膽管囊腫的治療取決于癥狀、囊腫類型、惡變風(fēng)險和手術(shù)范圍。惡變風(fēng)險隨年齡遞增，50歲以上高達(dá)30-40%，I型或IV型膽管囊腫惡變風(fēng)險最高，應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測，而II型和III型囊腫惡變風(fēng)險極低。I型囊腫應(yīng)采用囊腫完整切除，Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)；II型囊腫可以進(jìn)行簡單的囊腫切除或憩室切除術(shù)；而III型囊腫可行內(nèi)鏡下去頂術(shù)，對于較大的囊腫，可經(jīng)十二指腸切除；IV型囊腫的治療基于肝內(nèi)疾病的范圍，可行肝外囊腫切除±肝部分切除，然后行膽腸吻合術(shù)，極少需要肝移植；對于V型囊腫，以肝部分切除為主，少數(shù)需行肝移植。I型和IV型囊腫，即使切除以后，仍有惡變風(fēng)險，術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢專科醫(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

膽管囊腫是一種少見的肝內(nèi)和/或肝外膽管的囊性擴(kuò)張，女性常見(男女比例為1:4)。80%的病例是在十歲內(nèi)確診，但成年病例逐漸增多，通常認(rèn)為是由于膽胰管合流異常所致。根據(jù)囊腫的位置和累及范圍，Todani將其分為5型：I型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張，是兒童和成人中最常見的膽管囊腫；II型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管(十二指腸上段)憩室樣擴(kuò)張；而III型囊腫表現(xiàn)為十二指腸段膽總管憩室樣擴(kuò)張；IV型囊腫表現(xiàn)為肝外和肝內(nèi)同時存在囊性擴(kuò)張(IVA型)或多發(fā)肝外擴(kuò)張(IVB)，是膽管囊腫的第二常見類型；V型囊腫(Caroli病)僅累及肝內(nèi)膽管，是最不常見的類型。磁共振胰膽管成像(MRCP)、內(nèi)鏡逆行胰膽管成像(ERCP)和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影是診斷膽管囊腫的最佳影像學(xué)檢查。區(qū)分膽管囊腫與惡性膽管梗阻的一個關(guān)鍵特征是，惡性膽管擴(kuò)張通常導(dǎo)致肝內(nèi)膽管彌漫性擴(kuò)張，而不是局部擴(kuò)張。兒童和成人最常見的癥狀是腹痛(60%)，其他常見癥狀包括胰腺炎、惡心嘔吐、感染性并發(fā)癥和黃疸，經(jīng)典的三聯(lián)征（腹痛、黃疸、可觸及的包塊）少見。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢專科醫(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

首先了解一下正常肝臟和肝外膽道，肝外膽道包括膽囊、左右肝管、肝總管及膽總管，肝臟分泌膽汁后，首先儲存于膽囊，進(jìn)食之后膽囊收縮，膽汁通過膽總管輸送至腸道，幫助食物消化吸收，所以，膽總管可以看作是負(fù)責(zé)運(yùn)輸膽汁的管道。那么，膽總管囊腫是什么呢？膽總管囊腫，又稱膽總管擴(kuò)張癥，是指膽總管直徑顯著擴(kuò)張，從外觀上看像一個囊腫。臨床上有什么癥狀呢？根據(jù)目前的研究現(xiàn)狀，膽總管囊腫可能存在兩種不同的發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致發(fā)病時間、癥狀各有不同。產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一般在母孕期大排畸時四維超聲發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為肝門部位囊性回聲，隨孕周囊腫直徑呈增大趨勢。出生后需要關(guān)注患兒喂養(yǎng)、黃疸及大小便顏色，定期查肝功能、腹部超聲了解囊腫增長速度，大部分患兒無癥狀，手術(shù)時機(jī)可適當(dāng)延遲至滿月之后，對于出現(xiàn)病理性黃疸，大便顏色淺，肝功能存在異常時，需要積極手術(shù)，手術(shù)時機(jī)可提前至新生兒期，延遲手術(shù)可能影響患兒生長發(fā)育、肝功能損害、甚至囊腫穿孔。母孕期無異常、兒童期以反復(fù)腹痛、膽管炎為主要癥狀的患兒，在發(fā)病初期，常常就診于內(nèi)科，被誤診為消化不良、胃腸炎，導(dǎo)致大部分患兒在明確診斷前遭受過至少1次胰腺炎。因此，對于有腹痛的患兒，建議同時進(jìn)行肝膽胰脾超聲檢查，但需要注意的是，發(fā)病初期，由于膽總管擴(kuò)張程度較輕，超聲診斷較困難，需行MRCP檢查，明確是否存在胰膽合流異常，目前研究認(rèn)為胰膽合流異常是膽總管擴(kuò)張的病因。得了膽總管囊腫，怎么治療呢？手術(shù)是唯一根治方案。膽總管囊腫必須通過手術(shù)解決，目前標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式是切除囊腫、膽囊+膽-腸Roux-y吻合術(shù)什么時候手術(shù)呢，能等孩子長大點(diǎn)再說嗎？如果是產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，需要關(guān)注生后情況，如喂養(yǎng)正常，體重增長可，無病理性黃疸，大小便顏色正常，定期監(jiān)測肝功能正常，囊腫直徑小于2cm，可以等孩子滿月后手術(shù)，最晚不超過6月齡；如果生后出現(xiàn)病理性黃疸、大便顏色淺、尿色深，肝功能出現(xiàn)異常，或囊腫增長很快，需盡快手術(shù)，避免囊腫穿孔、肝功能出現(xiàn)不可逆的損害等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。對于兒童期以腹痛發(fā)病的膽總管囊腫患兒，診斷后需盡早手術(shù)，延遲手術(shù)危害多，導(dǎo)致膽管炎、胰腺炎反復(fù)發(fā)作、損害肝功能、影響患兒生長發(fā)育、而且反復(fù)的炎癥導(dǎo)致手術(shù)愈發(fā)困難。北京清華長庚醫(yī)院兒外科在膽總管囊腫診治方面的優(yōu)勢北京清華長庚醫(yī)院兒外科李龍教授是國內(nèi)外知名專家，對膽總管囊腫的診治經(jīng)驗(yàn)豐富，目前采用單孔腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，經(jīng)臍部入路，術(shù)后達(dá)到無痕、美觀的效果。此外，發(fā)揮北京清華長庚醫(yī)院綜合醫(yī)院的優(yōu)勢，我科聯(lián)合成人肝膽外科對存在膽總管、共同管結(jié)石的患兒術(shù)中進(jìn)行膽道鏡檢查、沖洗，最大限度避免術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

????今天門診遇到了一個18歲的花季少女，在備戰(zhàn)高考的緊張時刻，突發(fā)的腹痛讓這位少女難以安心備考。就診于醫(yī)院檢查后，診斷考慮膽總管囊狀擴(kuò)張，膽囊增大，急性膽囊炎。????那么，先天性膽總管囊腫到底是什么？應(yīng)該如何處理呢？????先天性膽總管囊腫是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要表現(xiàn)為膽總管的部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。女性患病率高于男性，約占總發(fā)病率的70%～80%。????病因方面盡管仍不明確，但有多種假說，大多數(shù)情況被認(rèn)為是由于先天性發(fā)育不良引起的。????臨床表現(xiàn)包括間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，被稱為膽總管囊腫三聯(lián)征。????臨床表現(xiàn)各異，可能完全無痛，或出現(xiàn)上腹部鈍痛，甚至劇烈的右上腹絞痛，黃疸是最常見的癥狀。此外，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉和體重減輕等癥狀，感染時可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。????處理方法：一旦確診，應(yīng)立即采取手術(shù)治療。????手術(shù)方式包括：????-Ⅰ型膽管囊腫：囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術(shù)或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。????-Ⅱ型膽管囊腫：囊腫切除，膽管-膽管吻合術(shù)。????-Ⅲ型膽管囊腫：可切開十二指腸前外側(cè)壁，在腸腔內(nèi)進(jìn)行囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術(shù)，然后將胰膽管移植至十二指腸后壁。????-Ⅳ型膽管囊腫：若僅限于一葉肝臟，可進(jìn)行局部肝葉切除術(shù)。若病變廣泛，需進(jìn)行肝移植術(shù)。????膽總管囊腫嚴(yán)重嗎？會有什么不良后果？????先天性膽管囊腫是一種癌前病變，隨著年齡增長，癌變風(fēng)險增加。20歲前很少發(fā)生癌變，而膽管擴(kuò)張癥患者發(fā)生膽管癌的平均年齡為42歲，比普通人群提前約10年，整體癌變風(fēng)險是普通人群的100倍。其并發(fā)癥主要包括反復(fù)發(fā)作的膽管炎、膽管結(jié)石、胰腺炎、肝纖維化、繼發(fā)性肝硬化和門脈高壓等。????膽總管囊腫能治愈嗎？會復(fù)發(fā)嗎？能預(yù)防嗎？????治愈：大多數(shù)患者可治愈。????復(fù)發(fā)：一般情況下很少復(fù)發(fā)。????預(yù)防：目前尚無有效的預(yù)防方法。????術(shù)后如何進(jìn)行隨訪？?????建議手術(shù)后的患者術(shù)后每6個月進(jìn)行血常規(guī)、肝功能、血清淀粉酶、腫瘤標(biāo)志物（如CA19-9、CEA等）以及腹部彩色多普勒超聲檢查，并根據(jù)需要進(jìn)行CT、MRI等檢查。????目前先天性膽總管囊腫的開放手術(shù)及腹腔鏡微創(chuàng)治療已為常規(guī)手術(shù)，手術(shù)效果顯著，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低，家屬滿意度高。

近期并發(fā)癥有術(shù)后出血、膽瘺、腸瘺、粘連性腸梗阻和上行性膽管炎等。晚期并發(fā)癥有吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管結(jié)石、擴(kuò)張和癌變以及胰腺病變等。術(shù)后進(jìn)行性失血癥狀，腹腔引流為血性。原因：囊腫剝離面滲血、血管結(jié)扎不確切和／或肝功能不良，凝血機(jī)制障礙等。防治：應(yīng)在手術(shù)前保肝治療，給予維生素K等。術(shù)中如果囊腫充血嚴(yán)重，剝離面極易滲血，不宜強(qiáng)行切除，可先行造口術(shù)。巨大囊腫切除后，殘腔要緊密縫合止血，血管結(jié)扎要確切。如果術(shù)后滲血量大，經(jīng)輸血等措施仍無法控制出血者，應(yīng)及時剖腹探查。一般膽瘺、腸瘺多發(fā)生在術(shù)后4～5天，表現(xiàn)為腹腔引流管有多量膽汁或膽汁性腸液流出，或切口感染裂開，有膽汁性腸液溢出。常見原因?yàn)槟懩c吻合口對合不良，或吻合張力大以及局部血運(yùn)不佳等。一旦發(fā)生膽腸瘺，要保持吻合口遠(yuǎn)端通暢，局部充分引流，禁食、胃腸減壓，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，多數(shù)可以保守治愈。少數(shù)需要剖腹探查，重置引流。常見合并膽系感染，腹腔炎性滲出、術(shù)中膽汁污染腹腔，以及膽支腸袢遺留過長等原因。處理原則與其他粘連性腸梗阻。常見原因?yàn)樾g(shù)式選擇不當(dāng)、吻合口狹窄、擴(kuò)張膽總管切除不徹底等。應(yīng)注意選擇正確術(shù)式，保證吻合口通暢，術(shù)中必要時應(yīng)用防反流措施，術(shù)后有效控制感染等。表現(xiàn)為術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、反復(fù)膽系感染等，實(shí)驗(yàn)室檢查為梗阻性黃疸改變。多由于擴(kuò)張膽總管反復(fù)感染，囊壁肥厚，吻合口不夠大或?qū)喜涣迹M窄后易發(fā)生肝內(nèi)結(jié)石、肝功不良等。應(yīng)注意術(shù)前有效控制感染，掌握正確的膽腸吻合技術(shù)。主要有胰石、蛋白栓、胰腺炎等。表現(xiàn)為術(shù)后發(fā)熱、上腹痛，血、尿淀粉酶升高。應(yīng)在術(shù)前行ERCP或MRCP檢查，明確胰膽管的形態(tài)，術(shù)中徹底切除胰腺被膜下的膽總管遠(yuǎn)端，有胰管擴(kuò)張或結(jié)石，可酌情行Oddi括約肌成形術(shù)。先天性膽管擴(kuò)張癥合并胰膽管合流異常的癌變率較高，術(shù)后癌變率隨年齡增長而升高，大多發(fā)生在35歲以上。但也有兒童和青年癌變者。預(yù)防的關(guān)鍵是早期行擴(kuò)張膽總管切除、胰膽分流、膽道重建術(shù)，并加強(qiáng)術(shù)后隨訪觀察。

先天性膽管擴(kuò)張癥一經(jīng)確診，應(yīng)及時手術(shù)，延遲治療不但增加患兒的痛苦，且可因反復(fù)膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，而危及生命。常用手術(shù)方法分為三大類：①擴(kuò)張膽總管外引流術(shù)；②擴(kuò)張膽總管與腸管吻合的內(nèi)引流術(shù)；③擴(kuò)張膽總管切除，肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)?，F(xiàn)將常用術(shù)式介紹如下：此術(shù)式是目前治療本病首選的根治性手術(shù)。將擴(kuò)張的膽總管連同膽囊全部切除，然后將肝總管與空腸做Roux-Y吻合。也有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管至十二指腸之間做間置空腸吻合。為防止術(shù)后反流性膽管炎的發(fā)生，國內(nèi)外許多學(xué)者在膽道重建時，設(shè)計(jì)了不同的防反流措施。本術(shù)式優(yōu)點(diǎn)有：①切除擴(kuò)張的膽總管腫，去除病灶；②胰膽分流，解除胰膽液合流異常，并使膽汁引流通暢；③消除胰液反流入膽管對膽管上皮的破壞，減少癌變的機(jī)會；④術(shù)后并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期療效較囊腫-腸道吻合術(shù)好。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)已成為常規(guī)手術(shù)，該手術(shù)方法具有微創(chuàng)、出血少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，在有條件的醫(yī)院廣泛開展。本術(shù)式能迅速降低膽管內(nèi)壓力，膽汁引流通暢，主要應(yīng)用于囊腫穿孔、嚴(yán)重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治性手術(shù)，暫行造口術(shù)，待1～3個月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術(shù)。

癥狀多出現(xiàn)在三歲左右，少數(shù)在出生幾個月內(nèi)發(fā)病，目前產(chǎn)前B超檢查普及，較多囊性擴(kuò)張病例在胎內(nèi)得到診斷。隨著對梭形膽管擴(kuò)張的認(rèn)識和檢出率增加，14歲以上病例也占有一定比例。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時均具有三個癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個或兩個，三個癥狀同時存在者僅達(dá)20%-30%。多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多數(shù)為鈍痛，或僅有輕度的脹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。劇烈絞痛多因胰液膽汁通過共同管道相互逆流引起的膽管炎、胰腺炎所致。此時常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。有腹痛癥狀者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激癥時，常見合并膽總管穿孔，腹腔穿刺可抽出膽汁性腹水。黃疸的程度與膽總管遠(yuǎn)端梗阻程度有直接關(guān)系，輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。間歇性黃疸為其特征之一，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，膽汁淤積，出現(xiàn)膽道感染、膽道水腫進(jìn)一步加重梗阻，出現(xiàn)黃疸。經(jīng)治療后，膽汁能順利排流時黃疸癥狀減輕或消失。腹部腫塊有時是患兒就診的主要癥狀，年長兒腹部腫塊較顯著，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑成球形，有明顯囊性感，巨大者占全右腹甚至越過腹中線，下緣達(dá)臍下；梭形的和小的膽管擴(kuò)張癥由于位置很深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略微縮小。在幼嬰有時不能觸及腫塊。隨著超聲發(fā)展和普及，臨床觸不到腫塊的病例不斷被發(fā)現(xiàn)。合并急性膽系感染時，可有發(fā)熱和嘔吐，體溫可上升到38-39度，系因膽管炎所致。出現(xiàn)黃疸時大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程較長或合并重度黃疸者，脂溶性維生素吸收障礙，導(dǎo)致肝臟凝血因子合成低下，易出現(xiàn)出血傾向。囊腫穿孔為本病嚴(yán)重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。

產(chǎn)前診斷，生后沒有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對肝臟和膽道沒有損傷，可以不治療？事實(shí)并非如此！我團(tuán)隊(duì)最近連續(xù)發(fā)現(xiàn)上述患兒已經(jīng)發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產(chǎn)前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫0.9x1cm。生后7個月發(fā)現(xiàn)腹圍持續(xù)增大，無腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現(xiàn)腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現(xiàn)肝大，肋下3cm。門靜脈和臍靜脈擴(kuò)張，臍靜脈迂曲成團(tuán)。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內(nèi)膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直。考慮膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經(jīng)出現(xiàn)門靜脈高壓，表現(xiàn)為臍靜脈重新開放，腹壁靜脈擴(kuò)張。因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門脈高壓后病情復(fù)雜嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險極大，轉(zhuǎn)介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限100倍。但黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞明顯升高：1.6萬。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫外側(cè)壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)(圖1)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復(fù)查B超囊腫5x6cm，內(nèi)有細(xì)密光點(diǎn)(膽泥)。因患兒無癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫8x9cm，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。轉(zhuǎn)入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限近3倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限20倍。黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞正常。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后壁壁內(nèi)大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。相關(guān)臨床研究：產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)通過前瞻性研究證實(shí)產(chǎn)前診斷無癥狀的膽總管囊腫，在生后1個月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒中62.5%已經(jīng)有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個月后接受根治手術(shù)的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒(表1)。此項(xiàng)重要發(fā)現(xiàn)2012年收錄于國際小兒外科權(quán)威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會腹腔鏡學(xué)組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關(guān)鍵點(diǎn)：1.家長對產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫要高度重視，生后定期復(fù)查超聲和血生化，及時咨詢在膽總管囊腫診療方面經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，不要因?yàn)闆]有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時期發(fā)生的，對肝臟和膽道的損傷是日復(fù)一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應(yīng)弱，表現(xiàn)隱匿。膽汁和胰液通過胰膽管共同通道雙向返流導(dǎo)致的是化學(xué)性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現(xiàn)。封閉型穿孔和壁內(nèi)穿孔沒有大量腹腔積液，表現(xiàn)隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測全套血生化，包括膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)，黃疸指標(biāo)(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內(nèi)是否有膽泥/蛋白栓/結(jié)石。盡早手術(shù)根治是預(yù)防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關(guān)鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國際小兒腹腔鏡學(xué)會主席香港中文大學(xué)外科學(xué)系CKYeung教授，在過去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導(dǎo)下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴(kuò)張，肝囊腫等中國高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗(yàn)。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午13:00-17:00。

1.么是先天性膽總管擴(kuò)張癥先天性膽總管擴(kuò)張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導(dǎo)致擴(kuò)張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關(guān)。??2.?先天性膽總管擴(kuò)張癥有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：常見“三聯(lián)征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實(shí)際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復(fù)黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴(kuò)張癥如何治療?確診后需手術(shù)治療，首選囊腫切除并行膽道重建術(shù)。早期可通過B超、MRCP等檢查診斷，手術(shù)目的為消除病因、預(yù)防并發(fā)癥并降低遠(yuǎn)期癌變風(fēng)險。

膽總管囊腫也稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒常見的一種先天性膽道疾病，在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美人。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時可伴有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。以腹痛、腹部腫塊、黃疸等為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。1、腹痛、嘔吐、發(fā)熱：幼小患兒因不會訴說“腹痛”，經(jīng)常被誤診；兒童的腹痛、嘔吐、發(fā)熱，常誤診為“胃腸炎或消化不良”；部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪姿，有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月甚至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，可同時伴有嘔心、嘔吐及厭食等癥狀。有的腹痛突然加重并有哭鬧不安、嘔吐、進(jìn)行性腹脹加重，提示有膽道穿孔可能。合并囊腫感染時可有發(fā)熱。有上述表現(xiàn)的患兒應(yīng)進(jìn)行肝膽胰超聲和全套生化檢查，以免漏診延誤治療。2、腹部腫塊：多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性光滑腫塊，梭型膽道擴(kuò)張多不會觸及腹部腫塊。當(dāng)囊腫較小時患兒家長很難發(fā)現(xiàn)，有病例提示，家長因患兒腹部膨隆就醫(yī)時患兒已因膽道梗阻而發(fā)生膽汁性肝硬化。3、間歇或持續(xù)性的黃疸：患兒出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一，嚴(yán)重時可伴有皮膚瘙癢、全身不適、晚上啼哭等。出現(xiàn)和加深說明膽總管遠(yuǎn)端梗阻，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕時，黃疸可暫時緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈陶土便，同時尿色深黃，甚至出現(xiàn)茶色尿。4、產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷時往往因發(fā)現(xiàn)胎兒囊腫肝門部囊性腫物而擬診先天性膽道擴(kuò)張癥（膽總管囊腫），因胎兒期多不會出現(xiàn)嚴(yán)重的損害，可待出生后再進(jìn)一步治療，選擇何時進(jìn)行手術(shù)是給予患兒最佳治療的關(guān)鍵問題，應(yīng)及時適時行肝膽胰超聲和全套生化檢查，一般認(rèn)為如果出現(xiàn)囊腫較大或張力較高、明顯黃疸及肝功能損害，應(yīng)及時行根治手術(shù)。膽總管囊腫所導(dǎo)致膽道梗阻，膽汁排出不暢形成膽泥/結(jié)石堆積在膽總管內(nèi)，從而進(jìn)一步加重膽道梗阻，最終導(dǎo)致肝損傷，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝損傷。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)進(jìn)行大樣本病例分析，首次發(fā)現(xiàn)小嬰兒對膽道梗阻的耐受較年長兒差，肝硬化最早在生后2個月發(fā)生(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。有胰膽管合流異常的情況下，胰液膽汁通過共同通道分別向膽管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆積在共同管，加重膽管和胰管梗阻，導(dǎo)致膽源性胰腺炎，加重膽管炎。管腔內(nèi)壓力急驟升高時，可導(dǎo)致長期炎癥腐蝕的膽總管壁破裂穿孔。穿孔是術(shù)前最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，短時間內(nèi)可導(dǎo)致重癥感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表現(xiàn)為精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭鬧不止)，李龍-刁美團(tuán)隊(duì)曾在生后2天的患兒中發(fā)現(xiàn)膽道穿孔(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。同時，膽管壁在胰液長期腐蝕下，可發(fā)生癌變，癌變率隨年齡增長而升高，最早發(fā)生在3歲。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。1、國際公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為囊腫切除+肝管空腸Y型吻合：囊腫近端橫斷水平位于肝總管近端，遠(yuǎn)端橫斷水平位于胰膽管合流處近端。切除過多，會損傷左右肝管，胰管。殘留過多，會導(dǎo)致膽管炎，胰腺炎，癌變。同期解決合并畸形：根治術(shù)中必須同期解決異位前置肝右動脈壓迫肝總管，單一或多處肝管狹窄，異位肝管等合并畸形，避免術(shù)后膽道梗阻，膽漏，反復(fù)多次手術(shù)。2、ERCP可以替代根治手術(shù)嗎？ERCP也需在手術(shù)室內(nèi)全身麻醉下進(jìn)行，切開十二指腸乳頭，逆行清除膽總管和胰管蛋白栓/膽泥，不能根治膽總管遠(yuǎn)端狹窄，不能實(shí)現(xiàn)胰液膽汁分流，操作后會復(fù)發(fā)。99.8%的患兒可在根治術(shù)中使用膽道鏡置入共同管，直視下沖洗清除蛋白栓，一次性解決囊腫合并共同管蛋白栓梗阻問題。僅0.16%患兒囊腫遠(yuǎn)端與共同管交界處針孔樣狹窄，可插入直徑細(xì)小的導(dǎo)管，反復(fù)沖洗，擠壓十二指腸乳頭排出蛋白栓。如仍不能插入，術(shù)后隨診，如發(fā)生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。3、急性發(fā)作期抗炎保守還是積極手術(shù)根治？抗炎治療不能去除遠(yuǎn)端梗阻病因，需密切觀察超聲，影像學(xué)，實(shí)驗(yàn)室結(jié)果的變化，孩子的精神狀態(tài)(萎靡或哭鬧嚴(yán)重)，觸診腹部有無腹膜刺激征的表現(xiàn)。如抗炎治療3日未見明顯好轉(zhuǎn)，盡早到有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)根治手術(shù)。4、巨大或穿孔的膽總管囊腫必須分期手術(shù)嗎？是否可以1期手術(shù)？新生兒，小嬰兒、巨大囊腫，壁內(nèi)穿孔，封閉型穿孔，完全穿孔早期無彌漫性腹膜炎、感染性休克可嘗試1期腹腔鏡根治手術(shù)；膽道外引流術(shù)后常因外引流管與周圍腸管和網(wǎng)膜粘連形成竇道，結(jié)構(gòu)不清，容易導(dǎo)致副損傷。選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)對復(fù)雜型膽總管囊腫進(jìn)行1期根治手術(shù)更安全，腹腔鏡成功率更高。5、經(jīng)臍單切口(SILH)相較于傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡及機(jī)器人輔助腹腔鏡的優(yōu)勢：SILH手術(shù)傷口隱藏在臍窩內(nèi)，可達(dá)到微創(chuàng)外科“視覺無瘢痕”的高級目標(biāo)。親友根本不知道孩子曾做過手術(shù)，最大限度減小手術(shù)瘢痕對孩子造成的一生心理陰影和自卑；經(jīng)驗(yàn)不多的術(shù)者常遇到腹腔鏡與手術(shù)器械同向?qū)е缕餍底矒舻目曜有?yīng)，感覺操作難度大，但對于經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)均可由SILH完成。機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)中，術(shù)者手指套入傳感器，通過傳感裝置聯(lián)動到手術(shù)臺上的機(jī)械臂，插入機(jī)械臂的腹腔鏡器械接受到信號后進(jìn)行操作，需經(jīng)歷術(shù)者手部動作轉(zhuǎn)化為信號，再轉(zhuǎn)化為器械動作的過程。未來人型機(jī)器人的學(xué)習(xí)曲線也來自大量術(shù)者的手術(shù)數(shù)據(jù)。所以，機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)療效主要取決于術(shù)者對疾病病理改變的認(rèn)知和技術(shù)水平。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)為生后3天直徑10cm巨大膽總管囊腫患兒成功進(jìn)行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期根治手術(shù)，遠(yuǎn)期療效良好，是目前世界上最小年齡、囊腫體積最大的膽總管囊腫根治手術(shù)。6、以往行開腹手術(shù)(膽道外引流后二期根治，二次或多次手術(shù))后是否可行腹腔鏡治療？再次手術(shù)使用初次腹部手術(shù)切口時，60%以上會發(fā)生切口下粘連腸管等器官的副損傷。經(jīng)臍單切口腹腔鏡技術(shù)，使用臍部切口，可有效避免經(jīng)原腹部手術(shù)切口導(dǎo)致的副損傷。豐富經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)98%可完成。個別炎癥粘連滲血重，或肝管狹窄延伸至肝段的患兒，需中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。在胎兒期或新生兒期(大多在生后15天內(nèi))就可能發(fā)生穿孔，國際權(quán)威肝膽中心報道胎兒期自發(fā)性膽道穿孔75%是膽總管囊腫。生后穿孔最早發(fā)生在產(chǎn)后2天。小嬰兒對長時間膽道梗阻的耐受較年長兒差，生后2個月就可以發(fā)生肝硬化。臨床常接診產(chǎn)前診斷無癥狀膽總管囊腫患兒，術(shù)中和病理發(fā)現(xiàn)肝硬化。需到膽總管囊腫診療經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，密切監(jiān)測超聲囊腫體積變化(如果由小變大預(yù)示膽道梗阻加重；如果產(chǎn)前由小變大再變小，生后進(jìn)食后變大，需高度警惕產(chǎn)前發(fā)生穿孔，生后進(jìn)食后短期內(nèi)再次穿孔)，生化(肝功能指標(biāo)：谷草、谷丙轉(zhuǎn)氨酶，膽道梗阻指標(biāo)：谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶(較膽紅素升高更早)，膽紅素)指標(biāo)變化。1)囊腫完全切除+肝管空腸Y型吻合是根治手術(shù)，不會復(fù)發(fā)；2)日常人們說的“膽”是膽汁，膽汁是起到消化吸收作用的消化液。膽汁由肝臟產(chǎn)生，大部分經(jīng)膽總管流入十二指腸進(jìn)入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收作用。膽囊不產(chǎn)生膽汁，僅儲存小部分膽汁，進(jìn)食后收縮，泵到膽總管內(nèi)，增加一部分消化液，促進(jìn)消化。膽總管囊腫根治術(shù)解除膽道梗阻，使得膽汁可以從肝臟暢通無阻流入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收功能。通常術(shù)后進(jìn)食更好，可以和正常孩子一樣生活，上學(xué)，工作，體育活動，結(jié)婚生子。李龍和刁美主任領(lǐng)導(dǎo)的小兒肝膽外科，馬亞主任領(lǐng)導(dǎo)的超聲，孫海峰、閆育淳、儀曉立主任領(lǐng)導(dǎo)的影像科組成的MDT多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)是全世界膽總管囊腫治療最頂尖的組合。在過去20年間，每年收治膽總管囊腫近300例，完成腹腔鏡膽總管囊腫根治手術(shù)3000余例。2011年團(tuán)隊(duì)全球首創(chuàng)經(jīng)臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的膽總管囊腫數(shù)據(jù)庫，是目前全球腹腔鏡膽總管囊腫治療最多最權(quán)威的團(tuán)隊(duì)。多次舉辦及與國際小兒腹腔鏡學(xué)會協(xié)辦中英文年會，學(xué)習(xí)班，繼教項(xiàng)目。在世界權(quán)威外科和肝膽雜志(AnnalsofSurgery，Hepatology)等發(fā)表論文近40篇。2019年小兒外科權(quán)威雜志評選有史以來全球膽總管畸形高影響力和引用率醫(yī)生排名，李龍和刁美主任位居第3和第10，團(tuán)隊(duì)排名第6(PediatrSurgInt2019；35(3)：273-282)。在李龍主任帶領(lǐng)下制定了腹腔鏡治療膽總管囊腫指南(中華小兒外科雜志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市醫(yī)管中心兒科協(xié)同發(fā)展重點(diǎn)項(xiàng)目“復(fù)雜膽總管囊腫分型，早期診斷及治療關(guān)鍵技術(shù)的研究”考核為100分。李龍-刁美膽總管囊腫團(tuán)隊(duì)兩次獲得兒科醫(yī)學(xué)最高獎項(xiàng)-宋慶齡兒科醫(yī)學(xué)獎，北京市科技獎，中華醫(yī)學(xué)科技獎，全國婦幼健康科技獎，華夏醫(yī)學(xué)科技獎，北京醫(yī)學(xué)科技獎等。1)專攻復(fù)雜疑難病例：二次/二期手術(shù)，穿孔，巨大，新生兒膽總管囊腫經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治手術(shù)；2)建立綠色通道：24小時住院，1-2天內(nèi)完成術(shù)前檢查，安排手術(shù)；3)創(chuàng)立完備的圍手術(shù)期評估和個體化治療體系：對接產(chǎn)科：團(tuán)隊(duì)成員中包括北京市屬醫(yī)院中唯一同時具有產(chǎn)科和兒科超聲資質(zhì)的醫(yī)生，可對接各醫(yī)院產(chǎn)科進(jìn)行產(chǎn)前及生后的監(jiān)測，并在第一時間對接小兒外科膽總管囊腫專病團(tuán)隊(duì)進(jìn)行早期診斷和個體化治療；鑒別診斷：囊腫型膽道閉鎖，肝囊腫，肝管囊狀擴(kuò)張，膽道內(nèi)、外腫物導(dǎo)致膽道梗阻等；合并血管/肝管畸形的術(shù)前評估：避免初次術(shù)中未解決的異位血管壓迫/肝管狹窄導(dǎo)致術(shù)后膽道梗阻，血管損傷導(dǎo)致失血性休克，異位肝管損傷導(dǎo)致膽漏，有效降低二次手術(shù)和腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)發(fā)生率；合并胰管畸形的術(shù)前評估：避免術(shù)中胰管損傷導(dǎo)致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除導(dǎo)致術(shù)后胰石形成，胰腺炎；穿孔風(fēng)險評估：穿孔是術(shù)前最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，最早可發(fā)生在生后2天，短期內(nèi)導(dǎo)致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，極大增加了手術(shù)難度和副損傷的風(fēng)險，術(shù)后恢復(fù)慢。團(tuán)隊(duì)結(jié)合超聲影像及實(shí)驗(yàn)室檢查，預(yù)估穿孔風(fēng)險，提前進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，預(yù)防穿孔，降低圍手術(shù)期并發(fā)癥；肝損傷長期隨訪：肝纖維化是膽總管囊腫最嚴(yán)重的并發(fā)癥，分為4級，第4級為肝硬化，最早發(fā)生在生后2個月。肝穿活檢有創(chuàng)，損傷大，難以進(jìn)行。團(tuán)隊(duì)開展術(shù)前術(shù)后超聲肝彈性指標(biāo)監(jiān)測，無創(chuàng)，快捷，指導(dǎo)長期治療；4)超聲引導(dǎo)下穿刺膽道外引流：巨大膽總管囊腫合并新生兒核黃疸，嚴(yán)重先心病等無法進(jìn)行1期根治的，可超聲引導(dǎo)下穿刺膽道外引流，7-10天后行腹腔鏡根治手術(shù)；5)為每一位患兒建立了完整的術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后長期隨訪的檔案，提供一生的診療咨詢服務(wù)。