特發(fā)性炎癥性肌病是一種亞急性或慢性起病的炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死，再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

本病兒童的發(fā)病高峰為 10 ～ 14 歲，成人為 45 ～ 54 歲，男性的平均發(fā)病年齡大于女性。女性發(fā)病率明顯多于男性。

主要癥狀以肢體近端、頸部和咽部肌群無(wú)力伴疼痛為主，可表現(xiàn)為上肢抬高困難、下肢不能抬步、下蹲后不能起立等。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 研究發(fā)現(xiàn)，本病與人類(lèi)白細(xì)胞抗-DR3 包涵體肌炎、人類(lèi)白細(xì)胞抗原-DR1 兒童皮肌炎等高度相關(guān)。
• 柯薩奇病毒、黏病毒、副黏病毒、?？刹《?、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促使本病發(fā)作。

危險(xiǎn)因素

• 感染：如細(xì)菌、病毒感染等。
• 日光照射：皮損重者還應(yīng)避免日光照射，否則會(huì)導(dǎo)致皮損加重。
• 免疫功能紊亂：免疫系統(tǒng)未能真實(shí)有效地起到自我防御功能，或過(guò)強(qiáng)攻擊，或過(guò)弱無(wú)法防御，?？梢鸲嘞到y(tǒng)表現(xiàn)，如引起免疫性腎功能損害。

主要癥狀包括上肢抬高困難、下肢不能抬步、下蹲后不能起立等，雙上眼瞼出現(xiàn)的水腫性紫紅色斑，可蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部 V 字區(qū)擴(kuò)展等。

典型癥狀

• 感冒或低熱：病前多有感冒或低熱。
• 對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力：如蹲位站立和雙臂上舉困難。
• 關(guān)節(jié)疼痛、壓痛
• 咽部、頸部肌無(wú)力：頸部肌無(wú)力者抬頭困難，咽喉部無(wú)力者有吞咽困難和發(fā)音障礙。
• 皮疹：為多發(fā)性肌炎的特異性皮疹，表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)的伸面，出現(xiàn)紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退。
• 眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹：以上瞼為主，約 50% 的患者早期即可出現(xiàn)此征，也為皮肌炎特征性皮疹之一。
• 紅斑：是位于顴部、肘、手指及膝關(guān)節(jié)伸面的紅斑，可有脫屑、色素沉著和色素脫失的表現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 易摔倒
• 呼吸困難
• 反復(fù)發(fā)作肺炎
• 呼吸衰竭
• 心跳驟停
• 急性腎衰竭

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生特發(fā)性炎癥性肌病的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 避免感染、感冒、受涼、炎熱等。
• 加強(qiáng)體育鍛煉，每日適量跑步或健身，保持心情舒暢，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

本病主要通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、肌電圖檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血沉：可用來(lái)輔助明確感染性誘因。
• 血生化：血生化指標(biāo)可以用來(lái)判斷是否有肌肉代謝異常。
• 自身抗體檢查：對(duì)肌炎診斷較特異的自身抗體是抗 Jo-1 抗體，可用于輔助診斷。
• 肌酶譜檢查：其中肌酸磷酸激酶的改變對(duì)肌炎最為敏感，其升高的程度反映肌肉損傷的程度。
• 血清肌酶活性：血清肌酶活性升高是本病的生化特征之一，以肌酸磷酸激酶最為敏感。
• 肌電圖：用以進(jìn)行輔助檢查，便于明確診斷疾病。多塊肌肉檢查可提高診斷陽(yáng)性率。
• 肌肉活組織檢查：是本病的輔助檢查之一，但肌活檢陰性者也不能完全排除本病。
• 腎臟活檢：用以明確皮肌炎是否合并腎損傷，以及明確腎損傷的病因。

本病首選皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，可聯(lián)合免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、血漿置換、血液透析等治療。治療方法主要包括藥物治療和其他治療。

藥物治療

• 皮質(zhì)類(lèi)固醇治療：在本病治療中發(fā)揮抗炎和免疫抑制作用。常用藥有去炎松、地塞米松、倍他米松、氫化可的松等。
• 細(xì)胞毒藥物：既可改善癥狀又能減少皮質(zhì)類(lèi)固醇用量和并發(fā)癥。常用藥有環(huán)磷酸胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素 A 等。
• 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇和細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效、或有以上藥物禁忌證和并發(fā)癥者，可采用靜脈注射丙種球蛋白，減少并發(fā)癥。
• 抗貧血藥：可用來(lái)改善貧血。常用藥有鐵劑、葉酸類(lèi)、維生素 B12、紅細(xì)胞生成素等。
• 白蛋白：可用來(lái)改善本病合并腎損害引起的低白蛋白血癥。
• 蛋白質(zhì)同化激素：可以升高白蛋白，改善低白蛋白血癥。常用藥有苯丙酸諾龍、康力龍等。

其他治療

• 心肺復(fù)蘇：胸外按壓、氣管插管術(shù)等，主要在病情危重、出現(xiàn)心跳和呼吸驟停時(shí)使用。
• 血漿置換和血液透析：必要時(shí)可作為輔助治療。

• 服用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療時(shí)，有可能導(dǎo)致免疫力下降，如易出現(xiàn)感冒、感染等。出現(xiàn)反復(fù)感冒，或者出現(xiàn)皮質(zhì)類(lèi)固醇不良反應(yīng)時(shí)，需根據(jù)指導(dǎo)減少藥物用量。
• 對(duì)于不能活動(dòng)者，一定有陪護(hù)人員，避免摔倒。
• 飲食每次要少量，對(duì)于吞咽困難者盡量選擇稀飯或肉湯類(lèi)，避免噎住引起窒息。
• 出現(xiàn)皮疹者要避免長(zhǎng)時(shí)間暴露在陽(yáng)光下。

本病經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，單純性特發(fā)性炎癥性肌病大部分預(yù)后良好，對(duì)于合并有腎損害、嚴(yán)重系統(tǒng)性血管炎以及對(duì)皮質(zhì)醇治療不敏感者，預(yù)后較差。

若不接受正規(guī)治療，病情發(fā)展迅速，很快出現(xiàn)昏迷，呼吸、心跳停止，最后死亡。