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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 間質(zhì)性肺?。ㄓ⑽暮?jiǎn)稱ILD），是指一類主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管的功能損傷甚至喪失的彌漫性肺疾病的總稱。急性發(fā)?。喊ㄟ^(guò)敏性肺炎（HP），藥物/毒物所致急性肺損傷，血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺病，急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）；反復(fù)發(fā)作性：包括嗜酸細(xì)胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽腫性多血管炎（CSS），過(guò)敏性肺（泡）炎（HP），隱源性機(jī)化性肺炎（COP）；慢性發(fā)?。喊ǎ?）職業(yè)或環(huán)境暴露相關(guān)：如無(wú)機(jī)粉塵引起的石棉肺、矽肺、金屬肺，有機(jī)粉塵引起的過(guò)敏性肺（泡）炎（HP），吸煙所致的呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）等；（2）藥物毒性相關(guān)的間質(zhì)性肺?。ㄈ绨返馔⒉﹣?lái)霉素）；（3）系統(tǒng)疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病（如風(fēng)濕免疫病、血管炎、結(jié)節(jié)病等）；（4）原因不明的，如普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），肺泡蛋白沉著癥（PAP），肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格罕組織細(xì)胞增生癥等。 間質(zhì)性肺病的臨床、影像表現(xiàn)多樣，具體診斷需要結(jié)合臨床、影像、化驗(yàn)，通常需要病理，而且常常需要多學(xué)科討論才能做出判斷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（英文簡(jiǎn)稱IIP），是泛指病因不明的間質(zhì)性肺炎，屬于間質(zhì)性肺病的范圍，具體分類包括9類（1）普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）/特發(fā)性肺纖維化（IPF）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）（3）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）（5）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）（6）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）（7）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD ）（8）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFE）（9）不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 （Unclassifiable IIP）普通型間質(zhì)性肺炎（英文簡(jiǎn)稱UIP），又叫特發(fā)性肺纖維化（英文簡(jiǎn)稱IPF），是指原因不明的，局限于肺部的慢性進(jìn)展性纖維化的間質(zhì)性肺炎，屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范圍，而且是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎里面最常見(jiàn)的。間質(zhì)性肺病、 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性肺纖維化）的關(guān)系圖如下。2020年04月09日
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 特發(fā)性肺閑話到底能活多久呢。 他發(fā)現(xiàn)肺心話呢，它是一種原因不明的肺部疾病，目前呢，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化呢治療呢，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)非常好的方法，那么特巴西最新話，他是原因是什么原因起來(lái)的呢，目前的病因不是非常的清楚，但是大多數(shù)這類病人呢，都是吸煙的男性。 女性非吸煙者幾乎不會(huì)患有本病，因此推測(cè)這個(gè)疾病呢，和吸煙呢，有一定的關(guān)系，這種疾病呢，目前呢，沒(méi)有可以逆轉(zhuǎn)病情的藥物，有些患者的生存時(shí)間呢，甚至低于兩年平均生存時(shí)間呢。 只有三到五年被稱為慢性癌癥。2019年05月17日2049
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一、什么是特發(fā)性肺纖維化？肺癌已經(jīng)成為我國(guó)城鎮(zhèn)居民中發(fā)病居于首位的腫瘤，人們談“癌”色變，肺癌早診早治的理念已經(jīng)深入人心。慢性呼吸系統(tǒng)疾病中，還有一個(gè)“致命殺手“堪比肺癌，它就是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。由于特發(fā)性肺纖維化患者的肺臟會(huì)逐漸“變硬”，進(jìn)展為蜂巢狀，所以又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜瓤肺”。特發(fā)性肺纖維化不同于其他的肺纖維化疾病，它起病隱匿，病因不清楚，常見(jiàn)于中老年吸煙者。患者的肺組織纖維化逐漸進(jìn)展，形成永久的疤痕，導(dǎo)致肺功能不可逆性持續(xù)下降?；颊吒杏X(jué)活動(dòng)耐力下降，上樓、爬坡氣短，或比家人步行速度慢，甚至連吃飯、穿衣都感覺(jué)吃力，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，甚至威脅生命。二、特發(fā)性肺纖維化常常被誤診。由于特發(fā)性肺纖維化早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時(shí)間晚，特發(fā)性肺纖維化患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常延誤1-2年，超過(guò)50%的特發(fā)性肺纖維化患者往往看過(guò)3個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。更可怕的是，雖然特發(fā)性肺纖維化的致死程度高，但疾病知曉率和確診率卻很低，首診時(shí)有一半的特發(fā)性肺纖維化患者會(huì)被誤診為慢阻肺、哮喘、心力衰竭或其他肺部疾病。特發(fā)性肺纖維化患者一旦患病，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，確診后的中位生存期僅為2-3年，5年生存率低于30%，比子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。三、特發(fā)性肺纖維化早期有哪些表現(xiàn)？盡管目前特發(fā)性肺纖維化病因不明，但吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認(rèn)為是患上特發(fā)性肺纖維化的危險(xiǎn)因素，并且特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老年人，其中男性多于女性。絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者在疾病早期沒(méi)有典型癥狀，隨著疾病的進(jìn)展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)。缺氧、刺激性干咳等活動(dòng)后氣喘、經(jīng)常感冒、肺部感染、食欲不佳、體重減輕等都是特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)，另外特發(fā)性肺纖維化患者還有兩個(gè)主要特征，一是手指指端粗大發(fā)紫，看起來(lái)像鼓槌一樣；二是醫(yī)生在聽(tīng)診時(shí)可以聽(tīng)到爆裂音或捻發(fā)音，類似于撕開(kāi)尼龍拉扣的聲音。所以當(dāng)身體出現(xiàn)了以上癥狀時(shí)，就應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院呼吸科就診，在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下，通過(guò)胸部高分辨率CT（HRCT）診斷是否患有特發(fā)性肺纖維化。HRCT檢查是確診特發(fā)性肺纖維化的必要手段，和普通CT相比，它可以更明顯、清晰地顯示出特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小蜂窩陰影。四、如何治療特發(fā)性肺纖維化？目前特發(fā)性肺纖維化的治療手段主要包括藥物治療、肺部康復(fù)運(yùn)動(dòng)、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。然而，長(zhǎng)期以來(lái)用于治療特發(fā)性肺纖維化的藥物選擇極少，呼吸科醫(yī)生只能憑臨床經(jīng)驗(yàn)用藥，常見(jiàn)的糖皮質(zhì)激素、免疫制劑、免疫調(diào)節(jié)劑等傳統(tǒng)藥物治療效果不理想，無(wú)法有效控制病情進(jìn)展。近年來(lái)，特發(fā)性肺纖維化的治療藥物取得了重大突破，如抗纖維化創(chuàng)治療新藥尼達(dá)尼布的上市成為了特發(fā)性肺纖維化治療史上的里程碑，尼達(dá)尼布通過(guò)阻斷參與肺纖維化過(guò)程的信號(hào)傳導(dǎo)通路，發(fā)揮延緩疾病進(jìn)展、減緩肺功能下降速率的作用。五、特發(fā)性肺纖維化早診早治是關(guān)鍵。目前特發(fā)性肺纖維化的診療現(xiàn)狀不容樂(lè)觀，正確認(rèn)識(shí)特發(fā)性肺纖維化是規(guī)范診療的第一步。有臨床試驗(yàn)表明，即使是早期的特發(fā)性肺纖維化患者，如果沒(méi)有及時(shí)接受治療，也會(huì)發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。 所以，早診早治對(duì)于特發(fā)性肺纖維化患者來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。作為呼吸科醫(yī)生，在此希望大家能夠提高對(duì)于特發(fā)性肺纖維化的重視程度，做到早診斷，早治療。2018年05月18日11459
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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化的診斷與治療什么是特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化？有什么危害？ 是指原因不明的，局限于肺部的慢性進(jìn)展性纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。發(fā)病年齡多在中年以上，40-70歲，約2/3患者大于60歲。男性多于女性。起病緩慢，不易察覺(jué)，主要的癥狀是干咳，進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后呼吸困難。有時(shí)會(huì)出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛。體檢發(fā)現(xiàn)杵狀指（趾），兩下肺聞及吸氣性爆裂音，雙肺底最明顯。胸部CT顯示中下肺的周邊部出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影、蜂窩影、伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張等。肺功能檢查結(jié)果為限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。血?dú)夥治龌?yàn)為低氧血癥，這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。本病患者的生存期很差，多數(shù)為診斷后的2-5年。主要死亡原因包括 1型呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化是如何發(fā)生的？ 特發(fā)性肺纖維化的病因不明確?？赡艿牟∫虬?，1.吸煙、2.環(huán)境暴露，長(zhǎng)期接觸到以下物質(zhì)，如金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、3.慢性病毒感染、4.胃食管反流、5、基因遺傳。各種發(fā)病因素引起肺泡上皮細(xì)胞損傷，炎癥細(xì)胞聚集，肺泡上皮細(xì)胞與炎癥細(xì)胞共同釋放多種細(xì)胞因子，介導(dǎo)氧化應(yīng)激，導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞向細(xì)胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)沉積過(guò)多，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，形成肺（間質(zhì)）纖維化。得了特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化應(yīng)該如何應(yīng)對(duì)？有可能逆轉(zhuǎn)嗎？ 特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化患者的癥狀可輕可重，輕癥患者的日常生活不受影響，重癥患者的日常生活很受影響，主要表現(xiàn)為活動(dòng)后的胸悶氣喘。有一些方法可以減輕肺（間質(zhì)）纖維化給日常生活帶來(lái)的不利影響，并提高生活質(zhì)量。1、戒煙，可以防止肺部損傷進(jìn)一步加重。2、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，患者會(huì)發(fā)現(xiàn)靜坐不動(dòng)就不會(huì)胸悶氣喘，因此患者就會(huì)少動(dòng)，進(jìn)而導(dǎo)致喪失活動(dòng)能力。為了避免這種情況，需要進(jìn)行定期和適量的運(yùn)動(dòng)（比如散步、打太極拳、慢跑）。做呼吸操，多做深呼吸，多做擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)，對(duì)于防止肺纖維化加重很有好處。3、保持心情舒暢，保持輕松的心態(tài)和避免心理壓力。4、飲食均衡，攝取足夠的營(yíng)養(yǎng)。多吃水果、蔬菜、瘦肉、奶制品，避免進(jìn)食過(guò)多的脂肪、鹽、糖。可以遵循少吃多餐的原則。5、注意保暖、接種流感/肺炎疫苗，避免感冒。6、對(duì)于重癥患者，進(jìn)行家庭氧療，居家吸氧，尤其是睡眠期間吸氧。7、定期到呼吸科醫(yī)生就診，定期（3-6月）復(fù)查肺功能（含彌散功能）、血?dú)夥治?，以評(píng)估疾病的影響。8、當(dāng)急性加重時(shí)，及時(shí)到醫(yī)院就診，尋求呼吸科醫(yī)生的治療。 肺（間質(zhì)）纖維化一旦發(fā)生，幾乎不可逆轉(zhuǎn)。 目前肺（間質(zhì)）纖維化的治療藥物種類有限，只有三種。一是N-乙酰半胱氨酸，具有抗氧化的作用。長(zhǎng)期服用大劑量的N-乙酰半胱氨酸可以延緩肺功能的下降，療效相對(duì)較弱。 二是吡非尼酮，主要是針對(duì)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子（TGF-β），抑制成纖維細(xì)胞的活性，減緩纖維化的進(jìn)展，改善肺功能。主要副作用是胃腸道反應(yīng)、光敏性皮炎、可能出現(xiàn)肝功能異常。三是尼達(dá)尼布，可以阻斷與肺（間質(zhì)）纖維化相關(guān)的三種細(xì)胞因子受體（分別是血小板源性生長(zhǎng)因子受體、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體、血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體），減緩纖維化的進(jìn)展，改善肺功能。主要副作用是胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、可能會(huì)影響血管功能（凝血異常）。需要指出的是，相對(duì)于第一種藥物，后面兩種藥物價(jià)格較貴。 對(duì)于嚴(yán)重的肺（間質(zhì)）纖維化，建議進(jìn)行肺移植治療。肺移植已經(jīng)被證明可以有效延長(zhǎng)生存期，改善生活質(zhì)量。1年、3年、5年生存率分別為 80.4%、64.2%、 48.5%。 作為華東地區(qū)最早開(kāi)展肺移植技術(shù)的醫(yī)院，上海市胸科醫(yī)院從2002年開(kāi)始，至今已完成60余例肺移植手術(shù)。隨著器官捐獻(xiàn)活動(dòng)的廣泛推廣，肺供體越來(lái)越多，可以讓更多的肺（間質(zhì)）纖維化患者有機(jī)會(huì)接受肺移植治療。本文系李鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月04日7426
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李惠萍主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 “咳咳咳——”一進(jìn)入冬季，像這樣的咳嗽聲就開(kāi)始不絕于耳，由于氣溫下降，空氣干燥，呼吸疾病便進(jìn)入了高發(fā)期。常見(jiàn)呼吸疾病如感冒、哮喘、慢性支氣管炎等都會(huì)引起咳嗽，但是如果一年四季常處于干咳的狀態(tài)，同時(shí)伴有氣喘，經(jīng)常感冒，并且極易肺部感染，病程延綿且很難治愈，就要當(dāng)心特發(fā)性肺纖維化了。什么是特發(fā)性肺纖維化（IPF）呢？這是一種嚴(yán)重的致命性肺部疾病，它會(huì)使肺組織纖維化，形成疤痕，導(dǎo)致肺功能持續(xù)下降。由于IPF疾病認(rèn)知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時(shí)間晚，患者確診后的中位生存期僅2-3年1，5年生存率低于30%2，所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。由于特發(fā)性肺纖維化患者的肺呈蜂巢狀，所以又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。特發(fā)性肺纖維化（IPF）病因不明，絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒(méi)有典型癥狀，隨著疾病的進(jìn)展，患者出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫(yī)院求診，就診率很低。有國(guó)外研究顯示，IPF患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，超過(guò)50%的IPF患者往往看過(guò)3個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。首診時(shí)有一半的IPF患者會(huì)被誤診為慢性阻塞性肺疾病（COPD）、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，這些因素都大大貽誤了治療時(shí)機(jī)3。1Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100（Abstract P646)2Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-93IMS IPF marketing research 2016那么應(yīng)該如何做到盡早確診呢？我們先來(lái)看一位特發(fā)性肺纖維化患者的典型畫(huà)像：多為50歲以上的男性，常見(jiàn)癥狀包括長(zhǎng)期干咳，呼吸困難?；颊哂袃蓚€(gè)主要體征，一是手指指端粗大發(fā)紫，形如鼓槌，二是醫(yī)生在聽(tīng)診的時(shí)侯可以聽(tīng)到爆裂音或者濕啰音，類似于撕開(kāi)尼龍拉扣的聲音。部分患者有家族史，另外，抽煙、所在地區(qū)污染嚴(yán)重、胃食管反流也是誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化的因素。因此，當(dāng)你發(fā)現(xiàn)自己或身邊的家人符合以上幾種情況時(shí)，要高度警惕，盡快到醫(yī)院呼吸科就診，在醫(yī)生指導(dǎo)下，通過(guò)高分辨率CT（HRCT）和肺功能等檢查，幫助診斷是否為特發(fā)性肺纖維化。高分辨率CT（HRCT）檢查是確診特發(fā)性肺纖維化（IPF）的必要手段，較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小蜂窩陰影。由于IPF的疾病進(jìn)展具有不可預(yù)測(cè)性，一旦發(fā)生急性加重，會(huì)大大增加死亡風(fēng)險(xiǎn)，因此患者一經(jīng)確診就應(yīng)該盡早開(kāi)始治療。根據(jù)特發(fā)性肺纖維化診治國(guó)際循證指南的推薦，治療方案主要包括藥物治療、康復(fù)呼吸操、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。在藥物治療方面，抗纖維化創(chuàng)新藥物的問(wèn)世，成為了IPF治療史上的里程碑?？估w維化藥物給患者提供了新的治療選擇，通過(guò)抑制肺纖維化，可有效延緩疾病進(jìn)展，改善生活質(zhì)量。長(zhǎng)期干咳氣喘切勿大意，面對(duì)特發(fā)性肺纖維化，請(qǐng)記住六個(gè)字：早診斷，早治療！本文系李惠萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年03月16日9404
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 特發(fā)性肺纖維化是一種少見(jiàn)病，大部分都不曾聽(tīng)說(shuō)過(guò)，這是一種不可逆轉(zhuǎn)的肺部疾病，幾乎只發(fā)生于男性病人，吸煙人群更容易發(fā)作，大部分病人在發(fā)病之初沒(méi)有任何癥狀，一旦有咳嗽氣喘癥狀前往醫(yī)院檢查，大部分已處于病情的中晚期。因此，特發(fā)性肺纖維化診斷之后的生存期一般只有2-3年，被醫(yī)生稱為不是肺癌的肺癌。那么，特發(fā)性肺纖維化到底是一種什么樣的疾病，為什么發(fā)展這么快。 特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上抽煙男性，開(kāi)始沒(méi)有癥狀，出現(xiàn)癥狀時(shí)主要表現(xiàn)為咳嗽氣喘，一旦出現(xiàn)癥狀較晚 特發(fā)性肺纖維化是一種間質(zhì)性肺病，因此，要了解特發(fā)性肺纖維化，首先要了解什么是肺間質(zhì)。打一個(gè)形象的比喻，人的肺就像一幢擁有2億間房間的大廈，樓道相當(dāng)于肺的氣管、支氣管，每一個(gè)房間就是肺泡，房間的墻壁上平鋪這一層肺泡細(xì)胞，這些細(xì)胞稱為肺實(shí)質(zhì)，而房間周圍鋼筋混凝土、水電煤網(wǎng)線管道就是肺間質(zhì)，相當(dāng)于肺泡周圍的血管淋巴管以及固定肺泡的結(jié)締組織，這些組織統(tǒng)稱肺間質(zhì)。肺泡具有伸縮性，一伸一縮相當(dāng)于肺的一呼一吸，空氣得以從樓道通過(guò)房門進(jìn)入房間，空氣中的氧氣可以很快通過(guò)墻壁進(jìn)入到肺泡周圍的血管中去，二氧化碳則從血管中滲出到房間里來(lái)，從而完成氣體交換。這就是肺泡的基本功能。 房間周圍捆綁上了鋼筋，失去了伸縮性，呼吸功能減弱導(dǎo)致呼吸衰竭 發(fā)生特發(fā)性肺纖維化時(shí)，肺泡周圍一些平時(shí)負(fù)責(zé)修復(fù)創(chuàng)傷的細(xì)胞失去了控制，不斷的在房間周圍修修補(bǔ)補(bǔ)，鋼筋混凝土越補(bǔ)越多，房間的墻壁越來(lái)越厚，氧氣通過(guò)墻壁進(jìn)入身體的難度越來(lái)越大，房間周圍也像被一圈一圈的鋼筋纏繞，伸縮性越來(lái)越小，這時(shí)候一方面空氣不容易被吸入房間，一方面吸入房間的空氣中的氧氣越來(lái)越不容易被吸收利用，最終的效果就是吸入肺的空氣少了，而且吸進(jìn)來(lái)的空氣幾乎不被利用就被呼出了體外，肺失去了功能，人體得不到氧氣的供應(yīng)，最終缺氧導(dǎo)致呼吸衰竭而亡。 特發(fā)性肺纖維化終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終 目前來(lái)說(shuō)，特發(fā)性肺纖維化還缺乏可以逆轉(zhuǎn)病程的治療方法，在確診后只有氧療和肺移植兩種能夠明顯延長(zhǎng)壽命的治療方法，藥物方面，國(guó)際上通過(guò)臨床實(shí)驗(yàn)驗(yàn)證可以延緩病情惡化的藥物只有吡非尼酮和尼達(dá)尼布兩種藥物。距離真正革命性的治愈該病還有很長(zhǎng)的路要走。 目前仍無(wú)逆轉(zhuǎn)病程的藥物，缺乏治愈該病的治療方法，吸氧和肺移植能夠延長(zhǎng)壽命 上海市肺科醫(yī)院呼吸科是以治療間質(zhì)性肺病，特別是特發(fā)性肺纖維化為特色的?？漆t(yī)院重點(diǎn)科室，本科室治療該病例數(shù)在華東乃至全國(guó)居于前列。不但有國(guó)外已經(jīng)上市的藥物在臨床上進(jìn)行臨床試驗(yàn)，同時(shí)國(guó)際上大部分關(guān)于該病的成熟治療方法本科都可以實(shí)行，本科獨(dú)創(chuàng)的康復(fù)療法以及免疫療法已經(jīng)在部分病人身上看到顯著療效，同時(shí)本院胸外科可以配合實(shí)行肺移植，大大提高了患者的生存時(shí)間。 上海市肺科醫(yī)院呼吸科是少數(shù)擁有治療該病能力的?？菩葬t(yī)院重點(diǎn)科室 本院位于楊浦區(qū)政民路507號(hào)，本科室在2號(hào)樓8樓。有需要可以隨時(shí)聯(lián)系我。2017年01月23日2901
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王蕾醫(yī)生的科普號(hào)
王蕾 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
呼吸科
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胡洋醫(yī)生的科普號(hào)
胡洋 主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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王海峰醫(yī)生的科普號(hào)
王海峰 主任醫(yī)師
河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
呼吸科
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