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劉欣欣副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 特發(fā)性肺間質纖維化急性加重為特發(fā)性肺纖維化患者在短期內出現(xiàn)顯著的急性呼吸功能惡化，主要特征為胸部CT在原來尋常型間質性肺炎背景上新出現(xiàn)雙肺彌漫性磨玻璃陰影和（或)實變影。特發(fā)性肺纖維化急性加重的診斷標準包括：（1）既往或當前診斷特發(fā)性肺纖維化；(2)通常在1個月內發(fā)生的呼吸困難急性惡化或進展；（3）胸部HRCT表現(xiàn)為在原來網狀陰影或蜂窩影等表現(xiàn)背景新出現(xiàn)雙肺彌漫性磨玻璃影和（或）實變影；(4)排除心力衰竭或液體負荷過重。2022年06月21日
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羅專波主治醫(yī)師 寧波大學附屬第一醫(yī)院 呼吸內科 嗯，特發(fā)性肺纖維化的癥狀呢啊，主要是包括咳嗽，咳嗽，是以干咳為主的病人呢，常常是沒有痰。 沒有黃濃痰啊，這種情況的另外一個比較特征性的癥狀呢，就是活動后的氣短就是。 活動稍一活動呢，病人就感覺好像氣接不上來，這是一些呃，那那個氣急的癥狀呢，隨著病情的逐漸加重，他這個契機也會越來越明顯，一開始你比方說爬三樓要氣急，到后面的話爬兩樓一樓甚至平地行走都會起即下床稍一活動，上個廁所都要起勁。 這是一個活動后氣急是呃，氣短是一個比較有特征性的一個癥狀，如果說出現(xiàn)了這些癥狀，那我們就要趕緊到醫(yī)院檢查一下，做個血氣分析，做個肺部CT進一步檢查明確。2019年12月20日996
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 一、什么是特發(fā)性肺纖維化？肺癌已經成為我國城鎮(zhèn)居民中發(fā)病居于首位的腫瘤，人們談“癌”色變，肺癌早診早治的理念已經深入人心。慢性呼吸系統(tǒng)疾病中，還有一個“致命殺手“堪比肺癌，它就是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。由于特發(fā)性肺纖維化患者的肺臟會逐漸“變硬”，進展為蜂巢狀，所以又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜瓤肺”。特發(fā)性肺纖維化不同于其他的肺纖維化疾病，它起病隱匿，病因不清楚，常見于中老年吸煙者。患者的肺組織纖維化逐漸進展，形成永久的疤痕，導致肺功能不可逆性持續(xù)下降。患者感覺活動耐力下降，上樓、爬坡氣短，或比家人步行速度慢，甚至連吃飯、穿衣都感覺吃力，嚴重影響生活質量，甚至威脅生命。二、特發(fā)性肺纖維化常常被誤診。由于特發(fā)性肺纖維化早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，特發(fā)性肺纖維化患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常延誤1-2年，超過50%的特發(fā)性肺纖維化患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。更可怕的是，雖然特發(fā)性肺纖維化的致死程度高，但疾病知曉率和確診率卻很低，首診時有一半的特發(fā)性肺纖維化患者會被誤診為慢阻肺、哮喘、心力衰竭或其他肺部疾病。特發(fā)性肺纖維化患者一旦患病，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，確診后的中位生存期僅為2-3年，5年生存率低于30%，比子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。三、特發(fā)性肺纖維化早期有哪些表現(xiàn)？盡管目前特發(fā)性肺纖維化病因不明，但吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認為是患上特發(fā)性肺纖維化的危險因素，并且特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老年人，其中男性多于女性。絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現(xiàn)出來。缺氧、刺激性干咳等活動后氣喘、經常感冒、肺部感染、食欲不佳、體重減輕等都是特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)，另外特發(fā)性肺纖維化患者還有兩個主要特征，一是手指指端粗大發(fā)紫，看起來像鼓槌一樣；二是醫(yī)生在聽診時可以聽到爆裂音或捻發(fā)音，類似于撕開尼龍拉扣的聲音。所以當身體出現(xiàn)了以上癥狀時，就應該及時到醫(yī)院呼吸科就診，在呼吸科醫(yī)生指導下，通過胸部高分辨率CT（HRCT）診斷是否患有特發(fā)性肺纖維化。HRCT檢查是確診特發(fā)性肺纖維化的必要手段，和普通CT相比，它可以更明顯、清晰地顯示出特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網一樣的小蜂窩陰影。四、如何治療特發(fā)性肺纖維化？目前特發(fā)性肺纖維化的治療手段主要包括藥物治療、肺部康復運動、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。然而，長期以來用于治療特發(fā)性肺纖維化的藥物選擇極少，呼吸科醫(yī)生只能憑臨床經驗用藥，常見的糖皮質激素、免疫制劑、免疫調節(jié)劑等傳統(tǒng)藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。近年來，特發(fā)性肺纖維化的治療藥物取得了重大突破，如抗纖維化創(chuàng)治療新藥尼達尼布的上市成為了特發(fā)性肺纖維化治療史上的里程碑，尼達尼布通過阻斷參與肺纖維化過程的信號傳導通路，發(fā)揮延緩疾病進展、減緩肺功能下降速率的作用。五、特發(fā)性肺纖維化早診早治是關鍵。目前特發(fā)性肺纖維化的診療現(xiàn)狀不容樂觀，正確認識特發(fā)性肺纖維化是規(guī)范診療的第一步。有臨床試驗表明，即使是早期的特發(fā)性肺纖維化患者，如果沒有及時接受治療，也會發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。 所以，早診早治對于特發(fā)性肺纖維化患者來說至關重要。作為呼吸科醫(yī)生，在此希望大家能夠提高對于特發(fā)性肺纖維化的重視程度，做到早診斷，早治療。2018年05月18日11459
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李惠萍主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 “咳咳咳——”一進入冬季，像這樣的咳嗽聲就開始不絕于耳，由于氣溫下降，空氣干燥，呼吸疾病便進入了高發(fā)期。常見呼吸疾病如感冒、哮喘、慢性支氣管炎等都會引起咳嗽，但是如果一年四季常處于干咳的狀態(tài)，同時伴有氣喘，經常感冒，并且極易肺部感染，病程延綿且很難治愈，就要當心特發(fā)性肺纖維化了。什么是特發(fā)性肺纖維化（IPF）呢？這是一種嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺組織纖維化，形成疤痕，導致肺功能持續(xù)下降。由于IPF疾病認知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，患者確診后的中位生存期僅2-3年1，5年生存率低于30%2，所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。由于特發(fā)性肺纖維化患者的肺呈蜂巢狀，所以又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。特發(fā)性肺纖維化（IPF）病因不明，絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，患者出現(xiàn)活動后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫(yī)院求診，就診率很低。有國外研究顯示，IPF患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，超過50%的IPF患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，這些因素都大大貽誤了治療時機3。1Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100（Abstract P646)2Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-93IMS IPF marketing research 2016那么應該如何做到盡早確診呢？我們先來看一位特發(fā)性肺纖維化患者的典型畫像：多為50歲以上的男性，常見癥狀包括長期干咳，呼吸困難?；颊哂袃蓚€主要體征，一是手指指端粗大發(fā)紫，形如鼓槌，二是醫(yī)生在聽診的時侯可以聽到爆裂音或者濕啰音，類似于撕開尼龍拉扣的聲音。部分患者有家族史，另外，抽煙、所在地區(qū)污染嚴重、胃食管反流也是誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化的因素。因此，當你發(fā)現(xiàn)自己或身邊的家人符合以上幾種情況時，要高度警惕，盡快到醫(yī)院呼吸科就診，在醫(yī)生指導下，通過高分辨率CT（HRCT）和肺功能等檢查，幫助診斷是否為特發(fā)性肺纖維化。高分辨率CT（HRCT）檢查是確診特發(fā)性肺纖維化（IPF）的必要手段，較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網一樣的小蜂窩陰影。由于IPF的疾病進展具有不可預測性，一旦發(fā)生急性加重，會大大增加死亡風險，因此患者一經確診就應該盡早開始治療。根據(jù)特發(fā)性肺纖維化診治國際循證指南的推薦，治療方案主要包括藥物治療、康復呼吸操、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。在藥物治療方面，抗纖維化創(chuàng)新藥物的問世，成為了IPF治療史上的里程碑?？估w維化藥物給患者提供了新的治療選擇，通過抑制肺纖維化，可有效延緩疾病進展，改善生活質量。長期干咳氣喘切勿大意，面對特發(fā)性肺纖維化，請記住六個字：早診斷，早治療！本文系李惠萍醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年03月16日9404
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王海峰主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 呼吸科 特發(fā)性肺纖維化主要癥狀有以下幾點：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，說白了就是喘，根據(jù)疾病程度不同喘的程度也不同，有的人上不去三樓，嚴重的在床上翻身都困難。②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。常見體征有以下幾點：①呼吸困難和紫紺，象手指頭、腳趾頭發(fā)紫，嘴唇發(fā)紫，臉發(fā)紫。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部啰音，具有一定特征性。④杵狀指趾，就是手指頭、腳趾頭頭大。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)特發(fā)性肺纖維化為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。由上我們可以看到，出現(xiàn)呼吸困難可不一定就是心臟疾病，呼吸系統(tǒng)疾病也占了很大一部分，因此，出現(xiàn)胸悶，喘息癥狀的時候，千萬別不當回事，應該馬上到正規(guī)醫(yī)院去就診。最應該就診的科室是呼吸科和心臟科。2017年07月20日2264
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 間質性肺疾病是指肺泡壁和肺血管周圍間質發(fā)生炎癥浸潤和纖維修復的疾病。由于病變發(fā)生在23級支氣管以下，即肺臟的周邊，因而呈彌漫分布。間質性肺疾病在肺臟疾病中占有重要的地位，病種繁多，病因復雜。多種病因均可導致間質性肺疾病，如全身性疾病、感染、藥物、職業(yè)因素、環(huán)境因素等。病因不明者稱為特發(fā)性。特發(fā)性肺纖維化是病因不明的間質性肺炎中最常見的一種。近年來由于高分辨率CT的應用和病理學的進展，對該病的診斷水平進一步提高。特發(fā)性肺纖維化多見于中老年患者，起病隱匿。患者常訴說活動后呼吸困難，上樓或步行爬坡時感覺氣促，并逐漸加重。同時伴有干咳。還可能出現(xiàn)口唇、指甲青紫，手指末端變形呈鼓棰狀。許多患者未能及時診斷，是由于與慢性支氣管炎混淆。慢性支氣管炎發(fā)作往往有季節(jié)性，冬春時受涼后發(fā)作，天氣轉暖后病情趨于穩(wěn)定?？人蕴狄狠^多。而特發(fā)性肺纖維化癥狀逐漸加重，期間并無明顯的緩解期。如果中老年患者發(fā)現(xiàn)上述情況，應及時到綜合醫(yī)院呼吸內科就診。我院呼吸內科有擅長肺間質病的專業(yè)醫(yī)生應診。患者到門診就診時，拍胸片是常規(guī)的檢查手段，醫(yī)生常常根據(jù)病史、體征和胸片的表現(xiàn)做出初步診斷。胸片能夠顯示特發(fā)性肺纖維化患者的疾病分布特點和嚴重程度。如果要進一步判斷病變的性質則需要做胸部高分辨率CT，它比普通CT能夠更清晰地顯示肺臟細微的結構，是診斷特發(fā)性肺纖維化的重要依據(jù)之一。此外，血氣分析、肺功能、纖維支氣管鏡以及一些實驗室檢查也必不可少。由于間質性肺疾病診斷較為復雜，如有條件最好住院檢查。一旦擬診為間質性肺疾病，患者還應仔細回憶可能引起該病的原因，包括以往患慢性疾病的情況、吸煙史、服藥的情況，工作中接觸粉塵和有毒有害的物質，寵物飼養(yǎng)，長期居住的環(huán)境因素以及家族史等，逐一排查，才能明確特發(fā)性肺纖維化的診斷。2009年06月08日10180
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