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今年得視神經(jīng)脊髓炎，發(fā)病之前久坐腰疼坐不起來那種疼，脊髓炎好后，現(xiàn)在又腰疼，不能久坐也不能久站，怎么

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王輝主治醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院脊柱骨科今年得視神經(jīng)脊髓炎，發(fā)病之前久坐腰疼，坐不起來那種疼，脊髓炎好后，現(xiàn)在又腰疼，不能久坐，也不能久站，怎么辦？呃，您這個視神經(jīng)脊髓炎跟這個腰疼呢，可能關(guān)系并不是很大，你這個腰疼呢，可能還是我我我從你的描述當中呢，我覺得可能還跟你坐的時間長啊，勞損啊，腰肌勞損有關(guān)系，那其實在脊柱科的門診上，最常見的就是最常來看病的病人，他的主要解決的問題大多數(shù)都是說腰疼，這個腰疼的原因呢也很多，比如說椎間盤退變，椎間盤有一些膨出啊，或者局部有鮮花的撕裂啊，會引起攀緣性的腰疼，另外一個呢，就是說椎體有輕微的壓縮骨折，或者椎體的這種旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)定，腰椎不穩(wěn)，也會引起腰疼，這是椎間盤有椎體的原因，另外呢，還有一些，比如說小關(guān)節(jié)的一些紊亂，也會引起腰疼。同時呢，比如說剛才談到的韌帶炎啊，也會引起腰疼，還有一種比較常見的情況就是腰肌勞損，比如說長期的一個姿勢啊，經(jīng)常久坐，后背弓著后背啊，也會出現(xiàn)腰疼，那么我們你就是你說的這個脊髓炎呢，就是神經(jīng)視神經(jīng)脊髓炎呢，跟這個我覺得關(guān)系并不大，所以你還得根據(jù)這些情況的分析，分析產(chǎn)生你自己產(chǎn)生腰疼的原因，對癥的去解決。首先其實最根本的是調(diào)整生活和工作方式，改變不良的坐姿，如果嚴

2022年11月09日

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自身免疫性疾病的早期識別及診療需知

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張艷林主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘（包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系病、ADEM，等）、自身免疫性腦炎、感染性腦炎，是神經(jīng)免疫與感染亞專科醫(yī)生最常面對的疾病。三者可能共存、先后發(fā)生，在某一階段又有可能以某一種為主。其早期臨床表現(xiàn)雖不特異，但也有各自相對獨特的特征，如

2022年02月23日

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視力下降不一定是眼科疾病，也可能是神經(jīng)科疾病：視神經(jīng)脊髓炎、頸內(nèi)動脈狹窄、腦靜脈竇狹窄、腦動靜脈瘺等

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湯建軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科眼睛和視覺對于我們每個人來說至關(guān)重要，一旦市民，則意味著失去了獨立生活能力。對大多數(shù)普通人來說，一旦有視力下降或者失明，首先想到的是去看眼科。那么，失明一定是眼科的問題嗎？當然不是，有許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病會引起視力的下降甚至失明。比如頸動脈狹窄引起視網(wǎng)膜動脈栓塞，它會導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血，引起失明，再比如視神經(jīng)脊髓炎，它是視神經(jīng)的炎癥，它會引起視力的快速下降，甚至失明，再比如腦部的靜脈竇狹窄引起顱內(nèi)壓增高，它會導(dǎo)致視力逐漸下降，最終會導(dǎo)致一部分病人永久失明。因此，如果出現(xiàn)不明原因的視力下降，除了看眼科醫(yī)生以外，一定要記得去看一下神經(jīng)科醫(yī)生。剛剛說到的許多疾病都是需要及時進行治療的，一旦錯過了最佳治療時機，喪失的視力可能永遠無法恢復(fù)。

2020年10月25日

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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病中西醫(yī)診療規(guī)范

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楊振東主治醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科一、概述視神經(jīng)脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白４抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ,MS）的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎（optic neuritis, ON）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。它包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)，這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標準的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON／r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM／r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM 等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。鑒于AQP4-IgG具有高度的特異性和較高的敏感性，可分為AQP4-IgG 陽性組和AQP4-IgG 陰性組。

2020年10月21日

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帶你了解視神經(jīng)脊髓炎（NMO）---你所關(guān)心的常見問題

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2020年01月26日

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視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化是同一種疾病嗎？

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孫國兵主任醫(yī)師 湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

2019年08月07日

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視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)視神經(jīng)炎的最新診療進展

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急性視神經(jīng)炎（ON）可作為視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的首發(fā)癥狀。水通道蛋白4抗體（AQP4-Ab）導(dǎo)致的星形膠質(zhì)細胞損傷是NMO譜系疾病主要的發(fā)病機制，NMO中發(fā)生的ON及合并血清AQP4-Ab陽性的ON定義為NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）。NMO-ON在亞洲人群中高發(fā)，較其他類型ON表現(xiàn)為更重的視力損害及更大的復(fù)發(fā)傾向，且可因腦干或脊髓受累而致殘，需要及早診斷并加用免疫抑制劑預(yù)防復(fù)發(fā)。1 發(fā)病機制及流行病學(xué)特點多數(shù)NMO患者血中能檢測到一種特異性抗體，即針對水通道蛋白-4（AQP4）的自身抗體，稱為NMO-IgG。NMO-IgG特異性結(jié)合于星型膠質(zhì)細胞（ASC）表面，其靶蛋白為ASC細胞膜上的AQP4。以其病理機制為基礎(chǔ)，NMO-ON應(yīng)包括經(jīng)典NMO中發(fā)生的ON（dNMO-ON）和NMO譜系ON（NMOSD-ON），后者即AQP4-Ab陽性O(shè)N。腦脊液（CSF）中對ASC損傷有指示意義的生物學(xué)標記物可能對NMO有一定診斷意義，且與患者的臨床特征具有相關(guān)性，如膠質(zhì)纖維酸性蛋白的升高可能標志病變復(fù)發(fā)。我們最近研究發(fā)現(xiàn)CSF中主要由ASC分泌的趨化因子CXCL12在NMO發(fā)病期顯著下降，且CXCL12的低水平可能預(yù)示著較差的視力預(yù)后。在亞洲人種中，NMOSDs在CNS脫髓鞘疾病中所占比例可高達20%～48%，而在高加索人種中僅占1%～2%。NMOSDs平均發(fā)病年齡為40歲左右，但兒童和老年人也可受累，最小發(fā)病年齡可低至2歲，其男女比例約為1:9。多于85%的NMO患者表現(xiàn)為復(fù)發(fā)病程，女性、年長、合并其他自身免疫疾病者更易復(fù)發(fā)；妊娠晚期、產(chǎn)后（尤其在3～6個月）均可導(dǎo)致其年復(fù)發(fā)率升高。對于兒童，良好的護理條件及母乳喂養(yǎng)具有保護作用，而剖宮產(chǎn)出生史可能提高其罹患風(fēng)險。2 臨床表現(xiàn) 在NMO-ON中，約1/3患者發(fā)病時可伴有眼痛，1/5患者表現(xiàn)為雙眼同時或序貫發(fā)病，80%患者在急性期可出現(xiàn)嚴重視力下降（<0.1），約2/3患眼最差視力可為無光感。首發(fā)為ON的患者，雙眼發(fā)病伴有嚴重視力下降（低于數(shù)指）者更易進展為NMO。另外，NMO-ON在發(fā)病時可伴有隱匿性的腦干癥狀，如頑固性呃逆和嘔吐、眼球運動異常、嗜睡、痛性痙攣、神經(jīng)內(nèi)分泌功能異常如多飲多尿等。如合并其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（SS），患者可出現(xiàn)相關(guān)癥狀，包括口干、眼干、關(guān)節(jié)腫痛、日光性皮疹等。相較于多發(fā)性硬化（MS），NMO可出現(xiàn)橫斷性脊髓損傷，感覺平面更為常見。3 輔助檢查3.1 臨床及影像檢查（1）視功能及視覺電生理檢查。在單次ON發(fā)作后，超過一半的MS患者視野可恢復(fù)正常，而NMO患者視野多顯著缺損。NMO-ON發(fā)病時約半數(shù)患者視野表現(xiàn)為中心暗點，由于視交叉或后視路可能受累，也可表現(xiàn)為雙顳側(cè)或同側(cè)偏盲。視覺誘發(fā)電位多表現(xiàn)為無波形或主波波幅重度降低，僅有2%的患者潛伏期延遲、波幅正常或輕度下降。（2）光相干斷層掃描（OCT）檢查。對于NMO-ON，視盤及黃斑區(qū)OCT檢查所反應(yīng)出的結(jié)構(gòu)變化較視力和視野檢查更為敏感和客觀。在發(fā)病6個月之后，NMO患者盤周視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）厚度較同病程MS患者明顯減低，以上、下象限為主；盤周RNFL丟失的程度與視力及視野缺損程度呈顯著負相關(guān)。在黃斑區(qū)，NMO-ON內(nèi)核層中出現(xiàn)的黃斑微囊樣水腫可能提示較差的視力預(yù)后。（3）磁共振成像（MRI）檢查。眼眶MRI對于NMO-ON檢查十分必要。NMO-ON視路受累的范圍和程度顯著大于MS-ON，且病灶更傾向于累及視神經(jīng)后部及視交叉。dNMO-ON發(fā)作期視神經(jīng)血管周圍及軟腦膜可出現(xiàn)云樣、鉛線樣強化。此外，無脊髓癥狀的NMOSD-ON患者行脊椎MRI檢查也可能發(fā)現(xiàn)脊髓病灶。3.2 血清學(xué)檢查（1）常規(guī)檢查。血常規(guī)及血生化檢查對于NMO沒有特異性。紅細胞沉降率及C反應(yīng)蛋白在活動期NMO可升高，而在MS中一般正常，如明顯升高則可能預(yù)示著腦和脊髓的嚴重病變。梅毒螺旋體、結(jié)核分枝桿菌、人自身免疫缺陷病毒抗體感染所致的視神經(jīng)病變可能導(dǎo)致類似NMO-ON的視力損害，應(yīng)予以排除。近年有研究發(fā)現(xiàn)，幽門螺桿菌、肺炎衣原體和單純皰疹病毒的感染可能會增加NMOSDs的患病風(fēng)險。（2）AQP4-Ab。血清AQP4-Ab的檢測是診斷NMO-ON最重要的檢查之一，在2006年NMO診斷標準中，血清AQP4-Ab陽性被列為三個支持條件之一，合并AQP4-Ab陽性的ON定義為NMOSDs。目前常用的AQP4-Ab的檢測方法有組織切片免疫熒光染色、活細胞分析法（CBA）、流式細胞法（FACS）、酶聯(lián)免疫分析法（ELISA）及放射免疫分析法等。CBA與FACS、或CBA與ELISA聯(lián)合應(yīng)用被認為有較高的敏感性和特異性。血清AQP4-Ab濃度水平可能與病程有關(guān)，復(fù)發(fā)ON者AQP4-Ab滴度可能高于單次病程者。（3）結(jié)締組織病及腫瘤相關(guān)的自身免疫抗體。NMO常合并其他組織特異性或系統(tǒng)性的自身免疫疾病，或合并相關(guān)自身免疫抗體的異常。常合并的自身免疫疾病包括SS、SLE、重癥肌無力、甲狀腺功能障礙（Graves病或橋本甲狀腺炎），另外還可出現(xiàn)乳糜瀉、自身免疫性血小板減少性紫癜、惡性貧血、發(fā)作性睡病、落葉狀天皰瘡、斑禿、銀屑病、硬皮病、皰疹樣皮炎、多發(fā)性肌炎、慢性炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病變、副腫瘤綜合征和1型糖尿病。NMO-ON中合并各種血清自身免疫抗體的陽性率約為40%，顯著高于其他類型ON，其中抗核抗體（ANAs）最為常見。NMO也可作為多種腫瘤的首發(fā)癥狀，如小細胞肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、宮頸癌、平滑肌肉瘤，其原因可能是由于多種腫瘤組織可表達AQP4，因此也有研究者認為AQP4-Ab可作為一種新的腫瘤標記物。（4）CSF檢查。NMO患者CSF中IgG鞘內(nèi)合成率處于低水平，且寡克隆區(qū)帶罕見。急性期CSF檢查可見細胞數(shù)增高，其中多形核細胞所占比例較大，而且可以出現(xiàn)嗜酸性粒細胞，此種狀態(tài)在緩解期可持續(xù)存在。白細胞數(shù)、總蛋白、IgG、IgM、IgA和L-乳酸的濃度等多項指標在NMO發(fā)作期可升高，而在緩解期顯著下降。（5）髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白抗體（MOG-Ab）。近期有學(xué)者報道，MOG-Ab在部分血清AQP4-Ab陰性的 NMOSDs患者中表達；MOG 抗體陽性的NMOSDs患者與AQP4-Ab陽性或兩抗體均陰性的患者相比，復(fù)發(fā)較少且預(yù)后較好。4 治療轉(zhuǎn)歸目前NMO-ON尚不能治愈，治療目的主要是緩解發(fā)作期相關(guān)癥狀，控制復(fù)發(fā)和穩(wěn)定病情，以及后遺癥的對癥處理。急性期NMO-ON的有效治療方案為：靜脈注射甲潑尼龍（IVMP）1g/d，連續(xù)3～5d，兒童減量。治療后如果無效，對無禁忌證者可行治療性血漿置換（TPE），總置換量為全血量的1～1.5倍；有TPE禁忌證者，可靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）。慢性期NMO-ON的治療主要為免疫抑制劑的應(yīng)用。根據(jù)最新的NMO治療指南，口服硫唑嘌呤和靜脈滴注利妥昔單抗被推薦為一線治療方案。后者為針對B細胞表面CD20分子的單克隆抗體，對NMO-ON的治療更具特異性，最新的臨床研究表明，根據(jù)外周血CD19+或CD27+B細胞的數(shù)目進行個性化用藥可減少80～90% NMOSDs患者的年復(fù)發(fā)率。此外，近年來有回顧性小樣本研究表明口服嗎替麥考酚酯、米托蒽醌、甲氨蝶呤對于控制NMO的復(fù)發(fā)有效。在NMO-ON中一般推薦免疫抑制劑單藥治療，如單藥治療效果不佳，也可聯(lián)合應(yīng)用激素、TPE和IVIg。需要注意的是，在應(yīng)用免疫抑制劑治療期間需定期檢測血常規(guī)及肝腎功能，以預(yù)防嚴重不良反應(yīng)的發(fā)生。諸多治療性靶點包括抑制補體蛋白、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、CD19、AQP4阻斷抗體及AQP4-IgG酶失活劑等，均處于臨床初期或臨床前期研究階段。這些研究的不斷進展，將為NMO的治療提供新的方向。女性產(chǎn)后可能是NMO高發(fā)期，但孕期是否預(yù)防性用藥存有爭議。利妥昔單抗為妊娠3級藥物（動物試驗中出現(xiàn)副作用，缺乏人體試驗數(shù)據(jù)），但有研究結(jié)果顯示，孕前小劑量（100mg）應(yīng)用對胎兒及孕婦無損傷，可能相對安全。兒童用藥方案與成人類似，急性及慢性期均可選用IVIg。 NMO-ON患者視力預(yù)后差，若不采取藥物預(yù)防，超過85%的患者可復(fù)發(fā)，43%～91%的患者至少有1只眼最終視力低于0.1。近期文獻報道，hrNMO-ON進展為NMO的時間平均為55個月，顯著長于以脊髓炎起病的患者（平均時間16個月），但此結(jié)論仍需要大樣本、長時間隨訪確定。本文系徐全剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2016年06月25日

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視神經(jīng)脊髓炎不同于多發(fā)性硬化的磁共振表現(xiàn)

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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 1.視神經(jīng)脊髓炎患者MRI表現(xiàn)特征為長脊髓炎性脫髓鞘病灶，長度一般大于3個椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要見于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹、嚴重者可見空洞樣改變，增強掃描后病灶可強化。頸段病灶可向上延伸至延髓下部?；謴?fù)期病灶處脊髓可萎縮。而多發(fā)性硬化的脊髓病灶長度小于2個椎體節(jié)段，病灶主要位于白質(zhì)，急性期脊髓腫脹和緩解期脊髓萎縮不顯著。2.視神經(jīng)脊髓炎受累視神經(jīng)表現(xiàn)為腫脹增粗，視神經(jīng)鞘膜呈長T1 、長T2 信號。病理證明由于視神經(jīng)炎癥反應(yīng)，引起局部腦脊液循環(huán)受阻，從而導(dǎo)致T2加權(quán)像呈“軌道樣”高信號。在部分無視力減退的患者中，依然存在著相似的表現(xiàn)。隨著病程的延長，部分患者視神經(jīng)可見到點狀高信號改變。增強掃描可見受累視神經(jīng)有小條狀強化表現(xiàn)。3.超過半數(shù)視神經(jīng)脊髓炎患者最初腦MRI檢查正常，但在以后MRI復(fù)查中發(fā)現(xiàn)異常非特異性病灶，這些病灶多數(shù)較小和非特異性，不符合MS標準，少部分布在半球，融合至皮質(zhì)下區(qū)，一些病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等，腦內(nèi)這些病灶通常不強化。

2014年12月11日

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頑固性惡心，嘔吐，呃逆，應(yīng)警惕視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作

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全超主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科橋腦，延髓背側(cè)，近四腦室周圍是視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的好發(fā)部位。這些部位也是“嘔吐中樞”。一旦這些部位發(fā)生炎癥反應(yīng)，很可能會出現(xiàn)頑固性惡心，嘔吐，呃逆，咳嗽，癥狀難以控制。內(nèi)科檢查，如胃腸鏡，腹部B超或CT均不會有異常發(fā)現(xiàn)。此時應(yīng)查頭顱MRI，以明確是與NMO相關(guān)。事實上，臨床上很多NMO病人在追溯既往病史時，都曾經(jīng)有上述癥狀的發(fā)生。呃逆，嘔吐可以是NMO的首發(fā)癥狀甚至是復(fù)發(fā)時的唯一癥狀。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院全超

2013年01月31日

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FWD：視神經(jīng)脊髓炎應(yīng)當引起高度關(guān)注

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徐俊無職稱

北京天壇醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)中心

臨床上經(jīng)常會遇到這樣的問題，眼科檢查發(fā)現(xiàn)典型的視神經(jīng)炎癥狀和體征，但是在大劑量激素治療后病情并無改善，在這種情況下，應(yīng)考慮是否僅僅是單純視神經(jīng)炎。至少有兩種疾病需要明確鑒別，其中之一是視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)也稱Devic′s綜合癥，曾被認為是一種非典型多發(fā)性硬化癥，病情嚴重，易復(fù)發(fā)，可呈進行性發(fā)展。但是，盡管在少數(shù)病例中似乎發(fā)現(xiàn)了某種特殊的原因，其是否是多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)的一種變異病種仍存在許多難以解釋的問題。在治療方面，視神經(jīng)脊髓炎不同于單純視神經(jīng)炎，應(yīng)會同神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生協(xié)同治療，這一點應(yīng)引起足夠的注意?！癜l(fā)病機理pathogenesyNMO的確切發(fā)病機理尚未完全清楚。目前的研究結(jié)果認為，NMO和NMO譜群疾病屬于特發(fā)性炎癥性脫髓鞘疾病，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，選擇性侵害視神經(jīng)和脊髓。大量的研究結(jié)果支持這樣一種假說，NMO不同于經(jīng)典的MS，其發(fā)病機制受體液免疫機制支配。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性自身免疫疾病常常與NMO同時存在，作為救援療法的治療性血漿置換對嚴重的臨床發(fā)作具有實際意義。免疫病理學(xué)研究證實了明顯的補體激活和免疫球蛋白沉積。一項重要的研究結(jié)果是NMO-IgG自身血清抗體的發(fā)現(xiàn)，靶抗原是AQP4(aquaporin-4)。NMO譜群疾病患者中，幾乎普遍存在NMO-IgG生物學(xué)標記表達，包括孤立的或復(fù)發(fā)的縱向廣泛性橫貫性脊髓炎以及腦顯像陰性的復(fù)發(fā)視神經(jīng)炎，是NMO的特異性自身抗體。實驗研究結(jié)果提示，NMO-IgG可以調(diào)制AQP4的功能，對NMO存在潛在的致病性。正是由于NMO-IgG的發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致了NMO診斷標準的修改，使NMO-IgG成為一個特異性評價指標，同時也揭示了NMO發(fā)病機理方面的一些實質(zhì)性問題?！馧MO-IgG和AQP4NMO-IgG在NMO與MS等疾病的鑒別診斷中具有重要價值。間接免疫熒光方法檢測NMO-IgG，證實了在NMO患者中的表達和特異性。免疫病理學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)，在NMO的早期就可檢測到AQP4免疫染色的丟失，而AQP4是NMO-IgG的靶抗原，NMO-IgG是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的第1個特異性標記物。采用放射免疫沉淀分析方法(RIPA)檢測，在大多數(shù)NMO患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)了AQP4抗體。對比之下，在非NMO患者中，如MS、炎性和非炎性神經(jīng)學(xué)疾病、系統(tǒng)性自身免疫病及正常人，未檢測到AQP4抗體。這個結(jié)果證實，AQP4是大多數(shù)NMO患者的靶抗原。這一檢測方法具有高度特異性，易于重現(xiàn)檢查結(jié)果，十分方便臨床應(yīng)用。Takahashi T等采用人AQP4-轉(zhuǎn)染細胞，對NMO等疾病進行了抗-AQP4-抗體滴度檢測，測定了NMO、NMO高危綜合征、MS以及卒病等148份血清，結(jié)果發(fā)現(xiàn)NMO和高危綜合征的特異性為100%，而其他疾病沒有1例出現(xiàn)陽性結(jié)果。他們還發(fā)現(xiàn)，大劑量的甲基氫化潑尼松治療后，抗-AQP4-抗體滴度降低。隨訪發(fā)現(xiàn)，在免疫抑制階段，抗-AQP4-抗體滴度維持在較低水平。結(jié)果認為，NMO和高危綜合征本質(zhì)上可能是抗-AQP4-抗體關(guān)聯(lián)性疾病，抗-AQP4-抗體滴度與NMO具有臨床和免疫關(guān)聯(lián)性。另一項免疫組織病理學(xué)研究也發(fā)現(xiàn)，急性或慢性NMO患者的AQP4免疫反應(yīng)性消失達90%，而MS沒有見到類似現(xiàn)象。在NMO損害周圍區(qū)域，AQP4和GFAP的表達明顯增強，相反，MS的AQP4免疫反應(yīng)性保持得很好。在NMO早期，尤其是伴有補體和免疫球蛋白沉積的區(qū)域，AQP4和GFAP的免疫反應(yīng)性消失具有重要臨床意義。同時也提示，體液免疫在NMO的發(fā)病機理方面發(fā)揮了重要作用?！衽R床表現(xiàn)clinical manifestation雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎，視力急劇下降甚至失明，可伴有肢體感覺異常、雙腿無力、胸或膀胱功能障礙，嚴重者出現(xiàn)截癱。病情發(fā)展迅速，進行性加重，急性者可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)視力喪失，亞急性者可以在幾個月內(nèi)達到高峰。慢性起病者在數(shù)月內(nèi)漸進性加重。發(fā)病年齡5-60歲，21-41歲常見。MRI在NMO的診斷中具有重要價值。發(fā)病初期，腦部通常無異常，但在反復(fù)發(fā)作長期隨訪時可以出現(xiàn)異常。脊髓出現(xiàn)典型的損害，主要見于頸段和胸段，累及多個脊椎段，可伴有或不伴有水腫，萎縮與免疫抑制劑治療負相關(guān)。假如累及視交叉，脊髓和視交叉可出現(xiàn)擴大，空泡形成，對比增強可見視交叉肥厚，腦干和小腦一般不受影響。根據(jù)病情的不同可以出現(xiàn)視野改變，但并不具有特異性。NMO侵害視交叉并不常見，一旦視交叉出現(xiàn)損害，視野可出現(xiàn)特征性改變。有人采用Humphrey視野儀進行檢測，在中心24-2閾值條件檢查時，雙顳側(cè)下方視野出現(xiàn)缺損。NMO的腦脊液(cerebrospinal fluid,CSF)明顯異常，神經(jīng)微絲重鏈(NfHSMI135)表現(xiàn)出較高的水平(＞0.73ng/mL)，而MS沒有這種改變。復(fù)發(fā)NMO的腦脊液粒細胞和淋巴細胞增多，蛋白含量增加，但穩(wěn)定期時正常。不像MS，NMO很少見到寡克隆帶(oligoclonal band)?！裥拚\斷標準revised diagnostic criteria以往曾有NMO的診斷標準，這個標準在臨床上發(fā)揮了重要作用。但后來的觀察發(fā)現(xiàn)，有些診斷指標并不能涵蓋NMO的癥狀和體征，在鑒別診斷方面也存在缺陷，尤其是NMO-IgG的發(fā)現(xiàn)，對原有標準進行修改的必要性越來越迫切，從而產(chǎn)生了新的“修正診斷標準”(revised diagnostic criteria)。修正診斷標準充分關(guān)注了參照標準、選擇指標和支持指標等因素，使用擬然比和數(shù)理邏輯回歸分析方法等手段，建立了更為實用、適用面廣的診斷模型。尤其是在早期階段，提高了與MS鑒別的精確度。修正診斷標準：對于NMO的診斷，除了具備視神經(jīng)炎和脊髓炎以外，還需要下面3個支持指標中的至少2個：1脊髓損害的長度至少3個或3個以上節(jié)段的MRI依據(jù)。2腦部MRI檢查結(jié)果不支持MS。3 NMO-IgG血清陽性。在有些情況下，可能低估了NMO的診斷難度，認為比較容易。事實上，NMO的診斷涉及了諸多因素，有時很復(fù)雜。曾有報道，CMV感染后發(fā)生了NMO，同時誘導(dǎo)引發(fā)了橫紋肌溶解癥，CMV可能是神經(jīng)脊髓炎的免疫觸發(fā)因素。極為罕見的伴有Down′s綜合征的NMO也有報道，患者在幾天內(nèi)便出現(xiàn)四肢癱瘓和呼吸衰竭。尸檢發(fā)現(xiàn)頸髓嚴重破壞以及典型的單相NMO視神經(jīng)脫髓鞘改變。Down′s綜合征與NMO之間的關(guān)系尚不清楚，也許是一種巧合，但Down′s綜合征的存在，有可能加速了疾病致命性發(fā)展的進程。在修正診斷標準中，強調(diào)了NMO-IgG的重要性，因為它具有高度的特異性，在NMO與MS、急性播散性腦脊髓炎等疾病的鑒別中具有重要價值。但是，有時也可能出現(xiàn)例外，IgG寡克隆帶(oligoclonal IgG band)在NMO通常是陰性的，但由于長期的自身免疫因素影響，也可能出現(xiàn)陽性結(jié)果?！裰委焧herapy目前，還沒有一種特效的針對NMO的治療方法，但由于對其發(fā)病機理的重新認識以及新的研究結(jié)果的推動作用，有些治療方法已經(jīng)顯示出良好的臨床效果。以往曾把NMO作為MS類疾病進行治療，但大量的證據(jù)證實，NMO主要是通過體液免疫機制驅(qū)動的。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)，采用經(jīng)典MS免疫調(diào)節(jié)藥物并不能改變NMO的病程進展。免疫抑制劑療法被認為對NMO有效，一項回顧性調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，不同的治療方法在長期治療后，它們之間的復(fù)發(fā)率明顯不同。在評價免疫抑制劑和β-干擾素的長期療效時，免疫抑制劑組的復(fù)發(fā)率明顯低于β-干擾素組(p=0.0007)。結(jié)果認為，β-干擾素不宜作為推薦藥物使用，免疫抑制劑應(yīng)是首選藥物。但也有報道認為，免疫抑制劑并不能獲得預(yù)期效果。有人認為，特異性B細胞單克隆抗體－利妥昔單抗（抗腫瘤藥）效果良好，甚至對其他治療無效的患者也會有效。血漿置換(plasma exchange,PE)也顯示了良好的臨床治療效果。一項觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)，NMO和高危NMO患者，在大劑量靜脈輸入甲基強的松龍無效后，血漿置換后出現(xiàn)明顯的功能改善。盡管不能排除先前的激素治療部分地發(fā)揮延遲作用，但血漿置換后的迅速改善提示存在體液免疫因素存在，推測PE可能促進了皮質(zhì)類固醇治療無效患者的功能恢復(fù)。本文系徐俊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2008年09月02日

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