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2019年08月23日
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李廣闊主任醫(yī)師 成都市第二人民醫(yī)院 普外科 Dieulafoy 病變，或稱Dieulafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜爛、淺表性潰瘍、胃黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂出血、胃黏膜下動(dòng)脈硬化、黏膜下動(dòng)脈畸形、曲張性動(dòng)脈瘤、胃動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈型血管畸形(arteriovenous malformation)、特殊位置的消化性潰瘍。疾病描述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又稱Dieulafoy 病變(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚無一個(gè)確切的定義，病變是突露于胃腸道腔內(nèi)活動(dòng)出血的或黏附血塊的動(dòng)脈，動(dòng)脈周圍無潰瘍形成這一特征已成為多數(shù)學(xué)者共識。Dieulafoy 病可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。1898 年，Dieulafoy 最早報(bào)道了3 例因胃動(dòng)脈破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并認(rèn)為病灶是胃黏膜淺表性潰瘍引起胃動(dòng)脈破裂，出血中斷了病變的進(jìn)一步發(fā)展。此后，Dieulafoy 的名字與胃黏膜下動(dòng)脈破裂出血聯(lián)系在一起。早期由于對該病的病理性質(zhì)缺乏深入的研究，文獻(xiàn)報(bào)道中所用名稱不一，如Dieulafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜爛、淺表性潰瘍、胃黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂出血、胃黏膜下動(dòng)脈硬化、黏膜下動(dòng)脈畸形、曲張性動(dòng)脈瘤、胃動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、特殊位置的消化性潰瘍等。1988 年，Saueraber 報(bào)道了7例患者，并通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，詳細(xì)闡明了該病的發(fā)病機(jī)制、病理、臨床特征、診斷及治療方法。近年由于內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用，該病的報(bào)道日益增多并統(tǒng)一稱為Dieulafoy 病。癥狀體征Dieulafoy 病的主要癥狀是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。疾病病因Dieulafoy 病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，過去曾將Dieulafoy 病歸為胃動(dòng)脈瘤，認(rèn)為出血是由于動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張、破裂所致，但近來病理檢查發(fā)現(xiàn)Dieulafoy病的血管有內(nèi)膜、中層和外膜，排除了動(dòng)脈瘤的可能，也曾認(rèn)為Dieulafoy 病是先天性動(dòng)靜脈畸形，但研究中未發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動(dòng)脈，進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細(xì)，最終在胃黏膜形成毛細(xì)血管系統(tǒng)，但Dieulafoy 病患者胃短動(dòng)脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱為恒徑動(dòng)脈。一般認(rèn)為恒徑動(dòng)脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動(dòng)脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動(dòng)脈表面的黏膜自由移動(dòng)，而Dieulafoy病患者由于Wanken 纖維束將動(dòng)脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區(qū)，Wanken纖維束與動(dòng)脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂；隨著年齡增大，動(dòng)脈管徑擴(kuò)張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此，Dieulafoy 病灶是由黏膜下恒徑動(dòng)脈和淺表性黏膜糜爛構(gòu)成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動(dòng)脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛；胃蠕動(dòng)時(shí)恒徑動(dòng)脈受壓、拉長，蠕動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的切割力或機(jī)械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動(dòng)脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴(kuò)張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn)，Dieulafoy 病灶血管存在不同程度的動(dòng)脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現(xiàn)象可以解釋Dieulafoy 病的發(fā)病年齡偏大。病理生理Dieulafoy 病的組織病理具有兩個(gè)典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達(dá)黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm 動(dòng)脈突出于黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周圍黏膜無炎癥改變，由于病灶小，內(nèi)鏡檢查時(shí)易于忽視；位置特殊，Dieulafoy 病灶常位于胃賁門部小彎側(cè)，Zanten 報(bào)道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm 內(nèi)，81%的病灶位于胃小彎側(cè)，亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸和結(jié)、直腸。 Dieulafoy 病的病灶在顯微鏡下的病理特征是：①胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。②在缺損的基底部有較大的動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚；黏膜肌層有扭曲、增生的動(dòng)脈。③與黏膜肌層動(dòng)脈伴隨的靜脈管徑增粗。高倍鏡下可見破裂的動(dòng)脈壁有輕度炎癥反應(yīng)，管腔內(nèi)纖維血栓形成，動(dòng)脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周圍黏膜無炎癥反應(yīng)。采用彈力纖維染色發(fā)現(xiàn)破裂動(dòng)脈壁周圍彈力纖維組織松解，動(dòng)脈壁無瘤樣擴(kuò)張，亦無動(dòng)脈炎的存在。Miko 分析了24 例Dieulafoy 病出血?jiǎng)用}與正常動(dòng)脈的組織病理區(qū)別，發(fā)現(xiàn)Dieulafoy 病出血?jiǎng)用}有正常的組織結(jié)構(gòu)，即由黏膜、肌層和外膜構(gòu)成。黏膜下動(dòng)脈管徑正常，血管的增粗主要表現(xiàn)在黏膜肌層，動(dòng)脈通過Wanken 彈力纖維固定于黏膜，動(dòng)脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。診斷檢查1.診斷：由于Dieulafoy 病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內(nèi)鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于Dieulafoy 病的術(shù)前診斷，并為手術(shù)治療提供重要的依據(jù)，部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時(shí)方能獲得診斷。2.術(shù)中診斷：Dieulafoy 病多數(shù)是在急診手術(shù)探查時(shí)確診，術(shù)中探查胃體表形態(tài)正常，未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時(shí)，應(yīng)考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側(cè)切開胃壁。吸出胃腔內(nèi)大量積血和血凝塊，仔細(xì)檢查胃黏膜有無出血性病灶，若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變?nèi)缪芰龅?，?yīng)注意檢查賁門區(qū)胃黏膜。一般情況下，Dieulafoy 病患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區(qū)小彎側(cè)可見活躍的出血點(diǎn)，仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點(diǎn)樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周圍黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)；亦有的病灶表現(xiàn)為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動(dòng)脈突出于胃腔，且有活動(dòng)性出血；探查一旦發(fā)現(xiàn)胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動(dòng)性出血，即可考慮為Dieulafoy 病，只要充分認(rèn)識Dieulafoy 病的特殊位置和病理特征，術(shù)中探查即可獲得明確診斷。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：①大便潛血實(shí)驗(yàn)可為陽性。②血常規(guī)檢查血紅蛋白總量下降。4.其他輔助檢查：①內(nèi)鏡 內(nèi)鏡的診斷取決于檢查者對Dieulafoy 病的認(rèn)識和經(jīng)驗(yàn)。Dieulafoy 病在內(nèi)鏡下的表現(xiàn)不一，主要特征是：賁門區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血；胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著；偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動(dòng)性出血。內(nèi)鏡對Dieulafoy病的診斷存在一定的困難，有報(bào)道確診率僅為37%。在病灶活動(dòng)性出血，胃腔內(nèi)大量積血或血凝塊掩蓋了出血點(diǎn)，內(nèi)鏡難以發(fā)現(xiàn)病灶；即使出血停止，較小的病灶也易于忽視。②選擇性血管造影 對Dieulafoy 病的確診率為20%～30%，Burham 報(bào)道9例術(shù)前采用選擇性腹腔動(dòng)脈造影的患者，僅3 例獲得確診。Dieulafoy 病的血管造影特征為：造影劑經(jīng)胃左動(dòng)脈進(jìn)入胃近端，迅速從黏膜點(diǎn)狀糜爛區(qū)進(jìn)入胃腔，動(dòng)脈形態(tài)正常，沒有動(dòng)脈瘤的形成或動(dòng)靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動(dòng)脈造影必須在有活動(dòng)性出血時(shí)才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導(dǎo)管留置在血管內(nèi)24h，一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認(rèn)為，Dieulafoy病患者經(jīng)多次內(nèi)鏡檢查仍陰性，可采用選擇性腹腔動(dòng)脈造影，以明確診斷。③核素檢查 采用99Tc-紅細(xì)胞示蹤技術(shù)診斷Dieulafoy 病已有成功的報(bào)道，在內(nèi)鏡檢查、選擇性腹腔動(dòng)脈造影均未發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)時(shí)，99Tc-紅細(xì)胞檢查有助于發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)。鑒別診斷在診斷Dieulafoy 病時(shí)應(yīng)注意與Malloy-Weiss 撕裂和出血性胃血管擴(kuò)張鑒別。 治療方案(查看內(nèi)容) Dieulafoy 病具有較高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要?？蛇x擇內(nèi)鏡治療、選擇性胃左動(dòng)脈栓塞和手術(shù)治療。1.內(nèi)鏡治療 多數(shù)Dieulafoy 病患者經(jīng)內(nèi)鏡治療可獲得成功。文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)鏡止血成功率達(dá)96%。內(nèi)鏡治療的方法有注射療法，熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱治療和止血夾、圈套器等器械治療。(1)注射治療：是最簡單的治療方法。早在20 世紀(jì)70 年代就有人試用l%乙氧硬化醇內(nèi)鏡下注射。局部注射后黏膜組織水腫，增高出血灶周圍壓力，壓迫血管，促使血管內(nèi)血栓形成，注射腎上腺素還可使局部血管收縮，從而達(dá)到止血作用。注射方法：常規(guī)內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)出血灶并充分暴露出血部位，經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道送入內(nèi)鏡注射針，同時(shí)將選用藥物先灌注內(nèi)鏡注射針管內(nèi)，距出血血管1～2 mm處，分3～5 點(diǎn)注射，深度2～3mm，有效為新鮮血液變黑，然后用冰水沖洗血凝塊，必要時(shí)補(bǔ)充注射。常用藥物有：①無水乙醇：每點(diǎn)宜0.1～0.2ml，總量1～2ml。②硬化劑：5%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇，每點(diǎn)注0.2～0.5ml，總量2～4ml。③高張鈉-腎上腺素液(HSE)：每點(diǎn)0.5ml，總量不超過10ml。注射硬化劑和無水乙醇的不良反應(yīng)有潰瘍形成，注意掌握劑量和深度。(2)熱探頭凝固治療：熱探頭凝固止血是將特制的熱探頭，經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道插入胃內(nèi)，在直視下接觸出血灶，使蛋白質(zhì)凝固而止血，在內(nèi)鏡直視下，熱探頭對準(zhǔn)出血灶，注水沖洗病變表面的血凝塊。然后將熱探頭輕壓于出血灶，并行熱凝固。病變組織顏色變蒼白后，注水使探頭冷卻并與凝固組織分離。如仍有出血，可反復(fù)幾次，直到出血停止。止血后，觀察數(shù)分鐘，確定再無出血時(shí)，即可退出內(nèi)鏡。熱探頭凝固止血方法簡單，療效確實(shí)、安全，儀器價(jià)格遠(yuǎn)較激光器低廉。(3)微波凝固治療：內(nèi)鏡微波凝固治療是集中微波能量于一小的區(qū)域，使組織蛋白凝固而達(dá)到止血目的的一種治療方法。一般使用輸出波長12cm，頻率2450MHz，功率100w 的微波。在內(nèi)鏡直視下，微波探頭對準(zhǔn)并輕壓出血灶，行微波凝固。功率調(diào)整在40～50w(50～60mA)，凝固時(shí)間在10～20s，致病變組織顏色變蒼白、出血停止即可。應(yīng)用微波凝固止血后，組織修復(fù)多在2～4 周內(nèi)完成。內(nèi)鏡下微波凝固止血操作簡便，設(shè)備造價(jià)低廉。(4)高頻電凝治療：利用高頻電流在局部組織產(chǎn)生熱效應(yīng)，使蛋白質(zhì)凝固，血管栓塞達(dá)到止血目的。電凝治療對組織損傷少，只有在明確出血點(diǎn)時(shí)方能應(yīng)用，大量出血影響電凝的止血效果。內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)出血病灶后，即連接高頻電源，并在病人小腿部放電極板，試驗(yàn)確定通電正常。凝固電流強(qiáng)度通常選用2 或3，時(shí)間1～2s。選用合適探頭，在內(nèi)鏡直視下將電凝頭按壓在出血部位，接通凝固電流，可反復(fù)數(shù)次，直至組織發(fā)白出血停止。止血后，觀察數(shù)分鐘，確無再出血，可退出電凝頭及內(nèi)鏡。電凝后電極與灼焦組織黏附在一起，若用力牽拉探頭易帶下焦痂組織，引起再出血。因而在去除電凝頭時(shí)，必須先停止通電，以防止繼發(fā)性出血。高頻電凝止血操作簡單，適用于噴射狀出血、活動(dòng)性滲血、有半球型血管顯露及散在的出血點(diǎn)等各種出血情況。(5)激光治療：利用激光照射組織表面被吸收后可轉(zhuǎn)變?yōu)闊崮艿脑?，被照射局部組織吸收光能后即產(chǎn)生高溫，使蛋白凝固，水分汽化，達(dá)到光凝止血目的。內(nèi)鏡檢查找到出血病灶后，自活檢孔道送入石英纖維電極，對準(zhǔn)出血病灶，距離0.5～1.0cm，每次1～3s，重復(fù)照射，至出血灶黏膜發(fā)白或呈深棕色表示出血停止。內(nèi)鏡下激光照射止血效果可靠，凡是內(nèi)鏡能到達(dá)的胃腸道部位均可使用。但激光光凝治療儀器價(jià)格昂貴，移動(dòng)不便是其缺點(diǎn)。此外，激光止血治療可引起一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如胃腸道穿孔、出血及胃腸脹氣等。造成胃腸穿孔的主要原因?yàn)檫x擇功率過大，或1 次照射時(shí)間過長。穿孔的發(fā)生率為1%。(6)注射聯(lián)合熱治療：注射治療合并使用上述熱治療的一種，可以提高止血效果，藥物注入后暫時(shí)性止血，提高出血點(diǎn)的可見性，使得熱治療止血更為精確和有效。(7)止血夾治療：止血夾子原理類似活檢鉗，但鉗瓣呈夾子狀，夾住小血管后夾子可與操作部解體而仍鉗住血管。數(shù)天后脫落時(shí)有血凝塊形成，從而達(dá)到止血目的。止血夾子主要適用于血管顯露性病變出血，1 次不成功，可重復(fù)數(shù)次，直至止血滿意。(8)套扎治療：該方法與其他內(nèi)鏡治療方法比較操作相對容易，特別是食管胃結(jié)合部和上部胃體后壁的病變。直徑1cm 以內(nèi)的病變可以套扎，病變可以吸進(jìn)內(nèi)鏡頂端的透明帽，視野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安裝花費(fèi)時(shí)間。對于注射治療后無效或復(fù)發(fā)出血者可以選擇。術(shù)后結(jié)扎部位黏膜表面形成潰瘍，但不形成復(fù)發(fā)出血。2.栓塞治療 選擇性腹腔動(dòng)脈造影和栓塞治療Dieulafoy 病報(bào)道較少。對于內(nèi)鏡治療失敗而又不能耐受外科手術(shù)者應(yīng)作為特別有用的治療手段。文獻(xiàn)報(bào)道4例患者在行選擇性腹腔動(dòng)脈造影的同時(shí)進(jìn)行胃左動(dòng)脈栓塞，3 例經(jīng)治療后出血停止，另1 例治療失敗而做手術(shù)治療。選用栓塞治療必須具備3 個(gè)條件：(1)插管超選擇性進(jìn)入胃左動(dòng)脈。(2)血管造影明確病灶和出血點(diǎn)而無側(cè)支血管。(3)生命體征平穩(wěn)，有足夠時(shí)間從容地進(jìn)行栓塞治療。3.手術(shù)治療 過去認(rèn)為手術(shù)是治療Dieulafoy 病的首選方法。隨著內(nèi)鏡治療的進(jìn)步，手術(shù)治療已趨向先行內(nèi)鏡治療，內(nèi)鏡治療無效者則應(yīng)果斷外科手術(shù)。手術(shù)方法包括出血點(diǎn)電凝、縫扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。電凝和縫扎方法簡單，但術(shù)后出血易復(fù)發(fā)，近來更主張行廣泛性胃楔形切除術(shù)，因?yàn)楹銖絼?dòng)脈在胃黏膜行程較長，切除后即可去除病因，避免出血復(fù)發(fā)，又可將切除標(biāo)本進(jìn)行病理檢查獲得最終診斷。手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)檢查胃黏膜，明確Dieulafoy 病灶的位置，當(dāng)出血點(diǎn)或病灶不能明確時(shí)，禁忌進(jìn)行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若進(jìn)行這樣的手術(shù)，術(shù)后一定會(huì)再出血，預(yù)后很差。預(yù)防預(yù)后預(yù)后：目前尚無相關(guān)資料。預(yù)防：目前尚無相關(guān)資料。并發(fā)癥狀Dieulafoy 病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克。流行病學(xué)Dieulafoy 病相對少見，西方發(fā)達(dá)國家占上消化道大出血病例的0.3%～6.8%，日本為1.1%～9.4%，Dieulafoy 報(bào)道的7 個(gè)病例平均年齡33.7 歲，男女比1.3∶1，大致相等。近年田中收集日本93 例，平均年齡53.9 歲，男女比3.2∶1，男性多。美國Norton 等報(bào)道1 組89 例，平均年齡72 歲，提示高齡者多見。病死率1898 年Dieulafoy 報(bào)道的7 例6 例死亡，1964 年Glodmen 報(bào)道24 例19 例(79%)死亡。Zanten 等報(bào)道1970～1984 年35 例8 例(23%)死亡，1999年Norton 等報(bào)道89 例中12 例(13%)死亡。病死率在逐年下降，原因與內(nèi)鏡的普及和治療的進(jìn)步有關(guān)。2010年09月14日5983
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