先天性膽總管囊腫又稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒外科常見疾病。女性發(fā)病率明顯高于男性，一般分為五種類型。 臨床表現(xiàn):典型的癥狀是腹痛和（或）梗阻性黃疸。典型的三聯(lián)征:腹痛、黃疸、腫塊。腹痛是由于胰腺炎，或者囊腫內(nèi)胰淀粉酶彌散造成血淀粉酶過多而導(dǎo)致。 隨超聲技術(shù)進(jìn)步，常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫越來越多。如果患兒合并黃疸，且還未排除膽道閉鎖，應(yīng)迅速進(jìn)行外科干預(yù)。如果患兒一般情況很好，手術(shù)可以推遲至生后三個(gè)月。延誤治療可以增加將來患兒發(fā)生進(jìn)行性肝纖維化、膽管炎或囊腫穿孔的危險(xiǎn)。 本文系王合鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1. 什么是膽總管囊腫？答：是連接肝臟的膽總管擴(kuò)張，一般表現(xiàn)為囊性腫物，稱之為膽總管囊腫（膽管擴(kuò)張癥）。2. 胎兒為什么會(huì)發(fā)生膽總管囊腫？答：因?yàn)槟懣偣苣夷[為胚胎性疾病，膽總管在胎兒18-20周的時(shí)候開始排泄膽汁，如果膽總管狹窄或堵塞，膽總管就會(huì)擴(kuò)張形成囊腫。3. 胎兒膽總管囊腫最早什么時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)？答：胎兒膽管在胚胎4周開始發(fā)育，5周已經(jīng)形成，約在孕8周時(shí)肝內(nèi)膽小管形成，但直到13-16周膽管才與腸管相通，此時(shí)膽汁才開始分泌并排泄至腸道。如果膽總管有狹窄或堵塞，膽總管擴(kuò)張形成囊腫，那么最早在胎兒15-20周就可以發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫。4. 如何確定胎兒膽總管囊腫？答：目前孕期胎兒產(chǎn)前三維B超可以初步確定。其他腹腔囊性腫物：腸系膜囊腫、腎囊腫、囊性畸胎瘤等需要鑒別，但主要是和膽總管閉鎖型膽道閉鎖的鑒別，因?yàn)楹笳連超表現(xiàn)與膽總管囊腫幾乎一致，而預(yù)后極差。5. 怎樣鑒別胎兒膽總管囊腫和膽道閉鎖（膽總管閉鎖型）？答：超聲下膽總管囊腫的膽囊可清楚顯示，膽道閉鎖的膽囊顯示不清或未見；膽總管囊腫可逐漸增大，膽道閉鎖則無明顯增大；生后膽總管囊腫黃疸多數(shù)不明顯，黃疸呈波動(dòng)性，時(shí)重時(shí)輕；膽道閉鎖黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。6. 膽總管囊腫與膽道閉鎖的預(yù)后如何？答：膽總管囊腫是因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端狹窄或胰膽管合流異常引起，重建膽道可完全治愈。而膽道閉鎖由于肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或閉鎖，肝內(nèi)外膽道膽汁排泄中斷，膽道重建僅僅只能引流極少膽汁，延緩肝硬化進(jìn)程，最終必須行肝移植手術(shù)。7. 膽總管囊腫治療方法有幾種？答：目前對(duì)于膽總管囊腫的治療只有手術(shù)才能根治，手術(shù)方式有兩種：一、傳統(tǒng)的開腹行囊腫切除、膽道重建術(shù)；二、完全腹腔鏡囊腫切除、膽道重建術(shù)（即微創(chuàng)手術(shù)）。8. 膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢(shì)？答：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)具有：解剖精細(xì)準(zhǔn)確、手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥極少、傷口隱蔽美觀的優(yōu)勢(shì)。9. 寶寶多大做手術(shù)最好？答：寶寶無癥狀，一般情況好可于生后2-3個(gè)月行微創(chuàng)手術(shù)治療；若寶寶有頻發(fā)的腹痛、黃疸、大便顏色變淺、肝功能損害等應(yīng)該盡早手術(shù)。10. 晚些手術(shù)治療可以嗎？答：目前膽總管囊腫手術(shù)是一個(gè)技術(shù)非常成熟、效果非常理想、術(shù)后完全康復(fù)的治療方法。晚些手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)反復(fù)腹痛、胰腺炎、膽囊炎，膽石癥、黃疸、不可逆性肝功能損害，囊腫逐漸增大可致破裂穿孔引起膽汁性腹膜炎，嚴(yán)重時(shí)危及生命，少數(shù)患者甚至發(fā)生癌變。11. 哪些醫(yī)院可做篩查？答：凡開展三維彩超、產(chǎn)前診斷的醫(yī)院均可篩查，如果在開展小兒外科的醫(yī)療單位就更好。這樣有利于疾病的準(zhǔn)確診斷和治療。12.貴院開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)嗎？答：開展。我院小兒普外科肝膽專業(yè)有治療膽總管囊腫20多年臨床經(jīng)驗(yàn)，擁有一支專業(yè)的三級(jí)甲等兒童醫(yī)院腹腔鏡膽總管囊腫治療醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。技術(shù)成熟、效果理想，是小兒普外科專病治療重點(diǎn)項(xiàng)目。從胎兒期膽總管囊腫的產(chǎn)前診斷、跟蹤觀察、孕期保健，產(chǎn)后隨訪，術(shù)前評(píng)估、術(shù)后康復(fù)、出院指導(dǎo)制定了一套安全、溫馨、質(zhì)優(yōu)的人性化服務(wù)流程。

先天性膽管囊腫，又被稱之為“先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥”。它指的是膽管呈現(xiàn)囊腫樣擴(kuò)張的一種疾病。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥以女性較多見，女性和男性發(fā)病率比值約為4: 1。它最常發(fā)生在膽總管，也可以發(fā)生在肝內(nèi)膽管。雖然它是良性病變，但是，它會(huì)帶來一系列并發(fā)癥，同時(shí)更是膽管腫瘤的高危因素。膽管囊狀擴(kuò)張癥患者，膽管下端結(jié)構(gòu)異常，會(huì)導(dǎo)致膽汁排泄困難，可以導(dǎo)致膽管繼發(fā)結(jié)石，嚴(yán)重時(shí)甚至可以出現(xiàn)膽管壞死穿孔，繼而引起急性腹膜炎。膽管囊腫巨大壓迫胃幽門及十二指腸球部時(shí)可以導(dǎo)致胃排空障礙，從而出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。除了以上這些并發(fā)癥外，本病患者隨著年齡的增長，形成膽道腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)逐步累積，其總體病變率在2%至20%之間，而正常人群發(fā)生膽道腫瘤的總體概率小于0.1%，從某種意義上來說先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥雖然是良性疾病，但是它也是一種癌前病變。診斷一旦確立，應(yīng)盡早開展手術(shù)切除病灶，并重建膽汁引流通道。先天性膽管囊狀擴(kuò)張的治療原則是:切除病灶，膽胰分流。最常使用的手術(shù)方式是“膽管囊腫切除加膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)”。盡可能切除囊狀擴(kuò)張的膽管組織，同時(shí)讓膽汁和胰液分流?！案骨荤R手術(shù)”也能治療先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥隨著技術(shù)的革新，腹腔鏡下的手術(shù)治療先天性膽管囊腫逐步成為可能。腹腔鏡手術(shù)切除范圍以及膽管空腸吻合的基本原則與傳統(tǒng)手術(shù)是一致的。但是對(duì)于部分膽管胰腺段擴(kuò)張巨大的患者，采用腹腔鏡手術(shù)存在一定的局限性。筆者已經(jīng)為多位患者成功實(shí)施了腹腔鏡下膽管囊腫切除術(shù)，由于沒有大型的腹部傷口，患者術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。術(shù)后仍需堅(jiān)持長期隨訪無論是腹腔鏡手術(shù)，還是傳統(tǒng)手術(shù)，先天性膽管囊狀擴(kuò)張患者經(jīng)過手術(shù)治療后，其發(fā)生膽管結(jié)石和膽管腫瘤的概率均會(huì)較術(shù)前顯著降低。但是，由于仍然存在一定的發(fā)生膽道結(jié)石或者膽道腫瘤的可能性，所以應(yīng)堅(jiān)持定期到醫(yī)院進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的?？茩z查，一般建議每半年一次；其次，由于采取了膽腸吻合，所以手術(shù)后應(yīng)少食多餐，避免暴飲暴食，避免誘發(fā)反流性膽管炎。

“微創(chuàng)”單從字面意思來看就是其優(yōu)勢(shì)之一，微創(chuàng)手術(shù)有損傷小、美觀、術(shù)后患兒恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)，但對(duì)于家長來說，其實(shí)最關(guān)注的是療效，沒有好的治療效果，無論是開大刀還是微小切口小創(chuàng)傷，都是沒有意義的。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在90年代后期逐漸在小兒外科領(lǐng)域開展起來，2000年以后腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在小兒外科逐漸流行。目前小兒外科腔鏡微創(chuàng)手術(shù)成為全世界的發(fā)展趨勢(shì)，我院每年有90%的手術(shù)是通過腔鏡微創(chuàng)進(jìn)行的，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)之所以能夠如此的大范圍的應(yīng)用，不僅僅是因?yàn)槲?chuàng)損傷小、美觀和術(shù)后恢復(fù)快，最關(guān)鍵的一個(gè)原因是，腔鏡微創(chuàng)手術(shù)達(dá)到甚至超過了開放手術(shù)的治療效果。以膽總管囊腫手術(shù)來說，普通開放手術(shù)，由于術(shù)后視野被肝臟和腸管遮掩，而且手術(shù)操作的肝門部位置很深，往往很難暴露清楚，術(shù)者在手術(shù)過程中視野受到極大限制，往往不利于手術(shù)進(jìn)行，特別是進(jìn)行肝管空腸吻合時(shí)，最關(guān)鍵的吻合部位，暴露極為不易。而在腹腔手術(shù)這樣的問題就被解決了，腹腔鏡可以靈活深入的探查肝門部的情況，同時(shí)腹腔鏡具有放大四倍的作用，這樣在分離囊腫和吻合口吻合時(shí)就十分精細(xì)，達(dá)到了精準(zhǔn)細(xì)致的效果，手術(shù)效果自然有保證。同時(shí)一些肉眼難辨的血管也可以輕松看到，及時(shí)的處理，大大減少了出血量。手術(shù)效果好、創(chuàng)傷小、腹壁美觀、患兒術(shù)后恢復(fù)快便是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。

膽總管囊腫又稱膽總管囊狀擴(kuò)張癥，膽管囊狀擴(kuò)張癥,多屬先天性發(fā)育畸形，所以小兒多見,但成人也常有發(fā)現(xiàn)。發(fā)病原因多為先天性發(fā)育不良，膽管壁支撐組織缺陷和膽總管遠(yuǎn)端梗阻是根本原因。膽總管囊腫根據(jù)所發(fā)部位和形態(tài)分為梭狀擴(kuò)張，憩室型，膽總管末端膨出三類．內(nèi)徑２厘米以上，最大容積甚至可達(dá)１００００ml以上。膽總管囊腫的臨床癥狀多出現(xiàn)在少兒期，主要表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部包塊三聯(lián)癥。所以小兒出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)及時(shí)就診，早期鑒別診斷，及時(shí)治療。但也有患者癥狀出現(xiàn)晚，在成人甚至老年方才出現(xiàn)，超聲檢查及CT對(duì)膽總管囊腫有很好診斷價(jià)值。一旦明確診斷，盡早手術(shù)治療是最好選擇，因?yàn)槟懣偣苣夷[不僅影響正常生活及小兒發(fā)育，同時(shí)屬于癌前期病變，我們臨床上就遇到過十歲小兒膽總管囊腫癌變的病例．手術(shù)爭取在非急性炎癥期進(jìn)行，手術(shù)可用開腹和微創(chuàng)兩種方式，但必須爭取達(dá)到完整切除囊腫，解除梗阻，建立通暢膽道引流的目的．在急性炎癥期一般爭取通過藥物保守治療幫助病人度過感染期，創(chuàng)造良好手術(shù)時(shí)期．但有的病人感染無法控制，可分期手術(shù)，先行囊腫引流，二期再行根治性手術(shù)治療。手術(shù)最難在囊腫剝離，有的囊腫巨大，反復(fù)發(fā)作，炎癥嚴(yán)重，術(shù)中出血厲害，所以手術(shù)應(yīng)盡早進(jìn)行，患者年齡愈小，發(fā)作越少，手術(shù)越順利。手術(shù)在處理囊腫遠(yuǎn)端時(shí)應(yīng)尤其慎重，因?yàn)橐坏p傷了胰管，后果嚴(yán)重，所以手術(shù)對(duì)操作者的經(jīng)驗(yàn)和技能要求很高。

1. 先天性膽總管囊腫的患兒，找您就診前，需要準(zhǔn)備哪些資料？就診時(shí)帶上所有相關(guān)資料，比如產(chǎn)前B超、患兒B超、CT、血生化結(jié)果和所有住院、門診看病的資料。2. 就診前，是否可以在當(dāng)?shù)赝晟茩z查？需要做哪些檢查？就診前可以在當(dāng)?shù)赝晟茩z查，比如B超、CT和血生化（肝功能）等，方便確診。住院后手術(shù)必須在我院做B超CT等術(shù)前常規(guī)檢查。3. 預(yù)約您的手術(shù)，是否需要提前和您在網(wǎng)上或電話溝通？可以電話溝通預(yù)約，直接到我院掛普通外科號(hào)或周五上午看特需門診，開住院證約床就行，膽總管囊腫為我院治療特色病之一，入院后會(huì)盡快安排手術(shù)。4. 一般幾天能等到床位？對(duì)膽總管囊腫患兒我院開通綠色通道，膽總管囊腫患兒非急重癥的一般2-3天可以等到床位；急重癥患兒可當(dāng)天入院，必要時(shí)當(dāng)天急診手術(shù)。

1.確診先天性膽囊總管囊腫需要盡快治療嗎？還是等孩子稍大一些再手術(shù)？ 先天性膽總管囊腫屬于外科病，只能通過外科手術(shù)治其根本，內(nèi)科治療和中醫(yī)治療只是緩解癥狀，治標(biāo)不治本，所以一旦發(fā)現(xiàn)就應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療，解決其根本問題。“越早治越好”這是治療疾病的一個(gè)原則，在平時(shí)的醫(yī)療工作中，很多大夫?qū)π和饪萍膊≌J(rèn)識(shí)不深，千篇一律認(rèn)為小兒的外科病得等孩子大點(diǎn)再進(jìn)行治療會(huì)好一些，殊不知很多小兒的死亡或失去最佳診治機(jī)會(huì)落得終身殘疾，都是因?yàn)橐恍┐蠓蚝图议L總覺得孩子小，做手術(shù)創(chuàng)傷大，一直拖延所致。 膽總管囊腫疾病最直接的損害器官就是肝臟，導(dǎo)致肝硬化、肝腹水，我們每年都要治療數(shù)十例肝硬化的膽總管囊腫患兒，有的已經(jīng)肝纖維化Ⅲ級(jí)，再晚點(diǎn)來，做手術(shù)也沒有用了，肝恢復(fù)不了。肝硬化并不是很多家長認(rèn)為的很難出現(xiàn)，恰恰相反，如果孩子黃疸白便一個(gè)月，肝臟就會(huì)明顯硬化，有的孩子在一個(gè)月內(nèi)就硬化的程度就能夠達(dá)到Ⅲ級(jí)。而對(duì)沒有癥狀的膽總管囊腫患兒，肝臟是在緩慢的損傷，病根不解除，肝硬化只是時(shí)間問題。膽總管囊腫患兒時(shí)時(shí)刻刻都面臨膽總管囊腫穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，無論是囊腫型還是梭型膽總管囊腫，穿孔隨時(shí)都有可能發(fā)生，特別是梭型膽總管囊腫看似囊腫不大，但穿孔發(fā)生率卻更高。膽總管囊腫一旦穿孔就危及患兒生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能選擇開放手術(shù)，而且一般需要行兩次手術(shù)才能解決問題。 有些患兒癥狀表現(xiàn)并不明顯，往往是消化道癥狀，惡心嘔吐或是腹痛，這些都會(huì)直接導(dǎo)致患兒飲食不佳，營養(yǎng)不良，發(fā)育差，身高和體重低于同齡兒童。所以要及時(shí)及早的進(jìn)行治療。 治療小兒疾病最好到兒童專科醫(yī)院，“隔行如隔山”在任何領(lǐng)域都行得通，綜合醫(yī)院有的名氣很大，但那只是對(duì)成人疾病名氣大，對(duì)小兒疾病認(rèn)識(shí)并不一定深刻。兒童?？漆t(yī)院對(duì)小兒疾病有著專業(yè)的認(rèn)識(shí)，同時(shí)有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，處理小兒外科疾病更專業(yè)更有效。我院每年開展膽總管囊腫根治手術(shù)130余例，其中絕大部分為微創(chuàng)手術(shù)，積累了大量的系統(tǒng)的經(jīng)驗(yàn)，有著獨(dú)到的手術(shù)方案和治療措施，是目前世界開展臺(tái)數(shù)最多，經(jīng)驗(yàn)最豐富的的醫(yī)院，也是治療效果最有保障的醫(yī)院。從另一方面來說，無論是剛出生1個(gè)小時(shí)的新生兒、早產(chǎn)兒還是低體重兒，兒童?？漆t(yī)院的小兒外科都能夠及時(shí)地進(jìn)行手術(shù)準(zhǔn)備，安全地開展手術(shù)。所以無論您家寶寶的年齡是幾小時(shí)、幾天、幾個(gè)月，還是幾歲，在專業(yè)兒科醫(yī)院做手術(shù)都是有保障的。 膽總管囊腫整體發(fā)病率很低，屬于罕見病，有的大夫工作一輩子可能都見不到1例，所以絕大部分大醫(yī)院每年收治的膽總管囊腫患兒一般在10例左右，小醫(yī)院基本不收治。膽總管囊腫根治術(shù)在小兒外科手術(shù)屬于最高級(jí)別手術(shù)（四級(jí)手術(shù)），能夠開展膽總管囊腫根治手術(shù)的醫(yī)院每個(gè)省都屈指可數(shù)，因?yàn)槟懣偣苣夷[為散發(fā)病例，所以每個(gè)醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)都不是特別豐富，能夠開展腹腔鏡手術(shù)的就更寥寥無幾了。所以在選擇治療時(shí)要慎重，避免出現(xiàn)轉(zhuǎn)院、二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。 外科疾病手術(shù)創(chuàng)傷是不可能避免的，無論您選擇什么時(shí)候治療，都是要經(jīng)歷手術(shù)的痛苦，而治療的越晚只能讓您的孩子受更多的苦，讓就醫(yī)的路更曲折，讓家庭承受更多的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。所以膽總管囊腫一旦確診，應(yīng)該及時(shí)治療，越早越好。2．相對(duì)于普通手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)有哪些優(yōu)勢(shì)？“微創(chuàng)”單從字面意思來看就是其優(yōu)勢(shì)之一，微創(chuàng)手術(shù)有損傷小、美觀、術(shù)后患兒恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)，但對(duì)于家長來說，其實(shí)最關(guān)注的是療效，沒有好的治療效果，無論是開大刀還是微小切口小創(chuàng)傷，都是沒有意義的。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在90年代后期逐漸在小兒外科領(lǐng)域開展起來，2000年以后腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)在小兒外科逐漸流行。目前小兒外科腔鏡微創(chuàng)手術(shù)成為全世界的發(fā)展趨勢(shì)，我院每年有90%的手術(shù)是通過腔鏡微創(chuàng)進(jìn)行的，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)之所以能夠如此的大范圍的應(yīng)用，不僅僅是因?yàn)槲?chuàng)損傷小、美觀和術(shù)后恢復(fù)快，最關(guān)鍵的一個(gè)原因是，腔鏡微創(chuàng)手術(shù)達(dá)到甚至超過了開放手術(shù)的治療效果。以膽總管囊腫手術(shù)來說，普通開放手術(shù)，由于術(shù)后視野被肝臟和腸管遮掩，而且手術(shù)操作的肝門部位置很深，往往很難暴露清楚，術(shù)者在手術(shù)過程中視野受到極大限制，往往不利于手術(shù)進(jìn)行，特別是進(jìn)行肝管空腸吻合時(shí)，最關(guān)鍵的吻合部位，暴露極為不易。而在腹腔手術(shù)這樣的問題就被解決了，腹腔鏡可以靈活深入的探查肝門部的情況，同時(shí)腹腔鏡具有放大四倍的作用，這樣在分離囊腫和吻合口吻合時(shí)就十分精細(xì)，達(dá)到了精準(zhǔn)細(xì)致的效果，手術(shù)效果自然有保證。同時(shí)一些肉眼難辨的血管也可以輕松看到，及時(shí)的處理，大大減少了出血量。手術(shù)效果好、創(chuàng)傷小、腹壁美觀、患兒術(shù)后恢復(fù)快便是腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。3.哪些情況下可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，哪些不能進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)？ 嚴(yán)格來說，所有患兒均可以嘗試腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，給患兒一個(gè)微創(chuàng)的機(jī)會(huì)，在微創(chuàng)手術(shù)過程中如果發(fā)現(xiàn)腹腔操作難以完成手術(shù)，可及時(shí)中轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。決定腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)能否順利進(jìn)行的主要因素為患兒病情的本身，如果患兒腹腔粘連重、腹腔炎癥大，那就在保證生命安全的前提下轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。從另外一方面說，微創(chuàng)手術(shù)能否順利進(jìn)行和家長有一定關(guān)系，如果患兒發(fā)現(xiàn)疾病就來手術(shù)，那相對(duì)來說患兒病情是輕的，微創(chuàng)的機(jī)會(huì)就大，如果發(fā)現(xiàn)疾病一直拖延，患兒反復(fù)發(fā)作，反復(fù)內(nèi)科治療，最后再來手術(shù)，患兒腹腔粘連就會(huì)加重，炎癥也重，這樣微創(chuàng)的機(jī)會(huì)就會(huì)減小。對(duì)于膽總管囊腫急性穿孔或穿孔后放置引流管的患兒，一般可以先行腹腔鏡微創(chuàng)探查，如果條件允許，那就可以微創(chuàng)手術(shù)，如果腹腔粘連重，那就轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。對(duì)于在外院進(jìn)行過膽總管囊腫手術(shù)，術(shù)后因吻合口狹窄或閉鎖的患兒，一般采用開放手術(shù)。 所有手術(shù)方式的選擇，即能不能進(jìn)行微創(chuàng)治療，主要由患兒病情決定，所以越早治療，特別是癥狀不明顯的患兒，微創(chuàng)手術(shù)是最佳選擇，也是微創(chuàng)手術(shù)最好的時(shí)機(jī)。4.微創(chuàng)手術(shù)的費(fèi)用如何？ 腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)只是在開放手術(shù)收費(fèi)的基礎(chǔ)上，多加1千塊錢的腹腔鏡使用費(fèi)，無其他多出收費(fèi)。從住院到出院，恢復(fù)順利的話，所有費(fèi)用常規(guī)在3萬左右。5.一次手術(shù)能否成功？還需要再做第二次手術(shù)嗎？ 是否需要二次手術(shù)是根據(jù)患兒的病情決定的，如果患兒發(fā)病危重或膽總管囊囊腫已穿孔，我們一般先常規(guī)放置膽道引流管，引流1到3月后，再行根治手術(shù)。病情輕的患兒無特殊情況，我院一般行一次手術(shù)根治。6.手術(shù)之后，是否還需要吃藥？ 手術(shù)后根據(jù)患兒血常規(guī)和肝功能決定是否吃藥，如果肝臟無損傷（早期治療）術(shù)后無需吃藥。如果肝臟有損傷，據(jù)損傷情況決定服藥時(shí)間（1月-1年不等）。7.微創(chuàng)的傷口多久能夠恢復(fù)正常？ 微創(chuàng)傷口一般術(shù)后7天可愈合，1月后肚臍基本恢復(fù)原貌，術(shù)后6月基本看不見傷口 普通手術(shù)的傷口（2.5年 ,上圖） 腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)術(shù)后1月肚臍傷口示意圖8.手術(shù)之后，需要注意些什么？飲食方面有無注意？ 手術(shù)后注意事項(xiàng)：1.復(fù)查：術(shù)后1月、術(shù)后6月來我院復(fù)查，以后每年可在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行B超，肝功檢查，發(fā)送文件至2601602682@qq.com，進(jìn)一步隨訪。2.疫苗：術(shù)后待肝功完全正常后再接種疫苗。3.術(shù)后1月免體育運(yùn)動(dòng)，半年避免劇烈運(yùn)動(dòng)。4.飲食：術(shù)后1月內(nèi)，避免進(jìn)食生、冷食物，海鮮，保持少量多餐（每次2/3原飯量，一天5-6次進(jìn)食），油膩食物少吃（會(huì)導(dǎo)致腹瀉）。手術(shù)1月后可以正常飲食，肥肉等油膩食物一次不能進(jìn)食過多。在臨床工作中我發(fā)現(xiàn)很多家長不讓孩子吃雞蛋和雞蛋黃，還有很多其他的食物，認(rèn)為這樣可以避免術(shù)后膽道結(jié)石，甚至有的家長每天給孩子吃的清湯淡水，這個(gè)出發(fā)點(diǎn)是好的，但這是沒有科學(xué)依據(jù)的，也是沒有必要的，術(shù)后結(jié)石的發(fā)生和食物關(guān)系并不大。術(shù)后孩子的營養(yǎng)需要一段時(shí)間的補(bǔ)充，要保證他們的供應(yīng)量。合理改善飲食結(jié)構(gòu)和生活習(xí)慣，比如：油膩少些、葷素搭配、動(dòng)物油適量使用、不偏食動(dòng)物內(nèi)臟、吃早餐、飲牛奶、農(nóng)村飲深井水、控制體重、女性減少孕次、少飲酒、加強(qiáng)鍛煉、22時(shí)后就寢都有助于預(yù)防膽石癥的發(fā)生。

先天性膽總管囊腫也被稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒肝膽外科一種比較常見的先天性膽道畸形。本病的特點(diǎn)主要是膽總管的一部分呈囊性或梭形擴(kuò)張，有時(shí)也伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。臨床工作中我們經(jīng)常遇到患兒家屬提出的各種各樣的問題，我們將這些做一總結(jié)和解釋，方便家屬對(duì)膽總管囊腫有更清楚的了解。1， 先天性膽總管囊腫的常見臨床表現(xiàn)是什么？該病的三個(gè)典型癥狀是腹痛、皮膚及鞏膜的黃疸及腹部腫塊，但平時(shí)最多見的是表現(xiàn)為其中一個(gè)或兩個(gè)癥狀，三個(gè)癥狀同時(shí)出現(xiàn)的機(jī)會(huì)較少，僅占20%-30%。2， 常用的檢查方法有哪些？B-超是診斷膽總管囊腫最常用的方法，其診斷率較高，可達(dá)到95%-98%以上。對(duì)絕大多數(shù)膽總管囊腫病人，僅依靠B超就能夠明確診斷。在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，我們術(shù)前除了超聲檢查外，還常規(guī)檢查核磁共振水成像掃描，即MRCP（是核磁共振的一種方法），MRCP檢查能夠清楚的顯示肝內(nèi)外膽管的形態(tài)，不僅能明確診斷，還能顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和狹窄，對(duì)術(shù)前制定手術(shù)方案很有幫助，避免因術(shù)中遺漏肝內(nèi)膽管狹窄的處理而造成的術(shù)后相應(yīng)的并發(fā)癥。3， 手術(shù)方法的選擇開腹膽總管囊腫切除+膽道重建是傳統(tǒng)的手術(shù)方法，目前膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)被公認(rèn)為是微創(chuàng)的最佳手術(shù)方式，逐漸成為膽總管囊腫手術(shù)治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。腹腔鏡下具有放大作用，能夠完成更精確的手術(shù)操作。腹腔鏡手術(shù)具有術(shù)中損傷小，術(shù)后恢復(fù)快的特點(diǎn)，一般術(shù)后2-3天即可以進(jìn)食，5-7天即能夠出院。4， 手術(shù)時(shí)機(jī)的掌握膽總管囊腫一旦確診后即應(yīng)該手術(shù)治療。對(duì)于懷孕產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的患兒，生后要復(fù)查腹部超聲，明確膽總管囊腫的診斷，一般無癥狀的患兒不需要立即手術(shù)，可等到生后3個(gè)月以后再手術(shù)更安全。但如果生后即有梗阻性黃疸等癥狀，應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)及時(shí)手術(shù)，不必再等到3個(gè)月后。5， 不做手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)的后果診斷明確后，我們建議及早手術(shù)。假如不做手術(shù)，可能會(huì)出現(xiàn)上述描述的腹痛、黃疸等癥狀，并且癥狀會(huì)反復(fù)出現(xiàn)，造成不必要的痛苦，而且隨著年齡的增長，甚至可能會(huì)出現(xiàn)癌變，雖然癌變多發(fā)生在成年后，但兒童、青年發(fā)生的也有報(bào)道。

中山一院 湯地 膽總管囊腫(choledochalcyst)又稱膽總管囊性擴(kuò)張，屬膽道先天性發(fā)育畸形的一種。Vater于1723年早就作過描述。本病確診后原則上應(yīng)盡量采用囊腫切除，高位膽腸吻合術(shù)；只有合并膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、惡變等切除確有困難，強(qiáng)行切除可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，才采取單純的引流術(shù)。但是回顧筆者進(jìn)行手術(shù)的膽總管囊腫病人中，大部分病人在來我院切除囊腫之前，進(jìn)行了1次甚至數(shù)次不徹底的手術(shù)治療，主要方法包括：1.囊腫切開取石，T管引流；2.膽總管囊腫-十二指腸吻合術(shù)；3.部分病人還進(jìn)行了反復(fù)ERCP下取石等內(nèi)鏡治療。進(jìn)行這些治療術(shù)式的病人最快數(shù)月之內(nèi)結(jié)石就復(fù)發(fā)，膽管炎又反復(fù)發(fā)生，不得已而需要再次膽道手術(shù)。如果之前進(jìn)行了開腹的膽道手術(shù)，膽道再次手術(shù)對(duì)于醫(yī)患而言都是不小的挑戰(zhàn)。其一：因第一次手術(shù)不成功，病人會(huì)對(duì)于今后的手術(shù)都會(huì)有抵觸感，心理負(fù)擔(dān)很大；其二：膽道本身是很精細(xì)、很脆弱的器官，術(shù)后解剖結(jié)構(gòu)明顯改變，而且十二指腸、胃網(wǎng)膜、結(jié)腸等器官會(huì)緊密的與肝臟臟面、肝門部形成粘連，解剖中有可能損傷，造成術(shù)后膽漏、腸瘺，非常難以愈合。第三：由于術(shù)中感染性膽汁外滲、手術(shù)疤痕愈合不良，術(shù)后極易出現(xiàn)傷口感染、腹腔感染、膿毒血癥等。因此，我認(rèn)為對(duì)于膽總管囊腫這種疾病，因其極易與普通的膽總管結(jié)石繼發(fā)膽道擴(kuò)張相混淆，外科醫(yī)生，特別是基層醫(yī)院的普外科醫(yī)生應(yīng)該有高度的警惕性。膽道術(shù)前單純B超檢查由于外科醫(yī)生無法實(shí)時(shí)讀片，無法獲得“膽道樹”的情況，還應(yīng)進(jìn)行CT或者M(jìn)RCP等影像學(xué)檢查，主刀需親自了解膽道疾病的完整信息，制定手術(shù)方案。對(duì)于急性膽道感染的病人，應(yīng)該首選PTCD或者ERCP下的鼻膽管引流術(shù)，避免盲目不必要的開腹膽道探查手術(shù)。主刀醫(yī)生在沒有充分的膽腸吻合經(jīng)驗(yàn)的情況下，應(yīng)該慎做膽道手術(shù)。另外，肝臟膽道術(shù)后，還應(yīng)該慎用不可吸收或者緩慢降解吸收的化學(xué)膠等止血材料，因?yàn)槭褂眠@些材料后，往往會(huì)因?yàn)榛瘜W(xué)反應(yīng)炎癥，而形成難以分開的嚴(yán)重腹腔粘連?？傊懣偣苣夷[雖然是一種較為少見的膽道疾病，如果第一次手術(shù)前能確診并進(jìn)行合適的治療，就能避免今后的反復(fù)膽道感染、結(jié)石形成和惡變，治療效果良好。對(duì)于此病，外科醫(yī)生應(yīng)該盡量進(jìn)行一次徹底的手術(shù)切除病變。

隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個(gè)月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù)；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時(shí)，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會(huì)損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎兀夷[周圍常常合并嚴(yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)目前可以選擇腹腔鏡或開放手術(shù)，成功率都比較高。