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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 三十而立之年，他卻得了讓人“體無完膚”、“坐臥不安”的疾患——天皰瘡...從全身皮膚上長出一顆顆水皰，輕輕一碰皮膚就爛掉。嚴(yán)重時(shí)，坐起，躺下、穿衣、洗澡這些簡單不過的動(dòng)作，對他來說都是痛苦的折磨。????大學(xué)城醫(yī)院皮膚科主攻大皰性皮膚病，多年來診治了不少來自全國各地的天皰瘡患者?？浦魅瘟址f至今對他第一次就診印象深刻，因?yàn)樗?dāng)時(shí)全身僅裹了張大毛巾，劇痛難忍，無法張嘴說話，查體發(fā)現(xiàn)全身紅斑、大皰、糜爛、滲出，幾乎沒有一塊正常皮膚......年近七十的老母親在旁想幫他，又怕弄痛他，急得不停地抹眼淚。????由于病情危重，我們立即為他安排了住院治療。入院后患者出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)，體溫最高達(dá)41.8℃，血象和炎癥指標(biāo)連都升高，皮膚創(chuàng)面培養(yǎng)有肺炎克雷伯菌、耐碳青霉烯銅綠假單胞菌、斯氏普羅威登斯菌、熱帶念珠菌等?；颊咭蚱つw大面積剝脫，觸痛劇烈，剛?cè)朐簳r(shí)每次藥物泡澡都不愿配合，有時(shí)還咆哮著讓大家走開別管他。????他和家人的痛苦，醫(yī)護(hù)們看在眼里，感同身受。三十歲正是積極奮斗、回報(bào)父母跟社會(huì)的年紀(jì)，可他卻因?yàn)樘彀挴彛B生活都不能自理。但是醫(yī)護(hù)們更清楚天皰瘡的兇險(xiǎn)，又怎么能忍心不管他呢。????患者病情復(fù)雜、危重，死亡風(fēng)險(xiǎn)高，科主任林穎立即組織多專家討論及院內(nèi)疑難病例大會(huì)診，及時(shí)制定全面的中西醫(yī)搶救方案?？剖裔t(yī)護(hù)精誠合作，每天花費(fèi)大量人力、時(shí)間，將傳承自國醫(yī)大師、名中醫(yī)的多項(xiàng)中醫(yī)特色治療應(yīng)用于患者身上，進(jìn)行皮膚?？浦委熀妥o(hù)理，為患者保駕護(hù)航。1、中藥紫草油涂擦：紫草油有涼血，活血，解毒透疹的功效，主要用于血熱毒盛，斑疹紫黑，麻疹不透，瘡瘍，濕疹，水火燙傷患者?？剖裔t(yī)護(hù)每天細(xì)心為患者涂擦兩遍紫草油，保護(hù)皮膚創(chuàng)面。2、黃連溶液郵票貼敷法：黃連溶液有清熱燥濕，瀉火解毒之功效。郵票貼敷法是皮膚科常用的一項(xiàng)非常獨(dú)特有效的表皮創(chuàng)面換藥技術(shù)，解決了外治護(hù)理中的一個(gè)難題。黃連溶液郵票貼敷法適應(yīng)于大皰、糜爛、滲出和局部表皮剝蝕的皮損，可以有效控制局部感染，加強(qiáng)皮膚護(hù)理，曾獲得廣東省中醫(yī)院中醫(yī)特色療法優(yōu)秀獎(jiǎng)?？剖裔t(yī)護(hù)每天花費(fèi)大量時(shí)間，精心為患者貼敷黃連溶液郵票，生怕放過任何一處潰爛的地方。????經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合，醫(yī)護(hù)綜合搶救治療，患者終于轉(zhuǎn)危為安，全身潰爛皮膚明顯好轉(zhuǎn)，煥發(fā)新生，皮膚也不再疼痛，生活可以自理?；颊邔ι詈臀磥碇匦氯计鹆讼Ｍ?。出院后在我科門診堅(jiān)持隨診，未見復(fù)發(fā)?；颊叩靡灾厣瑢ξ铱漆t(yī)護(hù)感激涕零，雖只有小學(xué)學(xué)歷，仍書寫一封真摯的感謝信，表達(dá)對我科醫(yī)護(hù)專業(yè)團(tuán)隊(duì)的衷心感激！????天皰瘡是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性大皰病，皮損面積大于50%為重癥；天皰瘡患者皮膚屏障破壞，功能受損，同時(shí)長期系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物導(dǎo)致免疫功能嚴(yán)重低下，容易合并皮膚感染，進(jìn)而導(dǎo)致膿毒血癥。感染是天皰瘡最常見的并發(fā)癥和死亡原因，死亡率超過50%。????廣東省中醫(yī)院大學(xué)城醫(yī)院皮膚科開設(shè)大皰病與自身免疫皮膚病亞專科，總共開設(shè)三個(gè)半天的亞?？崎T診。病房床位20張，收治大量重癥皰病患者。?？茍?jiān)持中西醫(yī)并重，多方位救治大皰性皮膚病急危重癥，在激素、免疫抑制劑、生物制劑、丙球、血漿置換等現(xiàn)代醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)上，辨證辨病選用紫草油、甘草油、除濕糊、馬齒莧地榆復(fù)方中藥溶液涂擦及黃連溶液郵票貼敷法、中藥浴、中藥漱口、中藥熏蒸、雷火灸、艾灸等多種中醫(yī)特色療法，形成了系統(tǒng)的大皰病中西醫(yī)治療方案。中醫(yī)藥在治療黏膜性難治性大皰病優(yōu)勢突出，我們提出心火脾虛和濕邪交織存在，陰虛內(nèi)熱是黏膜損害為主的大皰病的主要病機(jī)，使用甘草瀉心湯、六味地黃湯加減治療可取得良好療效。多學(xué)科協(xié)同治療、中醫(yī)特色療法護(hù)航的重癥病例多次獲醫(yī)院醫(yī)療成果獎(jiǎng)。診斷技術(shù)方面，新開展了鹽裂試驗(yàn)、天皰瘡抗體4項(xiàng)、抗Ⅶ型膠原循環(huán)抗體等檢測，有助于表皮下皰病的鑒別診斷。此外，我院的基因聯(lián)合實(shí)驗(yàn)室可以開展“遺傳病全外顯子組檢測”以及“個(gè)體化用藥指導(dǎo)基因檢測”，為遺傳性皰病提供診斷依據(jù)，為長期使用免疫抑制劑的患者提供個(gè)體化用藥指導(dǎo)、及時(shí)調(diào)整用藥方案。同時(shí)，?？谱⒅芈」芾?，護(hù)理團(tuán)隊(duì)建立相關(guān)平臺(tái)對皰病病友進(jìn)行長期管理。????林穎，醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師，現(xiàn)任廣東省中醫(yī)院大學(xué)城醫(yī)院皮膚科負(fù)責(zé)人，師從國醫(yī)大師禤國維教授、廣東省名中醫(yī)陳達(dá)燦教授和小兒推拿專家王立新教授，廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚病理學(xué)組委員，中國整形美容協(xié)會(huì)中醫(yī)美容分會(huì)副主任委員。擅長純中醫(yī)治療嬰幼兒濕疹，特應(yīng)性皮炎、銀屑病、帶狀皰疹、痤瘡、斑禿、白癜風(fēng)等常見病，以及中西醫(yī)結(jié)合治療紅皮病、自身免疫性大皰病、紅斑狼瘡等疑難重癥皮膚病，擅長激光嫩膚、祛斑、祛紅等微整形技術(shù)。2023年05月30日
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歐柏生主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣西 中醫(yī)皮膚科 歐柏生L女士，50歲，福建人，2018年5月12日初診。【主訴】口腔軀干四肢起水皰糜爛疼痛瘙癢2年?2年期無明顯誘因下口腔粘膜和舌頭出現(xiàn)多個(gè)片狀糜爛面，疼痛明顯，影響進(jìn)食，只能喝粥，不久，軀干四肢散發(fā)水皰，結(jié)痂，有少許膿性分泌物，味道臭，水皰皰壁松弛，很容易破潰糜爛，接觸衣服褲子疼痛，輕度瘙癢，在福州市當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院做病理診斷為天皰瘡，當(dāng)時(shí)住院治療，予以靜滴及口服激素，鈣片，阿法骨化醇軟膠囊、外用地奈德乳膏等藥物治療后好轉(zhuǎn)，出院后病情很快復(fù)發(fā)，特別是口腔舌頭多處又起多個(gè)糜爛面，疼痛難忍，患者多方打聽能夠治療天皰瘡的醫(yī)生，經(jīng)人介紹慕名前來就診，就診時(shí)患者伴有口苦，輕度口干口渴，心煩易怒，腿軟犯困，頭迷糊，疲倦乏力，坐久后活動(dòng)后上半身酸痛乏力，飽飯后熱氣上沖，眼睛冒火，流淚，饑餓則胃痛，食后則舒，飯量小，無噴嚏，無畏寒，出汗正常，寐安，無反胃，無口腔潰爛，平素便秘，大便2-3天一行，體重近期增加16斤。舌暗紅，苔黃微膩，脈沉。目前口服激素1天1次6片，環(huán)孢素1天3次，每次2粒。既往有低血壓、便秘病史。否認(rèn)藥物過敏史，49歲絕經(jīng)。【?？茩z查】口腔上顎、頰粘膜、舌底多個(gè)片狀紅色糜爛面，軀干四肢散發(fā)水皰，結(jié)痂，有少許膿性分泌物，尼氏征陽性?！局嗅t(yī)診斷】火赤瘡?！疚麽t(yī)診斷】天皰瘡?！局嗅t(yī)辨證】濕熱證?！局??法】清熱健脾利濕?！痉??藥】黃連解毒湯合甘草瀉心湯。黃連6g黃芩10g干姜8g炙甘草30g黃柏12g茯神12g海螵蛸10g石斛12梔子5g?姜半夏12g黨參15g大棗9g萆薢15g土茯苓30g生白術(shù)30g7付（每付2袋，共30袋）免煎顆粒，每天兩次，每次一袋，開水沖服。醋酸潑尼松片，每天一次6片，飯后即服，環(huán)孢素1天1次2粒。二診：患者口腔疼痛基本消失，口腔糜爛面明顯縮小，軀干四肢水皰干涸結(jié)痂，食欲明顯改善，大便1-2天一次，寐安，心情舒暢，原方案有效，繼續(xù)開14付中藥守方治療。醋酸潑尼松片，改為每天一次4片，環(huán)孢素1天1次2粒。三診：患者皮疹消失，心情愉悅，后改為參苓白術(shù)散為主方間歇性長期治療，醋酸潑尼松片，改為每天一次2片，飯后即服，環(huán)孢素1天1次2粒。長期鞏固治療，以免復(fù)發(fā)。隨訪至今沒有復(fù)發(fā)?！倔w會(huì)】天皰瘡為自身免疫性大皰性疾病，為皮膚科重癥疾病。中醫(yī)認(rèn)為水皰為濕邪為患，天皰瘡治療首要任務(wù)是祛濕，濕去則水皰干涸。明代陳實(shí)功《外科正宗·天泡第八十》論說“天泡者，乃心火妄動(dòng)，脾濕隨之”，認(rèn)為天皰瘡的發(fā)病與心火旺盛，脾濕內(nèi)生有關(guān)，內(nèi)服與外用相結(jié)合，發(fā)于上部者予解毒瀉心湯，發(fā)于下部者予清脾甘露飲，外治則予胡粉散、石珍散。本病為心火與脾濕交蒸，脾越虛則濕愈盛，濕盛助火毒熾盛，濕毒外發(fā)成瘡成皰全身泛發(fā)。脾為水之臟，若脾氣健旺，運(yùn)化水液正常，自然無生“濕”之弊。故而治以健脾除濕，瀉火解毒，兼以扶正祛邪。本案患者平素便秘，口苦，口干口渴，心煩易怒，飽飯后熱氣上沖，眼睛冒火，流淚，舌暗紅，苔黃微膩等癥候?qū)儆跐駸嶙C，而腿軟犯困，頭迷糊，疲倦乏力，坐久后活動(dòng)后上半身酸痛乏力，饑餓則胃痛，食后則舒，飯量小，脈沉，為脾胃虛弱證，故應(yīng)用黃連解毒湯瀉心火清濕熱，甘草瀉心湯清熱健脾利濕。全方扶正去邪，寒熱并用，契合患者病機(jī)，故收效滿意。黃煌教授認(rèn)為甘草乃天然粘膜保護(hù)劑，須大劑量應(yīng)用，臨床用之，誠不欺矣。2022年11月13日556
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 通常在20-30歲發(fā)病，也有到40-50歲才發(fā)病。皮損好發(fā)于間擦部位，如腋窩、腹股溝、外生殖器、頸部、肛周、乳房下。頭皮、肘窩、腘窩、軀干較少累及。初發(fā)皮損表現(xiàn)為正常皮膚上出現(xiàn)松弛性的水皰，水皰易破裂，形成浸漬、糜爛和結(jié)痂。一般中心漸愈，周圍又出現(xiàn)新的皮損，呈扁平柔軟、濕潤增殖面，常有瘙癢，并伴有腥臭。皮損常疼痛。本病病程較長，預(yù)后良好，但嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。50歲以后病情常減輕，我們的經(jīng)驗(yàn)采用CO2激光治療可以顯著改善，達(dá)到臨床治愈，系統(tǒng)藥物治療效果差。我們用co2激光治療的案例見家族性良性慢性天皰瘡的治療。2020年08月09日2618
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 通常在20-30歲發(fā)病，也有到40-50歲才發(fā)病。皮損好發(fā)于間擦部位，如腋窩、腹股溝、外生殖器、頸部、肛周、乳房下。頭皮、肘窩、腘窩、軀干較少累及。初發(fā)皮損表現(xiàn)為正常皮膚上出現(xiàn)松弛性的水皰，水皰易破裂，形成浸漬、糜爛和結(jié)痂。一般中心漸愈，周圍又出現(xiàn)新的皮損，呈扁平柔軟、濕潤增殖面，常有瘙癢，并伴有腥臭。皮損常疼痛。本病病程較長，預(yù)后良好，但嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。50歲以后病情常減輕，我們的經(jīng)驗(yàn)采用CO2激光治療可以顯著改善，達(dá)到臨床治愈，系統(tǒng)藥物治療效果差。我們用co2激光治療的案例如圖。2020年07月28日1541
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 好發(fā)于中年人，男性多于女性，典型臨床表現(xiàn)為水皰發(fā)生在紅斑或正常皮膚上，皰壁薄而松弛，尼氏征陽性，易破裂形成糜爛，表面可附有淡黃色痂； 病程慢性，此起彼伏； 偶見血皰、潰瘍、組織壞死； 可累及全身各處的皮膚，口腔、咽、喉、食管、外陰、肛門等處黏膜也可受累；表現(xiàn)為水皰和糜爛。皮損愈合后可留有色素沉著； 自覺瘙癢、疼痛、灼熱等。面積廣泛的如燒傷樣表現(xiàn)，伴有熏臭味。皮損處組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰、棘層細(xì)胞松解。水皰基底涂片可見天皰瘡細(xì)胞。皮膚直接免疫熒光檢查示棘細(xì)胞間IgG、和或C3 沉積； 間接免疫熒光檢查示血清中有天皰瘡抗體抗Dsg-1抗體或（和）抗Dsg-3抗體陽性。可通過抗體滴度輔助監(jiān)測患者病情的變化。 根據(jù)表皮內(nèi)水皰的位置及臨床特點(diǎn)分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型4種經(jīng)典類型。2020年07月23日1988
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 30歲年輕女性，反復(fù)口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實(shí)是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān)，其實(shí)是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對“大皰”病有個(gè)初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會(huì)得這兩個(gè)??？免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細(xì)胞視為“敵人”，導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細(xì)胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導(dǎo)致細(xì)胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈?，到底有啥區(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預(yù)后相對較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會(huì)像外周擴(kuò)散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會(huì)形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會(huì)有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會(huì)向外周擴(kuò)散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？2019年12月28日22817
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2019年08月08日1336
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天皰瘡相關(guān)科普號(hào)
孫林琳醫(yī)生的科普號(hào)
孫林琳 主任醫(yī)師
新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
口腔科
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李軍友醫(yī)生的科普號(hào)
李軍友 副主任醫(yī)師
蘭州大學(xué)第二醫(yī)院
皮膚科
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肖月園醫(yī)生的科普號(hào)
肖月園 主任醫(yī)師
重慶市中醫(yī)院
皮膚科
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