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葉海波主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 耳鼻喉科 近年來，隨著交通事故的不斷增加及競技體育的發(fā)展，外傷性視神經(jīng)病的發(fā)病率呈不斷上升趨勢。外傷性視神經(jīng)病又稱為創(chuàng)傷性視神經(jīng)病或視神經(jīng)管骨折，因顱腦受外傷后，外力通過顱骨骨折或眼球移動傳遞給視神經(jīng)，造成視神經(jīng)間接損傷，并可造成患者視力部分或全部喪失，這種損傷多繼發(fā)于閉合性顱腦頜面外傷，此類病人常伴有昏迷，在搶救時醫(yī)生的全部注意力集中于患者生命體征，視力喪失往往較晚發(fā)現(xiàn)。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科葉海波對于視神經(jīng)疾病治療，目前主張采用經(jīng)鼻徑路視神經(jīng)減壓的手術治療，隨著內(nèi)鏡技術、微動力系統(tǒng)、導航等設備器械的日益改進，鼻內(nèi)鏡顱底外科的迅速發(fā)展，以及對視神經(jīng)與頸內(nèi)動脈、海綿竇之間的毗鄰結(jié)構(gòu)的日益明確，經(jīng)鼻內(nèi)鏡下蝶篩徑路視神經(jīng)管減壓術日益被臨床所重視。臨床表現(xiàn)及診斷1.外傷史 眉弓、顳上方或頜面部有外傷著力點，表現(xiàn)為局部皮膚傷痕；2.視力障礙 通常在傷后立即發(fā)生或傷后數(shù)分鐘、數(shù)小時出現(xiàn)明顯視力下降，嚴重者可僅存光感或手動，甚至無光感，如合并嚴重腦外傷，患者常處于昏迷狀態(tài)，因搶救生命危險而忽視視功能障礙；3.瞳孔反射異常 受傷側(cè)瞳孔直接對光反射遲鈍或消失，間接對光反射存在，即Marcus Gunn瞳孔；4.鼻出血或腦脊液漏；5.視野缺損；6.CT影像學特征 視神經(jīng)管高分辨CT可顯示視神經(jīng)管壁不同程度骨折，后組篩竇和蝶竇外側(cè)壁因骨折而變形或發(fā)生篩竇、蝶竇內(nèi)出血、眶尖出血或積氣；并非所有骨折均可通過CT掃描得以診斷，臨床診斷需結(jié)合癥狀。手術適應癥在生命體征允許條件下，與患者及家屬充分溝通后，原則上閉合性顱頜面部損傷所致的外傷性視神經(jīng)病患者經(jīng)短期保守治療無效時都可采取視神經(jīng)管減壓術，具體包括：1.傷后視力即嚴重下降，甚至無光感，CT顯示視神經(jīng)管壁骨折、篩竇和蝶竇骨折而變形或和/或積血，應盡早手術；2.盡管CT未發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管壁骨折，但傷后視力嚴重下降，甚至無光感，且保守治療無效者，應盡早手術；3.大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊等保守治療2-3天后視力無改善，或有改善但效果不明顯，或改善后又出現(xiàn)視力下降者，應盡早積極手術；4.傷后有光感，但不久后加重至無光感者，且光感喪失時間較短，應盡早積極手術。提高手術成功率的關健在于手術時機，主張越早越好，特別是對于傷后存在一定的殘余視力，然后降至無光感的患者，如果喪失光感時間較短，且同時存在明顯的視神經(jīng)管壁骨折、眶尖部血腫或視神經(jīng)管鞘內(nèi)出血等，推薦積極手術；而對于傷后立即喪失光感，且光感喪失時間較長者，則考慮放棄手術。術前準備1.行視神經(jīng)管及顱腦CT掃描，必要時需行CTA或MRA排除假性動脈瘤；2.全身麻醉術前常規(guī)；3.神經(jīng)外科會診，目的是排除顱內(nèi)腦組織損傷；4.眼科會診，對視功能進行綜合評估。手術后處理常規(guī)使用抗生素預防感染；繼續(xù)應用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療；術后定期鼻內(nèi)鏡下?lián)Q藥；全身應用促神經(jīng)修復藥物；術后觀察視功能恢復情況，及有無鼻出血、腦脊液漏等并發(fā)癥。因為視神經(jīng)及其周圍毗鄰組織結(jié)構(gòu)的重要性、復雜性與多變異性，鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)管減壓術屬于高危手術，要求術者具備嫻熟的鼻內(nèi)鏡鼻竇外科、鼻顱底外科操作技巧和技能，一方面盡可能避免并發(fā)癥產(chǎn)生，另一方面能及時妥善處理各種并發(fā)癥，如腦脊液漏、海綿竇損傷等。多年來我們六院耳鼻咽喉頭頸外科鼻科團隊采用鼻內(nèi)鏡下蝶篩徑路視神經(jīng)管減壓術“搶救”了許多外傷性視神經(jīng)病變患者，該手術具有徑路直接、更符合視神經(jīng)解剖生理特點、減壓充分、內(nèi)鏡下良好照明、清晰視野與放大倍率下操作、微創(chuàng)、并發(fā)癥少、手術療效相對理想等優(yōu)越性。2020年06月14日
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鄭坤坤主治醫(yī)師 青島眼科醫(yī)院 眼底病科 缺血性視神經(jīng)病變（ischemic optic neuropath，ION）系各種原因造成視神經(jīng)的營養(yǎng)障礙所致。常雙眼受累，先后發(fā)病間隔不一，可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，常突然出現(xiàn)視力減退。分為前部缺血性視神經(jīng)病變（AION）和后部缺血性視神經(jīng)病變（PION）兩種。前者系由于后睫狀動脈循環(huán)障礙造成的視盤供血不足，使視盤急性缺氧水腫；后者系篩板后至視交叉間的視神經(jīng)血管發(fā)生急性循環(huán)障礙，因缺血導致視神經(jīng)功能損害的疾病。 分類及病因…… 全身及局部因素…… 臨床表現(xiàn)…… 診斷標準…… 治療原則……2019年10月16日1675
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鄭坤坤主治醫(yī)師 青島眼科醫(yī)院 眼底病科 牽?；ňC合征是一種先天發(fā)育異常，是一種特殊類型的視神經(jīng)缺損，因其眼底形態(tài)猶如一朵盛開的牽牛花而得名。一般是單眼發(fā)病，最常見的并發(fā)癥是視網(wǎng)膜脫離，可合并永存原始玻璃體增生癥、先天性白內(nèi)障、小眼球、視網(wǎng)膜脈絡膜缺損，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、顱面部異常等。 是否遺傳未發(fā)現(xiàn)有明確的遺傳學特征，發(fā)病機制不明確。 臨床表現(xiàn)1.視力差，常伴有斜視、小眼球、眼球震顫。常常是被家長發(fā)現(xiàn)視力差或者斜視而就診。視力最差可能只有指數(shù)，最好的可能會有0.6至0.8的視力。 2.眼底檢查：視盤大，較正常的大2至6倍，周邊呈粉紅色，有漏斗型深凹陷，視盤周圍有典型的灰白色或灰黑色凸起環(huán)，并伴有散在色素沉著或視網(wǎng)膜脈絡膜萎縮，視盤周圍血管呈放射狀分布。 3.并發(fā)癥多為視網(wǎng)膜脫離（發(fā)生率約30％），脫離發(fā)生在深凹陷的視盤周圍。 4.眼B超檢查：視盤后方有漏斗樣暗區(qū)。 5．眼底造影檢查：可清晰顯示眼底凹陷區(qū)及視盤周圍畸形的血管。 治療在沒有發(fā)生其他并發(fā)癥時，無特殊治療方法；無需處理。 當發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時，可行玻璃體切除手術治療。2019年10月07日10033
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董洪濤副主任醫(yī)師 鄭大一附院 眼科中心 牽?；ňC合征是一種先天性視乳頭的發(fā)育異常。目前發(fā)病機制尚不清楚，可能是視神經(jīng)發(fā)育缺損，或是視乳頭中心區(qū)膠質(zhì)發(fā)育異常。 臨床表現(xiàn) 常常在新生兒眼病篩查時，或者兒童期發(fā)現(xiàn)視力差或斜視，視力多在數(shù)指與0.02之間，并伴有一些其他的眼部先天異常，如：視乳頭缺損，永存玻璃體動脈，前房分裂綜合征，小眼球，瞳孔殘膜等。眼底表現(xiàn)酷似一朵盛開的牽?；?，視盤比正常的擴大3－5倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀，動靜脈分不清。視盤周圍有色及萎縮區(qū)。可伴有其他眼部先天性異常。 治療 牽牛花綜合征目前沒有有效的治療方法。由于可能合并全身系統(tǒng)異常，常累及顱面部、中樞神經(jīng)、腦血管、內(nèi)分泌系統(tǒng)等。早期診斷有助于及時進行全身合并癥的排查與干預，如果眼部發(fā)生并發(fā)癥，即使治療最大程度保留患眼殘存的視功能。眼部最常見的合并癥為永存原始玻璃體增生癥和視網(wǎng)膜脫離，可采用玻璃體切割手術或者鞏膜外墊壓進行治療。2019年08月19日9021
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王天友副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 耳鼻咽喉－頭頸外科 外傷性視神經(jīng)?。═ON）通常發(fā)生在頜面及頭部外傷后，是頭部或頜面部鈍性外傷的合并癥［1］,早期手術減壓是目前治療TON的主要方法之一。經(jīng)鼻內(nèi)鏡篩蝶竇進路視神經(jīng)管減壓術,是近幾年來隨著鼻內(nèi)窺鏡技術和鼻眼相關外科的興起而開展起來的,因其較好的臨床效果,而倍受國內(nèi)外學者們的重視。 1 TON發(fā)病機制 TON發(fā)病機制可分為兩種：直接損傷和間接損傷。視神經(jīng)直接損傷的機制為視神經(jīng)管骨折導致視神經(jīng)直接受創(chuàng)或斷裂，表現(xiàn)為視力在外傷的當時或短時間內(nèi)失明，這種直接損傷后視力幾乎不能恢復。視神經(jīng)間接損傷機制目前尚無定論，可能的解釋有視神經(jīng)內(nèi)水腫、血腫、視神經(jīng)鞘內(nèi)微血管損傷、腦脊液循環(huán)改變、直接軸漿運輸中斷、神經(jīng)軸突數(shù)目減少等。間接損傷的特點為患者視覺有不同程度改變，包括視敏度減低、視野部分缺損、視覺誘發(fā)電位改變等，受傷早期患者視力也可能無任何改變，僅眼科檢查表現(xiàn)為MarcusGunn氏瞳孔改變。 2 TON的治療方法 目前由于對視神經(jīng)受傷和修復的機制尚不明確，對于TON的治療方法仍有較大的爭議［2］。主要的治療方法有激素治療、視神經(jīng)管減壓術、激素治療加視神經(jīng)管減壓術。盡管文獻對治療TON有諸多報道，但在報告各種治療方法和效果時，并未明確提出激素治療、手術治療還是激素加手術治療，誰為最佳治療方案。不過大多數(shù)學者已經(jīng)認識到對于那些激素治療無效的TON患者，視神經(jīng)管減壓術是一種有效的補救治療方法［3，10］。從眾多文獻分析，上述3種治療方法的治療結(jié)果可能在統(tǒng)計學上并差異無顯著性。而文獻中各家最大的爭議表現(xiàn)在手術前對TON的受傷程度、治療的最佳時間、治療前后效果評價以及TON自愈傾向等方面［4］。 3 視神經(jīng)管減壓術 視神經(jīng)管減壓術有多種手術入路?，F(xiàn)將各種入路手術方法的優(yōu)、缺點作簡要概述。 3.1 經(jīng)顱視神經(jīng)管減壓術 該手術方式神經(jīng)外科常用，優(yōu)點是手術操作范圍大，視野開闊，可同時修整前顱底骨折、探查鞍區(qū)、切開嵌壓視神經(jīng)的鐮狀皺襞和施行顱內(nèi)血腫清除術［5］。缺點是創(chuàng)傷大、減壓不夠充分、手術并發(fā)癥多、患者對手術顧慮大、費用昂貴等。 3.2 眶內(nèi)進路視神經(jīng)管減壓術 該手術方式眼科常用，優(yōu)點是進路短，借助顯微鏡視野清晰，能適應解剖變異，缺點是視野小，暴露不佳，難以完成全程視神經(jīng)管減壓。 3.3 鼻外經(jīng)篩、蝶竇視神經(jīng)管減壓術 眼科或耳鼻咽喉科醫(yī)師常用，該手術優(yōu)點是創(chuàng)傷小、出血少，缺點是手術路徑長、解剖標志不易掌握，視野受限制，操作難度大、顏面部遺留瘢痕。 3.4 鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)管減壓術（EOND） 隨著鼻內(nèi)鏡外科的發(fā)展以及在相關學科的應用，近年來EOND在國內(nèi)、外文獻中屢有報道。Kountakis等［3］報道 34例EOND，經(jīng)大劑量激素治療后視敏度無改善者23例，其中17例接受EOND手術，術后視敏度改善者14例。17例手術患者經(jīng)影像學證明或手術中證實視神經(jīng)管骨折有11例，其中10例手術后視力改善，6例未有明確證據(jù)說明骨折，手術后視力改善有4例。文獻指出ENOD優(yōu)點在于術野清晰、創(chuàng)傷小、恢復快、顏面無切口、美觀、嗅覺保護、安全。對于當前在各種治療的療效不能有顯著優(yōu)越性的情況下，選擇一種創(chuàng)傷小、安全、并發(fā)癥少的術式是明智的，因此EOND有廣闊的應用前景。 4 鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)管減壓術應用解剖 4.1 視神經(jīng)管解剖特點 視神經(jīng)全程45 mm～50 mm,分顱內(nèi)段、管內(nèi)段、眶內(nèi)段和球內(nèi)段四部分。外傷性視神經(jīng)病變可發(fā)生在視神經(jīng)的任何節(jié)段,但以管內(nèi)段最為多見。在損傷位置上,眶內(nèi)段和顱內(nèi)段損傷因壓力容易得到緩解,一般愈合較管內(nèi)段好,而視神經(jīng)管段損傷由于周圍有硬組織包圍,組織腫脹產(chǎn)生的壓力無法緩解［6］,可造成視神經(jīng)纖維的繼發(fā)性損傷,因而對管段視神經(jīng)損傷早期進行手術減壓有其必要性。創(chuàng)傷性視神經(jīng)病變導致視力障礙的病理學基礎是視神經(jīng)受到視神經(jīng)管周圍骨折碎片、后組篩竇骨折碎片、眶尖部血腫等壓迫,外傷后腫脹的視神經(jīng)受到視神經(jīng)管的擠壓,上述因素可能導致神經(jīng)離斷、軸索斷裂、挫傷、視神經(jīng)軸漿運輸功能障礙,視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞逆行性潰變,視神經(jīng)營養(yǎng)血管血供減少,眼供血系統(tǒng)受損等［7］。 4.2 視神經(jīng)管隆突對視神經(jīng)減壓術的意義 視神經(jīng)管隆突是視神經(jīng)管在蝶竇或篩竇外側(cè)壁上形成的向竇腔內(nèi)隆起，是鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)減壓術中尋找視神經(jīng)管的重要解剖標志。VanaAlyea（1941）觀察到40%的標本有視神經(jīng)管隆突［8］，視神經(jīng)管隆突和頸內(nèi)動脈凸接近，兩者呈向前開口的八字形凸入竇腔，兩隆突之間有蝶骨小翼下根窩存在。上述兩種隆突可以同時存在，或各自單獨存在，故無視神經(jīng)管隆突出現(xiàn)時，我們可依頸內(nèi)動脈隆突和小翼后根窩作標志，確認視神經(jīng)管。因此視神經(jīng)管確認應根據(jù)基本位置及解剖標志加以綜合認定。 5 EOND適應證和禁忌證 外傷性視神經(jīng)損傷的治療一直是多學科關注的問題，到目前為止，其主要治療方法為大劑量腎上腺皮質(zhì)激素和各種進路的視神經(jīng)管減壓術，其預后與受傷的程度及傷后治療時機有明顯關系。通常傷后立即失明，往往提示視神經(jīng)損傷嚴重，存在部分或全部斷裂，治療效果多較差；而對于傷后殘留一定視力或傷后視力逐漸下降者，一般可能為視神經(jīng)水腫、骨折碎片或視神經(jīng)周圍及鞘內(nèi)血腫壓迫視神經(jīng)，這時應及時進行視神經(jīng)管減壓術，解除視神經(jīng)的壓迫，一般可獲得較好療效。Luxenberger等［9］報道在內(nèi)科治療包括首次靜脈甲基強的松龍（30 mg/kg）、5.5 mg/h維持36 h～48 h，對患者視力定時檢測，如無改善跡象，條件許可行手術治療；內(nèi)科治療后如有跡象表明視力有好轉(zhuǎn)應維持激素用量；如在激素維持量下視敏度及視野有繼續(xù)惡化，行手術治療；傷后遲發(fā)性視力減退瞳孔檢查出現(xiàn)MarcuGunn或VEPs潛伏期明顯延長且振幅減低66%以上，建議手術；如視力減退且有影像學證據(jù)表明視神經(jīng)骨折且外側(cè)移位，此時在激素治療同時應形視神經(jīng)管探查。Thakar等［10］報道35例遲發(fā)性TON中，在激素治療后視力無改善20例，接受手術治療，其中19例視力有提高，并且視力改善時間為手術后1周～2個月。文中指出手術時間應在受傷后2周之內(nèi)。但傷后即失明經(jīng)激素治療無效并且時間超過2周以上者手術基本上無效。 對于嚴重顱腦外傷、昏迷不醒、生命體征不穩(wěn)定、不能耐受全麻手術者；傷后視力立即完全喪失、瞳孔光反射消失者；視神經(jīng)及視交叉完全斷裂傷；傷后超過1個月以上，并檢查有視神經(jīng)萎縮者為該手術禁忌。 6 EOND治療效果 從手術方法選擇來看，目前文獻報道多局限于對EOND手術優(yōu)越性的評價，如微創(chuàng)傷、操作更加細致、更加安全等方面，至于對手術結(jié)果的評價還有待于更多更廣泛開展EOND后總結(jié)得出。Luxenberger等［9］報道15例EOND，手術時間為外傷后8 h～13 h，視力改善7例。史劍波等［11］報道14例EOND手術，有效者9例，手術時間為傷后（5.91±5.32）d。2017年03月11日4187
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王紅主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 眼科 1.糖皮質(zhì)激素：可能加重炎癥反應、抑制免疫，誘發(fā)真菌感染等。 2.復方樟柳堿：少數(shù)患者注射后輕度口干，15至20分鐘消失。 3.醋氮酰胺：常見的副作用有四肢麻木及刺痛感；全身不適癥候群如疲勞、困倦抑郁等；胃腸道反應：金屬樣味覺、惡心、食欲不振、腹瀉等；腎臟反應：多尿、夜尿、腎及泌尿道結(jié)石等；也可出現(xiàn)暫時性近視、磺胺樣皮疹、剝脫性皮炎。少見的副作用有電解質(zhì)紊亂等。 本文系王紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月28日2729
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視神經(jīng)病相關科普號
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