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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?案例切入患者37歲，女患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，呈持續(xù)性，間斷加重，重時(shí)伴嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)，無聽力改變，5日前上述癥狀加重。發(fā)病以來，精神、睡眠較差，飲食可，大小便如常，體重?zé)o明顯變化。既往史：無特殊?！静轶w表現(xiàn)】神經(jīng)系統(tǒng)檢查各體征均為陰性?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混雜稍長T1信號稍長T2信號，DWI為混雜高信號，具有輕度占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，腫物下部變尖沿正中孔向下生長，鄰近腦實(shí)質(zhì)未見明顯受侵征象，此“鑄型生長”方式為典型的室管膜瘤的影像學(xué)特征。頭頸磁共振示，“四腦室腫瘤并梗阻性腦積水”。【最后診斷】室管膜腫瘤?接下來就讓許加軍教授在線給大家科普一下室管膜腫瘤吧概述簡介室管膜腫瘤是一種緩慢生長的腫瘤，起源于腦室壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，多位于腦室內(nèi)，少部分可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及小腦腦橋角，約占室管膜細(xì)胞腫瘤的3/4。其可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡等癥狀。就診科室神經(jīng)外科臨床癥狀惡心、嘔吐、頭痛、走路不穩(wěn)、眩暈、言語障礙、嗜睡、畏食、復(fù)視、癲癇發(fā)作等治療原則診斷明確后，手術(shù)治療為首選療法，同時(shí)可輔以化療和放療等手段。流行病學(xué)本病多見于兒童，男性稍多見。其發(fā)病跟基因突變有關(guān)，沒有傳染性。嚴(yán)重性病情嚴(yán)重時(shí)可危及生命。病因其發(fā)病主要跟基因突變和環(huán)境因素有關(guān)?；局饕校?、研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。2、磁場、電場、射線等輻射環(huán)境對發(fā)病有一定影響。3、接觸亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等化學(xué)物品對發(fā)病也有一定影響。臨床表現(xiàn)典型癥狀處于不同部位的腫瘤其臨床表現(xiàn)不盡相同，可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、嗜睡、頸項(xiàng)僵硬等癥狀。典型癥狀如下：1、幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10～14個(gè)月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐、與頭痛，以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語障礙。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、腦神經(jīng)障礙與腱反射異常。2、第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。3、幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、畏食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主，并可有癲癇發(fā)作。4、位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。5、2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲缺乏、頭圍增大、前囟飽滿、頸項(xiàng)硬、發(fā)育遲緩及體重不增。并發(fā)癥腫瘤還可導(dǎo)致腦出血、腦水腫等并發(fā)癥。診斷診斷依據(jù)根據(jù)患者的癥狀及相關(guān)的輔助檢查，多可進(jìn)行診斷。此外，診斷過程中還應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病進(jìn)行鑒別。相關(guān)檢查患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)生懷疑為頭顱疾患導(dǎo)致的癥狀時(shí)，多會要求進(jìn)行頭顱CT、MRI等影像學(xué)檢查。為進(jìn)一步診斷與了解病情，還可能要求進(jìn)行腦脊液檢查。1、實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：腦脊液檢查壓力與蛋白量大多增高。第四腦室者腦脊液蛋白顯著增高，可達(dá)200mg%以上，但不建議行腦脊液檢查。2、影像學(xué)檢查（1）頭顱CT：腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。部分幕上腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，周圍腦組織呈輕度至中度水腫帶。（2）頭顱MRI：T1W為低信號、等信號影，質(zhì)子加權(quán)與T2W呈高信號。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化影，部分為不規(guī)則強(qiáng)化。鑒別1、髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤常起源于四腦室頂部，而室管膜瘤多起源于四腦室底部。橫斷面圖像上腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞時(shí)，應(yīng)考慮髓母細(xì)胞瘤。腫瘤沿四腦室中孔或側(cè)孔蔓延罕見。囊變壞死灶相對少見。2、室管膜下瘤無強(qiáng)化或腫瘤部分有斑塊樣輕微強(qiáng)化。3、中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤側(cè)腦室前部多見，腫瘤體積較大且形態(tài)不規(guī)則。腫瘤信號多不均勻。4、多形性黃色星形細(xì)胞瘤多位于腦淺表部位，壁結(jié)節(jié)靠近腦表面，常有鄰近腦膜強(qiáng)化。治療方案診斷明確后，手術(shù)治療為首選療法，同時(shí)可輔以化療和放療等手段。藥物治療1、降顱內(nèi)壓類藥物常用的藥物包括氫氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。可降低顱內(nèi)壓，緩解患者頭疼、眩暈、嘔吐等不適癥狀。2、抗癲癇類藥物為避免患者癲癇發(fā)作，常用苯妥英鈉、卡馬平、苯巴比妥等抗癲癇藥物來防治。3、營養(yǎng)神經(jīng)類藥物如腺苷鈷胺、維生素B1、維生素B12等，可增強(qiáng)腦血管的張力、增加腦血管流量、改善腦代謝、從而營養(yǎng)神經(jīng)，緩解患者的腦神經(jīng)損害癥狀。4、激素類藥物常用的藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、丁螺環(huán)酮等。以緩解患者的小腦性共濟(jì)失調(diào)。手術(shù)治療手術(shù)是室管膜瘤的首選治療，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。放化療1、放射治療對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。（1）無中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散的室管膜瘤，術(shù)后只針對瘤床行局部放療。（2）而對于經(jīng)MRI或CSF檢查證實(shí)有脊髓轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全腦全脊髓放療。2、化學(xué)治療由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、環(huán)磷酰胺與順鉑等。5歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2～4周開始，休息4周后開始下一療程，可延長患者生存期，從而使患者可在5歲以后接受放療。治療周期室管膜腫瘤的治療周期一般為6-12個(gè)月，但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。?預(yù)后及日常護(hù)理預(yù)后一般預(yù)后：室管膜瘤患者預(yù)后與腫瘤切除的程度、術(shù)后放療劑量、腫瘤生長部位及患者發(fā)病年齡有關(guān)。復(fù)發(fā)后腫瘤可出現(xiàn)惡性變，預(yù)后較差。自愈性：一般不可自愈，應(yīng)積極治療避免疾病進(jìn)一步進(jìn)展。復(fù)發(fā)性：50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。轉(zhuǎn)移性：可發(fā)生轉(zhuǎn)移，易發(fā)生椎管內(nèi)播散和種植。日常護(hù)理家屬應(yīng)多給予患者關(guān)心與支持，緩解患者可能發(fā)生的不良情緒；在家休養(yǎng)期間應(yīng)注意休息，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，防寒保暖，預(yù)防感冒；恢復(fù)一段時(shí)間后，應(yīng)遵醫(yī)囑按時(shí)復(fù)查。1、心理護(hù)理患者常因疾病的不適癥狀，出現(xiàn)焦慮、不安、煩躁等心理，家屬要多關(guān)心、安慰患者，緩解不良情緒。2、生活管理（1）營造舒適、安靜、放松的生活環(huán)境，定期開窗通風(fēng)，保持室內(nèi)適宜的溫濕度。（2）注意休息，避免勞累，保證充足睡眠，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣。（3）適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。（4）注意天氣變化，及時(shí)添減衣物，預(yù)防感冒。3、病情監(jiān)測注意觀察恢復(fù)情況，如之前癥狀再次出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就診。日常護(hù)理飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、以高熱量、高蛋白、高維生素、低脂肪、易消化飲食為宜，如鮮魚、肉、豆制品、鮮蔬菜及水果等。2、為防止化療引起的白細(xì)胞、血小板等下降，宜多食動物內(nèi)臟、蛋黃、黃鱔、雞、桂圓、阿膠等食物。3、食物應(yīng)盡量做到多樣化。可采取更換食譜、改變烹調(diào)方法、增加食物的色、香、味等方法增強(qiáng)食欲。飲食禁忌應(yīng)避免進(jìn)食過熱、過酸、過冷、過咸、辛辣的食物，少吃熏、烤、腌泡.油炸類食品，忌暴飲暴食。2022年12月15日
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