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白苗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這個(gè)問(wèn)題是眼神經(jīng)壞了，有什么好的辦法解決嗎？嗯，是出現(xiàn)了視力的下降嗎？考慮視神經(jīng)炎或者是之類的疾病嗎？是這樣嗎？還是因?yàn)橥鈧蛘呤鞘裁丛蛞鸬囊暽窠?jīng)的損傷？嗯，非常遺憾的是，呃，就是這種視神經(jīng)的問(wèn)題，不管是什么原因的視神經(jīng)的問(wèn)題，其實(shí)都沒(méi)有什么特效的修復(fù)辦法，這就是現(xiàn)在的，這可能說(shuō)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的一個(gè)困境吧，就是對(duì)于神經(jīng)損傷，呃，神經(jīng)修復(fù)這一塊能做的能用的藥物是非常有限的啊，但是還是有一些神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物可以試一下的，就是試一下?tīng)I(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類的藥物，然后看原因啊，一定要先知道原因是什么，可以試用一些減輕水腫啊，包括呃，甚至有時(shí)候我們也會(huì)用到小劑量的激素這類型的藥物，然后看看神經(jīng)還有沒(méi)有可能會(huì)恢復(fù)啊。 嗯，那今天呢，其實(shí)。2023年06月29日
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徐勇副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述創(chuàng)傷性視神經(jīng)損傷?(traumaticopticneuropathy，TON)?是指由頭面部直接或間接創(chuàng)傷引起的視神經(jīng)損傷。既往認(rèn)為該病發(fā)病率低，近期研究發(fā)現(xiàn)，顱腦損傷合并?TON?的發(fā)生率約為?2.0%~5.0%，主要發(fā)生在視神經(jīng)管的管內(nèi)段視神經(jīng)1。自從希波克拉底首次記錄在面部創(chuàng)傷后出現(xiàn)視覺(jué)障礙以來(lái)，已有大量報(bào)道對(duì)其進(jìn)行了描述，主要集中于其病因及治療方法2。TON可導(dǎo)致嚴(yán)重的、不可逆的視力喪失，對(duì)其治療仍存在爭(zhēng)議。二、分類TON根據(jù)其致傷機(jī)理，可分為直接致傷和間接致傷。當(dāng)外堅(jiān)硬物體直接損傷視神經(jīng)時(shí)，診斷為直接視神經(jīng)損傷。因此，直接TON的特征是存在開(kāi)放性傷口，導(dǎo)致視神經(jīng)的直接損傷，可以通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描或磁共振等神經(jīng)影像學(xué)診斷3。此類TON存在神經(jīng)組織的直接創(chuàng)傷，預(yù)后極差，視力幾乎不可能恢復(fù)2。間接性TON是指眼眶外側(cè)，一般指眉弓或顳上部受到撞擊，外力通過(guò)顱骨傳遞至視神經(jīng)管，引起視神經(jīng)管變形或骨折，造成視神經(jīng)損傷而引起的視力、視野障礙3。間接TON比直接TON更常見(jiàn)，具有治療價(jià)值。據(jù)報(bào)道，間接TON在閉合性頭外傷中的發(fā)生率為0.5%~5.0%。外傷部位通常在前額或眶上緣，顳部相對(duì)較少4。三、相關(guān)解剖視神經(jīng)根據(jù)位置，分為顱內(nèi)段、管段、眶內(nèi)段和球內(nèi)段。1.顱內(nèi)段：自視交叉至視神經(jīng)管，長(zhǎng)約15mm，有顱骨和腦組織保護(hù)，一般不易受間接損傷。2.管段：長(zhǎng)約8mm（5.5～11.5mm），位于后組篩竇和蝶竇的外側(cè)壁，固定于骨管內(nèi)，血供來(lái)自頸內(nèi)動(dòng)脈的軟腦膜支。視神經(jīng)管前方的視神經(jīng)管孔狹窄，直徑約4～6mm，平均4.8mm。視神經(jīng)管的后孔較寬，直徑約5.0～9.5mm，平均7.1mm。視神經(jīng)管位于蝶骨小翼上、下兩個(gè)根基與蝶骨體相接處，橫切面上約呈成圓形。視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)壁與蝶竇和后組篩竇氣房相鄰，可使蝶竇外上骨壁呈丘狀或半管狀隆起，該處骨壁薄，約0.2～0.3mm。視神經(jīng)管外側(cè)為前床突的根部，上界為顱前窩底，下壁為蝶骨小翼根部，與眶上裂相隔。視神經(jīng)周圍有硬腦膜延伸形成的鞘膜。在視神經(jīng)管內(nèi)，包繞視神經(jīng)的三層腦膜在上方融合，并與上方的骨膜緊密相連。所以視神經(jīng)在管段無(wú)活動(dòng)余地，頭部外傷時(shí)容易遭受間接損傷。3.眶內(nèi)段：位于視神經(jīng)管以外的眶內(nèi)深處，長(zhǎng)約23～30mm，周圍有脂肪和眼外肌保護(hù)，且有一定的活動(dòng)余地，也不易遭受間接損傷。但眼眶血腫可以引起壓迫性視神經(jīng)病，伴眼球突出和眶內(nèi)壓增高。4.球內(nèi)段：位于眼球內(nèi)，長(zhǎng)約10mm，容易因眼球扭轉(zhuǎn)或移位造成球內(nèi)段損傷。視神經(jīng)管（Opticcanal，OC)為顱—眶溝通的重要通道，由蝶骨小翼的上、下根，蝶骨體的外側(cè)和篩竇外側(cè)骨壁圍繞而成，也有人將其后方由鐮狀皺襞(falciformfold)覆蓋的延續(xù)部分稱為視神經(jīng)管膜部，視神經(jīng)（Opticnerve，ON)和眼動(dòng)脈由此進(jìn)入眶內(nèi)。視神經(jīng)管有二口、四壁、一狹部，即顱口、眶口，上壁、下壁、內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁，及視神經(jīng)管狹部。顱口為水平卵圓型、外鄰蝶骨小翼根部及前床突基底部，下有頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段。在進(jìn)眶時(shí)變狹窄，其內(nèi)側(cè)壁遠(yuǎn)端較近端變厚，這一增厚部分稱為視神經(jīng)管環(huán)（Opticring），該環(huán)借骨性結(jié)構(gòu)分隔蝶篩竇。視神經(jīng)管中部管壁平均厚0.21mm，環(huán)部平均厚0.57mm，這樣視神經(jīng)管遠(yuǎn)端包括最窄、最厚部。在行OC減壓時(shí)，必須去除遠(yuǎn)端最窄、最厚部。對(duì)于打開(kāi)ON鞘仍有爭(zhēng)論，認(rèn)為當(dāng)打開(kāi)鞘時(shí)會(huì)破壞ON的血液供應(yīng)而造成視力損害。Mansalco5報(bào)告了83例成人顱骨標(biāo)本視神經(jīng)管的測(cè)量結(jié)果，顱口寬度5.0～9.5mm，平均值7.18mm，眶口寬4.0～6.0mm，平均4.87mm。Slavin6對(duì)20例成人標(biāo)本的視神經(jīng)管進(jìn)行測(cè)量結(jié)果為：顱口寬4～7mm，平均5.14mm，眶口寬4～6mm，平均5.20mm，高4～7mm，平均5.38mm；OC內(nèi)ON直徑2～3mm，平均2.62mm。管內(nèi)視神經(jīng)長(zhǎng)度約10mm。OC從后內(nèi)斜向前外，并與中線矢狀面成一約30°的角。Slavin報(bào)告管頂長(zhǎng)6～12mm，平均9.91mm，管底長(zhǎng)5～8mm，平均6.30mm4。Lang測(cè)量了成人OC的數(shù)值，結(jié)果為：視神經(jīng)管長(zhǎng)7.3～12mm，平均9.8mm；視神經(jīng)管狹部寬4.0～5.1mm，平均4.63mm，高4.1～6.2mm，平均5.10mm；管頂?shù)钠骄穸葹?.09mm，而在距顱口2mm時(shí)OC頂部顯著變薄。另外有1%～2%的成人OC突入到蝶骨小翼根部7。四、病因?qū)W及病理生理機(jī)制視神經(jīng)損傷的機(jī)制可分為兩類，即直接損傷和間接損傷。前者常由于眶外側(cè)緣的直接暴力所致，主要為視神經(jīng)撕裂傷、挫傷。后者是由于額面部特別是眉弓顳上部受到外力撞擊，引起供應(yīng)視神經(jīng)的分支血管痙攣。此外，按損傷的性質(zhì)，視神經(jīng)損傷又可分為，原發(fā)性損傷，包括視神經(jīng)斷裂、視神經(jīng)挫傷；繼發(fā)性損傷，包括視神經(jīng)水腫、局部血管受壓或循環(huán)障礙。人們普遍認(rèn)為視神經(jīng)是大腦直接延續(xù)，腦和脊髓損傷的細(xì)胞和病理生理學(xué)機(jī)制在TON中同樣適用。視神經(jīng)根據(jù)位置分為4段，由前到后分別為球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段及顱內(nèi)段。其中管內(nèi)段為視神經(jīng)通過(guò)骨性視神經(jīng)管部分，長(zhǎng)約8mm。本段視神經(jīng)與蝶竇、后組篩竇等毗鄰，關(guān)系密切。由于處于骨管緊密圍繞之中，當(dāng)頭部外傷、骨折等可導(dǎo)致此段視神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷，為典型的間接TON，本章內(nèi)容著重討論此種損傷類型。1981年,Gross8研究發(fā)現(xiàn)，額部受力將導(dǎo)致同側(cè)臨近視神經(jīng)管的眶頂變形，這種骨質(zhì)的變形不但會(huì)損傷神經(jīng)的附屬結(jié)構(gòu)，包括鞘膜及滋養(yǎng)血管等，還會(huì)產(chǎn)生剪切力直接損傷神經(jīng)組織本身。這份報(bào)告的認(rèn)知度很高，引用頻率很高。視神經(jīng)是由視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(retinalganglioncells，RGC)的軸突構(gòu)成，外傷后，視神經(jīng)特別是進(jìn)入視神經(jīng)管的地方，RGC軸突出現(xiàn)斷裂。另外，由于血管缺血和直接機(jī)械損傷導(dǎo)致視神經(jīng)特別是進(jìn)入視神經(jīng)管處神經(jīng)腫脹，導(dǎo)致視神經(jīng)損傷加劇。在損傷時(shí)或損傷后的幾周內(nèi)，可發(fā)生RGCs凋亡，RGCs不可逆的程序性凋亡也是其導(dǎo)致視力喪失的原因9。外傷后神經(jīng)的腫脹及跟隨而來(lái)的神經(jīng)缺血及在視神經(jīng)管內(nèi)的機(jī)械壓迫，是TON治療的基礎(chǔ)。五、癥狀及體征1、視力下降：患者多主訴外傷后立即失明或傷后視力逐漸下降甚至喪失。部分患者在受傷之后很快就出現(xiàn)視力障礙，但如果患者的病情嚴(yán)重，有意識(shí)障礙甚至昏迷等，可能會(huì)忽略視力檢查，無(wú)法及時(shí)發(fā)現(xiàn)視力問(wèn)題，導(dǎo)致錯(cuò)過(guò)了最佳的治療時(shí)機(jī)。2、視野出現(xiàn)缺損：如果視神經(jīng)的部分損傷，患者的視敏度可能下降不明顯，只是視野出現(xiàn)缺損，但是如果患者的視神經(jīng)受傷比較嚴(yán)重，那么就有可能檢測(cè)不到視野，甚至完全失明。3、瞳孔光反應(yīng)異常：TON體征以傷側(cè)眼瞳孔直接光反射消失，間接光反射靈敏為典型臨床表現(xiàn)，即相對(duì)性傳入性瞳孔障礙（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）陽(yáng)性。如創(chuàng)傷同時(shí)導(dǎo)致了動(dòng)眼神經(jīng)損傷，則傷側(cè)眼直接、間接光反射均消失，同時(shí)伴有上瞼下垂及眼動(dòng)障礙。六、輔助檢查T(mén)ON的輔助檢查主要包括眼科檢查及影像學(xué)檢查兩部分，眼科檢查主要包括視力、視野、彩色眼底照相及視覺(jué)誘發(fā)電位檢查。影像學(xué)檢查則主要包括視神經(jīng)管CT及MRI檢查。眼科檢查方面，TON患者表現(xiàn)為傷側(cè)眼視力下降甚至喪失、視野缺損，早起眼底照相無(wú)明顯異常，多4-6周后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。VEP檢查示P100波幅可出現(xiàn)明顯的降低，和/或P100潛伏期明顯延長(zhǎng)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)波形完全消失。影像學(xué)檢查一般以視神經(jīng)管CT為主10，多提示傷側(cè)視神經(jīng)管骨折（圖1）、可能會(huì)有篩板、蝶竇及海綿竇內(nèi)側(cè)壁的骨折。如暴力較重，可能導(dǎo)致蝶骨平臺(tái)骨折、蝶竇側(cè)壁骨折、前床突移位等情況，導(dǎo)致腦脊液漏、頸內(nèi)動(dòng)脈損傷等情況，病情更加復(fù)雜。需要注意的是，小兒因骨質(zhì)柔韌，可不出現(xiàn)明顯骨折線及移位，此時(shí)需注意視神經(jīng)管臨近粘膜水腫、篩竇、蝶竇內(nèi)積血等間接征象，結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合診斷。CTA檢查能提示可能的血管損傷，如提示創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇漏等。MRI檢查多提示傷側(cè)視神經(jīng)異常信號(hào)，神經(jīng)腫脹，損傷部位T1W呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WII可見(jiàn)斑片狀或者條索狀較高信號(hào)改變，邊緣不清，結(jié)合水成像顯影能協(xié)助定位腦脊液漏口11。MRI還能顯示眶內(nèi)擴(kuò)張靜脈，能提示可能存在的創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇漏等情況。在TON?診斷方面，筆者認(rèn)為CT優(yōu)于MRI檢查，主要原因?yàn)镃T檢查時(shí)間較短，對(duì)外傷病人，特別是意識(shí)狀態(tài)異常患者容易配合，能顯示急性期顱內(nèi)血腫等情況，且能具體顯示視神經(jīng)管骨折位置。七、診斷及鑒別診斷TON的診斷是困難的，外傷后患者大多首診于眼科，除了異常的相對(duì)傳入性瞳孔障礙(RAPD)，其最初的眼部檢查通常是正常的，部分患者因不能明確診斷，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)間，將導(dǎo)致嚴(yán)重的視力損失。需要注意的是，?TON的診斷有時(shí)會(huì)因嚴(yán)重的頭部外傷而延遲。此外，如果雙側(cè)視神經(jīng)均有損傷，RAPD征象可能為陰性。最后，頭部外傷導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損傷至瞳孔散大，直接、間接光反射均消失，會(huì)使TON的診斷變得困難。TON的診斷臨床表現(xiàn)尤為重要，特征如下:1)有明確外傷史；2)RAPD陽(yáng)性，但雙側(cè)眼部受累的病例除外；3)色覺(jué)障礙；4)視野缺陷12。視神經(jīng)屬于中樞性傳導(dǎo)束，引起視神經(jīng)損害的病因甚多，常見(jiàn)的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發(fā)病機(jī)理是引起視神經(jīng)的傳導(dǎo)功能障礙。外傷性TON主要與以下疾病相鑒別：1.眶尖綜合癥（Orbitalapexsyndrome）：顱眶部外傷合并顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經(jīng)孔，眶內(nèi)腫瘤、眶內(nèi)外傷或手術(shù)后的出血、血腫，或各種炎癥如骨膜炎、血管周圍炎等波及眶上裂及視神經(jīng)孔，傷及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的眼支均可導(dǎo)致本病。臨床表現(xiàn)除與眶上裂綜合征相同外，因視神經(jīng)被累及，因而還有視力障礙，視力可以減退或黑蒙。2.視神經(jīng)炎（opticneuritis）可分為視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎兩種。主要表現(xiàn)急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現(xiàn)中心暗點(diǎn)，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，瞳孔擴(kuò)大，直接光反應(yīng)消失，交感光反應(yīng)存在，多為單側(cè)。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點(diǎn)及視乳頭高起小于屈光度等特點(diǎn)，易與后者相鑒別。球后視神經(jīng)炎與視乳頭炎相似，但無(wú)視乳頭改變。3?視神經(jīng)脊髓炎（opticneuromyelitis）：無(wú)外傷史，病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史?？墒紫葟难郯Y狀或脊髓癥狀開(kāi)始，亦可兩者同時(shí)發(fā)生，通常一眼首先受累，幾小時(shí)至幾星期后，另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)展很快，有中心暗點(diǎn)，偶爾發(fā)展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。如系前者即將出現(xiàn)視乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常。脊髓炎癥狀出現(xiàn)在眼部癥狀之后，首先癥狀多為背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現(xiàn)下肢和腹部感覺(jué)異常，進(jìn)行性下肢無(wú)力和尿潴留。最初雖然腱反射減弱，但跖反射仍為雙側(cè)伸性。感覺(jué)喪失異常上或至中胸段。周圍血白細(xì)胞增多，血沉輕度增快。4?視神經(jīng)萎縮（opticatrophy）：分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。主要癥狀為視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對(duì)光反射消失。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺(jué)傳導(dǎo)所致。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎造成。5．視神經(jīng)鞘腦膜瘤（Opticnervesheathmeningioma）：眼瞼腫脹、眼球突出、視力下降是主要的臨床表現(xiàn)。視神經(jīng)鞘腦膜瘤主要沿視神經(jīng)浸潤(rùn)蔓延，導(dǎo)致視神經(jīng)彌散性增粗，前至眼球，后至視神經(jīng)管孔，眶尖處膨大，并向顱內(nèi)鞍上區(qū)發(fā)展。早期即引起視力下降，視乳頭水腫，繼而發(fā)生視神經(jīng)萎縮。腫瘤可突破硬膜向眶內(nèi)侵犯致眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙。來(lái)源于蝶骨嵴的腦膜瘤經(jīng)視神經(jīng)管或眶上裂入眶，腫瘤壓迫視神經(jīng)可致同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)，體積增大，顱壓增高時(shí)，可引起對(duì)側(cè)視乳頭水腫，表現(xiàn)一側(cè)視神經(jīng)萎縮，另一側(cè)視神經(jīng)水腫，稱為Foster-Kennedy綜合征。腫瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)和第Ⅴ顱神經(jīng)眼支，可引起眶尖綜合征。蝶骨嵴腦膜瘤眶內(nèi)蔓延還可引起眶骨壁增生、顳部隆起等改變6.垂體腺瘤（pituitaryadenoma）：早期垂體瘤常無(wú)視力視野障礙。如腫瘤長(zhǎng)大，向上伸展壓迫視交叉，則出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現(xiàn)出來(lái)。此時(shí)病人在路上行走時(shí)易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變?cè)龃?、壓迫較重，則白視野也受影響，漸至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時(shí)治療，視野缺損可再擴(kuò)大，并且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見(jiàn)的為內(nèi)分泌癥狀，如生長(zhǎng)激素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥，如果發(fā)生在青春期以前，可呈現(xiàn)巨人癥。如催乳素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，在女病人可出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴(kuò)大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見(jiàn)腫瘤生長(zhǎng)，內(nèi)分泌檢查各種激素增高。7.顱咽管瘤（craniopharyngioma）主要表現(xiàn)為兒童期生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高。當(dāng)壓迫視神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)視力視野障礙。由于腫瘤生長(zhǎng)方向常不規(guī)律，壓迫兩側(cè)視神經(jīng)程度不同，故兩側(cè)視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致，約半數(shù)表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現(xiàn)為雙顳上象限盲。腫瘤發(fā)生于鞍上向下壓迫者可表現(xiàn)為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側(cè)者可表現(xiàn)為單眼顳側(cè)偏盲。顱骨平片有顱內(nèi)鈣化及CT、MRI檢查和內(nèi)分泌功能測(cè)定，臨床多能明確診斷。八、治療方法1982年，在一份報(bào)告中，有7例額葉顱腦外傷后單眼失明的病例，提供了以下建議的視神經(jīng)減壓指征:1.額葉顱腦外傷后延遲視力喪失，對(duì)12小時(shí)大劑量類固醇激素沖擊治療無(wú)反應(yīng);2.大劑量類固醇治療最初視力部分恢復(fù)，隨后在使用類固醇或逐漸減少類固醇治療時(shí)視力下降。在該報(bào)告中，作者得出結(jié)論，大劑量類固醇似乎對(duì)TON有用13。另有學(xué)者報(bào)道，在1990年對(duì)32名間接TON患者的研究中，62%的接受治療的患者和33%的未接受治療的患者視力得到改善14。目前TON的主要治療方案為:1.全身類固醇治療;2.視神經(jīng)減壓術(shù);3.類固醇治療和視神經(jīng)減壓聯(lián)合治療?？傮w而言，TON的治療方式現(xiàn)在仍存在爭(zhēng)議。國(guó)際視神經(jīng)創(chuàng)傷研究(TheInternationalOpticNerveTraumaStudy,IONTS)首次組織研究了間接TON的最佳治療方法，此研究最初作為一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照的前瞻性研究進(jìn)行療效比較:1.顱外視神經(jīng)管減壓聯(lián)合大劑量皮質(zhì)類固醇;2.單獨(dú)使用皮質(zhì)類固醇。然而，由于TON病例的稀有性，隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(randomizedcontrolledtrials，Rcts)在當(dāng)時(shí)無(wú)法成功進(jìn)行。隨后，IONTS將研究設(shè)計(jì)改為比較非隨機(jī)干預(yù)研究，最終得出結(jié)論：無(wú)論是皮質(zhì)類固醇治療還是視神經(jīng)管減壓手術(shù)都沒(méi)有明顯的益處。還有研究顯示所有TON治療患者被隨訪三個(gè)月。治療組和安慰劑組的平均最終最佳矯正視力(BCVA)分別為1.11±1.14及1.78±1.23，這種差異沒(méi)有顯著性(p=0.13)。治療組中68.8%的患者視力得到改善，安慰劑組中53.3%的患者視力得到改善，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p=0.38)14。因此，目前還沒(méi)有合適的研究能夠驗(yàn)證TON治療的特定策略。然而，在眼科領(lǐng)域，當(dāng)懷疑TON時(shí)，仍應(yīng)首先考慮大劑量類固醇治療。大劑量類固醇治療的基本原理是基于第二屆全國(guó)急性脊髓損傷研究(SecondNationalAcuteSpinalCordInjuryStudy，NASCIS2)，該研究是一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照的研究，研究對(duì)象為急性脊髓損傷患者。該研究表明，與安慰劑治療的患者相比，在損傷后8小時(shí)內(nèi)使用甲基強(qiáng)的松龍治療可顯著改善運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能15。類固醇的劑量如下:1.低劑量(<100mg);2.中劑量(100-499mg);3.高劑量(500-1999mg);4.非常高劑量(2000-5399毫克);5)大劑量(>5400毫克)。通常情況下，國(guó)外治療TON最常用的類固醇治療方案是在眼科領(lǐng)域靜脈注射大劑量的甲基強(qiáng)的松龍12。脊髓是大腦的灰質(zhì)和白質(zhì)混合束，而視神經(jīng)是純白質(zhì)束。在NASCIS2研究中甲基苯丙胺強(qiáng)的松龍的治療成功可能不能推廣到TON的治療中。此外，可能還有其他的誘發(fā)因素會(huì)影響類固醇對(duì)間接TON的治療效果。有部分作者認(rèn)為，外傷后24小時(shí)內(nèi)給予類固醇治療、小兒患者、傷后存在殘余視力、單純面部創(chuàng)傷等因素對(duì)改善視力有較好的效果。由于TON的治療存在爭(zhēng)議，Emanuelli16等人在2015年提出了他們對(duì)TON的手術(shù)和醫(yī)療方案。治療方案包括內(nèi)科靜脈類固醇治療(受傷后8小時(shí)內(nèi))和內(nèi)窺鏡手術(shù)減壓(開(kāi)始藥物治療后12-24小時(shí)內(nèi))。作者報(bào)告說(shuō)，有65%的病例視力得到改善，這是一個(gè)相當(dāng)高的成功率。此外，細(xì)胞因子激素促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin，?EPO)是治療TON的一種新選擇。據(jù)報(bào)道，EPO可有效減少神經(jīng)細(xì)胞凋亡，保護(hù)腦缺血損傷，并對(duì)血管有保護(hù)作用17。靜脈注射EPO治療TON的初步研究顯示了一個(gè)有希望的結(jié)果，在使用EPO治療的患者中視覺(jué)恢復(fù)明顯好于觀察組18。同一研究組最近在一項(xiàng)3期、多中心、研究中展示了靜脈注射EPO治療TON的效果。TON患者的最佳矯正視力有明顯改善。有趣的是，EPO組的色覺(jué)明顯改善。作者評(píng)論說(shuō)，在隨訪過(guò)程中沒(méi)有觀察到副作用。筆者所在中心為北方地區(qū)最大眼科中心，視神經(jīng)損傷患者每年300余例，根據(jù)我科經(jīng)驗(yàn)，TON的治療主要包括藥物治療及手術(shù)治療。藥物治療包括營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、脫水等治療，其中又以激素治療為主，患者創(chuàng)傷早期予激素沖擊3天（甲強(qiáng)龍500-1000mg/天）。激素在人體中具有穩(wěn)定細(xì)胞膜、減少自由基形成等作用。它可直接作用于細(xì)胞表面的鈉離子與鈣離子，從而抑制細(xì)胞電位傳導(dǎo)，達(dá)到阻斷炎癥介質(zhì)及相關(guān)血管活性物質(zhì)的釋放，進(jìn)而起到減輕血管痙攣的作用。通過(guò)短時(shí)間內(nèi)給予患者甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，消除視神經(jīng)炎癥、水腫狀況，改善視神經(jīng)周圍組織循環(huán)，減少視神經(jīng)細(xì)胞的凋亡，從而達(dá)到保護(hù)視神經(jīng)的目的。手術(shù)治療以去除損傷部位的異物和骨折片及清除周圍血腫，去除視神經(jīng)管骨性結(jié)構(gòu)，為視神經(jīng)管膨脹創(chuàng)造空間，限制壓迫及破壞作用，保存現(xiàn)有視神經(jīng)及促進(jìn)重建神經(jīng)功能為目的。減壓時(shí)間窗為傷后2周內(nèi)，存在殘余視力或雙眼視力喪失患者適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)指征，積極手術(shù)治療，根據(jù)病情選擇不同入路。手術(shù)以導(dǎo)航輔助經(jīng)鼻視神經(jīng)管開(kāi)放減壓為首選，手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，頭面部無(wú)切口，患者易于接受。經(jīng)鼻視神經(jīng)管開(kāi)放減壓手術(shù)適應(yīng)癥為：1)傷后有殘存視力，但是視力<0.1；2)藥物治療過(guò)程中出現(xiàn)視力急劇下降者；3)無(wú)殘存視力，受傷時(shí)間<14天，根據(jù)患者的受傷情況，特別是視神經(jīng)管相關(guān)區(qū)域的骨折情況，決定是否手術(shù)治療；4)受傷時(shí)間較長(zhǎng)者應(yīng)參照眼動(dòng)脈彩超結(jié)果及VEP結(jié)果，仍存在眼動(dòng)脈及分支供血障礙者或VEP波形未呈消失者可考慮行視神經(jīng)管減壓術(shù)。對(duì)于是否切開(kāi)視神經(jīng)鞘尚存爭(zhēng)議，因?yàn)榍誓で虚_(kāi)將增大腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。一般對(duì)于術(shù)前無(wú)殘余視力患者多行鞘膜切開(kāi)同時(shí)外敷激素，對(duì)于存在殘余視力患者則相對(duì)保守。如患者傷后存在眶尖綜合癥、額眶部骨折需整復(fù)者，行額顳開(kāi)顱視神經(jīng)管-眶尖減壓+骨折整復(fù)術(shù)，現(xiàn)一般經(jīng)由硬膜外入路操作，腦組織騷擾更小。不論經(jīng)鼻或開(kāi)顱減壓，其手術(shù)治療禁忌癥為：1)患者顱腦損傷嚴(yán)重，意識(shí)障礙不能評(píng)估視力者；2)伴有頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺和頸內(nèi)假性動(dòng)脈瘤等血管性疾?。?)嚴(yán)重的眶尖區(qū)骨折導(dǎo)致鐮狀襞游離，壓迫視神經(jīng)成角畸形，考慮損傷嚴(yán)重手術(shù)不能獲益者；4)患者不能接受相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥者，如殘余視力術(shù)后可能下降者。九、手術(shù)過(guò)程1.經(jīng)鼻視神經(jīng)管開(kāi)放減壓術(shù)：全麻成功后，患者取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，收斂患側(cè)鼻腔滿意后，辨認(rèn)中鼻甲，將中鼻甲推向內(nèi)側(cè)，顯露鉤突，切除鉤突、篩泡骨質(zhì)及篩竇粘膜，開(kāi)放前后篩房，磨除蝶篩隔，剝離部分蝶竇粘膜，清除蝶竇內(nèi)陳舊積血，辨認(rèn)眶紙板、視神經(jīng)管隆凸、斜坡隱窩、鞍底等解剖標(biāo)志，定位視神經(jīng)管及尋找視神經(jīng)管骨質(zhì)骨折線。磨除眶尖部及視神經(jīng)管內(nèi)、下、上壁骨質(zhì)，要求視神經(jīng)管眶口至顱口全程減壓。以小尖刀自眶尖向后切開(kāi)眶骨膜、總腱環(huán)和視神經(jīng)鞘，內(nèi)鏡應(yīng)抵近觀察，確保既切開(kāi)鞘膜又未傷及神經(jīng)纖維。切開(kāi)時(shí)注意要在視神經(jīng)的內(nèi)側(cè)切開(kāi)視神經(jīng)鞘，以免損傷眼動(dòng)脈。探查顱底，如有腦脊液漏，行一期修補(bǔ)（圖2）。2.額顳開(kāi)顱視神經(jīng)管-眶尖減壓術(shù)：全麻成功后，取仰臥位，頭向患側(cè)傾20-30度，常規(guī)消毒鋪巾，取額顳弧形切口，分離皮膚、皮下組織、帽狀腱膜，取下額顳骨板，如該位置為存在骨折，則小心取下內(nèi)凹、移位之骨折片。向顱底方向探查，檢查硬膜完整性。硬膜外沿蝶骨小翼向后可定位前床突，其內(nèi)側(cè)為視神經(jīng)管上壁。磨除視神經(jīng)管上壁、視柱骨質(zhì)，取下前床突，開(kāi)放視神經(jīng)管及眶上裂。開(kāi)放視神經(jīng)管上壁內(nèi)側(cè)時(shí)需注意有誤蝶竇開(kāi)放，如蝶竇開(kāi)放，取游離肌漿封堵，防止術(shù)后腦脊液漏。額顳骨瓣或骨折片復(fù)位，顱骨固定系統(tǒng)固定。顳肌縫合，逐層縫合帽狀腱膜、皮膚，術(shù)畢。十、并發(fā)癥1.激素沖擊治療并發(fā)癥：Lew19等研究了高劑量類固醇治療對(duì)視乳頭血流量的影響，以檢測(cè)視乳頭血流量的變化，認(rèn)為類固醇治療改善了視乳頭血流量，這為激素沖擊治療提供了依據(jù)。同時(shí)激素沖擊將導(dǎo)致部分并發(fā)癥影響患者預(yù)后，主要包括消化道出血及感染加重。筆者經(jīng)驗(yàn)為使用激素沖擊治療同時(shí)預(yù)防性應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑，同時(shí)如患者入院時(shí)存在腦脊液漏時(shí)，則預(yù)防性應(yīng)用抗生素，同時(shí)不建議使用大劑量激素，以防止加重顱內(nèi)感染。2.手術(shù)治療的并發(fā)癥：主要包括鼻腔出血、腦脊液漏、殘余視力下降及創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷。鼻腔出血來(lái)源主要為蝶腭動(dòng)脈及篩后動(dòng)脈，出血原因主要為術(shù)中止血不嚴(yán)格。術(shù)中解剖清楚，仔細(xì)止血可規(guī)避。TON患者如同時(shí)伴有蝶骨平臺(tái)骨折時(shí)，多存在腦脊液漏，在行減壓手術(shù)同時(shí)，多可行一期修補(bǔ)。醫(yī)源性腦脊液漏多于磨除視神經(jīng)管上壁時(shí)發(fā)生，漏口均較小，流量低，游離鉤突或中鼻甲黏膜瓣即可修補(bǔ)。殘余視力下降多由手術(shù)操作中的物理擠壓及磨除骨質(zhì)時(shí)的熱損傷導(dǎo)致，要求手術(shù)醫(yī)師輕柔操作，同時(shí)磨除骨質(zhì)時(shí)流水降溫。創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷為視神經(jīng)管開(kāi)放減壓嚴(yán)重并發(fā)癥，我中心前期統(tǒng)計(jì)TON患者合并頸內(nèi)動(dòng)脈損傷率為2.4%20，入院檢查如提示蝶竇側(cè)壁骨折、鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔出血等征象，需考慮頸內(nèi)動(dòng)脈損傷可能，需行CTA或DSA明確。醫(yī)院性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷多由視神經(jīng)管定位不明確導(dǎo)致，術(shù)前仔細(xì)閱片及術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)，能顯著降低此類損傷的發(fā)生。十一、??????圍手術(shù)期處理TON患者術(shù)前應(yīng)進(jìn)行全面的評(píng)估，一般的術(shù)前評(píng)估，參照常規(guī)的圍手術(shù)期處理原則。術(shù)前視力評(píng)估尤為重要，患者需意識(shí)清楚，能正確、全面反映傷側(cè)眼視力情況并做記錄。行顱腦CT，明確顱內(nèi)有無(wú)血腫等情況。眼科檢查需排除眼球損傷。如患者存在蝶竇側(cè)壁骨折、鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔出血、眶內(nèi)靜脈擴(kuò)張、搏動(dòng)性耳鳴等情況，需行腦血管CTA或DSA檢查，排除有無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈損傷，如存在血管損傷，則為減壓手術(shù)禁忌癥，需以血管損傷的治療為主。????????術(shù)后一般第二天即拔除鼻腔填塞膨脹海綿，患者下地活動(dòng)。如患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，行腦脊液漏修補(bǔ)，預(yù)防性應(yīng)用抗生素同時(shí)需臥床3日后逐漸下地活動(dòng)。如術(shù)后鼻腔仍有流液，則積極放置腰大池外引流，并臥床2周后再拔出鼻腔填塞物。十二、小結(jié)綜上所訴，TON的治療現(xiàn)仍存在爭(zhēng)議，當(dāng)前治療以激素及手術(shù)減壓為主。類固醇治療的并發(fā)癥少，患者易于接受，但應(yīng)用類固醇治療時(shí)仍需積極預(yù)防其相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。視神經(jīng)管開(kāi)放減壓為T(mén)ON的主要外科干預(yù)措施，可以通過(guò)多種入路和方式進(jìn)行。由于不同的視神經(jīng)減壓方法有不同的優(yōu)缺點(diǎn)，因此根據(jù)患者的病情和需要考慮不同的術(shù)式是很重要的。即使經(jīng)過(guò)激素及外科干預(yù)，TON的治療效果仍不理想，可能導(dǎo)致明顯的視功能損失。2023年04月20日583
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吳榮瀚主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院 眼底病科 視盤(pán)小凹為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致的一種不十分常見(jiàn)、且易漏診的眼底病，多單眼發(fā)病，初起視力可正常（此階段不用治療），合并黃斑漿液性脫離或者黃斑水腫時(shí)常導(dǎo)致中心視力明顯下降（多數(shù)需要手術(shù)或激光治療），偶爾還可繼發(fā)全視網(wǎng)膜脫離而導(dǎo)致失明。以往該病在臨床上治療比較棘手，近年來(lái)我們成功收治了多例視盤(pán)小凹的患者，采用多種治療手段獲得較好療效，下面為大家介紹近來(lái)一位典型病例的治療過(guò)程：患者男性、70歲，右眼視物變形、視力下降五月入院，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“右眼黃斑劈裂”（當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診了），入院矯正視力：右眼0.1左眼1.0經(jīng)眼底檢查明確診斷為視盤(pán)小凹。經(jīng)過(guò)玻璃體切割手術(shù)聯(lián)合黃斑內(nèi)界膜翻轉(zhuǎn)+自體血覆蓋手術(shù)，脫離復(fù)位，術(shù)后一月視力恢復(fù)到0.3（如下圖）總結(jié)：視盤(pán)小凹需要在正確的診斷基礎(chǔ)上，結(jié)合黃斑形態(tài)和功能的評(píng)估來(lái)選擇治療時(shí)機(jī)和治療方法。我們目前采用的內(nèi)界膜翻轉(zhuǎn)?自體血覆蓋是一種創(chuàng)傷小、成功率高的治療方法。希望病例分享能幫助大家更好認(rèn)識(shí)該疾病。2022年11月29日1169
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陶冶副主任醫(yī)師 北京茗視光眼科 眼科 朋友問(wèn)。 還有一個(gè)朋友問(wèn)，他的視神經(jīng)損傷，看東西范圍小，這個(gè)病可以治療嗎？啊，配眼鏡能不能改善啊，那么這個(gè)呢，就跟前面那個(gè)患者其實(shí)問(wèn)的差不多啊，我們視神經(jīng)損傷就好比什么呢，就好比這個(gè)電燈的電線有有傷，有有這個(gè)損傷了。 所以這個(gè)電線對(duì)于我們現(xiàn)在的醫(yī)療來(lái)說(shuō)，是不能夠修復(fù)的，它損傷了以后就是損傷掉了啊，那如果說(shuō)它全部損傷了，那很麻煩，這個(gè)電燈就再也不亮了。 如果它損失了一部分啊，我們會(huì)產(chǎn)生一種現(xiàn)象叫做視野縮小，就是他說(shuō)的看東西范圍變小了。 啊，他這個(gè)病呢，可以治啊，但是你想把它治愈是很難的，因?yàn)槲覀冋J(rèn)為呢，治愈就是恢復(fù)到病之前的狀態(tài)，這個(gè)是很難的，但是我們可以控制。 不讓他的這個(gè)視野范圍進(jìn)一步的縮小啊，那么這樣的話，我們至少能夠滿足日常正常的生活啊，滿足正常的生活。 那么這種病啊，我們首先要看是為什么引起的視神經(jīng)的損傷，是因?yàn)楦哐獕哼€是因?yàn)槿毖且驗(yàn)槠渌囊恍┘膊“?，那么針?duì)這個(gè)病因去進(jìn)行治療，而戴眼鏡并不能改善這個(gè)問(wèn)題，因?yàn)樗餮坨R解決的是光線照在這個(gè)細(xì)胞的問(wèn)題的。 啊，照在細(xì)胞上的這個(gè)過(guò)程啊，我們不能解決這個(gè)細(xì)胞受到光線刺激以后，往后傳導(dǎo)的問(wèn)題，而視神經(jīng)恰2022年11月18日58
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視神經(jīng)病相關(guān)科普號(hào)
鄭坤坤醫(yī)生的科普號(hào)
鄭坤坤 主治醫(yī)師
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