散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤的處理策略包括隨訪(fǎng)觀察、手術(shù)治療和SRS治療，對(duì)于癥狀出現(xiàn)惡化的患者，必要時(shí)還可采取包括腦室-腹腔分流術(shù)等其他補(bǔ)救措施在內(nèi)的治療手段。參照Koos分級(jí)，建議處理原則如下等：Ⅰ級(jí)：以隨訪(fǎng)為主，每6個(gè)月進(jìn)行一次MRI增強(qiáng)掃描。如隨訪(fǎng)過(guò)程中出現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)，且患者存在有效聽(tīng)力，可以考慮采取保留聽(tīng)力的手術(shù)治療；如患者已無(wú)有效聽(tīng)力，則首選手術(shù)治療，但對(duì)于70歲以上、全身?xiàng)l件差無(wú)法耐受手術(shù)的患者，應(yīng)首選SRS治療。Ⅱ～Ⅲ級(jí)：如患者存在有效聽(tīng)力，可以考慮采取保留聽(tīng)力的手術(shù)入路或SRS治療；若患者已無(wú)有效聽(tīng)力，則首選手術(shù)治療，SRS治療可作為備選。對(duì)于體積不大又無(wú)生長(zhǎng)的Ⅱ～Ⅲ級(jí)聽(tīng)神經(jīng)瘤，可先行保守觀察；如腫瘤增大，可以考慮采取保留聽(tīng)力的手術(shù)入路或SRS治療。Ⅳ級(jí)：首選手術(shù)治療，如患者不能耐受手術(shù)或拒絕手術(shù)時(shí)，可嘗試SRS治療。

1.?按照單發(fā)或多發(fā)分型可分為散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤與神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F2）。①散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤：無(wú)家族史和遺傳性，腫瘤為單側(cè)孤立性，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的95%，多見(jiàn)于成人。②NF2：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，以伴多發(fā)性腦膜瘤、顱內(nèi)腫瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和脊柱腫瘤為特征[7]，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的5%，發(fā)病年齡較早，青少年和兒童期即可出現(xiàn)癥狀。2.按腫瘤侵襲范圍分級(jí)。目前存在多種分級(jí)方式，可根據(jù)掌握程度進(jìn)行選擇。推薦Koos分級(jí)（表1）表1.Koos分級(jí)。3.按照影像學(xué)分型：可分為實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤與囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤[10-12]。①實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤：影像學(xué)表現(xiàn)為實(shí)體腫瘤，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的52%～96%（平均80%）。②囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤：為聽(tīng)神經(jīng)瘤的特殊類(lèi)型，約占4%～48%（平均20%），具有以下特點(diǎn)：生長(zhǎng)快速（直徑每年增加2～6mm）；容易壓迫、粘連周?chē)X神經(jīng)和腦干，產(chǎn)生腦水腫和相關(guān)神經(jīng)癥狀；生物學(xué)行為難以預(yù)測(cè)。

聽(tīng)神經(jīng)瘤是主要起源于內(nèi)聽(tīng)道前庭神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞的良性腫瘤，又稱(chēng)前庭神經(jīng)鞘瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%～9%，占橋小腦角腫瘤的80%～90%。因其位于內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角區(qū)域，隨著腫瘤生長(zhǎng)，逐漸壓迫周?chē)匾M織，可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至威脅患者生命，需要采取合理的處理策略。聽(tīng)神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)速度因人而異，隨著腫瘤慢慢長(zhǎng)大，就會(huì)逐漸產(chǎn)生壓迫，對(duì)腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會(huì)有影響。比方說(shuō)剛開(kāi)始聽(tīng)神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽(tīng)神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽(tīng)力下降，直到聽(tīng)力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大壓迫小腦，走路就會(huì)搖搖晃晃，容易摔跤。同時(shí)還會(huì)感覺(jué)到一側(cè)手腳不靈活，沒(méi)勁。腫瘤變得更大之后，就會(huì)壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺(jué)到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒(méi)有及時(shí)處理，繼續(xù)長(zhǎng)大，還會(huì)引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽(tīng)神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，而且也沒(méi)有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時(shí)觀察一段時(shí)間。這段時(shí)間主要看腫瘤對(duì)聽(tīng)力有沒(méi)有影響，至少每年要做一次核磁共振，對(duì)比檢查結(jié)果，來(lái)估算腫瘤的生長(zhǎng)速度。如果腫瘤引起了聽(tīng)力問(wèn)題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。此時(shí)越早手術(shù)越好，腫瘤還不是特別大的時(shí)候手術(shù)，對(duì)神經(jīng)、腦干等組織的功能保護(hù)得更好。手術(shù)是微創(chuàng)還是要開(kāi)顱？開(kāi)顱的話(huà)，手術(shù)切口多大？切除聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會(huì)問(wèn)，這是開(kāi)顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很小；而對(duì)于神經(jīng)外科的醫(yī)生來(lái)說(shuō)，微創(chuàng)其實(shí)并不單純是指切口小，而是對(duì)顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)確實(shí)是開(kāi)顱手術(shù)，聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)是在耳朵后面開(kāi)一個(gè)一元錢(qián)硬幣大小的骨窗，就可以把腫瘤切除。手術(shù)成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？聽(tīng)神經(jīng)瘤的外科手術(shù)發(fā)展至今，風(fēng)險(xiǎn)極低。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術(shù)也是治愈這種良性腫瘤的最好時(shí)機(jī)。如果切不干凈，二次手術(shù)甚至三次手術(shù)會(huì)越來(lái)越困難，所帶來(lái)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、不良反應(yīng)會(huì)越來(lái)越大。目前來(lái)講，手術(shù)基本上能夠把腫瘤完全切干凈。

高中教師聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后繼發(fā)腦積水和嚴(yán)重顱內(nèi)感染，被下病危通知書(shū)，經(jīng)李小勇腦脊液科治出院重返“講臺(tái)”，出院已近9年不懼逆境向陽(yáng)而生（患者本人已授權(quán)同意出現(xiàn)真實(shí)姓名發(fā)布）患者在李小勇腦脊液科治療過(guò)程和結(jié)果

日前，在顱底腫瘤趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“我父親今年82歲了，十多年前聽(tīng)力下降，沒(méi)做檢查，后帶助聽(tīng)器。近幾年身體感覺(jué)不穩(wěn)，今年4月份看完電視后，從沙發(fā)上站起困難，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT，診斷為小腦萎縮，接著又到當(dāng)?shù)厥∪嗣襻t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，開(kāi)了些長(zhǎng)春胺，尼麥角林黛力新等藥，用了一個(gè)多月不見(jiàn)效就停了，之后走路不穩(wěn)就用了拐杖輔助，兩周日突然摔倒，病情隨后也加重，雙腿站起來(lái)越發(fā)困難，走路也更不穩(wěn)了，摔了好幾次，又到醫(yī)院做更全面的檢查后，發(fā)現(xiàn)有個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，現(xiàn)在就想咨詢(xún)下，根據(jù)我父親的情況，能不能做切除手術(shù)？如不能手術(shù)，還有適合的治療方法嗎？”趙天智主任介紹：根據(jù)提供的檢查資料及患者的具體情況，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)非常大，不建議做開(kāi)顱手術(shù)，如想要控制腫瘤的生長(zhǎng)，可以考慮進(jìn)行伽馬刀治療；另外患者容易摔倒，也有可能跟腦梗等其他方面的原因有關(guān)系，建議排除一些腦血管或者是心血管的因素?；颊咭蓡?wèn)：伽馬刀的治療效果如何？就是說(shuō)能讓腫瘤物縮小多少？能否去你們醫(yī)院治療。趙天智主任介紹：伽馬刀治療的目的主要是控制腫瘤的生長(zhǎng)，有一部分腫瘤能縮小，但也有部分腫瘤就是維持現(xiàn)狀，還有一部分伽馬刀治療控制不住，腫瘤還會(huì)生長(zhǎng)，但是患者目前82歲，也只能選擇伽馬刀治療，至少有70-80%的幾率可能性控制腫瘤不再長(zhǎng)大，縮小。如想詳細(xì)了解可以面診當(dāng)面溝通，我門(mén)診時(shí)間每周二下午、周四上午。提醒：發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤，早發(fā)現(xiàn)早治療，或可保護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)功能。對(duì)于65歲以下的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者首選手術(shù)治療。

聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬(wàn)人，多發(fā)年齡30-50歲，無(wú)明顯性別差異。聽(tīng)神經(jīng)瘤不會(huì)自動(dòng)消失，如果不積極治療的話(huà)會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)，而且生長(zhǎng)速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長(zhǎng)大，就會(huì)逐漸產(chǎn)生壓迫，對(duì)腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會(huì)有影響。比方說(shuō)剛開(kāi)始聽(tīng)神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽(tīng)神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽(tīng)力下降，直到聽(tīng)力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來(lái)，壓迫小腦，走路就會(huì)搖搖晃晃，容易摔跤。同時(shí)還會(huì)感覺(jué)到一側(cè)手腳不靈活，沒(méi)勁。腫瘤變得更大之后，就會(huì)壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺(jué)到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒(méi)有及時(shí)處理，繼續(xù)長(zhǎng)大，還會(huì)引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽(tīng)神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒(méi)有“冒”出來(lái)，而且也沒(méi)有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時(shí)觀察一段時(shí)間。這段時(shí)間主要看腫瘤對(duì)聽(tīng)力有沒(méi)有影響，至少每年要做一次核磁共振，對(duì)比檢查結(jié)果，來(lái)估算腫瘤的生長(zhǎng)速度。如果腫瘤“冒”出來(lái)了，或者雖然沒(méi)有“冒”出來(lái)，但引起了聽(tīng)力問(wèn)題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。如果出現(xiàn)單側(cè)聽(tīng)力下降和耳鳴，應(yīng)盡早就醫(yī)。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)速度較慢，很多患者早期難以察覺(jué)。因此許多患者出現(xiàn)耳鳴及聽(tīng)力下降時(shí)多去耳鼻喉科看病，被認(rèn)為是一般的聽(tīng)力衰退或老年性耳聾。其實(shí)，當(dāng)耳鼻喉科檢查無(wú)明顯病因時(shí)，就應(yīng)引起重視及時(shí)前往神經(jīng)外科就診進(jìn)行檢查。

近期，唐都醫(yī)院神經(jīng)外科顱底腫瘤趙天智主任團(tuán)隊(duì)，為甘肅慶陽(yáng)53歲吳女士做了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，術(shù)后，吳女士說(shuō)道：“我沒(méi)做手術(shù)前，也害怕出現(xiàn)一些并發(fā)癥，害怕出現(xiàn)面癱，害怕徹底聽(tīng)不見(jiàn)。等見(jiàn)到趙主任后，經(jīng)過(guò)門(mén)診會(huì)診、評(píng)估，為我制定了詳細(xì)的治療方案，趙主任專(zhuān)業(yè)、負(fù)責(zé)的態(tài)度打消了我的疑慮。手術(shù)后我擔(dān)心的問(wèn)題都沒(méi)有出現(xiàn)，現(xiàn)在術(shù)后20天，恢復(fù)的特別好，對(duì)日常生活沒(méi)有一點(diǎn)影響?！倍Q、聽(tīng)力下降10年，竟是聽(tīng)神經(jīng)瘤作祟家住甘肅慶陽(yáng)53的吳女士。2013年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)了個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，平時(shí)都沒(méi)有任何癥狀，不放心害怕是誤診，專(zhuān)門(mén)到大醫(yī)院去做檢查，檢查結(jié)果出現(xiàn)還是有個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。一時(shí)間，都不知道該怎么辦？要不要治療？該怎么治療？，聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)可以手術(shù)，也可以做伽馬刀治療。害怕手術(shù)就做了伽馬刀治療，治療后腫瘤縮小，沒(méi)有再長(zhǎng)大，就沒(méi)有管。近兩年頭疼加重，去年開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)聽(tīng)力逐漸下降伴有耳鳴，去醫(yī)院一檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤長(zhǎng)大了，也給日常的生活帶來(lái)困擾，給日常的生活這才下定決心準(zhǔn)備手術(shù)。趙天智主任介紹：從術(shù)前頭顱MRI閱片可以看到患者的重量包繞了AICA，強(qiáng)化明顯，從T2上見(jiàn)到腫瘤長(zhǎng)入內(nèi)聽(tīng)道基地。在這里病例中，患者做過(guò)伽馬刀治療，該方法放射線(xiàn)通過(guò)生物學(xué)效應(yīng)控制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，使之逐漸壞死，很難達(dá)到完全清除腫瘤的目的，還給手術(shù)造成一定的難度。唐都神經(jīng)外科趙天智：采取最佳入路，精湛醫(yī)術(shù)全切聽(tīng)神經(jīng)瘤3月24日，趙天智主任及團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，用時(shí)6小時(shí)經(jīng)過(guò)精細(xì)分離、切除全部腫瘤，術(shù)中取左側(cè)乙狀竇后入路，證實(shí)血供豐富，影響觀寒膜性結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地特別硬，只能邊夾碎邊取出來(lái)，幸運(yùn)的是可以分下腫瘤表面的膜。但是靠近頭端腦干小腦交界處出現(xiàn)十分厲害，開(kāi)始?jí)鹤?，后面電了好幾次才止住出血，同時(shí)術(shù)中避免對(duì)周?chē)M織的損傷。從這例病例中發(fā)現(xiàn)，聽(tīng)神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，避免增加手術(shù)的難度，同時(shí)隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長(zhǎng)生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤早期癥狀以患側(cè)耳鳴、聽(tīng)力下降為主要表現(xiàn)，癥狀較輕時(shí)往往不引起患者重視；隨著腫瘤逐漸增大，聽(tīng)力可進(jìn)行性下降甚至發(fā)展至耳聾。由于腫瘤壓迫主司平衡功能的前庭神經(jīng)，尤其是腫瘤主體位于骨性?xún)?nèi)聽(tīng)道內(nèi)的腫瘤，即使腫瘤體積不大，早期亦可影響聽(tīng)力和前庭神經(jīng)功能而出現(xiàn)聽(tīng)力障礙和眩暈癥狀。聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早爭(zhēng)取手術(shù)全切以獲得徹底治愈。聽(tīng)神經(jīng)瘤有哪些臨床癥狀？聽(tīng)神經(jīng)瘤起病平和、緩慢，初期癥狀——耳鳴、臉麻等癥狀，所以十分容易誤診或漏診。聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，并且治療效果不明顯，久之聽(tīng)力下降，這是腫瘤壓迫神經(jīng)引起的刺激癥狀，與普通耳鳴很難鑒別。隨著腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺(jué)異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失，肢力減弱、肢體麻木、感覺(jué)減退等等。這些檢查“揪出”聽(tīng)神經(jīng)瘤1、病史典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽(tīng)神經(jīng)瘤患者常見(jiàn)癥狀有聽(tīng)力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽(tīng)力檢查：有4種聽(tīng)力檢查方法可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正常或中耳疾??；第Ⅱ型為耳蝸聽(tīng)力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽(tīng)神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過(guò)30dB為聽(tīng)神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽(tīng)神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線(xiàn)片：巖骨平片見(jiàn)內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽(tīng)道口區(qū)，多伴內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)是一種使患者易患多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯性遺傳綜合征。最常見(jiàn)的是雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽(tīng)神經(jīng)瘤）。通常在20歲左右發(fā)病。最常見(jiàn)癥狀是耳鳴、聽(tīng)力下降。盡管對(duì)NF2患者腫瘤進(jìn)展進(jìn)行監(jiān)測(cè)和治療，NF2仍有很高的并發(fā)癥發(fā)生率和較短的生存期。和單發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤相比，NF2聽(tīng)神經(jīng)瘤治療更為困難。NF2聽(tīng)神經(jīng)瘤在組織學(xué)上血管性病變較少而小葉性的較多，而腫瘤多是雙側(cè)性和多灶性的，多數(shù)患者最終完全耳聾。給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)和精神壓力，為使得NF2患者避免完全失聰進(jìn)行新技術(shù)開(kāi)發(fā)迫在眉睫。精準(zhǔn)解剖保留蝸神經(jīng)手術(shù)和人工耳蝸植入為NF2患者避免完全耳聾帶來(lái)希望。本人近年采用完全包膜內(nèi)切除聽(tīng)神經(jīng)瘤，5例術(shù)前聽(tīng)力正常的小聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑約<2CM），其中3例保留了聽(tīng)力；1例完全耳聾的小聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑約<2CM）術(shù)后聽(tīng)力恢復(fù)，提示小聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)耳蝸神經(jīng)保留是完全有可能的。有聽(tīng)力下降的小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)多數(shù)是存在的，因耳蝸神經(jīng)功能受到抑制，使得常規(guī)的聲源刺激不足以刺激蝸神經(jīng)產(chǎn)生聽(tīng)力。我們可采用完全包膜內(nèi)切除NF2患者聽(tīng)神經(jīng)瘤，力爭(zhēng)解剖上保留耳蝸神經(jīng)。術(shù)中將電生理監(jiān)測(cè)電極置入耳蝸內(nèi)，如果能監(jiān)測(cè)到完整的電誘發(fā)聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)（EABR）波形，說(shuō)明聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)路通暢，蝸神經(jīng)解剖功能存在，植入人工耳蝸，利用人工耳蝸相對(duì)強(qiáng)大的電刺激，取代相對(duì)弱小的生物電，很可能會(huì)重建NF2患者的聽(tīng)力。當(dāng)然，臨床新技術(shù)開(kāi)展具有諸多不確定性因素，但只有臨床工作者不斷探索才能最終為疑難重癥患者解除痛苦。

聽(tīng)神經(jīng)瘤一般起源于前庭神經(jīng)，是較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤之一，腫瘤位于橋小腦角區(qū)域及內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)。腫瘤影響聽(tīng)神經(jīng)，常表現(xiàn)為耳鳴、患側(cè)聽(tīng)力下降。聽(tīng)神經(jīng)瘤一般首選手術(shù)治療。由于聽(tīng)神經(jīng)與面神經(jīng)一起從內(nèi)聽(tīng)道出顱，因此聽(tīng)神經(jīng)瘤往往與面神經(jīng)黏連緊密，手術(shù)容易導(dǎo)致面神經(jīng)受影響而出現(xiàn)面癱癥狀。小型聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)較簡(jiǎn)單，面聽(tīng)神經(jīng)保留幾率高，達(dá)90%以上。而大型聽(tīng)神經(jīng)瘤（>2.5cm）手術(shù)仍有不小挑戰(zhàn)，術(shù)后出現(xiàn)部分或完全永久性面癱的概率高于50%。囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤由于與周?chē)窠?jīng)、腦組織黏連更為緊密，手術(shù)難度更高，面癱幾率也更大。手術(shù)的關(guān)鍵是足夠的耐心進(jìn)行瘤內(nèi)減壓、借助神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)探查并保護(hù)好面神經(jīng)。我們團(tuán)隊(duì)近期順利完成了1例大型囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤切除，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中面神經(jīng)保護(hù)完好，分享如下。55歲中年女性，左耳聽(tīng)力下降4年，頭暈頭痛2周入院。術(shù)前磁共振提示左側(cè)橋小腦角區(qū)大型囊性顱內(nèi)占位性病變，聽(tīng)神經(jīng)瘤考慮。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下全切腫瘤，神經(jīng)、血管、腦干、小腦保護(hù)完好?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，粗測(cè)患側(cè)聽(tīng)力同術(shù)前，閉眼正常，僅露齒時(shí)有輕微面部不對(duì)稱(chēng)表現(xiàn)，順利出院。?術(shù)者簡(jiǎn)介：曾強(qiáng)，浙二醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，博士，碩士研究生導(dǎo)師，擅長(zhǎng)腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、垂體瘤等顱腦腫瘤的精準(zhǔn)顯微手術(shù)及個(gè)體化綜合治療。還擅長(zhǎng)三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、腦出血的微創(chuàng)手術(shù)治療，以及腦積水、腦外傷、顱骨缺損等疾病的診療。