先天性腸閉鎖是新生兒腸梗阻中最常見的原因之一，它的發(fā)生率僅次于先天性巨結腸。 先天性腸閉鎖的孩子最突出的癥狀是頑固性嘔吐，腸道閉鎖的部位越高，嘔吐出現(xiàn)的時間就越早，嘔吐物中除了奶汁外，可能還帶有膽汁；低位閉鎖嘔吐物呈糞便樣；而且嘔吐呈持續(xù)性、反復性，并進行性加重；在排便方面，大部分孩子都沒有正常的胎糞排出，多半是排除灰白或灰青色的大便，量少呈粘液樣；隨著時間的推移，孩子的營養(yǎng)狀況迅速惡化，出現(xiàn)消瘦、脫水、容易生病、腹脹的明顯癥狀。 檢查腹部立位片會發(fā)現(xiàn)有比較多的液氣平面等腸道梗阻的征象，鋇灌腸可以出現(xiàn)胎兒型結腸。 先天性腸閉鎖唯一的治療辦法就是手術治療，如不手術，就沒有生存的希望，手術后，孩子的成活率在70%到85%之間，如果孩子同時合并有其他畸形的，或者是早產(chǎn)兒，或者是低出生體重兒，那么存活率還會降低。 湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心 張先華 主任醫(yī)師本文系張先華醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

什么是腸閉鎖？腸閉鎖就是任何一處的腸道發(fā)生的先天性閉鎖，是新生兒中一種較常見的消化道畸形。腸閉鎖包括十二指腸閉鎖，空腸閉鎖，回腸閉鎖，結腸閉鎖，直腸閉鎖。 先天性腸閉鎖的分型I型閉鎖：腸管外形連續(xù)性未中斷，僅在腸腔內有隔膜使腸腔完全閉鎖。 II型閉鎖：閉鎖兩個盲端完全分離，期間有一天纖維索帶相連。 III型閉鎖：閉鎖兩個盲端完全分離，無纖維索帶相連，毗鄰的腸系膜有一“V”型缺損。 IV型缺損：多發(fā)性腸閉鎖。 先天性腸閉鎖有什么表現(xiàn)？典型的表現(xiàn)就是新生兒腸梗阻，有的寶寶在媽媽肚子里，彩超就能發(fā)現(xiàn)羊水過多或是腸管的梗阻。 高位腸閉鎖（十二指腸和空腸上段）寶寶可出現(xiàn)早期頻繁嘔吐，尤其嘔吐黃綠色胃液，無法進食，一般沒有肚子脹，沒有大便，或是少量灰白色大便。 低位腸閉鎖寶寶可出現(xiàn)嘔吐，肚子脹，肚子脹漸加重，沒有大便或是少量灰白色大便。 腹部立位片表現(xiàn)為腸梗阻。 結腸造影可見細小的結腸（比正常寶寶的結腸小）。 上消化道造影可以明確高位腸閉鎖的閉鎖位置。 所以，寶寶頻繁嘔吐，肚子脹，大便不拉，一定要及時來醫(yī)院看。 先天性腸閉鎖的治療？手術是治療腸閉鎖的唯一方法，手術前一般需要2-3天做一系列檢查來明確診斷，評估寶寶手術耐受力，調整好手術前狀態(tài)。 手術方式根據(jù)寶寶具體的情況和腸閉鎖的類型采取合適的手術方式，對于高位的腸閉鎖，我們醫(yī)院已經(jīng)開展腹腔鏡微手術。 術后護理及預后術后寶寶一般需要住在ICU里，自主呼吸穩(wěn)定后遷到普通病房治療，術后需要禁食到寶寶腸功能恢復后才開始吃東西，在禁食期間，輸液營養(yǎng)支持。對我院近十年的腸閉鎖寶寶研究表明，我院的先天性腸閉鎖的治愈率超過90%. 本文系黃文華醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

腸閉鎖是腸腔的先天性完全梗阻，是新生兒腸梗阻最常見的病因之一，可發(fā)生在消化道的任何部位?；啬c最常受累，其次是空腸、十二指腸和結腸。 ●空腸和回腸閉鎖是宮內獲得性疾病，由血管破壞導致胎兒腸缺血性壞死所致。血管破壞的原因包括腸扭轉、腸套疊、內疝、腹裂、胎糞性腸梗阻和節(jié)段性腸系膜血供中斷。 ●產(chǎn)前超聲檢查提示可能存在腸閉鎖的征象包括：羊水過多、腸管擴張或腸回聲增強?！半p泡征”是由十二指腸近端和胃同時擴張形成，提示存在十二指腸閉鎖。產(chǎn)前超聲檢查并不總是準確，出生后應進行X線平片及造影檢查確診。 .空腸和回腸閉鎖嬰兒常表現(xiàn)為腹部膨隆和膽汁性嘔吐，這通常開始于生后最初2日。與腸閉鎖嬰兒相比，腸狹窄(部分性梗阻)嬰兒的臨床表現(xiàn)可能會延遲數(shù)日或數(shù)周。高膽紅素血癥常見。約10%的空腸或回腸閉鎖嬰兒存在囊性纖維化和胎糞性腸梗阻。 ●十二指腸閉鎖嬰兒表現(xiàn)為胃擴張和嘔吐，嘔吐可能為膽汁性或非膽汁性。約25%的十二指腸閉鎖嬰兒有唐氏綜合征。無唐氏綜合征的嬰兒常有其他先天性畸形，包括消化道(膽道閉鎖、膽囊發(fā)育不全)、心臟、腎臟和脊柱畸形。 .在腹部平片上見到雙泡征高度提示十二指腸閉鎖；除極少病例外，十二指腸閉鎖時遠端腸管無氣體影?？漳c或回腸閉鎖常表現(xiàn)為小腸腸袢擴張伴氣液平面。更遠端腸閉鎖最突出的征象是腸膨隆。 ●對大多數(shù)嬰兒其他評估內容包括：X線造影檢查，證實并更好地界定畸形；胸部平片，了解有無脊柱畸形；全血細胞計數(shù)和分類、血清電解質濃度、血漿尿素氮(BUN)及肌酐等實驗室檢查，評估患兒的臨床情況。 ●需行其他檢查評估有無合并疾病的 患兒指征包括：存在十二指腸閉鎖，需超聲心動圖和腎臟超聲檢查；存在唐氏綜合征，需直腸活檢以評估郝什朋??；存在胎糞栓，需檢查囊性纖維化。 手術治療 ●腸閉鎖嬰兒的術前處理包括禁食和安置鼻胃管或口胃管持續(xù)吸引。應建立靜脈通道，給予胃腸外補液。應糾正水及電解質平衡紊亂。我們給予抗生素預防術后感染。 ●手術方式：取決于閉鎖部位。對每例患兒，都應考慮可能存在多個閉鎖。 本文系黃姍醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

嬰幼兒嘔吐是較為常見的兒科問題,幾乎所有的孩子都會經(jīng)歷，原因在于：嬰兒的胃食管括約肌不夠成熟，平躺的時間長，液體食物比固體食物更容易引起返流等。這樣的嘔吐大部分是生理性的。由此引起的喂養(yǎng)后少量回奶或溢奶（非噴射性），往往是正常的，沒有臨床意義。家長也不需要特別緊張。但是父母以及社區(qū)醫(yī)生需要對引起嘔吐的潛在嚴重疾病有必要認識，以免延誤轉診及診治。需要高度警惕并及時到兒童?？漆t(yī)院就診進行評估的癥狀包括下列：①膽汁樣嘔吐（嘔吐物為綠色/黃綠色）②嘔吐物中有血③前囟膨出④生長停滯/消瘦⑤伴隨高熱⑥易激惹⑦孩子聞起來有異味⑧淡漠，沒有精神⑨頸部強直及畏光⑩持續(xù)性嘔吐噴射性嘔吐伴嚴重腹脹及腹痛總起來看，引起上述癥狀的病因可分為外科性和非外科性兩大類。相對而言非外科性嘔吐大部分屬于良性病變，如喂養(yǎng)過多，胃食管返流病，牛奶蛋白過敏，胃腸炎等，大多可通過藥物和適當干預緩解。而外科性嘔吐（多與先天性發(fā)育畸形有關）盡管少見一些，其問題往往比非外科性更為嚴重，20-50%孩子需要急診手術干預，所以需要格外警惕并及時診治。外科性問題主要包括：1.嘔吐物含膽汁是不好的（bileisbad）：對于新生兒和嬰兒來說，嘔吐物中任何綠色/黃綠的顏色都應該首先考慮為外科性疾患。需要認真檢查排除腸梗阻可能.這組疾病包括：腸旋轉不良，先天性腸閉鎖腸狹窄，腸穿孔，先天性巨結腸，環(huán)狀胰腺，胎糞性腸梗阻等。膽汁性嘔吐（>1次）即應該及時就診排除外科性問題。需要急診手術的及時手術。否則將導致患兒的腸道損失，死亡，或短腸綜合征，極大影響患兒生存質量。2.先天性幽門狹窄：發(fā)病率約1/1000.男孩更加常見。多半發(fā)生于出生的前3個月。病因不詳。幽門肌層的肥厚可導致胃出口梗阻。這樣的嘔吐表現(xiàn)為即吃即吐，嘔吐為噴射狀的，吐物為奶汁或奶瓣，不含膽汁。吐完后孩子饑餓感更強?；純后w重漸輕，尿便減少。需要及時就診。目前開放式和腔鏡手術治療技術均成熟。療效穩(wěn)定。3.腸套疊：常發(fā)生于2月-2歲大的嬰幼兒。標準的三聯(lián)征：嘔吐，腹痛，果醬樣便僅見于10-15%的患兒。更多的孩子表現(xiàn)為有規(guī)律的，間斷短暫發(fā)作的腹痛（可伴嘔吐），每次發(fā)作間隔20分鐘左右。腹痛較為劇烈，患兒痛時輾轉不安。而發(fā)作間期則表現(xiàn)較為舒適。血便往往出現(xiàn)在間歇性腹痛發(fā)作的十小時以后。所以，對于腸套患兒而言，規(guī)律性的間歇腹痛對早期診斷更加重要。由于超聲篩查的普及，腸套的預后已極大改善。大部分的患兒可通過空氣/水灌腸將腸管復位。手術復位相對安全。但仍有偶發(fā)病例因病程長，產(chǎn)生嚴重并發(fā)癥并導致死亡。

腸閉鎖診斷一經(jīng)確立，應在保證安全的情況下盡早手術，否則可能引致腸穿孔，最終造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多臟器衰竭而死亡。 國內外常用的手術方式、方法很多，但最終的目的都是重建消化道、恢復腸道的通暢性。結合國內的具體情況（如經(jīng)濟承受能力、傳統(tǒng)觀念思維等），手術原則為盡可能一次性手術根治。 1.腸切除吻合術：手術中切除閉鎖病變所在腸管，閉鎖近端根據(jù)擴張程度及腸壁的厚度、彈性適當切除，通常切除長度約10-20厘米，斷端行端-端吻合、端-背吻合或長斜型吻合等，也有部分醫(yī)生習慣先將閉鎖近端腸管修剪縮小管徑后再行端-端吻合。 2.一期腸造瘺術：閉鎖遠端腸管發(fā)育不良，可能存在功能性障礙：如胎糞性腹膜炎所致腸閉鎖；回腸遠端、結腸閉鎖所致胎兒結腸改變等情況應分期手術，一期腸造瘺位置的選擇應該慎重，以免術后腹瀉出現(xiàn)脫水及電解質紊亂，通常造瘺術后3月左右再次手術閉合瘺口。 3.一期腸外置術：對于較高位置的閉鎖、腸穿孔、其他器官系統(tǒng)并發(fā)癥多、病情危重等病人，無法承受一次性根治手術或一期吻合手術風險太大的病人，應果斷行腸外置術，以縮短手術時間，減少手術打擊，避免手術污染，先行搶救生命。術后病情穩(wěn)定后，3-7天內再次手術行腸吻合術或正規(guī)腸造瘺術。 4. 腸切除“丁”字吻合術：手術中發(fā)現(xiàn)病人自身腸道條件不好，手術醫(yī)生對于一期吻合沒有把握，可疑術后出現(xiàn)吻合口瘺或吻合口嚴重狹窄，可以采用“丁”字吻合的方式，一般高位閉鎖采用“倒丁”字吻合，腹壁造瘺口可以置管引流擴張的近端腸管內腸液，減輕腸腔內壓力，保證吻合口的愈合環(huán)境，同時還可以擇機經(jīng)瘺口插管推注進行腸內營養(yǎng)；低位閉鎖適合“正丁”字吻合，術后一旦吻合口狹窄或閉鎖遠端腸功能障礙可以部分替代腸造瘺的功能而不致引起嚴重的腹脹。“丁字”吻合術后病情恢復滿意，造瘺口無保留必要時可以擇期關閉瘺口，一般周期為1-3月。先天性腸閉鎖病人就診時間早，病人年齡小，體重低，組織器官嬌嫩，手術精細、難度大，對手術醫(yī)生的技術要求很高，病人應選擇有一定技術水準的?？漆t(yī)院就診手術，以免后期處理困難。家長如果要來我院就診可以申請預約轉診服務，避免到時掛不到號白跑一趟，就診前也可以通過電話咨詢與我溝通一下就診注意事宜。

懷孕過程中如果孕婦羊水過多、胎動異常應引起足夠重視，產(chǎn)前超聲檢查通常可以提示可疑病變。參考產(chǎn)前超聲檢查結果及生后出現(xiàn)的明顯外科體征，結合生后出現(xiàn)嘔吐、不能喂養(yǎng)、腹脹、無正常胎便外排等典型癥狀，經(jīng)腹部立位平片、腹部超聲及消化道造影檢查等必要的輔助檢查手段大都可以明確診斷。 患者如果已經(jīng)做了相關檢查，可以傳到網(wǎng)上與我在線咨詢，或者通過電話咨詢方式與我深度溝通。 典型癥狀相似于先天性腸閉鎖的其他疾病相對較少，主要應與內科功能性腹脹、嘔吐等鑒別，此外，部分遺傳代謝性疾病引發(fā)的腹脹嘔吐也需要引起關注。常見的先天性全結腸型巨結腸、先天性腸狹窄等各種原因所致的完全性、機械性腸梗阻等疾患同樣可以造成和本病想類似臨床表現(xiàn)，需要鑒別。