先天性膽管擴(kuò)張癥
(又稱:膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、先天性膽總管囊腫、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張)
精選內(nèi)容
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膽總管囊腫直徑多大需要手術(shù)治療
2017年發(fā)布國際膽總管擴(kuò)張癥臨床指南中診斷標(biāo)準(zhǔn)(JHepatobiliaryPancreatSci2017,24:1-16):膽總管直徑>=5mm+胰膽管合流異常。梭形膽總管擴(kuò)張,是膽總管囊腫依據(jù)形態(tài)的一種分型,不是擴(kuò)張不嚴(yán)重。是臨床常見的延誤治療的類型。膽總管遠(yuǎn)端膽泥或蛋白栓部分排出時,膽總管直徑可縮小,甚至<5mm。但因遠(yuǎn)端狹窄及胰膽管合流異常病因未解除,會再次發(fā)作。遠(yuǎn)端膽泥或蛋白栓累積到膽道完全梗阻時,膽總管直徑可在幾小時內(nèi)迅速增大,變?yōu)槟抑鶢?。因其可擴(kuò)張性較囊腫型小,腔內(nèi)壓力驟然升高,導(dǎo)致穿孔,腹膜炎,感染性休克。病例1:男,2歲9月,因長段型巨結(jié)腸生后3個月手術(shù)根治。術(shù)后使用靜脈營養(yǎng)。膽總管擴(kuò)張,直徑5mm。觀察。因腹痛1天就診。超聲:膽總管直徑9mm,生化:谷草轉(zhuǎn)氨酶:10.2,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:37.3,總膽紅素:10,淀粉酶:140。門診醫(yī)生考慮膽總管擴(kuò)張不重,診斷為術(shù)后粘連性腸梗阻,觀察。第5天腹痛加重,超聲:膽總管囊柱狀擴(kuò)張:直徑1.5cm,長3.6cm,腹水。CT(圖1):膽總管囊腫囊柱狀擴(kuò)張,直徑1.9cm,腹水。生化:谷草轉(zhuǎn)氨酶:12.1,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3,總膽紅素:17.8,淀粉酶:1013。診斷:膽總管囊腫穿孔,胰腺炎。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團(tuán)隊接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖2):共同管蛋白栓,遠(yuǎn)端完全梗阻,造影劑未進(jìn)入12指腸(即膽汁無法流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,直徑2cm。病例2男,3歲1月,因腹瀉6天,黃疸3天,腹痛、陶土便2天就診。超聲:膽總管直徑7mm,未查生化。門診醫(yī)生考慮膽總管擴(kuò)張,轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院。第6天腹痛加重,超聲:膽總管囊柱狀擴(kuò)張:直徑3.7cm,長6.4cm。第7天CT(圖3):膽總管囊腫囊柱狀擴(kuò)張,直徑2.5cm,腹水。生化:谷草轉(zhuǎn)氨酶:62.6U/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3U/L,總膽紅素:17.8umol/L,淀粉酶:62U/L。診斷:膽總管囊腫穿孔。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團(tuán)隊接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖4):膽總管直徑2.5cm,共同管狹窄,遠(yuǎn)端梗阻重,少量造影劑未進(jìn)入12指腸(即膽汁少量流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,直徑2cm。治療原則:一旦確診,應(yīng)盡早行根治手術(shù)。技術(shù)要求:梭形擴(kuò)張膽總管和緊鄰的門靜脈直徑相似,需經(jīng)驗豐富的膽總管囊腫治療團(tuán)隊仔細(xì)辨別,避免跳躍式游離導(dǎo)致門靜脈損傷。
兒研所普外科科普號2023年11月10日534
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醫(yī)者講述:勇闖手術(shù)禁區(qū)給孩子第二次生命(李龍-刁美膽總管囊腫團(tuán)隊)
刁美醫(yī)生的科普號2023年11月09日491
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膽總管擴(kuò)張該怎么辦
孟澤武醫(yī)生的科普號2023年09月27日154
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膽管擴(kuò)張如何評估?
膽管擴(kuò)張在臨床經(jīng)常碰到,有時是腹部影像檢查偶然發(fā)現(xiàn),可以合并或不合并肝功能異常。對于發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張如何診斷及評估流程目前尚沒有統(tǒng)一的建議。為此,來自美國華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院、維克森林大學(xué)醫(yī)學(xué)院、耶魯大學(xué)醫(yī)學(xué)院、哈佛醫(yī)學(xué)院、亞利桑那州立大學(xué)醫(yī)學(xué)院、美國亞拉巴馬大學(xué)伯明翰醫(yī)學(xué)院和弗吉尼亞醫(yī)學(xué)院的8位放射學(xué)專家共同總結(jié)了膽管擴(kuò)張的可能病因、相關(guān)檢查及診斷流程,所撰寫的綜述文章近期發(fā)表在美國放射學(xué)期刊《AMERICANJOURNALOFROENTGENOLOGY》。以下重點介紹文中提出的膽管擴(kuò)張可能原因及評估流程。根據(jù)膽管是否擴(kuò)張以及是否有合并梗阻,下表列舉了常見的原因:發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后的診斷處理可以參考以下流程圖:最后,專家們匯總了以下幾點診斷要點:1.??肝損傷模式表現(xiàn)為膽汁淤積性,即以ALP、GGT和直接膽紅素升高為主2.?建議測量肝外膽管的最大直徑;一般人群閾值為6mm,60歲及以上患者為8mm,膽囊切除術(shù)后患者為10mm,大于上述標(biāo)準(zhǔn)考慮膽管擴(kuò)張3.??影像學(xué)報告中應(yīng)避免使用SOD(Oddi括約肌功能障礙)和十二指腸乳頭狹窄這兩個術(shù)語,因為這些是臨床診斷。相反,應(yīng)詳細(xì)描述膽管形態(tài)和是否有明顯的結(jié)石或占位阻塞的情況4.??鑒于膽總管囊腫在成人患者中極為罕見,應(yīng)該只在導(dǎo)管形態(tài)高度提示和/或有合并APBJ的情況下考慮5.??膽管擴(kuò)張患者只有在影像上明確見到導(dǎo)管內(nèi)腫塊或黏液才考慮IPN-B6.??如果在超聲或CT上發(fā)現(xiàn)無明顯病因的膽管擴(kuò)張,同時合并膽酶增高的情況建議進(jìn)行MRI/MRCP等進(jìn)一步評估,如有條件應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)MRI檢查7.??對于MRI/MRCP有可疑發(fā)現(xiàn),應(yīng)進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡檢查評估,只有在需要干預(yù)時才建議做ERCP檢查8.??如果膽管擴(kuò)張,但MRI/MRCP沒有可疑發(fā)現(xiàn),或者有可以解釋膽管擴(kuò)張的病因(如壺腹周圍十二指腸憩室或慢性阿片類藥物使用),可以不做超聲內(nèi)鏡,定期復(fù)查監(jiān)測9.?對于排除潛在惡性腫瘤引起的膽管擴(kuò)張所需的隨訪間隔周期,目前文獻(xiàn)還沒有的建議總結(jié):膽管擴(kuò)張可以是很多原因引起,發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后建議進(jìn)一步根據(jù)有無膽管結(jié)石、膽酶是否增高等情況評估是否需要MRCP或ERCP等檢查。對于可疑十二指腸壺腹部占位等情況應(yīng)及時完善活檢。如果MRCP沒有可疑發(fā)現(xiàn),影像相對穩(wěn)定的膽管擴(kuò)張可以定期復(fù)查隨訪。參考文獻(xiàn):LudwigDR,ItaniM,ChildsDD,RevzinMV,DasKK,AndersonMA,Arif-TiwariH,LockhartME,FulcherAS.BiliaryDuctDilatation:AJRExpertPanelNarrativeReview.AJRAmJRoentgenol.2023Jul26.doi:10.2214/AJR.23.29671.
陳燕飛醫(yī)生的科普號2023年08月15日1005
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大排畸的時候說可能是膽總管囊腫,出生之后說肝內(nèi)囊腫但是肝內(nèi)膽管有一小段擴(kuò)張,這個需要手術(shù)嗎
李龍醫(yī)生的科普號2023年08月12日219
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十二指腸降段有個小隆起,0.4毫米,超聲胃鏡是粘膜深層,醫(yī)生判斷大概是淋巴管擴(kuò)張!嚴(yán)重嗎?
IBD小課堂2023年08月10日58
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你好,主任,我想咨詢您下,孩子膽總管囊腫術(shù)后三個月了肚臍還沒有收回去,這正常么?需不需要做其他處理?
李龍醫(yī)生的科普號2023年08月06日55
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李主任您好,11個月的孩子做完膽總管囊腫手術(shù)后多長時間可以打疫苗
李龍醫(yī)生的科普號2023年08月06日48
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李主任,做過膽總管囊腫手術(shù)兩年后,飲食方面需要注意哪些?
李龍醫(yī)生的科普號2023年08月06日123
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你好主任,膽總管囊腫手術(shù)兩年了,平時可以吃優(yōu)思弗嗎?多謝
李龍醫(yī)生的科普號2023年08月06日57
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膽道先天性畸形 118票
膽管結(jié)石 4票
膽系疾病 3票
擅長:1.肝膽胰:膽總管囊腫(膽管擴(kuò)張癥),胰膽管合流異常,膽道閉鎖,肝管囊狀擴(kuò)張,肝囊腫,膽汁淤積(家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征PFIC),胰管畸形等; 2.肛腸:肛門閉鎖、先天性巨結(jié)腸等; 3.先天畸形的產(chǎn)前咨詢; 4.普外科其他疾?。郝殉材夷[、腹股溝疝等; 特色: 經(jīng)臍單切口腹腔鏡手術(shù),無瘢痕微創(chuàng)治療 -
推薦熱度4.4葉茂 主治醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科
膽道先天性畸形 53票
膽汁淤積綜合癥 16票
膽結(jié)石 8票
擅長:1.經(jīng)臍部單一切口治療膽總管囊腫(先天性膽管擴(kuò)張癥)。 2.對膽道閉鎖、膽汁淤積和嬰兒黃疸有獨到的診斷和治療方案。 3.開展腹腔鏡微創(chuàng)保膽取石術(shù)治療兒童膽囊結(jié)石,ERCP治療膽總管結(jié)石。 4.開展胰管-空腸吻合術(shù)治療胰管擴(kuò)張、慢性胰腺炎,對胰腺假囊腫依據(jù)情況采用保守治療、腹腔鏡胃-胰腺囊腫吻合術(shù)、空腸-胰腺囊腫吻合術(shù)等方法治療。開展胰腺腫瘤切除術(shù)。 5.腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)治療先天性肛門閉鎖(男)、直腸舟狀窩瘺(女),會陰入路治療后天性(感染性)直腸會陰瘺。 6.經(jīng)臍部單一切口治療卵巢畸胎瘤(完整保留卵巢,全程冷刀剝除腫瘤,對卵巢無熱損傷)、卵巢囊腫、輸卵管系膜囊腫、臍尿管囊腫、白線疝。 7.個體化手術(shù)方案(單孔、雙孔、三孔腹腔鏡闌尾切除術(shù))治療急性闌尾炎。 8.開展腹腔鏡治療兒童食管裂孔疝、胸腔鏡治療兒童膈疝。對肝母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等腹腔腫瘤有一定治療經(jīng)驗。 9.開展產(chǎn)前咨詢,尤以胎兒膽道畸形、膽囊異常(無膽囊、膽囊小、膽囊大)有豐富臨床經(jīng)驗。 -
推薦熱度4.0李旭 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科
膽道先天性畸形 21票
小兒疝氣 11票
先天性直腸肛管畸形 7票
擅長:小兒普通外科的腹腔鏡微創(chuàng)治療:食管裂孔疝、膽道閉鎖,直腸會陰瘺,胃食管反流、膈疝、膈膨升、幽門梗阻、梗阻性黃疸、膽汁淤積、先天性巨結(jié)腸、直腸肛門畸形、直腸舟狀窩瘺等肛門畸形、膽囊結(jié)石等。