完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是一種先天性疾病，指主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈兩根大動(dòng)脈對(duì)調(diào)位置，與左、右兩心室的連接關(guān)系出現(xiàn)異常，即主動(dòng)脈與右心室連接、肺動(dòng)脈與左心室連接，形成兩個(gè)隔絕的體-肺循環(huán)系統(tǒng)。

如果僅存在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一種心臟發(fā)育異常，新生兒的肺部的血流是單獨(dú)的一個(gè)閉環(huán)，氧氣無(wú)法通過動(dòng)脈送達(dá)身體各個(gè)部位，會(huì)迅速的出現(xiàn)缺氧癥狀，如果不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，會(huì)很快走向死亡。

如果還存在其他的心臟發(fā)育異常，比如室間隔缺損或者房間隔缺損，孩子存活的時(shí)間會(huì)比較長(zhǎng)，可以等待到手術(shù)的時(shí)機(jī)。

基本病因

本病是由于心血管先天發(fā)育異常導(dǎo)致的。

危險(xiǎn)因素

以下因素可增加本病的患病幾率：

• 宮內(nèi)感染：心臟胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期在第 2 ~ 8 周，此期間孕婦如果發(fā)生風(fēng)疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯薩奇病毒感染等，胎兒發(fā)病率會(huì)明顯增加。
• 孕期用藥：在懷孕早期，孕婦使用紅霉素類、非甾體抗炎藥物、治療甲狀腺疾病的藥物，都會(huì)增加胎兒發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)。
• 父母生活環(huán)境不良：患者的父母的工作環(huán)境或者生活環(huán)境中接受過量的放射性物質(zhì)或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸煙或者被動(dòng)吸煙；母親有繼往自然流產(chǎn)史，胎兒發(fā)病率增加。
• 孕婦健康狀況異常：孕婦年齡大于等于 30 歲，尤其是 35 歲以上、母體營(yíng)養(yǎng)不良、患有糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣、孕期發(fā)熱等因素的，會(huì)使胎兒發(fā)病率增加。

本病早期的表現(xiàn)有紫紺、呼吸困難，隨著疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)充血性心力衰竭。

• 紫紺：表現(xiàn)為口唇呈青紫色，這是最常見的癥狀。超過一半的患兒出生時(shí)即存在該癥狀，絕大多數(shù)新生兒在出生后一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，隨后青紫逐漸加重。
• 呼吸困難：患兒呼吸急促，隨著病情進(jìn)展為呼吸衰竭，主要表現(xiàn)為患者的呼吸困難，無(wú)法進(jìn)行正常的呼吸，呼出急促。
• 充血性心力衰竭：患兒出生后 3 ~ 4 周出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、出汗多、呼吸加快、肝腫大、黃疸等。

• 孕期少去人多的地方，注意防護(hù)，預(yù)防感染。
• 孕期用藥需提前咨詢醫(yī)生。
• 備孕和孕期，避免接觸放射線、化學(xué)毒物，避免吸煙。
• 適齡懷孕，避免高齡妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病時(shí)，應(yīng)當(dāng)按照醫(yī)囑調(diào)整用藥，有時(shí)醫(yī)生不建議妊娠，則應(yīng)遵醫(yī)囑，避免懷孕。

本病一般通過超聲心動(dòng)圖進(jìn)行確診，此外還需進(jìn)行一些檢查評(píng)估患兒的情況。

• 超聲心動(dòng)圖：幫助醫(yī)生判斷患者的心臟發(fā)育情況，進(jìn)而確診。
• 胸片：評(píng)估肺部情況。
• BNP：抽血檢查，有助于了解心臟的功能變化。
• 血常規(guī)、凝血功能、生化檢查：評(píng)估有無(wú)感染、凝血功能障礙、肝腎功能受損等。
• 血氧飽和度監(jiān)測(cè)、血?dú)夥治?/strong>：判斷體內(nèi)氧氣的情況，了解吸氧前后的血氧變化可以更好的判斷病情。