關(guān)于膽總管囊腫的五問五答1、什么是膽總管囊腫膽總管囊腫（choledochal cysts,CC）又稱（先天性）膽道擴(kuò)張癥，是一種膽道系統(tǒng)的發(fā)育畸形，其特征是先天性的膽總管擴(kuò)張，可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，絕大多數(shù)合并胰膽管合流異常。看不懂沒關(guān)系，講個故事就好了。想象人肚子里有三個村子，一個叫肝臟，一個叫膽囊，一個叫胰腺。村民膽汁出生在肝臟，平時不工作的生活就生活在膽囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人體吃飯之后，膽汁和胰液就要加班干活了。胰液會開著車經(jīng)過一條叫胰管的公路進(jìn)入腸道開始工作。膽汁也會開著車經(jīng)過一條叫膽總管的公路去上班，但這條路并不能直接到達(dá)腸道，它只能先開到胰管去和胰液匯合，然后兩個人一起去干活，幫助人體消化。正常情況下兩條道路的車輛交匯呈人字形，速度又快又安全。可是有的人的兩條路設(shè)天生就不一樣，比如說變成了一個丁字路口，那就需要一個紅綠燈來控制了，可是這個紅綠燈不像現(xiàn)實(shí)中的一樣規(guī)律，時間長了，作為主干道的胰管雖然影響不大，但輔道膽總管就變得很堵，膽汁就堵在路上了。堵住了怎么辦？投訴啊，于是就向交警中心，也就是我們的大腦抗議，所以人體就表現(xiàn)為腹部的疼痛。投訴完了不管用怎么辦，有的膽汁就離開了公路，從旁邊的田地里面開走了。膽汁穿過了田地，并沒有順利的到達(dá)腸道，而是來到了人體的靜脈網(wǎng)。膽汁一想反正也回不去了，干脆就跟著血細(xì)胞們轉(zhuǎn)吧。于是就隨著人體的血液循環(huán)到處跑，膽汁車?yán)锏哪懠t素也跟著一起跑，慢慢的，人體就會表現(xiàn)為皮膚和眼睛的鞏膜變黃。那沒有離開的膽汁怎么樣了呢？他們就一直堵在路上，久而久之，車壞了，膽汁也跑不動了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下來，形成了人們常說的結(jié)石。然后膽總管這條路，就越來越堵，也越來越寬了。這個故事告訴我們，膽總管囊腫這個病在兒童身上，大部分是由于胰管和膽總管的匯合異常導(dǎo)致膽汁淤積，引起腹痛、皮膚鞏膜黃染、膽道結(jié)石等一系列癥狀。因此很多家長關(guān)心是不是平時給孩子吃的不好才導(dǎo)致這個病，其實(shí)并沒有太大的關(guān)系，絕大部分都是由于先天的發(fā)育異常引起的。有些患兒在尚未出生時就已經(jīng)通過B超等手段發(fā)現(xiàn)了這種疾病。這種疾病在東亞人群中的發(fā)病率比歐美國家高，并且男女比為1:3。因此如果家中的小孩，特別是女孩出現(xiàn)上述癥狀時，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診，就診時要提前空腹。2、必須要手術(shù)嗎？正如上面所講的，這個病是由于膽道先天的發(fā)育異常引起的，目前只有通過手術(shù)的方法才能徹底治愈。雖然發(fā)作時可以通過禁食、掛水消炎等方法緩解癥狀，但終究只是治標(biāo)不治本。因此國際上對于這一疾病的治療建議是：一旦確診，因盡快行手術(shù)根治。 3、小孩還小，可以長大些再手術(shù)嗎？要回答這個問題，那就要繼續(xù)把上面的故事講完了。膽總管這條路越來越堵，慢慢的，住在膽囊里面的膽汁也出不來了，就形成了膽囊結(jié)石。膽囊住滿了，新出生的膽汁沒有地方去了，只能待在出生地，也就是肝臟里面，時間長了，肝臟里面的小道路也被撐得越來越大，造成臨床上所說的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。不光是膽總管這條路，隨著時間的發(fā)展，胰管這條主干道也慢慢的開始堵了，胰液出不去，于是他們也開始像膽汁一樣企圖離開胰管。但胰管被胰腺包裹著，所以在胰液的刺激下，人體會反復(fù)的發(fā)作胰腺炎。因此拖得時間越久，對患兒的損傷越大，可能會造成膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、胰腺炎，甚至是膽道穿孔等更為嚴(yán)重的表現(xiàn)，所以醫(yī)生的建議是盡早手術(shù)，早日把病根消除才是對小孩最負(fù)責(zé)任的愛。4、 手術(shù)風(fēng)險大嗎？手術(shù)的風(fēng)險肯定是有的，光是小孩的麻醉風(fēng)險就比成人大很多，但是只要是在正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療，是可以信賴的。手術(shù)的方法其實(shí)不難理解，膽汁的目的地是腸管，既然膽總管這條路堵住了，那我們只要給他建一條新路就行了。于是醫(yī)生會把膽總管這條沒有用的路給切掉，把腸管直接接到肝臟的大門口，讓新出生的膽汁可以直接到達(dá)目的地，不會再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，總是和原裝的有差距的，所以手術(shù)后可能會發(fā)生吻合口狹窄，膽瘺等情況。不過也不用太擔(dān)心，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生會在手術(shù)時就盡量避免這些情況的發(fā)生，努力做到完美。家長要做的就是相信你的主刀醫(yī)生。5、 手術(shù)之后小孩還能正常生活嗎？當(dāng)然可以。雖然這個手術(shù)很復(fù)雜，但是大部分患兒的術(shù)后恢復(fù)都不錯。目前基本上都采用腹腔鏡的微創(chuàng)治療方法，對患兒的損傷較小，恢復(fù)也快，術(shù)后的疤痕也小的很多。一般情況下小孩術(shù)后半個月即可出院，出院后注意休養(yǎng)及飲食控制，以清淡流質(zhì)為主，一個月復(fù)查。之后飲食上可以慢慢過渡到正常飲食，只要不短時間內(nèi)大量進(jìn)食油膩食物即可。以后只要做到定期復(fù)查，小孩完全可以像正常人一樣生活。

董家鴻 院士董家鴻 項(xiàng)燦宏 童翾通信作者：董家鴻本文來源中華消化外科雜志2019年2月第18卷第2期107-110頁作者單位清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心摘 要目前臨床上接受多次手術(shù)仍然治療失敗的膽管擴(kuò)張癥病例并不少見。董氏分型對于選擇合適的手術(shù)方式具有明確的指導(dǎo)意義。針對肝內(nèi)病變進(jìn)行“量體裁衣”式的積極肝切除術(shù)，可以治愈累及肝內(nèi)膽管的難治性膽管擴(kuò)張癥。由于目前對肝切除的范圍、兒童D型膽管擴(kuò)張癥的處理尚存在一定的爭議，因此，應(yīng)密切關(guān)注擴(kuò)張膽管切除術(shù)后的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。關(guān) 鍵 詞膽管擴(kuò)張癥；分型；外科治療；手術(shù)方式膽管擴(kuò)張癥是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時期膽管擴(kuò)張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張[1-3]。因膽管結(jié)石、狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張不屬于膽管擴(kuò)張癥范疇。膽管擴(kuò)張癥曾使用過膽管囊腫、先天性膽管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽管擴(kuò)張癥、膽管囊狀擴(kuò)張癥等名稱。但是除Caroli病具有明確的遺傳學(xué)因素外，尚未明確其他類型膽管擴(kuò)張癥的先天性因素致病作用。因此，將各類型膽管擴(kuò)張癥均冠以“先天性”的命名并不準(zhǔn)確。此外，不是所有患者膽管病變呈典型囊狀擴(kuò)張，還有部分呈紡錘形或柱狀擴(kuò)張[4]。故在中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會的指南中將此類膽道病變統(tǒng)稱為膽管擴(kuò)張癥[5]。膽管擴(kuò)張癥的外科治療歷經(jīng)早年的病變膽管外引流術(shù)、病變膽管內(nèi)引流術(shù)，發(fā)展至近年的病變膽管切除和膽管空腸吻合術(shù)，或聯(lián)合肝切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)以及肝移植等。目前臨床上接受多次手術(shù)仍然治療失敗的膽管擴(kuò)張癥患者并不少見。本文基于筆者團(tuán)隊(duì)的認(rèn)識與實(shí)踐，重點(diǎn)討論膽管擴(kuò)張癥外科治療相關(guān)進(jìn)展與爭議。1 膽管擴(kuò)張癥的精準(zhǔn)分型膽管擴(kuò)張癥包括累及膽管樹的不同區(qū)段、治療方法迥異的一組病變，其分型對于手術(shù)方式的選擇有重要意義。盡管Todani分型是目前世界范圍內(nèi)最常用的分型，但該分型是基于20世紀(jì)80年代的外科水平和小宗病例資料提出的，難以充分反映膽管擴(kuò)張癥的復(fù)雜程度和準(zhǔn)確區(qū)分不同的病變類型，且該分型強(qiáng)調(diào)的膽管擴(kuò)張形態(tài)與膽管擴(kuò)張癥的外科治療決策并無密切關(guān)聯(lián)。膽管擴(kuò)張癥的外科治療決策與手術(shù)方式的選擇更多地取決于累及膽管樹的部位和范圍等臨床病理特征。2013年筆者團(tuán)隊(duì)分析了解放軍總醫(yī)院434例膽管擴(kuò)張癥患者的臨床資料，根據(jù)病變累及膽管樹的部位及臨床病理特征，將其分為5種類型。2017年將其修訂為4種類型[6]。這一分型方法得到同行專家的認(rèn)可并以董氏分型冠名[5,7]。見圖1。A型，肝臟周圍膽管擴(kuò)張，即Caroli病。B型，中央肝管擴(kuò)張。該分型在Todani分型中未能體現(xiàn)，臨床上通常也將其與Caroli病混淆；C型僅累及肝外膽管的膽管擴(kuò)張癥。單純累及肝外膽管的膽管擴(kuò)張癥，無論是呈囊狀擴(kuò)張(Todani Ⅰ型)還是憩室樣擴(kuò)張(Todani Ⅱ型)，也無論是單發(fā)性還是多發(fā)性擴(kuò)張(Todani Ⅳb型)，其治療方法和預(yù)后無顯著差異，故劃歸為同一類型。D型，中央肝管與肝外膽管同時受累，對應(yīng)Todani分型的Ⅳa型。何小東等[7]回顧性分析1968年9月至2013年7月北京協(xié)和醫(yī)院收治的213例膽管擴(kuò)張癥患者的臨床資料，評估采用董氏分型對手術(shù)方式選擇的指導(dǎo)作用。其結(jié)果表明董氏分型主要有以下優(yōu)點(diǎn)：(1)將肝外膽管擴(kuò)張的分型化繁為簡，統(tǒng)一為C型。(2)將臨床表現(xiàn)、治療策略差別較大的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張區(qū)分為A、B兩型。(3)依據(jù)病變膽管累及胰腺段或肝內(nèi)膽管，或累及一側(cè)或雙側(cè)肝葉進(jìn)行亞型的區(qū)分。這一分型對于選擇合適的手術(shù)方式具有更加明確的指導(dǎo)意義。2 膽管擴(kuò)張癥的治療原則基于應(yīng)用現(xiàn)代外科技術(shù)治療膽管擴(kuò)張癥的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn), 結(jié)合對膽管擴(kuò)張癥臨床病理特征及膽道解剖生理特點(diǎn)的認(rèn)識，筆者提出了膽管擴(kuò)張癥的現(xiàn)代外科治療原則，即“切除擴(kuò)張膽管、去除繼發(fā)病灶、重建通暢膽流”，并在此原則指導(dǎo)下選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。膽管擴(kuò)張癥患者并發(fā)癥發(fā)生率為20%～60%，常見并發(fā)癥包括膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變[5]。3 膽管擴(kuò)張癥的手術(shù)方式的選擇對于最常見的 C 型膽管擴(kuò)張癥，行肝總管和膽總管切除+肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)即可治愈。需要強(qiáng)調(diào)的是，累及胰腺段的病變膽管應(yīng)一并切除，否則殘余擴(kuò)張膽管會形成結(jié)石、炎癥甚至癌變。對于累及肝門區(qū)膽管(左右肝管匯合部、Ⅰ級和Ⅱ級肝管)的B2 型和D1型膽管擴(kuò)張癥，也可在肝外解剖切除病變膽管并予重建。近年來報道的系列研究結(jié)果表明：對D2型膽管擴(kuò)張癥的患者，不切除肝內(nèi)病變膽管，僅行膽管空腸Roux-en-Y吻合，術(shù)后其膽管炎復(fù)發(fā)率及癌變發(fā)生率甚高[8]。Ohashi等[9]的研究結(jié)果表明：Todani Ⅳa型患者行膽腸吻合術(shù)后平均隨訪181個月，膽管癌變發(fā)生率為4.4%(2/45)，膽管癌變分別發(fā)生在術(shù)后13年和32年。筆者團(tuán)隊(duì)收治的部分D2型膽管擴(kuò)張癥患者在兒童時期曾行單純肝外膽管切除+膽腸吻合術(shù)治療，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張持續(xù)存在，常合并膽管結(jié)石、反復(fù)發(fā)作的膽管炎(圖2)，部分合并膽管癌(圖3)。因此，對肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的患者行肝切除術(shù)相關(guān)報道顯著增多，其在累及肝內(nèi)膽管的膽管擴(kuò)張癥(A1、B、D2型)治療中已占據(jù)主導(dǎo)地位[2]。Mabrut等[10]報道：1978—2011年26個歐洲外科中心共155例A1型膽管擴(kuò)張癥(Caroli病和Caroli綜合征)患者接受了外科治療，治愈性切除率達(dá)到90.5%。Dutta等[11]對5例D2型膽管擴(kuò)張癥患兒行肝切除聯(lián)合膽腸吻合術(shù)治療，隨訪36個月，全部患兒療效優(yōu)良。進(jìn)入21世紀(jì)，精準(zhǔn)肝膽外科技術(shù)的應(yīng)用拓寬了肝切除術(shù)治療膽管擴(kuò)張癥的適應(yīng)證。肝切除術(shù)不僅用于單側(cè)肝葉病變，而且開始用于治療在過去被視為不適于肝切除的雙側(cè)肝葉膽管受累病變。筆者團(tuán)隊(duì)針對28例雙側(cè)肝葉受累的D2型病變行大范圍肝切除術(shù)治療，取得了96.4%長期無病生存率的良好療效[12]。針對肝內(nèi)病變行“量體裁衣”式的積極肝切除術(shù)，可以治愈累及肝內(nèi)膽管的難治性膽管擴(kuò)張癥。需要指出的是，對于廣泛肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者，理想狀態(tài)是通過大范圍肝切除徹底清除肝內(nèi)所有的擴(kuò)張病變膽管。但如果預(yù)留肝臟體積不足，可予以保留位于囊狀擴(kuò)張的中央膽管之近端柱狀擴(kuò)張膽管(圖4A，4B，4C)，且臨床上有部分患者可以觀察到柱狀擴(kuò)張的膽管在切除其遠(yuǎn)端的囊狀擴(kuò)張膽管后可以自動回縮(圖4D，4E)，其原因尚不明確。這種柱狀擴(kuò)張的膽管原則上應(yīng)完全切除，如予以保留應(yīng)注意有吻合口狹窄和繼發(fā)癌變的風(fēng)險。4 結(jié)語膽管擴(kuò)張癥是復(fù)雜難治的膽道疾病，董氏分型和手術(shù)方法等都需要在今后的臨床實(shí)踐中進(jìn)一步加以評價。

膽總管囊腫(choledochal cyst)，目前已統(tǒng)稱為膽管擴(kuò)張癥，是一種先天性膽管發(fā)育異常的外科疾病，可在兒童時期發(fā)現(xiàn)，也有成年之后才被診斷，發(fā)病率約在2%。本病亞洲多發(fā)，尤其日本多見，男女發(fā)病比例為1:3-5。在核磁檢查下，擴(kuò)張的膽管可呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內(nèi)膽管。臨床癥狀可表現(xiàn)為腹痛，發(fā)熱，黃疸，但典型的三聯(lián)征很少見。臨床上一般根據(jù)Todani分型將本病分為五型。I型(肝外膽管擴(kuò)張型)最為多見，國外有關(guān)文獻(xiàn)報道I型約占50-80%，亞洲I型所占比例更高，約在90%左右，80%為女性。其中I型可分為三種亞型，分別為Ia型(肝外膽管擴(kuò)張型)和Ib型(肝外膽管節(jié)段性擴(kuò)張型)和Ic型(肝外膽管梭型擴(kuò)張);II型(肝外膽管憩室)主要為肝外膽管擴(kuò)張呈憩室表現(xiàn)，國外所占比例約2%，亞洲臨床少見;III型(膽總管末端囊腫)，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的膽管內(nèi)膜凸向十二指腸腔內(nèi)，所占比例為1.5-4.5%，國內(nèi)報道少;IV型(肝內(nèi)外膽管多發(fā)性擴(kuò)張)國外資料統(tǒng)計約占15%-35%，Todani在IVa型膽總管表現(xiàn)又作了更具體的描述，根據(jù)肝內(nèi)膽管及肝外膽管的囊腫的不同表現(xiàn)可分為囊腫-囊腫型、囊腫-梭型或者梭型-囊腫型。IVb型主要表現(xiàn)在肝外膽管;V型又稱Caroli病，國外所占比例約20%，有文獻(xiàn)報道膽總管囊腫癌變率約在5%左右，所以膽總管囊腫一經(jīng)確診，應(yīng)立即行手術(shù)治療。手術(shù)前準(zhǔn)備每天適當(dāng)進(jìn)行有氧鍛煉，這對術(shù)后康復(fù)有益；嚴(yán)格戒煙；抽血化驗(yàn)，包括血常規(guī)、生化全項(xiàng)、電解質(zhì)、凝血、尿、便、乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗體等；胸片、心電圖、腹部B超、腹部CT，MRI；如果存在其他系統(tǒng)疾病，如心、肺等器官，需做相關(guān)檢查；手術(shù)前一天進(jìn)行灌腸或口服瀉藥清潔腸道；手術(shù)前一天清淡飲食，手術(shù)當(dāng)日凌晨起禁食水；手術(shù)前適當(dāng)輸液和靜脈給予抗生素預(yù)防感染；手術(shù)當(dāng)天早晨留置胃管和尿管；手術(shù)方法：膽總管囊性擴(kuò)張癥目前病因尚不明確，本病可并發(fā)發(fā)膽管炎，膽石癥，囊腫破裂，胰腺炎以及癌變等。并且癌變率隨著年齡的增長而逐漸增高。所以一旦確診應(yīng)立即手術(shù)治療。從分型上來說I型和IV型囊腫需要徹底切除囊腫，故囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合是首選的手術(shù)方式。II型切除憩室即可達(dá)到治療目的。III型首選治療方式為ERCP下括約肌切開引流術(shù)。V型根據(jù)囊腫位置可行部分肝段切除術(shù)，如為彌漫性病變或肝硬化肝能衰竭患者推薦做肝移植。術(shù)后恢復(fù)過程：手術(shù)結(jié)束后，可直接回病房或在外科重癥監(jiān)護(hù)病房觀察一天后再轉(zhuǎn)回普通病房；胃管是經(jīng)由鼻孔插入胃內(nèi)，主要作用是引流胃內(nèi)的消化液，預(yù)防嘔吐，如果手術(shù)后每天的引流液不多，可待腸道功能恢復(fù)后(排氣)拔除；尿管是置于膀胱內(nèi)用于引流尿液，通常在術(shù)后第2-3天拔除；腹部會留置腹腔引流管以利于腹腔內(nèi)積液流出，請每天記錄引流量和顏色，正常為少量淡紅色或淡黃色液體，我們通常建議在恢復(fù)飲食后拔除；在頸部或上肢會有一根深靜脈穿刺管，用于術(shù)后輸液和給予各種藥物，當(dāng)您恢復(fù)進(jìn)食后可予拔除；在下肢會有預(yù)防血栓形成的彈力襪，當(dāng)開始下地活動后可去除；止痛泵會通過靜脈或硬膜外導(dǎo)管連接，允許患者自行使用止痛藥物，適當(dāng)使用止痛藥物可以緩解在行走，咳嗽和深呼吸時的疼痛，如果疼痛難以忍受可適當(dāng)使用止痛藥物或?qū)で筢t(yī)生幫助；建議您早期下地活動，一般建議在術(shù)后第1天即可開始，可以改善血液循環(huán)，預(yù)防血栓形成，促進(jìn)胃腸道功能恢復(fù)；患者會被要求主動進(jìn)行咳嗽和深呼吸的鍛煉，同時使用霧化吸入裝置，以預(yù)防肺不張和肺部感染；傷口通常在術(shù)后第3天換藥，如有異常出血滲液，請告知醫(yī)護(hù)人員；術(shù)后早期需要經(jīng)靜脈補(bǔ)充液體、腸外營養(yǎng)液、抑酸藥物、抗生素等治療；通常在拔除胃管后可開始經(jīng)口進(jìn)食，最初可從飲水開始，然后逐漸改為流食、半流食，直至普通飲食；如果最開始沒有明顯食欲，可以在醫(yī)囑下服用腸內(nèi)營養(yǎng)液；如果有明顯腹脹和惡心嘔吐則需推遲進(jìn)食，少數(shù)患者會出現(xiàn)明顯的胃腸功能障礙而無法在短期內(nèi)進(jìn)食，甚至有可能重新留置胃管；少數(shù)患者有輕微發(fā)熱(體溫在攝氏37-38度間)，通常在3-5天內(nèi)緩解。如果出現(xiàn)下述情況需及時聯(lián)系醫(yī)生或護(hù)士寒戰(zhàn)或體溫超過38.5℃；切口紅腫或有液體滲出；引流管液體有顏色改變或引流量大增時；腹痛加重或出現(xiàn)新的疼痛癥狀；惡心、嘔吐、腹瀉；持續(xù)便秘2-3天以上；其他新發(fā)或不能解釋的不適癥狀術(shù)后早期飲食手術(shù)后至少15天內(nèi)，患者應(yīng)避免食用油炸食品(炸薯?xiàng)l、炸肉等)、甜食(蛋糕、巧克力、奶油等)、高膽固醇食物(雞蛋、肝臟和蝦等)，之后可逐漸恢復(fù)以前的飲食習(xí)慣，但建議患者日常飲食中以軟質(zhì)食物為主，減少熱量和精細(xì)碳水化合物的攝入，在減少脂肪和膽固醇攝入的同時還應(yīng)多攝入膳食纖維。出院后生活習(xí)慣除按照醫(yī)囑繼續(xù)行藥物治療和定期檢查外，需要在生活和飲食上注意以下事項(xiàng)。l應(yīng)戒煙、酒、咖啡、濃茶、碳酸性飲品、酸辣等刺激性食物；l要細(xì)嚼慢咽，吃清淡易消化的食物，忌飽食、硬食；l脂肪攝入量要加以限制，尤其是一次不能吃太多動物脂肪；l忌過冷食物，建議少食多餐，餐后不宜過量運(yùn)動；l有規(guī)律的生活，保證充足休息和睡眠，經(jīng)常鍛煉身體。飲食注意和禁忌門診復(fù)查我們建議您首次復(fù)診在出院后2周-1個月，門診時醫(yī)生會根據(jù)您的實(shí)際情況建議做抽血檢查、腹部B超等。王東主任醫(yī)師專家門診時間：每周一上午，周五上午，周二下午Tel:010-88326707http://wangdong.haodf.com

先天性膽道擴(kuò)張癥是一種以膽管擴(kuò)張和胰管_膽管匯合異常為特征的先天性疾病。但膽管擴(kuò)張的程度有不同，而且胰管-膽管匯合形態(tài)亦無定式，以致此病有多種分類的方法。 共同通路的形態(tài)可分為擴(kuò)張型，不擴(kuò)張型和復(fù)雜型。 共同通路為何有粗細(xì)之分呢？除了不能排除因胰管結(jié)石或蛋白栓等因素引起的繼發(fā)性改變之外，可認(rèn)為擴(kuò)張型共同通路是在胚胎發(fā)育的過程中有膽管和胰管相互融合，經(jīng)膽管和胰管兩方面因素共同作用而形成的 而不擴(kuò)張型共同通路則只由胰管構(gòu)成。

本文將根據(jù)患兒家長提出的有關(guān)問題和專業(yè)知識不斷更新，敬請關(guān)注?。?018.10.25）一、胎兒期先天性膽總管囊腫問答1.什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴(kuò)張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱之為膽總管囊腫（即膽管擴(kuò)張癥）。2.胎兒為什么會發(fā)生膽總管囊腫？答：因?yàn)槟懣偣苣夷[為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時候開始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會擴(kuò)張形成囊腫。3.胎兒膽總管囊腫最早什么時候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時膽汁才開始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴(kuò)張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4.如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因?yàn)楹笳連超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，但預(yù)后極差。5.怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動性，時重時輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。6.膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進(jìn)程，最終須行肝移植手術(shù)。7.膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8.膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細(xì)準(zhǔn)確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢。9.寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無癥狀，一般情況好可于生后2-3個月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10.晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴(yán)重時危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11.哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準(zhǔn)確診斷和治療。12.貴院開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開展。我院小兒普外科肝膽專業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗(yàn)，擁有一支專業(yè)的三級甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專病治療重點(diǎn)項(xiàng)目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。二、巨大胎兒期膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)步驟1.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前中心深靜脈置管，嬰幼兒身體抬高5cm。2.氣腹建立：選擇無囊腫區(qū)（臍周、右或左下腹橫紋處）置3mm秋卡建立氣腹，術(shù)畢留置腹腔引流管。3.秋卡放置：臍周、左右側(cè)腋前線肋緣下及平臍右腹直肌外緣各留置3mm或5mm秋卡。4.囊腫處理：①減張懸吊：探查肝臟、膽囊位置形態(tài)、變異血管，鉗夾囊腫牽向腹前壁，經(jīng)腹前壁用20ml或50ml注射器穿刺抽吸囊腫和膽囊內(nèi)膽汁，2-0可吸收線懸吊囊腫前壁。②分離結(jié)扎：沿囊腫遠(yuǎn)端右前壁電凝鈍性游離肝十二指腸韌帶，順前壁、右側(cè)壁、后壁、左側(cè)壁，交替分段處理，完整顯露囊腫壁。胰腺被膜外游離胰腺直至囊腫與十二指腸連接處（有時可見細(xì)小管道），電凝橫斷或結(jié)扎殘端。囊腫后壁游離時避開門靜脈，左外側(cè)壁注意避開十二指腸上動脈。③標(biāo)識定位：先于囊腫前壁遠(yuǎn)端橫行切開，然后在囊腫前壁偏右側(cè)縱行切開，至可見肝總管開口近端及膽囊管開口，探查有無異位膽管開口。肝總管擴(kuò)張遠(yuǎn)端內(nèi)壁標(biāo)識保留>0.5~1.0cm吻合口徑。5.膽囊處理：緊貼膽囊壁游離膽囊，注意異常膽管、電凝膽囊動脈、直至膽囊頸完全游離。6.囊腫切除：沿內(nèi)壁標(biāo)識切斷囊壁，游離肝總管殘端緣外壁0.5cm至無殘留血管和組織，切除囊腫和膽囊。7.腸腸吻合：腹腔鏡下確認(rèn)空腸起始部，標(biāo)識15~20cm處近端空腸，于臍部切口外行腸腸吻合，同時取出切除囊腫和膽囊。8.膽腸吻合：PDF雙針從后壁至前壁行全層連續(xù)鎖邊縫合，可避免膽腸吻合口不均、皺褶而出現(xiàn)膽漏。檢查吻合口前后壁吻合口是否平整，肝總管、腸系膜有無扭轉(zhuǎn)，常規(guī)行肝臟活檢。三、胎兒期先天性膽總管囊腫微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)術(shù)前評估1.病情評估一般情況：是否足月，體重，肝功能。發(fā)育情況：心肺成熟和畸形并存畸形：一穴肛、臍膨出。囊腫變化：迅速增大、黃疸加重。2.病變評估術(shù)前MRI囊腫形態(tài)解剖結(jié)構(gòu)評估MRI囊腫型膽道閉鎖鑒別評估術(shù)中膽道造影評估術(shù)中腹腔鏡評估四、膽總管囊腫與囊腫型膽道閉鎖產(chǎn)前磁共振（MRI）特點(diǎn)胎兒期膽總管囊腫MRI影像胎兒期囊腫型膽道閉鎖影像

1.膽總管囊腫有哪些癥狀？腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但在臨床上大部分患兒常以其中1～2種表現(xiàn)就診。腹痛多在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛可表現(xiàn)為持續(xù)性，也可表現(xiàn)為間歇性。疼痛發(fā)作時可伴有黃疸，患兒皮膚和眼睛鞏膜變黃，糞便顏色變淡，同時尿色深。有些患兒囊腫較大，可見右上腹飽滿，甚至可在右上腹摸到腫塊。除了上述癥狀，患兒可合并有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀及發(fā)熱癥狀。2.膽總管囊腫需要做哪些檢查？出現(xiàn)上述的癥狀需要早期就診，生化檢查提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。囊腫合并感染血常規(guī)檢查可見白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)。此外患兒還常有出凝血時間延長及血、尿胰淀粉酶增高。診斷B超是首選檢查手段，可初步獲得診斷，最為簡便且無創(chuàng)。進(jìn)一步檢查需要做磁共振（MRCP）檢查。3.膽總管囊腫什么時候需要手術(shù)治療？膽總管囊腫是小兒較為嚴(yán)重的膽道畸形，可引起黃疸、肝功能損害、胰腺炎等并發(fā)癥，甚至可能發(fā)生囊腫壞死穿孔引發(fā)嚴(yán)重的腹膜炎、休克等危急情況，所以膽總管囊腫一經(jīng)診斷原則上需要盡早手術(shù)治療。但如果就診時炎癥較重，需要先抗感染治療，待炎癥消退后再考慮根治手術(shù)治療較為安全。如果發(fā)生穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，則需先行外引流治療，待病情穩(wěn)定后再擇期行根治手術(shù)治療。4.新生兒發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫怎么辦？隨著產(chǎn)前檢查的普及，越來越多的患兒在產(chǎn)前被發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫，也有些患兒出生后很早就發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。由于膽總管囊腫可引起肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此要盡可能早期手術(shù)，但新生兒各系統(tǒng)器官發(fā)育尚不成熟、手術(shù)耐受性差，因此如何選擇手術(shù)時機(jī)需要區(qū)別對待：對于囊腫較小、沒有黃疸等癥狀的患兒，可以考慮暫時密切觀察，待度過新生兒期再手術(shù)；對于囊腫較小，需要和膽道閉鎖鑒別的患兒，需要早期行手術(shù)探查；對于囊腫較大或有黃疸等癥狀的患兒，需要盡早手術(shù)。5.膽總管囊腫為什么選擇微創(chuàng)手術(shù)？膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合術(shù)是目前治療膽總管囊腫的首選術(shù)式，隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)治療膽總管囊腫較開腹手術(shù)有較大的優(yōu)勢，手術(shù)損傷小、恢復(fù)快，手術(shù)疤痕不明顯。對于較大兒童，也可考慮3D腹腔鏡手術(shù)。6.膽總管囊腫手術(shù)后恢復(fù)時間有多長？花費(fèi)多少？膽總管囊腫術(shù)后順利恢復(fù)需要5-7天，花費(fèi)大約2-4萬。本文系李樂醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1.先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）手術(shù)后有什么注意事項(xiàng)？ 1)經(jīng)麻醉復(fù)蘇后，術(shù)后患兒常規(guī)返回普通病房，給于心電監(jiān)護(hù)、吸氧等，必要時吸痰；如病情需要，需帶氣管插管入兒童重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）監(jiān)護(hù)治療，費(fèi)用較高，住院時間可能延長。2)管道管理：術(shù)后常規(guī)停留胃管、尿管、肝門引流管各1條，大部分患兒停留頸靜脈置管1條；根據(jù)手術(shù)后患兒恢復(fù)情況決定何時拔除上述引流管或穿刺管，家長應(yīng)妥善護(hù)理患兒，防止患兒自行拔除上述管道。3)飲食：術(shù)后需禁食3～5天，待腸道功能恢復(fù)，肛門排氣、排便后，拔除胃管方可飲水，無不適癥狀后逐漸過渡至正常飲食。4)靜脈補(bǔ)液：術(shù)后需給予廣譜抗生素、止血藥、靜脈營養(yǎng)支持和護(hù)肝治療等，一般持續(xù)5~7天。5)輸血治療：術(shù)后若患兒腹腔引流出較多血性滲液，或術(shù)后復(fù)查血常規(guī)提示中度貧血，必要時需輸注濃縮紅細(xì)胞、血漿、血小板或冷沉淀等血液制品。6)切口護(hù)理：常規(guī)術(shù)后1～3天換藥，此后每個2～3天換藥1次，切口如果出現(xiàn)紅腫、滲出或感染時，需給予TDP照燈和每日換藥；必要時需行切口重新引流甚至行清創(chuàng)、縫合。7)抽血檢查：術(shù)后需定期抽血檢查血常規(guī)、血?dú)夥治?電解質(zhì)、肝臟功能等。8)影像學(xué)檢查:術(shù)后需常規(guī)行B超檢查1～2次。2.什么樣的情況下可以出院？ 出院標(biāo)準(zhǔn)：無發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，排氣、排便正常，腹部切口愈合良好，無紅腫、滲出。復(fù)查血常規(guī)、電解質(zhì)結(jié)果正常，復(fù)查肝功能正?；蚪咏?，復(fù)查肝臟B超正常。因先天性膽總管擴(kuò)張癥患兒術(shù)前肝臟多有損害，麻醉和大手術(shù)的打擊下肝臟損害可能進(jìn)一步加重，術(shù)后肝功能各項(xiàng)指標(biāo)尤其是谷丙轉(zhuǎn)氨酶較難降至正常，肝臟功能完全恢復(fù)正常需3～6個月時間不等，不必等待肝功能完全正常即可達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)。3.出院后我該怎么做？出院后需要定期復(fù)查。復(fù)查頻率為：第1次：術(shù)后2周需在外科專科門診復(fù)查，攜帶門診病歷、出院小結(jié)等臨床資料，必要時需抽血復(fù)查肝功能或肝臟B超檢查。第2次：1～3個月后再次復(fù)查，了解切口情況、肝臟功能等。術(shù)后12個月每2～3個月復(fù)查1次,1年后每3～6個月復(fù)查一次，直至18周歲。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1．先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）必須手術(shù)嗎？先天性膽總管擴(kuò)張癥一經(jīng)確診，應(yīng)及時手術(shù)，延誤治療不但增加患兒的痛苦，并且可以因?yàn)榉磸?fù)膽道感染、阻塞性黃疸，引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，可危及患兒生命。膽總管囊腫還有癌變可能，雖然多數(shù)為成年后發(fā)病，但青年、少年發(fā)生癌變也有報道。2. 先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）最好選擇哪種手術(shù)方式？標(biāo)準(zhǔn)的根治手術(shù)，即擴(kuò)張膽總管切除、胰膽分流、肝管空腸吻合術(shù)，許多資料都顯示這種新式手術(shù)可以有效地解決膽道癌變及諸多術(shù)后膽道并發(fā)癥的問題，這是治療本病極大的進(jìn)步。目前我們采取3D腹腔鏡下行擴(kuò)張膽總管切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)治療先天性膽總管擴(kuò)張癥，每年收治超過100例膽總管擴(kuò)張癥患兒，是華南地區(qū)收治先天性膽總管擴(kuò)張癥例數(shù)最多、手術(shù)治療效果最好的治療小組，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，并指導(dǎo)廣東省內(nèi)外多家醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展擴(kuò)張膽總管切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合，為先天性膽總管擴(kuò)張癥患兒生活質(zhì)量的改善，做出了巨大貢獻(xiàn)。（見圖2）。3.為什么有些患兒需行囊腫造口術(shù)（囊腫外引流術(shù)）？大部分患兒可采用一期根治術(shù)，少部分膽總管囊腫患兒無法一期行膽總管囊腫根治術(shù)，而是選擇先行膽總管囊腫造口術(shù)。膽總管囊腫造瘺術(shù)能迅速降低膽管內(nèi)壓力，主要用于囊腫穿孔、嚴(yán)重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治手術(shù)的患兒，待3～6個月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術(shù)。4.先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）術(shù)后并發(fā)癥包括哪些？ 1)術(shù)后出血：原因包括囊腫剝離面滲血、血管結(jié)扎不確切和(或)肝功嫩不良，凝血機(jī)制異常等。如果術(shù)后出血量大，經(jīng)輸血等措施仍無法控制出血者，應(yīng)急診剖腹探查。2)膽腸吻合口瘺：多發(fā)生于術(shù)后4～5天，一旦發(fā)生，要保持吻合口遠(yuǎn)端通暢，局部充分引流、禁食、胃腸減壓，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，多數(shù)可保守治愈，少數(shù)需要剖腹探查，重新引流。3)粘連性腸梗阻：常見合并膽道感染、腹腔炎性滲出等，多數(shù)可經(jīng)保守治療，少數(shù)需剖腹探查行腸粘連松解術(shù)。4)吻合口狹窄：表現(xiàn)為術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、反復(fù)膽道感染，必要時需手術(shù)。5)胰腺并發(fā)癥：表現(xiàn)為術(shù)后發(fā)熱、腹痛、血尿淀粉酶增高，合并胰管擴(kuò)張或結(jié)石，可酌情行Oddi括約肌成形術(shù)。6)反流性膽管炎。當(dāng)然，目前由于我們手術(shù)技術(shù)的日益精湛，以上并發(fā)癥發(fā)生的機(jī)會相當(dāng)?shù)牡汀?. 為什么先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）入院后不能馬上手術(shù)？有哪些術(shù)前準(zhǔn)備？如果患兒因先天性膽總管擴(kuò)張并感染入院，常規(guī)需抗感染、護(hù)肝治療，合并急性胰腺炎，需禁食，給予思他寧抑制胰腺分泌等治療，等待感染控制后方進(jìn)行手術(shù)。因先天性膽總管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）手術(shù)操作復(fù)雜，手術(shù)創(chuàng)傷大，手術(shù)難度高，因此術(shù)前需經(jīng)過充分的治療及準(zhǔn)備，為手術(shù)創(chuàng)作有利條件，以求減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。1）飲食：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力。2）如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血可少量、多次輸血治療。3）必要時需術(shù)前1-3天行腸道準(zhǔn)備。4）術(shù)前1日手術(shù)主刀醫(yī)師或助手完成手術(shù)前評估，確定手術(shù)方案，與您充分溝通后簽署手術(shù)知情同意書、輸血同意書等；麻醉醫(yī)師完成麻醉前評估，簽署“手術(shù)麻醉知情同意書”等；請您認(rèn)真閱讀相關(guān)同意書，并及時向醫(yī)師咨詢疑問，以充分了解手術(shù)的必要性、可能性及風(fēng)險性。5）術(shù)前夜晚及手術(shù)日清晨清潔洗腸各1次，術(shù)前需留置胃管，根據(jù)患兒年齡不同，護(hù)士將通知患兒家長術(shù)前夜晚禁食時間；麻醉前0.5～2h預(yù)防性使用抗生素，術(shù)前常規(guī)靜脈補(bǔ)液、備血等。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。