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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 原發(fā)性肺淋巴瘤（PPL）定義為來源于肺實(shí)質(zhì)或支氣管的淋巴瘤，伴或不伴肺門淋巴結(jié)浸潤。原發(fā)性肺淋巴瘤很少見，臨床發(fā)病率相當(dāng)?shù)?。在發(fā)病時(shí)或者確診3個(gè)月內(nèi)沒有肺外病變的證據(jù)。原發(fā)性肺部受累的淋巴組織增生性疾病包括黏膜相關(guān)淋巴組織起源的結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT）、約占70～90%。?病因肺的MALT型淋巴瘤是由于繼發(fā)獲得抗原刺激或自身免疫疾病，之后進(jìn)展為淋巴瘤，不同于其它邊緣區(qū)淋巴瘤。尚未確認(rèn)有關(guān)的病原感染因素。該腫瘤多見于老年人，年青人患MALT淋巴瘤常與免疫抑制有關(guān)，以自身免疫疾病、單克隆性丙種球蛋白病常見。臨床特征MALT淋巴瘤是一種低級別B淋巴細(xì)胞淋巴瘤。病程長、進(jìn)展慢、癥狀輕。癥狀無特異性：咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、氣短等呼吸系統(tǒng)癥狀。少有全身癥狀?？梢蚤L期在肺內(nèi)存在。影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)病理基礎(chǔ)，原發(fā)性肺淋巴瘤CT可分為五型：1.結(jié)節(jié)腫塊型：為常見型。2.肺炎、肺泡型：主要表現(xiàn)為沿肺段或肺葉分布的斑片模糊滲出性病變。3.支氣管血管、淋巴管型：由肺門沿血管-支氣管束走行分布網(wǎng)格狀密度影，呈磨玻璃改變。4.粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟粒樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周圍呈線樣彌漫分布，直徑<3mm，邊界粗糙，其內(nèi)無支氣管氣象。5.混合型：一般同時(shí)出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。病變通常位于外周，可形成孤立性結(jié)節(jié)、多個(gè)結(jié)節(jié)或雙側(cè)彌漫性分布。單側(cè)病變較雙側(cè)病變多見。相關(guān)的病變表現(xiàn)有氣道充氣、支氣管擴(kuò)張、血管造影標(biāo)記陽性和病變周圍毛玻璃樣陰影，也可觀察到細(xì)支氣管血管壁增厚，以及肺門和縱隔淋巴結(jié)增大和胸膜滲出或增厚。18F-FDGPET/CT能夠顯示大多類型的淋巴瘤，尤其是惡性程度較高的病理類型，但對低度惡性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的顯示能力尚存在爭議。治療一般認(rèn)為，局限的肺MALT淋巴瘤可以手術(shù)治療,如果無手術(shù)指征,對疾病進(jìn)展相對晚期的患者進(jìn)行化療?；煹淖罴堰m應(yīng)癥是有雙肺或肺外累及、腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展?；煼桨复蠖嗖捎肅HOP方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松)。靶向治療主要為針對CD20抗體的利妥昔單抗。放射治療在原發(fā)肺MALT淋巴瘤患者中很少使用。?預(yù)后肺的MALT淋巴瘤傾向表現(xiàn)為局限性，預(yù)后較好，具有治愈的可能?？赡懿ド⒅亮馨徒Y(jié)、胃或涎腺。5年生存率為84%-94%，10年生存率為72%。肺淋巴瘤的治療轉(zhuǎn)歸與病理類型相關(guān)，低級別的MALT發(fā)展緩慢，預(yù)后非常好。部分病例可向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化。高級別的B細(xì)胞淋巴瘤在手術(shù)切除后往往采用多藥聯(lián)合化療。預(yù)后較低級別淋巴瘤差，易于進(jìn)展、局部或遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)，平均生存期8～10年，有免疫缺陷患者生存時(shí)間縮短。2023年08月19日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者為中學(xué)生女性，眼部紅腫，自當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)至某?？漆t(yī)院。給予活檢，但未能明確病理診斷后至我院就診。患者的眼部表現(xiàn)，根據(jù)專業(yè)知識確實(shí)需要排除淋巴瘤的病變。對于任何疾病的診療思路，專業(yè)的醫(yī)院大致相同。（參考：336.結(jié)膜淋巴瘤的不同臨床表現(xiàn)之一&B細(xì)胞粘膜相關(guān)性淋巴瘤（MALT））和B細(xì)胞粘膜相關(guān)性淋巴瘤不同的是：患者年紀(jì)較輕，病變發(fā)展迅速。局部伴有充血，炎癥，水腫等表現(xiàn)?？紤]到之前的就診經(jīng)歷，在活檢的范圍，大小及深度上充分注意，以避免活檢手術(shù)的假陰性。因?yàn)椴∽兘M織較薄，含水量高。最終病理經(jīng)過腫瘤醫(yī)院會診診為T細(xì)胞淋巴瘤。此類型淋巴瘤患者，嚴(yán)重者累及全身者可危及生命。以下圖片為第一次化療結(jié)束后的眼部外觀，同術(shù)前相比略有改善，后續(xù)治療道路依舊漫長。對于很多來就診的眼部腫瘤患者而言，眼部長淋巴瘤，甚至腫瘤都是聞所未聞的事情。但是作為眼眶病及腫瘤專業(yè)人士，醫(yī)生會有足夠警惕，不會輕易漏診少見病例。對于此類可能危及生命的腫瘤，盡管床位緊張也會給予盡早安排。2022年09月11日505
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一種侵襲性外周T細(xì)胞淋巴瘤，目前認(rèn)為起源于濾泡輔助T細(xì)胞。發(fā)病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T細(xì)胞淋巴瘤的15%-20%。好發(fā)于中老年人，中位年齡62-65歲，無明顯性別差異。01病因病因不明，可能致病因素有：1.藥物：主要為抗生素2.感染性疾?。喊?xì)菌、真菌、病毒引起的感染。目前認(rèn)為EB病毒感染與AITL高度相關(guān)。3.機(jī)體免疫異常02病理1.組織學(xué)：AITL具有獨(dú)特的臨床病理和生物學(xué)行為，病理組織學(xué)檢查是診斷該病的主要依據(jù)。鏡下通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，破壞區(qū)內(nèi)見豐富血管及大量的異形淋巴細(xì)胞浸潤，高內(nèi)皮靜脈增生并呈分支狀，可見大量多克隆性細(xì)胞，濾泡和生發(fā)中心消失，但濾泡樹突細(xì)胞（FDC）顯著增多，可見有數(shù)量不等的B免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、上皮樣組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞散在分布于腫瘤細(xì)胞間。2.免疫表型：腫瘤細(xì)胞來源于生發(fā)中心濾泡輔助性T淋巴細(xì)胞，除了能夠表達(dá)T細(xì)胞相關(guān)抗原CD3、CD4、CD45R0外，同時(shí)還表達(dá)CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表達(dá)率超過90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明顯，伴血管周圍生長趨勢。3.遺傳學(xué)：PCR檢測75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有較高的TET2、IDH2、DNMT3A突變發(fā)生，其中TET2突變與患者預(yù)后不良有關(guān)。03臨床表現(xiàn)AITL臨床病程多呈侵襲性，起病多為進(jìn)展期，表現(xiàn)為廣泛淋巴結(jié)腫大，結(jié)外器官受累伴B癥狀?；颊呙庖吖δ艿拖?，易發(fā)生感染。發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)腫大和多克隆γ球蛋白血癥為本病特點(diǎn)。皮疹常伴瘙癢，其它常見癥狀有水腫、胸腔積液、關(guān)節(jié)炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊亂。04相關(guān)檢查1.血常規(guī)：可有貧血、白細(xì)胞升高、嗜酸性粒細(xì)胞增多等2.生化：乳酸脫氫酶常升高3.免疫學(xué)指標(biāo)：約半數(shù)以上患者出現(xiàn)免疫復(fù)合體、抗平滑肌抗體、高丙種球蛋白血癥，部分可見RF陽性、ANA陽性、抗SAA陽性等4.影像學(xué)檢查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05診斷1.特征性臨床表現(xiàn)：有自限性或抗炎治療后好轉(zhuǎn)的病史，伴發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)腫大和多克隆高2.典型的病理學(xué)特征：濾泡輔助T細(xì)胞免疫表型及濾泡外FDC顯著增生等06治療目前缺乏標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案，推薦：1.首選臨床試驗(yàn)2.或多藥聯(lián)合化療±ISRT（受累部位照射），CR后可行自體造血干細(xì)胞移植。3.復(fù)發(fā)難治：臨床試驗(yàn)或二線治療4.常用一線治療方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二線治療方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西達(dá)苯胺、BV（CD30+）、苯達(dá)莫司汀、來那度胺等07預(yù)后PIAI評分：年齡>60歲、PS≥2、結(jié)外病變>1處、B癥狀、血小板計(jì)數(shù)<150×10^9/L0-1：低危組 2-5：高危組參考文獻(xiàn)：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日7347
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 最近經(jīng)常有患者朋友咨詢我他們身上的皮疹是否是皮膚淋巴瘤。借這個(gè)機(jī)會跟大家科普一下皮膚淋巴瘤的主要表現(xiàn)。由于皮膚淋巴瘤的種類有很多，包括T細(xì)胞淋巴瘤、B細(xì)胞淋巴瘤、NK細(xì)胞淋巴瘤，一共幾十種類型，每種類型的臨床表現(xiàn)都不一樣。其中皮膚T細(xì)胞淋巴瘤中最常見的蕈樣肉芽腫（又名：蕈樣霉菌病，Mycosis Fungoides, MF）所占比例最高，是發(fā)病率最高的皮膚淋巴瘤。那么我們就從蕈樣肉芽腫開始說起。蕈樣肉芽腫有不同的分期和亞型，每種類型也不太一樣，典型的腫瘤期皮疹是皮膚上出現(xiàn)多發(fā)的腫塊、斑塊、腫塊上面可能出現(xiàn)潰瘍，如圖1。圖1：腫瘤期蕈樣肉芽腫的皮膚表現(xiàn)當(dāng)然，如果出現(xiàn)這樣的情況，診斷就相對比較明確了，大家不會有這樣的疑問。而早期的蕈樣肉芽腫非常難以診斷，大多數(shù)患者被誤診為良性的炎癥性皮膚病，如濕疹、特應(yīng)性皮炎、銀屑病等。這是為什么呢？因?yàn)檗尤庋磕[的早期可以模仿很多疾病的形態(tài)，被我們稱為“模仿大師”。那么下面我來介紹一下早期蕈樣肉芽腫可能出現(xiàn)的幾種情況：1. 軀干部位或者大腿部位持續(xù)不消退的紅斑，如圖2. 這也是最常見的一種形式。這些紅斑的特點(diǎn)是持續(xù)不消退、界限清楚、最常見發(fā)生于臀部、大腿及腹部，可以伴有較多的鱗屑，即“脫皮”，往往不伴有明顯的瘙癢。圖2. 早期蕈樣肉芽腫的皮膚表現(xiàn)2. 軀干四肢持續(xù)的色素減退斑或白斑，如圖3.這些皮疹的特點(diǎn)是好發(fā)于軀干四肢、持續(xù)不消退的色素減退斑，或者色素脫失斑（白斑）。這些白斑境界一般不太清楚，有的白斑中間可以看見紅斑，常常伴有脫屑。圖3. 色素減退型蕈樣肉芽腫的早期表現(xiàn)3. 成人期以后在身體上出現(xiàn)的魚鱗病樣的表現(xiàn)，如圖4.魚鱗病的患者皮膚會出現(xiàn)異常的角化，從而出現(xiàn)很多淡褐色、片狀、不容易脫落的皮屑，狀如魚鱗，因此得名魚鱗病。但魚鱗病是遺傳性的疾病，一般來說嬰兒期或者兒童期就發(fā)病了。而成人期后才出現(xiàn)的魚鱗病樣的皮疹就需要考慮魚鱗病樣的蕈樣肉芽腫了。圖4. 繼發(fā)性魚鱗病樣型蕈樣肉芽腫的皮膚表現(xiàn)4. 多發(fā)的、持續(xù)不愈合的斑禿或者其他部位的脫發(fā)/脫毛，如圖5.斑禿是局限性脫發(fā)最常見的原因，但斑禿往往是自愈性的，幾個(gè)月即可自行長出，之后可能在其他地方復(fù)發(fā)。但如果頭皮的脫發(fā)有很多處，某一個(gè)地方的脫發(fā)持續(xù)時(shí)間很長不恢復(fù)，就需要考慮是否有親毛囊性的蕈樣肉芽腫的問題了。當(dāng)然，除了頭皮以外，陰毛、腋毛以及其他部位體毛的脫落也可能是因?yàn)檫@種情況。圖5. 親毛囊性的蕈樣肉芽腫早期皮膚表現(xiàn)5. 片狀多發(fā)的小丘疹，如圖6.這種類型的蕈樣肉芽腫非常難以識別，也是最容易誤診的一種類型。這種類型表現(xiàn)為軀干四肢多發(fā)密集的小紅丘疹，可以與體毛的毛囊一致，也可以不一致，這些小丘疹可以融合成片狀，甚至可以遍布全身。皮疹可以輕微的瘙癢，也可以沒有明顯的感覺。圖6. 親汗腺型的蕈樣肉芽腫的早期皮膚表現(xiàn)6. 面部持續(xù)不消退的斑塊，如圖7.這種類型的蕈樣肉芽腫也常常容易誤診。表現(xiàn)為面頸部、或者頭皮長期持續(xù)不消退的紅色斑塊，鱗屑一般不明顯，可以伴有明顯的瘙癢。局部如果累及眉毛、睫毛、或者胡須也可以出現(xiàn)脫毛的情況。這種情況提示親毛囊性的蕈樣肉芽腫。圖7. 親毛囊性的蕈樣肉芽腫的早期表現(xiàn)了解了皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，蕈樣肉芽腫的早期最常見的幾種表現(xiàn)之后，接下來的問題是，如果出現(xiàn)了以上這些情況，我們應(yīng)該怎么辦？怎樣才能明確是否是皮膚淋巴瘤？如果皮膚上出現(xiàn)了這些情況，應(yīng)該到專業(yè)的醫(yī)院皮膚科就診，做皮膚病理檢查，即取一小塊皮疹做病理切片，這樣能夠杜絕大部分的誤診。當(dāng)然，皮膚病理也不是萬能的，也有皮膚病理不能確診的情況，這時(shí)候就需要專業(yè)的醫(yī)生根據(jù)臨床及病理的情況，以及其他化驗(yàn)檢查的情況綜合考慮，以做出明確診斷。祝各位病友都能得到及時(shí)的診斷和合理的治療，早日康復(fù)！本文系汪旸醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月31日34899
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