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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重的表皮內(nèi)皰性皮膚病，任何年齡均可發(fā)病，但以老年患者為主，而在性別上發(fā)病率并無明顯差異。天皰瘡的病因目前并不完全明確，普遍認為其是一種自身免疫性疾病，在病毒感染、紫外線照射、藥物等因素刺激下，棘細胞層間粘合物質(zhì)成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫反應，間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細胞間物質(zhì)的特異抗體(又稱天皰瘡抗體)，主要是IgG，血清中天皰瘡抗體滴度與病情嚴重程度相關。調(diào)查發(fā)現(xiàn)天皰瘡患者5年.死亡率約為9.0%，其中年齡、皮質(zhì)類固醇初始劑量、C反應蛋白(CＲP)等是天皰瘡生存的獨立危險因素，由此可見，本病嚴重影響患者生活質(zhì)量，危及生命安全。目前臨床將天皰瘡分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四種，其中尋常型發(fā)病率最高，是臨床常見類型。近年來尋常型天皰瘡(Pemphigusvulgaris，PV)的治療，具體如下。?1糖皮質(zhì)激素?系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素是治療PV的一線用藥，在使用前應盡早明確診斷，具體使用劑量應根據(jù)初始期和維持期區(qū)別。目前認為，對于輕型，即天皰瘡疾病面積指數(shù)(PDAI)0～8的患者，推薦劑量為0．5mg/(kg·d)，中度(PDAI9～24)患者推薦1.0mg/(kg·d)，若治療1周內(nèi)疾病未能控制，可增加至?1．5mg/(kg·d)，重度(PDAI≥25)患者推薦1．5mg/(kg·d)，在治療同時多加用免疫抑制劑，單純外用時要綜合考慮患者年齡、瘙癢程度、發(fā)病部位及相關實驗室指標。對于鞏固和維持治療患者，根據(jù)患者病情，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，但在具體減量方案上，國內(nèi)外仍存在較大差異。此外，糖皮質(zhì)激素在減量過程中，應根據(jù)患者個體情況酌情延長治療時間，根據(jù)Dsg抗體水平?jīng)Q定減量速度，多數(shù)患者需維持治療3年甚至更長時間。王明悅等采用糖皮質(zhì)激素治療PV，初始劑量根據(jù)病情程度決定，根據(jù)指南標準用藥，部分中度及嚴重度患者，短期內(nèi)給予甲潑尼龍(250～500mg/d，靜滴3d)、環(huán)磷酰胺(400～600mg/周，靜滴2～3周)或靜脈注射用人免疫球蛋白(20g/d，靜滴3～5d)沖擊治療，皮疹完全控制后，激素開始減量，開始快，幅度大，后越來越慢，幅度越來越小?？傮w劑量＞60mg/d時，每1～3周減量5～10mg/d，劑量為30～60mg/d時，每1～3個月減量5～10mg/d，劑量＜30mg/d時，每1～3個月減量＜5mg/d，逐漸改為隔日服藥，全部患者6年內(nèi)達到臨床治愈，其中80．2%用時≤3年，98．4%≤5年，PV可在3～6年內(nèi)臨床治愈，每年50%遞減激素可有效控制病情，減量過快或幅度過大是復發(fā)的主要原因。詹同英等報道1例難治性尋常型天皰瘡，單用激素療效欠佳，聯(lián)合環(huán)孢素后病情有好轉，但口腔黏膜糜爛持續(xù)存在，故采用低劑量利妥昔單抗聯(lián)合激素，予以強的松，30mg/次，2次/d，治療8d;新山地明，100mg/次，2次/d，治療6d，第7天予以75mg/次，2次/d;同時予以抗感染、補充白蛋白等。1周后，軀干、四肢糜爛面有大量新生皮膚，但口腔黏膜糜爛持續(xù)存在，PDAI35分。明確無利妥昔單抗禁忌證后，停用新山地明，予以利妥昔單抗500mg/次，用藥第3天，B細胞絕對計數(shù)迅速降低，且持續(xù)維持低水平，PDAI15分，抗Dsg1、Dsg3抗體下降，定期電話隨訪皮損未復發(fā)。郭新云等報道采用他克莫司聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療難治性尋常型天皰瘡1例，患者糖皮質(zhì)激素不敏感，沖擊治療后，皮損仍有反復，加用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素后，激素仍不能順利減量，予以甲潑尼龍64mg/次，1次/d，他克莫司膠囊1mg/次，2次/d，同時予以對癥治療，5周后，患者黏膜及皮膚糜爛面愈合，繼續(xù)予以潑尼松30mg/次，2次/d，他克莫司膠囊1mg/次，2次/d，治療8個月，Dsg1抗體、Dsg3抗體轉陰，潑尼松減量，15mg/次，1次/d，他克莫司1mg/次，1次/d，病情穩(wěn)定。周洋將52例尋常型天皰瘡患者隨機分為實驗組和對照組，各26例。對照組單純使用糖皮質(zhì)激素治療，實驗組加用紅光治療。治療3周后，實驗組總有效率明顯高于對照組(P＜0．05);且在激素用量、皮損消退時間及療效安全性方面，實驗組亦更具優(yōu)勢(P＜0．05)。綜上可見，單純激素治療可能存在激素不敏感、治療效果差等弊端，臨床多采取聯(lián)用治療方式，以激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。2利妥昔單抗?利妥昔單抗(ＲTX)是人—鼠嵌合型單克隆抗體，可作用于B淋巴細胞特異性抗原CD20，清除循環(huán)的B細胞并防止其分化成漿細胞，最初治療難治性低分化濾泡性B細胞淋巴瘤，逐漸應用到系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜等免疫性疾病，2001年首先用于治療副腫瘤性天皰瘡合并CD20(+)濾泡性淋巴瘤繼發(fā)糜爛性口炎。ＲTX通常與糖皮質(zhì)激素、IVIG、免疫吸附聯(lián)用，可有效治療重度PV，推薦每周375mg/m2，連續(xù)用4周藥。國內(nèi)關于ＲTX治療天皰瘡的報道較少，常遠等回顧性分析顯示，53例經(jīng)ＲTX治療的天皰瘡患者，90.6%達到疾病控制，71.7%到達完全緩解，平均時間13.1個月，長期療效顯著。天皰瘡患者普遍存在病情反復，針對上述情況，楊寶琦等采用ＲTX治療天皰瘡6例，其中5例為激素減量導致的復發(fā)，1例為大劑量激素無效者，予以ＲTX治療后，其中5例達到緩解或完全緩解，2例出現(xiàn)不良反應，1例死亡。ＲTX用于治療PV療效較為顯著，但未被國內(nèi)推薦為一線用藥，但需關注肺部感染，長期應用需檢測外周血中B淋巴細胞水平，且ＲTX可激活乙型肝炎病毒(HBV)，PV合并乙肝攜帶者也應密切檢測HBV。3免疫抑制劑?免疫抑制劑可降低激素控制量和維持量，減小糖皮質(zhì)激素長期應用帶來的諸多不良反應，免疫抑制劑一般需1～2個月才能起效，尤其是對合并糖尿病、原發(fā)性高血壓病、骨質(zhì)疏松等基礎疾病患者，故臨床推薦對中重度患者應盡早聯(lián)合糖皮質(zhì)激素使用，但應用免疫抑制劑存在肝腎損傷、造血功能障礙、泌尿系感染導尿管不良反應，且可能增加腫瘤發(fā)病率，應根據(jù)患者個體情況甄別使用。常用免疫抑制劑包括嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等。嗎替麥考酚酯副作用少，耐受性好，但易出現(xiàn)肺部感染，起初用于銀屑病和腫瘤的治療，后逐漸用于治療自身免疫性疾病，其應用以體質(zhì)量為基礎依據(jù)，體質(zhì)量＜75kg，推薦使用2g/d，體質(zhì)量加大可用至3g/d，初始劑量多為500mg/d，可減輕不良反應程度，常用于硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺治療無效的患者。侯愛華選擇12例經(jīng)硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼龍治療后復發(fā)的PV患者，停用硫唑嘌呤后，予以麥考酚酯2g/d，潑尼龍2mg/(kg·d)，麥考酚酯在治療的9～12個月內(nèi)均為2g/d，結果2個月內(nèi)就能臨床治療，11例患者經(jīng)治療后臨床有效，僅1例停藥后復發(fā)。硫唑嘌呤可引起嚴重的骨髓抑制，故需從小劑量開始，最大劑量推薦為3mg/(kg·d)，一般應用6周起效。ChamsDavatchiC等研究發(fā)現(xiàn)，免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療PV療效好于單用糖皮質(zhì)激素，其中以硫唑嘌呤聯(lián)合激素效果最佳，其次為環(huán)磷酰胺沖擊聯(lián)合激素和霉酚酸酯聯(lián)合激素治療，且各組不良反應無明顯差別，但硫唑嘌呤在使用前應檢查巰基嘌呤甲基轉移酶，這給多數(shù)醫(yī)院尤其是基層醫(yī)院帶來一定難度。環(huán)磷酰胺可加大出血性膀胱炎、腫瘤、不育等風險，一般在治療3～6個月后應轉為其他維持治療，由于其不良反應較大，一般只用于難治性或重度PV患者。環(huán)孢素受食物和藥物影響較大，有效濃度和中毒濃度接近，大劑量使用時應監(jiān)測血藥濃度，其用于治療尋常型天皰瘡仍存在一定爭議，環(huán)孢素與甲潑尼龍聯(lián)合治療PV與單用甲潑尼龍比較，在用藥劑量、臨床療效等方面并無差異，5年隨訪中，不良反應發(fā)生率卻更高，故不推薦用于輔助治療PV。綜上可知，免疫抑制用于治療尋常型天皰瘡多與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，可以減少激素用量和使用時間，按多數(shù)免疫抑制劑不良反應較大，應用時要掌握藥物禁忌證和藥物之間的相互作用，密切檢測相關指標，權衡利弊，獲得最佳臨床收益。4靜滴免疫球蛋白(IVIG)?IVIG是從健康人混合血漿中獲得的含有IgG型的抗體，可加快自身抗體清除，減少致病的自身抗體，調(diào)節(jié)前炎癥細胞因子水平，誘導免疫活性細胞死亡等，一般用于高劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療無效或存在糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑禁忌證的中重度的PV患者。IVIG具有免疫調(diào)節(jié)及預防感染雙重作用，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合具有協(xié)同作用，推薦給藥劑量400mg/(kg·d)，連續(xù)用藥3～5d，若病情未能緩解，可每月用藥1次。IVIG一般與糖皮質(zhì)激素等聯(lián)合用藥，與利妥昔單抗療效最佳，大劑量IVIG沖擊治療PV可明顯降低特異。楊小英等采用小劑量IVIG治療6例重癥尋常型天皰瘡患者，5g/d，靜脈滴注，2～3d后新發(fā)水皰明顯減少，2周后糜爛面滲液減少、結痂，皮損控制后1周緩慢減量糖皮質(zhì)激素至維持量，逐漸減量免疫抑制劑，未出現(xiàn)病情反復。IVIG作用機制尚未完全明確，普遍認為IVIG可使脾臟巨噬細胞Fc受體功能性封閉，抑制補體介導的組織損傷，調(diào)節(jié)T細胞、B細胞，且IVIG自身存在的抗獨特型抗體可中和自身抗體。?5血漿置換?IgG型抗體半衰期可達21d，血漿置換(DFPP)將患者外周血血漿和血細胞分離，去除血漿中的致病抗體，會回輸新鮮冰凍續(xù)血液，通常7～10d治療2～3次，可去除90%的致病抗體，快速降低血漿抗體水平，應同時使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，抑制自身抗體的生成，控制病情進展。DFPP由于會丟失大分子物質(zhì)，可能會引起低血壓，治療過程中要嚴密觀察患者血壓、心率。由于血漿分離器時跨膜壓力過高，溶血是DFPP常見不良事件，發(fā)生率0%～20%。充分抗凝是DFPP順利治療的保障，血漿置換可置換出部分凝血因子，需警惕皮損部位出血及導管穿刺處出血，加之PV患者皮損嚴重，應配合大量激素治療，避免導管相關感染。DFPP應連續(xù)多次進行才能使血循環(huán)中自身抗體較完全被清除，但其價格昂貴，多數(shù)患者難以承受，一次血漿置換也可取得一定效果，DFPP治療PV存在損失凝血因子，損失免疫球蛋白、白蛋白等缺點，導致機體感染、出血。?6免疫吸附?免疫吸附法使用免疫吸附柱去除血液中的致病性抗體，其中葡萄球菌蛋白A(蛋白A)應用最廣泛，其氨基末端的Fc結合區(qū)與自身IgG抗體及循環(huán)免疫復合物Fc段結合，從而清除致病性自身抗體，一般與利妥昔單抗、免疫抑制劑等聯(lián)合使用。PV的橋粒鈣黏素橋粒芯糖蛋白質(zhì)3(Dsg3)和落葉型天皰瘡的橋粒芯蛋白質(zhì)1(Dsg1)相結合，在50例患者中，抗Dsg1抗體或抗Dsg3抗體任一陽性率超過80.0%，免疫吸附可去除抗Dsg自身抗體，緩解病情，抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體還可作為監(jiān)測治療效果的指標，這給免疫吸附治療提供了理論基礎。?EMINGＲ等采用免疫吸附治療4例PV患者，治療1年后，抗體Dsg1和Dsg3平均減少30%～50%，是治療重度和抵抗性PV的有效選擇。國際建議免疫吸附在緊急狀態(tài)下首選，但我國認為其可以用于常規(guī)治療無效的PV患者。?7中醫(yī)藥療法?中醫(yī)認為PV是由心火脾濕內(nèi)蘊，外感風熱毒邪阻于皮膚而成，急性以西醫(yī)為主、中醫(yī)為輔;緩解期以中醫(yī)為主、西醫(yī)為輔治療，可減少西藥毒副作用，針對不同證型，可辨證予以犀角地黃湯合黃連解毒湯、導赤散、清脾除濕飲、益胃湯等方劑治療，可減少激素使用劑量，安全、有效。陳昌鵬等將61例PV患者隨機分為兩組，對照組予以強的松治療，中藥組加服益氣除濕解毒中藥治療，結果顯示，中藥組處于靜止期患者多于對照組(P＜0．05)，中藥組每日強的松用量撤減變化優(yōu)于對照組(P＜0．05)，益氣除濕解中藥能夠幫助撤減強的松用量。2024年07月20日
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歐柏生主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣西 中醫(yī)皮膚科 歐柏生L女士，50歲，福建人，2018年5月12日初診?！局髟V】口腔軀干四肢起水皰糜爛疼痛瘙癢2年?2年期無明顯誘因下口腔粘膜和舌頭出現(xiàn)多個片狀糜爛面，疼痛明顯，影響進食，只能喝粥，不久，軀干四肢散發(fā)水皰，結痂，有少許膿性分泌物，味道臭，水皰皰壁松弛，很容易破潰糜爛，接觸衣服褲子疼痛，輕度瘙癢，在福州市當?shù)厝揍t(yī)院做病理診斷為天皰瘡，當時住院治療，予以靜滴及口服激素，鈣片，阿法骨化醇軟膠囊、外用地奈德乳膏等藥物治療后好轉，出院后病情很快復發(fā)，特別是口腔舌頭多處又起多個糜爛面，疼痛難忍，患者多方打聽能夠治療天皰瘡的醫(yī)生，經(jīng)人介紹慕名前來就診，就診時患者伴有口苦，輕度口干口渴，心煩易怒，腿軟犯困，頭迷糊，疲倦乏力，坐久后活動后上半身酸痛乏力，飽飯后熱氣上沖，眼睛冒火，流淚，饑餓則胃痛，食后則舒，飯量小，無噴嚏，無畏寒，出汗正常，寐安，無反胃，無口腔潰爛，平素便秘，大便2-3天一行，體重近期增加16斤。舌暗紅，苔黃微膩，脈沉。目前口服激素1天1次6片，環(huán)孢素1天3次，每次2粒。既往有低血壓、便秘病史。否認藥物過敏史，49歲絕經(jīng)。【?？茩z查】口腔上顎、頰粘膜、舌底多個片狀紅色糜爛面，軀干四肢散發(fā)水皰，結痂，有少許膿性分泌物，尼氏征陽性。【中醫(yī)診斷】火赤瘡。【西醫(yī)診斷】天皰瘡?！局嗅t(yī)辨證】濕熱證。【治??法】清熱健脾利濕?！痉??藥】黃連解毒湯合甘草瀉心湯。黃連6g黃芩10g干姜8g炙甘草30g黃柏12g茯神12g海螵蛸10g石斛12梔子5g?姜半夏12g黨參15g大棗9g萆薢15g土茯苓30g生白術30g7付（每付2袋，共30袋）免煎顆粒，每天兩次，每次一袋，開水沖服。醋酸潑尼松片，每天一次6片，飯后即服，環(huán)孢素1天1次2粒。二診：患者口腔疼痛基本消失，口腔糜爛面明顯縮小，軀干四肢水皰干涸結痂，食欲明顯改善，大便1-2天一次，寐安，心情舒暢，原方案有效，繼續(xù)開14付中藥守方治療。醋酸潑尼松片，改為每天一次4片，環(huán)孢素1天1次2粒。三診：患者皮疹消失，心情愉悅，后改為參苓白術散為主方間歇性長期治療，醋酸潑尼松片，改為每天一次2片，飯后即服，環(huán)孢素1天1次2粒。長期鞏固治療，以免復發(fā)。隨訪至今沒有復發(fā)。【體會】天皰瘡為自身免疫性大皰性疾病，為皮膚科重癥疾病。中醫(yī)認為水皰為濕邪為患，天皰瘡治療首要任務是祛濕，濕去則水皰干涸。明代陳實功《外科正宗·天泡第八十》論說“天泡者，乃心火妄動，脾濕隨之”，認為天皰瘡的發(fā)病與心火旺盛，脾濕內(nèi)生有關，內(nèi)服與外用相結合，發(fā)于上部者予解毒瀉心湯，發(fā)于下部者予清脾甘露飲，外治則予胡粉散、石珍散。本病為心火與脾濕交蒸，脾越虛則濕愈盛，濕盛助火毒熾盛，濕毒外發(fā)成瘡成皰全身泛發(fā)。脾為水之臟，若脾氣健旺，運化水液正常，自然無生“濕”之弊。故而治以健脾除濕，瀉火解毒，兼以扶正祛邪。本案患者平素便秘，口苦，口干口渴，心煩易怒，飽飯后熱氣上沖，眼睛冒火，流淚，舌暗紅，苔黃微膩等癥候?qū)儆跐駸嶙C，而腿軟犯困，頭迷糊，疲倦乏力，坐久后活動后上半身酸痛乏力，饑餓則胃痛，食后則舒，飯量小，脈沉，為脾胃虛弱證，故應用黃連解毒湯瀉心火清濕熱，甘草瀉心湯清熱健脾利濕。全方扶正去邪，寒熱并用，契合患者病機，故收效滿意。黃煌教授認為甘草乃天然粘膜保護劑，須大劑量應用，臨床用之，誠不欺矣。2022年11月13日556
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張翰林醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 糖皮質(zhì)激素，簡稱激素，在很多免疫相關的皮膚病中有著廣泛的應用，如紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、天皰瘡、類天皰瘡、重癥藥疹、白塞病等。使用激素前，需要知道如下的十大副作用，并在醫(yī)生的指導下科學預防、規(guī)律監(jiān)測，在保證安全性的前提下發(fā)揮激素的療效。1)感染的風險增加，如：病毒、細菌、真菌等，嚴重的肺部和皮膚感染可致命。2)用于孕婦、哺乳婦女或準備生育的婦女時，有引起胎兒畸形的可能。3)可出現(xiàn)血壓、血糖、血脂異常，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、水鈉潴留、心力衰竭等。4)可出現(xiàn)滿月臉、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多等。5)反酸、燒心，可出現(xiàn)消化道潰瘍、消化道出血。6)骨量減少，骨質(zhì)疏松，骨折、股骨頭壞死風險升高。7)繼發(fā)性精神改變，如興奮、煩躁、失眠、抑郁、淡漠、幻覺、妄想等。8)眼部表現(xiàn)，如視乳頭水腫、青光眼、白內(nèi)障等。9)過敏反應。10)可出現(xiàn)激素耐藥、治療效果不理想。雖然糖皮質(zhì)激素有很多副作用，但是為了控制病情，還是需要遵從醫(yī)生的指導，合理使用，科學預防副作用，規(guī)律監(jiān)測治療效果和不良反應。希望朋友們可以早日康復！2022年11月02日377
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劉志剛主任醫(yī)師 南昌大學二附院 皮膚科 這個也有一些別的問題啊，這個別的問題，這個講到一個，呃，紅斑性天皰瘡的，有好的治療方法。 那么我們講天貓窗有四大類型。 呃，尋常型是最重的啊，那么還有我們叫做紅斑型天貓窗啊，還有這個呃。 我們叫增生增殖性的啊，天貓窗啊，還有落葉性天貓窗，那么紅斑型天貓窗在天貓窗里面算是呃更清型的，它現(xiàn)在目前來講，天貓瘡還是一個激素依賴性的啊，這個藥物但是如果控制的良好的時候，是可以用非常少量的激素就能夠控制的。 但最好在醫(yī)生指導下啊，呃，這個因為這個病它是激素依賴性的啊，那么現(xiàn)在像銀屑病，現(xiàn)在再嚴重的膿皰性銀屑病，我們基本上都不會使用激素來治療的，這是醫(yī)療上的改進，以前的話，膿皰性銀屑病是在用激素治療的啊，那么現(xiàn)在來講，有這些更好的藥物，更安全的藥物就不會用。 但是紅斑型天貓瘡的話，它這個疾病是激素依賴性的，所以還是會有到激素，但是控制以后我們會用的很少的量，有的人甚至啊，一天一片兩天一片的都有，這樣來講控制良好也不會帶來很大的問題了啊。 呃，這里還有其他的問題的啊，我們再回答一下。2022年04月27日349
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 我們在門診工作中，時不時會遇到一些令人痛心的病例：有些全身紅斑、水皰、糜爛的天皰瘡病友，經(jīng)住院治療好不容易皮疹好轉，出院后因擔心激素副作用而自行停用口服激素，導致病情再次復發(fā)、加重；而天皰瘡每一次復發(fā)，都會比前一次更加難以治療。下面我們將病友常常感到困惑的一些問題做了梳理，希望能引起大家重視、幫助到大家。一、我們平時所說的激素，一般有哪些類型？天皰瘡治療方案里提及的激素，專指“糖皮質(zhì)激素”，具體包括甲潑尼龍、潑尼松、地塞米松等均屬于常見的糖皮質(zhì)激素。而大家平時生活中提到的一些名詞，如性激素、甲狀腺激素、腎上腺素等，不屬于天皰瘡治療方案里所指的“激素”。二、天皰瘡可以純中醫(yī)治療嗎？一定要用激素嗎？天皰瘡屬于皮膚科范疇的重?。ㄓ绕涫菍こＰ吞彀挴彛瑖乐卣呖梢鹑砥つw粘膜糜爛、剝脫、疼痛，飲食、睡眠困難，嚴重影響生活質(zhì)量。對于重癥天皰瘡，糖皮質(zhì)激素治療是國內(nèi)、外治療天皰瘡的一線治療方案；在排除了糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥后，應根據(jù)病情選用合適劑量的糖皮質(zhì)激素進行治療。1950年代早期引入糖皮質(zhì)激素治療后，天皰瘡的1年死亡率由75%下降指30%以下。中醫(yī)治療皮膚科慢性病有其獨特優(yōu)勢，但重癥天皰瘡發(fā)病迅速、死亡率高，建議應結合現(xiàn)代醫(yī)學進展予規(guī)范治療，提倡中西醫(yī)結合治療。三、激素治療可能有什么不良反應？如何預防？糖皮質(zhì)激素治療相關不良反應主要包括糖尿病、高血壓、心功能不全、肌病、骨質(zhì)疏松癥、消化道炎癥或潰瘍（重者出血、穿孔）、感染、電解質(zhì)紊亂、缺血性骨壞死、壓縮性骨折、青光眼、白內(nèi)障、凝血功能紊亂等。激素應在醫(yī)生指導下使用，使用前應注意排查乙肝、結核等感染，使用過程中監(jiān)測血糖、血壓、電解質(zhì)水平，通常會建議合并使用護胃藥（如奧美拉唑、耐信等）預防胃潰瘍，合并使用鈣爾奇、羅蓋全等預防骨質(zhì)疏松。四、除了使用激素外，天皰瘡還有其他常用的治療方案嗎？天皰瘡患者還可以選擇免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等）、生物制劑利妥昔單抗、大劑量丙種球蛋白沖擊療法（IVIG）、血漿置換等方案進行治療。每種療法都有各自的優(yōu)勢和缺點，可根據(jù)病情和經(jīng)濟水平選擇最適合自己的方案。五、激素治療療程有多久？可自己減藥或停藥嗎？天皰瘡治療療程可分為初始治療、鞏固和維持治療兩個階段。在鞏固和維持治療階段，糖皮質(zhì)激素應在有經(jīng)驗的醫(yī)生的指導下逐漸減量，注意觀察皮膚有無新發(fā)水皰，定期查抗橋粒芯糖蛋白抗體水平，如果抗體升高或保持不變，減量速度減慢。多數(shù)患者需接受3年或者更長時間的治療。不可自己“拍腦袋”減藥或停藥，否則復發(fā)風險很高；治療過程中有任何不舒服應及時至醫(yī)院就診。參考文獻：中國醫(yī)療保健國際交流促進會皮膚科分會，尋常型天皰瘡診斷和治療專家建議（2020）[J].中華皮膚科雜志2020，53（1）：1-7.2022年03月29日1959
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李振興副主任醫(yī)師 長垣市人民醫(yī)院 皮膚科 正規(guī)的激素藥膏有哪些呢？上期視頻我已經(jīng)講過了，如果合理使用呢，激素藥膏反而是最安全的，這一期呢，我講一下市面上常見的藥膏中，哪些是正規(guī)的激素藥膏。從激素藥膏的抗炎效果來區(qū)分呢，一級是超強效，也就是效果最強的，比如丙酸露貝他索乳膏，最近網(wǎng)上很火的以尼大頭奧的嬰兒霜，里面含的基素成分呢，就是丙酸氯貝塔索。二級呢，是高強效，主要有盧密松乳膏，0.05%的氟青松乳膏，哈西耐德乳膏等，三級是強效，常見的有丙酸氟體咖松軟膏，四級是中強效，比如康酸木米松軟膏，0.5%的氟青松軟膏，0.1%的曲斑內(nèi)膠軟膏，五級是弱強效，丁酸氫化可提松軟膏，0.5%的氟青松乳膏，六級呢，是弱效，有蒂內(nèi)德乳膏，七級是最弱效，主要有氫化可迪松乳膏和地塞美松乳膏。以上是市面上比較常見的激素藥膏，你只要合理使。 采用呢，副作用是非常小的，也是可控的。除此之外，其他藥膏呢，比如很多消字號的，名字起的神乎其神的藥膏，雖然很多包裝上寫著純中藥或者無激素，我個人建議啊，具體使用過程中啊，還是要按照激素藥膏來對待，只有這樣呢，才能避免長期使用激素藥物引起的副作用。這條視頻呢，比較干，建議你點贊收藏。接下來的幾期視頻呢，我會跟大家重點2021年01月31日936
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李振興副主任醫(yī)師 長垣市人民醫(yī)院 皮膚科 如何合理使用激素藥膏呢？在回答這個問題之前，我們首先要知道哪些病可以使用激素藥膏，比如下面這些病，皮炎、濕疹、特性性皮炎、神經(jīng)性皮炎、扁面苔蘚、玫瑰糠疹、銀屑病，包括白癜風早期，還有就是自身免疫性疾病，比如紅斑狼瘡、天皰瘡、皰病等，這些都是可以使用激素藥膏等。哪些病不能使用激素藥膏等？第一類就是病毒感染性疾病，比如水痘、單狀皰疹、單純皰疹，像這些病呢，是不能使用激素藥膏等。第二類是細菌感染引起的病，比如膿皰瘡，皮膚感染，這病呢，是需要使用抗感染的藥物，使用激素藥膏呢，會加重病情。第三類疾病呢，是真菌感染引起的疾病，比如腳氣、首癬、灰質(zhì)漿這些呢，是真菌感染引起的，原則上呢，是不能使用激素藥膏的，如果你使用激素藥膏呢，短期內(nèi)可能感覺效果非常好啊，用了以后很快不癢了，但是呢，如果你使用時間長呢，就像你給這個莊稼上肥料一樣，它會發(fā)展的特別快。2021年01月31日1059
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本病治療目前尚無特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意衛(wèi)生, 勤洗澡有助于減輕病情。本病無特效用藥，臨床及文獻報道聯(lián)合療法氨苯砜 、潑尼松、雷公藤和抗生素、阿維A配合局部濕敷,外用糖皮質(zhì)激素乳膏等治療可以緩解癥狀，病情控制后逐漸減量 , 維持一段時間后停藥，可減少復發(fā)，但藥物治療復發(fā)率仍高，而且存在藥物的肝腎毒性等副作用。我們的用剝脫性激光治療該病十余例，取得了很好的效果，復發(fā)率低，療效好！一般一月一次治療2~4次，基本可以臨床痊愈，若有復發(fā)，再次治療仍有效。如圖所示，激光治療后臨床痊愈。2020年07月28日1737
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡的治療分為初始治療（又叫誘導緩解治療）和維持治療。1.初始治療目標是控制疾病的活動（無新發(fā)皮損，原有皮損開始愈合）。根據(jù)疾病的嚴重程度、患者年齡、及并存疾病進行選擇，一般推薦起始劑量為1.0-2mg/（kg·d）的糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療。循證醫(yī)學強烈推薦聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。 臨床常用的免疫抑制劑有麥考酚嗎乙酯(MMF )、環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、、甲氨蝶呤（MTX）、能夠有效減少糖皮質(zhì)激素用量，縮短激素開始減量的時間且可以在激素減量過程中防止疾病復發(fā) 。如果上述激素與免疫抑制劑治療后療效不足以控制病情，仍有新發(fā)水皰，糜爛面不收口（排除皮膚感染所致），我們的經(jīng)驗應給予甲潑尼龍240~500mg/d脈沖治療3~5天，臨床常常奏效。 另外，累及體表面積超過30%和或粘膜皮損嚴重的患者，或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素免疫抑制劑治療抵抗的患者，或有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療禁忌如伴有嚴重感染，可以選擇靜脈用丙種球蛋白（IVIG）、利妥昔單抗(rituximab)等治療。 2.初始治療時支持對癥治療也是治療天皰瘡的關鍵：如糾正電解質(zhì)紊亂、糾正低蛋白血癥、防止皮膚及系統(tǒng)感染。伴有口腔糜爛嚴重的患者，因影響進食及皮膚大面積糜爛，會蛋白質(zhì)丟失，應給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食、可能的營養(yǎng)素補充。加強皮膚護理應用抗生素軟膏如莫匹羅星軟膏、夫西地酸軟膏優(yōu)于糖皮質(zhì)激素外用。口腔護理可以使用含止痛成分的漱口水（如果有口腔黏膜的累及）及定期的口腔檢查，4%小蘇打漱口防真菌感染。 3.維持治療 如果已經(jīng)有1-2周沒有新發(fā)皮損，并且約有80%的皮損已經(jīng)愈合，可以開始進入維持治療。一旦疾病的活動得到控制，系統(tǒng)用的糖皮質(zhì)激素開始減量。一般初期在每1-2周減量25%。低于每天20mg，每2-4周減量25%。對于長期治療每天15mg后，根據(jù)疾病的活動，更慢的減量。 4.復發(fā)定義為：1個月內(nèi)有多于3個皮損（水皰或糜爛），不能在1周內(nèi)自行好轉或在疾病活動控制的患者，原有皮損有進展。建議到醫(yī)院就診，由專科醫(yī)生給予調(diào)整激素免疫抑制劑的用量。2020年07月24日2025
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本文擇錄于優(yōu)麥醫(yī)生：天皰瘡中醫(yī)診療指南本病多因心火妄動，脾濕內(nèi)蘊，兼感風熱暑濕之邪，以至火邪侵肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮膚而發(fā)； 濕熱蘊久化燥，灼津耗氣，故后期見氣陰兩傷( Ⅳ，弱推薦) 。毒熱熾盛證( 毒熱熾盛，氣營兩燔證)( Ⅱa，弱推薦)發(fā)病急驟，水皰迅速擴展、增多，糜爛面鮮紅，或上覆膿液，灼熱癢痛； 伴身熱口渴，煩躁不安，便干溲赤； 舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈弦滑或數(shù)。心火脾濕證( 心火熾盛，脾濕內(nèi)蘊證)( Ⅱa，弱推薦)燎漿水皰，新起不斷，瘡面色紅，口舌糜爛，皮損較厚或結痂而不易脫落，皰壁緊張，潮紅明顯； 伴見倦怠乏力，腹脹便溏，或心煩口渴，小便短赤； 舌質(zhì)紅，苔黃或黃膩，脈數(shù)或濡數(shù)。脾虛濕蘊證( 脾虛濕盛，熏蒸肌膚證)( Ⅱa，弱推薦)皰壁松弛，潮紅不著，皮損較厚或結痂而不易脫落，糜爛面大或濕爛成片； 伴口渴不欲飲，或惡心欲吐，倦怠乏力，腹脹便溏； 舌質(zhì)淡胖，苔白膩，脈沉緩。氣陰兩傷證( 毒熱未清，氣陰兩傷證)( Ⅱa，弱推薦)病程日久，已無水皰出現(xiàn)，皰干結痂，干燥脫落，瘙癢入夜尤甚，或遍體層層脫屑，狀如落葉； 伴口干咽燥，五心煩熱，汗出口渴，不欲多飲，神疲無力，氣短懶言； 舌質(zhì)淡紅，苔少或無苔，脈沉細數(shù)。治 療治療原則治療上應遵循急則治其標、緩則治其本的原則，急性期重在清熱除濕，解毒涼血，可適當加入茯苓、薏苡仁、枳殼等健脾除濕藥物； 慢性期或后期濕熱減退，津傷氣耗，治療重在益氣養(yǎng)陰，健脾除濕，兼以清熱解毒( Ⅲb，弱推薦) 。中藥湯劑1) 毒熱熾盛證治法: 清熱解毒，涼血清營。方藥: 犀角地黃湯合黃連解毒湯加減( Ⅱa，弱推薦) 。水牛角30 g，生地黃炭10 g，金銀花炭10 g，蓮子心10 g，黃連10 g，白茅根30 g，天花粉10 g，梔子10 g，生石膏30 g，紫花地丁10 g，甘草10 g。加減: 高熱者加玳瑁； 大便干燥者加大黃。2) 心火脾濕證治法: 瀉心涼血，清脾除濕。方藥: 清脾除濕飲加減 ( Ⅱa，弱推薦) 。茯苓皮15 g，白術10 g，黃芩10 g，梔子6 g，澤瀉10 g， 茵陳15 g， 枳殼10 g， 生地黃12 g， 麥冬10 g。加減: 心火熾盛者加黃連、蓮子心； 口腔糜爛者加金蓮花、金雀花、藏青果、金果欖； 大便干燥者加大黃。3) 脾虛濕蘊證治法: 清熱解毒，健脾除濕。方藥: 除濕胃苓湯合參苓白術散加減 ( Ⅱa，弱推薦) 。茵陳15 g，豬苓30 g，車前草30 g，茯苓皮15 g，黃芩10 g，冬瓜皮15 g，澤瀉10 g，黃柏10 g，枳殼10 g。加減: 皮損色紅加牡丹皮、赤芍；便干加大黃； 癢甚加白鮮皮。4) 氣陰兩傷證治法: 益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方藥: 解毒養(yǎng)陰湯加減( Ⅲb，弱推薦) 。南沙參15 g，北沙參15 g，玄參30 g，佛手參30 g，天冬10 g，麥冬10 g，玉竹10 g，金銀花15 g，蒲公英15 g，石斛6 g，丹參15 g，西洋參3 g ( 另煎兌服) 。加減:癢甚可加刺蒺藜、當歸。提示: 本指南所推薦藥物劑量為常用劑量，臨床實踐中為提高療效，醫(yī)師可根據(jù)患者體質(zhì)及病情對藥物劑量進行適當加減。中成藥可按照辨證論治的基本原則，根據(jù)不同證型及治療原則，酌情選擇合適的中成藥。1) 毒熱熾盛證: 羚羊角膠囊、清開靈口服液等( Ⅴ，弱推薦) 。2) 心火脾濕證: 導赤丹、二妙丸等( Ⅴ，弱推薦) 。3) 脾虛濕蘊證: 參苓白術丸、四妙丸等( Ⅴ，弱推薦) 。4) 氣陰兩傷證: 人參健脾丸、六味地黃丸、生脈飲、八珍顆粒等( Ⅴ，弱推薦) 。外治療法以中醫(yī)辨證論治為原則，根據(jù)不同的皮損情況，選擇應用不同的外治法，其總治療原則為保護創(chuàng)面、收濕斂瘡、預防感染。1) 水皰大且未破潰時宜在消毒情況下抽干皰液，促進愈合( Ⅴ，弱推薦) 。2) 皮損有糜爛滲液者，可用黃連、黃柏、馬齒莧等清熱解毒除濕中藥煎湯濕敷； 較大糜爛面可用郵票貼敷療法，或用清熱解毒之油劑，如甘草油、復方大黃油、紫草油外涂患處 ( Ⅱa，弱推薦) 。3) 皮損結痂者，可用除濕解毒中藥軟膏外敷，脫去厚痂 ( Ⅲb，弱推薦) 。4) 口舌糜爛者用金蓮花片口含，或金銀花、黃連、淡竹葉、生甘草等煎水含漱，或代茶飲( Ⅳ，弱推薦) 。辨證施護) 飲食護理 ( Ⅳ，弱推薦) 。脾胃為后天之本，生化之源，健脾和胃，培土以生金則皮膚疾病易愈，故飲食護理應以調(diào)理脾胃為重。毒熱熾盛證或心火脾濕證時，應囑進食清心解毒的食物，如蓮子湯、綠豆水、蘿卜湯及各種新鮮蔬菜湯； 脾虛濕蘊證時應進食健脾益氣除濕的食物，如薏苡仁粥、山藥粥、芡實粥、茯苓餅及藕粉等； 氣陰兩傷證時則應進食養(yǎng)血扶正的食品，如山藥粥、當歸補血湯、桂元肉、黃芪粥等。忌食不易消化的食物，如年糕，還應注意避免食用辛辣刺激的食品。2) 局部護理要謹守病機，各司其屬 ( Ⅳ，弱推薦) 。局部皮損治療需要根據(jù)皮損不同情況進行不同護理操作，具體可參見外治療法部分。3) 精神護理 (Ⅳ，弱推薦) 。由于天皰瘡病情嚴重，常常嚴重影響患者的精神健康，《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問》有“得神者昌，失神者亡”“精神內(nèi)傷，身必敗亡”等論述，因此精神護理在天皰瘡的治療中顯得尤為重要。初發(fā)患者常因自己病情較重、皮膚糜爛而感到恐懼，精神過度緊張，復發(fā)患者因病程反復發(fā)作、纏綿日久而抑郁悲觀，對治療失去信心，因此，必須要了解患者的精神心理狀態(tài)，給予耐心的解釋，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。2020年07月23日6207
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