-
宛東主治醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 消化內(nèi)鏡科 臨床表現(xiàn)：GIST通常表現(xiàn)為胃腸道腫瘤，可能出現(xiàn)出血、疼痛和/或梗阻等癥狀。內(nèi)鏡檢查：小的GIST（<2cm）通常在胃十二指腸內(nèi)鏡檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。影像學檢查：包括CT掃描、MRI和PET/CT等，用于評估腫瘤大小、位置和是否有轉移。組織病理學：通過活檢或手術切除后的組織樣本進行顯微鏡檢查。免疫組化：檢測KIT(CD117)、DOG1、CD34、SMA等標志物。1）手術治療措施：對于局限性、無轉移的GIST，根據(jù)大小依次選擇內(nèi)鏡/腹腔鏡/開腹手術。2）靶向藥物治療：酪氨酸激酶抑制劑（TKIs），主要用于新輔助或輔助治療?一線治療：伊馬替尼（Imatinib）作為轉移性GIST的一線治療，（伊馬替尼對帶有KIT或PDGFRA基因突變的GIST患者通常有效。對于KIT或PDGFRA野生型GIST，伊馬替尼可能無效。）?二線治療：舒尼替尼（Sunitinib）用于伊馬替尼治療失敗的患者。?三線治療：雷格非尼（Regorafenib）用于舒尼替尼治療失敗的患者。?四線治療：瑞普替尼（Ripretinib）用于標準治療失敗的患者。特殊突變型GIST：如PDGFRAD842V突變型GIST，使用阿伐普替尼（Avapritinib）分子遺傳學檢測：分析KIT和PDGFRA基因突變，以及其他罕見的分子亞型。KIT突變：不同的KIT突變（如外顯子9、11、13、17）與不同的臨床特征和治療反應相關。PDGFRA突變：特定的PDGFRA突變（如外顯子12、18）與伊馬替尼的抗性相關。SDH缺陷型GIST：與KIT或PDGFRA突變無關，可能對標準TKIs原發(fā)耐藥，但可能對特定抑制劑敏感。治療抵抗性：TKI治療的抵抗性可能由KIT或PDGFRA的次級突變引起。3）其他治療：包括放療、肝動脈化療栓塞等局部治療措施。腫瘤大?。号c復發(fā)風險相關，通常分為2cm、5cm和10cm有絲分裂指數(shù)：腫瘤細胞的增殖速率，根據(jù)每50個高倍視野（high-powerfields,HPFs）下的有絲分裂數(shù)目，將有絲分裂指數(shù)分為三個等級，通常是<5、5-10和>10腫瘤部位：不同部位的GIST可能有不同的分子特征，主要有胃和食管小腸結直腸。腫瘤破裂：手術前后的腫瘤破裂與復發(fā)風險增加有關。2024年06月13日
454
0
1
-
賈文焯主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 間質流六乘四毫米。 這種的話，其實胃間質瘤在這個我們。 呃，這個胃胃里頭的這個發(fā)生率是很高的，在所有的間質瘤里頭能占到60%-70%，大概這樣，胃間質瘤一般一個厘米以下的話，其實可以繼續(xù)觀察，可以繼續(xù)觀察，不用那么著急去做，當然您要說非要處理掉行不行也可以，如果要是說內(nèi)生型的這種，可以在內(nèi)鏡下。 進行一個ESD的處理，如果要是外生型的就比較困難，可能需要做外科手術，但是六到四毫米其實大可不必，再等等也行，因為這種發(fā)展可能比較慢，可以隔個一年兩年做一個胃鏡，或者是超聲胃鏡的一個檢查，看一下它的發(fā)展，如果超過一個厘米或者1.5厘米，那么可能需要做處理，現(xiàn)在六毫米的話，它發(fā)展很慢，有可能很多年還是這么大，所以不用太著急，因為這么大小的這個胃間質瘤的話，它對你帶來的干擾并不太大。2023年04月05日78
0
1
-
孫英男主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 內(nèi)鏡診療中心 有不適癥狀或超聲內(nèi)鏡高危因素的胃腸間質瘤（直徑＜5cm）應盡早行消化內(nèi)鏡切除，根據(jù)腫瘤浸潤深度的深淺選擇消化內(nèi)鏡下切除方式，如內(nèi)鏡下黏膜切除術(EMR)、內(nèi)鏡黏膜剝脫術(ESD)、內(nèi)鏡下黏膜挖除術(ESE)、內(nèi)鏡下全層切除術（EFTR）。腹腔鏡輔助內(nèi)鏡(雙鏡聯(lián)合)適用于腔內(nèi)型、浸潤深度不超過黏膜下層且單獨內(nèi)鏡治療風險較大的GIST。傳統(tǒng)開腹手術，腫瘤切緣和腫瘤假性包膜完整，避免術中腫瘤破裂造成轉移，但是手術切口大、對臟器功能損傷明顯、術后恢復時間長等單純腹腔鏡手術，準確定位病灶，進行精細的解剖操作；加快術后恢復、減少并發(fā)癥發(fā)生等，但是有的部位角度不夠，無法完整剝離。2023年03月19日309
0
1
-
錢浩然主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 普外科 啊，接直瘤的患者得了新冠該注意什么？嗯，得了新冠會發(fā)熱嘛，呃，發(fā)熱就要把這個靶向藥物停掉，嗯，本來我這個禮拜一有一個減瘤手術的一個病人啊，前面都挺好的，星期一早晨那天就開始發(fā)熱，應該就是應該就是新冠了，那這個病人，然后你再去給他抽血，你就會發(fā)現(xiàn)他的白細胞血小板降低的就比較厲害，所以說吃靶向藥物的人抵抗力比正常人還是要差一些的啊，對于病毒性感染啊，有的時候還是要當心當心一些，因為可能我們平常的人，可能新冠病毒感染就是一個上呼吸道感染，像感冒一樣，那就好了，但是啊，吃靶向藥物的人就有可能會導致肺炎啊，引起到引起到呼，引起影響呼吸的情況，所以這點還是要注意。 這患者是胃底間滯留三厘米，11突變。2022年12月20日37
0
0
-
周勇主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 胃腸外科 [導讀]制定者：中國臨床腫瘤學會(CSCO,ChineseSocietyofClinicalOncology)；胃腸間質瘤專家委員會；中國抗癌協(xié)會胃腸間質瘤專業(yè)委員會；中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會；胃腸道間質瘤診療專業(yè)委員會；出處：臨床腫瘤學雜志.2020,25(4):349-355.胃腸間質瘤(GIST)是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位、大小、核分裂象及有無破裂等，GIST的惡性潛能從極低危至高危不等。中國臨床腫瘤學會胃腸間質瘤專家委員會于2008年、2011年、2013年和2017年分別制定了中國GIST診斷和治療的專家共識，這些共識的頒布和推廣極大地規(guī)范和提高了我國GIST臨床診治水平。小GIST特指直徑＜2cm的GIST。盡管大多數(shù)小GIST病例在臨床上呈良性或惰性表現(xiàn)，但確有少數(shù)病例顯示出侵襲性行為，尤其是核分裂象計數(shù)＞5/5mm2者。既往共識中有關小GIST的推薦證據(jù)較少。鑒于此，中國臨床腫瘤學會胃腸間質瘤專家委員會聯(lián)合中國抗癌協(xié)會胃腸間質瘤專業(yè)委員會、中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會胃腸道間質瘤診療專業(yè)委員會在借鑒國內(nèi)外最新研究的基礎上，組織國內(nèi)一批GIST治療領域的專家，基于文獻和專家經(jīng)驗整理了本版共識，力求能使小GIST的診療更加規(guī)范化和標準化。本專家共識的制定，要求每一個臨床問題的診療意見根據(jù)GRADE法對循證醫(yī)學證據(jù)進行分級：證據(jù)質量分為高、中、低和極低4個等級；并根據(jù)專家推薦強度進行分級：推薦意見分為強推薦、弱推薦和無共識3個級別。見表1。01小GIST定義及流行病學觀點：胃是小GIST最好發(fā)的部位，其余依次為小腸、結腸、直腸。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：小GIST特指直徑＜2cm的GIST。近年來，無明顯癥狀的小GIST檢出率明顯提高。2005年，Miettinen等回顧性分析了1765例GIST患者，發(fā)現(xiàn)40.6%(717/1765)的病灶為小GIST，其中17.29%(124/717)直徑≤1cm。2010年，Rossi等回顧性分析了35家醫(yī)療中心929例GIST患者，亦發(fā)現(xiàn)多達18.3%(170/929)的患者GIST直徑≤1cm。目前關于小GIST的研究結果顯示，GIST常發(fā)生部位為胃、食管或食管胃結合部。日本學者Kawanowa等報道，在接受全胃切除術的100例胃癌患者中，高達35%的患者合并小GIST。甚至有報道指出，對年齡＞50歲的人群連續(xù)尸檢發(fā)現(xiàn)胃小GIST檢出率高達22.5%。相關研究結果亦指出，對切除的食管胃結合部標本行病理檢查，發(fā)現(xiàn)小GIST發(fā)病率＞10%。而Agaimy等報道，發(fā)生在結腸、直腸的小GIST極少，其發(fā)病率≤0.1%。02小GIST的生物學行為觀點1：小GIST有一定的惡性潛能，非胃來源小GIST生物學行為更差。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。觀點2：超聲內(nèi)鏡的高風險特征如強回聲灶、異質性、邊界不規(guī)則、囊性變等，有助于預測小GIST惡性潛能。證據(jù)級別：C。推薦意見：弱推薦。依據(jù)：小GIST的生物學行為是指導隨訪和治療的關鍵。目前包括美國NCCN、歐洲ESMO及中國CSCO的最新指南對于直徑＜2cm的GIST的處理尚無統(tǒng)一意見。過去認為小GIST惡性潛能較低，然而一項來自SEER數(shù)據(jù)的大樣本研究回顧了378例小GIST患者后發(fā)現(xiàn)，約11.4%的小GIST在首次被診斷時即伴隨著局部進展甚至遠處轉移。部分學者認為應當密切隨訪觀察，但目前觀察的指標僅僅只是腫瘤直徑是否增大，然后被動地等待腫瘤增大后進行手術切除。如何在小GIST發(fā)展早期評估其是否具備惡性潛能是研究重點。首先，對于不同部位的小GIST應當區(qū)別對待，位于胃的小GIST生物學行為多呈惰性，但位于胃體的病灶更易呈現(xiàn)侵襲性;位于其他部位的病灶特別是十二指腸、小腸的病灶常表現(xiàn)侵襲性，其病灶出血的風險也更大。因此，對于上述部位的小GIST應持積極態(tài)度，考慮早期完整切除。其次，盡管病理活組織檢查對于評價GIST惡性潛能至關重要，甚至有學者認為超聲內(nèi)鏡(EUS)引導下細針穿刺活組織檢查有助于鑒別診斷具有惡性潛能的GIST。然而臨床實踐工作中，由于小GIST直徑較小，穿刺難度大，且通過穿刺常無法獲得足夠的腫瘤組織，其標本量不足，難以通過病理檢查評估腫瘤組織核分裂象或進行基因突變檢測。由于通過活組織檢查評估小GIST的惡性潛能受到限制，目前多通過EUS來評估GIST的惡性潛能。目前有限的臨床證據(jù)顯示，對于EUS檢查，超聲回聲提示邊界不規(guī)則，囊性變或存在強回聲灶，以及具有回聲不均勻等表現(xiàn)的病灶應高度懷疑其有較大的惡性潛能，建議積極外科干預。03小GIST的輔助檢查觀點1：超聲內(nèi)鏡是小GIST的首選檢查。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。觀點2：增強CT對于小GIST的定位及隨訪檢查有一定意義。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：絕大多數(shù)小GIST無明顯臨床表現(xiàn)，常在偶然事件中被發(fā)現(xiàn)。對于術中探查發(fā)現(xiàn)的粘膜下腫瘤，可完整切除并行病理檢查明確診斷。但對于臨床檢查發(fā)現(xiàn)的小GIST，明確診斷對于后續(xù)治療意義重大。消化內(nèi)鏡是目前發(fā)現(xiàn)、診斷和評估小GIST最常用和最有效的手段。胃鏡、結腸鏡、小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡檢查可以直觀地發(fā)現(xiàn)消化道內(nèi)粘膜下腫瘤，但是對于胃腸壁內(nèi)病灶或壁外壓迫的區(qū)分能力相對有限。有研究顯示，內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)包塊的靈敏度為87%，但是其特異度僅有29%。近年來為了彌補該技術的不足，EUS技術應用越來越普遍，其最大的優(yōu)勢是發(fā)現(xiàn)粘膜下低回聲腫物的來源層次，并通過超聲形態(tài)進一步明確診斷。然而由于設備因素的制約，目前EUS技術僅限于對食管、胃、部分十二指腸、結腸及直腸等部位的檢查，且單獨應用EUS檢查鑒別診斷GIST的準確性還不夠。近年的研究結果顯示，單純應用EUS技術診斷GIST病變，術后行病理檢查確認其診斷準確率約為70%，換言之，接近30%的患者可能被誤。隨著薄層螺旋CT的應用，其對小GIST的定位及隨訪檢查有一定意義。04小GIST的鑒別診斷觀點：小GIST是消化道粘膜下腫瘤的一種，術前易與平滑肌瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、脂肪瘤、異位胰腺及施萬細胞瘤等混淆。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：雖然EUS、CT及MRI等檢查的應用極大地提高了小GIST診斷的準確性，但是對于不同部位的小GIST，仍需與一些粘膜下腫物進行鑒別：(1)平滑肌瘤：起源于消化道粘膜肌層或固有肌層，多見于食管。內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為長梭形或半球形隆起，EUS表現(xiàn)為均勻、與周圍固有肌層回聲相等的低回聲或中低回聲團塊，邊界清晰。胃平滑肌瘤內(nèi)鏡下表現(xiàn)與小GIST類似，鑒別較為困難。(2)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：起源于胃腸道嗜鉻細胞，常在直腸、胃或十二指腸內(nèi)鏡檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡下常表現(xiàn)為半球狀或丘狀廣基隆起，呈淡黃色或灰白色，界限清楚，活檢鉗觸之質地偏硬，表面粘膜光滑并可見毛細血管。EUS多表現(xiàn)為深及粘膜肌層或粘膜下層，呈低回聲或中低回聲，內(nèi)部回聲均勻，邊界清楚。(3)脂肪瘤：多見于胃竇部及結腸，大多數(shù)位于粘膜下層，典型的內(nèi)鏡表現(xiàn)為丘狀隆起，邊界清晰、光滑，通常有微黃色外觀，活檢鉗觸之質軟、有壓痕。EUS表現(xiàn)為起源于粘膜下的均勻、邊界清晰的高回聲病灶，多數(shù)情況可見病灶后方聲影衰減。(4)異位胰腺：異位胰腺常見于胃竇大彎側間。內(nèi)鏡下典型表現(xiàn)為表面光滑的粘膜下隆起，中央可有臍樣凹陷。EUS下表現(xiàn)多樣，但通常表現(xiàn)為不均勻偏低回聲團塊，大多位于粘膜下層，部分位于固有肌層或粘膜肌層。與胃小GIST鑒別較為困難。(5)施萬細胞瘤：起源于施萬細胞，既往也稱神經(jīng)鞘瘤，胃多見，結直腸次之。內(nèi)鏡下表現(xiàn)與GIST或平滑肌瘤相似。EUS下可表現(xiàn)為低回聲病變，起源于粘膜下層或固有肌層。(6)其他：早期或表現(xiàn)不典型的消化道淋巴瘤需與小GIST進行鑒別；一些罕見粘膜下腫瘤，包括重復囊腫、血管球瘤、轉移癌等也需鑒別診斷。05小GIST的外科治療5.1胃觀點：有高危因素的胃小GIST應手術治療，對于適宜部位的小GIST可以采用腹腔鏡手術，單純內(nèi)鏡下切除仍需謹慎。證據(jù)級別：B。推薦意見：弱推薦。依據(jù)：胃是小GIST最好發(fā)的部位，完整切除是外科治療小GIST的基本原則。隨著技術的進步與器械的發(fā)展，微創(chuàng)手術在胃GIST的治療中應用愈加廣泛，各種類型的手術方式如腹腔鏡下胃楔形切除、外翻切除和大部切除等均有報道。既往很多回顧性研究認為，微創(chuàng)手術無論是在患者的平均住院時間、術后疼痛和術后腸功能恢復等方面，均較開放手術有相對的優(yōu)勢，并且在長期療效上與開放手術一致。然而其在小GIST中的應用仍需謹慎，僅應在有經(jīng)驗的單位對適宜部位的胃小GIST進行微創(chuàng)手術。這是因為部分內(nèi)生型小GIST在術中無法確定部位，需聯(lián)合術中胃鏡定位。其次，對于位于非適宜部位如食管胃結合部、胃后壁小彎側等小GIST，術中暴露困難，可能仍需開腹手術。內(nèi)鏡下切除不失為治療小GIST的另一種選擇，然而迄今尚缺乏高質量的隨機對照試驗，其臨床應用尚需要更多的循證醫(yī)學證據(jù)。5.2十二指腸觀點：十二指腸小GIST在完整切除的基礎上應盡量保留器官功能，減少行聯(lián)合臟器切除及消化道重建。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：由于特殊的解剖結構及與周圍臟器的毗鄰關系，十二指腸小GIST外科手術方式多樣，包括腫瘤剜除術、十二指腸楔形切除術、十二指腸部分切除術、十二指腸節(jié)段切除術和胰十二指腸切除術等，對于不同部位的區(qū)別較大。一項研究回顧了48例分別行局部切除和胰十二指腸切除治療十二指腸GIST的患者，結果發(fā)現(xiàn)，在完整切除的條件下，局部切除與胰十二指腸切除的3年無病生存率(DFS)相當，但胰十二指腸切除手術時間及住院時間明顯延長。另一項研究回顧了20例十二指腸GIST與27例空腸起始段GIST患者，結果發(fā)現(xiàn)，相比于十二指腸其他部位，水平部GIST直徑最大且術后并發(fā)癥最多，聯(lián)合臟器切除及消化道重建者嚴重并發(fā)癥發(fā)生率較高。5.3小腸觀點：小腸小GIST，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應積極切除，不建議常規(guī)行腹腔鏡下切除治療，但可借助腹腔鏡技術暴露及定位腫瘤。證據(jù)級別：C。推薦意見：弱推薦。依據(jù)：小腸小GIST生長比較隱匿，無法經(jīng)一般的胃鏡、腸鏡發(fā)現(xiàn)。小腸GIST惡性程度較高，相當一部分病例確診時伴隨轉移。一項Meta分析納入了6個比較微創(chuàng)手術與開放手術治療小腸GIST的研究，其中微創(chuàng)手術170例，開放手術221例，結果發(fā)現(xiàn)，相對于開放手術，微創(chuàng)手術伴隨著更短的手術時間、更少的術中出血和更少的術后并發(fā)癥，并且在長期預后方面，微創(chuàng)手術與開放手術的差異無統(tǒng)計學意義。雖然該Meta分析結果似乎更支持微創(chuàng)手術，但該Meta分析所納入研究最大樣本量為95例，最小樣本量為20例，且均為單中心回顧性研究，對于微創(chuàng)手術治療小腸GIST仍缺乏高級別的循證醫(yī)學證據(jù)。因此對于小腸小GIST的患者，不建議常規(guī)行腹腔鏡下切除治療，但可借助腹腔鏡技術暴露及定位腫瘤。5.4結腸觀點：結腸小GIST罕見，絕大多數(shù)無臨床癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應積極切除。證據(jù)級別：C。推薦意見：強推薦。依據(jù)：結腸小GIST罕見，絕大多數(shù)無臨床癥狀，相當一部分為行腹腔手術時偶然發(fā)現(xiàn)。一項來自SEER數(shù)據(jù)庫的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，手術可以明顯改善結腸GIST患者的預后。然而目前尚無結腸小GIST的循證醫(yī)學證據(jù)。5.5直腸觀點：直腸小GIST一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應積極切除，在完整切除的基礎上盡量保留功能。證據(jù)級別：C。推薦意見：強推薦。依據(jù)：直腸小GIST有一定的惡性潛能，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)均應積極治療。然而根據(jù)具體部位不同，直腸小GIST的外科治療方式千差萬別，如經(jīng)肛或經(jīng)腹局部切除、前切除、腹會陰聯(lián)合切除等均有報道。微創(chuàng)手術在直腸GIST中的應用有一定優(yōu)勢，因為其視野清晰，其中機器人手術更具有靈活的操作臂，可能會達到更好的效果，但此類研究多為病例報道或病例隊列，尚缺乏大樣本的數(shù)據(jù)。同時應該注意，在完整切除的基礎上需盡量保留功能。06小GIST的內(nèi)鏡治療6.1食管觀點：食管小GIST常見于食管下段，可考慮內(nèi)鏡下切除。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：食管GIST約占所有GIST的1%～5%。一項最新的系統(tǒng)綜述回顧了28篇研究，包含108例食管GIST患者，結果顯示，對于直徑小于2cm的食管GIST實施內(nèi)鏡下切除術是安全的，并且遠期預后不劣于食管切除術。對于食管病變，內(nèi)鏡下切除的方式主要為內(nèi)鏡粘膜下剝離(ESD)、內(nèi)鏡粘膜切除術(EMR)以及通過隧道法(STER)。6.2胃、十二指腸、小腸、結直腸觀點：小GIST的內(nèi)鏡治療仍有爭議，胃來源者可酌情開展，其余部位證據(jù)不足。證據(jù)級別：C。推薦意見：強推薦。依據(jù)：早在1988年時便有內(nèi)鏡下胃腫瘤切除的報道。然而因為存在不完整切除、消化道穿孔、腫瘤種植等原因，內(nèi)鏡切除在小GIST中的應用一直存在爭議。內(nèi)鏡下切除治療胃小GIST主要指ESD及內(nèi)鏡全層切除(EFR)兩種技術。最近的一篇Meta分析納入12篇共1292例胃小GIST患者，該研究比較了內(nèi)鏡切除與腹腔鏡切除的有效性與安全性，研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡下切除者手術時間與術后進食時間較腹腔鏡切除者短，兩者在術中出血、術后住院時間、術后排氣時間及術后并發(fā)癥發(fā)生率上無顯著差異。值得注意的是，研究同樣發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡下切除的切緣陽性率較腹腔鏡下切除者高，但是兩組患者5年無病生存率的差異無統(tǒng)計學意義。出血和穿孔是內(nèi)鏡下切除胃小GIST最常見并且棘手的并發(fā)癥，一般位于粘膜面的術中出血都可以止血，但是漿膜面甚至腹腔內(nèi)出血，內(nèi)鏡處理相對困難。來源于胃固有肌層的GIST病變，為了達到完整切除病變，都會造成穿孔，現(xiàn)在內(nèi)鏡技術及器械的發(fā)展，對于創(chuàng)面全層缺損后的封口一般難度不大。操作剝離病變過程中，盡量保持瘤體完整性，不要損傷到病變，以免引起腫瘤播散，需謹慎對待。十二指腸GIST由于腸壁薄，空間狹小多無法行內(nèi)鏡下切除;小腸GIST目前無內(nèi)鏡下切除的條件;中低位直腸由于經(jīng)肛門切除更方便，故內(nèi)鏡下切除應用范圍小。這些部位小GIST的內(nèi)鏡下治療循證醫(yī)學證據(jù)較少，不作常規(guī)推薦。07小GIST的病理診斷觀點：小GIST常起源于固有肌層，通常核分裂象少見。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：應常規(guī)報告其大小及核分裂象。組織學上，依據(jù)瘤細胞的形態(tài)可將小GIST分為3大類:梭形細胞型、上皮樣細胞型和梭形細胞-上皮樣細胞混合型。小GIST還可有一些特殊形態(tài)，間質可呈硬化性，可伴有鈣化，偶可呈粘液樣等。小GIST的免疫組化檢測同樣推薦采用CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脫氫酶B(SDHB)及Ki-67標記，可酌情增加SDHA標記(胃GIST)。CD117和DOG1建議加用陽性對照。因小GIST仍具有一定的惡性潛能，特別是對于核分裂象大于5/5mm2的病灶建議對其進行基因檢測，以指導后續(xù)靶向藥物治療。檢測基因突變的位點，至少應包括c-Kit基因的第9、11、13和17號外顯子以及PDGFRA基因的第12和18號外顯子。小GIST核分裂象通常少見，其野生型占比較非小GIST高。08小GIST的分子靶向治療觀點：小GIST通常不需要術前治療，但是對于核分裂象＞5/5mm2者，術后建議行基因檢測，應給予靶向治療。證據(jù)級別：C。推薦意見：弱推薦。依據(jù)：目前關于小GIST危險度分級數(shù)據(jù)較少。既往文獻認為，胃小GIST，不論核分裂象多少，復發(fā)轉移風險為0;非胃小GIST，核分裂象≤5/5mm2者，復發(fā)轉移風險為0;非胃小GIST，核分裂象＞5/5mm2者，復發(fā)轉移風險為50%～54%。按照目前的原發(fā)GIST切除術后危險度分級(NIH2008改良版)，核分裂象＞5/5mm2者術后均應接受伊馬替尼靶向治療，推薦進行基因檢測以便于預測治療療效。對于一些有鏡下浸潤生長的微觀形態(tài)學特征的小GIST，可能也有一定的復發(fā)轉移風險。09小GIST的觀察策略觀點1：非胃來源小GIST不建議觀察。胃小GIST可在患者充分知情同意下選擇觀察。證據(jù)級別：C。推薦意見：強推薦。觀點2：胃小GIST在隨訪中出現(xiàn)EUS或增強CT高風險表現(xiàn)時需結束觀察，積極手術治療。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。觀點3：直徑＞1cm的胃小GIST在觀察中應當更加積極，建議每6～12個月復查1次。證據(jù)級別：B。推薦意見：強推薦。依據(jù)：EUS檢查是密切觀察過程中最有效的評價手段，一旦EUS檢查結果提示腫瘤直徑增加，回聲特點提示惡性或者出現(xiàn)臨床癥狀均應果斷進行手術干預治療。由于部分GIST呈外生性壁外生長，故其內(nèi)鏡下表現(xiàn)為腫瘤直徑較小，但實際上外生部分腫瘤直徑較大，故不能單純應用內(nèi)鏡檢查代替EUS監(jiān)測。因此，在診斷伊始直至隨訪階段均應采取EUS聯(lián)合增強CT檢查的方案。目前對于隨訪頻率的選擇尚無定論，建議微小GIST患者應至少每2年復查1次。對于接受隨訪觀察的患者，需充分告知其相關風險，在隨訪中如出現(xiàn)EUS或CT高風險特征，應立即停止隨訪，接受手術治療。此外，近年來關于微小GIST自然病程發(fā)展的研究結果顯示，對于在隨訪期間腫瘤直徑超過一定界限點時，應考慮讓患者接受更加積極的隨訪策略或直接手術切除治療。Lachter等回顧性分析了EUS監(jiān)測的70例GIST患者的臨床資料(腫瘤平均直徑為20.5mm)，中位隨訪時間為23.2個月，結果發(fā)現(xiàn)，對于腫瘤直徑＞17mm的患者GIST更易生長(P＜0.05)。Fang等對50例胃GIST(腫瘤直徑＜30mm)患者，通過EUS檢查進行了中位隨訪時間為24.0個月的隨訪，結果發(fā)現(xiàn)，直徑＞14mm的小GIST更易出現(xiàn)腫瘤增大并伴有臨床癥狀。Gao等對69例胃小GIST進行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)對于直徑＜9.5mm的腫瘤，可每2～3年復查1次;然而對直徑≥9.5mm的腫瘤，則需每6～12個月復查1次。因此，對于直徑＞1cm的小GIST在隨訪中應當更加積極，隨訪頻率可以適當增加。參考文獻：略2022年11月20日827
0
3
-
陳楠副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 下一個問題，陳醫(yī)生好，為間質瘤啊，呃，11突變，你看是CK的11突變嘛，和分裂項小于50厘米乘十厘米乘以七，手術切除沒有破，想給陳醫(yī)生輸重建議，好啊，這是一個很專業(yè)的一個問題啊，直直接跟大家講講這個直接牽扯到胃間質瘤的這個who的這個危險度分級啊，首先這個胃的間質瘤相對來講就是一個相對風險分級會比較高，它就占了一個因素，第二個呢，雖然核分裂項小于，但是它的腫瘤直徑大于無啦，所以說十乘十雖然說包膜沒有破，也完整切除了，那么一般來講，像像這個綜合來算，應該是屬于胃間質瘤中啊，中高風險的類型，那么這個呢，往往會手術之后會建議您吃一段時間的啊，這個靶向藥物我們就要做伊瑪提尼，伊瑪提尼呢，現(xiàn)在誒，我們有國產(chǎn)的，也有進口的，那么這種。 藥物其實在胃間質瘤的病人來講，是一個很常規(guī)的一個藥物，呃，建議您去服用，然后呢，呃，CK的11突變呢，其實我們都知道沒有突變的病人，其實是對伊瑪提尼這個藥物是不敏感的，那么，呃，有實際突變的病人，其實是對這個藥物敏感的，所以呢，還是推薦您啊，腫瘤?？漆t(yī)院，像我們這樣的醫(yī)院直接就診，然后該口服藥口服藥，同時呢定期復查。 好，第三，呃，下面一個問題是前年在北腫做2022年11月07日21
0
1
-
2022年09月08日447
0
0
-
劉合利主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 胃腸外科 1.服用伊馬替尼常見不良反應如何處理①出現(xiàn)水腫和水鈉潴留怎么處理？ 水腫和水鈉潴留是服用伊馬替尼最常見的不良反應，水腫以眼眶水腫最為常見，且多在清晨加重，外周水腫如下肢水腫也可發(fā)生，相對少見。水鈉潴留表現(xiàn)為周圍性和雙下肢水腫，嚴重時可出現(xiàn)胸腔積液、腹水和肺水腫。對于單純性顏面部輕中度水腫，多為自限性，可不做任何處理；如同時伴雙下肢浮腫，則可考慮服用雙氫克尿噻或螺內(nèi)酯等利尿藥物對癥處理，同時限制食鹽的攝入來減輕癥狀。對于非常罕見的體腔積液，如心包積液、肺水腫，必須立即就醫(yī)，停止使用伊馬替尼。 ②出現(xiàn)血液學不良反應怎么處理？ 服用伊馬替尼后出現(xiàn)血液學常見的不良反應包括白細胞減少、血小板減少和貧血，生活中表現(xiàn)為面色蒼白、乏力以及較以往頻繁地出現(xiàn)感冒發(fā)熱；不良反應程度與伊馬替尼劑量相關。伊馬替尼引起的血液學不良反應多數(shù)程度較輕者可自行恢復，少數(shù)程度嚴重的需減量或短期中斷治療，并采取對癥治療，防止感染和出血的發(fā)生。對于輕度白細胞降低,可服用一些升白藥物，比如地榆升白片、利可君片等，中度白細胞降低，可到醫(yī)院采用重組人粒細胞巨噬細胞集落刺激因子進行治療。對于輕度的貧血，可多進食一些富含鐵的食物，如豬肝、阿膠、桂圓、紅棗等。服藥期間必須密切監(jiān)測血象變化以便及時調整劑量或暫停治療。 ③出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀怎么處理？ 服用伊馬替尼后可出現(xiàn)一些胃腸道不適包括食欲減退、惡心、上腹部不適腹瀉等，少數(shù)患者還會出現(xiàn)嘔吐，為避免消化道不良反應，我們建議伊馬替尼應在餐中服用，且服用后30分鐘內(nèi)喝一大杯溫白開水。按照正確的方法服用，一般胃腸道反應都比較輕且多呈過性(短暫出現(xiàn))和自限性(自行消失)。重度惡心、嘔吐可以用5羥色胺3( 5-HT3)受體阻滯劑加以處理。服藥后發(fā)生腹瀉，患者一般可耐受，無需停藥。對腹瀉嚴重的患者，可采用對癥治療的方法，患者應避免進油膩、辛辣等對胃腸道有刺激的食物，進食低纖維、高蛋白食物并充分補液、多休息。中重度患者可以使用蒙脫石散劑或洛哌丁等止瀉治療，如有必要可靜脈補充液體和電解質。 ④出現(xiàn)皮膚改變應該怎么處理？ 部分患者在伊馬替尼治療期間會出現(xiàn)不同程度的皮炎或皮疹，并伴有瘙癢不適。皮疹多表現(xiàn)為紅班或斑丘疹，常累及上肢或軀干部而很少出現(xiàn)在面部。皮疹的發(fā)生與藥物劑量相關，部位可在前臂、四肢、軀干或臉部，光照下加重。多數(shù)皮疹均為輕度,無需治療即可自行消失。對于中度的皮疹，可口服抗組胺藥物及局部使用皮質激素類軟膏等進行對癥治療。較為嚴重的皮疹可短期服用糖皮質激素治療。值得注意的是皮疹可演變?yōu)槿韽V泛的剝脫性皮炎，表現(xiàn)為大面積皮膚破潰脫皮，此時需停止服用伊馬替尼，及時就診。 2. 伊馬替尼血藥濃度監(jiān)測在臨床上，我們經(jīng)常碰到這樣的現(xiàn)象，相同劑量的伊馬替尼作用于不同的胃腸間質瘤患者，療效往往相差很大，毒副反應也不一樣。主要原因取決于血藥濃度的差異。監(jiān)測伊馬替尼的血藥濃度可以幫助判斷臨床療效，與不良反應的判斷，同時可以幫助醫(yī)生判斷患者服藥的依從性。對于連續(xù)服用或停藥后重新服用伊馬替尼的GIST患者連續(xù)服用28天后血藥濃度會趨于穩(wěn)定，可以考慮進行血藥濃度監(jiān)測。一般血藥濃度≥1100ng/ml，伊馬替尼的血藥濃度與GIST預后密切相關。 3. 服藥注意事項①每天口服1次，推薦餐中服用（先吃部分食物，然后用白開水或者菜湯送服，接著再進食），在服藥后30分鐘以內(nèi)喝一大杯（250ml左右）白開水； ②服藥期間不吃橘子、柚子、桃子； ③每月定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能； ④對于心血管疾病危險或心臟疾病的患者應密切監(jiān)測。2021年11月09日5310
3
17
-
楊希山主任醫(yī)師 南方醫(yī)院白云分院 消化內(nèi)科 胃腸病 2018-05-18 作者 胃腸病 胃腸間質瘤(GISTs)是一種嚴重威脅人類健康的疾病，是起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。由于診出率較低，長期被認為是一種罕見疾病。 近年來，隨著診療水平的不斷提高及臨床研究的不斷深入，其發(fā)病率也在不斷上升。據(jù)統(tǒng)計，胃腸間質瘤年發(fā)病率約為1/10萬~2/10萬，約占全部肉瘤的1/5。 雖然有越來越多的患者正受到它的威脅，但遺憾的是仍然未能引起公眾足夠重視。 主要是因其有一定的隱蔽性，在早期多無癥狀，有的呈球形生長，即便瘤體很大也不產(chǎn)生壓迫感和出血。通常在體檢或其他手術時偶爾發(fā)現(xiàn)。是名副其實的隱形殺手。 因此，在首次診斷的胃腸間質瘤患者中，約有20%~30%的患者已發(fā)展成為晚期；有11%～47%的患者已發(fā)生肝和腹腔轉移，錯過了最佳治療時機。 那么，胃腸間質瘤是不是癌癥？它有哪些癥狀？怎樣才能早發(fā)現(xiàn)早治療？如何預防？下面結合真實病例來為您解讀。 胃間質瘤案例 1： 胃體壁見直徑約 1.3 cm 軟組織結節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見 FDG 輕度攝取，行胃鏡下摘除術，病理證實為胃間質瘤（低危度）。 小腸間質瘤案例 1： 因腹痛 CT 發(fā)現(xiàn)腹盆腔占位，病灶內(nèi)可見液化區(qū)及鈣化灶，F(xiàn)DG 攝取增高。診為小腸間質瘤。術后病理為：小腸惡性間質瘤。 一、胃腸間質瘤的前世今生和寄居部位 胃腸間質瘤可位于胃腸壁的粘膜下、肌壁間、胃腔外或腔內(nèi)外兼而有之，大部分病變即使胃鏡檢查亦無法發(fā)現(xiàn)或明確診斷。其早年長期被誤認為是平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤而延誤診斷。研究發(fā)現(xiàn)，胃腸間質瘤有別于胃癌或腸癌，其來源于胃腸道卡哈爾間質細胞 (Cajalcel1)，為胃腸道間葉組織來源的腫瘤 [1]，它可發(fā)生在消化道的任何部位，其中以胃部原發(fā)多見，占50%～ 70%；其次是小腸，占 20%-30%； 結直腸占 10%-20%； 食道占 6% 左右。 50 歲-70 歲是該病的高發(fā)期。 胃間質瘤案例 2： 胃竇壁見直徑約 1.8 cm 軟組織結節(jié)呈寬基底向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見結節(jié) FDG 攝取升高，行胃鏡下摘除術后病理為胃間質瘤（中危度）。 二、胃腸間質瘤是不是癌癥，如何確診胃腸間質瘤？ 臨床上，胃腸間質瘤是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤，組織病理學診斷仍是金標準，其惡性程度取決于腫瘤大小及有絲分裂指數(shù)來評估。 2001 年美國國立衛(wèi)生研究院 (NIH) 制定了基于腫瘤大小和核分裂象的間質瘤生物學行為的診斷標準 [1]： 1. 直徑10 個/50 HPF 即視為高危。 超聲內(nèi)鏡 EUS 引導下活檢行病理、免疫組化檢查并檢測其 C-kit 基因突變情況，如將它們聯(lián)合起來可使間質瘤診斷準確性高達 90% 以上。 胃間質瘤案例 3： 胃體小彎側壁見直徑約 2.4 cm 軟組織結節(jié)向腔內(nèi)隆起，PETCT 可見結節(jié)有 FDG 較明顯攝取增高，行胃鏡下摘除術病理證實為胃間質瘤（高危度）。 三、 胃腸間質瘤的癥狀無特異性，易于混淆 作為一種胃腸道軟組織腫瘤，胃腸間質瘤有別于“胃癌”或“腸癌”，可發(fā)生在消化道的任何部位： 其中以胃部原發(fā)多見，大約占50％～70％； 其次是小腸，約占20％～30%；結直腸約占10～20%； 食道約占0～6%；腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后較罕見。 由于胃腸間質瘤常發(fā)于消化道內(nèi)，長期被誤認為是來源于平滑肌的腫瘤，故此被稱為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃腸間質瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質瘤會表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見于其他消化道疾病。這也導致胃腸間質瘤的準確診斷存在一定的難度。原因在于胃腸間質瘤不僅病程早期癥狀隱蔽，其臨床癥狀也無特異性可言，常常與胃腸道平滑肌瘤、胃腸道神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)瘤等消化道腫瘤和疾病相混淆。即使隨著瘤體的增大，胃腸間質瘤會表現(xiàn)出一些明顯癥狀，包括惡心、嘔吐、腹痛、黑便和貧血等，但這些癥狀也多為非特異性，也可見于其他消化道疾病。這也導致胃腸間質瘤的準確診斷存在一定的難度。 據(jù)目前文獻報道在首次就診的胃腸間質瘤患者中，有 20%-30% 的患者已發(fā)展成為晚期；有 11-47% 的患者已發(fā)生肝轉移和腹腔轉移，錯過了最佳治療時機。故體檢篩查此病的必要性是顯爾易見的。 胃間質瘤案例 4： 胃鏡僅粘膜下隆起，超聲胃鏡可見胃體小彎側壁肌層及下層軟組織結節(jié)，直徑約 1.8 cm, PETCT 可見結節(jié)有明顯 FDG 攝取增高，手術病理證實為胃間質瘤（高危度）。 四、該如何篩查此類腫瘤？ 胃腸間質瘤的影像學檢查 由于癥狀缺乏特異性，胃腸間質瘤往往難以早期發(fā)現(xiàn)，尤其是直徑小于兩厘米的腫瘤可能沒有任何癥狀，過半的間質瘤檢出是因為偶然發(fā)現(xiàn)。故檢測間質瘤，以下影像學檢查方法成為當仁不讓的選擇： （1）超聲內(nèi)鏡：超聲內(nèi)鏡（Endoscopic Uhrasonography.EUS）是目前診斷黏膜下腫瘤最為準確的方法，亦是用于診斷和術前評價間質瘤的一個最有價值的手段。EUS 顯示不規(guī)則的邊緣、內(nèi)部回聲不均和液性暗區(qū)是惡性間質瘤的表現(xiàn)，具備其中兩項，即可判斷為惡性間質瘤，其敏感性可達 80%～90%。 （2）PET/CT 全身掃描： 大多數(shù)研究認為 PET/CT 可作為對 GIST 患者治療療效評估的金標準。國外研究發(fā)現(xiàn)：PET/CT 18F-FDG 攝取程度的改變可以反映腫瘤細胞的代謝水平，其發(fā)生改變要先于腫瘤體積大小的改變，具有非常好的早期預測療效的價值 。 PET/CT 不僅可以顯示大多數(shù)胃腸道間質瘤代謝活性的增高，同時還可以顯示治療開始后的早期相關功能改變情況，并且治療后 18F－FDG 攝取減低與治療有效或永久性的 PFS有關，因此廣泛應用于靶向藥物療效的監(jiān)測 [8]。 （3）腹部 CT 掃描： 使用靜脈和口服造影劑進行腹部 CT 掃描是評價間質瘤的一個重要方法，它能夠發(fā)現(xiàn)起源于胃壁的腫瘤，以及是否侵及鄰近器官、有無腹腔內(nèi)或淋巴結轉移。 其 CT 主要表現(xiàn)為： 1. 提示惡性間質瘤的 CT 表現(xiàn)有：直徑>10 cm；有出血、壞死、擴散；以外向性生長為主，形狀欠規(guī)則，呈分葉狀； 腔面?zhèn)葷兇蠖畈⑿纬蓺庖浩剑蛑車M織浸潤以致與周圍組織分界不清；瘤體旁細小血管。 2. 提示良性間質瘤則有： 形狀規(guī)則，直徑2021年08月01日3794
1
2
-
張楠副主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 結直腸外科 胃腸道間質瘤( 英文縮寫GIST) 是一種常見的胃腸道間葉源性腫瘤，生物學行為多樣。胃腸間質瘤和癌是不同的，癌即便是早期的也是惡性腫瘤，但是GIST的惡性程度會因為發(fā)病部位、腫瘤大小、細胞核分裂象的多少以及腫瘤有無破裂等不同，表現(xiàn)出從極低危至高危不等。 門診經(jīng)常會有患者因為體檢或者胃部不適，行胃鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)直徑＜2cm的胃粘膜下腫物，懷疑是間質瘤來就診。那么胃的粘膜下腫物一定是間質瘤??？答案是不一定哦。還可能是平滑肌瘤 、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 、脂肪瘤 、異位胰腺等等。而這些大多是良性的，不需要手術治療。 那么如果是胃腸道間質瘤怎么辦呢？臨床上把直徑＜2cm的間質瘤叫做小胃腸道間質瘤。發(fā)生于胃的小GIST的生物學行為多呈惰性，也就是說不會出現(xiàn)短時間內(nèi)迅速增大或者轉移，表現(xiàn)出“良性”腫物的特點，無需手術切除也不會威脅健康?？稍诔浞譁贤ā⒉∪思凹覍僦橥庀逻x擇規(guī)律性的隨訪觀察，這樣對于相當一大部分患者來說可以免受手術創(chuàng)傷。復查項目為超聲胃鏡和增強CT，復查的時間間隔尚無定論。有研究發(fā)現(xiàn)對于直徑<9. 5 mm 的腫瘤，可每 2~3 年復查 1 次; 而對于直徑≥9. 5 mm 的腫瘤，則需每 6 ~ 12 個月復查 1 次。因此，對于直徑>1 cm 的小 GIST 在隨訪中應當 更加積極，隨訪頻率可以適當增加。這個過程當中，醫(yī)生應高度重視和病人的溝通和教育，把病人教育貫穿全程化管理過程，通過多種手段和形式，提高病人對 GIST 的認識，增加其對醫(yī)師的信任，提高病人依從性，使其充分理解暫不行手術治療的意義及按時復查的必要性。 如果說患者已有臨床癥狀或者超聲胃鏡檢查提示存在邊界不規(guī)則、潰瘍、囊腔、強回聲和回聲不均勻等高危因素的病人，建議積極行外科干預。那么是否可以選擇在胃鏡下切除？目前醫(yī)學上對內(nèi)鏡下切除胃GIST還存在比較大的爭議。主要原因有二。一是出血和穿孔是內(nèi)鏡下切除胃小 GIST 最常見并且棘手的并發(fā)癥，一般位于粘膜面 的術中出血都可以止血，但是漿膜面甚至腹腔內(nèi)出血，內(nèi)鏡處理相對困難。另一個是內(nèi)鏡切除過程中存在瘤體破損后腫瘤細胞進入腹腔播散的風險，以及切除深度和范圍無法確保手術后無病灶殘留的風險。因此，在選擇內(nèi)鏡切除時應該極為慎重。2020年10月24日2460
1
7
相關科普號
張西坤醫(yī)生的科普號
張西坤 副主任醫(yī)師
山東第一醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院
微創(chuàng)介入科
51粉絲12.4萬閱讀
程志雷醫(yī)生的科普號
程志雷 副主任醫(yī)師
醫(yī)生集團-北京
線上診療科
66粉絲866閱讀
張鵬醫(yī)生的科普號
張鵬 副主任醫(yī)師
華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院
胃腸外科
1670粉絲9.6萬閱讀