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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 門診中眼部頓挫傷和顏面部撞擊傷并不少見(jiàn)，因?yàn)橥瑫r(shí)伴有眼眶骨折，往往會(huì)在我所在的專業(yè)就診。近期遇到兩例患者（矯正）視力幾乎接近1.0，然而視野嚴(yán)重受損，仍然影響到患者生活質(zhì)量的病例。平時(shí)我們熟悉的視力，其實(shí)就是中心視力，是我們看東西的關(guān)鍵部位眼底黃斑區(qū)注視所能看到的，也就是查視力表上所看到的第幾行。視野指的是看的范圍。人和人面對(duì)面坐著的時(shí)候，即使眼球不轉(zhuǎn)動(dòng)，你的余光所能看到的的，周圍的擺設(shè)、經(jīng)過(guò)的人就是視野所及。有一類疾病青光眼，應(yīng)該有所耳聞，為什么是致盲性疾病。就在于開(kāi)角型青光眼并沒(méi)有特別明顯的不舒服，視力甚至始終保持在正常范圍內(nèi)，但看的范圍逐步縮小，最終可以發(fā)展到管狀視野，極度狹窄達(dá)到盲的標(biāo)準(zhǔn)。而患者可以渾然不覺(jué)，直到中心視力下降才來(lái)就診，而那時(shí)病變已達(dá)晚期，接近失明且不可逆轉(zhuǎn)。臨床上外傷性視神經(jīng)病變（視神經(jīng)挫傷）有多種情況：A：外傷之后，嚴(yán)重的視神經(jīng)損傷可以到無(wú)光感的程度或者非常明顯的下降。這種情況反而不容易漏診，不僅患者四處求醫(yī)，醫(yī)生也會(huì)更加重視，盡管治療效果并不佳。（針對(duì)這種情況的治療情況，今后專門科普相關(guān)知識(shí)，什么治療才有可能挽回視力）B：有的患者外傷早期因?yàn)檠鄄€腫脹、視物重影或者關(guān)注于其他全身病情而沒(méi)有特別關(guān)注視力的改變，有時(shí)也是漏診的原因。C：部分患者腦外傷后昏迷也無(wú)法判斷視力情況。年幼患者視力檢查很難配合完成也是客觀困難。D：有時(shí)候雖然看的見(jiàn)，有點(diǎn)模糊，其實(shí)已經(jīng)有損害，但是并沒(méi)有進(jìn)行過(guò)驗(yàn)光以及詳盡的眼部檢查，以為只是外傷后正常的反應(yīng)，直到幾周甚至幾月發(fā)現(xiàn)視力下降，才去救治，但往往錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間。這兩位患者就屬于最后一種情況，最終證明都是視神經(jīng)損傷。而視神經(jīng)疾病的特點(diǎn)，就是有時(shí)影響看的范圍也就是視野，而非中心視力！而此類視力幾乎正常的患者，通常也不需要進(jìn)行視神經(jīng)管減壓手術(shù)，但如果有機(jī)會(huì)有指征的進(jìn)行激素沖擊治療等，或許能有提高改善的機(jī)會(huì)。今后會(huì)將成功治療的相關(guān)病例科普。外傷性視神經(jīng)損傷的診斷依據(jù)包括：1、RAPD陽(yáng)性，瞳孔反應(yīng)異常是很重要的診斷依據(jù)，且容易檢查；2、主觀的視野檢查，可以有不同程度的視野缺損；視力過(guò)于低下者無(wú)法完成此類檢查。3、青光眼的OCT檢查，后期可以顯示視神經(jīng)纖維丟失?？陀^檢查可以作為今后病情是否進(jìn)展的隨訪依據(jù)。4、排除眼球鈍挫傷的其他眼內(nèi)傷害包括：前房出血、玻璃體出血、視網(wǎng)膜出血、晶體半脫位，視網(wǎng)膜震蕩、房角后退、繼發(fā)性青光眼等。5、外傷撞擊部位、力量，受傷方式有一定參考價(jià)值。6、合理方位的CT檢查，判斷有無(wú)視神經(jīng)管骨折需要特別提醒的是，即使視力是1.0，有時(shí)也不代表沒(méi)有問(wèn)題，患者自己的認(rèn)知；醫(yī)生的責(zé)任心和知識(shí)；患者能否配合檢查排除可能性，而不要以為檢查“白做了”；是否能夠理解醫(yī)生提到的醫(yī)學(xué)知識(shí)，共同決定了能不能被第一時(shí)間診斷和及時(shí)治療。希望借助這篇文章提醒患者，在外傷時(shí)關(guān)注視力，即使1.0也未必正常，在正規(guī)單位醫(yī)生處就診時(shí)耐心配合醫(yī)生的診治。讓醫(yī)生有一個(gè)安靜的環(huán)境有機(jī)會(huì)注意到你的瞳孔反應(yīng)異常等表現(xiàn)，做出合理的判斷和及時(shí)診治。2024年09月04日
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朱小華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖南 線上診療科 眼睛的視神經(jīng)像電話線一樣,是負(fù)責(zé)傳遞信號(hào)的。視網(wǎng)膜光感受器細(xì)胞接受外界光線的刺激后,將光信號(hào)轉(zhuǎn)為電信號(hào),電信號(hào)經(jīng)雙極細(xì)胞傳導(dǎo)至神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,由神經(jīng)纖維傳導(dǎo)至視交叉,之后逐級(jí)將電信號(hào)傳導(dǎo)至大腦的視覺(jué)中樞——大腦皮質(zhì)，經(jīng)過(guò)視覺(jué)分析后,就可以產(chǎn)生清楚圖像。視神經(jīng)疾病是一類疾病的總稱,可以分為很多不同的類型,比如視神經(jīng)炎、前部缺血性視神經(jīng)病變、視盤水腫、視神經(jīng)退行性病變，視神經(jīng)腫瘤等。視神經(jīng)疾病包括先天性的視神經(jīng)疾病和后天性的視神經(jīng)疾病,先天性的視神經(jīng)疾病大部分是由于遺傳所決定的。還有一部分可能是在懷孕時(shí)受到了各種藥物或者感染造成的,在出生以后發(fā)病,先天性的視神經(jīng)疾病常見(jiàn)的有視盤缺損、視盤移位、視盤小凹。后天性視神經(jīng)疾病大部分都是炎癥性的,還有一部分是血管性的缺血性，少部分是自身免疫性的。炎癥性常見(jiàn)的有視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎,血管性的有缺血性視神經(jīng)病變、視神經(jīng)視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)水腫,自身免疫性常見(jiàn)的有視神經(jīng)脊髓炎。這類疾病的癥狀主要以視力下降、視野缺損、色覺(jué)異常為主,部分疾病可以伴有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛,眼底檢查可見(jiàn)視盤水腫、充血、邊界模糊。對(duì)于這類疾病可以完善眼底檢查、視野檢查、頭顱磁共振、眼底血管熒光造影等,來(lái)進(jìn)一步明確疾病的類型。治療的方法基本上抗炎、活血、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)，干預(yù)的越及時(shí)效果越好。這種病的另外一個(gè)特點(diǎn)就是容易復(fù)發(fā)，所以要多年的追蹤觀察和治療。2023年09月15日285
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 遺傳性視神經(jīng)病變是一組由核基因或線粒體基因（mtDNA）缺陷導(dǎo)致的以視神經(jīng)萎縮為特征的疾病。除視功能障礙以外，部分患者可伴有心臟或神經(jīng)系統(tǒng)功能異常。該病暫無(wú)有效治療方法。常染色體顯性遺傳性視神經(jīng)?。―OA）和Leber遺傳性視神經(jīng)?。↙HON）是遺傳性視神經(jīng)病變中最常見(jiàn)類型。該病通常在兒童或青少年時(shí)期發(fā)病，伴有雙眼對(duì)稱性中心視力喪失。視神經(jīng)損害可表現(xiàn)為漸進(jìn)性、永久性。?常染色體顯性遺傳性視神經(jīng)病DOA是以常染色體顯性方式遺傳，被認(rèn)為是最常見(jiàn)的遺傳性視神經(jīng)病變。其患病率在1:10000至1:50000之間?；颊甙l(fā)病年齡多在10歲之內(nèi)，很多患者在成年后因“不明原因”的視神經(jīng)萎縮而就診。DOA是由于核基因OPA1基因突變導(dǎo)致的蛋白功能缺失最終引發(fā)線粒體破碎而出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞凋亡所致。?Leber遺傳性視神經(jīng)病LHON涉及影響細(xì)胞呼吸的線粒體DNA異常。盡管全身線粒體DNA受到影響，但視力下降是主要表現(xiàn)，80%-90%病例發(fā)生于男性。LHON因母系遺傳的線粒體基因突變所致，故而攜帶mtDNA突變女性的所有后代均會(huì)基因異常。由于合子只從母親接收線粒體，因此只有女性才能遺傳異常基因，男性可發(fā)病，但并不遺傳至下一代。?WFS1譜系疾病大多數(shù)Wolfram綜合征患者的4號(hào)染色體WFS1（4p16.1，OMIM606201）基因存在隱性突變。該基因編碼一種名為Wolframin的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白，該蛋白在被稱為線粒體相關(guān)膜的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-線粒體接觸點(diǎn)富集，并參與細(xì)胞內(nèi)鈣的調(diào)節(jié)。因此Wolfram綜合征也歸屬于線粒體疾病譜系。?其他伴視神經(jīng)萎縮的遺傳性疾病Charcot-Marie-Tooth（CMT）病、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、遺傳性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)病變VI型及遺傳性痙攣性截癱（HSP）等均為伴有視神經(jīng)萎縮的線粒體相關(guān)疾病。其中CMT是最常見(jiàn)的遺傳性周圍神經(jīng)病，由編碼線粒體外膜蛋白的MFN2(1p36.22,OMIM608507)基因突變引起，該病視神經(jīng)萎縮的臨床特征與OPA1導(dǎo)致的病變類似。Friedreich共濟(jì)失調(diào)為常染色體隱性遺傳性疾病，F(xiàn)XN(9q13-21.1)基因編碼的frataxin蛋白直接參與線粒體內(nèi)膜鐵-硫聚集功能，因此突變后表現(xiàn)出伴有視神經(jīng)萎縮的線粒體功能障礙性疾病。SLC25A46（5q22.1，OMIM616505）基因的隱性突變，編碼位于線粒體外膜上的修飾線粒體溶質(zhì)載體，與遺傳性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)病變VIB型視神經(jīng)萎縮（HMSN6B）有關(guān)，其特征是線粒體分裂受損。遺傳性痙攣性截癱患者的一個(gè)亞組，特別是SPG7（16q24.3，OMIM602783）基因突變導(dǎo)致遺傳性痙攣性截癱7型的患者，可能在其臨床表現(xiàn)中存在視神經(jīng)萎縮。?遺傳性視神經(jīng)病變的癥狀和體征常染色體顯性遺傳性視神經(jīng)病DOA常在學(xué)齡前兒童體檢篩查中被發(fā)現(xiàn)視力不佳及視盤蒼白。該病視力下降為隱襲起病，呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的雙眼視力下降。約40%患者雙眼視力可終身維持在0.3~1.0。藍(lán)黃色視覺(jué)缺陷為該病特征。眼底表現(xiàn)為整個(gè)或顳側(cè)視盤蒼白。除視力損害外，一些患者可伴有的其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如眼球震顫、斜視、眼外肌麻痹及神經(jīng)性耳聾等。?Leber遺傳性視神經(jīng)病Leber遺傳性視神經(jīng)病患者的視力喪失通常開(kāi)始于15至35歲。常表現(xiàn)為單眼無(wú)痛的中心視力喪失，隨后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼視力喪失，也可雙眼同時(shí)視力下降。大多數(shù)患者視力低于0.1。眼底可顯示急性期視盤毛細(xì)血管擴(kuò)張、視盤周圍神經(jīng)纖維層腫脹。熒光素眼底血管造影顯示視盤無(wú)滲漏。LHON最終會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。部分患者可同時(shí)伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害（如運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇）以及心臟傳導(dǎo)缺陷等。?WFS1譜系疾病該病典型表現(xiàn)為隱性遺傳的青少年I型糖尿病、進(jìn)行性視神經(jīng)萎縮、尿崩癥和神經(jīng)性耳聾，可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟和精神異常。本病最初被定義為Wolfram綜合征，后又發(fā)現(xiàn)罕見(jiàn)形式的綜合征，包括孤立的非綜合征性視神經(jīng)病變。一般來(lái)說(shuō)，與顯性WFS1突變相比，隱性WFS1突變會(huì)導(dǎo)致更嚴(yán)重的多系統(tǒng)疾病。顯性WFS1突變往往表現(xiàn)為孤立的視神經(jīng)萎縮，或視神經(jīng)萎縮伴糖尿病、耳聾。?其他遺傳性疾病伴視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)損害可孤立發(fā)病，也可作為多系統(tǒng)損害病程中的一部分，經(jīng)常為亞臨床損害。?遺傳性視神經(jīng)病變的診斷DOA和LHON的診斷主要是臨床診斷。分子遺傳學(xué)檢測(cè)可協(xié)助確認(rèn)導(dǎo)致這兩種疾病的多數(shù)突變基因位點(diǎn)。由于存在尚未發(fā)現(xiàn)的突變基因位點(diǎn)，故而結(jié)果可為假陰性。如果懷疑LHON，還應(yīng)進(jìn)行心電圖等檢查以發(fā)現(xiàn)隱匿性心臟傳導(dǎo)缺陷。?遺傳性視神經(jīng)病變的治療遺傳性視神經(jīng)病變尚無(wú)有效治療方法，低視力輔助設(shè)備（如放大鏡、大型打印設(shè)備、可說(shuō)話手表）可能有所幫助。在Leber遺傳性視神經(jīng)病患者中，皮質(zhì)類固醇、維生素補(bǔ)充劑和抗氧化劑的試驗(yàn)均未成功。建議患者避免可能影響線粒體能量產(chǎn)生的物質(zhì)（如煙草、酒精等）。在眾多針對(duì)遺傳性視神經(jīng)病變的治療建議中，目前僅有兩種治療方式達(dá)到了多項(xiàng)大規(guī)模臨床試驗(yàn)水平，即艾迪苯醌藥物治療和基因治療。另有一些正在進(jìn)行的臨床前研究，計(jì)劃探索OPA1和WFS1突變引起的視神經(jīng)萎縮的潛在治療方法。?艾地苯醌該藥已被歐洲藥品管理局批準(zhǔn)用于Leber遺傳性視神經(jīng)病的治療。推薦劑量為300mg，每日三次，隨餐服用。據(jù)報(bào)道，艾地苯醌治療一年后的反應(yīng)率為34%，治療兩年后為52%。然而多數(shù)情況下，治療反應(yīng)只存在于部分患者，約一半患者治療后沒(méi)有效果，并且無(wú)法預(yù)測(cè)哪些患者對(duì)治療有效。建議對(duì)患者盡早開(kāi)始治療，最好是在發(fā)病的第一年內(nèi)，并持續(xù)至少1年，以判斷是否存在潛在獲益。目前艾地苯醌用于DOA治療正處于臨床研究階段。?基因治療單基因疾病的基因治療是近年來(lái)一種新的治療策略，可以取代缺失的蛋白質(zhì)產(chǎn)物并恢復(fù)線粒體功能以防止細(xì)胞損害。目前采用眼內(nèi)注射方式直接將基因治療產(chǎn)品輸送到靶向視網(wǎng)膜層附近。異源基因表達(dá)在原發(fā)性線粒體DNA疾病的治療已經(jīng)應(yīng)用于LHON的多個(gè)人類臨床試驗(yàn)，目前LHON基因治療研究?jī)H針對(duì)攜帶m.11778G>A突變的患者?；蛑委熢瓌t上是以野生型DNA替換掉突變型DNA并使野生型DNA進(jìn)行表達(dá)。野生型MT-ND4序列與患者核基因融合，進(jìn)而改善線粒體氧化磷酸化及一定程度上補(bǔ)救視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能，從而達(dá)到治療目的。并且研究發(fā)現(xiàn)單側(cè)眼治療后，雙側(cè)視功能可有所改善。由核基因突變引起的遺傳性視神經(jīng)病變理論上都適用于核基因組基因治療的許多公認(rèn)方法。例如，基于CRISPR的基因編輯已經(jīng)在體外成功實(shí)現(xiàn)了OPA1錯(cuò)義突變的治療，其他一些基因替代或過(guò)表達(dá)治療方法也被認(rèn)為是可行的。目前多項(xiàng)專注于遺傳性視神經(jīng)病變的臨床前基因治療研究正在進(jìn)行中，包括核基因OPA1和WFS1。2023年05月24日362
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徐勇副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述創(chuàng)傷性視神經(jīng)損傷?(traumaticopticneuropathy，TON)?是指由頭面部直接或間接創(chuàng)傷引起的視神經(jīng)損傷。既往認(rèn)為該病發(fā)病率低，近期研究發(fā)現(xiàn)，顱腦損傷合并?TON?的發(fā)生率約為?2.0%~5.0%，主要發(fā)生在視神經(jīng)管的管內(nèi)段視神經(jīng)1。自從希波克拉底首次記錄在面部創(chuàng)傷后出現(xiàn)視覺(jué)障礙以來(lái)，已有大量報(bào)道對(duì)其進(jìn)行了描述，主要集中于其病因及治療方法2。TON可導(dǎo)致嚴(yán)重的、不可逆的視力喪失，對(duì)其治療仍存在爭(zhēng)議。二、分類TON根據(jù)其致傷機(jī)理，可分為直接致傷和間接致傷。當(dāng)外堅(jiān)硬物體直接損傷視神經(jīng)時(shí)，診斷為直接視神經(jīng)損傷。因此，直接TON的特征是存在開(kāi)放性傷口，導(dǎo)致視神經(jīng)的直接損傷，可以通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描或磁共振等神經(jīng)影像學(xué)診斷3。此類TON存在神經(jīng)組織的直接創(chuàng)傷，預(yù)后極差，視力幾乎不可能恢復(fù)2。間接性TON是指眼眶外側(cè)，一般指眉弓或顳上部受到撞擊，外力通過(guò)顱骨傳遞至視神經(jīng)管，引起視神經(jīng)管變形或骨折，造成視神經(jīng)損傷而引起的視力、視野障礙3。間接TON比直接TON更常見(jiàn)，具有治療價(jià)值。據(jù)報(bào)道，間接TON在閉合性頭外傷中的發(fā)生率為0.5%~5.0%。外傷部位通常在前額或眶上緣，顳部相對(duì)較少4。三、相關(guān)解剖視神經(jīng)根據(jù)位置，分為顱內(nèi)段、管段、眶內(nèi)段和球內(nèi)段。1.顱內(nèi)段：自視交叉至視神經(jīng)管，長(zhǎng)約15mm，有顱骨和腦組織保護(hù)，一般不易受間接損傷。2.管段：長(zhǎng)約8mm（5.5～11.5mm），位于后組篩竇和蝶竇的外側(cè)壁，固定于骨管內(nèi)，血供來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈的軟腦膜支。視神經(jīng)管前方的視神經(jīng)管孔狹窄，直徑約4～6mm，平均4.8mm。視神經(jīng)管的后孔較寬，直徑約5.0～9.5mm，平均7.1mm。視神經(jīng)管位于蝶骨小翼上、下兩個(gè)根基與蝶骨體相接處，橫切面上約呈成圓形。視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)壁與蝶竇和后組篩竇氣房相鄰，可使蝶竇外上骨壁呈丘狀或半管狀隆起，該處骨壁薄，約0.2～0.3mm。視神經(jīng)管外側(cè)為前床突的根部，上界為顱前窩底，下壁為蝶骨小翼根部，與眶上裂相隔。視神經(jīng)周圍有硬腦膜延伸形成的鞘膜。在視神經(jīng)管內(nèi)，包繞視神經(jīng)的三層腦膜在上方融合，并與上方的骨膜緊密相連。所以視神經(jīng)在管段無(wú)活動(dòng)余地，頭部外傷時(shí)容易遭受間接損傷。3.眶內(nèi)段：位于視神經(jīng)管以外的眶內(nèi)深處，長(zhǎng)約23～30mm，周圍有脂肪和眼外肌保護(hù)，且有一定的活動(dòng)余地，也不易遭受間接損傷。但眼眶血腫可以引起壓迫性視神經(jīng)病，伴眼球突出和眶內(nèi)壓增高。4.球內(nèi)段：位于眼球內(nèi)，長(zhǎng)約10mm，容易因眼球扭轉(zhuǎn)或移位造成球內(nèi)段損傷。視神經(jīng)管（Opticcanal，OC)為顱—眶溝通的重要通道，由蝶骨小翼的上、下根，蝶骨體的外側(cè)和篩竇外側(cè)骨壁圍繞而成，也有人將其后方由鐮狀皺襞(falciformfold)覆蓋的延續(xù)部分稱為視神經(jīng)管膜部，視神經(jīng)（Opticnerve，ON)和眼動(dòng)脈由此進(jìn)入眶內(nèi)。視神經(jīng)管有二口、四壁、一狹部，即顱口、眶口，上壁、下壁、內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁，及視神經(jīng)管狹部。顱口為水平卵圓型、外鄰蝶骨小翼根部及前床突基底部，下有頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段。在進(jìn)眶時(shí)變狹窄，其內(nèi)側(cè)壁遠(yuǎn)端較近端變厚，這一增厚部分稱為視神經(jīng)管環(huán)（Opticring），該環(huán)借骨性結(jié)構(gòu)分隔蝶篩竇。視神經(jīng)管中部管壁平均厚0.21mm，環(huán)部平均厚0.57mm，這樣視神經(jīng)管遠(yuǎn)端包括最窄、最厚部。在行OC減壓時(shí)，必須去除遠(yuǎn)端最窄、最厚部。對(duì)于打開(kāi)ON鞘仍有爭(zhēng)論，認(rèn)為當(dāng)打開(kāi)鞘時(shí)會(huì)破壞ON的血液供應(yīng)而造成視力損害。Mansalco5報(bào)告了83例成人顱骨標(biāo)本視神經(jīng)管的測(cè)量結(jié)果，顱口寬度5.0～9.5mm，平均值7.18mm，眶口寬4.0～6.0mm，平均4.87mm。Slavin6對(duì)20例成人標(biāo)本的視神經(jīng)管進(jìn)行測(cè)量結(jié)果為：顱口寬4～7mm，平均5.14mm，眶口寬4～6mm，平均5.20mm，高4～7mm，平均5.38mm；OC內(nèi)ON直徑2～3mm，平均2.62mm。管內(nèi)視神經(jīng)長(zhǎng)度約10mm。OC從后內(nèi)斜向前外，并與中線矢狀面成一約30°的角。Slavin報(bào)告管頂長(zhǎng)6～12mm，平均9.91mm，管底長(zhǎng)5～8mm，平均6.30mm4。Lang測(cè)量了成人OC的數(shù)值，結(jié)果為：視神經(jīng)管長(zhǎng)7.3～12mm，平均9.8mm；視神經(jīng)管狹部寬4.0～5.1mm，平均4.63mm，高4.1～6.2mm，平均5.10mm；管頂?shù)钠骄穸葹?.09mm，而在距顱口2mm時(shí)OC頂部顯著變薄。另外有1%～2%的成人OC突入到蝶骨小翼根部7。四、病因?qū)W及病理生理機(jī)制視神經(jīng)損傷的機(jī)制可分為兩類，即直接損傷和間接損傷。前者常由于眶外側(cè)緣的直接暴力所致，主要為視神經(jīng)撕裂傷、挫傷。后者是由于額面部特別是眉弓顳上部受到外力撞擊，引起供應(yīng)視神經(jīng)的分支血管痙攣。此外，按損傷的性質(zhì)，視神經(jīng)損傷又可分為，原發(fā)性損傷，包括視神經(jīng)斷裂、視神經(jīng)挫傷；繼發(fā)性損傷，包括視神經(jīng)水腫、局部血管受壓或循環(huán)障礙。人們普遍認(rèn)為視神經(jīng)是大腦直接延續(xù)，腦和脊髓損傷的細(xì)胞和病理生理學(xué)機(jī)制在TON中同樣適用。視神經(jīng)根據(jù)位置分為4段，由前到后分別為球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段及顱內(nèi)段。其中管內(nèi)段為視神經(jīng)通過(guò)骨性視神經(jīng)管部分，長(zhǎng)約8mm。本段視神經(jīng)與蝶竇、后組篩竇等毗鄰，關(guān)系密切。由于處于骨管緊密圍繞之中，當(dāng)頭部外傷、骨折等可導(dǎo)致此段視神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷，為典型的間接TON，本章內(nèi)容著重討論此種損傷類型。1981年,Gross8研究發(fā)現(xiàn)，額部受力將導(dǎo)致同側(cè)臨近視神經(jīng)管的眶頂變形，這種骨質(zhì)的變形不但會(huì)損傷神經(jīng)的附屬結(jié)構(gòu)，包括鞘膜及滋養(yǎng)血管等，還會(huì)產(chǎn)生剪切力直接損傷神經(jīng)組織本身。這份報(bào)告的認(rèn)知度很高，引用頻率很高。視神經(jīng)是由視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(retinalganglioncells，RGC)的軸突構(gòu)成，外傷后，視神經(jīng)特別是進(jìn)入視神經(jīng)管的地方，RGC軸突出現(xiàn)斷裂。另外，由于血管缺血和直接機(jī)械損傷導(dǎo)致視神經(jīng)特別是進(jìn)入視神經(jīng)管處神經(jīng)腫脹，導(dǎo)致視神經(jīng)損傷加劇。在損傷時(shí)或損傷后的幾周內(nèi)，可發(fā)生RGCs凋亡，RGCs不可逆的程序性凋亡也是其導(dǎo)致視力喪失的原因9。外傷后神經(jīng)的腫脹及跟隨而來(lái)的神經(jīng)缺血及在視神經(jīng)管內(nèi)的機(jī)械壓迫，是TON治療的基礎(chǔ)。五、癥狀及體征1、視力下降：患者多主訴外傷后立即失明或傷后視力逐漸下降甚至喪失。部分患者在受傷之后很快就出現(xiàn)視力障礙，但如果患者的病情嚴(yán)重，有意識(shí)障礙甚至昏迷等，可能會(huì)忽略視力檢查，無(wú)法及時(shí)發(fā)現(xiàn)視力問(wèn)題，導(dǎo)致錯(cuò)過(guò)了最佳的治療時(shí)機(jī)。2、視野出現(xiàn)缺損：如果視神經(jīng)的部分損傷，患者的視敏度可能下降不明顯，只是視野出現(xiàn)缺損，但是如果患者的視神經(jīng)受傷比較嚴(yán)重，那么就有可能檢測(cè)不到視野，甚至完全失明。3、瞳孔光反應(yīng)異常：TON體征以傷側(cè)眼瞳孔直接光反射消失，間接光反射靈敏為典型臨床表現(xiàn)，即相對(duì)性傳入性瞳孔障礙（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）陽(yáng)性。如創(chuàng)傷同時(shí)導(dǎo)致了動(dòng)眼神經(jīng)損傷，則傷側(cè)眼直接、間接光反射均消失，同時(shí)伴有上瞼下垂及眼動(dòng)障礙。六、輔助檢查TON的輔助檢查主要包括眼科檢查及影像學(xué)檢查兩部分，眼科檢查主要包括視力、視野、彩色眼底照相及視覺(jué)誘發(fā)電位檢查。影像學(xué)檢查則主要包括視神經(jīng)管CT及MRI檢查。眼科檢查方面，TON患者表現(xiàn)為傷側(cè)眼視力下降甚至喪失、視野缺損，早起眼底照相無(wú)明顯異常，多4-6周后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。VEP檢查示P100波幅可出現(xiàn)明顯的降低，和/或P100潛伏期明顯延長(zhǎng)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)波形完全消失。影像學(xué)檢查一般以視神經(jīng)管CT為主10，多提示傷側(cè)視神經(jīng)管骨折（圖1）、可能會(huì)有篩板、蝶竇及海綿竇內(nèi)側(cè)壁的骨折。如暴力較重，可能導(dǎo)致蝶骨平臺(tái)骨折、蝶竇側(cè)壁骨折、前床突移位等情況，導(dǎo)致腦脊液漏、頸內(nèi)動(dòng)脈損傷等情況，病情更加復(fù)雜。需要注意的是，小兒因骨質(zhì)柔韌，可不出現(xiàn)明顯骨折線及移位，此時(shí)需注意視神經(jīng)管臨近粘膜水腫、篩竇、蝶竇內(nèi)積血等間接征象，結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合診斷。CTA檢查能提示可能的血管損傷，如提示創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇漏等。MRI檢查多提示傷側(cè)視神經(jīng)異常信號(hào)，神經(jīng)腫脹，損傷部位T1W呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WII可見(jiàn)斑片狀或者條索狀較高信號(hào)改變，邊緣不清，結(jié)合水成像顯影能協(xié)助定位腦脊液漏口11。MRI還能顯示眶內(nèi)擴(kuò)張靜脈，能提示可能存在的創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇漏等情況。在TON?診斷方面，筆者認(rèn)為CT優(yōu)于MRI檢查，主要原因?yàn)镃T檢查時(shí)間較短，對(duì)外傷病人，特別是意識(shí)狀態(tài)異?；颊呷菀着浜希茱@示急性期顱內(nèi)血腫等情況，且能具體顯示視神經(jīng)管骨折位置。七、診斷及鑒別診斷TON的診斷是困難的，外傷后患者大多首診于眼科，除了異常的相對(duì)傳入性瞳孔障礙(RAPD)，其最初的眼部檢查通常是正常的，部分患者因不能明確診斷，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)間，將導(dǎo)致嚴(yán)重的視力損失。需要注意的是，?TON的診斷有時(shí)會(huì)因嚴(yán)重的頭部外傷而延遲。此外，如果雙側(cè)視神經(jīng)均有損傷，RAPD征象可能為陰性。最后，頭部外傷導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損傷至瞳孔散大，直接、間接光反射均消失，會(huì)使TON的診斷變得困難。TON的診斷臨床表現(xiàn)尤為重要，特征如下:1)有明確外傷史；2)RAPD陽(yáng)性，但雙側(cè)眼部受累的病例除外；3)色覺(jué)障礙；4)視野缺陷12。視神經(jīng)屬于中樞性傳導(dǎo)束，引起視神經(jīng)損害的病因甚多，常見(jiàn)的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發(fā)病機(jī)理是引起視神經(jīng)的傳導(dǎo)功能障礙。外傷性TON主要與以下疾病相鑒別：1.眶尖綜合癥（Orbitalapexsyndrome）：顱眶部外傷合并顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經(jīng)孔，眶內(nèi)腫瘤、眶內(nèi)外傷或手術(shù)后的出血、血腫，或各種炎癥如骨膜炎、血管周圍炎等波及眶上裂及視神經(jīng)孔，傷及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的眼支均可導(dǎo)致本病。臨床表現(xiàn)除與眶上裂綜合征相同外，因視神經(jīng)被累及，因而還有視力障礙，視力可以減退或黑蒙。2.視神經(jīng)炎（opticneuritis）可分為視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎兩種。主要表現(xiàn)急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現(xiàn)中心暗點(diǎn)，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，瞳孔擴(kuò)大，直接光反應(yīng)消失，交感光反應(yīng)存在，多為單側(cè)。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點(diǎn)及視乳頭高起小于屈光度等特點(diǎn)，易與后者相鑒別。球后視神經(jīng)炎與視乳頭炎相似，但無(wú)視乳頭改變。3?視神經(jīng)脊髓炎（opticneuromyelitis）：無(wú)外傷史，病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史?？墒紫葟难郯Y狀或脊髓癥狀開(kāi)始，亦可兩者同時(shí)發(fā)生，通常一眼首先受累，幾小時(shí)至幾星期后，另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)展很快，有中心暗點(diǎn)，偶爾發(fā)展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。如系前者即將出現(xiàn)視乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常。脊髓炎癥狀出現(xiàn)在眼部癥狀之后，首先癥狀多為背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現(xiàn)下肢和腹部感覺(jué)異常，進(jìn)行性下肢無(wú)力和尿潴留。最初雖然腱反射減弱，但跖反射仍為雙側(cè)伸性。感覺(jué)喪失異常上或至中胸段。周圍血白細(xì)胞增多，血沉輕度增快。4?視神經(jīng)萎縮（opticatrophy）：分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。主要癥狀為視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對(duì)光反射消失。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺(jué)傳導(dǎo)所致。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎造成。5．視神經(jīng)鞘腦膜瘤（Opticnervesheathmeningioma）：眼瞼腫脹、眼球突出、視力下降是主要的臨床表現(xiàn)。視神經(jīng)鞘腦膜瘤主要沿視神經(jīng)浸潤(rùn)蔓延，導(dǎo)致視神經(jīng)彌散性增粗，前至眼球，后至視神經(jīng)管孔，眶尖處膨大，并向顱內(nèi)鞍上區(qū)發(fā)展。早期即引起視力下降，視乳頭水腫，繼而發(fā)生視神經(jīng)萎縮。腫瘤可突破硬膜向眶內(nèi)侵犯致眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙。來(lái)源于蝶骨嵴的腦膜瘤經(jīng)視神經(jīng)管或眶上裂入眶，腫瘤壓迫視神經(jīng)可致同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)，體積增大，顱壓增高時(shí)，可引起對(duì)側(cè)視乳頭水腫，表現(xiàn)一側(cè)視神經(jīng)萎縮，另一側(cè)視神經(jīng)水腫，稱為Foster-Kennedy綜合征。腫瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)和第Ⅴ顱神經(jīng)眼支，可引起眶尖綜合征。蝶骨嵴腦膜瘤眶內(nèi)蔓延還可引起眶骨壁增生、顳部隆起等改變6.垂體腺瘤（pituitaryadenoma）：早期垂體瘤常無(wú)視力視野障礙。如腫瘤長(zhǎng)大，向上伸展壓迫視交叉，則出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現(xiàn)出來(lái)。此時(shí)病人在路上行走時(shí)易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變?cè)龃蟆浩容^重，則白視野也受影響，漸至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時(shí)治療，視野缺損可再擴(kuò)大，并且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見(jiàn)的為內(nèi)分泌癥狀，如生長(zhǎng)激素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥，如果發(fā)生在青春期以前，可呈現(xiàn)巨人癥。如催乳素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，在女病人可出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴(kuò)大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見(jiàn)腫瘤生長(zhǎng)，內(nèi)分泌檢查各種激素增高。7.顱咽管瘤（craniopharyngioma）主要表現(xiàn)為兒童期生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高。當(dāng)壓迫視神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)視力視野障礙。由于腫瘤生長(zhǎng)方向常不規(guī)律，壓迫兩側(cè)視神經(jīng)程度不同，故兩側(cè)視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致，約半數(shù)表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現(xiàn)為雙顳上象限盲。腫瘤發(fā)生于鞍上向下壓迫者可表現(xiàn)為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側(cè)者可表現(xiàn)為單眼顳側(cè)偏盲。顱骨平片有顱內(nèi)鈣化及CT、MRI檢查和內(nèi)分泌功能測(cè)定，臨床多能明確診斷。八、治療方法1982年，在一份報(bào)告中，有7例額葉顱腦外傷后單眼失明的病例，提供了以下建議的視神經(jīng)減壓指征:1.額葉顱腦外傷后延遲視力喪失，對(duì)12小時(shí)大劑量類固醇激素沖擊治療無(wú)反應(yīng);2.大劑量類固醇治療最初視力部分恢復(fù)，隨后在使用類固醇或逐漸減少類固醇治療時(shí)視力下降。在該報(bào)告中，作者得出結(jié)論，大劑量類固醇似乎對(duì)TON有用13。另有學(xué)者報(bào)道，在1990年對(duì)32名間接TON患者的研究中，62%的接受治療的患者和33%的未接受治療的患者視力得到改善14。目前TON的主要治療方案為:1.全身類固醇治療;2.視神經(jīng)減壓術(shù);3.類固醇治療和視神經(jīng)減壓聯(lián)合治療。總體而言，TON的治療方式現(xiàn)在仍存在爭(zhēng)議。國(guó)際視神經(jīng)創(chuàng)傷研究(TheInternationalOpticNerveTraumaStudy,IONTS)首次組織研究了間接TON的最佳治療方法，此研究最初作為一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照的前瞻性研究進(jìn)行療效比較:1.顱外視神經(jīng)管減壓聯(lián)合大劑量皮質(zhì)類固醇;2.單獨(dú)使用皮質(zhì)類固醇。然而，由于TON病例的稀有性，隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(randomizedcontrolledtrials，Rcts)在當(dāng)時(shí)無(wú)法成功進(jìn)行。隨后，IONTS將研究設(shè)計(jì)改為比較非隨機(jī)干預(yù)研究，最終得出結(jié)論：無(wú)論是皮質(zhì)類固醇治療還是視神經(jīng)管減壓手術(shù)都沒(méi)有明顯的益處。還有研究顯示所有TON治療患者被隨訪三個(gè)月。治療組和安慰劑組的平均最終最佳矯正視力(BCVA)分別為1.11±1.14及1.78±1.23，這種差異沒(méi)有顯著性(p=0.13)。治療組中68.8%的患者視力得到改善，安慰劑組中53.3%的患者視力得到改善，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p=0.38)14。因此，目前還沒(méi)有合適的研究能夠驗(yàn)證TON治療的特定策略。然而，在眼科領(lǐng)域，當(dāng)懷疑TON時(shí)，仍應(yīng)首先考慮大劑量類固醇治療。大劑量類固醇治療的基本原理是基于第二屆全國(guó)急性脊髓損傷研究(SecondNationalAcuteSpinalCordInjuryStudy，NASCIS2)，該研究是一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照的研究，研究對(duì)象為急性脊髓損傷患者。該研究表明，與安慰劑治療的患者相比，在損傷后8小時(shí)內(nèi)使用甲基強(qiáng)的松龍治療可顯著改善運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能15。類固醇的劑量如下:1.低劑量(<100mg);2.中劑量(100-499mg);3.高劑量(500-1999mg);4.非常高劑量(2000-5399毫克);5)大劑量(>5400毫克)。通常情況下，國(guó)外治療TON最常用的類固醇治療方案是在眼科領(lǐng)域靜脈注射大劑量的甲基強(qiáng)的松龍12。脊髓是大腦的灰質(zhì)和白質(zhì)混合束，而視神經(jīng)是純白質(zhì)束。在NASCIS2研究中甲基苯丙胺強(qiáng)的松龍的治療成功可能不能推廣到TON的治療中。此外，可能還有其他的誘發(fā)因素會(huì)影響類固醇對(duì)間接TON的治療效果。有部分作者認(rèn)為，外傷后24小時(shí)內(nèi)給予類固醇治療、小兒患者、傷后存在殘余視力、單純面部創(chuàng)傷等因素對(duì)改善視力有較好的效果。由于TON的治療存在爭(zhēng)議，Emanuelli16等人在2015年提出了他們對(duì)TON的手術(shù)和醫(yī)療方案。治療方案包括內(nèi)科靜脈類固醇治療(受傷后8小時(shí)內(nèi))和內(nèi)窺鏡手術(shù)減壓(開(kāi)始藥物治療后12-24小時(shí)內(nèi))。作者報(bào)告說(shuō)，有65%的病例視力得到改善，這是一個(gè)相當(dāng)高的成功率。此外，細(xì)胞因子激素促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin，?EPO)是治療TON的一種新選擇。據(jù)報(bào)道，EPO可有效減少神經(jīng)細(xì)胞凋亡，保護(hù)腦缺血損傷，并對(duì)血管有保護(hù)作用17。靜脈注射EPO治療TON的初步研究顯示了一個(gè)有希望的結(jié)果，在使用EPO治療的患者中視覺(jué)恢復(fù)明顯好于觀察組18。同一研究組最近在一項(xiàng)3期、多中心、研究中展示了靜脈注射EPO治療TON的效果。TON患者的最佳矯正視力有明顯改善。有趣的是，EPO組的色覺(jué)明顯改善。作者評(píng)論說(shuō)，在隨訪過(guò)程中沒(méi)有觀察到副作用。筆者所在中心為北方地區(qū)最大眼科中心，視神經(jīng)損傷患者每年300余例，根據(jù)我科經(jīng)驗(yàn)，TON的治療主要包括藥物治療及手術(shù)治療。藥物治療包括營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、脫水等治療，其中又以激素治療為主，患者創(chuàng)傷早期予激素沖擊3天（甲強(qiáng)龍500-1000mg/天）。激素在人體中具有穩(wěn)定細(xì)胞膜、減少自由基形成等作用。它可直接作用于細(xì)胞表面的鈉離子與鈣離子，從而抑制細(xì)胞電位傳導(dǎo)，達(dá)到阻斷炎癥介質(zhì)及相關(guān)血管活性物質(zhì)的釋放，進(jìn)而起到減輕血管痙攣的作用。通過(guò)短時(shí)間內(nèi)給予患者甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，消除視神經(jīng)炎癥、水腫狀況，改善視神經(jīng)周圍組織循環(huán)，減少視神經(jīng)細(xì)胞的凋亡，從而達(dá)到保護(hù)視神經(jīng)的目的。手術(shù)治療以去除損傷部位的異物和骨折片及清除周圍血腫，去除視神經(jīng)管骨性結(jié)構(gòu)，為視神經(jīng)管膨脹創(chuàng)造空間，限制壓迫及破壞作用，保存現(xiàn)有視神經(jīng)及促進(jìn)重建神經(jīng)功能為目的。減壓時(shí)間窗為傷后2周內(nèi)，存在殘余視力或雙眼視力喪失患者適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)指征，積極手術(shù)治療，根據(jù)病情選擇不同入路。手術(shù)以導(dǎo)航輔助經(jīng)鼻視神經(jīng)管開(kāi)放減壓為首選，手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，頭面部無(wú)切口，患者易于接受。經(jīng)鼻視神經(jīng)管開(kāi)放減壓手術(shù)適應(yīng)癥為：1)傷后有殘存視力，但是視力<0.1；2)藥物治療過(guò)程中出現(xiàn)視力急劇下降者；3)無(wú)殘存視力，受傷時(shí)間<14天，根據(jù)患者的受傷情況，特別是視神經(jīng)管相關(guān)區(qū)域的骨折情況，決定是否手術(shù)治療；4)受傷時(shí)間較長(zhǎng)者應(yīng)參照眼動(dòng)脈彩超結(jié)果及VEP結(jié)果，仍存在眼動(dòng)脈及分支供血障礙者或VEP波形未呈消失者可考慮行視神經(jīng)管減壓術(shù)。對(duì)于是否切開(kāi)視神經(jīng)鞘尚存爭(zhēng)議，因?yàn)榍誓で虚_(kāi)將增大腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。一般對(duì)于術(shù)前無(wú)殘余視力患者多行鞘膜切開(kāi)同時(shí)外敷激素，對(duì)于存在殘余視力患者則相對(duì)保守。如患者傷后存在眶尖綜合癥、額眶部骨折需整復(fù)者，行額顳開(kāi)顱視神經(jīng)管-眶尖減壓+骨折整復(fù)術(shù)，現(xiàn)一般經(jīng)由硬膜外入路操作，腦組織騷擾更小。不論經(jīng)鼻或開(kāi)顱減壓，其手術(shù)治療禁忌癥為：1)患者顱腦損傷嚴(yán)重，意識(shí)障礙不能評(píng)估視力者；2)伴有頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺和頸內(nèi)假性動(dòng)脈瘤等血管性疾病；3)嚴(yán)重的眶尖區(qū)骨折導(dǎo)致鐮狀襞游離，壓迫視神經(jīng)成角畸形，考慮損傷嚴(yán)重手術(shù)不能獲益者；4)患者不能接受相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥者，如殘余視力術(shù)后可能下降者。九、手術(shù)過(guò)程1.經(jīng)鼻視神經(jīng)管開(kāi)放減壓術(shù)：全麻成功后，患者取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，收斂患側(cè)鼻腔滿意后，辨認(rèn)中鼻甲，將中鼻甲推向內(nèi)側(cè)，顯露鉤突，切除鉤突、篩泡骨質(zhì)及篩竇粘膜，開(kāi)放前后篩房，磨除蝶篩隔，剝離部分蝶竇粘膜，清除蝶竇內(nèi)陳舊積血，辨認(rèn)眶紙板、視神經(jīng)管隆凸、斜坡隱窩、鞍底等解剖標(biāo)志，定位視神經(jīng)管及尋找視神經(jīng)管骨質(zhì)骨折線。磨除眶尖部及視神經(jīng)管內(nèi)、下、上壁骨質(zhì)，要求視神經(jīng)管眶口至顱口全程減壓。以小尖刀自眶尖向后切開(kāi)眶骨膜、總腱環(huán)和視神經(jīng)鞘，內(nèi)鏡應(yīng)抵近觀察，確保既切開(kāi)鞘膜又未傷及神經(jīng)纖維。切開(kāi)時(shí)注意要在視神經(jīng)的內(nèi)側(cè)切開(kāi)視神經(jīng)鞘，以免損傷眼動(dòng)脈。探查顱底，如有腦脊液漏，行一期修補(bǔ)（圖2）。2.額顳開(kāi)顱視神經(jīng)管-眶尖減壓術(shù)：全麻成功后，取仰臥位，頭向患側(cè)傾20-30度，常規(guī)消毒鋪巾，取額顳弧形切口，分離皮膚、皮下組織、帽狀腱膜，取下額顳骨板，如該位置為存在骨折，則小心取下內(nèi)凹、移位之骨折片。向顱底方向探查，檢查硬膜完整性。硬膜外沿蝶骨小翼向后可定位前床突，其內(nèi)側(cè)為視神經(jīng)管上壁。磨除視神經(jīng)管上壁、視柱骨質(zhì)，取下前床突，開(kāi)放視神經(jīng)管及眶上裂。開(kāi)放視神經(jīng)管上壁內(nèi)側(cè)時(shí)需注意有誤蝶竇開(kāi)放，如蝶竇開(kāi)放，取游離肌漿封堵，防止術(shù)后腦脊液漏。額顳骨瓣或骨折片復(fù)位，顱骨固定系統(tǒng)固定。顳肌縫合，逐層縫合帽狀腱膜、皮膚，術(shù)畢。十、并發(fā)癥1.激素沖擊治療并發(fā)癥：Lew19等研究了高劑量類固醇治療對(duì)視乳頭血流量的影響，以檢測(cè)視乳頭血流量的變化，認(rèn)為類固醇治療改善了視乳頭血流量，這為激素沖擊治療提供了依據(jù)。同時(shí)激素沖擊將導(dǎo)致部分并發(fā)癥影響患者預(yù)后，主要包括消化道出血及感染加重。筆者經(jīng)驗(yàn)為使用激素沖擊治療同時(shí)預(yù)防性應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑，同時(shí)如患者入院時(shí)存在腦脊液漏時(shí)，則預(yù)防性應(yīng)用抗生素，同時(shí)不建議使用大劑量激素，以防止加重顱內(nèi)感染。2.手術(shù)治療的并發(fā)癥：主要包括鼻腔出血、腦脊液漏、殘余視力下降及創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷。鼻腔出血來(lái)源主要為蝶腭動(dòng)脈及篩后動(dòng)脈，出血原因主要為術(shù)中止血不嚴(yán)格。術(shù)中解剖清楚，仔細(xì)止血可規(guī)避。TON患者如同時(shí)伴有蝶骨平臺(tái)骨折時(shí)，多存在腦脊液漏，在行減壓手術(shù)同時(shí)，多可行一期修補(bǔ)。醫(yī)源性腦脊液漏多于磨除視神經(jīng)管上壁時(shí)發(fā)生，漏口均較小，流量低，游離鉤突或中鼻甲黏膜瓣即可修補(bǔ)。殘余視力下降多由手術(shù)操作中的物理擠壓及磨除骨質(zhì)時(shí)的熱損傷導(dǎo)致，要求手術(shù)醫(yī)師輕柔操作，同時(shí)磨除骨質(zhì)時(shí)流水降溫。創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷為視神經(jīng)管開(kāi)放減壓嚴(yán)重并發(fā)癥，我中心前期統(tǒng)計(jì)TON患者合并頸內(nèi)動(dòng)脈損傷率為2.4%20，入院檢查如提示蝶竇側(cè)壁骨折、鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔出血等征象，需考慮頸內(nèi)動(dòng)脈損傷可能，需行CTA或DSA明確。醫(yī)院性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷多由視神經(jīng)管定位不明確導(dǎo)致，術(shù)前仔細(xì)閱片及術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)，能顯著降低此類損傷的發(fā)生。十一、??????圍手術(shù)期處理TON患者術(shù)前應(yīng)進(jìn)行全面的評(píng)估，一般的術(shù)前評(píng)估，參照常規(guī)的圍手術(shù)期處理原則。術(shù)前視力評(píng)估尤為重要，患者需意識(shí)清楚，能正確、全面反映傷側(cè)眼視力情況并做記錄。行顱腦CT，明確顱內(nèi)有無(wú)血腫等情況。眼科檢查需排除眼球損傷。如患者存在蝶竇側(cè)壁骨折、鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔出血、眶內(nèi)靜脈擴(kuò)張、搏動(dòng)性耳鳴等情況，需行腦血管CTA或DSA檢查，排除有無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈損傷，如存在血管損傷，則為減壓手術(shù)禁忌癥，需以血管損傷的治療為主。????????術(shù)后一般第二天即拔除鼻腔填塞膨脹海綿，患者下地活動(dòng)。如患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，行腦脊液漏修補(bǔ)，預(yù)防性應(yīng)用抗生素同時(shí)需臥床3日后逐漸下地活動(dòng)。如術(shù)后鼻腔仍有流液，則積極放置腰大池外引流，并臥床2周后再拔出鼻腔填塞物。十二、小結(jié)綜上所訴，TON的治療現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，當(dāng)前治療以激素及手術(shù)減壓為主。類固醇治療的并發(fā)癥少，患者易于接受，但應(yīng)用類固醇治療時(shí)仍需積極預(yù)防其相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。視神經(jīng)管開(kāi)放減壓為TON的主要外科干預(yù)措施，可以通過(guò)多種入路和方式進(jìn)行。由于不同的視神經(jīng)減壓方法有不同的優(yōu)缺點(diǎn)，因此根據(jù)患者的病情和需要考慮不同的術(shù)式是很重要的。即使經(jīng)過(guò)激素及外科干預(yù)，TON的治療效果仍不理想，可能導(dǎo)致明顯的視功能損失。2023年04月20日550
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潘暉醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 前缺血性視神經(jīng)病變(AION)分為動(dòng)脈性AION（A-AION）和非動(dòng)脈性AION（NAION），表現(xiàn)為單眼的突然發(fā)生的視力喪失。什么是前部缺血性視神經(jīng)病變?前缺血性視神經(jīng)病變(AION)是由于視神經(jīng)前部的血液流動(dòng)中斷而導(dǎo)致的視力急性喪失。視神經(jīng)的工作是將視覺(jué)信息從眼傳遞到大腦，大腦將這些信息組裝成圖像。視神經(jīng)就像是電燈泡的電線一樣，起到十分重要的連接和傳導(dǎo)作用。所以視神經(jīng)損傷越嚴(yán)重，視力下降越厲害，而且很多情況下是不可逆的。前部缺血性視神經(jīng)病變有哪些癥狀?AION分為兩種，每種都有自己特定的癥狀。1、動(dòng)脈性(A-AION)是一種由視神經(jīng)供血?jiǎng)用}炎癥引起的危險(xiǎn)疾病。這種炎癥是由巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)或顳動(dòng)脈炎引起的，是一種累及中大型動(dòng)脈的炎癥。GCA如果不及時(shí)診斷和治療，會(huì)損害整個(gè)視神經(jīng)，導(dǎo)致永久性的視力喪失。A-AION在女性的發(fā)病率是男性的3倍，而且最常發(fā)生在55歲以上的人群中。如果出現(xiàn)下列的情況可能要引起重視:太陽(yáng)穴疼痛，咀嚼疼痛，頭皮疼痛或刺痛，頸部疼痛，肌肉酸痛:肌肉酸痛，特別是上肢或手臂，疲勞，食欲不振，無(wú)法解釋的體重下降，發(fā)熱等2、非動(dòng)脈性AION(NAION)更為常見(jiàn)。大多數(shù)發(fā)病人群年齡在50歲以上，男性和女性的發(fā)病率一樣。NA-AION是由以下原因之一引起的:(1)血壓下降，導(dǎo)致視神經(jīng)供血減少;(2)眼球內(nèi)壓力增加;(3)動(dòng)脈狹窄;(4)血液黏度(厚度)增加等。許多疾病比如糖尿病、高血壓、高膽固醇、吸煙等都可以導(dǎo)致這些風(fēng)險(xiǎn)因素，使患病風(fēng)險(xiǎn)增大。NAION表現(xiàn)為急性、典型的單側(cè)和無(wú)痛性視力喪失、同側(cè)相對(duì)傳入瞳孔缺陷（RAPD）、視神經(jīng)腫脹（扇形或彌漫性）、視野缺損。有些患者會(huì)發(fā)現(xiàn)自己從夜間睡眠甚至午睡中醒來(lái)時(shí)出現(xiàn)一只眼睛突然看不見(jiàn)了，因?yàn)槿梭w在睡眠時(shí)血壓的正常下降，加上一個(gè)或多個(gè)潛在的危險(xiǎn)因素疊加，會(huì)導(dǎo)致流向視神經(jīng)的血液發(fā)生中斷。所以，預(yù)防AION最重要的方法就是積極預(yù)防原發(fā)病，控制血壓、血糖、血脂，特別是已經(jīng)一只眼睛發(fā)生病變的情況下，另一只眼的預(yù)防就尤為重要。2023年02月26日523
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王紅主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 眼科 帶的這個(gè)發(fā)病率是非常高的哈，那么缺血性視神經(jīng)病變，現(xiàn)在的，呃，病人，他主要的原因呢，就是和呃，高血壓，糖尿病，以及和這個(gè)高血脂密切相關(guān)，同時(shí)呢，還有它又分為炎性和肺炎性哈，那么非顳動(dòng)脈炎性的呢，主要是和三高相關(guān)，動(dòng)脈炎性的呢，一般發(fā)病都是一些年輕的病人，你比如說(shuō)一些青年人哈，那么因?yàn)榘疽拱?，勞累啊，這個(gè)病毒感染呢，會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈炎性的，呃，這個(gè)缺血性視神經(jīng)病變，那么這個(gè)疾病呢，如果是動(dòng)脈炎引起的缺血性神經(jīng)病變，如果我們應(yīng)用大劑量的激素，并且應(yīng)抗炎治療的話，效果還可以，那么如果是因?yàn)槿咭鸬姆莿?dòng)脈炎性的確性視神經(jīng)病變的，說(shuō)實(shí)話，那么一旦患病呢，和這個(gè)發(fā)病的時(shí)間啊，發(fā)病的這種輕重，以及它的這種呃，三高的程度都密切。 相關(guān)，但是呢，如果能夠早治療的話，也是能夠好轉(zhuǎn)，但是你說(shuō)完全恢復(fù)到正常是很難的，可是呢，能夠慢慢慢慢的讓這個(gè)病人哈，就是恢復(fù)，就是有所好轉(zhuǎn)，這個(gè)是可能的。 好。 這個(gè)。2022年11月22日117
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 核磁顯示視神經(jīng)鞘強(qiáng)化是轉(zhuǎn)移了嗎？ 呃，這個(gè)不是一定是轉(zhuǎn)移，呃，這個(gè)但是呢，我們要密切觀察，我們重點(diǎn)是要觀察它這種強(qiáng)化的那個(gè)時(shí)間的變化，是不是隨著時(shí)間的推移越來(lái)越厲害，那么說(shuō)肯定就有可能是這種的那個(gè)，呃，轉(zhuǎn)移，呃，但是僅僅是視神經(jīng)鞘以及視神經(jīng)的這種轉(zhuǎn)移，我們有研究已經(jīng)明確了，這個(gè)用記錄的方法，就動(dòng)脈灌狀化療，完全可以在視神經(jīng)里面達(dá)到足夠的抗腫瘤的濃度，那么說(shuō)我們通過(guò)記錄的方法可以治療有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移的病例。 哎。 介入手術(shù)有什么并發(fā)癥？2022年11月09日49
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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 好啊，那么這個(gè)朋友問(wèn)的問(wèn)題的話呢，是車禍造成的視神經(jīng)管的骨折啊，骨折碎片砍入視神經(jīng)，是不是你這個(gè)科室動(dòng)手術(shù)？是的，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是不是很大，你需要盡快的做手術(shù)啊，這個(gè)砍斷了視神經(jīng)，視力的話呢，視神經(jīng)的話呢，這個(gè)如果損傷時(shí)間太長(zhǎng)了，就不能恢復(fù)了啊，我們說(shuō)越早越好啊，這個(gè)在我們科里邊，我們現(xiàn)在病房還有這樣的病人呢，啊，這個(gè)外傷引起的這個(gè)，啊，這個(gè)視神經(jīng)管的這個(gè)損傷啊，這個(gè)視力出現(xiàn)了明顯的下降，這個(gè)需要盡快的手術(shù)啊，盡快的手術(shù)是要到耳朵科做視神經(jīng)減壓的。2022年08月13日118
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中國(guó)中醫(yī)眼科雜志?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-02-1319:29副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome，PNS）指在某些惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤患者體內(nèi)，腫瘤未轉(zhuǎn)移的情況下，腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生與釋放生理活性物質(zhì)，或引起機(jī)體自身免疫而導(dǎo)致的一組臨床癥狀，叉稱為惡性腫瘤的遠(yuǎn)達(dá)效應(yīng)。粗略估計(jì)，10％的癌癥患者會(huì)出現(xiàn)PNS。PNS的發(fā)病機(jī)制不明，可能由于腫瘤細(xì)胞表達(dá)的某些抗原同時(shí)也表達(dá)在神經(jīng)元或者膠質(zhì)細(xì)胞中，因此觸發(fā)的免疫反應(yīng)可以作用于視神經(jīng)或神經(jīng)系統(tǒng)。副腫瘤性視神經(jīng)病變（paraneoplasticopticneuropathy，PON）是由于機(jī)體惡性腫瘤引發(fā)的視神經(jīng)的髓鞘脫失、軸索的不可逆損傷及膠質(zhì)填充的病理改變。本病發(fā)生率不高，在一家三甲腫瘤醫(yī)院的調(diào)查中，僅有0.01％癌癥患者的副腫瘤綜合征涉及視覺(jué)系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。1992年，Malik等首先在一名患有小細(xì)胞肺癌的63歲男性血清中找到了針對(duì)神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)的抗體，并提出了腫瘤自身免疫相關(guān)假設(shè)。至今對(duì)副腫瘤性視神經(jīng)病變的研究中，大多數(shù)病例與小細(xì)胞肺癌相關(guān)。其他包括：B細(xì)胞淋巴瘤，胰高血糖素瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，子宮肉瘤，乳腺瘤，前列腺瘤，鼻咽癌，支氣管癌，甲狀腺乳頭狀瘤，非小細(xì)胞肺癌，和腎細(xì)胞癌。副腫瘤相關(guān)性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)在臨床上，經(jīng)典的PON常表現(xiàn)為亞急性，雙側(cè)，無(wú)痛的視力下降，病程可從數(shù)天到數(shù)周且進(jìn)行性加重。雙眼視盤可以正常，水腫或者萎縮，視網(wǎng)膜可有出血。熒光素眼底血管造影可顯示視盤熒光滲漏。伴有或不伴有外周視網(wǎng)膜熒光滲漏。視野缺損表現(xiàn)多樣，包括擴(kuò)大的生理盲點(diǎn)，弓形視野缺損，旁中心暗點(diǎn)，ERG可表現(xiàn)正常，周邊視野缺損或者廣泛的視野缺損。雙顳側(cè)偏盲也曾報(bào)道表現(xiàn)在視交叉首先受累的PON患者中。ERG可表現(xiàn)為視桿視錐細(xì)胞30Hz反應(yīng)延遲，也可正常。MRI表現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)為不均勻的長(zhǎng)T2信號(hào)，視神經(jīng)及脊髓的增強(qiáng)信號(hào)，但有時(shí)這些異常并不明顯。腦脊液檢查常見(jiàn)淋巴細(xì)胞、蛋白、寡克隆區(qū)帶的升高，CRMP-5抗體的滴度相等或高于血清，但并無(wú)腫瘤細(xì)胞。PON經(jīng)常伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。由于許多患者同時(shí)具有視神經(jīng)病變和脊髓病變，臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)脊髓炎十分相似。副腫瘤相關(guān)性視神經(jīng)病變的相關(guān)抗體2.1CRMP-5抗體膠原反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白（Collapsinresponse-mediatingproteins，CRMPs），包括五種高表達(dá)于發(fā)育期大腦的細(xì)胞溶質(zhì)蛋白，其中CRMP-5，也稱為CV2，大小為62kDa，存在于正常人視網(wǎng)膜、視神經(jīng)及中樞或外周神經(jīng)元中。CRMP-5的異常表達(dá)是最常見(jiàn)的腫瘤標(biāo)記物之一，常與視神經(jīng)炎、腦脊髓炎、邊緣性腦炎和亞急性感覺(jué)神經(jīng)病變有關(guān)；也曾被報(bào)道在小細(xì)胞肺癌的癌細(xì)胞胞質(zhì)，前列腺癌及乳腺癌中。癌細(xì)胞中CRMP-5可能會(huì)引起宿主的自身免疫反應(yīng)，并進(jìn)一步發(fā)展為PON眼內(nèi)外的臨床表現(xiàn)。由于CRMP-5在體內(nèi)的廣泛表達(dá)，因此引起廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。對(duì)CEMP-5抗體陽(yáng)性的PON患者的視神經(jīng)進(jìn)行活檢，結(jié)果顯示大量血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及脫髓鞘病變。CRMP-5與視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）之間的關(guān)系是較為確切的。Yu等在68000名疑似PNS的患者中篩選出116名血清CRMP-5-IgG陽(yáng)性的患者，其中7％被診斷為ON，其中多數(shù)合并肺癌（77％，多為小細(xì)胞型），少數(shù)伴有胸腺瘤（6％）。神經(jīng)系統(tǒng)異常可見(jiàn)：外周神經(jīng)病變（47％），自發(fā)神經(jīng)病變（31％），小腦共濟(jì)失調(diào)（26％），亞急性癡呆（25％），嗅覺(jué)缺失（10％），視神經(jīng)病變（7％），神經(jīng)肌肉接頭異常（12％）和舞蹈?。?1％）。Cross等在172名患者中篩選出16名血清CRMP-5-IgG陽(yáng)性的患者，檢出小細(xì)胞肺癌的比例為68.75％，其余檢出的腫瘤包括腎透明細(xì)胞癌、皮膚基底細(xì)胞癌和甲狀腺乳頭狀癌。15名出現(xiàn)了視力下降，視盤水腫及盤沿出血，9名患者玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞，幾乎所有患者都合并其他異常的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：包括精神障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙和病理征的陽(yáng)性，3人類似視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的表現(xiàn)，但對(duì)其中1人行病灶的組織切片，發(fā)現(xiàn)患者的視神經(jīng)內(nèi)出現(xiàn)大量CD8+T細(xì)胞的浸潤(rùn)，且與髓鞘脫失的部位相對(duì)應(yīng)，與NMO的病理特征并不一致。因此在血清學(xué)陰性且高齡發(fā)病的NMO中，與PON的鑒別診斷是非常必要的。值得注意的是，長(zhǎng)期吸煙者也可能出現(xiàn)CRMP-5的陽(yáng)性。因此也有必要對(duì)吸煙與ON之間的關(guān)系加以探討。2.2AQP4抗體ON是診斷視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的必要條件，而合并NMO-IgG血清學(xué)陽(yáng)性的ON和復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM）都屬于NMO譜系疾?。∟MOSDs）。NMO-IgG的靶抗原是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)星形膠質(zhì)細(xì)胞表面的水通道蛋白4（AQP-4），因此也可稱為AQP-4抗體。AQP-4在胸腺表達(dá)，曾有文獻(xiàn)表明，重癥肌無(wú)力及NMO與胸腺瘤/胸腺癌有一定的聯(lián)系。AQP-4也在骨骼肌，乳腺及唾液腺的腺上皮、肺、腎、胃和結(jié)腸表達(dá)。這些部位的癌細(xì)胞有可能釋放某種蛋白或者直接攻擊AQP-4的類似自身組織，觸發(fā)機(jī)體自身免疫反應(yīng)。Mayo診所的Pittock醫(yī)生等人在2008年首次描述了AQP4-Ab血清學(xué)陽(yáng)性和副腫瘤癥狀的關(guān)系。他們首先根據(jù)180000份腫瘤患者血樣找出了9名NMO-IgG持續(xù)強(qiáng)陽(yáng)性的患者，其中有2例診斷為NMO，5例診為L(zhǎng)ETM，2例診為腫瘤腦轉(zhuǎn)移，癥狀在腫瘤發(fā)生前（3/9）或后（4/9）均可出現(xiàn)（2人未記錄時(shí)間）；而后，復(fù)習(xí)141名AQP4-Ab陽(yáng)性的患者的病歷，發(fā)現(xiàn)有8人（7％）與腫瘤相關(guān)，其中4人在NMOSDs癥狀發(fā)作時(shí)有既往腫瘤史，4人在11-180個(gè)月后診斷腫瘤。作者認(rèn)為合并血清AQP4-Ab陽(yáng)性的患者甚至可以不出現(xiàn)NMOSDs的表現(xiàn)，因此AQP4-Ab也可能由腫瘤相關(guān)的免疫反應(yīng)產(chǎn)生。陸續(xù)有病例報(bào)道了發(fā)生于腫瘤背景下的AQP4-Ab陽(yáng)性NMO。有小樣本的研究認(rèn)為，在50歲以上發(fā)病的、合并AQP4-Ab陽(yáng)性的NMO患者中，惡性腫瘤的檢出率可達(dá)20％。因此臨床表現(xiàn)不典型的NMOSD患者建議行副腫瘤自身抗體的篩查，不典型癥狀包括：合并葡萄膜炎、合并邊緣區(qū)腦炎、合并共濟(jì)失調(diào)及合并外周神經(jīng)病變等。2.3其他類別抗體的PON也有報(bào)道提到了合并抗Hu抗體、抗Tr抗體和抗Yo抗體的PON，但對(duì)其臨床表現(xiàn)均未做詳細(xì)描述。另外，孤立性PON也可能合并抗神經(jīng)節(jié)細(xì)胞抗體的陽(yáng)性。副腫瘤性視神經(jīng)病變的診斷和治療在既往沒(méi)有腫瘤病史的患者中，PON很難診斷。PON既可以作為腫瘤的先兆，也能在腫瘤發(fā)生甚至治療后被觸發(fā)。我們?cè)偨Y(jié)了3名PON患者的臨床特征，出現(xiàn)眼部癥狀至腫瘤確診時(shí)間分別為確診前2個(gè)月，確診后4個(gè)月及4年。當(dāng)首診患者表現(xiàn)為亞急性視力下降，伴隨視盤水腫，大小不均的玻璃體細(xì)胞，尤其是在出現(xiàn)無(wú)法解釋的神經(jīng)系統(tǒng)障礙，并高度懷疑腫瘤時(shí)，對(duì)病史的詳細(xì)問(wèn)詢和全身查體尤其重要。當(dāng)懷疑PON時(shí)，應(yīng)進(jìn)行CRMP-5抗體檢驗(yàn)。若檢驗(yàn)結(jié)果中血清及腦脊液中CRMP-5抗體陽(yáng)性，應(yīng)及時(shí)行肺癌的排查。由于PON發(fā)生率不高，在確診時(shí)，需與多種疾病相鑒別，包括：壓迫性視神經(jīng)病變，中毒或營(yíng)養(yǎng)不良性視神經(jīng)病變，放射性視神經(jīng)病變，非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，視神經(jīng)炎及癌性腦膜炎。針對(duì)原發(fā)性腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療可能會(huì)使視力穩(wěn)定，甚至有所提高，但在某些病例中，視力仍會(huì)持續(xù)的下降。在至今報(bào)道過(guò)的隨訪時(shí)間最長(zhǎng)的病例中，該患者經(jīng)過(guò)手術(shù)，化療及放療，14年后隨訪的矯正視力為右眼0.6，左眼0.5。由此可見(jiàn)，副腫瘤性視神經(jīng)病變間接給予了早期診斷并給予治療腫瘤的可能性?；赑ON的免疫特性，在治療腫瘤的同時(shí)，激素及免疫抑制劑也可以作為一種治療手段，但目前并無(wú)具體用藥指南。也可行玻璃體腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，這取決于玻璃體炎及視網(wǎng)膜血管滲漏的嚴(yán)重程度。Pulido等曾向兩名血清及腦脊液CRMP-5抗體皆為陽(yáng)性，并表現(xiàn)為玻璃體炎及視盤水腫的PON患者的玻璃體腔注射4mg曲安奈德，注射后兩名患者視盤水腫消退，玻璃體腔內(nèi)炎癥細(xì)胞消失，視力都有了提高。總之，PON是一種少見(jiàn)的副腫瘤綜合征，癥狀和體征多樣。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和相關(guān)輔助檢查。近年來(lái)副腫瘤綜合征患者血清或腦脊液中CRMP-5抗體及AQP-4抗體的發(fā)現(xiàn)可幫助PON的診斷，為癌癥早期甚至超早期診斷提供了依據(jù)，從而也可以提高患者生存率。治療主要為針對(duì)原發(fā)腫瘤的手術(shù)及放化療，并輔助行糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療。中國(guó)中醫(yī)眼科雜志??2017年2月第27卷第1期作者：王均清徐全剛魏世輝（中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院眼科）2022年06月05日328
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馬思琪主治醫(yī)師 武漢市中心醫(yī)院 眼科 leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON） ? ? LHON是我們大多數(shù)人一輩子都不會(huì)接觸到的疾病，但是中國(guó)人口基數(shù)大，LHON患者眾多。 ? ? 經(jīng)過(guò)流行病學(xué)的觀察，該病多發(fā)于青少年男性，并且男性發(fā)病后視力往往比女性病友視力差。它的突變位點(diǎn)在線粒體基因上，也就是說(shuō)它是母系遺傳，由母親傳給下一代，也有一些是自身線粒體基因發(fā)生突變。 ? ? ?發(fā)病后，大家的視力水平呈現(xiàn)差異，有一些可以維持在0.3-0.5，這時(shí)候不會(huì)影響正常生活，甚至還可以工作。但是有一些患者視力下降非常快，在數(shù)年時(shí)間內(nèi)降至0.1以下，基本不能自由活動(dòng)。發(fā)病程度與突變基因的拷貝數(shù)量、突變位點(diǎn)有關(guān)，不同突變位點(diǎn)對(duì)應(yīng)視力下降程度不同。11778位點(diǎn)突變患者視力最差，視力可以降為無(wú)光感，3460位點(diǎn)突變患者視力較好，視力可為光感，14484位點(diǎn)突變患者視力多可以保留為眼前指數(shù)。LHON最常見(jiàn)的突變位點(diǎn)是G11778A，占90%左右。 ? ? ? ? ?線粒體基因突變累及線粒體電子呼吸鏈，影響最嚴(yán)重的區(qū)域是視盤黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞（retinal ganglial cells，RGCs）和視神經(jīng)軸突。線粒體基因突變導(dǎo)致線粒體電子呼吸鏈酶復(fù)合物I（complex I）的活性降低，細(xì)胞氧化和呼吸功能受損，減少了ATP 的產(chǎn)生，而軸突運(yùn)輸由驅(qū)動(dòng)蛋白、動(dòng)力蛋白啟動(dòng)，啟動(dòng)過(guò)程中需要大量的ATP，ATP減少后擾亂了軸突運(yùn)輸，從而使視神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突發(fā)生了退行性改變，最終視力受損。 ? ? LHON的治療歷史上用過(guò)很多方法，但是都沒(méi)有明確效果。目前，基因治療已經(jīng)得到證實(shí)，華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院的李斌教授團(tuán)隊(duì)已經(jīng)成功治療2批患者，前后歷時(shí)10年。2022年01月26日509
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視神經(jīng)病相關(guān)科普號(hào)
湯文權(quán)醫(yī)生的科普號(hào)
湯文權(quán) 副主任醫(yī)師
湖南省兒童醫(yī)院
眼科
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楊暉醫(yī)生的科普號(hào)
楊暉 主任醫(yī)師
中山大學(xué)中山眼科中心
眼科
2400粉絲6.1萬(wàn)閱讀
肖彩雯醫(yī)生的科普號(hào)
肖彩雯 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
眼科
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