-
賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 一、特發(fā)性血小板減少癥（ITP）包含以下意思：1.I(idiopathic):先天、特發(fā)。有統(tǒng)計(jì)顯示，在1/5的ITP病例中，醫(yī)生可以明確是病毒或甚至是藥物引發(fā)了無(wú)序的免疫攻擊，但是對(duì)于另外4/5的病例，目前尚不清楚是由什么原因引發(fā)。2.T(thrombocytopenic):血小板減少。血小板也叫血栓細(xì)胞，是血液中的微小細(xì)胞碎片，像塞子（或血塊）一樣控制出血。當(dāng)血管受損時(shí)（由于打擊或割傷），血小板就會(huì)涌入并粘在一起，阻止流血。但當(dāng)免疫系統(tǒng)混淆并錯(cuò)誤地攻擊血小板，認(rèn)為其是外來(lái)入侵者時(shí)，它實(shí)際上攻擊了健康的組織和血小板，便會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)血小板減少。3.P(purpura):紫癜，指的是出現(xiàn)在皮膚或口腔內(nèi)壁上的紫斑、青斑。二、ITP是免疫相關(guān)性疾病，因此任何影響免疫的因素都可以使ITP的病情反復(fù)，如勞累、生氣、情緒郁悶、過(guò)敏、感染、生?。ㄈ绺忻埃┑?，所以治療ITP必須有患者和其家屬的良好配合，否則治療效果會(huì)差很多。三、ITP的9種常見(jiàn)癥狀。日常生活中，上火流鼻血或牙齦出血，輕微磕碰后皮膚出現(xiàn)紫斑都很常見(jiàn)。但如果出現(xiàn)流血不止還伴有明顯乏力感時(shí)，就需要及時(shí)到醫(yī)院排除ITP的可能。ITP常見(jiàn)癥狀包括：1.牙齦出血。刷完牙后牙刷可能會(huì)變紅，或者牙齦會(huì)自發(fā)出血。但與牙齦疾病不同的是，這種出血將持續(xù)超過(guò)幾秒鐘，或者更難停止。2.受傷/割傷后出血。與割傷相同，很難阻止血液的流動(dòng)。3.口腔內(nèi)的血泡。嘴里有血泡的人發(fā)生腦出血的幾率要高得多。4.大便或小便帶血。大便可能是黑色，甚至是紅色，小便看起來(lái)是粉紅色或是紅色。這兩種情況都很嚴(yán)重，但相對(duì)罕見(jiàn)，是內(nèi)出血的跡象，出血通常是在你的胃腸道某處。5.瘀傷。每個(gè)人在跌倒或受到打擊后，導(dǎo)致靜脈破裂并出血時(shí)都會(huì)出現(xiàn)瘀傷，但是患有ITP的人非常容易毫無(wú)征兆地產(chǎn)生瘀傷。6.月經(jīng)量大。在婦女和少女中，比正常的月經(jīng)出血量大可能是ITP的一個(gè)癥狀。分娩后，甚至?xí)谐鲅娘L(fēng)險(xiǎn)。7.流鼻血。經(jīng)常有血從鼻子里涌出來(lái)，而且很難停止。8.皮疹。由小紅點(diǎn)組成的皮疹，那是ITP標(biāo)志性的瘀斑，它看起來(lái)像是一大堆紅色的針孔，通常在四肢，尤其是下肢。當(dāng)按壓瘀斑的紅點(diǎn)時(shí)，顏色不會(huì)褪去。9.吐血。吐血表明有內(nèi)出血，出血通常來(lái)自胃或小腸。2023年08月25日
350
0
23
-
李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 呃，這個(gè)病人的問(wèn)題呢，很具有代表性，他說(shuō)免疫性血小板減少，能不能治愈這種病的話呢？呃，兒童的話呢，百分之七八十都能夠治愈，成人呢，有1/3到一半的病人可以獲得長(zhǎng)期。 緩解，當(dāng)然呢，成人相對(duì)來(lái)講進(jìn)入慢性階段，容易受到誘發(fā)因素的影響而易于反復(fù)，但是呢，這種病畢竟他還是一種良性疾病，在我的臨床當(dāng)中遇到的這些病人，伴隨著他們度過(guò)了37年的時(shí)間時(shí)光，那么我感覺(jué)到大部分人孩子不影響生長(zhǎng)發(fā)育啊，年輕人不影響他結(jié)婚，甚至呢，大部分人也都擁有了自己健康的寶寶，而且大部分人是可以獲得呃，預(yù)期的接近正常的壽命，只是說(shuō)它容易受影響的時(shí)候，我們要及時(shí)的消除誘因，及時(shí)的就醫(yī)處理，要確保我們的臨床安全。經(jīng)常反復(fù)的人呢，有一個(gè)最大的問(wèn)題，不是治愈不治愈的問(wèn)題，而是說(shuō)，嗯。 來(lái)影響他生活質(zhì)量的問(wèn)題，所以說(shuō)呢，血小板達(dá)到正常減停西藥還能保持在正常者，是我們認(rèn)為不影響你日常工作生活，能夠使你保持安全狀態(tài)的血小板水平之下，中藥再鞏固兩三個(gè)月就是可以停藥的，我認(rèn)為能減就減，能停就行，完全沒(méi)有必要長(zhǎng)期吃藥，極大的影響到我們的生活質(zhì)量，好，謝謝。2023年07月10日81
0
2
-
劉愛(ài)軍主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 Q1.ITP和幽門(mén)螺桿菌有什么關(guān)系？目前，血小板減少癥的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但大多認(rèn)為是與自身免疫有關(guān)的疾病，即由于自身免疫異常、紊亂導(dǎo)致血小板生成不足或破壞過(guò)多，致使血小板計(jì)數(shù)下降，存在一定出血風(fēng)險(xiǎn)。幽門(mén)螺桿菌可引起慢性免疫刺激，且與血小板某些抗原具有相似/相同的抗原表位，可又到集體產(chǎn)生血小板抗體，致使血小板被破壞，計(jì)數(shù)降低。當(dāng)血小板減少癥病友出現(xiàn)幽門(mén)螺桿菌時(shí)，需要針對(duì)病癥進(jìn)行治療。但病友需要注意的是，幽門(mén)螺桿菌雖然能夠通過(guò)有效規(guī)范的治療治愈，但必須嚴(yán)格注意衛(wèi)生和生活習(xí)慣，否則有再次感染的可能。Q2、服用抗幽門(mén)螺桿菌（HP）藥物時(shí)，ITP的治療藥物是否需要停用？抗HP的藥物選擇哪幾種對(duì)血小板影響最??？?服用抗幽門(mén)螺桿菌（HP）藥物時(shí)，ITP的治療藥物不需要停用。治療幽門(mén)螺桿菌一般采用四聯(lián)療法，是指一種質(zhì)子泵抑制劑和一種鉍劑，再加兩種抗生素，質(zhì)子泵抑制劑包括奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑、艾索美拉唑等藥物，鉍劑包括枸櫞酸鉍鉀、膠體果膠鉍等藥物。兩種抗生素的選擇上，如果青霉素不過(guò)敏，建議優(yōu)先選擇阿莫西林，另外一種抗生素根據(jù)當(dāng)?shù)氐目股啬退幍那闆r決定，常用克拉霉素，青霉素過(guò)敏換用甲硝唑或氧氟沙星，療程14天。其中喹諾酮類抗生素左氧氟沙星對(duì)血小板相對(duì)影響較大。Q3.血小板減少患者不出血，病情就不嚴(yán)重嗎？臨床發(fā)現(xiàn)部分血小板減少患者，血小板數(shù)值低到10×109/L以下，也沒(méi)有發(fā)生任何出血現(xiàn)象，甚至可以正常生活。但有些患者即便血小板數(shù)值維持在30×109/L以上，依然會(huì)有皮膚出血點(diǎn)，淤青，紫癜，以及月經(jīng)過(guò)多現(xiàn)象。因此，血小板減少程度只是判斷是否容易發(fā)生出血的一個(gè)方面，影響出血的還有另外一個(gè)重要因素——個(gè)體對(duì)血小板減少耐受的差異。個(gè)體差異是指不同的患者由于在年齡、性別、血管功能、身體結(jié)構(gòu)、出血耐受性及發(fā)病急緩等諸多方面存在一定差異，相同的血小板計(jì)數(shù)者的臨床表現(xiàn)也不相同。有的病人血小板中度減少即可出現(xiàn)廣泛皮膚的皮下紫癜，而有的病人即使血小板已經(jīng)降至20×10^9/L以下，也無(wú)任何出血表現(xiàn)。但血小板數(shù)值低于20×109/L時(shí)，出血的風(fēng)險(xiǎn)更高，嚴(yán)重的可能發(fā)生顱內(nèi)出血構(gòu)成生命威脅，尤其是在發(fā)生磕碰創(chuàng)傷的情況下，一旦出血，很難止住。即便沒(méi)有出血，也要提高警惕，做好出血的預(yù)防性護(hù)理，必要時(shí)采取有效治療措施，提升血小板數(shù)值。Q4.ITP顱內(nèi)出血現(xiàn)象看不到，摸不著，如何提前防治?其實(shí)，任何疾病癥狀在發(fā)生之前，都會(huì)有一定的征兆，因血小板減少誘發(fā)的顱內(nèi)出血現(xiàn)象同樣如此，為此，只要看到以下幾種情況，要當(dāng)心顱內(nèi)出血現(xiàn)象：??常常出現(xiàn)反復(fù)性的流鼻血;??突發(fā)性劇烈頭痛，病程較長(zhǎng)、且有逐漸加重的趨勢(shì)，多伴有惡心、嘔吐的癥狀表現(xiàn);??和他人聊天時(shí)突然出現(xiàn)語(yǔ)言障礙，或口齒不清，聽(tīng)不懂他人所說(shuō)的話。??意識(shí)出現(xiàn)障礙，神志不清醒，大小便失禁。??出現(xiàn)頭暈的癥狀，感覺(jué)周圍環(huán)境不斷旋轉(zhuǎn)，無(wú)法穩(wěn)定的站立或是暈倒在地。這些表現(xiàn)可是一過(guò)性的，也可反復(fù)出現(xiàn)或是愈發(fā)嚴(yán)重。??雙眼有重影出現(xiàn)，頸部變得僵直。??走路不穩(wěn)，身體一側(cè)通常會(huì)感到麻木、乏力、不能靈活運(yùn)動(dòng)，手持物容易掉落，嘴歪，流口水。??一旦出現(xiàn)原因不明的困倦、貪睡現(xiàn)象，—定要高度重視，很可能是缺血性中風(fēng)的征兆?，F(xiàn)代生活節(jié)奏加快，使腦血管疾病發(fā)病率明顯增加，此時(shí)如果大腦血管出現(xiàn)險(xiǎn)情，大腦供血供氧就會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題，出現(xiàn)疲倦、乏力癥狀。??出現(xiàn)手指麻木、原因不明摔倒、精神狀態(tài)發(fā)生變化等前兆。其實(shí)，在多數(shù)情況下，因血小板減少誘發(fā)的顱內(nèi)出血情況并不多見(jiàn)，可一旦發(fā)生，就會(huì)給患者造成嚴(yán)重的危害，甚至危及生命，因此，ITP患者切不可心存僥幸，要隨時(shí)關(guān)注血小板數(shù)值，謹(jǐn)防嚴(yán)重內(nèi)出血發(fā)生!Q5.ITP可能會(huì)引起缺血性腦卒中？腦卒中，俗稱為“中風(fēng)”，分為缺血性和出血性，缺血性腦卒中也被稱為腦梗死，比出血性腦卒中（腦出血）更為常見(jiàn)。雖然ITP是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，與缺血性腦卒中（IS）或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）看似關(guān)聯(lián)不大，但諸多研究發(fā)現(xiàn)ITP患者會(huì)發(fā)生IS或TIA。ITP患者發(fā)生IS/TIA有多種可能的解釋，其中之一是因?yàn)槲⒘＃羌?xì)胞在活化或凋亡過(guò)程中產(chǎn)生的一種小膜囊泡。在血液中有血小板微粒（PMP）、紅細(xì)胞微粒（RMP）等，這些微粒有促凝止血保護(hù)作用，具有高血栓形成的潛力。當(dāng)發(fā)生ITP時(shí)，PMP水平會(huì)明顯升高，這些高水平的微粒則造成了血栓前狀態(tài)，從而引發(fā)IS/TIA的發(fā)生。也有研究者認(rèn)為，某些無(wú)癥狀I(lǐng)TP病人雖然血小板計(jì)數(shù)減少，但并沒(méi)有出現(xiàn)嚴(yán)重的出血表現(xiàn)，可能也有因?yàn)镻MP的促凝止血作用彌補(bǔ)了其血小板數(shù)量的減少。IS/TIA在ITP病人中并不少見(jiàn)，因此在治療ITP患者時(shí)，無(wú)論患者是否有IS/TIA病史，醫(yī)生都應(yīng)警惕IS/TIA的風(fēng)險(xiǎn)。患者也要遵醫(yī)囑規(guī)律用藥，定期隨診，不偏聽(tīng)偏信，以免發(fā)生其他合并疾病。Q6、有血栓病史的患者服用ITP的治療藥物時(shí)，是否需要同時(shí)服用阿司匹林等抗血小板聚集的藥物預(yù)防血栓？血栓與血小板減少常同時(shí)發(fā)生，而不論是出血或是血栓均有可能導(dǎo)致危及生命的風(fēng)險(xiǎn)，并且在治療上通常也相互矛盾。血小板減少時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格對(duì)患者出血及血栓形成風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評(píng)估，依據(jù)臨床情況選擇不同的抗血栓治療，或者可將血小板計(jì)數(shù)提高到安全水平，保證抗血栓治療安全進(jìn)行。對(duì)于血小板計(jì)數(shù)≥50×109/L的患者給予抗血栓治療是相對(duì)安全的，而血小板計(jì)數(shù)介于(30～50)×109/L時(shí)，目前臨床抗血栓治療未達(dá)成共識(shí)，尚需更多的臨床數(shù)據(jù)加以討論及探索。血小板減少的主要危險(xiǎn)是導(dǎo)致出血，但是血小板減少并不能阻止血栓的發(fā)生，應(yīng)結(jié)合患者疾病類型、血小板計(jì)數(shù)及合并癥的具體情況，綜合判斷出血與血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行個(gè)體化治療。Q7.老年ITP患者的治療有哪些特殊風(fēng)險(xiǎn)？老年ITP患者常伴有高血壓、腎功能衰竭、胃潰瘍或肝臟疾病等，這些疾病有增加出血的風(fēng)險(xiǎn)?；加行难芗膊〉睦夏昊颊咄锌寡“搴涂鼓闹委?，所以合并ITP的心血管疾病患者治療時(shí)需要平衡血栓和出血的風(fēng)險(xiǎn)。出血風(fēng)險(xiǎn)會(huì)隨著年齡的增加而增加，對(duì)于合并心血管疾病的老年ITP患者，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)≥50x109/L時(shí)，可以安全使用一種抗血小板或者抗凝治療的藥物。Q8.女性ITP患者月經(jīng)周期長(zhǎng)、量多應(yīng)該怎么辦？月經(jīng)量過(guò)多，對(duì)于女性ITP患者來(lái)說(shuō)無(wú)疑是“雪上加霜”，如果出現(xiàn)嚴(yán)重不適的癥狀時(shí)，患者可先到院進(jìn)行輸血緩解失血過(guò)多的癥狀；或與主治醫(yī)生進(jìn)行溝通，服用藥物或帶避孕環(huán)減少月經(jīng)量；還可以先進(jìn)行停經(jīng)處理，等血小板減少癥緩解后再使月經(jīng)恢復(fù)正常狀態(tài)。服藥需遵循醫(yī)囑，切忌自行買(mǎi)藥服用，以免藥物中的化學(xué)成分相沖突。在月經(jīng)期間盡量避免服用活血的食物，如紅糖，山楂、黑木耳、番茄等。特別指出，血小板數(shù)值的減少才是導(dǎo)致女性患者月經(jīng)不正常的緣由，所以積極治療血小板減少癥才是最重要的，只有血小板計(jì)數(shù)趨向穩(wěn)定正常時(shí)，患者的出血傾向才會(huì)得到緩解。最后，建議女性患者經(jīng)期結(jié)束后及時(shí)復(fù)查血常規(guī)，若血紅蛋白低于正常，請(qǐng)遵醫(yī)囑根據(jù)血紅蛋白減少的程度進(jìn)行相應(yīng)處理。Q9.在血小板恢復(fù)之前，出血口腔血皰應(yīng)如何緩解？口腔中出現(xiàn)血皰說(shuō)明現(xiàn)在血象較低，有自發(fā)性出血的風(fēng)險(xiǎn)。為避免發(fā)生更嚴(yán)重的出血癥狀，建議采取快速提升血小板的治療措施，如：激素、丙球、輸注血小板等等，使血小板數(shù)值盡快達(dá)到安全水平，同時(shí)建議臥床休息。在血小板恢復(fù)之前，可同時(shí)針對(duì)性處理。首先，咬合盡量緩慢，避免血皰破裂導(dǎo)致口腔出血或感染。如果血皰很大影響進(jìn)食，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下處理血泡，必要時(shí)可遵醫(yī)囑使用一下幾種藥物緩解癥狀：局部抗菌藥物：氯己定含漱液、金霉素藥膏；局部皮質(zhì)類固醇：氫化可的松或氟輕氫化潑尼松龍藥膜、倍氯米松含漱液或噴霧劑等；局部止痛劑：芐達(dá)明含漱液或噴霧劑、局部麻醉凝膠。具體情況建議咨詢您的專業(yè)醫(yī)生，在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。后續(xù)要及時(shí)給予針對(duì)性的治療方案，穩(wěn)定血小板。Q10.能夠靠輸血小板讓血小板水平保持在正常水平嗎?不行。因?yàn)镮TP的病因就是身體里產(chǎn)生了破壞血小板的抗體，輸入的血小板會(huì)被身體里的血小板抗體迅速破壞，而且輸入的血小板還有可能誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生更多的血小板抗體。因此輸入血小板不能有效的提高血小板水平。只有發(fā)生了嚴(yán)重的可能危及生命的出血時(shí)，才會(huì)考慮輸入血小板。?Q11.ITP患者有哪些用藥禁忌？ITP患者禁忌藥品主要包括以下幾個(gè)方面：1）禁忌易引起血小板減少的藥物血小板減少癥可由藥物引起，比如利福平、奎尼丁、奎寧、氯霉素、磺胺藥等，因?yàn)檫@些藥物可通過(guò)免疫反應(yīng)異常而導(dǎo)致血小板減少，誘發(fā)血小板減少癥。2）禁忌抗凝血類藥物抗凝血藥物用于血小板減少癥可導(dǎo)致出血加重，所以必須禁用，如肝素、替羅非班、華法令鈉、新抗凝藥物等。3）禁忌抑制血小板功能類的藥物ITP患者血小板免疫性破壞增多，所以抗血小板這類藥物要避免使用，如阿司匹林、氯吡格雷、維腦路通、前列環(huán)素等，都有抑制血小板功能的作用。?2023年01月08日961
0
8
-
魏春華主任醫(yī)師 濰坊衛(wèi)恩醫(yī)院 呼吸科 這個(gè)是免疫性血小板減少，女31歲，新冠陽(yáng)性了，真對(duì)血小板有影響嗎？新冠陽(yáng)性了，呃，我覺(jué)得，嗯，這個(gè)時(shí)候呢，沒(méi)有問(wèn)題，因?yàn)楝F(xiàn)在的新冠呀，不像當(dāng)年的那個(gè)新冠那么。 嚴(yán)峻的形式哈，如果你再擔(dān)心它會(huì)出現(xiàn)這些新冠的緊急的炎性或者氧化應(yīng)激的反應(yīng)，我們。 呃，就說(shuō)我們?cè)谛鹿谝染€上發(fā)現(xiàn)哈，這個(gè)新冠陽(yáng)性的，我們當(dāng)時(shí)開(kāi)會(huì)說(shuō)有些人是給他用抗凝的藥能治療好，也就是說(shuō)不愿意叫他血小板聚集，所以你這個(gè)血小板減少在新冠陽(yáng)性以后，反而他會(huì)顯得不那么少，在因?yàn)檠“寰奂疫@是不是哪本書(shū)說(shuō)哈，說(shuō)的是根據(jù)我在一線的時(shí)候，我們大家討論的這個(gè)發(fā)現(xiàn)的現(xiàn)象哈，新冠我們有的有一個(gè)，呃，承德醫(yī)學(xué)院的一個(gè)教授，他在新冠一線是用甘肅來(lái)治療新冠肺炎，它的理論依據(jù)是在這個(gè)時(shí)候會(huì)出現(xiàn)高凝的狀態(tài)，但你呢，血小板減減少就不具有高凝狀態(tài)，就他是有高凝一點(diǎn)點(diǎn)，你血小板未必是就聚集，聚集沒(méi)有問(wèn)題，我覺(jué)得你放心，你該怎么治療怎么。 治療就行了，我們呢，就是，呃，對(duì)癥處理就可以。 那我再回答這個(gè)問(wèn)題，老年人打了新冠疫苗第一針后，味覺(jué)喪失了。2022年12月13日49
0
0
-
周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 一、什么是ITP？原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無(wú)明確誘因的孤立性外周血血小板計(jì)數(shù)減少為主要特點(diǎn)。只有不到10%的ITP患者可自發(fā)緩解終身致死性風(fēng)險(xiǎn)達(dá)5%，主要與顱內(nèi)出血有關(guān)校正了性別和年齡后，ITP患者的死亡率比健康人群高60%嚴(yán)重出血患者發(fā)生血栓栓塞和感染的風(fēng)險(xiǎn)也增加出血導(dǎo)致ITP患者生活質(zhì)量顯著降低二、ITP臨床表現(xiàn)有哪些？輕度以皮膚粘膜出血為主，如：皮膚紫癜，結(jié)膜出血，皮膚瘀點(diǎn)，口腔粘膜出血。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血癥狀，如：月經(jīng)過(guò)多，消化道出血，顱內(nèi)出血，嘔血，咯血，血尿等。研究顯示，ITP患者的生活質(zhì)量比美國(guó)普通人群、健康人群、高血壓、關(guān)節(jié)炎和癌癥患者差。三、得了ITP怎么辦？(1)一旦您被懷疑或被告知患了ITP，首先要保持鎮(zhèn)靜。(2)及時(shí)到醫(yī)院就診，醫(yī)生會(huì)根據(jù)您的血小板計(jì)數(shù)及是否存在出血癥狀，為您制定相應(yīng)的治療方案。(3)要積極配合醫(yī)生堅(jiān)持治療，治療方案才能奏效，療效才能保證。(4)要相信科學(xué)，不要有病急亂投醫(yī)，迷信什么“偏方”而耽誤治療。四、ITP需要治療嗎？ITP是需要長(zhǎng)期治療管理的疾病，如果不加治療，只有不到10%的患者可自發(fā)緩解。ITP終身致死性風(fēng)險(xiǎn)達(dá)5%，主要與顱內(nèi)出血有關(guān)。ITP患者的死亡率比健康人群高60%。ITP患者感染風(fēng)險(xiǎn)高于健康人群（15%V4%）。五、如何治療ITP？（一）ITP治療流程對(duì)于經(jīng)排他性診斷確診ITP的患者，PLT≥30x10^9/L且無(wú)出血表現(xiàn)，可進(jìn)行臨床觀察。若患者PLT＜10x10^9/L且伴嚴(yán)重出血或出血風(fēng)險(xiǎn)，需啟動(dòng)緊急治療；對(duì)于不伴嚴(yán)重出血或出血風(fēng)險(xiǎn)患者，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白啟動(dòng)一線治療。經(jīng)一線治療后PLT≥30x10^9/L且無(wú)出血表現(xiàn)后可進(jìn)行臨床觀察，若患者PLT＜10x10^9/L伴出血?jiǎng)t需啟動(dòng)二線治療，治療方案包括：促血小板生成藥物（如艾曲泊帕等），抗CD20單克隆抗體，脾切除等。若二線治療仍不能使PLT≥30x10^9/L，可考慮其他二線治療方案，如：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長(zhǎng)春堿類等。對(duì)于以上治療失敗的患者，則需考慮臨床試驗(yàn)。（二）如何判斷ITP治療效果？1.完全反應(yīng)(CR)：治療后血小板計(jì)數(shù)≥100×10^9/L，且沒(méi)有出血。2.有效（R）：治療后血小板計(jì)數(shù)≥30×10^9/L并且至少比基礎(chǔ)血小板計(jì)數(shù)增加2倍，且沒(méi)有出血。3.無(wú)效（NR）：治療后血小板計(jì)數(shù)＜30×10^9/L，或者血小板計(jì)數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2倍，或者有出血。4.復(fù)發(fā)：治療有效后，血小板計(jì)數(shù)降至30×10^9/L以下，或者不到基礎(chǔ)值的2倍，或者出現(xiàn)出血癥狀。注意：在定義獲得完全反應(yīng)或者治療有效時(shí)，患者應(yīng)至少檢測(cè)2次血小板計(jì)數(shù)，并且2次之間至少間隔7天；定義復(fù)發(fā)時(shí)患者應(yīng)至少檢測(cè)2次，并且2次之間至少間隔1天。六、ITP患者可以懷孕嗎？A：ITP的患者可以懷孕。如果是已經(jīng)確診的ITP患者，在準(zhǔn)備懷孕前請(qǐng)?jiān)敿?xì)與主治醫(yī)師進(jìn)行溝通，評(píng)估懷孕的風(fēng)險(xiǎn)并進(jìn)行治療方式的調(diào)整；如果是在懷孕后確診為ITP，需要進(jìn)行產(chǎn)檢外的定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)疾病發(fā)展；研究顯示，ITP患者可以安全地進(jìn)行妊娠，嬰兒和母親的出血風(fēng)險(xiǎn)均較低；患有原發(fā)性ITP的母親所生的嬰兒中，只有極少的嬰兒出生時(shí)血小板低。七、ITP會(huì)遺傳嗎？A：目前，尚不認(rèn)為ITP是一種遺傳性疾病。有一種疾病被稱為“遺傳學(xué)血小板減少癥”，但這種疾病是由基因突變引起的，與ITP不是同一種疾病。ITP是由自身免疫造成的。八、ITP患者是不是不能上班了呢？A：ITP患者可以正常上班，但是在工作期間需要關(guān)注以下事項(xiàng)：1.疲勞ITP患者在日常生活中容易感到疲勞，可以通過(guò)調(diào)整飲食、改善生活方式、瑜伽鍛煉、增加休息時(shí)間等方式來(lái)進(jìn)行調(diào)節(jié)；2.出血ITP患者的出血風(fēng)險(xiǎn)較高，建議在上班時(shí)間也準(zhǔn)備充足的止血藥物和物品。2022年12月11日561
0
0
-
薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 1.什么是ITP？原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無(wú)明確誘因的孤立性外周血-血小板計(jì)數(shù)減少為主要特點(diǎn)。2.血小板在ITP中發(fā)揮了哪些作用？血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來(lái)的具有生物活性的小塊胞質(zhì)，其功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血、維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性。血小板數(shù)量或功能發(fā)生變化時(shí)，機(jī)體易于發(fā)生出血或血栓。當(dāng)血小板減少或功能降低時(shí)，出血時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)。3.為什么會(huì)得ITP？ITP的發(fā)病機(jī)制中同時(shí)存在血小板的破壞增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導(dǎo)致體液和細(xì)胞免疫異?；罨?，共同介導(dǎo)血小板破壞加速及巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足，從而導(dǎo)致了ITP的發(fā)生。4.ITP的癥狀？ITP臨床表現(xiàn)變化較大，無(wú)癥狀血小板減少，皮膚黏膜出血、嚴(yán)重內(nèi)臟出血、致命性顱內(nèi)出血均可發(fā)生。部分患者有乏力、焦慮表現(xiàn)。常見(jiàn)出血包括皮下出血（瘀點(diǎn)、瘀斑、血腫）,黏膜出血(鼻腔、齒齦、口腔血皰、結(jié)膜部位）深部器官出血（肺、胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）。5.??ITP治療的臨床目標(biāo)通過(guò)提供足夠的止血措施來(lái)解決出血事件或預(yù)防嚴(yán)重出血。6.??生活注意事項(xiàng)避免?：足球、籃球等劇烈運(yùn)動(dòng)建議?：散步、慢跑、游泳急性病病人在發(fā)病1周~2周內(nèi)出血較重，應(yīng)臥床休息，盡量減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷；重度者應(yīng)絕對(duì)臥床休息。出血控制、病情好轉(zhuǎn)后，可進(jìn)行輕微的肢體鍛煉，出院后切勿進(jìn)行過(guò)度體力活動(dòng)，可適當(dāng)短時(shí)間散步。避免?：刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起過(guò)敏的食物、禁煙酒。建議?：宜清淡，易消化的食物，新鮮蔬菜、水果，豆類及豆制品，多飲水。7.其他日常注意事項(xiàng)保持皮膚清潔，勤剪指甲、勤洗手，避免搔抓皮膚。保持大便通暢，避免激動(dòng)（便秘、激動(dòng)可誘發(fā)和加重出血）刷牙用軟毛牙刷，忌用牙簽剔牙，以防損傷牙齦。定期用氯已定或生理鹽水漱口，保持清潔，防止口腔感染進(jìn)食前要先用漱口液漱口，以防感染。注意保暖，避免到人群集中的公共場(chǎng)所，防止感冒。2022年12月07日995
0
6
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、簡(jiǎn)介免疫性血小板減少性紫癜（ITP）是一種自體免疫性疾病，以持續(xù)性血小板減少為特征（血小板＜15010^9/L)。其發(fā)病機(jī)理是自身抗體與血小板抗原結(jié)合導(dǎo)致它們?cè)谖闯墒鞎r(shí)即被網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，特別是在脾臟中被破壞引起血小板減少。免疫介導(dǎo)的血小板減少癥包括：藥物誘導(dǎo)的血小板減少、新生兒同種免疫性血小板減少、輸血后紫癜、ITP、急性ITP和繼發(fā)性ITP。二、臨床表現(xiàn)成人ITP與兒童典型的急性ITP截然不同。典型的成人ITP通常起病隱匿，沒(méi)有前期病毒性感染史或其它疾病史。其癥狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。且患者的癥狀和體征可變性極高，從相當(dāng)常見(jiàn)的無(wú)癥狀患者伴有輕微的瘀斑、粘膜出血（如口腔或胃腸道）到任何部位有廣泛的出血，最嚴(yán)重的是顱內(nèi)出血?？偟膩?lái)說(shuō)，除非是嚴(yán)重ITP(PLT<30X10^9)，出血癥狀一般不常見(jiàn),成人ITP主要發(fā)生在生育期的婦女。三、病例患者9月前因查體發(fā)現(xiàn)PLT：110^9/L入院，給予丙球蛋白治療后血小板升至7410^9/L，診斷：1、免疫性血小板減少性紫癜2、2型糖尿病3、前列腺增生。為尋求中醫(yī)治療，特來(lái)就診。（一）2022-03-08日初診時(shí)血常規(guī)示：PLT：6810^9/L。【處方】1.中藥：甘草6地錦草15墨旱蓮15紫珠草30仙鶴草30虎杖20牡丹皮15赤芍15生地黃20水牛角30黃芪30白術(shù)15蒲黃炭30貫眾炭30棕櫚炭30藕節(jié)炭30茜草炭15焦三仙15高良姜62.中醫(yī)膏方：甘草60玄參200生地黃200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕節(jié)300白及100麥冬150天冬150炒麥芽60炒谷芽60金銀花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地錦草450仙鶴草450腫節(jié)風(fēng)450大棗100枸杞150茵陳100黃芩100黃芪200蟲(chóng)草10肉豆蔻60阿膠300木糖醇100（二）2022-03-22日血常規(guī)示：PLT：22910^9/L?！咎幏健?.中藥：上方調(diào)翻白草152.中醫(yī)膏方：上方調(diào)茯苓150（三）2022-05-17日血常規(guī)示：PLT：19510^9/L?！咎幏健?.海曲泊帕2.5mgqd每周五次，改為每周四次。2.中藥：上方去白術(shù)蒲黃炭，調(diào)肉蓯蓉15菟絲子153.中醫(yī)膏方：甘草60玄參200生地黃200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕節(jié)300白及100麥冬150天冬150炒麥芽60炒谷芽60金銀花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地錦草450仙鶴草450腫節(jié)風(fēng)450大棗100枸杞150茵陳100黃芪200蟲(chóng)草10阿膠300木糖醇100靈芝300雞內(nèi)金90（四）2022-09-14日，患者視物模糊，自覺(jué)視力減退，糖尿病10年，冠心病9年。2022-07-29日體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性小結(jié)節(jié)。納一般，眠較差，易醒，二便調(diào)。血常規(guī)示：PLT：23710^9/L【處方】1.中藥：上方調(diào)肉豆蔻6夏枯草15瞿麥9萹蓄92.中醫(yī)膏方：上方調(diào)車前子200浮小麥200通草60萆薢150山慈菇150四、分析中醫(yī)認(rèn)為免疫性血小板減少性紫癜屬于祖國(guó)醫(yī)學(xué)血證中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范圍。紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點(diǎn)或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴(yán)重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對(duì)血的生理及病理有較深入的認(rèn)識(shí)，并對(duì)引起出血的原因及部分血證的預(yù)后有所論述?！鹅`樞·百病始生》中指出：“陽(yáng)絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”。陽(yáng)絡(luò)傷指的是人體上半部的絡(luò)脈損傷，會(huì)出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡(luò)傷指人體的下半部絡(luò)脈受損，故出現(xiàn)便血。在論述病因病機(jī)上，《諸病源候》的《小兒雜病諸候·患斑毒病候》指出，各種原因引起的熱毒蘊(yùn)積于胃，是發(fā)斑的主要病機(jī)：“斑毒之病，是熱氣人胃，而胃主肌肉，其熱挾毒蘊(yùn)積于胃，毒氣薰發(fā)于肌膚，狀如蚊蚤所嚙，赤斑起，周匝遍體”。本病的病因病機(jī)不外乎外因內(nèi)因，外因?yàn)橥飧酗L(fēng)熱毒邪，邪入營(yíng)血，致血熱妄行；內(nèi)因?yàn)闅獠粩z血，陰虛火旺，瘀血阻絡(luò)等。本病例患者為氣虛血瘀型，治則以補(bǔ)氣攝血，化瘀止血為主。中藥以止血方為底方，地錦草、墨旱蓮、紫珠草、仙鶴草止血補(bǔ)虛；蒲黃炭、貫眾炭、棕櫚炭、藕節(jié)炭、茜草炭止血不留瘀；虎杖、牡丹皮、赤芍、生地黃、水牛角清熱涼血化瘀；黃芪、白術(shù)、焦三仙、高良姜補(bǔ)中益氣。中醫(yī)膏方以升血小板方為底方，全方兼顧止血不留瘀，活血不傷正之法，針對(duì)患者身體情況對(duì)癥治療，效果甚佳。2022年09月15日451
0
1
-
曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 特發(fā)性血小板減少性紫癜脾臟腫大的放射治療-脾臟放療的放療劑量及分割模式特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。根據(jù)臨床表現(xiàn)，發(fā)病年齡，血小板減少的持續(xù)時(shí)間和治療效果，可將其分為急性和慢性兩型。慢性ITP多發(fā)于20～50歲之間，女性發(fā)病率較男性高2～3倍，絕大多數(shù)ITP患者缺乏前置癥狀和病因。本病起病隱襲，癥狀多變，有些病例除發(fā)現(xiàn)血小板減少外，可無(wú)明顯癥狀和體征。多數(shù)病例的臨床表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑急性ITP是兒童中較多見(jiàn)的出血性疾病，無(wú)性別差異，發(fā)病年齡以2～5歲為多見(jiàn)，成人少見(jiàn)。通常在冬春季節(jié)病毒感染高峰期發(fā)病較多?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】急性ITP的病因未明，一般發(fā)病前一周期常有急性上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素。常有不明原因的病毒感染，水痘、風(fēng)疹、麻疹病毒感染等。慢性ITP起因隱襲，多數(shù)患者病因不清。ITP的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，近幾十年來(lái)對(duì)ITP血小板相關(guān)抗體的研究證實(shí)本病是一組與自體免疫有關(guān)的疾病。由于患者血清中存在著免疫性抗體，使血小板存活期縮短，故血小板破壞增加，血小板減少。在部分患者，巨核細(xì)胞也可能受到抗體影響而發(fā)生量和質(zhì)的變化?！九R床表現(xiàn)】慢性ITP一般起病緩慢或隱襲，表現(xiàn)為皮膚與黏膜出血。出血癥狀相對(duì)較輕，常呈持續(xù)性或反復(fù)性發(fā)作。持續(xù)性發(fā)作時(shí)血小板減少，反復(fù)發(fā)作者可持續(xù)數(shù)周期或數(shù)月。皮膚可有紫癜及瘀斑，可發(fā)生于任何部位，但四肢遠(yuǎn)側(cè)端多見(jiàn)。黏膜出血程度不一，以鼻及牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)，口腔及黏膜出血次之，血尿及胃腸道出血也可見(jiàn)到。女性多表現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。本病在搔抓皮膚或外傷后，可發(fā)生皮膚瘀斑，但關(guān)節(jié)和視網(wǎng)膜出血少見(jiàn)。出血癥狀一般與血小板計(jì)數(shù)相關(guān)。當(dāng)外周血小板計(jì)數(shù)＜20×109／L，可并發(fā)嚴(yán)重的出血癥狀。在老年患者（＞60歲）當(dāng)外周血小板計(jì)數(shù)相同條件下，其出血嚴(yán)重程度明顯高于年輕ITP患者。急性ITP起病急驟，可有發(fā)熱、畏寒通常為全身性皮膚黏膜出血。起病時(shí)先在肢體出現(xiàn)瘀斑，尤以下肢為多見(jiàn)，瘀斑大小不一，分布不均，病情嚴(yán)重者部分瘀斑可以融合成片或形成血泡。瘀斑也可以發(fā)生中心壞死性改變?？谇火つた砂l(fā)生血泡和出血。少數(shù)患兒可有胃腸道和泌尿道出血。據(jù)統(tǒng)計(jì)，急性ITP并發(fā)顱內(nèi)出血者約見(jiàn)3％～4％，其中因顱內(nèi)出血死亡者約占1％?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】1．血小板計(jì)數(shù)慢性ITP常在（30～80）×109／L，一般較急性ITP為高，典型的急性ITP常見(jiàn)血小板中度至重度減少，一般可低至10×109／L，甚至有低至4×109／L者，血小板壽命顯著縮短，嚴(yán)重者僅數(shù)小時(shí)。由于血小板減少，故出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不佳，束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，除大量出血外，一般無(wú)明顯貧血及白細(xì)胞減少。2．血小板形態(tài)及功能外周血小板的形態(tài)可有改變。如體積增大、形態(tài)特殊、顆粒減少、染色過(guò)深等。周圍血中巨大血小板為一些較幼稚的血小板。它反映骨髓制造血小板情況。有的患者血小板功能異常，表現(xiàn)為血小板聚集功能減低。臨床上有的患者血小板計(jì)數(shù)并不很低，但出血嚴(yán)重，可能為此原因。3．骨髓檢查骨髓中巨核細(xì)胞明顯增多，但胞質(zhì)中顆粒減少，嗜堿性較強(qiáng)，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡、變性。4．血小板抗體慢性ITP患者血小板凝集素可能陽(yáng)性，但也可能假陽(yáng)性。用抗球蛋白消耗實(shí)驗(yàn)或酶標(biāo)法測(cè)定血小板表面免疫球蛋白，發(fā)現(xiàn)血小板表面免疫球蛋白（PAIg）可達(dá)正常的100倍，緩解時(shí)降至正常。PAIg（包括PAIgG，PAIgM）PAC3的測(cè)定已成為診斷ITP的一項(xiàng)重要檢查方法?！驹\斷與鑒別診斷】1．診斷本病應(yīng)以血小板壽命縮短為主要診斷指標(biāo)，但由于目前尚缺乏簡(jiǎn)單易行的檢測(cè)方法，不宜在臨床上廣泛應(yīng)用，故臨床上仍以本病的出血癥狀、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、抗血小板抗體增高，并排除繼發(fā)性血小板減少為本病主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會(huì)及全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）多次化驗(yàn)檢查血小板減少；（2）脾臟不增大或僅輕度增大；（3）骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙：（4）具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)者：①潑尼松治療有效：②脾切除治療有效；③血小板相關(guān)IgG增高：④血小板C3增多：⑤血小板壽命測(cè)定縮短。由于血小板減少癥的病因增多，慢性ITP應(yīng)該與有關(guān)疾病鑒別。2．鑒別診斷慢性ITP需與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別，后者一般有原發(fā)病或明顯的致病因素，并有其相應(yīng)的臨床和檢驗(yàn)特點(diǎn)。（1）生成障礙性血小板減少癥：無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、藥物引起的巨核細(xì)胞生成障礙、維生素B12或葉酸缺乏引起的惡性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿后期，在這些患者中，血小板減少，巨核細(xì)胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常。（2）微血管?。菏寡“迤茐募涌?，導(dǎo)致血小板減少，見(jiàn)于各種原因引起的小血管炎、海綿狀血管瘤及人工瓣膜綜合征等。在這些疾病中，血小板減少，紅細(xì)胞破壞所致貧血。（3）脾功能亢進(jìn)：使血小板在脾臟內(nèi)阻留和破壞增多，引起血小板減少，除有牌大及血小板減少外，尚有白細(xì)胞減少及貧血，且有脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病。（4）Evans綜合征：這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征，可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨廖上除有血小板減少所引起的出血癥狀外尚有黃疸、貧血等，抗球蛋白試驗(yàn)常陽(yáng)性，抗核因子陽(yáng)性率也相當(dāng)高。【治療】1．一般支持療法對(duì)急性出血嚴(yán)重的患者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?；急静〉娜焉飲D女，自然流產(chǎn)率增加1倍，具有早產(chǎn)及胎盤(pán)早期脫離等并發(fā)癥。另外可用一般止血藥如卡巴克絡(luò)，立止血等。出血嚴(yán)重時(shí)可輸入新鮮血，采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80％～90％血小板活力。2．腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素為治療ITP的主要藥物，目前已知對(duì)急性ITP有較好療效，同時(shí)認(rèn)為與患者年齡及性別無(wú)關(guān)，而與治療是否及時(shí)有關(guān)。多數(shù)人認(rèn)為治療越是，完全緩解率越高。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，急性ITP大多可自然緩解，潑尼松治療ITP已有30多年歷史，對(duì)于潑尼松依賴者仍需要其他療法如脾臟切除、免疫抑制劑等以取得臨床好轉(zhuǎn)，潑尼松治療ITP雖為首選藥物，然而其療效并不一致，其機(jī)制未明。3．脾切除脾切除治療ITP自1916年始，至今已達(dá)近一個(gè)世紀(jì)，目前仍認(rèn)為是治療本病較有效的方法之一。脾臟切除的適應(yīng)證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)皮質(zhì)激素治療6個(gè)月以上無(wú)效者。據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)，脾切除后獲得明墾療效者為70％～90％，血小板恢復(fù)正常，有些病情較嚴(yán)重的病例，脾臟切除后臨床表現(xiàn)并未獲得滿意效果。在脾臟切除治療無(wú)效者，原因之一與副脾存在有關(guān)。Akawari在100例切脾者發(fā)現(xiàn)18例有副脾，由于種種原因，即使術(shù)中認(rèn)真尋找，也不一定能發(fā)現(xiàn)全部副牌。除了外科進(jìn)行脾臟切除外還可以進(jìn)行脾動(dòng)脈栓塞，即在X線透視指導(dǎo)下，通過(guò)動(dòng)脈插管將人工栓子（如明膠海綿）注入脾動(dòng)脈分支中，造成部分脾梗死，實(shí)為一種內(nèi)科部分脾切除。4．其他免疫押制療法慢性ITP經(jīng)糖皮質(zhì)激素和脾切除后，療效仍不佳者，或不宜糖皮質(zhì)激素治療且不適于脾切除的患者，可考慮免疫抑制劑治療。用于慢性ITP治療的免疫抑制劑有長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。5．放射治療研究證明，脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體的主要器官，又是破壞血小板的主要場(chǎng)所，切除脾臟可以減少抗體產(chǎn)生和血小板破壞，這也是脾切除治療ITP的理論依據(jù)。我們推測(cè)牌區(qū)放射治療的作用機(jī)制可能是通過(guò)放療削弱脾臟功能進(jìn)而使血小板抗體減少并減輕了脾臟對(duì)血小板的破壞作用。從此角度來(lái)看，脾放療可稱為“非手術(shù)性牌切除”。放療前，脾臟定位分三種：（1）模擬CT定位，是合理設(shè)計(jì)照射野保護(hù)左腎功能的重要步驟。（2）B超投影，畫(huà)出脾臟大小及左腎范麗。（3）臨床叩診。設(shè)計(jì)照射野覆蓋全牌，盡量減少在照射野內(nèi)脾、腎的重疊。照射方式：（1）單一前野垂直照射，用60Coγ線或6MV—X線，以體厚中平面計(jì)算劑量。（2）前后兩野交替垂直照射。（3）前后側(cè)三野交叉照射，側(cè)野應(yīng)避開(kāi)脊髓及左腎臟。照射劑量：照射初期劑量0.5～1Gy／次，隔日1次，2.3次后如無(wú)不適反應(yīng)，可將劑量調(diào)整至1～1.5Gy／次，每周3次，總劑量控制在15～20Gy。在放療過(guò)程中，每次放療前均要重新叩脾大小，如脾臟較前有所消退，應(yīng)縮小照射范圍。每周定期檢測(cè)血常規(guī)，肝、腎功能，尤其對(duì)血小板計(jì)數(shù)要格外注意觀察，必要時(shí)每1～2d檢測(cè)1次，當(dāng)脾臟破壞血小板的亢進(jìn)作用被放療所抑制時(shí)，血小板的計(jì)數(shù)即可增加。當(dāng)血常規(guī)報(bào)告中血小板計(jì)數(shù)上升接近正常時(shí)，即可停止放療。療效標(biāo)準(zhǔn)：①完全緩解：血小板＞100×109／L，持續(xù)1年以上，無(wú)需其他治療。②顯效：血小板＞60×109／L，持續(xù)6個(gè)月以上，無(wú)需其他治療。③有效：血小板＞60×109／L，持續(xù)3～6個(gè)月。④無(wú)效：血小板＜60×109／L，協(xié)同服用潑尼松30mg／d以下，依然無(wú)效。治療結(jié)果：綜合目前國(guó)內(nèi)現(xiàn)有報(bào)道，空軍總醫(yī)院56例，總劑量15～20Gy，總有效率71.4％；華西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院40例，總劑量6～10Gy，總有效率80％，河南省人民醫(yī)院24例，總劑量8～12Gy，總有效率87.5％。照射結(jié)束后1個(gè)月內(nèi)，多數(shù)患者血小板計(jì)數(shù)上升，出血傾向明顯改善。部分病例血小板回升較晚，1～2個(gè)月后才有改善。毒副作用：偶有脾區(qū)隱痛不適，輕度消化道反應(yīng)，無(wú)肝腎功能及血象、骨髓象異常。脾臟放療的劑量大小與療效之間的關(guān)系尚需進(jìn)一步探討筆者認(rèn)為15Gy可視為有效劑量。如放療劑量不足，脾功能抑制不完全可影響療效，針對(duì)不同個(gè)體靈活掌握放療劑量及療程尤有必要。我們認(rèn)為牌區(qū)照射是治療ITP的有效方法，既達(dá)到治療目的，同時(shí)保留了脾臟免疫功能，脾照射與部分牌栓塞均作為非手術(shù)或介入方式起到削弱脾臟的療效，但它不伴有栓塞后的發(fā)熱和疼痛，使治療易于接受。適合于對(duì)激素有抵抗或依賴者，年老體弱者及切脾有禁忌或拒絕切脾的患者。【預(yù)防】慢性ITP常呈間歇性發(fā)作，各種感染可加重血小板的破壞，使外周血小板的計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低，出血癥狀加劇，慢性ITP患者應(yīng)預(yù)防感染。【病程與預(yù)后】本病常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作。在后一種情況下可有間歇緩解。緩解期長(zhǎng)短不一，可為1個(gè)月、數(shù)月或數(shù)年，少數(shù)患者自發(fā)性緩解后不再?gòu)?fù)發(fā)，故本病患者病程不一，兒童ITP大多為急性型（65％～90％）通常在3周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，病程短的數(shù)天，長(zhǎng)的可達(dá)半年。臨床上認(rèn)為病程超過(guò)半年以上仍不能恢復(fù)者，應(yīng)考慮為慢性型，少數(shù)ITP在自然恢復(fù)后，因某些感染性疾病而誘使本病復(fù)發(fā)。本病病死率為1％，多數(shù)因顱內(nèi)出血面死亡。2022年08月17日468
0
0
-
唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，特發(fā)性血小板減少性紫癜，或者叫免疫性血小板減少癥，是一類良性的疾病，對(duì)于那些血小板在30到50乘以十的九次方每升的患者，也就是3萬(wàn)到5萬(wàn)的患者，從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)來(lái)說(shuō)，是完全不需要輸住血小板的，對(duì)于成年人來(lái)講，如果他沒(méi)有臨床癥狀，也是不需要吃西藥的，但是如果他有一些其他的乏力呀，出血的一些表現(xiàn)，但是不是特別重，我們建議還是可以服用中藥治療。對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，特別是18歲以下的兒童，血小板在30到50之間，一個(gè)確診的免疫性血管減少，他可能會(huì)參加個(gè)體活動(dòng)，增加他出血的風(fēng)險(xiǎn)，包括對(duì)于未來(lái)的孩子的發(fā)展都會(huì)產(chǎn)生極其重要的影響，所以說(shuō)只板在3萬(wàn)到5萬(wàn)之間的這種兒童，我們還是建立一個(gè)積極的治療。2021年06月16日1181
0
6
-
王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 問(wèn)：什么是ITP（原發(fā)免疫性血小板減少癥）？答：ITP的中文名字是原發(fā)免疫性血小板減少癥，是一種出血性疾病，意味著患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP會(huì)導(dǎo)致血小板減少。 血小板是存在于血液中的細(xì)胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因?yàn)樗麄兊拿庖呦到y(tǒng)會(huì)破壞他們自身的血小板。 免疫系統(tǒng)是人體的防御系統(tǒng)，具有抵御外來(lái)病原體如細(xì)菌、病毒侵入的作用，同時(shí)也有識(shí)別并清除自身“變壞”的細(xì)胞（惡性腫瘤細(xì)胞）的作用。如果免疫系統(tǒng)出了問(wèn)題，把自身的血小板當(dāng)作“敵人”破壞并清除，就可以引發(fā)ITP。成人和兒童均可患 ITP。 兒童的ITP 常因感染而誘發(fā)。問(wèn)：ITP的癥狀是什么？答：一些 ITP 患者沒(méi)有癥狀。當(dāng)血小板減少到一定程度，ITP患者就會(huì)出現(xiàn)癥狀。如容易出血，可以表現(xiàn)為鼻出血、口腔血皰等粘膜出血。也可以出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、紫癜（介于出血點(diǎn)和瘀斑大小之間）以及瘀斑等皮膚出血的表現(xiàn)。ITP 的女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。當(dāng)血小板嚴(yán)重減少時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)更嚴(yán)重的出血，如內(nèi)臟出血甚至腦出血而危及生命。問(wèn)：能否通過(guò)哪項(xiàng)檢查確診ITP？答：“能也不能”。有一種檢測(cè)血液中血小板數(shù)量的檢查，稱為“血小板計(jì)數(shù)”。通常作為“血常規(guī)”檢測(cè)的一部分。如果您的血小板計(jì)數(shù)減低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。沒(méi)有任何一種檢測(cè)可以確定血小板計(jì)數(shù)減低是由于 ITP 還是別的原因。如果血常規(guī)檢查顯示一個(gè)人的血小板計(jì)數(shù)減低，醫(yī)生會(huì)詢問(wèn)癥狀、進(jìn)行體格檢查并進(jìn)行一系列血液檢查。主要是為了幫助確定血小板計(jì)數(shù)減低是否由其他原因?qū)е隆ａt(yī)生有時(shí)會(huì)建議進(jìn)行“骨髓穿刺”檢查。骨髓是所有血細(xì)胞的制造場(chǎng)所包括血小板。“骨髓穿刺”是使用穿刺針從一側(cè)髂骨抽取少量骨髓標(biāo)本的過(guò)程。然后將骨髓標(biāo)本在顯微鏡下進(jìn)行檢查。如果通過(guò)一系列檢查找不到導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)減低的其他原因，通常會(huì)認(rèn)為患者患有ITP。問(wèn)：ITP如何治療？答：ITP 的治療取決于患者的年齡、癥狀和血小板計(jì)數(shù)減低的程度。對(duì)于大多數(shù)患有ITP的兒童來(lái)說(shuō)，ITP 會(huì)在 6 個(gè)月內(nèi)自行緩解。但醫(yī)生會(huì)密切追蹤隨訪他們，以確保當(dāng)ITP進(jìn)展，血小板計(jì)數(shù)減低得非常嚴(yán)重或存在出血表現(xiàn)時(shí)，能得到及時(shí)治療。血小板計(jì)數(shù)極低或存在出血表現(xiàn)的成年人大多需要治療。原則上血小板計(jì)數(shù)在30×109/L以上且無(wú)明顯出血表現(xiàn)時(shí)，通常不需要治療。需要治療時(shí)，首選糖皮質(zhì)激素（俗稱“激素”）治療?！凹に亍睍?huì)阻止身體的免疫系統(tǒng)破壞血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，醫(yī)生會(huì)與您討論“激素”可能產(chǎn)生的副作用。對(duì)于需要快速提升血小板計(jì)數(shù)的人，可以使用一種稱為靜脈注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的藥物。這種藥物可以通過(guò)阻止體內(nèi)吞噬細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）吞噬血小板而減少對(duì)血小板的破壞。如果 ITP 沒(méi)有好轉(zhuǎn)，醫(yī)生會(huì)應(yīng)用其他治療方法。 包括：●脾臟切除術(shù)——脾臟是人體免疫系統(tǒng)中的一個(gè)器官，有助于保護(hù)身體免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾臟破壞的，因此切除脾臟會(huì)減少血小板的破壞?！衿渌柚姑庖呦到y(tǒng)破壞血小板的藥物，如利妥昔單抗、環(huán)孢素等。●可以幫助身體制造更多血小板的藥物如重組人血小板生成素、TPO受體激動(dòng)劑（艾曲泊帕等）。如果這些治療仍然不起作用，還可以選擇其他治療。問(wèn)：ITP患者還需要注意什么？答：●避免某些運(yùn)動(dòng)或活動(dòng)——對(duì)兒童來(lái)說(shuō)，限制他們的身體活動(dòng)并且不參加某些運(yùn)動(dòng)，尤其是接觸性運(yùn)動(dòng)，這一點(diǎn)非常重要。 因?yàn)楹⒆涌赡軙?huì)意外受傷。 如果血小板計(jì)數(shù)非常低的人受傷，可能會(huì)嚴(yán)重出血。 醫(yī)生會(huì)告訴您孩子應(yīng)該避免哪些活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)。 成人ITP患者也需要適當(dāng)限制活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)。 當(dāng) ITP緩解時(shí)，可以恢復(fù)進(jìn)行平時(shí)的活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)?！癖苊夥媚承┧幬铩恍┧幬?，如阿司匹林和被稱為非甾體抗炎藥（或“NSAIDs”）的藥物，會(huì)影響血小板功能。應(yīng)該避免使用。2021年06月13日2259
1
7
相關(guān)科普號(hào)
黃建林醫(yī)生的科普號(hào)
黃建林 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
1.3萬(wàn)粉絲136.4萬(wàn)閱讀
王文生醫(yī)生的科普號(hào)
王文生 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
血液內(nèi)科
2705粉絲36.2萬(wàn)閱讀
張青醫(yī)生的科普號(hào)
張青 主任醫(yī)師
廣東省第二人民醫(yī)院
血液科
54粉絲6.8萬(wàn)閱讀