兒童顱咽管瘤如何治療大便控制的基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練兒童神經(jīng)外科出院后注意事項(xiàng)歡迎在線咨詢或來(lái)門診就診。門診時(shí)間：周二上午 周四下午 周五下午 ，神經(jīng)外科資深專家門診門診地點(diǎn)：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 濱江院區(qū)（浙江省杭州市濱盛路3333號(hào)） 門診四樓 I 區(qū) 2 號(hào)診室掛號(hào)方式：支付寶/微信里的醫(yī)療健康，均可預(yù)約掛號(hào)；或醫(yī)院大廳自助掛號(hào)機(jī)掛號(hào)。門診不限號(hào)！微信掃一掃，在線咨詢、評(píng)估。

1.什么是脊髓室管膜瘤？室管膜瘤是脊髓髓內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤。正常的脊髓中央有一狹窄的管道，稱為中央管，該中央管的內(nèi)表面有一層由室管膜細(xì)胞圍成的上皮樣膜，稱為室管膜。室管膜瘤就是來(lái)源于這層室管膜細(xì)胞的腫瘤。2.脊髓室管膜瘤的發(fā)病率高嗎？室管膜瘤是比較少見(jiàn)的腫瘤，目前全球還沒(méi)有準(zhǔn)確的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)，但是可以根據(jù)3個(gè)數(shù)據(jù)來(lái)間接推算：脊髓腫瘤的發(fā)生率為0.4-1.4/10萬(wàn)人/年；其中，髓內(nèi)腫瘤占整個(gè)脊髓腫瘤的20%；而室管膜瘤占髓內(nèi)腫瘤的60%；照此推算，室管膜瘤在脊髓的發(fā)生率為0.5-1.7/100萬(wàn)人/年, 也就是百萬(wàn)分之一的發(fā)病率。以2300萬(wàn)人口的上海為例，每年的發(fā)病人數(shù)在23人左右。男性和女性的發(fā)病率是一致的。3.為什么會(huì)得室管膜瘤？目前還沒(méi)有明確的原因，可能和基因的突變等因素有關(guān)系，需要我們做進(jìn)一步的研究。尚無(wú)證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習(xí)慣、抽煙、喝酒有明確的關(guān)系。4.脊髓室管膜瘤是良性的還是惡性的？世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，簡(jiǎn)稱WHO）將脊髓室管膜瘤病理分為三個(gè)級(jí)別：WHO I級(jí)，WHO II級(jí)，WHO III級(jí)。其中WHO I級(jí)和II級(jí)屬于偏良性的腫瘤，WHOIII級(jí)屬于惡性腫瘤。5.得了脊髓室管膜瘤，需要做什么檢查？如果懷疑得了脊髓室管膜瘤，需要做脊柱增強(qiáng)磁共振MRI掃描，MRI檢查是脊髓室管膜瘤的最佳診斷方式。6.脊髓室管膜瘤的最佳治療方式是什么？顯微手術(shù)切除是治療脊髓室管膜瘤的最佳治療方式。7.脊髓室管膜瘤的手術(shù)方式是什么？顯微手術(shù)切除手術(shù)在神經(jīng)外科高清顯微鏡下進(jìn)行，在顯微鏡下腫瘤與脊髓、神經(jīng)、血管清晰可見(jiàn)，同時(shí)在術(shù)中實(shí)時(shí)電生理監(jiān)測(cè)的保護(hù)下，用顯微器械仔細(xì)分離并切除腫瘤。8.脊髓室管膜瘤的手術(shù)效果如何？I級(jí)和II級(jí)的室管膜瘤，手術(shù)完整切除后，腫瘤大多可以達(dá)到治愈或者長(zhǎng)期控制；III級(jí)室管膜瘤屬于惡性，手術(shù)之后需要后續(xù)的輔助治療延緩復(fù)發(fā)；影響手術(shù)效果的因素是綜合性的，包括腫瘤與脊髓的關(guān)系、手術(shù)前患者的神經(jīng)功能狀態(tài)、手術(shù)醫(yī)生的水平和經(jīng)驗(yàn)、術(shù)后正確的康復(fù)等，因此需要制定綜合性、個(gè)體化、精準(zhǔn)化的手術(shù)方案。9.脊髓室管膜瘤手術(shù)后有哪些癥狀和并發(fā)癥？手術(shù)之后最常見(jiàn)的癥狀和并發(fā)癥包括：肢體疼痛、麻木，肢體活動(dòng)障礙，感染等。肢體疼痛和麻木是術(shù)后比較常見(jiàn)的癥狀，但大部分在術(shù)后半年內(nèi)逐漸緩解。10. 術(shù)后之后需要放療嗎？I級(jí)、II級(jí)室管膜瘤全部切除后不需要放療。II級(jí)室管膜瘤做部分切除后，是否做放療存在爭(zhēng)議，這是因?yàn)镮I級(jí)室管膜瘤對(duì)放療不敏感，而放療對(duì)脊髓的副損傷是確實(shí)存在的。我們的經(jīng)驗(yàn)不太主張術(shù)后放療，手術(shù)大部分切除后，進(jìn)行定期隨訪，畢竟這種類型的腫瘤是生長(zhǎng)比較緩慢的，即使復(fù)發(fā)可以進(jìn)行再次手術(shù)。而放療后將大大增加手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。III級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。11. 術(shù)后需要化療嗎？I級(jí)和II級(jí)的室管膜瘤，一般不需要化療III級(jí)室管膜瘤，需要化療。12.脊髓室管膜瘤屬于哪個(gè)科室的疾病脊髓室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一部分，屬于神經(jīng)外科疾病，需要神經(jīng)外科醫(yī)師用專用高清顯微鏡，神經(jīng)外科脊髓專用顯微器械，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)、神經(jīng)導(dǎo)航等技術(shù)來(lái)完成，當(dāng)然，更為重要的是需要有嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)和豐富脊髓手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)。孫偉主治醫(yī)師、博士編譯 / 丁學(xué)華主任醫(yī)師、教授審校dingxuehua.haodf.com如臨深淵，如履薄冰，謂小心也；赳赳武夫，公候干城，謂大膽也；不為利回，不為義疚，行之方也；見(jiàn)機(jī)而作，不俟終日，智之園也?！杜f唐書·孫思邈傳》

室管膜瘤Ependymoma室管膜瘤是不常見(jiàn)的起源于腦室系統(tǒng)室管膜層內(nèi)或附近的腫瘤。室管膜瘤偶爾見(jiàn)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）以外。不到10%的CNS腫瘤和大約25%的原發(fā)于脊髓的腫瘤是室管膜瘤?！窳餍胁W(xué)室管膜瘤發(fā)病率沒(méi)有性別差異。診斷時(shí)的平均年齡5歲，25~40%的室管膜瘤患者小于2歲。四腦室是最常見(jiàn)的幕下位置，腫瘤常常擴(kuò)散至蛛網(wǎng)膜下腔，有時(shí)候包裹延髓和上頸髓。幕上病變可位于腦室內(nèi)，典型者位于側(cè)腦室，或位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。室管膜瘤的位置和年齡有很大的相關(guān)性。在兒童，大約90%的室管膜瘤位于顱內(nèi)，包括60%的位于后顱窩，剩下的病變（10%）位于脊髓。幕下室管膜瘤最常見(jiàn)于3歲以內(nèi)的兒童。相反，幾乎75%的成人室管膜瘤位于脊髓。沒(méi)有發(fā)表的隨機(jī)試驗(yàn)來(lái)指導(dǎo)室管膜瘤患者的治療?！裰委熱槍?duì)所有腦部的室管膜瘤患者，在沒(méi)有過(guò)分致殘的可能性的前提下，我們建議全部切除，而不是活檢或部分切除。觀察性研究認(rèn)為，全切改善病人的狀況并延長(zhǎng)了生存期。●對(duì)于大于1~3歲的室管膜瘤患者，我們建議全切之后放療，而不是觀察或復(fù)發(fā)之后的搶救治療(Grade 1C)。 幕上的非間變的室管膜瘤，廣泛的全切之后可以觀察?！衲切┬∮?~3歲的室管膜瘤患者，全切之后，我們建議輔助三維適形放療 (Grade 2C)。化療可以作為放療的替代方法，但是必須在臨床試驗(yàn)當(dāng)中進(jìn)行?！駥?duì)于所有腦部的未能全切的患者，我們建議術(shù)后化療，繼而查看能否進(jìn)行全部切除的嘗試(Grade 2C)。●對(duì)于脊髓低級(jí)別或中間級(jí)別的室管膜瘤，我們建議全切之后觀察，而不是輔助放療 (Grade 2C)?！駥?duì)于那些不能全切的室管膜瘤（活檢或部分切除），我們建議術(shù)后輔助放療(Grade 2C)。放療同樣對(duì)那些切除之后復(fù)發(fā)的腫瘤患者有用。本文系魏社鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

室管膜下囊腫位于腦室室管膜下，在顱腦冠狀面位于側(cè)腦室前角和體部下方；矢狀面在尾狀核頭部和丘腦交界處，呈小囊樣改變。一、病因1、室管膜下出血——出生2周以后吸收形成，多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，與早產(chǎn)兒存在胚胎生發(fā)層基質(zhì)有關(guān)。2、宮內(nèi)感染——出生時(shí)即已形成，常見(jiàn)病毒為巨細(xì)胞病毒和風(fēng)疹病毒。二、臨床意義及預(yù)后目前一般認(rèn)為，新生兒室管膜下囊腫是自限性疾病，無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，大多數(shù)患者出生后囊腫會(huì)逐漸縮小、消失。相關(guān)研究表明，直徑小于10 mm 的囊腫多數(shù)在1~2 個(gè)月消失，較大的囊腫在3~4 個(gè)月消失，98.4% 的囊腫在6個(gè)月時(shí)消失，超過(guò)6個(gè)月未消失的可能是病理性小囊腫，不一定能消失。室管膜下出血吸收后囊腫在4個(gè)月基本消失。室管膜下囊腫對(duì)足月兒的生長(zhǎng)發(fā)育無(wú)明顯影響，但對(duì)患有室管膜下囊腫的早產(chǎn)兒來(lái)說(shuō)，則影響較大，一般其身高、體重、智力及運(yùn)動(dòng)明顯低于不患有室管膜下囊腫的早產(chǎn)兒，在早期這種差異尤其明顯，可以進(jìn)行相關(guān)的康復(fù)干預(yù)。本文系李水帝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

室管膜瘤好發(fā)于脊髓及腦室系統(tǒng)的任何部位，以兒童和青少年多見(jiàn)。根據(jù)WHO2007年分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，室管膜下巨細(xì)胞室管膜瘤、粘液乳頭狀室管膜瘤為I級(jí)；室管膜瘤為II級(jí)；間變室管膜瘤為III級(jí)。腫瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，位置深，手術(shù)不易切干凈，術(shù)后放療可明顯提高生存率。新技術(shù)的開展，術(shù)后放療5年生存率可達(dá)60-70%，對(duì)內(nèi)分泌、認(rèn)知、神經(jīng)功能的不良反應(yīng)顯著下降。【放療適應(yīng)癥】術(shù)后放療：室管膜瘤術(shù)后有腫瘤殘存，間變性室管膜瘤、室管母細(xì)胞瘤即使完整切除，也有潛在復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)，故除嬰幼兒外都需作術(shù)后放療。【禁忌證】有下列情況之一者，原則上不做放射治療∶1.嚴(yán)重心、肝、腎功能不全。2.患者一般情況差、惡病質(zhì)。3.手術(shù)切口未愈或伴有顱內(nèi)感染。4.骨髓抑制，藥物治療無(wú)法改善。5.嚴(yán)重顱壓增高未得到控制。6.術(shù)后顱內(nèi)活動(dòng)出血。7.≤3歲的嬰幼兒不做全腦、全脊髓放療。【操作方法及程序】一、放療前準(zhǔn)備：1.病史采集：記錄患者生命體征，評(píng)價(jià)患者全身狀況，監(jiān)測(cè)血常規(guī)檢驗(yàn)結(jié)果等。2.詳細(xì)了解手術(shù)情況，如術(shù)中所見(jiàn)腫瘤部位、大小、血運(yùn)情況、腫瘤切除范圍、腫瘤殘存部位及其與鄰近重要組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等。3.明確病理診斷，了解其性質(zhì)。4.影像學(xué)檢查：有條件者最好于術(shù)后行MRS掃描或于術(shù)后72小時(shí)內(nèi)做腦CT或MRI增強(qiáng)掃描，明確腫瘤殘存情況，以備縮小照射野時(shí)確定靶區(qū)。條件不允許者，也可按術(shù)前CT或MRI所顯示的腫瘤范圍縮野。5.為保證放療的準(zhǔn)確和安全，患者接受放療時(shí)的體位盡量要舒適，并要固定好，保證有良好的體位重復(fù)性。有條件者最好采用頭顱固定輔助裝置，嬰幼兒要在熟睡狀態(tài)下進(jìn)行治療。二、放射治療原則1.室管膜瘤顱內(nèi)病變一般采用高能X線或60Coγ線，脊髓放療可選擇能量適宜的高能電子線或高能X線（6MV）或60Coγ線與高能電子線的混合線束。2.有條件者最好用CT定位，適形野（可采用適形鉛模或多葉準(zhǔn)直器），二維或三維計(jì)劃，盡量令靶區(qū)劑量分布適宜，盡量保護(hù)健康腦組織及其功能。3.有條件開展適形調(diào)強(qiáng)及立體定向放療技術(shù)追加腫瘤局部劑量者，應(yīng)嚴(yán)格按照相關(guān)質(zhì)量保證和質(zhì)量控制實(shí)施放療。4.照射范圍 室管膜瘤的術(shù)后照射范圍一直有爭(zhēng)議。一般情況，幕上室管膜瘤僅行腫瘤區(qū)外2cm范圍內(nèi)的局部放療。幕下室管膜瘤采用全腦＋頸段脊髓＋瘤床追加劑量。幕上室管膜母細(xì)胞瘤給予全腦放療，瘤床追加劑量。幕下室管膜母細(xì)胞瘤行全腦，全脊髓放療及瘤床追加劑量。也有主張位于幕下的室管膜瘤，因瘤體大未能完全切除，應(yīng)于術(shù)后2～3周行脊髓MRI檢查及腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，如果為陽(yáng)性結(jié)果，必須做全腦全脊髓放療。5.照射劑量：腫瘤劑量全腦30～40Gy，脊髓30Gy，瘤床總劑量50～54Gy左右。劑量分割1.8～2Gy/次。如采用三維適形或立體定向分次放療技術(shù)追加劑量，腫瘤殘存區(qū)可至54～60Gy。三、常規(guī)外照射技術(shù)1.腫瘤局部照射，盡量采用多野，有條件者采用三維適形照射技術(shù)，最大限度地提高腫瘤劑量，盡可能保護(hù)正常腦組織及相鄰重要器官，如腦干、視交叉、垂體和晶體等。2.全腦、全脊髓照射技術(shù)(1) 采用俯臥位，全腦及上頸段脊髓水平照射，余脊髓采用垂直照射。盡量保護(hù)甲狀腺和喉。(2) 全腦照射野的前、上、后界均應(yīng)擴(kuò)至骨板外1～2㎝。前下界應(yīng)包含篩板，這是腫瘤易于復(fù)發(fā)部位。下界應(yīng)置于顱底線下0.5～1cm。(3) 脊髓野下界達(dá)腰2－腰4水平，寬度要含整個(gè)椎體并包括脊神經(jīng)孔，女性患者要注意盡量減少卵巢受量。(4) 每?jī)蓚€(gè)相鄰野可采用機(jī)架成角、留間距或移動(dòng)野（每周1-2次）等方法，避免兩野交界處劑量重疊或劑量不足?！咀⒁馐马?xiàng)】1.兒童正常腦組織的放射耐受量有限，尤其是嬰幼兒，部分腦組織的耐受量與一些顱內(nèi)腫瘤致死劑量相近。2.預(yù)防與治療急性腦放射反應(yīng)。放療之始可用利尿脫水劑或糖皮質(zhì)激素類藥物，但要嚴(yán)格掌握相關(guān)藥物放療適應(yīng)癥、禁忌證。應(yīng)密切觀察病情變化，注意藥物減量及預(yù)防電解質(zhì)失衡的發(fā)生。3.注意監(jiān)測(cè)白細(xì)胞與血小板的變化，特別是全腦、全脊髓放療的患者。