膽總管囊腫是常見(jiàn)的一種先天性膽道疾病，多數(shù)在10歲前得到診斷，也有遷延至成人后才等到診斷，稱為成人先天性膽總管囊腫，女性多見(jiàn)。病因：目前主要學(xué)說(shuō)認(rèn)為：原因主要是胰膽合流異常，即膽總管與胰管形成過(guò)長(zhǎng)的胰膽合流共同管，胰液與膽汁可以在共同管內(nèi)混合。Oddi氏括約肌導(dǎo)致共同管的遠(yuǎn)端壓力較高，會(huì)導(dǎo)致胰液和膽汁的混合液體向膽總管和胰管內(nèi)返流，胰液返流入膽管，其內(nèi)的胰蛋白酶、彈力纖維酶和膠原酶等會(huì)導(dǎo)致膽管管壁損傷，使其薄弱而發(fā)生擴(kuò)張。分型：日本 教授將膽總管囊腫分為五型：I 型，膽總管擴(kuò)張，包括囊腫型擴(kuò)張和梭形擴(kuò)張；II型，膽總管憩室形向外凸出；III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴(kuò)張；IV型，肝內(nèi)和肝外膽總管同時(shí)擴(kuò)張型；V型，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，肝外膽管正常，又稱為Caroli's病。但是有學(xué)者認(rèn)為：此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特點(diǎn)及指導(dǎo)治療。但這是多數(shù)外科教材的分型，也是臨床應(yīng)用較多的分型。臨床表現(xiàn)：膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)多為：腹部包塊，黃疸，腹痛。三者聯(lián)合同時(shí)出現(xiàn)的概率并不高，多表現(xiàn)為其中的一種，成人也有一大部分在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的。診斷：腹部B超是診斷膽總管囊腫最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精確顯示病變的檢查，ERCP有創(chuàng)傷，基本被磁共振（MRCP）替代。 增強(qiáng)CT有助于了解囊腫內(nèi)部有無(wú)癌變。治療：膽總管囊腫癌變率較高，報(bào)道最高可達(dá)17%，我們發(fā)現(xiàn)為10%。因此為防止癌變，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)馬上手術(shù)，目前治療方法已經(jīng)得到公認(rèn)：囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。 肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張局限于肝臟一葉，或者半肝的可行肝切除，彌漫性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的治療較為復(fù)雜，尤其是合并彌漫性結(jié)石的患者，如肝功能持續(xù)惡化，肝移植是一種選擇。一例膽總管囊腫癌變行胰頭十二指腸切除術(shù)患者的術(shù)前CT

龔偉 劉穎斌膽總管囊腫(choledochalcyst)或稱膽總管囊性擴(kuò)張，表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或兩者并存。最早由Vater和Ezler于1723年發(fā)現(xiàn)解剖上異常，1852年Douglas首次報(bào)道臨床病例，Alonso-Lej在1959年首次作了系統(tǒng)的臨床和解剖學(xué)上的詳細(xì)報(bào)道。膽總管囊腫多屬先天性發(fā)育畸形。女性與男性比例大約為3～4∶1。發(fā)病原因主要認(rèn)為是先天性發(fā)育不良所致如:1.膽管壁薄弱，管壁的支撐組織的先天性缺損，或異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。2.膽總管遠(yuǎn)端梗阻，致管內(nèi)壓力增加引起擴(kuò)張。梗阻原因可以為先天性閉鎖；膽管發(fā)育期上皮細(xì)胞異常增生而產(chǎn)生狹窄；膽總管遠(yuǎn)端自律神經(jīng)不平衡而發(fā)生痙攣；Oddi括約肌的神經(jīng)肌肉共濟(jì)失調(diào)；由膽總管十二指腸連接部成角產(chǎn)生瓣膜樣結(jié)構(gòu)，造成梗阻。最近的研究發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫與胰膽管合流異常關(guān)系密切。大多數(shù)的膽總管囊腫存在著胰膽管匯流異常(anomalous pancreatobiliary junction [APBJ])，胰膽管匯流異常的特點(diǎn)是主胰管匯入膽總管1cm以上以致更遠(yuǎn)至Vater壺腹處（P—B型）或膽總管匯入主胰管（B—P型）。Miyano和Yamataka研究發(fā)現(xiàn)90%以上的膽總管囊腫患者存在胰膽管匯流異常。Ｋｏｍｉ等報(bào)告，膽總管囊腫中，伴胰膽管合流異常者占92．2%。陳炯等在52例無(wú)先天性膽管囊性擴(kuò)張型APBJ中胰管注入膽總管32例、膽總管匯入胰管20例。胰液逆流進(jìn)入膽總管，堿性條件下胰腺酶原激活后可造成膽總管炎癥和管壁的薄弱。膽總管囊腫的分型根據(jù)Alonso-Lej的研究結(jié)果一般分為3型。Todani在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步細(xì)分為5型：Ⅰ型:膽總管囊腫擴(kuò)張; Ⅱ型:肝外膽管憩室;Ⅲ型:膽總管末端膽總管囊腫; Ⅳa 型:肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅳb型:肝外膽管多發(fā)囊腫; Ⅴ型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫(Caroli 病) 。膽總管囊腫西方國(guó)家較為少見(jiàn)，亞洲多見(jiàn)，日本學(xué)者報(bào)道較多，Miyano及Yamataka報(bào)道在日本其發(fā)病率為千分之一。膽總管囊腫與膽管癌膽總管囊腫主要的并發(fā)癥為膽總管遠(yuǎn)端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門(mén)脈高壓癥。亦可因門(mén)脈直接受囊腫壓迫，而產(chǎn)生門(mén)脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內(nèi)膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。先天性膽總管囊腫伴胰膽管合流異常時(shí)，隨年齡增長(zhǎng)癌變率明顯增高，最近在不合并膽總管囊腫的胰膽管合流異常病例中，發(fā)生膽道癌的報(bào)道逐漸增多，其癌變的部位以膽囊為多。近年來(lái)，對(duì)本病的癌變機(jī)制研究較多，主要有如下幾種學(xué)說(shuō)：1：胰液反流破壞學(xué)說(shuō)：由于胰液的分泌壓明顯高于膽道壓，胰液反流入膽道，各種胰酶被激活，激活的胰酶對(duì)膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用，致膽道粘膜脫落，細(xì)胞浸潤(rùn)，修復(fù)后再破壞的過(guò)程中發(fā)生上皮化生而致癌。有學(xué)者對(duì)先天性膽總管囊腫的囊壁進(jìn)行組織學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)有類似腸上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)，即上皮化生，可能是癌前期病變。2：膽汁中的致突變物質(zhì)致癌學(xué)說(shuō)：有作者在胰膽管合流異常的膽汁中檢測(cè)到有致突變物質(zhì)，認(rèn)為致突變物質(zhì)可能是誘發(fā)癌變的因子。故早期診斷及時(shí)行根治手術(shù)實(shí)屬重要。3：膽汁酸致癌學(xué)說(shuō)：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸在胰膽合流異常和胰液向膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異?；颊吣懼忻黠@增多，而這種膽酸已被證實(shí)對(duì)膽汁中致突變性的產(chǎn)生具有促進(jìn)作用。因此早期診斷及時(shí)行根治手術(shù)非常重要。膽總管囊腫的手術(shù)及其與膽管癌的關(guān)系囊腫的癌變既可發(fā)生在未手術(shù)的膽總管囊腫的原發(fā)性癌變亦可發(fā)生在囊腫手術(shù)后，因此手術(shù)方式的選擇關(guān)系到囊腫的癌變問(wèn)題。原則上，患者確診后應(yīng)盡早手術(shù)。早期手術(shù)可使胰膽分流,這對(duì)預(yù)防囊腫癌變有重要意義。理想的手術(shù)方式是盡早切除囊腫、重建膽道,防止肝硬化、膽道反復(fù)感染而致的粘膜惡變。同時(shí)年齡越小,囊腫感染越輕,囊腫壁粘連越輕,越容易剝離,出血也相對(duì)較少。目前膽總管囊腫治療上的共識(shí)，為力求切除膽總管囊腫以消除病變，行Roux—en—Y肝管空腸吻合以重建膽道，進(jìn)行膽胰分流，預(yù)防癌變。囊腫外引流術(shù)一般只用于發(fā)生急性化膿性膽道感染時(shí)的暫時(shí)引流減壓，以利于擇期手術(shù)。囊腫十二指腸引流術(shù)一般只適于小兒，病情急不宜做復(fù)雜手術(shù)，作為應(yīng)急性手術(shù)，二期再做徹底手術(shù)。單純的Roux—en-Y空腸囊腫吻合內(nèi)引流術(shù)，由于病變的囊腫壁未切除,病灶仍然存在,術(shù)后癥狀常反復(fù)發(fā)作。另外，腸內(nèi)容物反流和囊腫內(nèi)內(nèi)容物滯留,易并發(fā)感染、結(jié)石、吻合口狹窄等, 伴有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，影響患者術(shù)后生存質(zhì)量,且囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變較高,常需再次手術(shù)，現(xiàn)已被摒棄。I、Ⅱ、Ⅳ型先天性肝囊腫切除，肝管空腸Roux—en—Y吻合術(shù)已是目前的標(biāo)準(zhǔn)。胰膽分流和膽腸通道的重建不一定要切除囊腫全層，因癌變起源于粘膜，因此只要切除粘膜層，就能達(dá)到預(yù)防癌變的目的。Iv型和V型(Caroli病)的治療方案還存在爭(zhēng)議。對(duì)于Ⅳ型目前主張采用囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)，效果良好，但要術(shù)后定期隨訪復(fù)查。Caroli病的癌變率比正常肝膽管的癌變高出100倍，比肝內(nèi)膽管結(jié)石時(shí)肝膽管癌的發(fā)生率高出l0倍。局限于一側(cè)肝葉的Caroli病行一側(cè)肝葉切除或半肝切除對(duì)中央型復(fù)雜的伴反復(fù)感染的Caroli病，可考慮肝移植。癌變也可發(fā)生于囊腫以外的膽道系統(tǒng)、肝臟和胰腺。在日本Kabayashi和Ishibashi報(bào)告的881例膽總管囊腫病例中，癌變率為17．5％，其中膽管癌占57．8％ ，膽囊癌占40．3％ ，肝癌0．6％ ，胰腺癌1．3％ 。原發(fā)性癌變病人年齡平均為50歲，囊腫內(nèi)引流術(shù)后癌變的病人年齡平均為35歲，內(nèi)引流術(shù)時(shí)病人的年齡平均為25歲，故從內(nèi)引流術(shù)至癌變的平均時(shí)間約有10年。原發(fā)性癌變的部位可在膽管(53％)或膽囊(46％ )，而內(nèi)弓【流術(shù)后，85％ 的癌變發(fā)生在殘留的囊腫。施行膽總管囊腫部分切除后，遺留的部分囊腫膽管壁雖然仍可發(fā)生癌變，但其發(fā)生率則大為降低。最近的文獻(xiàn)報(bào)道已證實(shí)：手術(shù)未切除囊腫的病例或行內(nèi)引流術(shù)后的病例，隨年齡的增長(zhǎng)，膽管癌變的機(jī)率增加。彭淑牖等報(bào)道18例囊腫癌變病例中，11例為囊腫內(nèi)引流術(shù)后，值得重視。

1）術(shù)前護(hù)理：保持呼吸道的通暢，建立靜脈通路，給予抗生素治療，防止術(shù)后感染等。術(shù)前禁食水，胃腸減壓，按外科常規(guī)行手術(shù)野備皮，按全麻常規(guī)給予阿托品肌注。 2）術(shù)后護(hù)理：術(shù)后保持胃腸減壓通暢，一般術(shù)后2天拔除胃腸減壓管，首先給予飲水，如飲水無(wú)異?？蛇M(jìn)食流食或奶。術(shù)后3天，應(yīng)密切關(guān)注患兒腹部情況，因?yàn)槁樽硭幬锛靶g(shù)后止痛泵的應(yīng)用會(huì)抑制腸功能的恢復(fù)，進(jìn)食過(guò)早或過(guò)多都會(huì)引起腹脹、甚至嘔吐等癥狀。所以，術(shù)后開(kāi)始進(jìn)食時(shí)應(yīng)少量進(jìn)食，逐漸增加進(jìn)食量，至術(shù)后5天基本可正常飲食。 術(shù)后傷口護(hù)理，是術(shù)后恢復(fù)的一個(gè)重要方面。一般腹腔鏡手術(shù)的傷口，因損傷小，術(shù)后感染的發(fā)生情況少見(jiàn)，愈合均較好。術(shù)后3天換藥，此后每3天換一次，直至出院時(shí)腹腔鏡手術(shù)的傷口基本愈合。如果是開(kāi)腹手術(shù)，換藥和愈合的時(shí)間要較長(zhǎng)，一般7-14天，避免術(shù)后傷口感染，應(yīng)該勤查看傷口，如傷口有感染跡象，應(yīng)去除傷口輔料，給予安多福等消毒水經(jīng)常擦拭傷口可痊愈。 膽總管囊腫患兒一般術(shù)中放置腹腔引流管，如每日引流量小于20ml可拔除腹腔引流管，術(shù)后應(yīng)保持腹腔引流管固定和通暢。 出院后，患兒應(yīng)保持大便通暢，避免膽管炎發(fā)生。便秘易于導(dǎo)致腸道細(xì)菌增生，如腸道細(xì)菌經(jīng)空腸肝支上行感染膽道可引發(fā)膽管炎。 如果患兒術(shù)前術(shù)后護(hù)理過(guò)程中遇到任何特殊情況可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，術(shù)后效果良好。Yamataka等對(duì)手術(shù)治療的210兒童患者和100成人患者進(jìn)行了追蹤調(diào)查，發(fā)現(xiàn)9.0%兒童患者和42.5%成人患者發(fā)生了術(shù)后并發(fā)癥,兒童的術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率比成人的低( p<0.0001)，說(shuō)明早期手術(shù)非常重要。兒童患者術(shù)后出現(xiàn)25種并發(fā)癥，包括膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、胰腺炎、胰腺末端膽總管或胰管結(jié)石及腸梗阻等。而成人患者術(shù)后有27種并發(fā)癥。而進(jìn)行了術(shù)中內(nèi)鏡檢查清除蛋白栓或結(jié)石的患兒卻沒(méi)有術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。5歲后接受手術(shù)的患兒中只有14.5%膽道系統(tǒng)發(fā)生結(jié)石，而17.5%的成人病例有結(jié)石形成。發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的患兒，15例進(jìn)行了再手術(shù)（4例進(jìn)行了肝管空腸吻合口擴(kuò)大成形術(shù)，1例進(jìn)行了經(jīng)皮肝穿刺膽道造影及取石術(shù)，2例進(jìn)行了胰腺內(nèi)膽總管殘端切開(kāi)取石術(shù)，1例進(jìn)行了壺腹部乳頭內(nèi)鏡檢查術(shù)，1例進(jìn)行了胰管空腸吻合術(shù)，6例進(jìn)行了開(kāi)腹腸梗阻解粘連松解除術(shù)）。 術(shù)后膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)生與吻合口、膽總管或肝內(nèi)膽管的狹窄程度關(guān)系密切。吻合口狹窄可以導(dǎo)致嚴(yán)重的肝總管的粘膜剝脫和肝內(nèi)膽管炎癥遷延并導(dǎo)致膽汁淤積。為避免吻合口再狹窄應(yīng)選擇在肝門(mén)水平進(jìn)行肝管空腸吻合術(shù)。切除肝總管的狹窄段后，沿肝管的前壁切開(kāi)擴(kuò)大肝管開(kāi)口進(jìn)行吻合。 患兒如果術(shù)后出現(xiàn)特殊情況，可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

通過(guò)近年來(lái)大宗病例經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，人們對(duì)于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過(guò)去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)，由于術(shù)后囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高，已被棄用。目前主張，無(wú)論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。術(shù)前及術(shù)中詳細(xì)的了解患兒整個(gè)胰膽道系統(tǒng)的改變情況，同時(shí)處理肝內(nèi)膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。 1）囊腫全層切除術(shù) 嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴(kuò)張多見(jiàn)，囊腫壁通常很薄，門(mén)靜脈周圍炎癥輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。 2）囊腫內(nèi)膜切除術(shù) 如果患兒病史長(zhǎng)、反復(fù)發(fā)生囊腫感染時(shí)，囊腫有時(shí)會(huì)與周圍粘連嚴(yán)重，解剖層次不清，囊腫全層切除會(huì)滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內(nèi)膜切除術(shù)，而避免囊腫壁周圍游離。 3）囊腫外引流術(shù) 對(duì)于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴(yán)重的膽管炎及患兒全身?xiàng)l件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對(duì)患兒的打擊，可行囊腫外引流術(shù)，解決膽道梗阻問(wèn)題，待患兒病情好轉(zhuǎn)后，再次行根治手術(shù)。開(kāi)腹囊腫引流、經(jīng)皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。 4）肝內(nèi)膽管狹窄處理 目前認(rèn)為，術(shù)后的膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)癥不是由于返流所致，而是肝內(nèi)膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴(kuò)張所致。膽管狹窄通常導(dǎo)致了近端膽管的擴(kuò)張，如果術(shù)中不矯治狹窄，術(shù)后會(huì)導(dǎo)致膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石等并發(fā)癥，目前主張術(shù)中同時(shí)處理導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的狹窄病變，清除肝內(nèi)膽管結(jié)石。 5）共同管及胰管異常處理 隨著影像學(xué)診斷水平的提高和胰膽管系統(tǒng)內(nèi)鏡檢查的應(yīng)用，合并胰膽共同管的蛋白栓或結(jié)石、共同管遠(yuǎn)端狹窄、胰管狹窄擴(kuò)張及胰管畸形的報(bào)告越來(lái)越多。許多學(xué)者認(rèn)為膽管、胰管和共同管內(nèi)的蛋白栓，是導(dǎo)致膽總管囊腫出現(xiàn)癥狀的直接原因[3]，一歲以內(nèi)的患兒少見(jiàn)。結(jié)合病史，手術(shù)前MRCP、CT和手術(shù)中膽道造影檢查，可以確定大多數(shù)膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認(rèn)為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對(duì)患兒進(jìn)行術(shù)中膽管系統(tǒng)檢查。大量病例報(bào)告結(jié)果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠(yuǎn)端存在結(jié)石或蛋白栓，這樣的患兒常合并有胰膽共同管過(guò)長(zhǎng)和擴(kuò)張，手術(shù)前有急性胰腺炎表現(xiàn)。胰膽共同管內(nèi)結(jié)石導(dǎo)致反復(fù)腹痛和胰腺炎，如果手術(shù)中沒(méi)能清除，術(shù)后就會(huì)轉(zhuǎn)為胰膽管系統(tǒng)結(jié)石進(jìn)而導(dǎo)致術(shù)后反復(fù)性膽管炎和胰腺炎。共同管內(nèi)結(jié)石可以通過(guò)插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見(jiàn)的胰腺內(nèi)胰管狹窄使遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張及結(jié)石，需要將胰管沿著主胰管切開(kāi)，建立胰管空腸側(cè)側(cè)吻合引流；共同管遠(yuǎn)端狹窄導(dǎo)致共同管擴(kuò)張，可采用十二指腸乳頭切開(kāi)成形術(shù)進(jìn)行治療。 6）膽道重建 囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)目前是治療標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)操作較復(fù)雜，優(yōu)點(diǎn)不明顯，已被廢棄。 7）非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的治療 患兒有反復(fù)發(fā)作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴(kuò)張也須高度懷疑合并有胰膽合流異常。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常在臨床上并不少見(jiàn)，過(guò)去對(duì)于是否采取手術(shù)治療存在爭(zhēng)議。 胰膽合流異常而無(wú)膽總管擴(kuò)張的患兒，常常表現(xiàn)為腹痛，類似于胰腺炎的癥狀，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內(nèi)存在蛋白栓或結(jié)石，而膽管擴(kuò)張性膽總管囊腫患兒中僅16%合并共同管內(nèi)膽白栓。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常盡管膽管不擴(kuò)張，但是胰膽管系統(tǒng)存在著與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致膽總管囊腫同樣的嚴(yán)重并發(fā)癥，如胰腺炎，膽管炎，結(jié)石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。 盡管膽管不擴(kuò)張，對(duì)于胰膽合流異常導(dǎo)致的胰液返流、慢性膽囊炎癥及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進(jìn)行手術(shù)分離，只有這樣才能防止嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的可靠術(shù)式。 8）術(shù)中膽道鏡檢查 目前許多學(xué)者主張常規(guī)進(jìn)行共同管、胰管及肝內(nèi)膽管的術(shù)中內(nèi)鏡檢查，以直接了解胰膽管系統(tǒng)有無(wú)結(jié)石和狹窄，同時(shí)用生理鹽水沖洗管道并取石。囊腫切除后，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進(jìn)行術(shù)中內(nèi)鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術(shù)中膽道內(nèi)鏡檢查有助于顯示膽道內(nèi)的病變，以更加安全的切除囊腫。 9）腹腔鏡治療膽總管囊腫的應(yīng)用 隨著腹腔鏡手術(shù)的成熟，1995年開(kāi)始應(yīng)用于治療膽總管囊腫，目前技術(shù)已經(jīng)成熟，被國(guó)內(nèi)外著名的小兒外科中心廣泛采用，顯示出該術(shù)式具有打擊小、恢復(fù)快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利于囊腫的無(wú)血?jiǎng)冸x切除和準(zhǔn)確吻合等優(yōu)點(diǎn)。腹腔鏡下，可以達(dá)到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴(kuò)大成形，及肝內(nèi)膽管和共同管內(nèi)清除蛋白栓結(jié)石等目的，但是肝內(nèi)肝段膽管狹窄、胰管內(nèi)結(jié)石、二次手術(shù)和反復(fù)慢性膽管周圍炎癥者仍然被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌癥。經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術(shù)必將成為治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是此手術(shù)的成功要求外科醫(yī)生不但要有豐富的開(kāi)放手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，而且要有豐富的腹腔鏡手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)。 隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，單孔腹腔鏡技術(shù)正逐漸成為當(dāng)前治療小兒外科疾病的新趨勢(shì)。但當(dāng)前對(duì)單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報(bào)道較少。2011年，刁美等對(duì)2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經(jīng)單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結(jié)果進(jìn)行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)單孔腹腔鏡與傳統(tǒng)腹腔鏡技術(shù)在手術(shù)時(shí)間，術(shù)后住院時(shí)間，進(jìn)食時(shí)間和術(shù)后引流時(shí)間上無(wú)明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。 10)新生兒膽總管囊腫的治療隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無(wú)任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無(wú)明顯變化，可以觀察到3-6個(gè)月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù)；如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時(shí)，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會(huì)損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎兀夷[周圍常常合并嚴(yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。在治療膽總管囊腫方面，應(yīng)首選腹腔鏡手術(shù)，一方面手術(shù)打擊小，患兒恢復(fù)快，傷口美觀。另一方面，腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)已經(jīng)成為一項(xiàng)成熟而安全的治療技術(shù)。家長(zhǎng)如果對(duì)膽總管囊腫是治療方式有任何疑問(wèn)可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

膽總管囊腫(choledochal cyst，CC)是小兒常見(jiàn)的一種先天性膽道疾病，以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化。 膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于膽總管遠(yuǎn)端的梗阻程度，梗阻越嚴(yán)重，表現(xiàn)的癥狀越重，出現(xiàn)癥狀越早。在不同的發(fā)病年齡有不同的臨床表現(xiàn)，新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴(yán)重梗阻的病例，可以表現(xiàn)為類似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，如嚴(yán)重的黃疸和白色大便，有些表現(xiàn)上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長(zhǎng)兒通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發(fā)熱和嘔吐也有發(fā)生。腹痛類似于復(fù)發(fā)性胰腺炎的癥狀，同時(shí)有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發(fā)病的病例，一般膽總管擴(kuò)張的程度輕，主要表現(xiàn)為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發(fā)展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內(nèi)濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發(fā)生。 對(duì)于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，出生后應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。因產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫容易導(dǎo)致進(jìn)行性肝損傷，如不治療，最終有導(dǎo)致肝硬化的危險(xiǎn)。所有，無(wú)論產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒有無(wú)癥狀都應(yīng)接受手術(shù)治療。家長(zhǎng)如果有任何疑問(wèn)可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

⑴Kasai手術(shù) BA治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn)，通常采用Kasai手術(shù)恢復(fù)正常膽流，以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善，達(dá)到長(zhǎng)期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。 Kasai手術(shù)根據(jù)手術(shù)方式分為開(kāi)放式和腹腔鏡手術(shù)，開(kāi)放式手術(shù)即傳統(tǒng)的Kasai手術(shù)，在BA的手術(shù)治療中已成為廣泛應(yīng)用的術(shù)式，而腹腔鏡下的Kasai手術(shù)由于技術(shù)要求高，當(dāng)前其應(yīng)用主要集中在少數(shù)幾個(gè)小兒外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術(shù)治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣和應(yīng)用，該技術(shù)逐步受到認(rèn)可，但當(dāng)前對(duì)腹腔鏡Kasai手術(shù)的療效還存在爭(zhēng)議。腹腔鏡手術(shù)與開(kāi)放Kasai術(shù)相比，術(shù)后并發(fā)癥較多，早期預(yù)后較差，認(rèn)為應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療BA。但多數(shù)研究認(rèn)為BA腹腔鏡手術(shù)安全、可行、有效，與開(kāi)放手術(shù)相比在手術(shù)時(shí)間、術(shù)后腸功能恢復(fù)、住院時(shí)間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒(méi)有差異。與傳統(tǒng)Kasai手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)除了特定優(yōu)勢(shì)（損傷小、術(shù)后恢復(fù)快）外，術(shù)中在不移動(dòng)肝臟的情況下，可以較好的暴露肝門(mén)部，使肝門(mén)部的組織游離和吻合更確切，有利于術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)由于醫(yī)生操作技術(shù)的差異，會(huì)導(dǎo)致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)同，對(duì)于其是否能提高膽道閉鎖長(zhǎng)期預(yù)后還有待進(jìn)一步的臨床觀察和研究。 ⑵ 肝移植 BA是小兒肝移植的常見(jiàn)指征，占所有小兒肝移植總量的50%以上。在過(guò)去20多年里，由于肝移植成功應(yīng)用于BA患兒的治療，導(dǎo)致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導(dǎo)致以下肝移植技術(shù)的廣泛應(yīng)用：減體積肝移植、劈裂式肝移植和活體肝移植。研究發(fā)現(xiàn)，BA患兒肝移植術(shù)后生存率與手術(shù)年齡、既往Kasai手術(shù)史無(wú)相關(guān)性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，減體積肝移植的移植物總體生存率最低。 膽道閉鎖患兒手術(shù)年齡是決定其預(yù)后的一個(gè)重要因素，一般生后60天內(nèi)接受手術(shù)治療的效果較好，所以一旦發(fā)現(xiàn)小兒皮膚、鞏膜黃疸，大便發(fā)白，小便深黃，長(zhǎng)期應(yīng)用利膽、退黃藥物無(wú)效，應(yīng)及時(shí)就診于小兒專科醫(yī)院，尤其是開(kāi)展小兒外科專業(yè)的較大兒童醫(yī)院就診，必要時(shí)接受腹腔鏡膽道造影明確診斷，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。家長(zhǎng)如果對(duì)膽道閉鎖的治療有任何疑問(wèn)可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

⑴ 血生化 BA由于嚴(yán)重的肝內(nèi)膽汁淤積引發(fā)肝損傷，其血生化會(huì)出現(xiàn)明顯的異常，主要表現(xiàn)為肝功能指標(biāo)和膽紅素指標(biāo)的異常。通過(guò)分析患兒生后血生化指標(biāo)有助于BA的診斷。通過(guò)對(duì)比BA和新生兒肝炎（NH）患兒血生化指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)血生化GGT/AST的比值超過(guò)2時(shí)，患兒患BA的可能性較大，其中GGT/AST超過(guò)2的敏感性為80.9%、特異性為72.2%。GGT>250U/L在BA診斷中的敏感性為83.3%、特異性為70.6%和陰性似然比小于2；當(dāng)GGT水平與年齡相關(guān)聯(lián)時(shí)，GGT在BA診斷中的性能提高，尤其對(duì)年齡小于4周的患兒，GGT>150U/L的敏感性、特異性和陽(yáng)性似然比達(dá)到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是診斷BA的可靠指標(biāo)。 ⑵ 超聲 超聲是快速、無(wú)創(chuàng)性的檢查方法，做為一種適用廣泛、簡(jiǎn)單易用的檢查方法尤其適用于小兒膽道閉鎖的篩查和診斷。腹部超聲發(fā)現(xiàn)肝門(mén)三角形條索征（Triangular Cord Sign，TC）、膽囊體積、外觀和收縮功能變化、肝臟大小和質(zhì)地變化甚至肝動(dòng)脈直徑的變化，被認(rèn)為是BA存在的超聲指征，尤以肝門(mén)處發(fā)現(xiàn)TC征的敏感性最高。 膽囊的改變亦是診斷BA的參考指證，其中膽囊長(zhǎng)度改變和收縮功能變化是值得參考的診斷指征。BA超聲下膽囊異常主要表現(xiàn)為膽囊缺失、膽囊無(wú)腔、膽囊長(zhǎng)度小于1.5cm。膽囊收縮異常主要表現(xiàn)為進(jìn)食后膽囊收縮程度低或無(wú)收縮，其精確性為77%，敏感性為85%，特異性為73%。另外，由于BA通常伴有肝臟纖維化，因此BA肝臟超聲下可見(jiàn)肝臟腫大和不均勻回聲表現(xiàn)，肝腫大和不均勻回聲程度同年齡無(wú)相關(guān)關(guān)系，而與肝纖維化程度相關(guān)。 總之，TC征是診斷BA直接而特異的客觀標(biāo)準(zhǔn)，但并非唯一標(biāo)準(zhǔn)。膽囊改變和肝臟大小及質(zhì)地改變也是診斷BA的重要參考指征。 ⑶ 肝活檢 在各種輔助檢查中，肝穿刺活檢是具損傷性的診斷方法。但北美小兒胃腸病、肝臟病及營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)（NASPGHAN）主張?jiān)诓荒艽_診嬰兒患有膽汁淤積癥時(shí)，穿刺肝活檢應(yīng)該作為診斷性的檢查方法。肝活檢是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎的重要檢測(cè)方法，其診斷BA的準(zhǔn)確率達(dá)到100%，其特異性為95.7%，敏感性為100%。嬰兒特發(fā)性肝炎的病理特點(diǎn)主要是肝細(xì)胞破壞，而B(niǎo)A主要表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)改變，如肝膽管增生、膽管和肝膽管內(nèi)蛋白栓、肝門(mén)纖維化，其中肝膽管增生是區(qū)分BA和嬰兒特發(fā)性肝炎最重要的指征。在早期階段，嬰兒特發(fā)性肝炎和BA在臨床表現(xiàn)和血生化方面表現(xiàn)極為相似，因此肝活檢是區(qū)分二者的可靠檢測(cè)方法，其精確度可達(dá)到96.9%。另外，17.9%的BA肝活檢可見(jiàn)膽管板發(fā)育畸形。 ⑷ 膽道造影 膽道造影因能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確BA診斷的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。該檢查可通過(guò)腹腔鏡或開(kāi)放手術(shù)進(jìn)行。因開(kāi)放手術(shù)進(jìn)行該檢查，一旦明確診斷即可行Kasai手術(shù)，故很多醫(yī)院采用開(kāi)放手術(shù)進(jìn)行該檢查。但隨著微創(chuàng)技術(shù)的普及和發(fā)展，腹腔鏡輔助膽道造影逐漸受到廣大小兒外科醫(yī)生的青睞。腹腔鏡輔助膽道造影的優(yōu)點(diǎn)是簡(jiǎn)單、精確、安全和微創(chuàng)，對(duì)于造影診斷為非BA的患兒亦避免了不必要的手術(shù)。隨著腹腔鏡下Kasai手術(shù)的推廣應(yīng)用，腹腔鏡輔助的膽道造影日益成為確診BA的常用方法。通過(guò)對(duì)比其他BA診斷方法與腹腔鏡輔助膽道造影確診的一致性發(fā)現(xiàn)，肝活檢為91.7%，超聲為81.7%，肝膽核素造影為75%，MRCP為73%，可見(jiàn)膽道造影是診斷BA的金標(biāo)準(zhǔn)。 綜上所述，膽道造影是明確BA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，而腹腔鏡以其微創(chuàng)性、精準(zhǔn)性使腹腔鏡輔助的膽道造影成為廣受歡迎的診斷方法。為了提高術(shù)前診斷BA的機(jī)會(huì)，超聲作為一種無(wú)創(chuàng)的、廣泛普及的診斷技術(shù)在提高BA診斷率方面顯的尤其重要，但其受超聲設(shè)備和人員素質(zhì)的影響，隨著設(shè)備更新和人員素質(zhì)提高近年來(lái)超聲診斷BA的精確性不斷提高。肝活檢是區(qū)分嬰兒特發(fā)性肝炎和BA的重要檢測(cè)方法，其精確性達(dá)80%以上。對(duì)于出生后黃疸持續(xù)存在懷疑膽汁淤積的患兒，首先應(yīng)選用超聲檢查，若超聲下發(fā)現(xiàn)TC征可初步診斷為BA，將患兒轉(zhuǎn)送至可進(jìn)行BA手術(shù)治療的醫(yī)院進(jìn)一步進(jìn)行膽道造影，明確診斷并手術(shù)治療；若超聲下未見(jiàn)TC征可進(jìn)行肝穿刺活檢，提高BA診斷率，若仍無(wú)法診斷可行膽道造影確診。家長(zhǎng)如果對(duì)檢查方面有任何問(wèn)題可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

患者： 小孩現(xiàn)在51天了 患先天性膽總管囊腫 在南陽(yáng)專醫(yī)院做了引流術(shù)了 可是出院后總是哭鬧 吐 去復(fù)查醫(yī)生說(shuō)是脫水引起的鈉太低了 又在那住院治療了4天 出院后沒(méi)過(guò)幾天又出現(xiàn)了那種情況 就這樣反復(fù)的折騰了幾趟了 怎么能預(yù)防脫水的情況深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：首先為何做外引流術(shù)而不一次做根治術(shù)？是否遇到極端情況，無(wú)法一次性根治？我也做過(guò)幾個(gè)膽總管囊腫外引流的病人，最小的才1個(gè)月。由于膽汁大量經(jīng)引流管丟失，造成小孩嚴(yán)重水電平衡紊亂，就會(huì)出現(xiàn)你這種情況。一旦出現(xiàn)就要到醫(yī)院輸液打針，很麻煩，關(guān)鍵是第二次手術(shù)最少要等3個(gè)月后，可能會(huì)更長(zhǎng)時(shí)間，老是這樣打針，也不行。我采取的辦法是，使用經(jīng)鼻插入小腸導(dǎo)管辦法，將引流出體外的膽汁進(jìn)行自體回輸，就是將引流袋中的膽汁經(jīng)鼻導(dǎo)管直接回輸?shù)叫∧c中去，即符合生理，又省去打針輸液，維持到下次手術(shù)。同時(shí)經(jīng)此導(dǎo)管還可進(jìn)行胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，膽汁一旦回輸?shù)叫∧c內(nèi)，有助于消化，否則膽汁都引流到體外去了，腸道中沒(méi)有膽汁，也不利于消化。建議使用“小腸導(dǎo)管”。而不是“胃管”。我們開(kāi)始也試過(guò)，膽汁打到胃里，對(duì)胃刺激很大，0小孩很不舒服會(huì)嘔吐。因?yàn)檎Ｈ?，膽汁也是不入胃的?/p>

小兒先天性膽總管囊腫（先天性膽道擴(kuò)張癥）臨床常見(jiàn)，是小兒腹部外科中較大手術(shù)之一，由于操作部位深，手術(shù)操作多，常需要大切口顯露，損傷大、出血多，術(shù)中常需要輸血，并發(fā)癥較多。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)極大減少了創(chuàng)傷、出血及并發(fā)癥，提高了臨床療效。常采用3孔法或4孔法，先用電凝鉤游離、切除膽囊，橫斷、切除膽總管囊腫，遠(yuǎn)端結(jié)扎，近端肝總管保留喇叭孔型，備與空腸吻合；從臍孔拖出空腸，距曲氏韌帶15cm橫斷空腸，封閉遠(yuǎn)端，距此15cm處端側(cè)吻合空腸；再?gòu)慕Y(jié)腸后提出空腸，與肝總管行端側(cè)吻合，重建膽道。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)是兒童腔鏡技術(shù)操作難度較大手術(shù)之一。其風(fēng)險(xiǎn)在于游離囊腫時(shí)誤傷門(mén)靜脈及肝動(dòng)脈，這都是致命的損傷，但由于腹腔鏡的放大作用，只要操作精細(xì)，血管顯露清晰，反而比開(kāi)放手術(shù)損傷可能性更小。另一難點(diǎn)是肝腸吻合術(shù)，由于操作部位深，空間小，吻合困難，需要精準(zhǔn)吻合技術(shù)。腹腔鏡手術(shù)與開(kāi)放手術(shù)相比除微創(chuàng)、美觀外，更大優(yōu)點(diǎn)是便于發(fā)現(xiàn)伴有肝管狹窄的情況，需要切開(kāi)狹窄段，成型肝管，再行肝腸吻合術(shù)，這在開(kāi)放手術(shù)，由于部位深，不容易發(fā)現(xiàn)，而且操作難度較大。我院小兒外科自零八年以來(lái)實(shí)施多例，包括膽總管囊腫穿孔一例，均順利完成。