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陳東主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 綜合外科 有一次在門診出診期間，一個家長抱著一個十個月的寶寶來就診，她家寶寶在做彩超體檢時，發(fā)現(xiàn)體內(nèi)多了一部分腸子，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴她說是娃娃得了一種病叫腸重復(fù)畸形。家長特地來我的門診想弄明白是怎么一回事，是不是體內(nèi)多了一部分腸子是好事情？實(shí)際情況是這樣的嗎？今天陳醫(yī)生專門來說說小兒腸重復(fù)畸形這種病。腸重復(fù)畸形是指在小腸的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形或管狀結(jié)構(gòu)的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結(jié)構(gòu)，其血液供應(yīng)亦非常密切。是小兒常見的先天性畸形，可以發(fā)生在口腔到肛門的任何部位，以小腸多見，最常見于回腸。有的患兒伴有腹痛、嘔吐、腹部包塊等臨床表現(xiàn)，還有部分小孩無任何癥狀，多在健康體檢中發(fā)現(xiàn)。上圖為腸重復(fù)畸形可能出現(xiàn)的部位。一、發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說，但每種學(xué)說均不能全面解決在各個部位重復(fù)畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應(yīng)，但具有獨(dú)立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨(dú)的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。上圖為腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)的腸重復(fù)畸形，其中一端和腸管相通三、腸重復(fù)畸形的診斷當(dāng)患兒有反復(fù)腹痛、便血、腹部包塊或原因不明的腸梗阻時應(yīng)考慮腸重復(fù)畸形。根據(jù)不同病變部位，聯(lián)合多種檢查手段，一般可以明確診斷。1、彩超檢查：彩超可以判斷腸重復(fù)畸形的部位、大小和性質(zhì)，了解囊腫內(nèi)有無分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關(guān)系。上圖為腸重復(fù)畸形的彩超檢查，可見近回盲部有一囊性包塊。2、CT檢查：對于囊腫型腸重復(fù)畸形，CT表現(xiàn)有一定特征性：可見緊貼消化道的類圓形囊狀低密度影，囊腔張力高，邊緣清晰，邊緣清晰，部分囊壁呈分層狀，內(nèi)層密度稍低，外層稍高，呈“暈輪征”；增強(qiáng)后囊壁均勻強(qiáng)化，“暈輪征”顯示更加清楚。上圖為腸重復(fù)畸形的CT平掃，可見一囊腫（紅色箭頭所指）3、同位素異位胃黏膜檢查：約25%-30%腸重復(fù)畸形含有異位胃黏膜，同位素99mTcO-4腹部顯像對異位胃黏膜的明確診斷有獨(dú)到的優(yōu)勢，但陽性率相對較低。四、腸重復(fù)畸形的治療針對腸重復(fù)畸形，外科手術(shù)是唯一能夠根治的辦法。如果不治療的話，患兒可能會出現(xiàn)出血、腹痛及腸梗阻等情況，雖然腸重復(fù)畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變，所以一旦診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療。1、孤立的囊腫型畸形，可以完整的行畸形腸管的切除。2、若腸重復(fù)畸形的腸管與正常腸管粘連緊密，此時需要將正常腸管與畸形腸管一并切除，避免造成畸形腸管的殘留反復(fù)發(fā)作。上圖為手術(shù)切除的腸重復(fù)畸形。所以，腸重復(fù)畸形并不是有兩套腸管，雖然多了一部分腸管，但并不是一件好事情，還是需要手術(shù)解決。最后，祝愿所有小朋友健康成長快樂多！2021年07月01日
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岳銘副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 1.什么是梅克爾憩室？美克爾憩室又稱先天性回腸末端憩室，由于卵黃管退化不全，其腸端未閉合，引起末段回腸的腸壁憩室樣突起。是消化道較常見的先天性畸形，男性多于女性，美克爾憩室可以終生不發(fā)病，也可以出現(xiàn)炎癥出血梗阻等癥狀，有時會腸道出血從而發(fā)生危險。本案例中患兒即以消化道大出血導(dǎo)致了重度貧血的癥狀。2.梅克爾憩室孩子為什么會便血?這個孩子診斷為梅克爾憩室，梅克爾憩室無特異性的臨床表現(xiàn)，若憩室有胃粘膜或胰腺組織，異位的黏膜形成潰瘍，可表現(xiàn)為無痛性便血，有時會出現(xiàn)消化道大出血。3.美克爾憩室還會有其他表現(xiàn)嗎？美克爾憩室癥狀不一，如果憩室發(fā)生炎癥會出現(xiàn)類似闌尾炎的癥狀，但是壓痛點(diǎn)較高，且靠內(nèi)側(cè)。有的憩室索帶會壓迫或捆扎腸管，引發(fā)腸梗阻甚至腸壞死。還有以憩室為支點(diǎn)形成腸套疊的病例。4.什么檢查能確診梅克爾憩室？美克爾憩室無特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查方法，手術(shù)前明確診斷比較困難。有經(jīng)驗(yàn)的B超專家常可看到腫脹的憩室。憩室含有胃粘膜的可用锝99掃描診斷。掃描檢查時，可見下腹部有持久不變的放射性濃集區(qū)，憩室出血的診斷陽性率達(dá)87%。5.得了梅克爾憩室該怎么治療？美克爾憩室可以終生不發(fā)病，不發(fā)病的梅克爾憩室可不治療；凡有臨床癥狀的憩室病例都應(yīng)手術(shù)治療。6. 梅克爾憩室術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎？術(shù)后對孩子的生長發(fā)育有影響嗎？梅克爾憩室是先天發(fā)育異常，手術(shù)切除異常腸管后不會復(fù)發(fā)。但如果切除不徹底，有殘留的異位胃黏膜，也可能會復(fù)發(fā)。7.梅克爾憩室術(shù)后對生活有什么影響？手術(shù)切除多余腸管，術(shù)后對患兒影響不大，但短期內(nèi)需要少食多餐、注意避免生冷油膩食物、避免劇烈活動。2021年02月26日2399
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張友波主任醫(yī)師 南通市婦幼保健院 兒外科 兩個月前的門診來了一位孕婦就診。 我是兒外科醫(yī)生，面對的病人都是孩子，孕婦怎么會找我看病？ 原來孕婦不是自己看病，而是來為自己肚子里的胎兒咨詢。 她已經(jīng)懷孕32周，22周時超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒部分小腸有擴(kuò)張，而且逐漸加重。這次復(fù)查胎兒小腸擴(kuò)張進(jìn)一步加重，直徑已達(dá)22mm。 胎兒腸管擴(kuò)張能是什么情況？ 腸管是否擴(kuò)張要根據(jù)檢查時的妊娠時間來判斷。正常胎兒在孕晚期小腸內(nèi)徑≤7mm，結(jié)腸內(nèi)徑≤20mm，當(dāng)腸管內(nèi)徑超過正常范圍時，提示腸管擴(kuò)張。 胎兒腸管擴(kuò)張可能是病理性的，也可能是生理性的。發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張后，要定期進(jìn)行超聲檢查。如腸管擴(kuò)張持續(xù)加重，則腸管存在發(fā)育異常的可能。有文獻(xiàn)認(rèn)為如小腸擴(kuò)張超過15mm，結(jié)腸擴(kuò)張超過30mm，胎兒存在先天性消化道畸形的風(fēng)險。如胎兒腸管擴(kuò)張程度不嚴(yán)重，且沒有進(jìn)行性加重，則可能為粘稠胎糞阻塞引起的一過性擴(kuò)張，孩子出生后，隨著胎糞的排出腸管擴(kuò)張自會好轉(zhuǎn)，屬于生理現(xiàn)象。 胎兒腸管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，最常見的情況是胎兒存在“先天性腸閉鎖”，也就是說胎兒腸子不通，中間是斷開的，閉鎖近端被“憋”粗了，所以超聲檢查會顯示局部腸管擴(kuò)張。 這種孩子病情嚴(yán)重嗎？治療效果怎么樣？有沒有什么后遺癥？還能要么？這是每一位這種胎兒的父母最想了解的。 回答這些問題之前我們還是先來了解一下腸閉鎖。 腸閉鎖是一種常見的先天性消化道畸形，發(fā)病率約1/5000，病因尚不十分明確，一般認(rèn)為是由于胚胎期局部腸管因系膜血管受損導(dǎo)致缺血性壞死引發(fā)。 腸閉鎖的孩子出生后無正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣便。孩子逐漸出現(xiàn)腹脹嘔吐，需要及時手術(shù)治療才能存活。 手術(shù)方式是“腸吻合術(shù)”，也就是接通閉鎖的腸管，恢復(fù)腸管的連續(xù)性和通暢性，讓腸管內(nèi)的食物能夠順暢的通過，這樣孩子才可以正常的吃奶、排便。 前面說的這位孕婦，胎兒腸管擴(kuò)張持續(xù)加重，孕32周小腸內(nèi)徑已達(dá)22mm，考慮胎兒存在“先天性腸閉鎖”，所以建議她到我院住院分娩，以便孩子出生后能夠及時治療。家屬聽從了我的建議，孩子出生后即進(jìn)行檢查，明確其患有“先天性腸閉鎖”，立即進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后孩子恢復(fù)良好，可以正常吃奶后痊愈出院。 孕期發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張?jiān)趺崔k？ 首先要定期復(fù)查彩超，動態(tài)觀察腸管擴(kuò)張有無加重。同時要測量有無羊水過多，存在腸閉鎖的胎兒因不能正常吞咽羊水，部分會出現(xiàn)羊水增多。 隨著產(chǎn)前檢查的普及以及檢查水平的提高，很多腸閉鎖患兒在胎兒期即被診斷。這種孩子出生后不要喂奶，在腹脹、嘔吐出現(xiàn)前，狀態(tài)和正常孩子一樣好，此時手術(shù)，可獲得最佳的治療效果。 先天性腸閉鎖的手術(shù)成功率還是很高的，大多數(shù)病人能夠獲得滿意的療效。有這種病的胎兒不需要引產(chǎn)，孩子是可以要的，手術(shù)治愈后完全可以成為一個健康的孩子。2020年11月27日10640
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熊曉峰副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 1.造瘺口應(yīng)該是紅色、濕潤、有光澤，和口腔黏膜類似。造口突出于皮膚表面。小兒啼哭時，造瘺口顏色可能會轉(zhuǎn)為暗紅色或淡白色，擔(dān)當(dāng)停止啼哭時，造瘺口粘膜的顏色會立即恢復(fù)為正常的鮮紅色。如果顏色持續(xù)為暗紅色或有任何異常，立即就醫(yī)。2.有些寶寶有2個或2個以上的造瘺口。一個造口排出糞便和氣體，為近端造瘺口；另外一個排出腸液，沒有糞便排出，為遠(yuǎn)端瘺口。一般遠(yuǎn)端造瘺口直達(dá)肛門。腸管粘膜表面有粘液細(xì)胞，可分泌粘液，所以造瘺后可以從肛門排出腸液，這種現(xiàn)象是正常的。3.造瘺口有血管，因此接觸或摩擦有少許出血是正常的。術(shù)后早期，造瘺腸管粘膜水腫，但2個月后，造瘺口粘膜水腫消退，造口會逐漸縮小。腸管對切割并不敏感，而對牽拉、缺血敏感，因此碰觸造瘺口或者造瘺口排出糞便時并不感到疼痛。4.新生兒皮膚滲透性較強(qiáng)，吸收能力也相應(yīng)增加，角質(zhì)層較薄，容易受損。因此，應(yīng)該盡量減少使用化學(xué)性強(qiáng)及含藥性的皮膚用品，如類固醇的藥膏，酒精等。減少更換造口袋的次數(shù)，避免皮膚損傷。5.小兒造口袋多用一件式造瘺袋。不建議使用自制的簡陋器材，也不能因?yàn)槭褂迷炜诖菀诐B漏就不使用造口袋，以免糞便刺激造口周圍皮膚而引起皮炎或傷害傷口。6.造口袋底盤開口應(yīng)大于造瘺粘膜直徑1-2mm，不宜過大，否則糞便容易刺激皮膚引起皮炎。過小則底盤邊緣與造瘺粘膜摩擦將會導(dǎo)致患兒不適甚至粘膜出血。7.注意新生兒對底盤有無過敏，如過敏則更換造瘺袋品牌。8.粘貼造瘺袋后，用手掌空心按壓底盤10分鐘。9.造瘺袋有1/3—1/2滿，要排放。一般3天更換，最長可達(dá)7天。小腸造瘺易滲漏，發(fā)現(xiàn)滲漏要及時更換。如果造瘺袋內(nèi)氣體增加，可以將氣體從造瘺袋的開口排出。轉(zhuǎn)載請注明出處本文系熊曉峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年06月13日16208
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