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劉欣欣副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化急性加重為特發(fā)性肺纖維化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)顯著的急性呼吸功能惡化，主要特征為胸部CT在原來尋常型間質(zhì)性肺炎背景上新出現(xiàn)雙肺彌漫性磨玻璃陰影和（或)實變影。特發(fā)性肺纖維化急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）既往或當(dāng)前診斷特發(fā)性肺纖維化；(2)通常在1個月內(nèi)發(fā)生的呼吸困難急性惡化或進展；（3）胸部HRCT表現(xiàn)為在原來網(wǎng)狀陰影或蜂窩影等表現(xiàn)背景新出現(xiàn)雙肺彌漫性磨玻璃影和（或）實變影；(4)排除心力衰竭或液體負(fù)荷過重。2022年06月21日
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羅專波主治醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 嗯，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的CT是診斷特發(fā)性肺纖維化非常重要的一個診斷工具。 然后。 他的CT影像學(xué)的表現(xiàn)在早期的話呢，就是主要是分布在兩側(cè)胸膜下的一些。 嗯，結(jié)節(jié)影網(wǎng)格影間質(zhì)增厚啊，小葉間隔增厚，這些一些一些表現(xiàn)到了晚期，隨著病情的加重病人的CT影像表現(xiàn)會出現(xiàn)特征性的。 啊，網(wǎng)格狀的這種啊陰影主要集中在胸膜下兩下肺比較明顯。 呃，兩肺都有兩肺比較對稱的病變，然后呢也會甚至進一步發(fā)展的話，從網(wǎng)格影發(fā)展到蜂窩肺。 就是像蜂巢一樣的那種密密麻麻全都是這種小葉增厚的一種表現(xiàn)。 小葉增厚的表現(xiàn)。2019年12月20日1127
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沈凌主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 特發(fā)性肺纖維化是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最為常見的一種疾病，目前隨著高分辨CT的越來越廣泛的應(yīng)用，診斷的病例數(shù)量越來越高。但是在基層醫(yī)院還是有不少醫(yī)生對于IPF并不是真正了解，特別是對于存在肺間質(zhì)改變的病例常常統(tǒng)稱為肺纖維化，同樣對于IPF的治療也存在誤區(qū)，那么接下來幾個專題要專門介紹IPF的診斷和治療的話題。IPF是一種隨著年齡增長發(fā)病率相應(yīng)增長的間質(zhì)性肺病，根據(jù)美國2008年的統(tǒng)計，本病基本出現(xiàn)在45歲以上年齡的患者，以百萬人口中死于本病的例數(shù)計算，45~54歲有18個IPF患者，55~64歲之間有71例，65~74歲之間有306例，75~84歲之間有827例，而85歲以上則達到了1380例。據(jù)估計美國每年死于IPF的患者達到了1.6萬例，如果按同樣比例在我國每年有近7萬患者死于IPF，所以這個病需要引起我們的重視。IPF的病因還不是很清楚，但是流行病學(xué)發(fā)現(xiàn)環(huán)境和職業(yè)接觸可能起到重要作用，IPF在目前仍吸煙和既往吸煙患者是較為常見，吸煙的嚴(yán)重程度與IPF的發(fā)病率直接相關(guān)。其他危險的職業(yè)因素還包括重金屬和木材粉塵以及有機溶劑接觸史，有一項薈萃分析還報告牲畜和礦山石材接觸也可能與IPF有關(guān)。另一項不被重視的危險因素是因為胃食管反流疾病導(dǎo)致的慢性吸入，最早發(fā)現(xiàn)這一現(xiàn)象是從硬皮病常常會合并肺纖維化，而硬皮病存在食管運動障礙。不過不少病人胃食管反流的癥狀并不明顯，容易忽略。IPF患者的常見臨床表現(xiàn)有活動后呼吸困難和干咳，由于疾病早期的呼吸困難通常很隱匿，所以常不被重視，但是這種呼吸又是進行性加重的。所以當(dāng)有高危因素的患者出現(xiàn)活動耐力下降時要及早進行相關(guān)檢查。IPF的體格檢查中最突出的一點是呼吸音聽診時有一種在兩肺底吸氣相的清脆的羅音，稱之為“Velcro"羅音。另一個要引起重視的體征是杵狀指，大約有50%的IPF患者會有杵狀指，這可能與患者長期缺氧有關(guān)。休息狀態(tài)下的氧飽和度可以是正常的，介進行六分鐘步行試驗中可以發(fā)現(xiàn)氧飽和度的下降。IPF晚期還會出現(xiàn)紫紺、肺動脈高壓、肺心病等表現(xiàn)。本病的化驗室檢查缺乏特異性，因此在這里不做進一步展開，但需要提到的是有部分患者血癌胚抗原會增高，一定要密切隨訪，因為IPF合并肺癌的機率較高。本文系沈凌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年01月16日4884
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺疾病是指肺泡壁和肺血管周圍間質(zhì)發(fā)生炎癥浸潤和纖維修復(fù)的疾病。由于病變發(fā)生在23級支氣管以下，即肺臟的周邊，因而呈彌漫分布。間質(zhì)性肺疾病在肺臟疾病中占有重要的地位，病種繁多，病因復(fù)雜。多種病因均可導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病，如全身性疾病、感染、藥物、職業(yè)因素、環(huán)境因素等。病因不明者稱為特發(fā)性。特發(fā)性肺纖維化是病因不明的間質(zhì)性肺炎中最常見的一種。近年來由于高分辨率CT的應(yīng)用和病理學(xué)的進展，對該病的診斷水平進一步提高。特發(fā)性肺纖維化多見于中老年患者，起病隱匿?；颊叱ＴV說活動后呼吸困難，上樓或步行爬坡時感覺氣促，并逐漸加重。同時伴有干咳。還可能出現(xiàn)口唇、指甲青紫，手指末端變形呈鼓棰狀。許多患者未能及時診斷，是由于與慢性支氣管炎混淆。慢性支氣管炎發(fā)作往往有季節(jié)性，冬春時受涼后發(fā)作，天氣轉(zhuǎn)暖后病情趨于穩(wěn)定?？人蕴狄狠^多。而特發(fā)性肺纖維化癥狀逐漸加重，期間并無明顯的緩解期。如果中老年患者發(fā)現(xiàn)上述情況，應(yīng)及時到綜合醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診。我院呼吸內(nèi)科有擅長肺間質(zhì)病的專業(yè)醫(yī)生應(yīng)診?；颊叩介T診就診時，拍胸片是常規(guī)的檢查手段，醫(yī)生常常根據(jù)病史、體征和胸片的表現(xiàn)做出初步診斷。胸片能夠顯示特發(fā)性肺纖維化患者的疾病分布特點和嚴(yán)重程度。如果要進一步判斷病變的性質(zhì)則需要做胸部高分辨率CT，它比普通CT能夠更清晰地顯示肺臟細(xì)微的結(jié)構(gòu)，是診斷特發(fā)性肺纖維化的重要依據(jù)之一。此外，血氣分析、肺功能、纖維支氣管鏡以及一些實驗室檢查也必不可少。由于間質(zhì)性肺疾病診斷較為復(fù)雜，如有條件最好住院檢查。一旦擬診為間質(zhì)性肺疾病，患者還應(yīng)仔細(xì)回憶可能引起該病的原因，包括以往患慢性疾病的情況、吸煙史、服藥的情況，工作中接觸粉塵和有毒有害的物質(zhì)，寵物飼養(yǎng)，長期居住的環(huán)境因素以及家族史等，逐一排查，才能明確特發(fā)性肺纖維化的診斷。2009年06月08日10180
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